全身性疾病肺部表现.pptx

全身疾病的肺部表现 绍兴人民医院 李明晖 肺在全身各种器官中处于一种特殊的地位，*一方面肺通过气道与周围外部环境密切 相关连;*另一方面又通过血流与内部环境时时相 连系。*肺既可受到外来致病因子的侵入，又可 因内部环境恶化而受影响。*全身疾病时，导致呼吸系统的改变，病理、免疫、感染、毒素和细胞因子等因 素均能对肺脏产生病变。前前 言言 第一节 结缔组织疾病的肺部表现 一、系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮（SLE）是一种多因 素参与的自身免疫性结缔组织病，累 及多系统、多器官，临床表现复杂，病程迁延反复，多见于年轻女性。(一一)狼疮性胸膜炎狼疮性胸膜炎 最常见，为干性、单或双侧渗出性胸膜炎，双侧胸腔 积液多见,积液多为少量或中等量。1临床表现临床表现：出现胸腔积液时或累及胸膜后，胸痛、发热、咳嗽、胸闷等症状，并有胸腔积液体征。影像学检查：单或双侧的胸腔积液，伴心包积液。实验室检查：积液为浆液性，偶呈血性，渗出液。胸 腔积液中细胞数很少，急性期以多核细胞为主，慢 性期以单核细胞为主。积液中葡萄糖值与血糖接近，胸腔积液抗核抗体（ANA）值升高，胸腔积液 ANA 滴度大于 1:320，胸腔积液 ANA/血清 ANA 1。CT：左侧胸腔积液伴有心包积液。2鉴别诊断鉴别诊断：*对原因未明的胸腔积液和胸膜病变，鉴别诊断时应考虑到 SLE 的可能性。*SLE 患者如发现胸腔积液，除狼疮性胸膜炎外，需考虑其他疾病（感染、结核 性胸膜炎、肺栓塞、充血性心力衰竭和 肾脏疾病等）。3治疗治疗：大量胸腔积液可穿刺抽液。抗菌素、抗结核治疗无效。糖皮质激素治疗有效。糖皮质激素治疗有效。（二（二)肺实质受累肺实质受累 1.急性狼疮性肺炎：不常见，发生率为 1%4%，死亡率高达 50%。(1)临床表现：原有 SLE 症状加重，伴发热、咳嗽、咳痰，进行性呼吸困难和呼吸窘迫，甚至咯血。严重时发生 ARDS，表现为低氧血症和低碳酸 血症。胸片表现是非特异的，常见改变为中下肺野 边缘不清的片状浸润影，易游走或迅速消失，或呈弥漫性小结节影。胸片示双肺斑片状阴影，实变区内有气囊样改变胸片示双肺斑片状阴影，实变区内有气囊样改变(2)诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断：发生于已确诊的 SLE 患 者，可为 SLE 首发临床表现。对不可解释的肺部阴影，尤其是青年妇女，则 应考虑本病可能性。SLE 患者合并肺部感染多见，有肺部浸润阴影。诊断需排除肺部感染。(3)治疗治疗：抗生素治疗无效。剂量激素“冲击”，如甲强 1 g/d,试用数日。如无效，加用细胞毒性药物：环磷酰胺和硫唑 嘌呤。合并ARDS-机械通气治疗 2.弥漫性间质性肺炎和间质纤维化弥漫性间质性肺炎和间质纤维化（1）弥漫性间质性肺炎：）弥漫性间质性肺炎：慢性过程，少数 由急性狼疮性肺炎发展而来，症状有呼吸困 难、干咳和胸痛。急性发作时大多死亡。（2）SLE合并肺间质纤维化合并肺间质纤维化:发生率低（3%），见于SLE 病程长者及曾患急性 狼疮性肺炎者。轻者无症状，较重者干咳、活动性气短等。胸片：弥漫网状或网结节状阴影，以两下肺明 显，同时有浸润阴影及盘状肺不张。肺功能：肺功能：典型的限制性通气功能障碍。(三三)肺泡出血肺泡出血 2%SLE 并发肺泡出血，伴肺动脉高压时更易 发生 肺泡出血。1临床表现：变化相当大，轻症：少见、轻度、慢性类型；危重：急性、大量、危及生命的大出血，表现 为突发呼吸困难，发热，咳嗽，大咯血，迅速出现低氧血症和严重贫血。胸片：两肺大片浸润影，边界模糊。肺泡灌洗液中有大量含铁血黄素细胞。SLE 并发肺泡出血时，同时有狼疮性肾炎。2诊断诊断：SLE 相关肺泡出血发生于已确诊的SLE 患者。但部分患者是在发生肺泡出血后确诊为 SLE。诊断：综合临床表现和病理学检查。应作血清学检查，除外肺泡出血的其他原因，*测定 ANCA(抗中性粒细胞胞浆抗体)排除韦 格纳肉芽肿,*检测 anti-GBM(抗肾小球基底膜抗体)除外肺 出血肾炎综合征(Goodpastures syndrome)。SLE 合并肺泡出血须与充血性心力衰竭、尿毒 症性或血小板减少性咯血相鉴别。(四)肺血栓栓塞 北京协和医院收治的 327 例 SLE 病例 中，合并肺血栓栓塞 9 例，占2.8。