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肝肝 硬硬 化化(Cirrhosis of Liver,LC)天水市第一人民天水市第一人民(rnmn)医院医院 消消化科化科 王立王立第一页,共六十七页。1.掌握本病的病因、临床表现、并发症、诊断和治疗原则。2.熟悉(shx)(shx)本病的辅助检查、鉴别诊断。3.了解本病的发病机制、病理及预后。讲授讲授(jingshu)(jingshu)目的和要求目的和要求第二页,共六十七页。讲授(jingshu)主要内容定义 病因发病机制临床表现实验室和其他检查 诊断标准(biozhn)鉴别诊断 治疗 第三页,共六十七页。定义(dngy)(dngy)(Definition)n n是一种常见的由不同原因引起的,以肝脏弥肝脏弥漫性纤维化、假小叶漫性纤维化、假小叶(xioy)(xioy)(xioy)(xioy)和再生结节形成和再生结节形成为特征的慢性、进行性肝病。临床上有多系统受累,以肝功能损害和门脉高压为主要表现。n n晚期常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染等严重并发症。n n肝脏仅有纤维组织增生或仅有肝细胞结节增生均不能称为肝硬化。如先天性肝纤维化和局灶结节性肝细胞增生。第四页,共六十七页。病因(bngyn)(bngyn)(Etiology)n n病毒性肝炎病毒性肝炎病毒性肝炎病毒性肝炎 (B,C,D,G?)(B,C,D,G?)急性肝炎急性肝炎-慢活肝慢活肝-肝硬化肝硬化n n酒精中毒酒精中毒酒精中毒酒精中毒:80g/d,1080g/d,10年年n n血吸虫性肝纤维化血吸虫性肝纤维化血吸虫性肝纤维化血吸虫性肝纤维化n n胆汁淤积胆汁淤积胆汁淤积胆汁淤积:肝外胆汁淤积肝外胆汁淤积 肝内胆汁淤积肝内胆汁淤积n n循环障碍循环障碍循环障碍循环障碍:慢性充血性心衰慢性充血性心衰 缩窄性心包炎缩窄性心包炎 Budd-Chiari Syndrome Budd-Chiari Syndrome Veno-occlusive disease Veno-occlusive disease n n工业毒物工业毒物工业毒物工业毒物(dw)(dw)(dw)(dw)、药物、药物、药物、药物 四氯化碳、磷、砷四氯化碳、磷、砷 双醋酚酊、甲基多巴、四环素双醋酚酊、甲基多巴、四环素n n营养障碍营养障碍营养障碍营养障碍 慢性炎症性肠病、慢性炎症性肠病、长期缺乏蛋白质、维生素长期缺乏蛋白质、维生素 n n代谢障碍代谢障碍代谢障碍代谢障碍 血色病血色病(iron overload)(iron overload)肝豆状核变性(肝豆状核变性(WilsonWilson s diseases disease)Alpha-1 Alpha-1 抗胰蛋白酶缺乏抗胰蛋白酶缺乏 糖原累积病糖原累积病 半乳糖血症(半乳糖血症(GalactosemiaGalactosemia)高酪氨酸血症高酪氨酸血症 遗传性果糖不耐受遗传性果糖不耐受 遗传性毛细血管扩张症遗传性毛细血管扩张症 卟啉病(卟啉病(PorphyriaPorphyria)n n免疫免疫免疫免疫(miny)(miny)(miny)(miny)紊乱紊乱紊乱紊乱 自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎 Graft-versus-host disease Graft-versus-host diseasen n非酒精性脂肪性肝炎非酒精性脂肪性肝炎非酒精性脂肪性肝炎非酒精性脂肪性肝炎n n原因不明原因不明原因不明原因不明(CryptogenicCryptogenic)重点重点第五页,共六十七页。第六页,共六十七页。发病(f bng)(f bng)机制肝硬化的演变发展过程n n网状支架塌陷网状支架塌陷:广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷。:广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷。n n再生结节形成再生结节形成:残存肝细胞不沿原支架排列再生,形成不规则:残存肝细胞不沿原支架排列再生,形成不规则结节状肝细胞团。结节状肝细胞团。n n假小叶形成假小叶形成假小叶形成假小叶形成:自汇管区和肝包膜有大量纤维结缔组织:自汇管区和肝包膜有大量纤维结缔组织(jid-zzh)(jid-zzh)增生,形成纤维束,自汇管区增生,形成纤维束,自汇管区-汇管区或自汇管区汇管区或自汇管区-中央静脉延中央静脉延伸扩展,包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割。伸扩展,包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割。n n肝内血循环紊乱肝内血循环紊乱:血管床缩小、闭塞或扭曲,血管受再生:血管床缩小、闭塞或扭曲,血管受再生结节挤压;肝内门静脉、肝静脉和肝动脉小支相互形成支通结节挤压;肝内门静脉、肝静脉和肝动脉小支相互形成支通吻合支等,形成门脉高压。吻合支等,形成门脉高压。第七页,共六十七页。各种原因肝细胞弥漫变性坏死,肝小叶纤维支架塌陷纤维组织增生、肝细胞结节状再生损伤与修复反复交替肝小叶结构改建、肝血液循环(xu y xn hun)(xu y xn hun)途径改建,肝变形、变硬门静脉高压症、肝功能不全第八页,共六十七页。病理病理(bngl)(bngl)(bngl)(bngl)形态学分类形态学分类小结节性肝硬化小结节性肝硬化 直径多在直径多在直径多在直径多在 3 3 3 35 mm5 mm5 mm5 mm,不超过,不超过,不超过,不超过1 cm1 cm1 cm1 cm,最常见,最常见,最常见,最常见 酒精性,血色病,肝外胆管梗阻,肝静脉输出梗阻,空回肠旁路,酒精性,血色病,肝外胆管梗阻,肝静脉输出梗阻,空回肠旁路,酒精性,血色病,肝外胆管梗阻,肝静脉输出梗阻,空回肠旁路,酒精性,血色病,肝外胆管梗阻,肝静脉输出梗阻,空回肠旁路,小结节型肝硬化常可进展为大结节型肝硬化小结节型肝硬化常可进展为大结节型肝硬化小结节型肝硬化常可进展为大结节型肝硬化小结节型肝硬化常可进展为大结节型肝硬化大结节性肝硬化大结节性肝硬化.直径直径直径直径 1010101030 mm,30 mm,30 mm,30 mm,最大达最大达最大达最大达50505050 mm mm mm mm 慢性丙肝、乙肝,慢性丙肝、乙肝,慢性丙肝、乙肝,慢性丙肝、乙肝,alpha-1 alpha-1 alpha-1 alpha-1 抗胰蛋白酶缺乏抗胰蛋白酶缺乏抗胰蛋白酶缺乏抗胰蛋白酶缺乏(quf)(quf)(quf)(quf),原发性胆汁性肝硬化。,原发性胆汁性肝硬化。,原发性胆汁性肝硬化。,原发性胆汁性肝硬化。大小结节混合性肝硬化大小结节混合性肝硬化 大小结节混合。大小结节混合。再生结节不明显性肝硬化再生结节不明显性肝硬化=血吸虫病性肝纤维化血吸虫病性肝纤维化血吸虫病性肝纤维化血吸虫病性肝纤维化 纤维隔显著,纤维组织包绕多个肝小叶,形成较大结节,结内增生不明显纤维隔显著,纤维组织包绕多个肝小叶,形成较大结节,结内增生不明显纤维隔显著,纤维组织包绕多个肝小叶,形成较大结节,结内增生不明显纤维隔显著,纤维组织包绕多个肝小叶,形成较大结节,结内增生不明显 第九页,共六十七页。肝硬化的器官肝硬化的器官(qgun)(qgun)病理改变病理改变n n肝硬化肝硬化n n门脉高压和侧枝循环开放门脉高压和侧枝循环开放n n脾脏肿大脾脏肿大n n门脉高压性胃病和肠病门脉高压性胃病和肠病n n肝肺综合征肝肺综合征n n睾丸或卵巢睾丸或卵巢(lu(luncho)ncho)、甲状腺、肾上腺皮质萎缩、甲状腺、肾上腺皮质萎缩n n其他其他第十页,共六十七页。