学术讨论—第十三章小儿先天性心脏病2.ppt.ppt

儿儿 科科 学学（PediatricsPediatrics）第十三章第十三章 心血管及系统疾病心血管及系统疾病 第四节第四节 常见常见(chn jin)(chn jin)先天性心脏病先天性心脏病 儿科教研室儿科教研室 第一页，共九十四页。先天性性心脏病先天性性心脏病课时安排：课时安排：2 2节节 教学课型：理论课教学课型：理论课教学目的要求教学目的要求(yoqi)(yoqi)：掌掌握握:常常见见小小儿儿先先天天性性心心脏脏病病病病理理生生理理、临临床表现及常见并发症及治疗。床表现及常见并发症及治疗。熟熟悉悉:1:1、常常见见小小儿儿先先天天性性心心脏脏病病的的分分类类、诊诊断方法及鉴别诊断。断方法及鉴别诊断。2 2、胎儿血液循环及出生后血流动力学的变化。、胎儿血液循环及出生后血流动力学的变化。第二页，共九十四页。先天性性心脏病先天性性心脏病教学重点与教学难点教学重点与教学难点重重点点:常常见见小小儿儿先先天天性性心心脏脏病病病病理理生生理理(shngl)(shngl)、临床表现及诊断。临床表现及诊断。难点难点:常见小儿先天性心脏病的鉴别诊断常见小儿先天性心脏病的鉴别诊断教学方法：课堂讲授、结合临床病案讨论教学方法：课堂讲授、结合临床病案讨论教学手段：多媒体教学教学手段：多媒体教学第三页，共九十四页。概概 述述先先天天性性心心脏脏病病（CHDCHD）是是小小儿儿最最常常见见的的心心脏脏病病。是是胎胎儿儿时时期期心心脏脏血血管管发发育育异异常常而而致致的的畸畸形形，其其发发病病率率约约占占活活产产婴婴儿儿的的0.70.70.8%0.8%。由由于于严严重重和和复复杂杂(fz)(fz)的的心心血血管管畸畸形形，患患儿儿多多在在生生后后数数周周至至数数月月死死亡亡，因因此此复复杂杂(fz)(fz)先先天天性性心心脏病在年长儿比婴儿期少见。脏病在年长儿比婴儿期少见。第四页，共九十四页。胎儿胎儿(ti r)血液循环血液循环胎盘胎盘(tipn)(tipn)至躯体上部氧合度较高，胎盘至躯体上部氧合度较高，胎盘(tipn)(tipn)-脐静脉脐静脉-静脉导管静脉导管下腔静脉下腔静脉右心房右心房左左心房心房-左心室左心室升主动脉升主动脉-冠状动脉及头冠状动脉及头臂血管臂血管第五页，共九十四页。胎儿胎儿(ti r)血液循环血液循环另一部分脐静脉血另一部分脐静脉血门静脉门静脉肝循环肝循环-肝静脉肝静脉-下腔静脉下腔静脉右心房右心房左心房左心房-左心室左心室升升主动脉主动脉-冠状动脉及头臂血管冠状动脉及头臂血管上腔静脉上腔静脉-右心房右心房-右心室右心室-肺动脉肺动脉-动脉导管动脉导管(dogun)(dogun)-降主动脉降主动脉-脐动脉脐动脉胎盘胎盘第六页，共九十四页。胎儿血液循环胎儿血液循环(xu y xn hun)出生后的改变出生后的改变结扎脐带结扎脐带（从此脐血管闭锁、脐静脉、静脉（从此脐血管闭锁、脐静脉、静脉导管为肝圆韧带，脐动脉变为膀胱韧带）导管为肝圆韧带，脐动脉变为膀胱韧带）脐循环的形成脐循环的形成（随着呼吸建立，肺脏膨胀（随着呼吸建立，肺脏膨胀(png zhng)，肺血管阻力逐渐下降，肺血流量增加，肺血管阻力逐渐下降，肺血流量增加，肺循环开始形成。肺循环开始形成。)第七页，共九十四页。胎儿胎儿(ti r)血液循环出生后的改变血液循环出生后的改变动脉导管未闭动脉导管未闭 （生后约生后约10-15小时，血氧小时，血氧张力增加而收缩完成功能性关闭，约张力增加而收缩完成功能性关闭，约95%生后生后1年内完成解剖上关闭形成年内完成解剖上关闭形成(xngchng)大动大动脉韧带）脉韧带）第八页，共九十四页。胎儿血液循环胎儿血液循环(xu y xn hun)出生后的改变出生后的改变卵圆孔的关闭（出生剪脐带后下腔静脉回右卵圆孔的关闭（出生剪脐带后下腔静脉回右心房的血流大减，同时肺血流量大增，回心房的血流大减，同时肺血流量大增，回至左心房的血流量增多，左心房压力增加，至左心房的血流量增多，左心房压力增加，出生后出生后5-75-7个月解剖个月解剖(jipu)(jipu)上大多闭合）。