神经内科知识点汇总.docx

A-各种知识
1. 杂

l 三个引起呼吸肌麻痹的疾病诊断要点
格林巴利综合征，急性脊髓炎，重症肌无力。余略。
l 吟诗样语言见于小脑蚓部受损或多发性硬化MS
l ☆☆基于脑脊液的脑膜炎的鉴别

正常（腰穿）
病毒性
化脓性
结核性
颜色
清
清或微浊
脓样乳白浑浊
毛玻璃样
蛋白
0.15~0.45g/L
轻度升高，＜1g/L
↑
中度增高，1~2g/L
葡萄糖
2.5~4.4mmol/L
正常或稍高
↓↓，＜2.2mmol/L
↓
氯化物
120~130mmol/L
正常或稍高
↓
↓↓
WBC
0~10×106/L
正常或稍高，＜100×106/L，早期中性粒为主，后淋巴细胞为主
↑↑，常在1000~2000×106/L，中性粒细胞为主
中度增高，50~500×106/L，淋巴细胞为主
颅内压
80~180mmH2O
正常或稍高
↑
↑，增高可达300mmH2O或以上
u 多发性硬化Multiple sclerosis (MS)
一种以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫病。多在成年早期发病，女性多于男性，大多数患者表现为反复发作的神经功能障碍，多次缓解复发，病情每况愈下。
A chronic disease that affects the central nervous system. It is probably an autoimmune disease, which the body incorrectly directs antibodies and white blood cells against proteins in the myelin sheath in white matter, causing inflammation and injury to the sheath and ultimately to the nerves that it surrounds.
临床表现：1视力障碍（最常见、首发症状。急起单眼视力下降，常伴眼球疼痛），2肢体无力（不对称瘫痪最常见），3感觉异常，4共济失调（Charcot三主征：眼球震颤，意向性震颤，吟诗样语言），5自主神经功能障碍，6精神症状，认知功能障碍，7发作性症状，8可伴其他多种自身免疫性疾病。
l 脑脊液IgG指数
反映IgG鞘内合成的定量检测指标，多发性硬化患者的阳性率70~75%。上限值是0.7，超过则提示IgG鞘内合成增加。
u 偏头痛
一组反复发作的头痛疾病，呈一侧或搏动性疼痛，常伴恶心和呕吐，少数典型病例发作前有视觉、感觉和运动障碍灯先兆，可有家族史。偏头痛的发作与理化、精神、体内激素等多种因素有关。
Migraine is a benign recurring throbbing headache, recurring neurologic dysfunction, or both. Nausea, Vomiting, Diarrhea, Sweating, Cold hands, Sensitivity to light, Sensitivity to sound, Scalp tenderness, Pale color, Pulsing temple, Pressure pain.
l ☆☆偏头痛的典型临床表现
① 反复发作的搏动性头痛，多呈单侧分布，疼痛中度或重度；②常伴恶心呕吐；③日常活动会加重头痛；④可有畏光、畏声。
l 偏头痛的用药：
预防：首选β受体阻滞剂（普萘洛尔），SNRIs（阿米替林），抗惊厥药，钙通道阻断剂
轻度发作：地西泮，阿司匹林，对乙酰基氨基酚
严重发作：麦角碱类，曲普坦类
l ☆☆阿尔茨海默病Alzheimer disease, AD
发病机制：脑内β淀粉样蛋白异常沉积
病理特点：大体：弥漫性脑萎缩，脑回变窄，脑沟变宽；镜下：老年斑，神经元纤维缠结，神经元减少。
诊断标准：有症状标准（如器质性精神障碍，全面性智能性损害）、严重标准、病程标准、排除标准。具体见P334
药物：①胆碱酯酶抑制剂ACheE-I（多奈哌齐、利斯的明等），②NMDA受体拮抗剂（美金刚）
u Wilson脑病Wilson’s disease (肝豆状核变性hepatolenticular degeneration)
A neurodegenerative disease of copper metabolism. Tremor may be present in one hand or leg and gradually progress to involve all four limbs. Generalized, impaired muscle tone and sustained muscle contractions that produce abnormal postures, twisting, and repetitive movements (dystonia); and slowness of movements (bradykinesia). Other symptoms include rigidity, spasticity, seizures and excessive salivation.
l 晕厥Syncope
弥漫性脑部短暂性缺血、缺氧所致，站立或坐位时发作，常有意识丧失、跌倒，部分患者可出现肢体的强直或阵挛clonus，可伴有面色苍白、大汗等。
transient loss of consciousness and postural tone, characterized by rapid onset, short duration, and spontaneous recovery due to global cerebral hypoperfusion that most often results from hypotension。
u 遗忘amnesia：
① 顺行性遗忘；②逆行性遗忘；③选择性遗忘；④分离性遗忘；⑤界限性遗忘，大多属心因性