临床表现临床表现(Clinical features)n n肝硬化的临床表现多样,起病常隐匿,病情肝硬化的临床表现多样,起病常隐匿,病情进展缓慢,可潜伏进展缓慢,可潜伏3 35 5年或年或1010年以上年以上(yshng)(yshng)(yshng)(yshng),少数因短期大片肝坏死,少数因短期大片肝坏死,3 36 6个月可发展成个月可发展成肝硬化。肝硬化。n n临床上分为肝功能代偿期和失代偿期临床上分为肝功能代偿期和失代偿期 重点重点(zhngdin)第十一页,共六十七页。代偿代偿(di chn)(di chn)(di chn)(di chn)期期症状较轻、缺乏特异性n n疲乏无力、食欲减退,腹胀不适、恶心、上腹隐痛、轻微腹泻。间断性,因劳累或伴发病而出现,休息或治疗后可缓解n n营养一般,肝轻度肿大,质地坚硬或偏硬,无或有轻度压痛。脾轻-中度肿大n n肝功能检查正常(zhngchng)(zhngchng)或轻度异常重点重点(zhngdin)第十二页,共六十七页。失代偿失代偿(di chn)(di chn)期期n n肝功能减退症状肝功能减退症状n n门脉高压表现门脉高压表现(bioxin)(bioxin)(bioxin)(bioxin)n n全身多系统表现全身多系统表现重点重点(zhngdin)第十三页,共六十七页。肝功能减退的临床表现n n全身症状:营养差、消瘦乏力、皮肤干枯、肝病面容,可有不规则低热、夜盲、浮肿等n n消化系症状:厌食,上腹部饱胀不适、恶心、纳差、腹胀、腹泻、黄疸等。症状的产生与门脉高压(goy)(goy)胃肠道淤血水肿、消化吸收障碍和肠道菌丛失调等有关n n出血倾向和贫血:鼻衄、牙龈出血、皮肤紫癜、消化道出血。出血原因:a.肝合成凝血因子减少 b.脾功能亢进 c.毛细血管脆性增加 重点重点(zhngdin)第十四页,共六十七页。n n内分泌紊乱内分泌紊乱n n主要有雌激素、雄激素男性患者常有性欲减退、睾丸萎缩、毛发(mof)(mof)脱落及乳房发育等;女性有月经失调、闭经、不孕等;蜘蛛痣、毛细血管女性有月经失调、闭经、不孕等;蜘蛛痣、毛细血管扩张、肝掌扩张、肝掌n n肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素 皮肤色素沉着皮肤色素沉着n n继发性醛固酮继发性醛固酮和抗利尿激素和抗利尿激素对腹水的形成和加对腹水的形成和加重有促进作用重有促进作用重点重点(zhngdin)第十五页,共六十七页。门脉高压症表现 发生机制:门脉阻力增加 门脉血流量增多 临床表现n n脾肿大:脾功能亢进n n侧枝循环建立和开放:PVP200mmH2O 食管静脉曲张:胃冠状V-食管V、肋间 V、奇V 腹壁静脉曲张:脐V-副脐V、腹壁V 痔静脉扩张:直肠上V-直肠中、下Vn n腹水(fshu)(fshu):是LC最突出的临床表现重点重点(zhngdin)第十六页,共六十七页。第十七页,共六十七页。图示侧枝循环(xnhun)建立和开放第十八页,共六十七页。第十九页,共六十七页。图示腹水(fshu)(fshu)形成第二十页,共六十七页。腹水形成的机制:钠、水的过量(gu(guling)ling)潴留n n门脉高压门脉高压:PVP300mmHPVP300mmH2 2O O;n n低白蛋白血症低白蛋白血症:30g/L 30g/L;n n淋巴液生成增多;淋巴液生成增多;n n继发性醛固酮增多继发性醛固酮增多:致肾钠重吸收增多;致肾钠重吸收增多;n n抗利尿激素增多抗利尿激素增多:致水重吸收增多;致水重吸收增多;n n有效循环血容量不足:有效循环血容量不足:致肾交感神经活动增强,前列致肾交感神经活动增强,前列腺素、心房肽及激肽释放腺素、心房肽及激肽释放(shfng)(shfng)酶酶-激肽活性降低,从而导致肾血激肽活性降低,从而导致肾血流量、排钠和排尿减少。流量、排钠和排尿减少。重点重点(zhngdin)第二十一页,共六十七页。