上大多闭合）。第九页，共九十四页。常见常见(chn jin)小儿先天性心脏病小儿先天性心脏病左向右分流型左向右分流型-潜在青紫型潜在青紫型VSD VSD 室间隔室间隔 ASD ASD房间隔缺损房间隔缺损PDA PDA 动脉导管未闭动脉导管未闭右向左分流型右向左分流型-青紫型青紫型TOF TOF 法洛四联症法洛四联症 TGA TGA 完全性大动脉转位完全性大动脉转位(zhun wi)(zhun wi)无分流型无分流型-无青紫型无青紫型PS PS 肺动脉狭窄肺动脉狭窄第十页，共九十四页。室间隔缺损室间隔缺损发病率及自然闭合发病率及自然闭合(b h)(b h)率：小儿先天性心脏病率：小儿先天性心脏病中最常见的类型，约占中最常见的类型，约占25%-50%25%-50%。膜部和肌部的缺损有自然闭合的可能（约占膜部和肌部的缺损有自然闭合的可能（约占20%-50%20%-50%），一般发生在），一般发生在5 5岁以下，尤其是岁以下，尤其是一岁以内。一岁以内。干下型室间隔缺损未见有自然闭合者干下型室间隔缺损未见有自然闭合者。第十一页，共九十四页。病理生理病理生理(shngl)及血流动力学的变化及血流动力学的变化右心房右心房-右心室（血量增多）右心室（血量增多）-右心室右心室(扩大扩大)右心室（血量增多）右心室（血量增多）-肺动脉（扩张）肺动脉（扩张）-肺循肺循环充血环充血-左心房肥大左心房肥大-左心室肥大（射血减少左心室肥大（射血减少(jinsho)(jinsho)）-体循环供血不足体循环供血不足左心室肥大左心室肥大(射血量减少射血量减少)-)-右心室（血量增多）右心室（血量增多）-右心室扩大右心室扩大第十二页，共九十四页。病理生理病理生理(shngl)及血流动力学的变化及血流动力学的变化主要取决于缺损的大小主要取决于缺损的大小小型小型(xioxng)(xioxng)缺损缺损 缺损直径缺损直径0.5cm1.5或或1/2本人主动脉瓣本人主动脉瓣环直径环直径心室水平大量左向右分流，肺循环血流量常心室水平大量左向右分流，肺循环血流量常达替循环的达替循环的3-5倍，肺动脉压力增高，但肺倍，肺动脉压力增高，但肺阻力阻力(zl)无明显增高，肺小动脉痉挛产生高无明显增高，肺小动脉痉挛产生高动力型肺动脉高压。动力型肺动脉高压。第十五页，共九十四页。病理生理病理生理(shngl)及血流动力学的变化及血流动力学的变化肺动脉压力持续增高，日久，肺小动脉中层肺动脉压力持续增高，日久，肺小动脉中层和内膜增厚而发生和内膜增厚而发生(fshng)器质性改变，使肺器质性改变，使肺循环阻力增加而形成梗阻性肺动脉高压。循环阻力增加而形成梗阻性肺动脉高压。此时，左向右分流减少，产生双向分流或右此时，左向右分流减少，产生双向分流或右向左分流而呈现青紫时，即称为艾森门格向左分流而呈现青紫时，即称为艾森门格综合症。综合症。第十六页，共九十四页。临床表现临床表现单纯室间隔缺损的临床表现主要取决于缺损单纯室间隔缺损的临床表现主要取决于缺损口大小和肺循环阻力。口大小和肺循环阻力。小型小型VSDVSD：一般表现常无自觉症状，或活动后：一般表现常无自觉症状，或活动后稍感疲乏。生长发育正常，常在健康体检时稍感疲乏。生长发育正常，常在健康体检时发现。心脏检查发现。心脏检查:望诊望诊:心前区不隆起，搏动心前区不隆起，搏动无异常；触诊无异常；触诊:一般无震颤；叩诊一般无震颤；叩诊:心浊音心浊音界大小可正常；听诊：界大小可正常；听诊：L3/4II-III/IVL3/4II-III/IV级粗级粗糙的全收缩期杂音糙的全收缩期杂音(zyn)(zyn)，P2P2正常或轻度亢进。正常或轻度亢进。第十七页，共九十四页。