SLE合并肺栓塞患者中典型的呼吸困难、咯血、胸痛三联征并不常见，大多数 患者仅有渐进性活动后气短，并无咯 血、胸痛。1诊断和治疗诊断和治疗：SLE 合并肺血栓栓塞时症状不 典型，易漏诊。SLE 活动并出现雷诺现象，并进行性加重（尤其是肺原位微小血栓形成者），活动后心悸、气短，反复咯血，中、重度肺动脉高压、抗 RNP 抗体阳性者，应注意肺血栓栓塞的可能，应行肺V/Q显像。常规胸部影像学对诊断用处不大。2治疗治疗：联合应用足量糖皮质激素、免疫制 剂加有效的溶栓、抗凝治疗，抑制 SLE 活动 和减轻肺栓塞症状。(五五)肺不张肺不张 胸膜炎或狼疮性肺炎所致胸痛及膈运动受限，产生小区域阶段性肺不张、肺基底段盘状肺 不张。SLE产生胸壁呼吸肌和膈肌病变。可有气短，卧位时气短更明显。胸片为膈高位而肺野清晰，两下肺野膈面上 见盘状肺不张和小片状模糊影，肺功能为限 制性通气功能障碍。SLE并发这一临床表现称为肺萎缩综合征 （Shrinking Lung Syndrome，SLS）。胸片显示肺容积减少、横膈升高和盘状胸片显示肺容积减少、横膈升高和盘状肺不张肺不张 二、类风湿性关节炎二、类风湿性关节炎 类风湿性关节炎(RA)是以关节疼痛，变形及周围软组织肿胀等关节病为主 的全身性、自身免疫性疾病，是最常 见的累及肺的结缔组织疾病。（一）胸膜炎（一）胸膜炎 常见，中年男性多见，伴或不伴有胸腔积液。胸片：胸膜增厚，单或双侧胸腔积液，可有心 包积液。胸腔镜:壁层胸膜有轻度炎症。胸膜增厚，表现为有多数散在囊泡和结节。1临床表现：胸闷、气短、发热、胸痛。1/3 有肺实质受累，肺间质性疾病或肺部类风湿结 节。合并肺内病变，可咳嗽，咳痰。合并胸腔积液，积 液量为少到中等量，大部分 为单侧胸腔积液，25%病例有双侧胸腔积液。19 RA累及胸膜时，CT检查发现左侧包裹性胸腔积液 2实验室检查实验室检查：积液外观上为浆液和不透明的。如为混浊的或牛奶状，与积液中含较多胆固醇或胆固醇结晶有关。*血性胸腔积液，需以除外其他原因所致胸腔积液，如恶性肿瘤。生化检查：糖含量降低、渗出液改变，胸腔 积液内蛋白含量升高和乳酸脱氢酶增加。胸腔积液 pH 较低，大部分病例少于 7.2。白细胞数 10，000/mm3，细胞分类以淋巴细胞或多形核粒细胞占优势。类风湿因子水平升高。3 类风湿性胸腔积液的鉴别诊断类风湿性胸腔积液的鉴别诊断：排除感染性和肿瘤性疾病引起的胸腔积液。4 治疗：治疗：不需特殊处理，胸腔积液量少时可暂不治疗，若胸腔积液量较大，出现压迫症状时，则需进行胸腔穿刺，抽取胸腔积液及用糖皮质激素或免疫抑制剂等治疗。偶尔需要作胸膜腔内硬化剂治疗。（二）肺间质纤维化（二）肺间质纤维化 间质性肺疾病(ILD)是RA 常见肺部表现，多见于老年男性。表现为脱屑性间质性肺炎(DIP)，寻常性间质 性肺炎(UIP)和闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP）等病理特点。1临床表现临床表现：起病隐匿，进展缓慢，进行性呼吸困难和干咳。特征性体征特征性体征：杵状指，两下肺可闻及爆裂音。影象学：影象学：双侧肺底的间质异常，不对称的。早期为双肺底弥漫性斑片状肺泡浸润影。随后出现网状结节影。晚期表现为蜂窝肺。肺内发现类风湿结节的诊断意义较大。HRCT 是发现肺部间质改变的敏感方法。可发现伴随的其他异常，如支气管扩张、肺部结节、淋巴结病和胸膜疾病。肺功能：限制性或限制-阻塞性通气功能障碍。早期为弥散功能下降和肺容量的减少。HRCT显示蜂窝肺样改变和周围肺野的网状阴影。支气管肺泡灌洗（）支气管肺泡灌洗（）：中性粒细胞肺泡炎和巨噬细胞绝对数的增加，与 IPF 的类型相似。淋巴细胞增多时，对皮质激素治疗的反应较好；中性粒细胞肺泡炎的病例对皮质激素的治疗反应较差，预后不良。RA 合并肺间质纤维化的发病机制不清楚。常用抗风湿药可引起弥漫性肺部病变，如金制剂、青霉胺、氨甲喋呤等。药物所至肺部病变与 RA 本身的间质性肺部病变难以鉴别!26(三）气道受累三）气道受累 慢性气道阻塞是常见临床表现，气流阻塞 的症状，咳嗽、痰量增加和呼吸困难。肺功能：FEV、FEV FVC、MMEFR 在RA患者中 明显降低。原因与气道反应性增加有关。1支气管扩张支气管扩张 RA 合并支气管扩张相当常见，支扩症状不见。发生机制不明确。