多系统表现多系统表现n n血液系统血液系统血液系统血液系统:贫血、血小板减少、白细胞减少、DICn n肺:肺:胸水、肝肺综合征(门体分流及血管活性物质增胸水、肝肺综合征(门体分流及血管活性物质增加,肺毛细血管扩张,肺动静脉分流,通气加,肺毛细血管扩张,肺动静脉分流,通气/血流比值血流比值失调引起低氧血症)失调引起低氧血症)n n心血管:心血管:心血管:心血管:外周血管扩张、心输出量增加、高动力循环、低血压、心肌病n n肾脏:肾脏:肾脏:肾脏:水钠贮留-继发性醛固酮增多、肝性肾小球硬化、肝肾综合症n n内分泌内分泌内分泌内分泌:性腺机能不足,男性女性化、糖尿病、甲状旁腺激素增多n n神经系统:神经系统:肝性脑病、周围神经病变肝性脑病、周围神经病变n n肌肉骨胳系统肌肉骨胳系统:肌肉萎缩(wi su)(wi su)、肥大性骨关节病等n n皮肤皮肤:肝掌、蜘蛛痣、指甲变化等:肝掌、蜘蛛痣、指甲变化等重点重点(zhngdin)第二十二页,共六十七页。n n肝触诊 早期:表面尚平滑 晚期:表面颗粒状,可触及结节,常无压痛n n其他:黄疸黄疸(hungdn)(hungdn)、肝掌、蜘蛛痣、男性乳房发育、肝掌、蜘蛛痣、男性乳房发育、腹壁静脉曲张等腹壁静脉曲张等体征体征重点重点(zhngdin)第二十三页,共六十七页。图示肝掌和蜘蛛痣图示肝掌和蜘蛛痣第二十四页,共六十七页。第二十五页,共六十七页。图示男性乳房图示男性乳房(rfng)(rfng)(rfng)(rfng)发育和腹壁静脉曲发育和腹壁静脉曲张张第二十六页,共六十七页。并发症n n上消化道出血:上消化道出血:最常见,原因:最常见,原因:食管、胃底静脉曲张食管、胃底静脉曲张食管、胃底静脉曲张食管、胃底静脉曲张 门脉高压性胃病门脉高压性胃病门脉高压性胃病门脉高压性胃病 肝性消化性溃疡肝性消化性溃疡 异位静脉曲张异位静脉曲张 胃窦毛细血管胃窦毛细血管胃窦毛细血管胃窦毛细血管(mo x xu un)(mo x xu un)(mo x xu un)(mo x xu un)扩张扩张扩张扩张 肝性胃肠功能衰竭肝性胃肠功能衰竭肝性胃肠功能衰竭肝性胃肠功能衰竭第二十七页,共六十七页。第二十八页,共六十七页。第二十九页,共六十七页。第三十页,共六十七页。第三十一页,共六十七页。n n肝性脑病:肝性脑病:最严重并发症,最常见的死亡原因 n n感染:感染:肝硬化患者抵抗力下降,常并发细菌感染肺部、胆道、败血症、自发性腹膜炎等n n自发性腹膜炎-致病菌多为革兰阴性(ynxng)(ynxng)杆菌,表现为腹痛、腹水迅速增长、腹膜刺激征等。重点重点(zhngdin)第三十二页,共六十七页。n n 肝肾肝肾(n shn)(n shn)(n shn)(n shn)综合症综合症(HRS)(HRS):又称又称功能性肾衰 特征:特征:自发性少尿或无尿自发性少尿或无尿 氮质血症氮质血症 稀释性低钠血症和低尿钠稀释性低钠血症和低尿钠 肾脏无明显器质性病理改变。机理:关键环节是肾血管收缩,致肾皮质血流量 和肾小球滤过率持续降低和肾小球滤过率持续降低 交感神经兴奋性增高,去甲肾分泌增加;肾素肾素-血管紧张素系统活性增强;血管紧张素系统活性增强;肾肾PGsPGs合成减少,血栓素(合成减少,血栓素(TXATXA2)增多;增多;内毒素血症:增加肾血管阻力;白细胞三烯产生增加,引起肾血管收缩。第三十三页,共六十七页。主要诊断标准:主要诊断标准:n n肾肾小小球球滤滤过过(l(l u)u)率率低低,血血清清肌肌酐酐大大于于1.5mg/dl1.5mg/dl或或2424小小时时的肌酐清除率小于的肌酐清除率小于40ml/min40ml/min;n n除外休克、重症感染、体液丢失和正在用肾毒性药物治疗;n n扩容治疗(扩容1.5升)后肾功能无明显改善;n n蛋白尿小于500mg/d,且无尿路疾病或实质性肾病的超声波记录。了解了解(lioji)(lioji)(lioji)(lioji)内容内容 HRS HRS诊断诊断 第三十四页,共六十七页。