临床表现临床表现中大型室间隔缺损，一般表现婴儿期可出现中大型室间隔缺损，一般表现婴儿期可出现哭或吸吮后气急，年长儿可出现活动后气哭或吸吮后气急，年长儿可出现活动后气急，心悸、胸闷、生长发育差，易反复发急，心悸、胸闷、生长发育差，易反复发生生(fshng)(fshng)呼吸道感染。心脏检查：望诊：心呼吸道感染。心脏检查：望诊：心前区饱满，心尖搏动弥散；触诊：前区饱满，心尖搏动弥散；触诊：L3-4L3-4收收缩期震颤；叩诊：心浊音界向两侧扩大。缩期震颤；叩诊：心浊音界向两侧扩大。第十八页，共九十四页。临床表现临床表现中大型中大型(dxng)(dxng)室间隔缺损，心脏听诊：室间隔缺损，心脏听诊：L3L3、4III-V/VI4III-V/VI全收缩期杂音；全收缩期杂音；P2P2亢进，并于肺亢进，并于肺动脉瓣区可闻及吹风样的舒张器杂音，也动脉瓣区可闻及吹风样的舒张器杂音，也可于心尖闻一短而响亮的舒张期杂音。可于心尖闻一短而响亮的舒张期杂音。第十九页，共九十四页。临床表现临床表现大型室间隔缺损伴有肺阻力增高。一般表现大型室间隔缺损伴有肺阻力增高。一般表现患儿可出现活动后发绀或持续发绀，时有咯患儿可出现活动后发绀或持续发绀，时有咯血，伴杵状指，生长发育落后，晚期出现右血，伴杵状指，生长发育落后，晚期出现右心衰表现。心衰表现。易并发易并发(bngf)支气管炎、充血性心力衰竭、肺支气管炎、充血性心力衰竭、肺水肿及感染性水肿及感染性 心内膜炎。心内膜炎。第二十页，共九十四页。临床表现临床表现大型室间隔缺损，大型室间隔缺损，心脏检查，望诊：心前区心脏检查，望诊：心前区和胸骨下部和胸骨下部(xi b)(xi b)隆起；触诊：隆起；触诊：L3-4L3-4收缩期震收缩期震颤；叩诊颤；叩诊:心浊音界明显扩大；听诊心浊音界明显扩大；听诊:初期：初期：L3L3、4 4仅有一短促的收缩期杂音仅有一短促的收缩期杂音P2P2亢进，晚亢进，晚期期L2-3L2-3闻及一高调的舒张期杂音。闻及一高调的舒张期杂音。第二十一页，共九十四页。心电图心电图小型小型VSD VSD，其改变与，其改变与VSDVSD的大小、肺循环阻力的大小、肺循环阻力的高低，右心室压力的高低，右心室压力(yl)(yl)增高的程度，以及左增高的程度，以及左心心室负荷过高的程度有关。室负荷过高的程度有关。小型小型VSDVSD：心电图可正常或轻度左心室肥厚；：心电图可正常或轻度左心室肥厚；中中-大型大型VSD:VSD:左、右心室肥厚，左、右心室肥厚，Tv5Tv5倒置，可倒置，可出现右束传导阻滞，出现右束传导阻滞，VSDVSD伴肺动脉高压：右心室肥厚为主，伴肺动脉高压：右心室肥厚为主，V1V1常呈常呈qRqR型，型，p2p2、V1V1高尖。高尖。第二十二页，共九十四页。X X线检查线检查(jinch)(jinch)小量左向右分流的小量左向右分流的VSD:VSD:肺血轻度增多，肺门阴影正常，肺动脉正常肺血轻度增多，肺门阴影正常，肺动脉正常或轻度凸出，心脏外形正常或左心室轻度或轻度凸出，心脏外形正常或左心室轻度增大增大(zn d)(zn d)，心胸比例在，心胸比例在0.5-0.550.5-0.55之间，主之间，主动脉结缩小不明显。动脉结缩小不明显。第二十三页，共九十四页。X X线检查线检查(jinch)(jinch)中至大量左向右分流的中至大量左向右分流的VSDVSD：肺血明显增多，肺门阴影增大、增浓，透视肺血明显增多，肺门阴影增大、增浓，透视(tush)(tush)下可见肺门舞蹈症，肺动脉段凸出；心下可见肺门舞蹈症，肺动脉段凸出；心脏明显增大，心胸比例在脏明显增大，心胸比例在0.65-0.70.65-0.7之间，之间，双室扩大以左室为主，主动脉结缩小。双室扩大以左室为主，主动脉结缩小。第二十四页，共九十四页。