1、第三章 血液学检验 一选择题1人体最早的造血器官是: ( ) A肝脏 B脾脏 C卵黄囊 D骨髓2以下物质中对骨髓所有造血细胞的增殖、分化都有调控作用的是: ( ) AIL-2 BIL-5 CIL-4 DIL-63血友病A、B分别缺乏以下凝血因子: ( ) A、 B、V C、 D、4以下各项中反映外源性凝血途径的试验是: ( ) AAPTT BSCT CPT DCT5以下各项中,不符合正常骨髓象特征: ( ) A有核细胞增生活泼 B粒红比例(25)2 l C可见少量网状细胞和肥大细胞 D原始淋巴细胞占86以下各项中,不符合DIC的是: ( ) A血小板减少 BPT延长 CFg含量减少 DFDP减
2、少7绿色瘤常伴随于: ( ) A急性淋巴细胞白血病 B急性粒细胞白血病 C急性单核细胞白血病 D急性早幼粒细胞白血病8血红蛋白60 gL,白细胞85XlOL,网织红细胞15,可能 的疾病是: A 溶血性贫血 B再生障碍性贫血 C缺铁性贫血 D急性型ITP9血清铁降低,骨髓细胞外铁增高、内铁减少,可能的疾病是:( ) A缺铁性贫血 , B再生障碍性贫血 C溶血性贫血 D铁粒幼细胞贫血10为区别急性粒细胞白血病与急性单核细胞白血病,常用的是: ( ) A POX染色 BPAS染色 CNAP染色 Da-NAE染色11POX染色多呈阴性,PAS反响阳性产物为红色粗颗粒状或块,底色不红,可能是: ( )
3、A急性单核细胞白血病 B红白血病C急性淋巴细胞白血病 D急性早幼粒细胞白血病12以下出现于慢性粒细胞白血病的是: ( )A PMLRARA融合基因 BBCRABL融合基因Ct(911) Dt(15;17)13以下选项中,组合错的是: ( )A血友病时,APTT延长B严重肝病时,PT延长C继发性DIC早期,3P试验阳性D原发性血小板减少性紫癜时,凝血酶消耗试验正常14有关APC的作用,以下错误的选项是: ( )A灭活因子Va、aB抑制因子Xa与血小板膜磷脂的结合C激活纤溶系统D灭活凝血酶和纤溶酶15以下不属检测血友病筛选试验的是: ( )ASTGT APTT BACTCSCT(涂硅试管法) DC
4、T(普通试管法)16胞核偏位,核染色质呈车轮状;胞质有混浊泡沫感,可见核旁淡染区,可能是: ( ) A中幼红细胞 B原始红细胞 C浆细胞 D原始单核细胞17以下概念中,错误的选项是: ( ) A急性淋巴细胞白血病-POX染色阴性 B红白血病幼红细胞PAS染色阴性 C慢性淋巴细胞白血病血片分类计数中以成熟小淋巴 细胞为主 D急性粒细胞白血病原始粒细胞中可见Auer小体18健康成人骨髓象中原始红细胞+早幼红细胞不应超过:( ) A2 B5 C7 D1019以下疾病中,不能引起外周血全血细胞减少: ( ) AMDS B再生障碍性贫血 C恶性组织细胞病 D慢性粒细胞白血病20因子又称: ( ) A组织
5、因子 B凝血酶原 C抗血友病球蛋白 D抗血友病因子21BT延长可见于以下疾病,但除外: ( ) A血小板减少性紫癜 B血小板无力症 C遗传性毛细血管扩张症 D血友病A22血浆纤维蛋白原检测,含量增高不见于: ( ) A糖尿病 B多发性骨髓瘤 C急性感染 D原发性纤维蛋白溶解症23以下选项中,不是血管内皮细胞分泌的参与抗凝物质的是:( )At-PA BPGIz C硫酸乙酰肝素 DvWF24以下酶中,不参加血小板的花生四烯酸代谢过程的是:( ) A激肽释放酶 B环氧化酶 C血栓素合成酶 D磷脂酶A225以下与巨幼细胞贫血无关的是: ( ) A严重的粒细胞核左移 BMCVll0160fl CMCH