次要诊断次要诊断(zhndun)(zhndun)(zhndun)(zhndun)标准:标准:n n尿量小于500 ml/dn n尿钠小于10 mmol/Ln n尿渗透压远大于血浆渗透压尿渗透压远大于血浆渗透压n n尿红细胞小于尿红细胞小于50/HP50/HPn n血钠浓度小于血钠浓度小于130 mmol/L130 mmol/L第三十五页,共六十七页。n n肝肺综合征肝肺综合征:指严重肝病、肺血管扩张和低氧血症组成的三指严重肝病、肺血管扩张和低氧血症组成的三联征。由于肝硬化时血管活性物质增加,肺内毛细血管扩张,肺联征。由于肝硬化时血管活性物质增加,肺内毛细血管扩张,肺动静脉分流,致通气动静脉分流,致通气/血流比例失调所致。临床表现为呼吸困难和血流比例失调所致。临床表现为呼吸困难和低氧血症,内科治疗多无效。低氧血症,内科治疗多无效。n n肝细胞癌:肝细胞癌:多在大结节或大小结节混合型肝硬化基础上发生。多在大结节或大小结节混合型肝硬化基础上发生。短期内出现肝迅速增大、持续肝区疼痛、肝表面短期内出现肝迅速增大、持续肝区疼痛、肝表面(biomin)(biomin)发现肿块或发现肿块或血性腹水,应怀疑。血性腹水,应怀疑。n n电解质和酸碱平衡紊乱:电解质和酸碱平衡紊乱:低钠血症、低钾低氯血症低钠血症、低钾低氯血症和代谢性碱中毒和代谢性碱中毒n n门静脉血栓形成门静脉血栓形成重点重点(zhngdin)第三十六页,共六十七页。实验室和其他实验室和其他(qt)(qt)检查检查n n血常规:血常规:贫血、血象三少n n尿常规:尿常规:有黄疸时胆红素、尿胆原增加。有时可见蛋白、管型和血尿。n n肝功能试验肝功能试验(shyn)(shyn)(shyn)(shyn):代偿期大多正常或轻度异常,失代偿期多有全面损害,ALT、AST、胆固醇脂、白蛋白、-球蛋白、PT 、PIIIP、透明质酸酶、板层素。氨基比林、吲哚菁绿清除试验异常。n n免疫学检查:免疫学检查:T淋巴细胞、IgG、IgA、非特异性自身抗体(ANA、AMA、SMA)、病毒血清学标记(+)第三十七页,共六十七页。n n腹水常规:腹水常规:漏出液 SBP:漏出液与渗出液之间 T B:淋巴细胞为主 PHC:血性了解内容:血清(xuqng)(xuqng)腹水蛋白梯度(SAAG)与门脉高压关系密切。11g/L,为门脉高压性腹水,11g/L,则诊断非门脉高压性腹水准确率高于传统意义的渗漏概念的腹水总蛋白。第三十八页,共六十七页。n n影像学检查:影像学检查:n nX-Ray:虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损食道静脉曲张n nB 超:可显示肝脾大小、形态(xngti)(xngti);门静脉与脾静脉内径;腹水n nCT、MRI:显示左右肝比例、肝脾表面状况、腹水 第三十九页,共六十七页。第四十页,共六十七页。n n内镜检查:内镜检查:n n胃镜:胃镜:直接窥见静脉曲张的部位、范围、程度、有无糜烂、出血等,对判断出血部位、病因(bngyn)(bngyn)有重要意义,并可行内镜下治疗 n n肠镜:肠镜:痔静脉曲张及门脉高压性肠病n n腹腔镜:腹腔镜:可观察硬化肝脏的大体形态并取肝组织活检n n肝组织活检:肝组织活检:确定诊断、严重性、有无活动性肝炎、病因学诊断第四十一页,共六十七页。第四十二页,共六十七页。第四十三页,共六十七页。诊断诊断(zhndun)(zhndun)标准标准 n n病史:肝炎、饮酒等病史:肝炎、饮酒等n n肝功能减退和门脉高压症的临床表现肝功能减退和门脉高压症的临床表现n n肝脏质地坚硬有结节感肝脏质地坚硬有结节感n n肝功能试验有阳性肝功能试验有阳性(yngxng)(yngxng)发现发现n n肝活检有假小叶形成肝活检有假小叶形成重点重点(zhngdin)第四十四页,共六十七页。