儿童冠状动脉疾病.pptx

儿童儿童冠状动脉冠状动脉疾病疾病Coronary artery disease in children先天性的冠状先天性的冠状动脉脉变异异 定定 义 分分 类 总 结 后天性的冠状后天性的冠状动脉疾病脉疾病 冠状动脉疾病（冠状动脉疾病（Coronary Coronary artery diseaseartery disease）是指先天性或后是指先天性或后天性病因引起的冠状动脉异常病理改天性病因引起的冠状动脉异常病理改变。该病在儿童期虽然并不多见，但变。该病在儿童期虽然并不多见，但如未经妥善诊治，往往可发展为缺血、如未经妥善诊治，往往可发展为缺血、性心肌疾病、心肌梗死，甚至猝死。性心肌疾病、心肌梗死，甚至猝死。故应警惕此类疾病的存在，早期诊断、故应警惕此类疾病的存在，早期诊断、合理治疗，从而改善其预后。合理治疗，从而改善其预后。定定 义义 后天性后天性冠状动脉疾病冠状动脉疾病先天性先天性冠状动脉变异冠状动脉变异 冠状动脉疾病冠状动脉疾病分分 类类 先天性先天性冠状动脉变异冠状动脉变异变异变异 结 构分布与走形起 源数 目起起 源源 异异 常常 冠状动脉异常起源冠状动脉异常起源 1.一种少见的冠状动脉先天畸形，发病率在新生儿约一种少见的冠状动脉先天畸形，发病率在新生儿约130万，占万，占先天性心脏病的先天性心脏病的0.24 0.46。2.大多数患者在婴幼儿时期就出现症状。大多数患者在婴幼儿时期就出现症状。90 未治疗的婴儿死于未治疗的婴儿死于1 岁前，仅少数可活到成年。岁前，仅少数可活到成年。3.主要类型：主要类型：左冠状动脉异常起源于肺动脉，最为常见；左冠状动脉异常起源于肺动脉，最为常见；右冠状动脉异常起源于肺动脉；右冠状动脉异常起源于肺动脉；左冠状动脉回旋支异常起源于肺动脉；左冠状动脉回旋支异常起源于肺动脉；双侧冠状动脉均异常起源于肺动脉；双侧冠状动脉均异常起源于肺动脉；附加冠状动脉异常起源于肺动脉。附加冠状动脉异常起源于肺动脉。左冠状动脉异常起源于肺动脉左冠状动脉异常起源于肺动脉 最为常见最为常见临床表现临床表现 常见临床表现常见临床表现 婴儿在出生后婴儿在出生后2-4个月即可出现喂奶或排便时呼个月即可出现喂奶或排便时呼吸困难、烦躁、哭闹、面色苍白、大汗，甚至意吸困难、烦躁、哭闹、面色苍白、大汗，甚至意识丧失等心肌梗死或心力衰竭表现，易被误认为识丧失等心肌梗死或心力衰竭表现，易被误认为为婴儿胃肠绞痛。为婴儿胃肠绞痛。辅助检查辅助检查 心电图显示：心电图显示：、avL、V5、V6出现异常出现异常Q波。波。辅助检查辅助检查 超声心动图特征性表现超声心动图特征性表现 1.左冠状动脉与主动脉无正常连接，右冠状动脉起自主动脉，可左冠状动脉与主动脉无正常连接，右冠状动脉起自主动脉，可正常或轻度增宽；正常或轻度增宽；2.肺动脉左侧或后侧近肺动脉瓣处探及异常血管开口或异常注入肺动脉左侧或后侧近肺动脉瓣处探及异常血管开口或异常注入肺动脉的连续分流信号，以舒张期为主，流速一般不超过肺动脉的连续分流信号，以舒张期为主，流速一般不超过2.5ms；3.左冠状动脉内血流逆向灌注；左冠状动脉内血流逆向灌注；4.室间隔内无或有少量冠状动脉侧支血流室间隔内无或有少量冠状动脉侧支血流 由于幸存至由于幸存至1岁以后的患者均已拥有足够的侧支循环，因岁以后的患者均已拥有足够的侧支循环，因此该征象可作为此该征象可作为1岁以后患者超声诊断冠状动脉起源异常的最岁以后患者超声诊断冠状动脉起源异常的最显著标志显著标志 辅助检查辅助检查 超声心动图非特征性表现超声心动图非特征性表现 1.