RA 患者发生气管和支气感染的可能性增加，易发生气道阻塞，导致支气管扩张。HRCT 显示右中叶柱状支气管扩张显示右中叶柱状支气管扩张 2闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP）（1）临床表现：非特异性症状，阵发性咳嗽、呼吸困难、体重下降和发热等。查体：爆裂音。影象学：双肺斑片状阴影，CT：实变区域或呼气末气体陷闭。肺功能：限制性通气功能障碍。BOOP 诊断需外科肺活检。（2）治疗：）治疗：糖皮质激素治疗后，预后良好。泼尼松：1mg1.5mg/kg/d，最大剂量可达 100mg/d，应用 12个月。气体陷闭，以右中叶和右下叶明显 三、系统性硬化病三、系统性硬化病 硬皮病（SSc）是一种原因不明的以皮肤、血管和内脏器官(包括胃肠道、肺、心、肾等)的纤维化为特征的结缔组织病。SSc 常见肺部表现是间质性肺炎，其次是肺动脉高压。（一）肺间质纤维化（一）肺间质纤维化 局限型或者弥漫型 SSc 均可发生间质性肺病。1临床表现：起病隐匿，慢性、进行性加重 的活动后气短。其次是咳嗽，多为干咳。如 痰量增多则提示合并感染或支扩。咯血少见，可能合并肺癌、支扩，或肺泡出血。体征：双肺底的爆裂音。其余有肺动脉高压体征，晚期可以有肺心病体征。抗核抗体(ANA)阳性。Scl-70抗体见于弥漫性 SSc，与肺间质纤维化有很大关系；ACA多见于局限性SSc，与肺血管疾病关系密切。2.影像学影像学：胸片为双肺对称的网状结节影，先出现在双肺底及肺外带，病变逐渐往上 发展。病情进展，网状结节影逐渐加重、蜂窝肺和肺容积缩小。少部分有胸腔积液、胸膜增厚。胸片有肺动脉压增高征象。HRCT:磨玻璃样改变、网状结节影、蜂窝样 改变及牵引性支气管或细支气管扩张。病变首先出现在肺底、胸膜下以及背侧，逐 渐向中上肺、肺内侧及前侧发展。SSc合并非特异间质肺炎NSIP HRCT：双肺基底部实变。肺活检证实为：双肺基底部实变。肺活检证实为 NSIP.肺功能检查肺功能检查:限制性通气功能障碍及弥散功能下降。肺活量(VC)、肺总量(TLC)、残气量(RV)下降，肺顺应性降低。一氧化碳弥散量(DLCO)下降是SSc肺间质病变最敏感的指 标，用于早期诊断。运动肺功能检测：V/Q不匹配加重，（A-a）DO 2 增大，死腔通气增加、V D/V T 增大。血气分析血气分析:PaO2 及SaO下降，PaCO 2正常或者下降。（二）肺动脉高压（二）肺动脉高压 1临床表现：临床表现：SSc合并轻度PAH 可无症状，有明显症状者 多见于中重度PAH。呼吸困难常见，其次是乏力、胸部不适、晕 厥、心悸、咳嗽和咯血等，偶有声音嘶哑。体征：肺动脉瓣区第二心音亢进，三尖瓣区 可闻及收缩期杂音，剑突下心脏搏动明显；合并右心功能不全时有颈静脉怒张，肝脏增大，下肢浮肿等。2影像学影像学 胸片及胸部CT肺野内大致正常，胸片可有AH 的表现：右下肺动脉扩张、横径15mm，或右下肺动脉横径/气管横径 1.07；肺动脉段突出、其高度3mm；中心肺动脉扩张和外周分支变细形成鲜明 对比；右心室增大等。四、多发性肌炎和皮肌炎四、多发性肌炎和皮肌炎 PM和DM是累及皮肤和肌肉的疾病，表现为 横纹肌的弥漫性、炎症性和退行性疾患。PMDM肺部病变表现为间质性肺炎，肺泡低通气或因食管张力减低引起的吸入性肺炎，吸入性肺炎可合并细菌性肺炎、肺脓肿。1/3 患者的肺部病变可先于皮肤肌肉病变。PMDM 合并间质性肺疾病时，抗 Jo-1抗体为 阳性，而无间质性肺疾病者抗Jo-1抗体仅 20%阳性。（一）肺间质疾病：女性易合并肺间质疾病。PMDM 肺部改变:闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)，可见细支气管闭锁和炎性细胞浸润。普通型间质性肺炎(UIP)。病理可见正常肺 组织间散布间质疤痕和蜂窝状改变；弥漫性肺泡损伤(DAD)。病理可见广泛的 肺泡细胞损伤、透明膜形成、肺泡内水肿 和局灶性出血；细胞型间质肺炎，为非特异性的细胞间质 性炎症，伴轻度纤维化和细支气管炎。1临床表现：临床表现：亚急性起病，进行性气短，咳 嗽，紫绀和PaO2下降等。急性起病，咳嗽、发热、呼吸困难，数日或数 周内伴有或不伴有肌肉、皮肤或其他系统的 表现。影象学影象学:弥漫性、混合性肺泡间质浸润。与 Hamman-Rich综合征（急性间质性肺炎）相 似。