学术讨论—第九章--慢性白血病.ppt

第九章第九章 白血病白血病(Leukemia)第第 三节三节(snji)(snji)(snji)(snji)慢性白血病慢性白血病 1学时第一页，共二十一页。考纲要求考纲要求(yoqi)(yoqi)(yoqi)(yoqi)n n慢性(mn xng)(mn xng)粒细胞性白血病的临床表现和分期实验室检查n n诊断与鉴别诊断n n治疗 第二页，共二十一页。讲授的目的讲授的目的(md)(md)(md)(md)和要求和要求n n掌握慢性白血病的临床表现，实验室检查及诊断标准，治疗(zhlio)(zhlio)原则第三页，共二十一页。概述概述(i sh)(i sh)(i sh)(i sh)n n慢性白血病慢性白血病是一种(y zhn)(y zhn)白血病细胞相对成熟的恶性血液病，自然病程较急性白血病长 第四页，共二十一页。概述概述(i sh)(i sh)(i sh)(i sh)n n在目前慢粒病人难以治愈的情况下，慢性期的长期，关系到患者的生存期，慢性期越长，其生存期就越长。慢性白血病慢性白血病约经过3-5年不等的时间，相当一部分患者难以避免的要发生急性变，一旦(ydn)(ydn)急变，治疗难度加大，其生存期明显缩短，预后不良。第五页，共二十一页。分类分类(fn li)(fn li)(fn li)(fn li)n n根据其白血病细胞的形态类型，分为n n慢性粒细胞性白血病n n慢性淋巴细胞白血病。n n后者尚包括(boku)(boku)某些少见类型白血病，如多毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病、成人T细胞白血病等。第六页，共二十一页。临床表现临床表现n n慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病(慢粒)n n属骨髓增生性疾患，是一种由多能干细胞病变所致、以粒细胞系统无限制增生为特征的白血病。可见于任何年龄，但发病高峰在40岁左右。90本病患者可检测到Ph1染色体。n n本病起病隐袭，早期症状(zhngzhung)(zhngzhung)轻，有低热、盗汗、消瘦等。脾肿大脾肿大明显为本病特征。第七页，共二十一页。临床表现临床表现n n慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病的自然病程可分三期：n n(1)慢性期慢性期 症状较轻，约为3-4年；原+造n n(2)加速期加速期 出现较多症状及血液学改变，患者可因感染或出血(ch xi)(ch xi)而死亡；原+早10%20%n n(3)急变期急变期 症状及血液学改变均似急性白血病。原+早30%第八页，共二十一页。慢粒急性慢粒急性(jxng)(jxng)(jxng)(jxng)变的表现变的表现n n贫血、出血加重(jizhng)(jizhng)、脾脏进行性肿大，则应高度怀疑。n n对马利兰有耐药性n n血象：原血象：原+早早20%20%n n骨髓象：原骨髓象：原+早早30%30%可确诊。可确诊。第九页，共二十一页。实验室检查实验室检查(jinch)(jinch)(jinch)(jinch)n n血象血象：外周血白细胞增高达1001000 x109/l，多为中幼粒细胞阶段以下之粒细胞；血小板早期不减少甚或增多。n n骨髓骨髓(su)(su)(su)(su)象象：骨髓增生极度活跃，中幼粒及晚幼粒细胞比例增高,原始粒细胞+早幼粒细胞10%，巨核细胞多见，可有不同程度之骨髓纤维化n n外周血及骨髓检查粒细胞呈外周血及骨髓检查粒细胞呈“五花八门五花八门”现象。现象。第十页，共二十一页。第十一页，共二十一页。