2.基础
u 症状分类
1. 缺失（破坏）症状（Destruction）
2. 释放症状（Release）
3. 刺激症状（Irritation)
4. 休克症状(Shock)
u 大脑分叶：Frontal lobe，Temporal lobe ，Parietal lobe，Occipital lobe
l ☆☆十二对脑神经cranial nerves的英文名
I-Olfactory, II-optic, III-oculomotor, IV-trochlear, V-trigeminal, VI-abducent, VII-facial, VIII-vestibulocochlear, IX-glossopharyngeal, X-vagus, XI-accessory, XII-hypoglossal
l 12对脑神经连接脑的部位（用于理解损伤的定位）
I-端脑，II-间脑，III、IV-中脑，V-脑桥，VI、VII、VIII桥延沟，IX、X、XI、XII-延髓
l ☆☆除支配面下部肌的面神经核（即面神经核下半）和舌下神经核只接受单侧（对侧）皮质核束支配外，其他脑神经运动核均接受双侧皮质核束的纤维
l 黄斑回避
视野检查时，在偏盲和全盲视野内，中心注视区功能保留的现象。该现象见于视放射中后部或视觉皮质区的损害或病变。如右侧枕叶视中枢损伤，双眼左侧视野同向性偏盲，黄斑回避。
l 控制眼球运动的颅神经
III-oculomotor nerve，IV-trochlear nerve，VI-abducent nerve
l ☆☆动眼神经支配的肌肉，动眼神经麻痹oculomotor nerve palsy的临床表现和常见病因
肌肉：上睑提肌levator palpebrae superioris muscle，上直肌superior rectus，内直肌medial rectus，下斜肌inferior oblique，下直肌inferior rectus，瞳孔括约肌sphincter pupillae
临床表现：上睑下垂ptosis，眼球向外下斜视outward & downward deviation of eyeball，不能向上、向下、向内转动，瞳孔散大mydriasis （dilation of pupil），光反射和调节反射消失loss of light reflex and accommodation reflex，复视diplopia。
病因：颅内动脉瘤intracranial aneurysm，结核性脑膜炎tuberculous meningitis，颅底肿瘤basicranial tumor
u 眼球运动障碍（眼肌麻痹ophthalmoplegia）

分类
损害部位
表现
周围性眼肌麻痹
动眼神经麻痹
（注：三条神经都受损见于海绵窦血栓，眶上裂综合征）
上睑下垂，眼球外下斜视，不能上、下、内转动，瞳孔散大，复视
滑车神经麻痹
不能向外下转动，复视
展神经麻痹
眼球内斜视，外展不能，复视
核性眼肌麻痹