急性起病者死于呼衰。体征体征:双肺底爆裂音及断续性粗罗音,杵状指。DM 并发间质性肺病时，甲周红斑、雷诺现象、关节痛等较明显，可伴发皮肤坏死。HRCT显示肺野周围结构改变伴双侧牵拉性支扩显示肺野周围结构改变伴双侧牵拉性支扩PM-DM 合并合并 BOOP，HRCT 显示右肺中叶实变显示右肺中叶实变诊断：综合分析诊断：综合分析 症状及体征：干咳、喘息性咳嗽、杵状指、爆裂音；胸片：肺泡炎、间质性肺炎、肺纤维化。肺功能检查：VC、DLco、PaO2下降。免疫学：抗Jo-1 抗体阳性，血沉增快，LDH、CPK升高。PMDM病理学和肺部病理学检查结果。确诊：+项；需除外尘肺、结核等。（二）吸入性肺炎（二）吸入性肺炎 PM DM 患者中食道受累，食道不协调的蠕动、食道返流、吞咽疼痛和胃肠道排空延缓。由于保护气道功能的丧失，吞咽功能障 碍导致反复吸入性细菌性肺炎，肺脓肿，有时甚至可发生ARDS。(三）三）PMDM并发恶性肿瘤并发恶性肿瘤发生率为10%15%。发生率随年龄增长，约70%的DM 先于肿瘤 发生。诊断特发性或自身免疫类型的 PMDM 时,应与其肿瘤变异类型相鉴别。PMDM 病程较长者，肺癌发病率增加。5%10的支气管肺癌或其它癌症可有肿 瘤变异类型的PMDM。老年患者如有 PMDM 先应排除恶性肿瘤可能性。五、显微镜下多血管炎五、显微镜下多血管炎 *显微镜下多血管炎（MPA）是一系统性、坏死 性血 管炎，临床上和组织学上累及小血管（毛细血管、小静脉、小动脉）而与肉芽肿 形成无关，也可能涉及小及中等动脉。*与肉芽肿形成无关，*很少或无免疫复合物沉积，*可涉及小或中等动脉，节段性、坏死性肾小 球肾炎很多见，*肺毛细血管炎也常发生。MPA 肺部表现常见。1临床表现：临床表现：北京协和医院诊断的 16 例MPA，12例患者 肺部受累.2 例以咯血为首发症状，10 例 以咳嗽为首发症状，其中 5例合并呼吸困 难，3 例有胸痛。7 例胸部 X 线片和 CT示弥漫性肺间质纤维 化。所有患者均有发热和肾脏受累的临床表现。*50%患者肺脏受累，肺泡内出血，原因是血管炎 性造成毛细血管壁损伤。支气管小动脉亦受累。*表现为咯血、发热、双肺湿罗音等。咯血可出现 在弥漫性肺损伤前，病情严重表现，预后不良。*伴贫血、低氧血症、呼吸困难。如肺泡内出血与 近端气道不相通，即使大量出血，也不发生咯血。*咯血不是肺泡内出血的必要症状。贫血为血液丧 失所致，也可能与肾功能障碍有关。*如合并感染，可有咳痰。*肺血管炎也可导致肺间质纤维化。男，50 岁，咳嗽，气短10年，发热3 个月入院。92 年诊断为“肺间质病变”。近来活动后气短加重。查体：贫血貌。双下肺爆裂音。杵状指。ESR 118mm。血WBC 12.8-20.9 109/L。Hb 127 87g/L，进行性下降。尿中红细胞 250/ul，尿蛋 白15-25mg/dl。24 小时尿蛋白0.98g。血肌酐 176827.2mMol/L,尿素氮85.7277.1mMol/L 肾核素动态提示双肾血流灌注及功能较差。RF （），p-ANCA(+),c-ANCA(-)，ANA，抗 ds-DNA抗体,抗ENA抗体，抗肾小球基底膜抗体 均阴性。支气管肺泡灌洗液内可见大量含铁血黄素细胞。血气：血气：PaO2 74.3mmHg。肺功能：肺功能：限制性通气功能障碍，弥散功能障碍。胸部胸部CT：双肺间质纹理重，双下肺渗出性改变，肺泡内有填充性改变，纵隔内多个淋巴结肿大。入院后给予甲强 1.0冲击三天，强的松50mg qd，环磷酰胺0.2每周两次。后出现少尿，咯血，严 重呼吸困难，行机械通气，肺泡内大量血性分泌 物涌出，后终因呼吸衰竭死亡。死亡诊断：死亡诊断：显微镜下多血管炎，弥漫性肺泡内出血 急性肾功能衰竭。双下肺密度增高阴影，右下肺明显。双下肺密度增高阴影，右下肺明显。双下肺密度双下肺密度 增高阴影呈磨玻璃样改变。增高阴影呈磨玻璃样改变。MPA 的胸部的胸部 CT 示改变，肺泡内有填充示改变，肺泡内有填充性改变，弥漫性、磨玻璃样性改变，弥漫性、磨玻璃样 2影象学检查：影象学检查：胸像:弥漫性肺泡填塞，双下肺斑片状浸润阴 影。好发于肺门周围和肺基底部，向肺尖和肺周围 播散。支气管空气造影征常见。急性发作后23 日，血液吸收，肺泡腔内的实 变影为网状阴影所替代。CT显示肺实变，弥漫性、斑片状磨玻璃样改 变。