6、3350pg DMCHC 032035 26传染性单核细胞增多症有诊断意义的细胞是: ( ) A原始淋巴细胞 B幼稚淋巴细胞 C异常淋巴细胞 D异常单核细胞 27以下参与血小板释放反响的诱导剂中,作用最强的是:( ) AADP B凝血酶 C5HT DTXA2 E凝血酶 28缺铁性贫血的细胞形态学表现为: ( ) A小细胞正常色素性贫血 B小细胞低色素性贫血 C正常细胞正色素性贫血 D大细胞低色素性贫血 29以下关于巨幼细胞贫血表达,正确的选项是: ( ) A小细胞低色素性贫血 B粒细胞出现巨形杆状核和分叶过多 C可见胞质发育落后于胞核现象 D可出现异食癖、反甲等临床病症 30以下关于PNH的说
7、法,正确的选项是: ( ) A是一种获得性血细胞膜缺陷性疾病,主要受累的是红细胞 B贫血为大细胞正色素性或低色素性,网织红细胞多降低 C常以酸化血清溶血试验作为其筛选试验,而确诊主要靠蔗糖溶血试验 DNAP积分常升高31贫血伴轻中度黄疸,肝功能试验均正常,最可能的诊断是:( ) A晚期肝硬化 B脾功能亢进 CITP D溶血性贫血 32人体内最不稳定的凝血因子,同时也是构成凝血和血栓形成的共同环节的凝血因子是: ( ) A V B C D 33青年患者,反复呕血、黑便和皮肤、黏膜出血一周。体检:肝、脾不肿大。检验:红细胞18X1012L,白细胞5X109L,血小板10X109L;骨髓检查示增生活
8、泼,粒红比例为51,巨核细胞数增加,幼巨核细胞比例增加。最可能的诊断是: ( ) A再生障碍性贫血 B急性白血病 CITP(急性型) D脾功能亢进 34以下选项中,不符合慢性粒细胞白血病的是: ( ) APh染色体存在 BNAP活性降低 C巨脾 D白血病裂孔现象 35以下选项中,不符合溶血性贫血诊断的是: ( ) A外周血网织红细胞计数增高 B血清结合珠蛋白增高 C血液间接胆红素增高 D尿胆红素阳性 36有关正常止血过程,以下选项中错误的选项是: ( ) A血管收缩,血流缓慢B血小板黏附在内皮细胞上形成白色血栓C胶原纤维和组织因子激活凝血过程D血小板释放PFa参与凝血 37某男性患者,38岁,
9、近半年来牙龈出血,肌内注射部位易出现淤斑。检验:血红蛋白90 gl,白细胞40X109L,血小板60*109L;BT延长,CT 14 min,APTT 38 s(对照35 s),PT16 s(对照12 s),肌内注射维生素K未见好转。此患者可能的诊断是: ( )A原发性血小板减少性紫癜B再生障碍性贫血C慢性肝脏疾病DDIC38不符合温抗体型自身免疫性溶血性贫血的是: ( )A抗体为IgG型 B有原发性和继发性两型C溶血不一定要补体参加 D在血管内引起凝集和溶血39不符合急性ITP的是: ( )APAIg减低 B血小板相关补体增高C血小板寿命缩短 D平均血小板体积增大40急性粒细胞白血病M:型时
10、存在于: ( )A Ph染色体阳性B粒系细胞可见白血病裂孔现象C是白血病并发DIC最常见的类型DNAP活性增高二填空题1呸胎期造血可分为 、 、 。2原发性MDS可分为5型,它们是 、 、 、 、 。3血细胞的发育一般可分成 、 、 三大阶段。4缺铁性贫血临床分为 、 、 三个阶段。5 和 缺乏可导致巨幼细胞性贫血, 缺乏可导致蚕豆病。 6血小板的止血功能表现为 、 、 、 、 。. 7慢性粒细胞白血病临床分为 、 、 三个时期。 8骨髓有核细胞增生程度分为 、 、 、 、 .。 . 9依赖维生素K的凝血因子有 、 、 、 。 . 10中性类白血病反响时,NAP积分常 ,而慢性粒细 胞白血病时
11、那么 ,再障时积分常 ,PNE时那么 。 三是非题 1缺铁性贫血时血清铁降低,总铁结合力增高。 ( ) 2因子活化时不需要Ca2+参与。 ( ) 3溶血性贫血时血清结合珠蛋白增高。 ( ) 4血管内溶血时,尿含铁血黄素阳性。 ( ) 5Ph染色体阳性慢性粒细胞白血病者预后较阴性者差。 ( ) 6DIC中期,3P试验一定阴性。 ( ) 7急性淋巴细胞白血病NAP积分减低甚至为0。 ( ) 8血管性血友病因子与血小板的黏附功能有关。 ( ) 9t(15;17)出现于急性粒细胞白血病M,型。 ( ) 10血浆凝血活酶是XaVa-Ca2+PF3。 ( ) 四简答题 1简述血细胞发育过程中的形态演变规律