脑干
分离性眼肌麻痹，常累及双侧。常伴脑干邻近结构的损害，如面瘫。
核间性眼肌麻痹
前核间性眼肌麻痹
脑桥侧视中枢与动眼神经核之间的内侧纵束下行纤维
双眼注视病变对侧时，患侧眼球不能内收，对侧眼球外展时伴有眼震
后核间性眼肌麻痹
脑桥侧视中枢与展神经核之间的内侧纵束下行纤维
双眼注视病变同侧时，患侧眼球不能外展。
一个半综合征
一侧脑桥被盖部
患侧眼球水平注视时不能内收、外展，对侧眼球水平注视时不能内收，可以外展，但伴眼震。
核上性眼肌麻痹
侧向凝视麻痹
皮质侧视中枢（额中回后部）
双眼向病灶侧共同偏视
脑桥侧视中枢
双眼向病灶侧对侧共同偏视
垂直凝视麻痹
上丘上半管向上，下半管向下
双眼向下或向上偏视
l ☆☆一个半综合征one and a half syndrome（脑桥麻痹性外斜视）
（脑血管病、肿瘤、炎症、外伤等引起）一侧脑桥背盖部病变，引起脑桥侧视中枢（外展旁核）和对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累，出现同侧凝视麻痹（一个），对侧核间性眼肌麻痹（半个）。表现为患侧眼球水平注视时即不能内收又不能外展；对侧眼球水平注视时不能内收，可以外展，但有水平眼震。双眼会聚功能正常。
Unilateral lesion in tegmentum pontis, such as infarction, tumor, infection or trauma, results in lesion in the abducens nucleus on one side, with interruption of the ipsilateral medial longitudinal fasciculus after it has crossed the midline from its site of origin in the contralateral oculomotorius nucleus, leading to a conjugate horizontal gaze palsy in one direction (one) and an internuclear ophthalmoplegia in the other (half). The most common manifestation is limitation of horizontal eye movement to adduction of the contralateral eye with no horizontal movement of the ipsilateral eye. Nystagmus is also present when the eye on the opposite side of the lesion is abducted. Convergence is classically spared as Cranial Nerve III (oculomotor nerve) and its nucleus is spared bilaterally.
l 三叉神经的功能，损伤后的表现
功能：一般躯体感觉神经司面部、口腔及头顶部的感觉；一般运动神经纤维支配咀嚼、张口运动。
损伤：①周围性损害表现为三叉神经痛（刺激性症状），分布区感觉减弱或消失和咀嚼肌瘫痪、张口时下颌向患侧偏斜（破坏性症状）。②脊束核损害表现为同侧面部“剥洋葱”样分离性感觉障碍（痛温觉缺失，触觉存在），核的上部损害时痛温觉障碍在口鼻周围，下部损害时在面部周边。③运动核损害表现为同侧咀嚼肌无力或瘫痪，可伴萎缩，张口时下颌向患侧偏斜。
l ☆☆中枢性面瘫central facial nerve palsy和周围性面瘫peripheral F. N. P.的区别以及原因

病变Lesions
常见疾病
临床表现Clinical manifestation
中枢性面神经麻痹
central facial nerve palsy
上运动神经元受损，病变在一侧中央前回下部或皮质脑干束（皮质核束）
impairment on unilateral corticonuclear tract or lower part of precentral gyrus
脑血管病
表现为病灶对侧下部面肌瘫痪（鼻唇沟变浅，口角低垂并向病灶侧偏斜，流涎，不能鼓腮、露齿），上部面肌不受累（额纹存在）。
Paralysis of lower part of the face on the opposite side of the lesion: the nasolabial fold is smoothed out,,the corner of the mouth droops, dribbling., difficulty pouching cheek, difficulty showing teeth.
周围性面神经麻痹
Peripheral facial nerve palsy
下运动神经元受损，病变在面神经核或核以下周围神经。
facial nerve impairment or lesion in the nucleus of facial nerve
脑干肿瘤及血管病，膝状神经节带状疱疹病毒感染等
表现为同侧上、下部面肌瘫痪：额纹变浅或消失，不能皱眉，眼裂变大，眼睑闭合无力，鼻唇沟变浅，口角低垂，流涎，不能鼓腮、露齿。
面神经管内段损伤同时损伤了面神经在管内的分支，除表情肌瘫痪，还有泌泪障碍（岩大N），听觉过敏（镫骨肌N），泌涎障碍、患侧舌前2/3味觉丧失（鼓索）。面神经管外段损伤主要表现为患侧表情肌瘫痪。
Paralysis of both upper and lower part of the face on the same side of the lesion: the smoothing of the furrows on the forehead, difficulty closing one eye, the corner of the mouth droops, the nasolabial fold is smoothed out, etc.
l 亨特综合征hunt’s syndrome
膝状神经节损害（如带状疱疹病毒感染），表现为周围性面神经麻痹，同时有耳后部剧烈疼痛，鼓膜和外耳道疱疹，可伴舌前2/3味觉障碍和泪腺、唾液腺分泌障碍，称亨特综合征。
u 中枢性和周围性舌下神经麻痹区别以及原因

病变
常见疾病
临床表现
中枢性舌下神经麻痹
参考面瘫
脑血管病
伸舌偏向健侧，无舌肌萎缩及肌束颤动
周围性舌下神经麻痹
肌萎缩侧索硬化，延髓空洞症
伸舌偏向患侧，伴舌肌萎缩，核性病变时可伴肌束颤动
l ☆☆真性球麻痹bulbar palsy和假性球麻痹pseudobulbar palsy的鉴别
鉴别要点：真性球麻痹下颌反射、咽反射消失，无强哭强笑，常有舌肌萎缩，双侧锥体束征（-），假性反之。