反复发作，最终可发展为慢性病变，发 生肺间质浸润，CT显示网状阴影合并间隔 增厚、弥漫性肺间质纤维化和磨玻璃样改变。六、复发性多软骨炎六、复发性多软骨炎 复发性多软骨炎（RP）是一种原因不明的、少见、累及全身多系统的疾病，反复发作和缓解及进展性炎性破坏性病变等特点，累及软骨和其他全身结缔组织。常首发生于耳、鼻、咽、喉、气管、支气管和关节等软骨组织，进而可累及多系统。全身多处受侵犯，除软骨外，呼吸系统、心血管系统、眼、内耳等可受影响。症状以软骨炎症为主，可突然发病，发作 与缓解反复交替，发作时发热和全身倦怠 的全身症状。多数病例确诊时，有多系统累及。RP 病情 突然加重，或呈暴发性发作伴呼吸衰竭。（1）耳软骨炎：“松软耳”、“菜花耳”，起病较突然，常见为对称性，单侧少见。急性发作期外耳红肿热痛，表现为外耳耳 廓红、肿、热、痛、有红斑结节。耳廓呈塌陷畸形耳廓呈塌陷畸形 (2)鼻软骨炎：鼻软骨炎：鼻梁下陷。突然发作，急性 期呈一般急性炎症的表现，类似蜂窝组织 炎，伴有流涕、粘膜糜烂、结痂及轻度鼻 忸。反复发作后鼻中隔溶解破坏，鼻塌陷 呈鞍状。（3）气管软骨炎：）气管软骨炎：女性多见。病理：气管软骨溶解、气管粘膜肿胀及肉 芽增生等，气管内腔可变狭甚至阻塞。如 软骨溶解严重，则吸气时，气管软骨环不 能维持气道的一定形状，因而出现窒息死 亡并可以合并肺炎。气管支气管软骨的再 生比破坏更不规则。鼻软骨塌陷呈鞍形和耳廓呈轻度塌陷畸形鼻软骨塌陷呈鞍形和耳廓呈轻度塌陷畸形 临床表现：慢性咳嗽、咯痰、气短、喘息、声 嘶和呼吸困难，进行性加重，常被诊为慢支、哮喘。反复感染和喘憋，声嘶哑或失声症。急性发作时可因气管壁塌陷而造成窒息死亡。影象学：肺不张及肺炎。气管体层摄影见气管、支气管普遍性狭窄，气管局限塌陷。CT:气管和支气管树的狭窄程度及范围、气 管和支气管壁的增厚钙化、管腔狭窄变形及 肿大的纵隔淋巴结。呼气末CT 扫描观察气道的塌陷程度。HRCT 可显示亚段支气管和肺小叶的炎症。气 道的三维重建可提示更多的信息。支气管镜检查支气管镜检查:直接观察受累的气道，显示气管支气管树的 炎症、变形、塌陷等，明确诊断和观察疾 病的进程。*黏膜可见红斑、水肿，肉芽肿样改变或苍老 萎缩。*软骨环破坏者见呼气时相应气道塌陷。*镜下取活检，明确诊断，但出血较多。*评价气道阻塞程度中的作用不如肺功能，而 且可能诱发气道塌陷窒息死亡。刘刘XX 男男 C701495 第一次支气管镜第一次支气管镜(02年年1月月22 日日)支气管镜检查支气管镜检查 示：示：正气道狭窄正气道狭窄 植入支架后，支气管镜检 查示：支架上端支架上端口口 径较径较前明显前明显 扩大。扩大。植入支架后，支气管镜检 查示：支架中部口径较前明显扩 大，网格状 为支架。植入支架后，支气管镜检 查示：右中间段支 气管仍然有 明显狭窄；可能还需植 入支架。诊断标准和鉴别诊断诊断标准和鉴别诊断 1975年McAdom提出了RP的诊断标准 （1）双耳复发性软骨炎；（2）非浸蚀性多关节炎；（3）鼻软骨炎；（4）眼炎症含结膜炎、角膜炎、巩膜炎或外 巩膜炎、葡萄膜炎；（5）喉和/气管软骨炎；(6)耳蜗和/前庭受损。以上标准中3 条和3 条以上者可确诊，而不 需要病理学证实。七、干燥综合征干燥综合征(SS)是一种自身免疫性外分泌腺 体慢性炎症性疾病，其特征为外分泌腺高 度淋巴细胞浸润。主要侵犯唾液腺和泪腺，症状包括干燥性 角膜、结膜炎，口腔干燥等;呼吸系统症状的表现为间质性肺疾病和胸 膜疾病。1.上呼吸道：鼻粘膜的干燥和结痂，使嗅觉、味觉受影响，易发生鼻出血和鼻隔增厚。咽鼓管阻塞可伴发中耳炎，造成传导性耳聋。2.气道疾病气道疾病：干燥综合征是由于腺体和腺体 外的病理改变造成了气道疾病。腺体功能不全可导致气管支气管干燥和气道 腺体外淋巴细胞浸润，组织学上表现为滤 泡性支气管炎，小气道疾病阻塞性疾病的症状和体征。可有气道高反应的表现。(1)气管支气管干燥：气管干燥:原发性干燥综合征的最为常见 的呼吸道症状,表现为干咳 一种刺 激性的咳嗽。干咳:干燥综合征病人的唯一临床表现，此时胸部X 线、肺功能测定均可正常。气管支气管干燥使气道内粘液变得粘稠，因而易发生反复的支气管内感染或肺 炎。(2)气道阻塞性疾病：气道阻塞性疾病：气道激发试验，50%原发性或继发性干燥综合征病人表现为气 道高反应性，气道高反应性与哮喘病人的 气道高反应性完全不同，对吸入皮质激素 和色甘酸二钠无反应。