X X线检查线检查(jinch)(jinch)伴重度肺动脉瓣高压的伴重度肺动脉瓣高压的VSDVSD：肺血减少，肺动脉凸出更加明显，呈瘤样凸肺血减少，肺动脉凸出更加明显，呈瘤样凸出；肺野中内段纹理扭曲，并出现纹理突出；肺野中内段纹理扭曲，并出现纹理突然中断然中断(zhngdun)(zhngdun)，扩大的断端呈鼠尾状或残根，扩大的断端呈鼠尾状或残根状。状。心脏外形似有缩小趋势，表现以右室增大为心脏外形似有缩小趋势，表现以右室增大为主，主动脉结多较小。主，主动脉结多较小。第二十五页，共九十四页。第二十六页，共九十四页。第二十七页，共九十四页。第二十八页，共九十四页。心导管及造影心导管及造影(zoyng)检查检查需行左右心导管术及选择性左心室造影需行左右心导管术及选择性左心室造影右心导管主要发现：右心导管主要发现：1 1）血氧资料解说：右心室上、中部血氧含量）血氧资料解说：右心室上、中部血氧含量明显升高明显升高(shn o)(shn o)，其平均血氧饱和度比右心，其平均血氧饱和度比右心房高房高5%,5%,显示心室水平存在的左向右分流。显示心室水平存在的左向右分流。2)2)压力资料解说：可监测肺动脉压和肺毛细压力资料解说：可监测肺动脉压和肺毛细血管楔压，并计算出肺动脉总阻力和肺小血管楔压，并计算出肺动脉总阻力和肺小动脉阻力。动脉阻力。第二十九页，共九十四页。心导管及造影心导管及造影(zoyng)检查检查右心导管主要发现：右心导管主要发现：3）异常）异常(ychng)途径：右心导管一般不能由右心途径：右心导管一般不能由右心室到左心室，但干下型室到左心室，但干下型VSD导管可由右心导管可由右心室到左心室及升主动脉。室到左心室及升主动脉。第三十页，共九十四页。第三十一页，共九十四页。治治 疗疗小小VSD:VSD:不一定需手术不一定需手术;中型中型VSDVSD临床有症状，宜于学龄前期在体外循临床有症状，宜于学龄前期在体外循环下心内直视下作修补术环下心内直视下作修补术;大型大型VSD:VSD:6 6月难控制心衰，应予手术治疗；月难控制心衰，应予手术治疗；6 6月月-2-2岁婴儿，虽心衰能控制，但肺岁婴儿，虽心衰能控制，但肺A A压持续压持续升高，升高，体循环体循环A A压压1/21/2；或；或2Y2Y后，肺后，肺/体循体循环比环比 2 2：1 1，应及时，应及时(jsh)(jsh)手术修补缺损。手术修补缺损。第三十二页，共九十四页。房间隔缺损（继发孔）房间隔缺损（继发孔）房间隔缺损（房间隔缺损（ASDASD）是小儿先天性心脏病第二）是小儿先天性心脏病第二位常见类型，约占位常见类型，约占20%-30%20%-30%。ASDASD部分可能部分可能(knng)(knng)在在1 1岁内自然关闭，岁内自然关闭，1 1岁以后岁以后自然闭合可能自然闭合可能(knng)(knng)性极小。性极小。第三十三页，共九十四页。第三十四页，共九十四页。病理生理病理生理(shngl)及血流动力学的变化及血流动力学的变化上下腔静脉上下腔静脉-右心房右心房（血量增多）（血量增多）-右心室右心室（扩大（扩大)-)-肺动脉肺动脉(扩张）扩张）-肺循环充血肺循环充血肺静脉肺静脉-左心房（血量减少）左心房（血量减少）-部分通过部分通过(tnggu)(tnggu)房间隔缺损的分流房间隔缺损的分流-右心房右心房（血量增多）（血量增多）-右心室右心室（扩大）（扩大）-肺动脉肺动脉（扩张）（扩张）-肺循环肺循环充血充血肺静脉肺静脉-左心房左心房（血量减少）（血量减少）-左心室血量减左心室血量减少少-主动脉血量减少主动脉血量减少-体循环供血体循环供血不足第三十五页，共九十四页。病理病理(bngl)生理及血流动力学的变化生理及血流动力学的变化正常左房压力正常左房压力8-10mmHg8-10mmHg，右房压力，右房压力3-5mmHg3-5mmHg，因此继发型因此继发型ASDASD的分流由左至右的分流由左至右分流量大小主要取决于分流量大小主要取决于:房间隔缺损的大小及两侧房间隔缺损的大小及两侧(lin c)(lin c)心房的压力差心房的压力差两侧心室充盈阻力两侧心室充盈阻力肺循环阻力肺循环阻力第三十六页，共九十四页。