病变Lesions
常见疾病
临床表现Clinical manifestation
真性球麻痹bulbar palsy
下运动神经元性的延髓麻痹，是一侧或双侧疑核（发出CNIX、X、XI）、舌下神经核或其下运动神经纤维损害所致。
Lesion in the motor nuclei or the fibers of glossopharyngeal, vagus, accessory and hypoglossal nerves
格林巴利综合征，Wallenberg综合征等
同侧软腭下垂weakness of the soft palate损害
声嘶hoarse voice，饮水呛咳choking on liquids，吞咽困难dysphagia，构音困难dysarthria
患侧咽反射消失loss of pharyngeal reflex，舌肌萎缩atrophic tongue，可有其他（如肢体）下运动神经元损伤的表现
假性球麻痹pseudobulbar palsy
上运动神经元性病损使延髓运动性颅神经核失去了上运动神经元的支配发生的中枢性瘫痪，是双侧皮质脑干束corticonuclear tract损害，而不是延髓本身的病变。
Stroke，PD，trauma
三个困难：吞咽困难（如果食物进入咽腔则仍能顺利完成吞咽），构音障碍，声嘶
病理性脑干反射：下颌反射jaw jerk reflex、掌颏反射palmomental reflex等
情感障碍Labile affect：常有强哭强笑pathologic emotionality
咽反射存在，无舌肌萎缩，可有其他（如肢体）上运动神经元损伤的表现。
l 假性球麻痹名解（略）
l ☆☆霍纳综合征Horner’s Syndrome（颈交感神经麻痹综合征）
由于颈上交感神经径路受到压迫或破坏interruption of the sympathetic nerves，引起瞳孔缩小miosis (constriction of pupil)、眼球内陷enophthalmos (the impression that the eye is sunk in)、上睑下垂ptosis (dropping of the eyelid)和眼裂变小，患侧面部无汗anhidrosis (decreased sweating of the face on the same side)的综合征。
l 上运动神经元瘫痪（核上瘫）和下运动神经元瘫痪（核下瘫）的鉴别