影象学:干燥综合征合并气道阻塞性疾病时，表现为支气管扩张，支气管管壁增厚，气 体陷闭等。病理学:滤泡性淋巴细胞支气管炎等。注意与哮喘、慢性支气管炎、支气管扩张或吸烟所致的小气道疾病相鉴别。干燥综合征合并支气管扩张，干燥综合征合并支气管扩张，HRCT 示广泛的柱状支气管扩张。示广泛的柱状支气管扩张。（3）间质性肺疾病：）间质性肺疾病：常见。肺部浸润性病变 程度变化大，轻者为亚临床型的肺泡炎、重者为显著的肺间纤维化或蜂窝肺。干燥综合征相关的ILD，组织病理常见表现 为淋巴细胞间质性肺炎(LIP)。LIP 的胸片表现：弥漫性、纤维性的间质性 浸润、网状结节影。少见组织病理改变为异常型间质性肺炎(UIP)和闭塞性支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)。干燥综合征合并淋巴细胞间质性肺炎干燥综合征合并淋巴细胞间质性肺炎(LIP)，HRCT显示散在的薄壁囊肿显示散在的薄壁囊肿 八、白塞氏病 白塞病：一种以复发性口腔溃疡、生殖器 溃疡、眼炎及皮肤损害为特征的累及多系 统的全身性疾病。病变主要发生于口眼生殖器，结节红 斑。关节、消化、心脏、泌尿、神经系统 均可受累及，少数有下肢静脉炎及大动脉 炎。肺累及率为 5%10，少数病例肺部病变 为BD 的唯一表现。肺部表现肺部表现：分血管病变和间质病变两种类型，全肺大小血管均可受累。肺血管炎常合并血栓、肺梗死、肺动脉瘤形成。血管的炎症反应主要为淋巴细胞性，但也可见浆细胞、嗜酸细胞、巨噬细胞和多行核白细 胞浸润炎症血管。肺动脉瘤的形成是由于炎症渗出破坏动脉壁的 弹力组织和肌组织，并由纤维组织所取代。病变组织同时有新鲜和陈旧的机化性血栓。肺血管树受累是白塞病最严重、预后最差的表 现。呼吸系统症状：呼吸系统症状：咯血，咯血量大，需输血。咯血是预后最差的征象，80在两年内死亡。原因：原因：动脉瘤的破裂、支气管血管吻合处破裂、血栓栓塞所致的肺梗死、支气管粘膜溃疡等。其它：其它：呼吸困难，通常是肺实质受累所致，肺 实质受累后出现支气管炎、肺气肿和肺纤维 化，形成限制性或阻塞性通气障碍。胸膜炎样胸痛与肺梗死或肺部感染有关，可有 咳嗽和发热等。胸片异常与肺血管炎、肺出血或肺梗死有关，表现为双侧弥漫性浸润，单侧节段性浸润、肺门血管突出、胸腔积液，显示为单或双侧 大小不一的弥漫性渗出或圆形结节状阴影，常误诊为肺炎、肺肿瘤甚至肺脓疡。肺栓塞：肺门周围的密度增高的模糊影。HRCT或肺血管造影等均有助于诊断。胸部CT：显示肺动脉瘤病变，HR CT 对诊断 肺血管炎更有价值，表现为星状影，与炎症 和动脉瘤形成，造成血管口径不规则变化有 关。男性,37岁，间断咯血12年，加重2月入院。12年前出现发 热，40，伴口腔溃疡、外阴溃疡和针刺试验阳性 肺动脉 造影：肺动脉 血管瘤 形成 肺动脉 狭窄 白塞氏病合并肺血栓栓塞一例白塞氏病合并肺血栓栓塞一例 反复口腔溃疡、结节红斑6 年，咳嗽 1 年，咯血3 月 94年4月发现结节红斑及口腔溃疡，后出 现外阴溃疡，针刺反应(+)；诊断为“白 塞氏病”。00年11月起咳嗽，3个月来间 断咯血。查体：左肺散在湿啰音，P2亢进V/Q显像：双肺多发放射性低减区，与通气不匹配，肺栓塞高度可疑；肺动脉造影：肺动脉造影：双下肺动脉分枝变细、减 少。末梢灌注明显减少，左下肺动脉 闭塞。下肢血管超声：下肢血管超声：双下肢深静脉血栓形成，部分地方再开通。D-Dimer:正常。治疗：治疗：速避凝0.6 ml,皮下注射；5天加 用华法令 调整INR 1.5 左右。肺动脉造影：双下肺动脉分枝变细、减少。肺动脉造影：双下肺动脉分枝变细、减少。末梢灌注明显减少，左下肺动脉闭塞。末梢灌注明显减少，左下肺动脉闭塞。九、韦格纳肉芽肿 韦格纳肉芽肿是一种病因不明的中、小血管的坏死性肉芽肿性炎性疾病。累及上、下呼 吸道和肾脏。分类：分类：局限型-呼吸道受累而无其他系统受损，系统性-包括肾脏在内的多系统受累。发病初大部分 WG 为局限型,后可为系统型；部分病例开始即表现为系统型；少数病人只 表现为局限型而不会进展为系统型。韦氏芽肿皮肤损害:紫癜、溃疡、皮下结节和斑丘疹等，好发于下肢,可见于躯干、上肢及面部-疾病活动的标志。一、上呼吸道：疾病初期最常见的受累部位。