12、。 2简述再障的骨髓病理学特点。3再障的诊断标准是什么? 4简述溶血性贫血的共性改变。 5如何鉴别慢性粒细胞白血病与骨髓纤维化。6简述凝血过程的三个阶段。 7如何早期诊断DIC。 8简述骨髓检查的适应证。 9如何鉴别红白血病和巨幼细胞贫血? 10血小板在止血过程中的作用是什么? 11何为急性白血病M:型?其亚型如何划分? 12何为造血干细胞?它具备哪些特征? 13试举例说明急性白血病的MICM分型。 1-4试述血栓形成机制。 15试述原发性纤溶亢进与DIC继发性纤溶的鉴别要点。 16试举例说明为什么分析骨髓象必须常规分析血常规。 17如何鉴别类白血病反响和白血病? 18列举5例引起外周血全血细
13、胞减少的血液病及主要的鉴别指征? 19传染性单核细胞增多症、传染性淋巴细胞增多症和急性淋巴细胞白血病有何不同? 20请分别描述病态造血时粒、红、巨三系细胞有何变化? 参 考 答 案选择题 1C 2D 3D 4C 5D 6D 7B 8A 9B 10D 11C 12B 13D 14D15A 16C 17B 18B 19D 20C 21D 22D 23D 24A 25A 26C 27B 28B 29B 30A 31D 32A 33C 34D 35B 36B 37C 38D 39A 40B 填空题 1中胚叶造血期 肝脏造血期 骨髓造血期 2难治性贫血 环形铁粒幼细胞难治性贫血 原始细胞过多难治性贫血
14、转化中的原始细胞过多难治性贫血 慢性粒一单核细胞白血病 3造血干细胞阶段 造血祖细胞阶段 原始细胞及幼稚细胞阶段 4缺铁期 缺铁性红细胞生成期 缺铁性贫血期 5叶酸 维生素B1 G6PD 6黏附功能 聚集功能 释放反响 促凝功能 血块收缩功能 7慢性期 加速期 急进期 8增生极度活泼 增生明显活泼 增生活泼 增生减低增生极度减低 。 9 X 10增高 减低 增高 减低 是非题 1 2 3X 4 5 6X 7X 8 9 10 简答题 1血细胞的发育演变过程是:胞体由大到小,但原始细胞比:早幼粒细胞小,巨核细胞由小到大,核浆比例由大到小;胞核由大到小,成熟红细胞胞核消失;核形由圆到凹陷到分叶,有的
15、细胞可不分叶;核染色质结构由细致疏松到粗糙紧密,核染色质颜色由淡紫色到深紫色;核膜由不明显到明显;核仁由显著可见到无,胞质量由少到多,胞质颜色由蓝到红或由深蓝到浅蓝;胞质颗粒由无到有;红细胞在成熟过程中,胞质不会出现颗粒。 2再障的骨髓病理学特点是:骨髓增生减退,造血组织与脂肪组织的容积百分比降低,脂肪细胞与基质增多。粒细胞、红细胞、巨核细胞均减少,淋巴细胞增多。间质内浆细胞、肥大细胞、网状细胞等非造血细胞增多,并可有间质水肿、出血甚至液性脂肪坏死。 3再障的诊断标准是:全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少;一般无肝脾肿大;骨髓至少1个部位增生减低或重-度减低,骨髓小粒非造血细胞增多;除外引起全
16、血细胞减少的其他疾病,如PNH、MDS-RA急性造血功能停滞等;一般抗贫血药物治疗无效。 4溶血性贫血的共性改变是:一般贫血实验室表现,正常细胞性贫血,网织红细胞一般增高,血片中有特殊形态的红细胞,类白血病反响,。骨髓有核细胞显著增多,粒红比例倒置。血红蛋白的释放。胆红素代谢异常。红细胞寿命缩短。 5慢性粒细胞白血病与骨髓纤维化的鉴别是: 工程慢性粒细胞白血病骨髓纤维化发热常见急变期 不常见贫血明显不一致脾肿大更明显明显血常规异形红细胞不明显明显,见泪滴红细胞白细胞计数增多正常、减少或增多有核红细胞无或少见常见NAP 降低或0,急变可增高正常、增多或减少骨髓涂片以中幼、晚幼、杆状粒细胞增值为主