临床表现临床表现一般表现：一般表现：ASDASD小而分流量少者，可无任何症小而分流量少者，可无任何症状。状。ASDASD大而分流多者，可有活动后心悸、大而分流多者，可有活动后心悸、气短、易患呼吸道和肺部感染。气短、易患呼吸道和肺部感染。心脏检查：望诊：心前区隆起；触诊：不伴心脏检查：望诊：心前区隆起；触诊：不伴震颤；叩诊：心浊音界扩大；听诊：震颤；叩诊：心浊音界扩大；听诊：L2-3L2-3闻及闻及II-III/IVII-III/IV级收缩期杂音级收缩期杂音(zyn)(zyn)，呈喷射，呈喷射性，性，P2P2亢进伴固定分裂，可有喀喇音。亢进伴固定分裂，可有喀喇音。第三十七页，共九十四页。第三十八页，共九十四页。心电图心电图对对ASDASD有重要诊断价值有重要诊断价值主要特征：心电轴多右偏或不偏，不完全性主要特征：心电轴多右偏或不偏，不完全性右束支传导阻滞，可有右心室肥厚，右束支传导阻滞，可有右心室肥厚，1/41/4病病例例(bngl)(bngl)可有可有P P波轻度增高。波轻度增高。第三十九页，共九十四页。X X线检查线检查(jinch)(jinch)典型典型ASDASD表现：肺多血，肺动脉段凸出，透视表现：肺多血，肺动脉段凸出，透视下肺动脉段及肺门动脉搏动增强，称为下肺动脉段及肺门动脉搏动增强，称为“肺门舞蹈肺门舞蹈(wdo)(wdo)症症”。右心房、右心室增大右心房、右心室增大主动脉结缩小或正常主动脉结缩小或正常第四十页，共九十四页。第四十一页，共九十四页。第四十二页，共九十四页。第四十三页，共九十四页。第四十四页，共九十四页。第四十五页，共九十四页。心导管及造影心导管及造影(zoyng)检查检查需行右心导管术，一般不需做造影需行右心导管术，一般不需做造影右心导管主要发现：右心导管主要发现：血氧资料解说：右心房的血氧饱和度比上下血氧资料解说：右心房的血氧饱和度比上下腔静脉高腔静脉高5%-10%5%-10%，提示心房水平，提示心房水平(shupng)(shupng)存在左向右分流存在左向右分流压力资料解说压力资料解说:右心房、右心室压力多属正常或轻右心房、右心室压力多属正常或轻度升高。度升高。异常途径：导管易自右心房进入左心房及肺静脉，且导异常途径：导管易自右心房进入左心房及肺静脉，且导管在房间隔移动度较大。管在房间隔移动度较大。第四十六页，共九十四页。第四十七页，共九十四页。治治 疗疗ASDASD宜在学龄前做手术修补宜在学龄前做手术修补亦可通过亦可通过(tnggu)介入性心导管用扣式双盘堵塞介入性心导管用扣式双盘堵塞装置或蘑菇伞关闭缺损装置或蘑菇伞关闭缺损第四十八页，共九十四页。发病率及自然发病率及自然(zrn)闭合率闭合率动脉导管未闭（动脉导管未闭（PDA）是小儿先天性心脏病第）是小儿先天性心脏病第三位常见类型，约占三位常见类型，约占5%-20%,女性多见。女性多见。根据解剖根据解剖(jipu)特点分三型：管型、窗型、漏特点分三型：管型、窗型、漏斗型。斗型。第四十九页，共九十四页。第五十页，共九十四页。病理病理(bngl)生理及血流动力学的变化生理及血流动力学的变化右心房右心房-右心室右心室-肺动脉（肺动脉（血流增多血流增多）-肺动脉肺动脉扩张扩张-肺循环充血肺循环充血-可发展为肺动脉高压可发展为肺动脉高压另一方面肺循环充血另一方面肺循环充血-左心房（左心房（肥大肥大）-左心左心室（室（肥大、扩大肥大、扩大）-主动脉主动脉-分流分流-肺动脉肺动脉（血流增多血流增多）-肺动脉扩张肺动脉扩张-肺循环充血肺循环充血-可可发展为肺动脉高压发展为肺动脉高压/体循环供血减少体循环供血减少-周围周围(zhuwi)(zhuwi)动脉舒张压降低。动脉舒张压降低。第五十一页，共九十四页。