口腔溃疡、增生性牙龈炎、下颌腺和/或腮腺 肿大；外耳：耳垂软骨炎、耳垂萎缩、外耳道炎，内耳受累出现感觉神经性耳聋、眩晕；鼻部：鼻部：鼻黏膜肿胀、鼻塞、鼻中膈穿孔、鼻 衄及鞍鼻畸形，X片可显示窦道粘膜增厚和骨 壁破坏。常有继发性感染,多数为金葡菌。喉气管：轻度声音嘶哑，喘鸣甚至致命的上 呼吸道阻塞。特征性病变为声门下狭窄。韦格纳肉芽肿韦格纳肉芽肿鞍鼻畸形鞍鼻畸形 胸片：双肺不规则结节影和右下肺团块影胸片：双肺不规则结节影和右下肺团块影胸部胸部 HRCT 显示多发不规则结节影显示多发不规则结节影 韦格纳肉芽肿累及气管，韦格纳肉芽肿累及气管，CT 示气管壁增厚示气管壁增厚 二、肺：二、肺：肺受累是韦格纳肉芽肿的基本特征。表现为咳嗽、咯血和胸膜炎。影象学改变影象学改变：*肺浸润：肺浸润可以是一过性的、迁移性的。*肺结节：多发的、双侧的,可有空洞形成，从 几毫米到几厘米不等，边界或清晰或模糊。*胸膜渗出、弥漫性肺出血及纵膈和/或肺门淋 巴结肿大少见。弥漫性肺泡出血可很广泛。*弥漫性肺泡出血：可成为主要的临床表现或在 缺乏其他特征性改变的情况下出现，注意与 Goodpastures 综合征相鉴别。张XX 男36岁 C-692389 鼻塞流涕7月、四肢红斑、发 热2 个月、伴 胸闷憋气。胸片：双肺多 发结节影 支气管镜:隆 突处肉芽肿组 织形成，表面 有坏死物。双侧梨状窝和双侧杓状软骨表面有肉芽肿组织隆起，表面有白色坏死物及分泌物。第二节第二节 消化系统疾病的肺部表现消化系统疾病的肺部表现 一、急性胰腺炎一、急性胰腺炎急性胰腺炎的肺部并发症：呼吸衰竭和胸 腔积液;其它:肺部侵润、肺不张、单侧横隔抬高和 胸膜增厚等；*呼吸衰竭被认为是影响急性胰腺炎预后的主要因素之一。急性胰腺炎可发生从轻度低氧血症到ARDS 程度不等的气体交换障碍。（一）临床表现（一）临床表现 1、呼吸功能不全：早期改变，低氧血症为特点，PO2 70mmHg，肺部症状不明显，部分可有肺纹理增多。2、肺水肿：多发生于发病 24 小时后低氧血症未改善者，呼吸困难，胸片示肺部浸润、肺水肿、胸膜渗液及膈肌升高等。3、ARDS：急性出血性胰腺炎 ARDS 发生率高 于非出血患者。呼吸窘迫，紫绀，PO2 60 mmHg，氧疗难以 纠正，胸片呈弥散性片状阴影。（二）诊（二）诊 断断 急性胰腺炎呼吸道症状常发生在急性期的27 天后。早期胸片可正常，后出现肺血管充血，发展为双肺弥散性侵润。动脉血气有严重低氧血症，常伴有低碳酸血症。（三）治三）治 疗疗 治疗急性胰腺炎相关肺损伤主要是呼吸支持治疗，与其他形式的ARDS 相似；其它：禁食、胃管引流抑制胰腺分泌功能、H2受体阻制剂抑制胃酸分泌等。二、肝肺综合症（二、肝肺综合症（HPS）HPS：慢性进展性肝病、严重低氧血症广泛肺内血管扩张为特征的综合症，见于各种肝硬化和慢性活动性肝炎。HPS 的病理改变是肺血管异常扩张，不仅 有前毛细血管，还有气体交换区附近的肺毛细血管都发生扩张，导致肺内分流增加慢性肝病者出现严重低氧血症提示 HPS。15%45%的肝硬化患者合并低氧血症。（一）临床表现（一）临床表现 紫绀、明显杵状指，主诉气短、平卧呼吸（端坐位时的呼吸困难在躺平后缓解），存在高动力循环状态。典型进展期肝衰竭的临床特征，包括门脉高压，少数病例先出现严重的肺部病变；丰富的皮肤蜘蛛状血管瘤为 HPS 体、肺循 环及气体交换异常严重性的标志。肝功能衰竭越严重，HPS 越严重。（二）诊（二）诊 断断 诊断指标：诊断指标：慢性肝病的临床表现，无相关心脏或肺胸膜 疾患；胸片正常或接近正常；气体交换异常，肺泡-动脉氧分压差增加（超 过 15 mmHg）伴或不伴低氧血症（PO2 低于 80 mmHg）；心脏声学造影结果阳性或同位素肺灌注扫描 异常或二者均存在。其它：DLco下降、呼吸困难、高动力循环状 态伴正常或低的肺动脉压。HPS 的四大血流动力学特征：的四大血流动力学特征：*体循环低血压、*正常或低的肺动脉压和肺血管阻力、*心输出量的显著升高、*肺血管反应性的降低 当一个进展期肝病患者出现低氧血症、肺动 脉压正常或下降，并出现杵状指时，强烈 提示 HPS 的诊断。第三节第三节 妇科疾病的肺部表现妇科疾病的肺部表现 一、淋巴管平滑肌瘤病（一、淋巴管平滑肌瘤病（LAM）LAM：一种罕见的原因不明的弥漫性肺间质 疾病，几乎所有病例均发生在育龄期妇女。30岁左右。LAM起病隐匿，诊断时间平均约 3 年。