17、多为干抽 骨髓活检粒系增值与脂肪组织取代一致为纤维组织取代,有新骨髓组织形成,巨核细胞增多Ph染色体90为阳性阴性BCRABL阳性 阴性 6凝血过程分三个阶段:第一阶段为血液凝血活酶的形成,第二阶段为凝血酶的形成,第三阶段为纤维蛋白的形成。第一阶段有内源性和外源性凝血系统两个途径。外源性凝血系统是由于血管壁或组织损伤后释放因子,因子、钙离子形成复合物,促使因子X活化,然后形成凝血活酶。内源性凝血系统是通过固相和液相激活因子,然后是Ca-PF3复合物形成,从而促使因子X活化,形成凝血活酶。 7早期诊断DIC的方法是:存在可引起DIC的病因,如感染、创伤、肿瘤等。有两种以上的以下临床表现:反复、严
18、重或广泛的出血;不明原因或难以纠正的休克;出现反映肺、脑、肝、肾等器官栓塞的病症和体征;原来疾病不可解释的溶血现象。实验室检查符合以下表现:血小板减少或进行性下降,Fg含量减少,3P实验阳性或D-L,聚体升高。PT缩短或较正常对照延长3s以上。 8骨髓检查的适应证是:外周血细胞数量、成分及形态异常不明原因的发热、肝肿大、脾肿大、淋巴结肿大。不明原因的骨痛、骨质破坏、肾功能异常、黄疸、紫癜、血沉明显加快。恶性血液病化疗后的疗效观察。其他:骨髓活检、骨髓细胞培养、微生物学及寄生虫学检查等。9红白血病与巨幼细胞贫血的鉴别如下: 红白血病 巨幼细胞贫血细胞形态 类巨幼红细胞 典型巨幼红细胞细胞大小 大
19、小相差悬殊 大而比拟一致核质发育 质落后于核核落后于质 核落后于质核染色质 粗细不均,排列紊乱 细致、排列疏松副幼红细胞变 明显 极少见有核红细胞PAS反响 阳性 阴性早期幼粒细胞增生 多见 极少、见巨核细胞减少 明显 不明显10血小板在止血过程中的作用:血小板能维持正常血管壁的完整性,使其通透性减低。通过黏附、聚集和释放反响在创口处形成血小板栓子。释放各种血小板因子参与血液凝固,其中PF3最重要。释放止血物质TXA2,使血小板进一步收缩,释放血小板收缩蛋白,使血块收缩,有利于止血。11M4为粒一单核细胞白血病,按粒细胞、单核细胞的比例,形态不同分为四个亚型:M4a:以原始及早幼粒细胞白血病增
20、生为主。单核细胞系统细胞总数20(NEC)。M4b:以原、幼单核细胞增生为主,原粒细胞+早幼粒细胞20(NEC)。M4c;具有粒系又具有单核系特征的原始细胞30(NEC)。M4Eo;除上述特征外,还有颗粒粗大且圆、着色较深的嗜酸性粒细胞,占530。 12造血干细胞是一种具有自身复制能力的细胞,必须具备:有分裂能力:一个干细胞在经过一个细胞周期活动后可生成两个与分裂前性质相同的干细胞,这就是干细胞自身复制的特性。由于它有自身复制能力,所以能保持本细胞库数的恒定。有分化为更成熟细胞的能力:即具有向骨髓多系细胞分化的能力。造血干细胞既能自身复制,经常维持一定的数量,又能分化为使多系细胞相对稳定。概括
21、为:血细胞来源于骨髓的造血多能干细胞,多能干细胞能分化为多系统的定向干细胞,然后经过原始、幼稚各阶段,而后成熟为多种血细胞。 13M(形态学)工(免疫学)C(细胞化学)M(分子生物学),以急性早幼粒细胞白血病(M,)为例,Hb和RBC轻中度减少,白细胞不定,分类以异常早幼粒为主,Auer小体易见。骨髓象以颗粒增多的异常早幼粒增生为主,30(NEC),早幼与原粒之比3:l,异常早幼粒胞核大小不一,胞质中有大小不等颗粒,可见束状Auer小体;POX(+),CD 13CD 33(+),CD 34HLADR(一一);t(15:17)(q22:q12)形成PMLRARA融合基因。14血栓形成的机制是:血
