缺铁性贫血2017.ppt

缺铁性贫血缺铁性贫血(pnxu)(Iron Deficient Anemia,IDA)华中科技大学同济医学院附属华中科技大学同济医学院附属华中科技大学同济医学院附属华中科技大学同济医学院附属(fsh)(fsh)同济医院血液科同济医院血液科同济医院血液科同济医院血液科 杨杨杨杨 漾漾漾漾第一页，共三十五页。定义(dngy)铁缺乏铁缺乏(quf)(quf)分为：缺铁性红细胞生成(shn chn)（iron deficiency erythropoiesis,IDE）缺铁性贫血（iron deficient anemia,IDA）贮铁耗竭（iron depletion,ID）因体内铁储备耗竭，血红蛋白合成减少引起的贫血。第二页，共三十五页。流行病学(li xn bn xu)最常见贫血婴幼、育龄妇女、青少年、妊娠(rnshn)状态第三页，共三十五页。铁的代谢铁的代谢铁的代谢铁的代谢(dixi)(dixi)-分布分布分布分布铁的分布铁的分布成年男性成年男性成年女性成年女性体内铁总量体内铁总量5055mg/kg3540mg/kg 血红蛋白血红蛋白 (hemoglobin)65%65%肌红蛋白肌红蛋白 (myoglobin)6%6%细胞酶类细胞酶类1%1%贮存铁贮存铁（以铁蛋白和含铁血黄素的形式（以铁蛋白和含铁血黄素的形式储存于单核巨噬细胞系统中）储存于单核巨噬细胞系统中）7001000mg200400mg功功能能(gngnng)状状态态的的铁铁第四页，共三十五页。铁的来源(liyun)01part铁代谢(dixi)外外源源性性铁铁：从食食物物中摄取(shq)，1.01.5mg/日，孕、乳妇2-4mg/日 肝、肉类、海带、木耳、香菇、豆类等。动物铁可吸收率为20%。植物铁可吸收率为17%。内源性铁内源性铁：衰老或被破坏的红细胞，可吸收率为：衰老或被破坏的红细胞，可吸收率为100%。病态情况下口服铁剂、肌注铁剂、静脉输血等病态情况下口服铁剂、肌注铁剂、静脉输血等第五页，共三十五页。铁的吸收(xshu)02part铁代谢(dixi)吸收部位(bwi)：十二指肠和空肠上端吸收途径：血红素铁吸收途径：血红蛋白 血红素酶解亚铁血红素携带蛋白1进入肠细胞(Fe2)血红素氧化酶原卟啉二价铁二价铁吸收途径：三价铁Fe3+铁还原酶十二指肠细胞色素b亚铁(Fe2)二价金属离子转运蛋白-1进入小肠细胞膜铁转出蛋白1膜结合铁氧化酶赫菲斯蛋白Fe3+进 入血浆第六页，共三十五页。铁的吸收(xshu)03part铁代谢(dixi)铁吸收率影响因素食物血红素铁不被络合，几乎不受食物其他成分影响非血红素铁：维生素C(Fe3+还原为Fe2）动物性蛋白（可溶性复合物）人乳 鞣酸（茶叶）多酚（茶叶，咖啡和某些(mu xi)豆科食物）植物性食品：三价羟化高铁可结合枸 橼酸、乳酸、草酸等抑制吸收促进吸收第七页，共三十五页。铁的转运(zhun yn)04part铁代谢(dixi)运输形式：运输形式：FeFe3+3+运铁蛋白运铁蛋白（transferrin)铁进入细胞的方式铁进入细胞的方式(fngsh)(fngsh)：FeFe3+3+运铁蛋白运铁蛋白-幼红细胞或其他需铁组织细胞幼红细胞或其他需铁组织细胞 -（膜）（膜）运铁蛋白受体运铁蛋白受体-内化内化（internalization）铁粒幼细胞铁粒幼细胞：幼红细胞内的铁蛋白用普鲁士蓝染色时呈颗粒：幼红细胞内的铁蛋白用普鲁士蓝染色时呈颗粒 