Upper motor neuron paralysis
Lower motor neuron paralysis
瘫痪分布
广泛，整个肢体为主（单瘫、偏瘫、截瘫）
局限，肌群为主
肌张力Muscle tone
↑（折刀样），痉挛性瘫痪spastic paralysis
↓，驰缓性瘫痪flaccid paralysis
腱反射tendon reflex
↑
↓or 消失
浅反射superficial r.
消失
消失
病理反射
+
-
肌萎缩amyotrophy
无或轻度失用性萎缩
明显，早期出现
肌束颤动fasciculations
无
有
肌电图EMG
神经传导正常，无失神经电位
神经传导异常，有失神经电位
l 交叉瘫crossed hemiplegia
一侧脑神经麻痹，对侧肢体瘫痪。见于脑干损害。
l 去大脑皮质状态decorticate state
大脑皮质广泛损害导致皮质功能丧失，而皮质下结构的功能仍然存在。患者表现为双目凝视或无目的活动，无任何自发语言，呼之不应，貌似清醒，实无意识。存在觉醒-睡眠周期，但时间是紊乱的。患者缺乏随意运动，但原始反射活动保留。情感反应缺乏，偶有无意识哭叫或自发性强笑。四肢腱反射亢进，病理反射阳性。大小便失禁，腺体分泌亢进。觉醒时交感神经功能亢进，睡眠时副交感神经功能占优势。患者表现特殊的身体姿势，双前臂屈曲和内收，腕及手指屈曲，双下肢伸直，足趾屈。
u 植物状态vegetative state
患者表现对自身和外界的认知功能完全丧失，呼之不应，不能与外界交流，有自发性或反射性睁眼，偶可发现视觉追踪，可有自发的无意义哭笑，对疼痛刺激有回避动作，存在吮吸、咀嚼和吞咽等原始反射，大小便失禁。存在觉醒-睡眠周期，但紊乱。持续性植物状态persistent vegetative state是指颅脑外伤后植物状态持续12个月以上，非外伤性病因导致的植物状态持续3个月以上。
u 脑死亡指全脑（大脑、小脑、脑干）功能的不可逆性丧失。必备三个条件：深昏迷，脑干反射全部消失，无自主呼吸。
u 运动性失语motor aphasia=表达性失语expressive aphasia=Broca’s aphasia
优势侧半球额下回后部的运动性语言中枢（Broca zone）病变引起，患者能够理解他人语言，能够发音，但言语产生困难，或不能言语，或用词错误，或不能说出连贯的句子而呈电报式语言。患者能够理解书面文字，但不能读出或读错。
A type of aphasia that is caused by lesion in broca zone at posterior part of inferior frontal gyrus on dominant hemisphere. It is characterized by the loss of the ability to produce language (spoken or written). Clinically the patients exhibit common problem of agrammatism. For them, speech is difficult to initiate, non-fluent, labored, halting, and telegraphic. Language is reduced to disjointed words and sentence construction is poor. Writing is difficult as well.
l 感觉性失语（听感受性失语，Wernicke失语）
优势侧半球颞上回后部的感觉性语言中枢（Wernicke zone）病变引起，患者听力正常，但不能理解他人和自己的言语，自己的言语尽管流利，但用词错误或零乱，缺乏逻辑，让人难以理解。
l 命名性失语anomic aphasia（健忘性失语amnestic aphasia）
颞中、下回后部损害所致。患者丧失对物品命名的能力，对于一个物品，只能说出它的用途，不能说出它的名称。若告诉他名称，能复述，但片刻又忘记。
l 不自主运动involuntary movement
不受主观意志支配的、无目的的异常运动。主要见于锥体外系病变。痉挛发作seizure，震颤tremor，舞蹈样运动choreic movement，手足徐动症athetosis，扭转痉挛torsion spasm，偏身投掷运动hemiballismus，抽动症tics
l 共济失调的定义和分类
指运动时动作笨拙而不协调。正常的随意运动是在大脑皮层、基底节、前庭系统、深感觉及小脑的共同参与下完成的。共济失调分为①小脑性；②感觉性；③前庭性；④额叶性。
l 共济失调的体检项目
指鼻试验，误指试验，轮替试验，跟膝胫试验，反跳试验，闭目难立征（Romberg sign），卧-起试验
l 角膜反射：三叉神经眼支传入，中枢在脑桥，面神经传出。
u 有关腱反射
反射本身的增加和消失并不能确定神经疾病，因此必须双侧对比，上下对照。正常人群中极少数人可有反射亢进。实际上，只有在伴随以下临床症状中的一个时，反射增强和消失才有意义：①反射消失伴有其他的下运动神经元损害的表现，如无力、萎缩、束颤。②反射增高伴有其他的上运动神经元损害的表现，如瘫痪、痉挛、 Babinski征阳性。③反射的幅度是不对称的，这就提示：要么反射低的一侧是下运动神经元损害，要么反射高的一侧是上运动神经元损害。④与稍高脊髓水平的反射相比反射异常增高，这就更加提示在反射减退的脊髓水平和反射增高的脊髓水平之间有损害。
l ☆☆腱反射支配神经的节段
1. 肱二头肌腱反射biceps r.：颈5~6，肌皮神经
2. 肱三头肌腱反射triceps r.：颈6~7，桡神经
3. 桡骨膜反射radioperiosteal r.：颈5~8，桡神经
4. 膝反射patellar r.：腰2~4，股神经
5. 踝反射ankle jerk reflex：骶1~2，胫神经
l 锥体束征阳性
上运动神经元受损时出现的原始反射（病理反射）：Babinski，Oppenheim，Gorden（捏腓肠肌），Chaddock，Gonda（紧压足外侧两趾向下，数秒后突然放松），Hoffmann（弹压中指），Schaffer（捏压跟腱）
l ☆☆病理征的名称
巴宾斯基征Babinski sign, 夏道克征Chaddock sign, 欧本海姆征Oppenheim sign, 高登征Gordon sign, 契夫征Shӓeffer sign, 普瑟征Pussep sign, 弓达征Gonda sign
l 脑膜刺激征有哪些
软脑膜和蛛网膜的炎症，或蛛网膜下腔出血，使脊神经根受到刺激，导致其支配的肌肉反射性痉挛：①颈强直neck rigidity，②克尼格征Kernig sign，③布鲁斯基津征Brudzinski sign
u 自主神经功能损害的表现
血管舒缩功能障碍（皮肤潮红），汗腺活动功能障碍（少汗、多汗），心动过速，高血压，低血压，括约肌功能障碍