病理生理病理生理(shngl)及血流动力学的变化及血流动力学的变化一般情况下主动脉压力一般情况下主动脉压力(yl)较肺动脉压高，不较肺动脉压高，不论在收缩期或舒张期，血流均自主动脉向论在收缩期或舒张期，血流均自主动脉向肺动脉分流。肺动脉分流。分流量大小主要取决于导管口粗细和主、肺分流量大小主要取决于导管口粗细和主、肺动脉压间的压力差。动脉压间的压力差。第五十二页，共九十四页。病理生理病理生理(shngl)及血流动力学的变化及血流动力学的变化左心房、左心室负荷增加、肺动脉高压和右左心房、左心室负荷增加、肺动脉高压和右心室负荷增加。心室负荷增加。肺动脉压力肺动脉压力(yl)超过主动脉时，即产生右向左超过主动脉时，即产生右向左分流，形成下半身青紫，称为差异性青紫。分流，形成下半身青紫，称为差异性青紫。第五十三页，共九十四页。临床表现临床表现一般表现：导管细者，分流量小，可无症状；一般表现：导管细者，分流量小，可无症状；导管粗者分流量大，可有活动后心悸、气导管粗者分流量大，可有活动后心悸、气促、青紫、咳嗽、多消瘦。促、青紫、咳嗽、多消瘦。心脏检查：望诊：心前区隆起；触诊：心脏检查：望诊：心前区隆起；触诊：L2双双期震颤，以收缩期明显；叩诊：心浊音界期震颤，以收缩期明显；叩诊：心浊音界扩大；听诊：扩大；听诊：L2II-IV/VI级粗造、连续性、级粗造、连续性、机器机器(j q)样杂音，样杂音，P2亢进。亢进。第五十四页，共九十四页。第五十五页，共九十四页。第五十六页，共九十四页。心电图（心电图（EKG）导管细者，心电图正常；导管细者，心电图正常；导管粗及分流量大者，心电图示左心房导管粗及分流量大者，心电图示左心房(xnfng)或左心室肥大。或左心室肥大。第五十七页，共九十四页。X X线检查线检查(jinch)(jinch)导管细者无异常发现，分流量大者，典型的导管细者无异常发现，分流量大者，典型的PDA X线胸片：肺多血、线胸片：肺多血、肺动脉段突出，肺肺动脉段突出，肺门血管阴影增大，透视下见肺门舞蹈症。门血管阴影增大，透视下见肺门舞蹈症。左心室、左心房增大，主动脉弓扩大左心室、左心房增大，主动脉弓扩大(kud)-漏漏斗征。斗征。第五十八页，共九十四页。第五十九页，共九十四页。第六十页，共九十四页。第六十一页，共九十四页。第六十二页，共九十四页。心导管及造影心导管及造影(zoyng)检查检查需作左右心导管术及逆行主动脉造影；需作左右心导管术及逆行主动脉造影；右心导管主要发现：右心导管主要发现：血氧资料解说血氧资料解说(ji shu)：肺动脉的血氧饱和度高：肺动脉的血氧饱和度高于右于右心室心室5%时提示肺动脉水平存在左向右分流；时提示肺动脉水平存在左向右分流；第六十三页，共九十四页。心导管及造影心导管及造影(zoyng)检查检查压力资料解说：根据导管的粗细及分流量的压力资料解说：根据导管的粗细及分流量的大小大小(dxio)不同，肺动脉和右心室压力可正常，不同，肺动脉和右心室压力可正常，轻度增高或显著增高。轻度增高或显著增高。异常途径异常途径:心导管可由未闭动脉导管由肺动脉心导管可由未闭动脉导管由肺动脉到降主动脉。到降主动脉。第六十四页，共九十四页。第六十五页，共九十四页。第六十六页，共九十四页。治治 疗疗手手术结扎或切断手术结扎或切断(qi dun)导管即可治愈，宜于学导管即可治愈，宜于学龄前施行，必要时任何年龄均可手术。龄前施行，必要时任何年龄均可手术。介入治疗封闭导管已广泛使用，可选用弹簧，介入治疗封闭导管已广泛使用，可选用弹簧，蘑菇伞等堵塞装置蘑菇伞等堵塞装置。第六十七页，共九十四页。发病率及自然(zrn)闭合率法洛四联症（法洛四联症（TOF）是小儿）是小儿(xio r)先天性心脏病先天性心脏病第第四位常见类型，约占四位常见类型，约占10%-15%。也是存活婴。也是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病，约占儿中最常见的青紫型先天性心脏病，约占76%。