状，正常约占幼红细胞的状，正常约占幼红细胞的50%50%（血浆）运铁蛋白受体浓度（血浆）运铁蛋白受体浓度：与红系造血活性呈正相关，浓度升高：与红系造血活性呈正相关，浓度升高 是组织缺铁的敏感指标是组织缺铁的敏感指标总总铁铁结结合合力力（total iron-binding capacityTIBC):运运铁铁蛋蛋白白能能结结合合 铁的数量铁的数量正常情况下，只有正常情况下，只有1/31/3的运铁蛋白铁结合位点被占据，即运铁的运铁蛋白铁结合位点被占据，即运铁 蛋白饱和度约为蛋白饱和度约为33%33%第八页，共三十五页。铁的代谢铁的代谢铁的代谢铁的代谢(dixi)(dixi)(dixi)-转运转运转运转运PH7时才结合时才结合(jih)转铁蛋白受体（转铁蛋白受体（TfR）PH5Fe2+幼红细胞幼红细胞含有铁蛋白的幼RBC称为铁粒幼细胞(xbo)IDA时骨髓中铁粒幼细胞15%见于铁粒幼/MDS-RAS第九页，共三十五页。铁的储存(chcn)05part铁代谢(dixi)储存形式储存形式铁蛋白铁蛋白（ferritin)ferritin)：去铁蛋白（：去铁蛋白（apoferritin)+apoferritin)+三价铁三价铁含铁血黄素含铁血黄素（hemosiderin):hemosiderin):组织标本铁染色后，光镜下组织标本铁染色后，光镜下 可见阳性铁颗粒，可能是变性铁蛋白的聚合体或结晶体可见阳性铁颗粒，可能是变性铁蛋白的聚合体或结晶体贮存部位：贮存部位：单核、吞噬细胞系统单核、吞噬细胞系统(xtng)(xtng)血浆中微量铁蛋白：一项反映机体血浆中微量铁蛋白：一项反映机体铁储备铁储备较敏感的实验室指标较敏感的实验室指标第十页，共三十五页。铁的再利用(lyng)和排泄06part铁代谢(dixi)正正常常每每日日合合成成血血红红蛋蛋白白需需2025mg2025mg铁铁，大大部部分分来来自自衰衰老老红红细细胞胞，小部分来自外源性铁小部分来自外源性铁衰衰老老红红细细胞胞被被巨巨噬噬细细胞胞吞吞噬噬释释放放铁铁，大大部部分分回回血血液液再再利利用用，小小部部分分以储存铁形式存在以储存铁形式存在排泄途径排泄途径体细胞脱落体细胞脱落（肠道、皮肤、尿道细胞）：主要途径（肠道、皮肤、尿道细胞）：主要途径粪便粪便(fnbin)(fnbin)1mg/1mg/日日汗液、尿中少量汗液、尿中少量乳汁中乳汁中1mg/1mg/日日第十一页，共三十五页。病病病病 因因因因（一）需铁量增加而摄入不足：（一）需铁量增加而摄入不足：1多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。2偏食、挑食者，习惯吃烘烤食物者易患偏食、挑食者，习惯吃烘烤食物者易患IDA。3若长期食物含铁不足，就可以若长期食物含铁不足，就可以(ky)发生发生IDA。4女性月经量过多都可引起体内铁贮存量减少。女性月经量过多都可引起体内铁贮存量减少。（二）铁吸收障碍（二）铁吸收障碍1胃大切术后胃大切术后2多种原因导致的胃肠道功能紊乱（慢性腹泻、慢性肠炎等）多种原因导致的胃肠道功能紊乱（慢性腹泻、慢性肠炎等）（三）铁丢失过多（三）铁丢失过多1慢性胃肠道失血（炎症、肿瘤、寄生虫、感染）慢性胃肠道失血（炎症、肿瘤、寄生虫、感染）2月经过多月经过多3咯血咯血4血红蛋白尿血红蛋白尿第十二页，共三十五页。