n n病因(bngyn)(bngyn)诊断:如:乙型病毒性肝炎后肝硬化n n病理诊断n n病理生理诊断(功能诊断):代偿期或失代偿期 n n并发症诊断:肝性脑病,上消化道出血等重点重点(zhngdin)第四十五页,共六十七页。鉴别鉴别(jinbi)(jinbi)(jinbi)(jinbi)诊诊断断n n肝肿大鉴别诊断肝肿大鉴别诊断 慢性肝炎、肝包虫病、华氏睾吸虫病、淀粉样变性、肝癌、血吸虫慢性肝炎、肝包虫病、华氏睾吸虫病、淀粉样变性、肝癌、血吸虫病、血液病。病、血液病。n n腹水鉴别诊断腹水鉴别诊断 结核性腹膜炎、缩窄性心包炎、结核性腹膜炎、缩窄性心包炎、Budd-Chiari Syndrome Budd-Chiari Syndrome、慢性、慢性肾炎、腹腔肿瘤、巨大卵巢囊肿。肾炎、腹腔肿瘤、巨大卵巢囊肿。n n肝硬化并发症的鉴别诊断 上消化道出血:消化性溃疡、糜烂出血性胃炎、胃癌等上消化道出血:消化性溃疡、糜烂出血性胃炎、胃癌等 肝性脑病:低血糖、尿毒症、肝性脑病:低血糖、尿毒症、DMDM酮症、中毒、脑血管意外等酮症、中毒、脑血管意外等 肝肾肝肾(n shn)(n shn)综合征:慢性肾炎、肾小管坏死、慢性肾盂肾炎、急综合征:慢性肾炎、肾小管坏死、慢性肾盂肾炎、急性肾衰性肾衰 重点重点(zhngdin)第四十六页,共六十七页。治治 疗(原则疗(原则(yunz)(yunz)(yunz)(yunz))n n无特效治疗(zhlio)(zhlio)n n针对病因及加强一般治疗n n失代偿期以对症治疗、改善肝功能和抢救并发症为主n n治疗原则:应是综合性的,首先针对病因进行治疗,后期主要针对并发症治疗 重点重点(zhngdin)第四十七页,共六十七页。n n休息:休息:卧床卧床n n饮食:饮食:饮食:饮食:n n高热量,高蛋白质,高维生素,易消化软食;高热量,高蛋白质,高维生素,易消化软食;n n肝功能显著损害或有肝性脑病先兆时,应限制或禁食蛋白质肝功能显著损害或有肝性脑病先兆时,应限制或禁食蛋白质n n有腹水时饮食应少盐或无盐;有腹水时饮食应少盐或无盐;n n禁酒、避免进食粗糙、坚硬食物,禁用损害肝脏的药物。禁酒、避免进食粗糙、坚硬食物,禁用损害肝脏的药物。n n支持治疗支持治疗:n n静脉输入静脉输入(shr)(shr)高渗葡萄糖液以补充热量,可加入维生素高渗葡萄糖液以补充热量,可加入维生素C C、胰岛素、胰岛素、氯化钾等;氯化钾等;n n应特别注意维持水、电解质和酸碱平衡,应特别注意维持水、电解质和酸碱平衡,n n病情较重者应用复方氨基酸、白蛋白或新鲜冰冻血浆等。病情较重者应用复方氨基酸、白蛋白或新鲜冰冻血浆等。1.1.一般一般(ybn)(ybn)(ybn)(ybn)治疗治疗第四十八页,共六十七页。2.2.药物药物(yow)(yow)(yow)(yow)治疗治疗n n目前无肯定目前无肯定(kndng)(kndng)(kndng)(kndng)有效的逆转肝硬化的药物有效的逆转肝硬化的药物n n维生素、消化酶、水飞蓟素、秋水仙碱、维生素、消化酶、水飞蓟素、秋水仙碱、护肝等护肝等第四十九页,共六十七页。n n限制钠、水的摄入:限制钠、水的摄入:n n腹水患者必须限钠,给无盐或低盐饮食;腹水患者必须限钠,给无盐或低盐饮食;n n钠盐:500800mg(氯化钠1.22.0g)日n n水:1000mld左右,显著(xinzh)(xinzh)低钠血症,500ml/日以内。n n利尿剂:利尿剂:n n主要使用螺内酯(安体舒通)和呋塞米(速尿);主张联合应用,比例比例100mg:40mg100mg:40mg,最大剂量:最大剂量:400mg/d:160mg/d 400mg/d:160mg/d n n原则:小剂量开始原则:小剂量开始,速度宜缓速度宜缓,防止低钾及诱发并发症防止低钾及诱发并发症n n体重下降体重下降0.5kg/0.5kg/天天3.3.腹水腹水(fshu)(fshu)(fshu)(fshu)治疗治疗第五十页,共六十七页。