u 腰穿lumbar puncture的适应证indications
1. 中枢神经系统炎性病变，e.g脑膜炎、脑炎
2. 临床怀疑蛛网膜下腔出血，而头颅CT尚不能证实或不能与脑膜炎等疾病鉴别
3. 脑膜癌瘤病的诊断
4. 中枢神经系统血管炎、脱髓鞘疾病及颅内转移瘤的诊断和鉴别诊断
5. 脊髓病变和多发性神经根病变的诊断的鉴别诊断
6. 脊髓造影和鞘内药物注射治疗
7. 怀疑颅内压异常
l ☆☆腰穿禁忌症contraindications of lumbar puncture
1. 颅内压升高明显伴有明显的视神经水肿者和怀疑后颅窝肿瘤者idiopathic increased intracranial pressure
2. 穿刺部位有化脓性感染灶或脊柱结核者、脊髓压迫症的脊髓功能已处于即将丧失的临界状态skin infection at puncture site or sepsis
3. 血液系统疾病有出血倾向者、使用肝素等药物导致出血倾向者，以及血小板＜50,000/mm3（50×109/L）者 bleeding diathesis
4. 开放性颅脑损伤等open craniocerebral injury
l ☆☆腰穿的并发症
1. 腰椎穿刺后头痛post-dural-puncture headache (PDPH)：最常见
2. 出血：大多是损伤蛛网膜或硬膜的静脉，出血量通常较少。
3. 感染
4. 脑疝cerebral herniation：最危险
l ☆☆颅压：
侧卧位正常压力一般为80~180mmH2O（小儿50~100），＞200 mmH2O提示颅内压增高，＜70 mmH2O提示颅内压降低。

3.周围神经病
l Lasegue征
嘱被检查者仰卧，两下肢伸直，检查者一手置于膝关节上，使下肢保持伸直，另一手将下肢抬起。正常人可抬高80~90度，如抬高不到70度，即出现由上而下的放射性疼痛，为直腿抬高试验阳性。为神经根受刺激的表现，见于单纯性坐骨神经痛、腰椎间盘突出或腰骶神经根炎等。此时将伸直的患肢下落5°，再将足背屈，如出现放射痛，则称为加强试验（Braqard征）阳性。
u Bell征（Bell’s palsy）=特发性面神经麻痹
茎乳孔stylomastoid foramen内面神经非特异性炎症所致的周围性面神经麻痹，可能与嗜神经病毒感染有关。任何年龄均可发病，20~40岁男性居多，绝大多数为一侧性unilateral。通常急性起病rapid onset，表现为患侧面部表情肌核下瘫（额纹消失、眼裂扩大、鼻唇沟平坦、口角下垂、面部被牵向健侧，患侧不能皱额、蹙眉、闭目、露齿、鼓腮、吹哨）。亦可出现听觉过敏、舌前2/3味觉障碍等。
Bell’s palsy is defined as an idiopathic unilateral facial nerve paralysis. Nerve swelling and compression in the narrow bone canal are thought to lead to nerve inhibition, damage or death. No readily identifiable cause for Bell's palsy has been found, yet Herpes simplex virus (HSV) is the most likely cause.

