1、右室双出口右室双出口定义定义v右室双出口是一种心室右室双出口是一种心室大动脉连接形式,两大动大动脉连接形式,两大动脉完全或大部分起源于右心室脉完全或大部分起源于右心室v大部分大部分“50%规则规则”vDORV is a type of ventriculoarterial connection in which both great vessels arise either entirely or predominantly from the right ventricle-STS 先心病命名委员会先心病命名委员会分类分类v根据室间隔缺损的位置与大小、肺动脉狭窄、大动根据室间隔缺损的位置与大小
2、、肺动脉狭窄、大动根据室间隔缺损的位置与大小、肺动脉狭窄、大动根据室间隔缺损的位置与大小、肺动脉狭窄、大动脉骑跨程度分为脉骑跨程度分为脉骑跨程度分为脉骑跨程度分为5 5型:型:型:型:DORV,VSD typeDORV,TOF typeDORV,TGA typeDORV,Remote VSD(Uncommitted VSD)DORV,IVS右室双出口胚胎学基础右室双出口胚胎学基础v圆锥动脉干间隔近心端旋转异常圆锥动脉干间隔近心端旋转异常圆锥动脉干间隔近心端旋转异常圆锥动脉干间隔近心端旋转异常手手 术术 方方 式式DORVDORV,主动脉瓣下或双动脉下,主动脉瓣下或双动脉下,主动脉瓣下或双动脉下
3、,主动脉瓣下或双动脉下VSDVSD,无肺动脉狭窄,无肺动脉狭窄,无肺动脉狭窄,无肺动脉狭窄v心室内隧道连接左心室到主动脉心室内隧道连接左心室到主动脉心室内隧道连接左心室到主动脉心室内隧道连接左心室到主动脉DORVDORV,主动脉瓣下或双动脉下,主动脉瓣下或双动脉下,主动脉瓣下或双动脉下,主动脉瓣下或双动脉下VSDVSD,肺动脉狭窄,肺动脉狭窄,肺动脉狭窄,肺动脉狭窄v右室流出道疏通右室流出道疏通右室流出道疏通右室流出道疏通v心室内隧道连接左心室主动脉心室内隧道连接左心室主动脉心室内隧道连接左心室主动脉心室内隧道连接左心室主动脉DORV,肺动脉瓣下,肺动脉瓣下VSDv建立建立建立建立VSDVSD
4、到肺动脉心内隧道和心房调转术到肺动脉心内隧道和心房调转术到肺动脉心内隧道和心房调转术到肺动脉心内隧道和心房调转术vDamus-Kaye-StanselDamus-Kaye-Stansel手术,内隧道关闭手术,内隧道关闭手术,内隧道关闭手术,内隧道关闭VSDVSD,右心,右心,右心,右心室室室室 肺动脉管道肺动脉管道肺动脉管道肺动脉管道v部分或完全型心内隧道部分或完全型心内隧道部分或完全型心内隧道部分或完全型心内隧道 AbeAbe管型管道管型管道管型管道管型管道 DotyDoty管型管道管型管道管型管道管型管道 Patrick-McGoonPatrick-McGoon的旋转隧道修复的旋转隧道修复的旋转隧道修复的旋转隧道修复 KawashimaKawashima手术手术手术手术v动脉调转术和内隧道关闭动脉调转术和内隧道关闭动脉调转术和内隧道关闭动脉调转术和内隧道关闭VSDVSDDORV,肺动脉瓣下,肺动脉瓣下VSD,肺动脉狭窄,肺动脉狭窄vREVREV手术手术手术手术vNikaidohNikaidoh手术手术手术手术vDRTDRT手术手术手术手术