左室乳头肌左室乳头肌(主要是前外侧乳头肌主要是前外侧乳头肌)缺血性纤维化，回声增强，缺血性纤维化，回声增强，增厚率降低，可伴二尖瓣脱垂和反流；增厚率降低，可伴二尖瓣脱垂和反流；2.左室扩大，心功能低下；左室扩大，心功能低下；3.室壁运动异常，尤以左室前壁、侧壁明显，部分患者可合并心室壁运动异常，尤以左室前壁、侧壁明显，部分患者可合并心尖部室壁瘤；尖部室壁瘤；4.可继发心内膜弹力纤维增生，表现为心内膜增厚，回声增强。可继发心内膜弹力纤维增生，表现为心内膜增厚，回声增强。冠状动脉异常起源超声心动图检查冠状动脉异常起源超声心动图检查 CT及冠脉造影可直观显及冠脉造影可直观显示左冠状动脉起源于肺示左冠状动脉起源于肺动脉；右冠状动脉扩张，动脉；右冠状动脉扩张，血流经侧枝循环流入左血流经侧枝循环流入左冠状动脉。冠状动脉。辅助检查辅助检查 治治 疗疗 冠状动脉异常起冠状动脉异常起源患者明确诊断后均源患者明确诊断后均应尽早手术治疗。应尽早手术治疗。冠状动脉心肌桥：冠状动脉心肌桥：部分冠脉走形于心肌内，心肌收部分冠脉走形于心肌内，心肌收缩时这部分冠脉受压缩时这部分冠脉受压根据狭窄程度可分为三级：根据狭窄程度可分为三级：50%级，级，50%75%级，级，75%级级级不需要治疗；级不需要治疗；级可用级可用-受受体阻滞剂和钙离子拮抗剂治疗，体阻滞剂和钙离子拮抗剂治疗，若效果不好，可行手术治疗；若效果不好，可行手术治疗；级需行手术治疗级需行手术治疗分布与走形分布与走形 异异 常常 数目异常数目异常-单单冠状动脉冠状动脉 最罕见的冠状动脉变异之一；最罕见的冠状动脉变异之一；占先天性心脏病的占先天性心脏病的0.03%；具有潜在的危险性。具有潜在的危险性。冠状动脉瘘冠状动脉瘘 1.指左、右冠状动脉主干或其分支指左、右冠状动脉主干或其分支直接与心腔或大血管异常交通。直接与心腔或大血管异常交通。2.由由Krause于于 1865年首次描述，年首次描述，占占先天性心脏病的先天性心脏病的0.4%，是冠状动脉，是冠状动脉先天畸形中最常见的一种，几乎占先天畸形中最常见的一种，几乎占一半。一半。3.该病主要为先天性，也可为获得该病主要为先天性，也可为获得 性，如外伤、感染或医源性等。性，如外伤、感染或医源性等。冠状动脉先天畸形冠状动脉先天畸形 结结 构构 性性 异异 常常 先天性冠状动脉瘘先天性冠状动脉瘘 最常累及右冠最常累及右冠状动脉，约占状动脉，约占60；累及左冠状动脉，；累及左冠状动脉，约占约占40；累及双侧者不足；累及双侧者不足5。瘘口开口最常位于右心室，约占瘘口开口最常位于右心室，约占45；其次为右心房，约占其次为右心房，约占25；肺动脉约占；肺动脉约占15；开口于左心房和左心室不足开口于左心房和左心室不足10。先天性冠状动脉瘘先天性冠状动脉瘘临床表现临床表现 心前区可闻及心前区可闻及-级连续性杂音，有时可伴有局级连续性杂音，有时可伴有局部震颤，杂音最响部位与动脉瘘口部位有关。如冠部震颤，杂音最响部位与动脉瘘口部位有关。如冠状动脉状动脉-右室瘘，杂音以胸骨左缘第右室瘘，杂音以胸骨左缘第4、5肋间为著；肋间为著；冠状动脉冠状动脉-右房瘘，杂音以胸骨右缘第右房瘘，杂音以胸骨右缘第2肋间为著。肋间为著。临床表现多样，主要取决于分流量的大小及方向。临床表现多样，主要取决于分流量的大小及方向。