发病发病发病发病(fbng)(fbng)机制机制机制机制铁是人体必需的微量元素，存在于机体所有生存铁是人体必需的微量元素，存在于机体所有生存的细胞内。的细胞内。参与：参与：Hb 合成合成(hchng)、线粒体电子、线粒体电子传递、传递、DNA合成、合成、机体内各种生物效应酶的功能机体内各种生物效应酶的功能等。铁缺时：等。铁缺时：Hb合成障合成障碍，严重时碍，严重时粒系和粒系和PLT生成生成(shnchn)也会受也会受到影响到影响铁代谢铁代谢相关指相关指标异常标异常含铁酶和铁依赖的酶含铁酶和铁依赖的酶活性降低活性降低患者的精神行患者的精神行为体力免疫功为体力免疫功能受累。能受累。儿童生长发儿童生长发育和智力受育和智力受到累及。到累及。上皮细胞角上皮细胞角化加快，粘化加快，粘膜萎缩膜萎缩第十三页，共三十五页。临床表现临床表现临床表现临床表现缺铁原发病缺铁原发病(fbng)表现表现贫贫血血表表现现组织组织(zzh)缺铁缺铁表表现现头晕、头痛、耳鸣、易倦、乏力头晕、头痛、耳鸣、易倦、乏力(fl)、心、心悸活动后气短、眼花。皮肤粘膜苍白悸活动后气短、眼花。皮肤粘膜苍白精神行为异常（烦躁、异食癖）精神行为异常（烦躁、异食癖）体力下降；易感染；体力下降；易感染；儿童生长发育迟缓、智力低下；儿童生长发育迟缓、智力低下；舌乳头萎缩、舌炎、食欲减退、便秘舌乳头萎缩、舌炎、食欲减退、便秘吞咽困难。吞咽困难。毛发干枯、口唇及毛孔角化、毛发干枯、口唇及毛孔角化、指甲扁平失光泽易碎裂、反甲。指甲扁平失光泽易碎裂、反甲。胃肠道溃疡、肿瘤、痔疮：黑便和血便胃肠道溃疡、肿瘤、痔疮：黑便和血便肠道寄生虫可致腹痛肠道寄生虫可致腹痛肿瘤性疾病：消瘦。肿瘤性疾病：消瘦。溶血：黄疸、溶血：黄疸、Hb尿尿第十四页，共三十五页。临床表现临床表现反甲舌 炎(sh yn)口唇角化(jio hu)第十五页，共三十五页。实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查(jinch)(jinch)典型血液学特征典型血液学特征典型血液学特征典型血液学特征(tzhng)(tzhng)(tzhng)(tzhng)：小细胞低色素性贫血：小细胞低色素性贫血：小细胞低色素性贫血：小细胞低色素性贫血 血象：血象：血象：血象：（1 1 1 1）RBCRBCRBCRBC、血红蛋白均减少、血红蛋白均减少、血红蛋白均减少、血红蛋白均减少（2 2 2 2）RBCRBCRBCRBC体积减小、淡染、中央苍白区扩大。体积减小、淡染、中央苍白区扩大。体积减小、淡染、中央苍白区扩大。体积减小、淡染、中央苍白区扩大。（3 3 3 3）网织）网织）网织）网织RBCRBCRBCRBC增多。增多。增多。增多。（4 4 4 4）WBCWBCWBCWBC计数计数计数计数(j sh)(j sh)(j sh)(j sh)和分类、和分类、和分类、和分类、PLTPLTPLTPLT计数均正常。计数均正常。计数均正常。计数均正常。第十六页，共三十五页。血象血象(xuxing)(xuxing)01实验室检查(jinch)血常规中度(zhn d)贫血呈小细胞低色素第十七页，共三十五页。骨髓骨髓(su)(su)（涂片）（涂片）02实验室检查(jinch)IDAIDA骨骨髓髓(su)su)象象：中中幼幼红红细细胞胞、晚晚幼幼红红细细胞胞增增生生为为主主，核核小小而而浓浓染染、胞胞浆浆偏偏蓝蓝，呈呈“幼浆老核幼浆老核”现象。现象。巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血“幼核老浆幼核老浆”第十八页，共三十五页。骨髓骨髓(su)(su)（铁染色）（铁染色）03实验室检查(jinch)骨髓细胞外铁染色骨髓细胞外铁染色(rns)(rns)+骨髓细胞外铁染色骨髓细胞外铁染色+骨髓细胞外基质中无铁骨髓细胞外基质中无铁颗粒颗粒-细胞外铁阴性细胞外铁阴性骨髓铁染色细胞内外铁均较少，尤以 细胞外铁为明显是诊断IDA的可靠指标第十九页，共三十五页。生化检查：生化检查：1.血清铁血清铁64.44umol/L3.转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度8mg/L5.血清铁蛋白血清铁蛋白12ug/L6.铁粒幼细胞铁粒幼细胞(xbo)0.9umol/L =血清铁血清铁总铁结合力总铁结合力TIBC是指血浆中能够是指血浆中能够(nnggu)与铁结合的转铁蛋白与铁结合的转铁蛋白血清血清(xuqng)铁实际上就是已铁实际上就是已经与转铁蛋白结合的铁经与转铁蛋白结合的铁实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查第二十页，共三十五页。缺铁可分为三个阶段诊断标准如下：缺铁可分为三个阶段诊断标准如下：1.贮铁缺乏贮铁缺乏（irondepletion,ID）的诊断标准的诊断标准A血清铁蛋白血清铁蛋白12ug/L;B骨髓铁染色骨髓铁染色(rns)显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼RBC15%。CHb及血清铁等指标正常。及血清铁等指标正常。2.缺铁性红细胞生成缺铁性红细胞生成(irondeficienterythropoiesis,IDE)诊断标准：诊断标准：A+B血清转铁蛋白饱和度血清转铁蛋白饱和度15%;FEP/Hb4.5g/gHbHb正常。正常。诊断诊断诊断诊断(zhndun)(zhndun)和鉴别诊断和鉴别诊断和鉴别诊断和鉴别诊断(zhndun)(zhndun)第二十一页，共三十五页。3.缺铁性贫血的诊断标准缺铁性贫血的诊断标准(biozhn)1）+2）小细胞低色素贫血：）小细胞低色素贫血：男性男性Hb120g/L，女性，女性Hb110g/L，孕妇，孕妇Hb100g/L；MCV80fl，MCH27pg，MCHC0.32。诊断诊断诊断诊断(zhndun)(zhndun)和鉴别诊和鉴别诊和鉴别诊和鉴别诊断断断断(zhndun)(zhndun)第二十二页，共三十五页。举例：1.胃肠道恶性肿瘤伴慢性失血或胃癌术后残胃癌所致的IDA，应多次检查大便潜血，必要(byo)时做胃肠道X线或内镜检查2.月经过多的妇女应检查有无妇科疾病病因(bngyn)诊断只有明确病因，IDA才可能(knng)根治第二十三页，共三十五页。鉴别(jinbi)诊断：与小细胞性贫血鉴别与小细胞性贫血鉴别1.铁粒幼细胞性贫血v遗传或不明原因导致红细胞铁利用障碍性贫血v血清铁蛋白、骨髓外铁及内铁，出现(chxin)环形铁粒幼细胞，血清铁和铁饱和度v骨髓中铁粒幼细胞增多，并出现特征性的环形铁粒幼细胞，计数15%时有诊断意义第二十四页，共三十五页。铁粒幼细胞(xbo)性贫血环铁幼粒细胞：粗大(cd)深染的铁颗粒围绕胞核，呈环状分布第二十五页，共三十五页。