n n放腹水和输注白蛋白放腹水和输注白蛋白 适应症:大量腹水,需放液减压,同时输注白蛋白适应症:大量腹水,需放液减压,同时输注白蛋白 40g/40g/次次n n提高血浆胶体渗透压:提高血浆胶体渗透压:定期、小量、多次输注新鲜冰冻血浆,白蛋白n n腹水脓缩回腹水脓缩回(su hu)(su hu)(su hu)(su hu)输:输:n n是治疗难治性腹水的较好办法是治疗难治性腹水的较好办法n n5 5千千1 1万万ml500mlml500ml回输回输n n禁忌症:感染性或癌性腹水禁忌症:感染性或癌性腹水 n n不良反应和并发症:发热、感染、电解质紊乱等。不良反应和并发症:发热、感染、电解质紊乱等。第五十一页,共六十七页。n n腹腔腹腔-颈静脉引流颈静脉引流 了解内容了解内容了解内容了解内容n nTIPSTIPS:经颈静脉肝内门体分流术(trans-jugular intrahepatic portosystemic shunt)n n能有效(yuxio)(yuxio)降低门静脉压力n n适用于食道静脉曲张破裂大出血、难治性腹水适用于食道静脉曲张破裂大出血、难治性腹水n n易诱发肝性脑病 难治性腹水难治性腹水:经限钠水、利尿等常规治疗6周无明显好转。第五十二页,共六十七页。n n药物治疗:药物治疗:血管血管(xugun)(xugun)(xugun)(xugun)收缩药收缩药 血管扩张药血管扩张药血管扩张药血管扩张药 联合用药联合用药联合用药联合用药n n介入治疗:介入治疗:经皮经肝胃冠状静脉栓塞术经皮经肝胃冠状静脉栓塞术 (PTOPTO)脾栓塞术脾栓塞术脾栓塞术脾栓塞术 TIPSS TIPSS TIPSS TIPSS4.4.门脉高压门脉高压(goy)(goy)(goy)(goy)症的治疗症的治疗第五十三页,共六十七页。n n内镜治疗:内镜治疗:硬化疗法硬化疗法 套扎套扎 组织粘合剂注射组织粘合剂注射n n手术治疗:手术治疗:适应症根据适应症根据EVEV程度、脾脏大小及脾程度、脾脏大小及脾 亢程度、上消化道出血的频度及危险性、门脉亢程度、上消化道出血的频度及危险性、门脉及食管静脉压力、肝功能状态及肝硬化病因综及食管静脉压力、肝功能状态及肝硬化病因综合考虑。合考虑。n n目的:降低目的:降低(jingd)(jingd)(jingd)(jingd)门脉压力,消除脾功能亢进门脉压力,消除脾功能亢进 n n方法:分流术、断流术、脾切除术方法:分流术、断流术、脾切除术 n n禁忌症:禁忌症:黄疸黄疸黄疸黄疸 、腹水、肝损严重、有并发症者、腹水、肝损严重、有并发症者、腹水、肝损严重、有并发症者、腹水、肝损严重、有并发症者第五十四页,共六十七页。第五十五页,共六十七页。n n上消化道出血:上消化道出血:n n禁食、静卧、重症监护;n n补充血容量、纠正休克(xik)(xik);n n止血治疗:止血治疗:a.a.药物止血:垂体后叶素及其衍生物特利加压素,生长抑药物止血:垂体后叶素及其衍生物特利加压素,生长抑素,凝血酶,奥美拉唑素,凝血酶,奥美拉唑b.b.三腔二囊管压迫止血三腔二囊管压迫止血c.c.介入介入d.d.内镜:硬化剂注射、静脉套扎术、喷洒或注射药物止血 n n手术治疗5.5.并发症的治疗并发症的治疗(zhlio)(zhlio)(zhlio)(zhlio)第五十六页,共六十七页。n n自发性腹膜炎:自发性腹膜炎:n n早期、足量、联合应用抗生素,疗程足够长(2周以上)n n腹腔局部用药,放腹水或腹腔冲洗n n加强支持(zhch)(zhch)治疗。n n肝性脑病肝性脑病第五十七页,共六十七页。