22、管壁损伤;局部内皮细胞抗血栓形成活性减弱或丧失,使血栓形成的内皮下成分暴露,促使血小板黏附、聚集和释放,激活内源性、外源性凝血途径,局部形成纤维蛋白的凝块或血栓,同时激肽的生成和血小板释放的血管壁通透性因子使血管壁通透性增加,利于血栓形成。血液成分改变血小板数量过多与功能亢进,血液凝固性增高,纤溶活性减低及白细胞等均有利于血栓形成。15原发性纤溶亢进与D工c继发性纤溶的鉴别如下: 原发性纤溶亢进 DIC继发性纤溶 血小板 正常 下降 1-TG 正常 升高 PF4 正常 升高 GMP-140 正常 升高 F1+2 正常 升高 FPA 正常 升高 SFMC 正常 升高 PCP 正常 升高 D二聚体
23、 正常 升高 Bpl42肽 升高 正常 Bpl542肽 正常 升高 16骨髓象相似而血常规有区别,如类白血病反响,其骨髓象与慢粒相似,但血中的白细胞增多不及慢粒显著。骨髓象 有区别而血常规相似,如传染性淋巴细胞增多症和慢粒时时血常规都有小淋巴细胞增多,但骨髓象显示前者淋巴细胞稍增多而后者显著增多。骨髓象变化不显著而血常规有显著异常,如传染性淋巴细胞增多症,其骨髓象中的异形淋巴细胞远不及血常规中明显。骨髓象有显著异常而血常规变化不显著,如多发性骨髓瘤,骨髓中可见特异性骨髓瘤细胞,而血常规甚少见到。骨髓象细胞难识别,如白血病,血常规中白血病细胞的分化程度较骨髓象为好,也较骨髓象容易识别。 17类白
24、血病反响与白血病鉴别如下: 类白血病反响 白血病明确病因 有 无 临床表现 原发病病症常明显 贫血、出血、发热和肝脾肿大等、白血病细胞浸润 白细胞计数 中度增加looXl09L 一般增多,可loo200Xl09L 不成熟白细胞 幼稚细胞5%15% 很常见,在30以上 原始细胞1%5% 白细胞形态 感染病例检中毒颗粒及空泡 常有细胞畸形,可见auer小体嗜碱性细胞不增多,慢粒常增多 血小板 正常或增加 除慢粒早期外均减少 NAP 显著增加 粒细胞白血病显著减少 骨髓象 白细胞系增加,核左移,但很 极度增生,并有大量原始及幼稚细胞少到达白血病的程度 Ph染色体 无 90%见慢粒阳性,急粒、急单偶见
25、 病理检查 无器官核组织白血病细胞浸润 有器官核组织白血病细胞浸润 治疗反响 解除原发病迅速恢复 疗效差18血红蛋白再生障碍性贫血:骨髓有核细胞增生低下,淋巴细胞比例相对增高,粒、红、巨核三系细胞增生减低。活检示造血组织减少,脂肪组织增加。PNH:Ham实验和蔗糖溶血实验呈阳性反响。MDS:骨髓象中可见至少一系的病态造血。非白血性白血病:骨髓象中可见大量原始细胞和幼稚细胞。恶性组织细胞病:骨髓象中可见恶性组织细胞。19三者的区别如下: 传染性单核细 急性淋巴细胞 传染性淋巴 胞增多症 白血病 细胞增多症发热 常持续13周 持续不规那么发热 无或短暂发热淋巴结肿大 有 有 无脾肿大 2575有
26、有 无传染性 小 无 大白细胞计数 中等度增高 从减少到极度增高 显著增高有诊断价值的细胞 异形淋巴细胞 原淋、幼淋细胞 正常成熟小淋巴细胞血小板减少 一般无 有 无骨髓象 有异形淋巴细胞 原淋+幼淋显著增多 正常小淋巴细胞增多嗜异性凝集试验 阳性 阴性 阴性预后 良好 不良 良好 20粒、红、巨三系细胞的区别如下: 红系 粒系 巨核系 骨髓 过多或过少 核分叶过多或过少 小巨核细胞 巨幼样变 Pelger样核异常 多个圆形巨核 幼红细胞多核 颗粒过多或过少 单圆核、巨核 核可畸形、分叶、碎裂 成熟细胞质嗜碱性 环形铁粒幼细胞 双核或畸形核中幼粒细胞 外周血 有核红细胞 幼稚细胞或原始细胞 巨大血小板异形红细胞 巨大红细胞 其他同骨髓 小巨核细胞内容总结115试述原发性纤溶亢进与DIC继发性纤溶的鉴别要点2MDS:骨髓象中可见至少一系的病态造血