其预后与肺动脉狭窄严重程度、并发。其预后与肺动脉狭窄严重程度、并发症及手术的早晚有关，一般平均寿命症及手术的早晚有关，一般平均寿命15岁。岁。第六十八页，共九十四页。第六十九页，共九十四页。病理生理病理生理(shngl)及血流动力学的变化及血流动力学的变化右心房（右心房（扩大扩大）-右心室（右心室（肥大肥大）-右心室流右心室流出道梗阻出道梗阻-肺血量减少肺血量减少-血氧合不足血氧合不足另一方面右心室流出道梗阻另一方面右心室流出道梗阻-右心室（右心室（肥大肥大）-右心房（右心房（扩大扩大）左心房左心房(xnfng)(xnfng)（血流量减少血流量减少）-左心室（左心室（血流量血流量减少减少）-主动脉（主动脉（血流量增多、扩张血流量增多、扩张）-混混合血进入体循环合血进入体循环第七十页，共九十四页。病理(bngl)生理及血流动力学的变化右心室右心室（肥大肥大(fid)(fid)）-通过缺损通过缺损-左心室（左心室（血流血流量减少量减少）-主动脉（主动脉（血流量增多、扩张血流量增多、扩张）-混合血进入体循环混合血进入体循环右心室（右心室（肥大肥大）-通过右跨主动脉通过右跨主动脉-主动脉主动脉（血流量增多、扩张血流量增多、扩张）-混合血进入体循环混合血进入体循环第七十一页，共九十四页。病理生理病理生理(shngl)及血流动力学的变化及血流动力学的变化肺动脉狭窄是主要的畸形，对患儿的病理生肺动脉狭窄是主要的畸形，对患儿的病理生理及临床表现有重要影响，其部位和程度是理及临床表现有重要影响，其部位和程度是决定体循环血流量最重要的因素。决定体循环血流量最重要的因素。肺动脉狭窄轻者，右心室压力小于左心室压肺动脉狭窄轻者，右心室压力小于左心室压力，则心室水平力，则心室水平(shupng)产生左向右分流产生左向右分流 或双或双向分流。肺动脉狭窄重者，右心室压力超向分流。肺动脉狭窄重者，右心室压力超过左心室过左心室压力，心室水平产生右向左分流。压力，心室水平产生右向左分流。第七十二页，共九十四页。临床表现青紫：常见于生后青紫：常见于生后3-6个月，多见于毛细血管个月，多见于毛细血管丰富的浅表部位。如唇、指（趾）甲床、其丰富的浅表部位。如唇、指（趾）甲床、其程度程度(chngd)和出现的早晚与肺动脉狭窄的程度和出现的早晚与肺动脉狭窄的程度(chngd)有关。有关。蹲踞现象：年长儿每天行走活动时，常主动蹲踞现象：年长儿每天行走活动时，常主动下蹲片刻、取蹲踞位、但下蹲片刻、取蹲踞位、但10岁以后少见。婴岁以后少见。婴儿常喜侧卧将双膝屈曲呈胎儿姿势。儿常喜侧卧将双膝屈曲呈胎儿姿势。第七十三页，共九十四页。临床表现缺氧发作：多发生在婴儿期，多发生在吃奶缺氧发作：多发生在婴儿期，多发生在吃奶或哭闹时，主要表现或哭闹时，主要表现(bioxin)为烦躁不安，呼为烦躁不安，呼吸困难、发绀加重，哭声微弱、晕厥，肌吸困难、发绀加重，哭声微弱、晕厥，肌张力低下，偶有意识丧失，持续数分钟或张力低下，偶有意识丧失，持续数分钟或数小时，常能自行缓解。数小时，常能自行缓解。杵状指（趾）杵状指（趾）第七十四页，共九十四页。第七十五页，共九十四页。第七十六页，共九十四页。第七十七页，共九十四页。第七十八页，共九十四页。临床表现临床表现心脏检查：望诊：心前区可无隆起；心脏检查：望诊：心前区可无隆起；触诊：可伴触诊：可伴L2-4收缩期震颤；收缩期震颤；叩诊：心浊音界正常或轻度叩诊：心浊音界正常或轻度(qn d)扩大；扩大；听诊：听诊：L2-4可闻及可闻及II-IV/VI级喷射性收缩期杂级喷射性收缩期杂音，其响度取决于肺动脉狭窄严重程度。音，其响度取决于肺动脉狭窄严重程度。P2减弱或消失。减弱或消失。第七十九页，共九十四页。第八十页，共九十四页。心电图（心电图（EKGEKG）主要变现主要变现(bin xin):电轴右偏，右心室肥大，电轴右偏，右心室肥大，20%可有可有右束支传导阻滞，年长儿可见高尖右束支传导阻滞，年长儿可见高尖P波。