n n肝肾综合征:肝肾综合征:目前无有效治疗 n n去除诱因:迅速控制上消化道大量出血、感染(gnrn)(gnrn)等诱发因素;n n严格控制输液量,量出为入,纠正水、电解质和酸碱失衡;严格控制输液量,量出为入,纠正水、电解质和酸碱失衡;n n输注右旋糖酐、白蛋白或浓缩腹水回输,以提高循环血容量,输注右旋糖酐、白蛋白或浓缩腹水回输,以提高循环血容量,改善肾血流,在扩容基础上应用利尿剂;改善肾血流,在扩容基础上应用利尿剂;n n血管活性药物:如多巴胺、酚妥拉明、依前列醇、血管活性药物:如多巴胺、酚妥拉明、依前列醇、特利加压特利加压素素等,可改善肾血流量,增加肾小球滤过率;特利加压素联等,可改善肾血流量,增加肾小球滤过率;特利加压素联合白蛋白治疗是目前最有效的方法合白蛋白治疗是目前最有效的方法 n n透析治疗透析治疗n n重在预防,避免强烈利尿、单纯大量放腹水及服用损害肾功重在预防,避免强烈利尿、单纯大量放腹水及服用损害肾功能的药物等能的药物等第五十八页,共六十七页。5.5.肝移植术肝移植术可提高(t go)(t go)患者的存活率 第五十九页,共六十七页。预 后1.第六十页,共六十七页。n n酒精性肝硬化、肝淤血引起的肝硬化较病毒性肝炎后肝硬化预后为好 n nChild-pugh:A级最好,C级最差 n n死亡(swng)(swng)原因:肝性脑病、肝性脑病、上消化道出血、继发感染、肝肾综合症 预 后2.第六十一页,共六十七页。复习(fx)(fx)思考题 1.引起肝硬化的常见病因有哪些?2.何谓肝功能代偿期和肝功能失代偿期?3.肝硬化的诊断依据,应与哪些疾病相鉴别?4.肝硬化的常见并发症有哪些?5.肝硬化病人为什么易并发(bngf)(bngf)原发性腹膜炎?6.简述肝肾综合症的诊断及治疗原则。7.简述肝硬化腹水形成的机理?8.简述肝硬化的临床特点 9.肝硬化的治疗原则。第六十二页,共六十七页。病案病案(bng n)(bng n)分析分析 n n男性,40岁,10年前患过乙型肝炎。近3年全身乏力、食欲不振,常有齿龈出血,鼻出血,半年来来间断出现腹胀,下肢浮肿和少尿。近3天腹胀明显,腹部持续隐痛,发热。n n查体:体温38.6,脉搏94次/分,呼吸20次/分,血压120/70mmHg。面色灰暗黝黑,巩膜轻度黄染。心肺无异常。蛙形腹,腹壁静脉显露。肝脏触不清,肝颈静脉回流征阴性,脾助下6 Cm,移动性浊音(zhuyn)(zhuyn)阳性。左侧腹部有局限性压痛,轻度肌紧张和反跳痛,肠鸣音5次/分。可见肝掌。第六十三页,共六十七页。n n腹水检查:淡黄色,比重腹水检查:淡黄色,比重 1.021 1.021,蛋白,蛋白 38g 38gL L,李凡他试,李凡他试验验(shyn)(shyn)阳性,细胞总数阳性,细胞总数700700106 6/L/L,N 0.80N 0.80,L 0.20 L 0.20。HBsAgHBsAg(),(),HBeAg(HBeAg(),),HbcAb(HbcAb(),),HbsAb(HbsAb(),HBeAbHBeAb();();ALT 67U/L ALT 67U/L;血浆总蛋白;血浆总蛋白 64g/L 64g/L 白蛋白蛋白白30g/L30g/L;Hb 103g/L,WBC 10.5Hb 103g/L,WBC 10.510109 9/L,N 0.76,L 0.24,PLT 6210109 9/L。n n问题问题1 1:诊断什么疾病,请写出诊断依据?:诊断什么疾病,请写出诊断依据?n n问题问题2 2:该患者的治疗原则是什么?:该患者的治疗原则是什么?第六十四页,共六十七页。第六十五页,共六十七页。第六十六页,共六十七页。内容(nirng)总结肝 硬 化(Cirrhosis of Liver,LC)。网状支架塌陷:广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷。V、奇V。痔静脉扩张:直肠上V-直肠中、下V。扩容治疗(zhlio)(扩容1.5升)后肾功能无明显改善。尿渗透压远大于血浆渗透压。SBP:漏出液与渗出液之间。腹水患者必须限钠,给无盐或低盐饮食。腹腔局部用药,放腹水或腹腔冲洗。有什么问题第六十七页,共六十七页。
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