一般在儿童期多无症状，成年后可出现心悸、乏力、一般在儿童期多无症状，成年后可出现心悸、乏力、心绞痛，活动后气促和阵发性呼吸困难等心力衰竭心绞痛，活动后气促和阵发性呼吸困难等心力衰竭表现。表现。体体 征征 症症 状状 辅助检查辅助检查 心电图：无特征性改变。三分之二患心电图：无特征性改变。三分之二患儿有心电图改变，包括心肌缺血、心儿有心电图改变，包括心肌缺血、心梗、心脏大、心律失常梗、心脏大、心律失常 胸片：三分之二患儿可见心脏肥大，胸片：三分之二患儿可见心脏肥大，16.5%患者肺血增多患者肺血增多 辅助检查辅助检查 超声心动图特征性表现超声心动图特征性表现1.病变冠脉起始部位增粗、冠脉内径扩张，走行迂曲；病变冠脉起始部位增粗、冠脉内径扩张，走行迂曲；2.彩色多普勒超声在恰当的轴位上可探及彩色多普勒超声在恰当的轴位上可探及瘘口处瘘口处彩色彩色血流血流变化变化；3.连续多普勒连续多普勒可可估测引流口最大流速估测引流口最大流速,推算出冠状动脉瘘道的压力阶推算出冠状动脉瘘道的压力阶差差,分析其血流动力学改变分析其血流动力学改变；4.异常分流引起的继发改变：异常分流引起的继发改变：冠状动脉瘘开口于肺动脉，冠状动脉瘘开口于肺动脉，出现出现连续连续性左向右分流，肺血增加，引起左室容量负荷过重可出现左心增大，性左向右分流，肺血增加，引起左室容量负荷过重可出现左心增大，以及肺高压征象以及肺高压征象（包括右心增大，室间隔受压变平甚至可见到室间包括右心增大，室间隔受压变平甚至可见到室间隔与左室后壁同向运隔与左室后壁同向运动）。动）。右冠状动脉右冠状动脉-右室瘘右室瘘 辅助检查辅助检查 冠状动脉冠状动脉CT表现表现1.受累的冠状动脉和受累的冠状动脉和/或其发出的侧支血管瘤样扩张或局限性狭窄，或其发出的侧支血管瘤样扩张或局限性狭窄，迂曲走行形成血管网，并最终汇入异常心腔或血管；迂曲走行形成血管网，并最终汇入异常心腔或血管；2.冠状动脉冠状动脉-肺动脉瘘：可出现肺动脉瘘：可出现“射血征射血征”“射血征射血征”指异常分支血流经瘘口呈柱状喷射入背景呈低密度的肺指异常分支血流经瘘口呈柱状喷射入背景呈低密度的肺动脉内。动脉内。1.图图1 A-C示冠状动脉示冠状动脉-肺动脉瘘，肺动脉瘘，A、B示左、右冠状动脉圆锥支发出侧枝血管于肺动脉周围形成畸形血管团；示左、右冠状动脉圆锥支发出侧枝血管于肺动脉周围形成畸形血管团；C示迂曲血示迂曲血管团末端形成局限性瘤样结构在肺动脉主干内形成典型管团末端形成局限性瘤样结构在肺动脉主干内形成典型“射血征射血征”。2.图图2 A-C示右冠状动脉示右冠状动脉-肺动脉瘘，肺动脉瘘，A示右冠状动脉圆锥支分别向后、前发出两支，向后者迂曲走形，末端向前膨大形成示右冠状动脉圆锥支分别向后、前发出两支，向后者迂曲走形，末端向前膨大形成瘤样结构；向前者血管分支增多，迂曲走形，形成畸形血管团，注入肺动脉主干；瘤样结构；向前者血管分支增多，迂曲走形，形成畸形血管团，注入肺动脉主干；B、C示迂曲血管团末端形成瘤样结构示迂曲血管团末端形成瘤样结构并以窄束血流汇入肺动脉主干，形成典型并以窄束血流汇入肺动脉主干，形成典型“射血征射血征”。冠状动脉冠状动脉-肺动脉瘘肺动脉瘘 辅助检查辅助检查 冠状动脉造影表现冠状动脉造影表现1.冠状动脉瘘因瘘管粗细冠状动脉瘘因瘘管粗细不等不等、瘘口大小、瘘口大小不一不一、血管走行复杂多、血管走行复杂多变变等原因等原因，有时对于有时对于超声诊断超声诊断具具有一定困难有一定困难。2.