诊断诊断(zhndun)(zhndun)(zhndun)(zhndun)n n凡是巨脾、胸骨压痛，高度怀疑。n n血象、骨髓象：粒细胞呈五花八门可确诊(quzhn)(quzhn)。n n检测到Ph1染色体对诊断有重要价值。第十二页，共二十一页。慢淋：概述慢淋：概述(i sh)(i sh)(i sh)(i sh)n n慢性淋巴细胞性白血病（慢淋)是淋巴细胞系中某些免疫功能不全的淋巴细胞恶性增生性疾病。这些成熟形态的淋巴细胞在体内积累，可使淋巴结结构消失(xiosh)(xiosh)，血液和骨髓内淋巴细胞增多，淋巴结和肝脾肿大，最后还可累及淋巴系统以外的其他组织。第十三页，共二十一页。概述概述(i sh)(i sh)(i sh)(i sh)n n慢淋细胞系单克隆性。95以上慢淋为B细胞型，5一10病例为T细胞型。患者(hunzh)(hunzh)常有免疫功能异常。本病发展缓慢，从诊断时算起的平均生存时间约为4-6年。由于此病发生于老年，约l3病例死亡原因常与本病无关第十四页，共二十一页。临床表现临床表现n n一、一般症状起病隐袭，进展(jnzhn)(jnzhn)缓慢，肿瘤本身可引起的疲倦、乏力、消瘦等症状。二、感染由于免疫异常致免疫功能减退而发生各种感染，最常见的感染有呼吸道、皮肤、胃肠道、泌尿系、败血症等。第十五页，共二十一页。临床表现临床表现n n三、肝脾淋巴结肿大浅表淋巴结肿大是慢淋最常见的体征，随着病情(bngqng)(bngqng)的进展，可由小变大，由少增多，由局部至全身。肿大的淋巴结表面光滑、无粘连、可活动、质地硬、无压痛等特点。腹腔淋巴结可引起腹痛，纵膈淋巴结肿大可引起咳嗽、声哑及呼吸困难等。肝多为轻度肿大，脾肿大不如慢粒明显。第十六页，共二十一页。临床表现临床表现n n四、皮肤损害约10患者可有皮肤损害，呈散在性红色或紫红色斑丘疹，系白血病细胞的皮肤浸润(jnrn)(jnrn)所致。也可有非浸润(jnrn)(jnrn)性皮肤损害，如皮肤搔痒、色素沉着、红斑、剥脱性皮炎及带状疱疹。第十七页，共二十一页。诊断诊断(zhndun)(zhndun)(zhndun)(zhndun)n n外周血成熟淋巴细胞绝对值（6109L）持续增高而无其他原因解释者，应高度怀疑本病，在较长时间（3月）观察下仍高或继续升高。n n骨髓(su)(su)增生明显活跃，成熟淋巴细胞40，伴有进行性淋巴结肿大，则可确诊。第十八页，共二十一页。治疗治疗(zhlio)(zhlio)(zhlio)(zhlio)n n慢粒：n n化疗：首选马利兰n n放疗(fn lio)(fn lio)n n脾切除n n慢淋n n化疗：苯丁酸氮芥n n放疗第十九页，共二十一页。知识知识(zh shi)(zh shi)(zh shi)(zh shi)小结小结n n1、慢粒以脾肿大脾肿大明显为突出特征(tzhng)(tzhng)，骨髓原始粒细胞+早幼粒细胞10%，可以确诊。治疗首选马利兰。n n 2、慢淋骨髓成熟淋巴细胞40，伴有进行性淋巴结肿大，则可确诊，。治疗苯丁酸氮芥。第二十页，共二十一页。内容(nirng)总结第九章 白血病(Leukemia)。诊断与鉴别诊断。慢性白血病是一种白血病细胞(xbo)相对成熟的恶性血液病，自然病程较急性白血病长。属骨髓增生性疾患，是一种由多能干细胞(xbo)病变所致、以粒细胞(xbo)系统无限制增生为特征的白血病。血象：外周血白细胞(xbo)增高达1001000 x109/l，多为中幼粒细胞(xbo)阶段以下之粒细胞(xbo)。慢性淋巴细胞(xbo)性白血病（慢淋)是淋巴细胞(xbo)系中某些免疫功能不全的淋巴细胞(xbo)恶性增生性疾病。治疗苯丁酸氮芥第二十一页，共二十一页。