v包括(boku)异常血红蛋白病和珠蛋白生成障碍性贫血，遗传性疾病，常有家族史v体检可有脾大v血涂片：多量靶形红细胞v血红蛋白电泳：异常血红蛋白带v血清铁蛋白、血清铁和运铁蛋白饱和度不降低2.珠蛋白异常(ychng)所致贫血第二十六页，共三十五页。v慢性感染、炎症、恶性肿瘤伴发的贫血v部分为小细胞低色素性贫血v血清(xuqng)铁降低，总铁结合力不增加；骨髓铁粒幼细胞减少，巨噬细胞内铁增加3.慢性病性贫血（anemia of chronic diseaseanemia of chronic disease，ACDACD）4.转铁蛋白缺乏症 少见(sho jin)，遗传或获得第二十七页，共三十五页。IDA的治疗的治疗(zhlio)根除病因根除病因(bngyn)(bngyn)，补足贮铁，补足贮铁 1.病因治疗 2.补充铁剂第二十八页，共三十五页。2.补铁治疗(zhlio)-口服铁剂口服铁剂方便、安全，是治疗本病首选的方法。成人治疗剂量以150200mg/d元素铁为宜，预防(yfng)量1020mg/d常用铁剂：琥珀酸亚铁（速力菲）：100 tid多糖铁复合物（力蜚能）：150mg，bid.4W后改150mg qd硫酸亚铁：0.30.6,tid，硫酸亚铁控释片（福乃得）：1片，qd.第二十九页，共三十五页。2.补铁治疗(zhlio)-口服铁剂注意事项：部分患者胃肠道粘膜刺激症状明显，可进餐同时或餐后服用，但亦减少其吸收；VitC有助于铁吸收，可配伍应用；茶、牛奶、咖啡、抗酸药物等不利于铁剂吸收，避免同时服用。疗效判断：服药后3-4天网织红细胞上升，710天左右达高峰。2周后Hb上升，12月达正常。Hb正常后，继续服铁剂3个月左右，补足(b z)机体铁储备。第三十页，共三十五页。2.补铁治疗(zhlio)-注射铁剂适应症：不能耐受口服铁剂；原有消化道疾病，口服铁剂可加重病情；消化道吸收障碍；因治疗不能维持平衡，如血透注射总剂量：所需补充铁（mg）=正常Hb-患者Hb（g/L）体重（kg）0.24+500mg常用右旋糖酐铁或蔗糖铁，首次50mg，IM，如无过敏(gumn)明显不良反应，次日100mg，IM，qd-qod,直至完成总剂量副作用：局部疼痛，皮肤色素脱失，引流区淋巴结疼痛等过敏反应多见于静脉注射，严重时危及生命，应避免静脉给药第三十一页，共三十五页。静脉静脉(jngmi)铁剂常见适应症：铁剂常见适应症：l肾性贫血肾性贫血l胃大部切除术后胃大部切除术后IDAIDAl胃肠疾病失血胃肠疾病失血l女性月经过多、子宫肌瘤等女性月经过多、子宫肌瘤等l其他急需升高血红蛋白的其他急需升高血红蛋白的IDAIDA第三十二页，共三十五页。预防(yfng)和预后预防：婴幼儿、青少年，育龄妇女营养(yngyng)保健肿瘤，慢性病的人群防治预后：视病因性质第三十三页，共三十五页。谢谢(xi xie)第三十四页，共三十五页。内容(nirng)总结缺铁性贫血。血红素铁不被络合，几乎不受食物其他成分影响(yngxing)。2 多种原因导致的胃肠道功能紊乱（慢性腹泻、慢性肠炎等）。铁是人体必需的微量元素，存在于机体所有生存的细胞内。含铁酶和铁依赖的酶活性降低。FEP/Hb4.5g/gHb。血红蛋白电泳：异常血红蛋白带。血清铁蛋白、血清铁和运铁蛋白饱和度不降低。成人治疗剂量以150200mg/d元素铁为宜，预防量1020mg/d。2周后Hb上升，12月达正常。谢谢第三十五页，共三十五页。