冠状动脉造影能准确地显示冠状动脉瘘起始部位冠状动脉造影能准确地显示冠状动脉瘘起始部位,形态及血液分形态及血液分流部位和分流程度流部位和分流程度,从而对本病作出准确的诊断，因此从而对本病作出准确的诊断，因此冠状动脉造影冠状动脉造影是诊断冠状动脉瘘的金指标。是诊断冠状动脉瘘的金指标。其主要其主要表现为异常的冠状动脉及其分表现为异常的冠状动脉及其分支增粗、迂曲，严重者可以呈瘤样扩张，通过异常的通道，血流可支增粗、迂曲，严重者可以呈瘤样扩张，通过异常的通道，血流可分流入右心房、右心室、左心房、心脏大静脉及冠状静脉。分流入右心房、右心室、左心房、心脏大静脉及冠状静脉。冠状动脉造影冠状动脉造影箭头所箭头所示为示为冠状冠状动脉动脉造影造影剂由冠状剂由冠状动脉瘘动脉瘘口口流流至肺动至肺动脉脉治治 疗疗 因冠状动脉瘘自行因冠状动脉瘘自行闭合的可能性较小，闭合的可能性较小，且具有引起充血性心且具有引起充血性心力衰竭，心肌缺血、力衰竭，心肌缺血、梗死，感染性心内膜梗死，感染性心内膜炎等的潜在危险。故炎等的潜在危险。故一经确诊，应及时行一经确诊，应及时行介入或手术治疗。介入或手术治疗。-先天性冠状动脉瘤 罕见罕见 多发生于右冠状动脉多发生于右冠状动脉 可引起严重并发症可引起严重并发症 应尽早手术应尽早手术 结结 构构 性性 异异 常常后天性后天性-冠状动脉疾病冠状动脉疾病家族性高胆家族性高胆固醇血症固醇血症川崎病川崎病Takayasu动脉炎动脉炎儿童超重与肥胖、儿童超重与肥胖、吸烟、遗传等高危吸烟、遗传等高危因素与成人冠状动因素与成人冠状动脉粥样硬化性心脏脉粥样硬化性心脏病病 川崎病川崎病1.又称皮肤黏膜淋巴结综合征；又称皮肤黏膜淋巴结综合征；2.一种非特异性的全身性血管炎，主要累及中小动脉，一种非特异性的全身性血管炎，主要累及中小动脉，尤其是冠状动脉，可引起冠状动脉瘤以及冠状动脉狭窄、尤其是冠状动脉，可引起冠状动脉瘤以及冠状动脉狭窄、血栓、闭塞，从而进展为缺血性心肌病、心肌梗死等；血栓、闭塞，从而进展为缺血性心肌病、心肌梗死等；3.儿童最常见的后天性冠状动脉疾病。儿童最常见的后天性冠状动脉疾病。川崎病川崎病临床表现临床表现 1.持续持续5d以上的发热、球结膜充血、皮肤黏膜弥漫以上的发热、球结膜充血、皮肤黏膜弥漫性潮红、颈部淋巴结性潮红、颈部淋巴结 肿大、指肿大、指(趾趾)端硬性水肿及膜端硬性水肿及膜样脱皮为主要表现；样脱皮为主要表现；2.对心血管系统的损害较为突出及严重，主要累及对心血管系统的损害较为突出及严重，主要累及中等大小的血管中等大小的血管 3.冠状动脉受累较为突出：冠状动脉扩张、瘤形成、冠状动脉受累较为突出：冠状动脉扩张、瘤形成、狭窄、血栓及心肌梗死等狭窄、血栓及心肌梗死等 4.有一定病死率，甚至导致患者猝死。有一定病死率，甚至导致患者猝死。临床表现临床表现球结膜充血球结膜充血口唇皲裂口唇皲裂 草莓舌草莓舌颈部淋巴结肿大颈部淋巴结肿大临床表现临床表现肢端膜状脱屑肢端膜状脱屑肢端硬性肿胀肢端硬性肿胀皮肤多型红斑皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑卡介苗接种处红斑 辅助检查辅助检查 典型川崎病超声心动图表现典型川崎病超声心动图表现1.冠状动脉炎：二维上可见冠状动脉壁的灰度增强、扩大、发生率冠状动脉炎：二维上可见冠状动脉壁的灰度增强、扩大、发生率约为约为50。2.冠状动脉瘤：可单发或多发，远端动脉瘤常与近端动脉瘤并存，冠状动脉瘤：可单发或多发，远端动脉瘤常与近端动脉瘤并存，孤立性远端动脉瘤罕见，动脉瘤可呈囊状、梭状或管状，严重孤立性远端动脉瘤罕见，动脉瘤可呈囊状、梭状或管状，严重者可发生血栓，管腔闭塞及心肌梗死，少数发生瘤体破裂。