肺部有特征性的薄壁囊性改变，病理基础：肺实质、淋巴管和血管平滑肌的不典型异常增生病理特点为肺间质平滑肌过度增生及肺囊肿 的形成，其临床症状、X线、肺生理方面较 为接近肺气肿，存在气流受阻，而易误诊为支气管哮喘或慢性阻塞性肺疾病。1临床表现临床表现 进行性呼吸困难。咳嗽较轻，干 咳或有少量泡沫痰。咯血常见，多为小量到 中量，个别量大者可引起窒息，伴胸痛等。肺部并发症：自发性气胸和乳糜胸，与小气道 平滑肌异常增生阻塞远端气道及淋巴管破裂 有关。自发性气胸为首发症状，并反复发生，可为单 侧或双侧，反复发生，亦可为双侧张力性气 胸张力性纵隔气肿或心包气肿是 LAM 患者致死 的重要并发症。乳糜胸为首发症状，25 患者有单侧或双侧乳 糜胸，10患者发生乳糜腹液；乳糜心包积液或咳出乳糜样痰液。乳糜胸液可迅速增加，需不断的大量抽液，造 成营养消耗，血清白蛋白降低，免疫功能下 降。AM 肺外受累时可出现腹胀和腹痛等症状。腹部和盆腔CT检查：一半病例有淋巴结肿大，16%患者有腹膜后淋巴管肌瘤。晚期出现慢性呼吸衰竭、全身衰竭。2.影像学检查影像学检查 （1）胸片：早期正常，或表现为磨玻璃样阴 影，逐渐出现弥漫性小结节，自粟粒状到中 等大小的结节或网状，呈均匀性分布，偶于 肺下部明显。肺野中可见模糊不清的少量囊样变，胸片可显 示直径1cm的囊肿，肺体积明显增大。单侧或双侧乳糜性胸液，自发性气胸。（2）胸部CT和HRCT：典型改变为双肺弥漫 性薄壁囊性改变，为均匀分布于肺的薄壁囊 肿，直径在055cm，壁厚2 mm。早期囊肿较小，随病情发展增大。LAM HRCT显示双肺弥漫性薄壁囊显示双肺弥漫性薄壁囊状改变状改变 及左侧胸腔积液及左侧胸腔积液(乳糜胸乳糜胸)2、肺功能：、肺功能：阻塞或混合性通气功能障碍阻塞或混合性通气功能障碍 -LAM是肺间质疾病中具有网结节阴影，同 时伴有肺容量增加、阻塞性通气功能障碍或 混合性通气功能障碍的少数疾病。LAM 肺过度充气，肺总量增加，胸腔气体量 增加。气流受阻时，肺功能检查示残气量与残气/肺 总量比值增加，甚至在肺总量及胸腔气体量 正常情况下残气量即增加。肺活量、FEV 1、FEV1/FVC下降。肺弥散功能显著下降，肺泡动脉氧分压差 (A-a)D02加大。3.诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 临床特点：临床特点：(1)几乎所有的病例均为育龄期女性；(2)自发性气胸；(3)乳糜胸(气胸和乳糜胸可反复发生)；(4)部分患者有少量咯血；(5)慢性进展的呼吸困难；(6)低氧血症，阻塞性和混合性通气功能障碍(7)HRCT示双肺弥漫性囊性改变；(8)可出现肺外表现(肾及腹膜后改变)；(9)手术肺活检可确定诊断，与黑色素瘤相关的 HMB45抗体阳性为LAM的标记性抗体二、麦格综合征二、麦格综合征 (Meigs Syndrome)麦格综合征的定义为：原发肿瘤必须是良性实质性纤维瘤或纤 维瘤样肿瘤；肿瘤必须伴有腹水、胸腔积液；切除肿瘤后腹水、胸腔积液消失且不复 发。（1）临床表现）临床表现：慢性起病，以中老年为主，青春 期较罕见。临床上有卵巢肿瘤、胸腔积液、腹水三大表现，伴体重减轻、低热、咳嗽、胸闷、气促、腹胀、乏力等。胸腔积液和腹水为漏出液，界于漏出液和渗出液 之间，偶见血性。淡黄色，细菌培养阴性，癌 细胞检查阴性，胸腔积液、腹水性质相同。胸片：胸片：胸腔积液，积液量多少不一，发生于卵巢 肿瘤的同侧或对侧，也可为双侧，以右侧多见。胸腔积液 WBC 计数 1000/mm3。超声波可探及 肿大的肿瘤及腹水。（2）诊断及鉴别诊断）诊断及鉴别诊断 妇女如有盆腔肿物、腹水和胸腔积液，应 考虑麦格综合征的可能。妇科检查、X线摄片和超声波检查可协助诊 断。本病少见，易误诊为多浆膜腔炎、腹膜癌、失代偿性心脏病、结核性胸膜炎、结核性 腹膜炎等，临床上应作胸腔积液、腹水常规化验和胸 腹腔积液查癌细胞、以及胃肠道造影、钡 灌肠检查，腹腔镜检，必要时于放腹水后，再次行妇科检查，以资鉴别。鉴别要点鉴别要点 麦格综合征的表现为慢性、良性过程，有 压迫症状如腹胀、气促等，但一般预后好。体检：肿瘤单侧多见，肿瘤呈实质性，坚 硬、表面光滑，可呈圆形或不规则形，轮廓 清楚，活动性极好，腹膜柔软，无结节增厚 感，与周围脏器无粘连。B超：虽有腹水，但肿瘤边界清晰，形态 规整，质地均匀。麦格综合征的胸腔积液、腹水多数为漏出 液。腹腔镜检查可获得病理诊断依据。