波。第八十一页，共九十四页。X线检查(jinch)TOFTOF典型的典型的X X线表现：心影呈线表现：心影呈“木靴型木靴型”，心，心尖尖圆钝上翘，肺动脉段轻度凹陷。圆钝上翘，肺动脉段轻度凹陷。肺门影缩小肺门影缩小(suxio)(suxio)，肺血管纤细。，肺血管纤细。心脏不扩大或稍增大。心脏不扩大或稍增大。侧支循环丰富者，两肺野呈网状纹理。侧支循环丰富者，两肺野呈网状纹理。第八十二页，共九十四页。第八十三页，共九十四页。第八十四页，共九十四页。第八十五页，共九十四页。第八十六页，共九十四页。心导管及造影心导管及造影(zoyng)检查检查需行右心导管术及选择性右心室造影：需行右心导管术及选择性右心室造影：右心导管主要发现右心导管主要发现:血氧资料解说：股动脉血血氧资料解说：股动脉血氧饱和度降低，说明右向左分流存在。氧饱和度降低，说明右向左分流存在。压力资料解说：右心室压力增高，肺动脉压压力资料解说：右心室压力增高，肺动脉压力下降，右心房压力多正常，连续压力曲力下降，右心房压力多正常，连续压力曲线可帮助鉴定肺动脉狭窄的类型。线可帮助鉴定肺动脉狭窄的类型。异常途径异常途径(tjng)解说解说:导管可经右心室到升主动导管可经右心室到升主动脉右移或骑跨脉右移或骑跨/到左心室显示室间隔缺损。到左心室显示室间隔缺损。第八十七页，共九十四页。心导管及造影心导管及造影(zoyng)检查检查选择性右心室造影：主动脉与肺动脉同时显选择性右心室造影：主动脉与肺动脉同时显影，主动脉骑跨在室间隔上；造影剂通过室影，主动脉骑跨在室间隔上；造影剂通过室间隔缺损到左心室，造影剂通过肺动脉狭窄间隔缺损到左心室，造影剂通过肺动脉狭窄的漏斗部，显影细而浅。另外还需观察左右的漏斗部，显影细而浅。另外还需观察左右肺动脉及左心室的发育情况，以及冠状动脉肺动脉及左心室的发育情况，以及冠状动脉(gunzhung-dngmi)的走向。的走向。第八十八页，共九十四页。第八十九页，共九十四页。第九十页，共九十四页。法洛四联症法洛四联症内科治疗：限制活动，夏季多饮水内科治疗：限制活动，夏季多饮水,腹泻时及腹泻时及时补液。缺氧发作治疗时补液。缺氧发作治疗,立即吸氧立即吸氧,给镇静给镇静剂。静脉注射心得安剂。静脉注射心得安0.1mg/(kg.0.1mg/(kg.次次)，必要，必要(byo)(byo)时皮下注射吗啡时皮下注射吗啡0.1-0.2mg/(kg.0.1-0.2mg/(kg.次次)。缺氧时间长时应给予碳酸氢纳纠正酸中毒。缺氧时间长时应给予碳酸氢纳纠正酸中毒。第九十一页，共九十四页。法洛四联症法洛四联症预防发作：心得安预防发作：心得安1-3mg/(kg.d)1-3mg/(kg.d)，分次服用。，分次服用。外科治疗外科治疗肺肺A A发育发育(fy)(fy)良好：根治术，手术年龄：良好：根治术，手术年龄：2-62-6岁；岁；肺肺A A发育不良：姑息手术，如左锁骨下发育不良：姑息手术，如左锁骨下A A第九十二页，共九十四页。作业作业(zuy)及思考及思考简答题。简答题。1 1、小儿常见心脏病的分类、小儿常见心脏病的分类(fn li)(fn li)？2 2、小儿常见心脏病的临床表现及诊断？、小儿常见心脏病的临床表现及诊断？3 3、小儿常见心脏病的鉴别诊断要点？、小儿常见心脏病的鉴别诊断要点？第九十三页，共九十四页。内容(nirng)总结儿 科 学（Pediatrics）。教学重点与教学难点。缺损直径0.5cm或1/3主动脉环直径。小型VSD，其改变(gibin)与VSD的大小、肺循环阻力。1）血氧资料解说：右心室上、中部血氧含量明显升高，其平均血氧饱和度比右心房高5%,显示心室水平存在的左向右分流。异常途径解说:导管可经右心室到升主动脉右移或骑跨/到左心室显示室间隔缺损。缺氧发作治疗,立即吸氧,给镇静剂。肺A发育不良：姑息手术，如左锁骨下A第九十四页，共九十四页。