者可发生血栓，管腔闭塞及心肌梗死，少数发生瘤体破裂。3.缺血性改变：可表现为节段性或整体心肌收缩功能减弱，心脏射缺血性改变：可表现为节段性或整体心肌收缩功能减弱，心脏射血分数下降。血分数下降。4.其他：可显示室壁瘤、室间隔穿孔、乳头肌断裂及乳头肌功能不其他：可显示室壁瘤、室间隔穿孔、乳头肌断裂及乳头肌功能不全。全。超声心动图检查显示冠状动脉增宽超声心动图检查显示冠状动脉增宽冠脉造影显示冠状动脉增宽冠脉造影显示冠状动脉增宽治治 疗疗 对于轻度冠脉病变，在运用小剂量阿对于轻度冠脉病变，在运用小剂量阿司匹林时，可联合运用其他抗血小板司匹林时，可联合运用其他抗血小板药物，如潘生丁、氯吡格雷等。药物，如潘生丁、氯吡格雷等。对巨大冠脉瘤（对巨大冠脉瘤（8mm），主张阿司），主张阿司匹林与华法林联合治疗。匹林与华法林联合治疗。低分子肝素经皮下注射给药安全，无低分子肝素经皮下注射给药安全，无需定期监测。部分学者提倡在婴儿治需定期监测。部分学者提倡在婴儿治疗中可运用低分子肝素代替华法林。疗中可运用低分子肝素代替华法林。Takayasu动脉炎动脉炎 1.又称高安血管炎、无脉症、特发性主动脉炎，是又称高安血管炎、无脉症、特发性主动脉炎，是一种自身免疫性疾病；一种自身免疫性疾病；2.主要侵犯大动脉及其分支，是一种慢性进行性的主要侵犯大动脉及其分支，是一种慢性进行性的炎症闭塞性疾病。可引起相应组织、器官的缺血炎症闭塞性疾病。可引起相应组织、器官的缺血性症状及无脉症；性症状及无脉症；3.20%累及冠状动脉。累及冠状动脉。临床表现临床表现 全身：发热、食欲不振、多汗、体重下降、肌痛、关节炎、结全身：发热、食欲不振、多汗、体重下降、肌痛、关节炎、结节红斑等，可急性发作，也可隐匿起病节红斑等，可急性发作，也可隐匿起病局部：局部：病变近端高血压，远端缺血。按受累血管不同有头痛、病变近端高血压，远端缺血。按受累血管不同有头痛、头晕、晕厥、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动头晕、晕厥、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失。颈部、锁骨、下腹部、肾区血管杂音，两脉搏动减弱或消失。颈部、锁骨、下腹部、肾区血管杂音，两下肢收缩压差下肢收缩压差10 mm Hg临床分型临床分型 根据病变部位可分为根据病变部位可分为4 种类型：种类型：头臂动脉型头臂动脉型(主动脉弓综合征主动脉弓综合征)头部、上肢受累头部、上肢受累 胸胸-腹主动脉型腹主动脉型 下肢受累下肢受累 广泛型广泛型 广泛受累广泛受累 肺动脉型肺动脉型 肺动脉受累为主，单纯者少见肺动脉受累为主，单纯者少见 辅助检查辅助检查 实验室检查实验室检查非特异性非特异性1.ESR：反映：反映TA活动的重要指标，疾病活动时，活动的重要指标，疾病活动时，ESR增快增快2.CRP：临床意义同：临床意义同ESR，为反映疾病活动指标之一，为反映疾病活动指标之一3.ASO：部分近期有链球菌感染者可出现阳性反应：部分近期有链球菌感染者可出现阳性反应4.PPD：部分患者有结核感染或活动性结核，：部分患者有结核感染或活动性结核，PPD可呈阳性可呈阳性5.其他：少数患者在疾病活动期白细胞增高或血小板增高，也为炎其他：少数患者在疾病活动期白细胞增高或血小板增高，也为炎症活动的一种反应。