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy, AIDP）
病例题
急性感染性多发性神经病（Acute inflammatory polyneuropathy）
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经炎（Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuritis）
吉兰-巴雷综合征（格林巴利综合征）（Guillain-Barré Syndrome, GBS）
急性免疫介导多发性神经炎
Landry’s paralysis (上升性麻痹Ascending paralysis)
Ø 病理改变：
主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经。①中小血管周围淋巴细胞浸润与巨噬细胞浸润；②神经纤维节段性脱髓鞘segmental demyelination；③严重者可有继发性轴突变性axon degeneration。
Ø 临床表现：
① 起病前1-3周有呼吸道或胃肠道前驱感染症状Viral respiratory or gastrointestinal infection, or surgery often precedes neurologic symptoms by 1-3weeks；
② 对称性迟缓性瘫痪symmetric flaccid paralysis，腱反射减弱或消失areflexia，病理反射阴性。首发症状是四肢远端对称性无力，加重向近端发展。足à躯干à手à脑神经（上升性ascending）；
③ 感觉障碍sensory disturbance：肢体远端感觉异常，手套、袜套样感觉减退。特殊感觉一般不侵犯；
④ 神经根牵拉试验（+）；可有腓肠肌压痛；
⑤ 脑神经损害（7,9,10）：双侧周围性面神经麻痹facioplegia最常见，其次舌咽神经、迷走神经麻痹；
⑥ 自主神经功能损害，如皮肤潮红，出汗，营养障碍，心动过速等；
⑦ 常并发肺部感染、肺不张；
⑧ 单相病程，起病后3~15天达高峰，4周内停止进展。
Ø 辅检特点：
① 蛋白-细胞分离现象Albuminocytologic dissociation：CSF蛋白0.8~8g/L。2~3周最明显。
② 神经电生理：F波或H反射延迟或消失（神经根受损）；神经传导速度NCV↓、动作电位波幅正常or↓（轴索受损）。
③ 腓肠神经活检：炎细胞浸润&脱髓鞘。
④ 严重病例可出现心电图异常。
Ø ☆☆诊断要点：
1. 病前1~3周有感染史，急性或亚急性起病；
2. 在4周内进展的对称性四肢弛缓性瘫痪和脑神经损害，轻微感觉异常；
3. 脑脊液蛋白-细胞分离现象；
4. 肌电图检查，早期可见F波或H反射延迟或消失，神经传导速度减慢，远端潜伏期延长，动作电位波幅正常或下降。
Ø 鉴别诊断：①脊髓灰质炎；②急性脊髓炎；③低钾性周期性瘫痪；④重症肌无力；⑤白喉和肉毒中毒
Ø ☆☆治疗方案：
（辅助呼吸，病因治疗，对症治疗，预防长期卧床并发症，康复治疗）
① 保持呼吸道通畅，有呼吸衰竭和气道分泌物过多者应及早气管切开，必要时用呼吸机。防治呼吸道感染。
② 静脉注射人免疫球蛋白IVIG为首选。抑制免疫反应。尽早。与PE不必联用。
③ 血浆置换Plasma Exchange，PE：适用于急性进行性加重的BGS。发病2周内。
④ 大剂量皮质类固醇CS
⑤ 其他：急性期给予足量VB、VC、辅酶Q10和高热量易消化饮食，吞咽困难者及早鼻饲饮食。
Ø 变异型：
1. Miller-Fisher Syndrome：有CNS损害。特点：①共济失调ataxia；②腱反射减退areflexia；③眼外肌麻痹ophthalmoplegia。
2. 急性轴索性运动神经病Acute axon motor neuropathy：多数由空肠弯曲菌campylobacter Jejuni感染后继发，即前期有腹泻史。病情严重，恢复时间长，病残率高。
3. 脑神经型

l 蛋白-细胞分离现象Albuminocytologic dissociation
即脑脊液蛋白含量增高而白细胞数正常或轻度增加，是格林-巴利综合征的特征之一，在发病后的第三周最明显。蛋白含量0.8~8g/L不等。
In a GBS patient, the CSF often shows a characteristic abnormality with increased protein concentration with a normal cell count. This characteristic change is most obvious in the third week after onset.
l GBS 定位定性诊断，鉴别诊断，进一步检查，治疗（略）

4. 脊髓病变
u 脊髓节段和脊椎节段的关系
脊髓节段
对应椎骨
C 1-4
同高
C 5-T4
-1=同高度椎骨
T 5-8
-2=同高度椎骨
T 9-12
-3=同高度椎骨
L 1-5
平对 T10-12
S 1-5、Co
平对 L1
u 脊髓内部结构
Ø 后索：薄束（内）、楔束（外）——位置觉、震动觉等深感觉（外→内：颈、胸、腰、骶——外上内下）
Ø 侧索：上行纤维 脊髓小脑前束
脊髓小脑后束
脊髓丘脑侧束——痛温觉（外→内：骶、腰、胸、颈——外下内上）
下行纤维 皮质脊髓侧束（锥体束）
Ø 前索：上行纤维 脊髓丘脑前束——粗触觉、压觉
下行纤维 皮质脊髓前束（由未交叉的锥体束至上胸段止）