可出现慢性轻度贫血，高免疫球蛋白血症比症活动的一种反应。可出现慢性轻度贫血，高免疫球蛋白血症比较少见。较少见。辅助检查辅助检查 彩色多普勒超声检查彩色多普勒超声检查 可探查主动脉及其主要可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞分支狭窄或闭塞(颈动颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉、锁骨下动脉、肾动脉等脉等)，但对其远端分，但对其远端分支探查较困难。支探查较困难。辅助检查辅助检查 造影造影金标准金标准动脉造影显示动脉造影显示 髂总动脉狭窄髂总动脉狭窄肾肾动动脉脉狭狭窄窄19901990年美国风湿病年美国风湿病学会标准：学会标准：20062006年，欧洲风湿病联盟年，欧洲风湿病联盟及欧洲儿科风湿病学会诊及欧洲儿科风湿病学会诊断标准断标准 发病年龄小于发病年龄小于4040岁岁 肢端运动障碍：活动时肢端运动障碍：活动时1 1个或多个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适，尤以上肢明显不适，尤以上肢明显 肱动脉搏动减弱：一侧肱动脉搏动减弱：一侧/双侧双侧 两上肢收缩压差两上肢收缩压差10mmHg 10mmHg 一侧一侧/双侧锁骨下动脉或主动脉双侧锁骨下动脉或主动脉区闻及杂音区闻及杂音 动脉造影异常：主动脉一级分支动脉造影异常：主动脉一级分支或或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起原因引起符合上述符合上述6 6 项中的项中的3 3项者可诊断。项者可诊断。此诊断标准的敏感性和特异性分别此诊断标准的敏感性和特异性分别是是90905 5和和97978 8。诊断标准诊断标准 主动脉或者其主要分支的影像学主动脉或者其主要分支的影像学检查结果异常，同时伴有至少下检查结果异常，同时伴有至少下列列4 4条诊断标准中的条诊断标准中的1 1条：条：(1)(1)外周动脉搏动减弱伴有或不外周动脉搏动减弱伴有或不伴肢体间歇性跛行；伴肢体间歇性跛行；(2)(2)双上肢收缩压差大于双上肢收缩压差大于10 mm 10 mm HgHg；(3)(3)大动脉及大动脉及(或或)其主要分支听其主要分支听诊区可闻及血管杂音；诊区可闻及血管杂音；(4)(4)高血压高血压(以儿童的正常参考范以儿童的正常参考范围为依据围为依据)。治治 疗疗 治疗应首先判断疾病是否处于活动期，根据病情轻重选择用药治疗应首先判断疾病是否处于活动期，根据病情轻重选择用药活动期病例活动期病例-激素激素+免疫抑制剂免疫抑制剂 强的松强的松0.5-1.0mg/(kgd)0.5-1.0mg/(kgd)，逐渐减量至，逐渐减量至5-10mg/d5-10mg/d后维持一段后维持一段 时间；甲氨蝶呤，时间；甲氨蝶呤，10-15mg/10-15mg/（m m2 2次次)口服，每周口服，每周1 1次。次。病情难予控制且反复活动者病情难予控制且反复活动者(如高热不退、动脉阻塞症状加重者如高热不退、动脉阻塞症状加重者)甲泼尼龙甲泼尼龙+环磷酰胺环磷酰胺 以控制活动，延缓进展，对大多数患儿有以控制活动，延缓进展，对大多数患儿有 效效控制感染控制感染-抗结核抗结核/抗链球菌抗链球菌/抗病毒抗病毒对症治疗对症治疗-扩血管扩血管/强心强心/利尿利尿/抗凝抗凝/溶栓等溶栓等 治疗治疗慢性静止期且阻塞症状严重影响功能者慢性静止期且阻塞症状严重影响功能者 外科手术外科手术-切除狭窄段动脉并端端吻合切除狭窄段动脉并端端吻合/狭窄近、远端搭桥术狭窄近、远端搭桥术 /动脉球囊扩张术动脉球囊扩张术/支架植入术支架植入术/分流术分流术/瓣膜置换术等瓣膜置换术等家族性高胆固醇血症家族性高胆固醇血症 1.一种常染色体显性遗传病。一种常染色体显性遗传病。2.纯合子型家族性高胆固醇血症罕见，纯合子型家族性高胆固醇血症罕见，发病率约发病率约1100万万。病人出生时的血胆固醇水平即可高达。病人出生时的血胆固醇水平即可高达700-1200mg/dl，为正常水平的，为正常水平的4-7倍。倍。心绞痛症状可见于心绞痛症状可见于20岁之前，均有提岁之前，均有提早发生的动脉粥样硬化，目前已有早发生的动脉粥样硬化，目前已有2岁岁前发生心肌梗死的病例报道。前发生心肌梗死的病例报道。.临床特征有皮肤黄色瘤、肌腱黄色瘤、临床特征有皮肤黄色瘤、肌腱黄色瘤、角膜环和全身严重的弥漫性动脉粥样角膜环和全身严重的弥漫性动脉粥样硬化。硬化。北京安贞医院已报道北京安贞医院已报道3例家族性高胆固醇血症例家族性高胆固醇血症患儿出现心肌缺血、心绞痛表现，超声与患儿出现心肌缺血、心绞痛表现，超声与CT检查均显示冠状动脉钙化及全身多处血管壁斑检查均显示冠状动脉钙化及全身多处血管壁斑块沉积。块沉积。临床表现临床表现临床表现临床表现黄色瘤与角膜环黄色瘤与角膜环治治 疗疗 家族性高胆固醇血症家族性高胆固醇血症 饮食控制饮食控制 降胆固降胆固醇药物醇药物 改善心肌缺改善心肌缺血药物血药物 儿童超重与肥胖、吸烟、遗传等高危因儿童超重与肥胖、吸烟、遗传等高危因素与冠状动脉粥样硬化性心脏病关系素与冠状动脉粥样硬化性心脏病关系 1.儿童期冠心病发病率很低，？儿童期冠心病发病率很低，？目前在西方一目前在西方一些国家已开展对高危人群子女进行血脂水平筛检，些国家已开展对高危人群子女进行血脂水平筛检，而在我国尚未进行；而在我国尚未进行；2.有研究证实成年冠心病的发生率与有研究证实成年冠心病的发生率与211岁的岁的BMI密切相关；密切相关；3.从儿童期抓起动脉粥样硬化和冠心病防治的宣从儿童期抓起动脉粥样硬化和冠心病防治的宣传教育工作，并对高危人群子女进行血脂筛查，传教育工作，并对高危人群子女进行血脂筛查，采取必要措施阻断疾病发展，必将有助于降低我采取必要措施阻断疾病发展，必将有助于降低我国冠心病的发病率，从而提示人群健康水平。国冠心病的发病率，从而提示人群健康水平。总总 结结 1.儿童冠状动脉疾病由于病种、程度和年龄阶段不同，临儿童冠状动脉疾病由于病种、程度和年龄阶段不同，临床表现各异，往往难以及时正确诊断；床表现各异，往往难以及时正确诊断；2.对于婴儿期出现哭闹、精神萎靡、呕吐等症状，结合反对于婴儿期出现哭闹、精神萎靡、呕吐等症状，结合反复肺炎、充血性心力衰竭病史，要考虑到婴儿心绞痛的可复肺炎、充血性心力衰竭病史，要考虑到婴儿心绞痛的可能；能；3.学龄前期或学龄期患儿可以自诉心前区痛；学龄前期或学龄期患儿可以自诉心前区痛；4.常规常规动态心电图检查一旦发现动态心电图检查一旦发现ST-T段缺血性改变和异段缺血性改变和异常常Q波，需警惕此类疾病的可能，并进一步行超声心动图波，需警惕此类疾病的可能，并进一步行超声心动图检查，明确冠脉的起源、走行、管径、形态，追踪冠状动检查，明确冠脉的起源、走行、管径、形态，追踪冠状动脉血流方向，一般多能诊断。必要时应进一步行脉血流方向，一般多能诊断。必要时应进一步行CT或冠脉或冠脉造影检查以明确诊断。造影检查以明确诊断。