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儿科学重点笔记.doc

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儿科学重点笔记 儿科学重点笔记 第1节:绪论 年龄分期和各期特点 一、胎儿期 孩子在妈妈肚子里的这段时期,受孕最初8周的孕体称为胚胎(还没有成形),8周后到出生前为胎儿,胎儿期是没有肺循环的。 二、围生期(围产期) 怀孕7个月到出生后7天这段时间为围生期。这个时间小儿开始接触外界,所以这个时间,小儿的发病率,死亡率是最高的。 三、新生儿期 自胎儿娩出脐带结扎至生后28天的时期。这段时间当爸的很辛苦。。。这段时间小儿的发病率,死亡率也很高,仅次于围生期。(新生儿死亡率最高的,有围生期首选,没有就选新生儿期。) 四、婴儿期 从出生到1周岁之前为婴儿期,(要妈妈抱着的这段时期)这个时期是小儿生长发育第一次高峰。 五、幼儿期 自1岁至满3岁之前为幼儿期,快上幼儿园了,会跑会跳,这个时候容易发生意外。 五、学龄前期 自3周岁至6~7岁入小学前为学龄前期,在幼儿园这段时期,此期重要特点为智力发育非常快。 六、学龄期 自入小学始(6~7)至青春期前为学龄期,在小学这段时期 七、青春期 青春期:女童12-18岁,男童14-20岁 这是体格发育的第二个高峰。这个时期形成第二性征。 儿科学重点笔记第2节:生长发育 小儿生长发育的规律 一、生长发育是连续的,有阶段性的过程 二、各系统器官生长发育不平衡 1..神经系统发育--先快后慢 2.生殖系统发育较晚——先慢后快 3.体格发育--快慢快 三、生长发育的一般规律 生长发育遵循一定的规律,为由上到下(小儿出生后先哭,哭是上面)、由近到远(先胳膊动)、由粗到细、由低级到高级、由简单到复杂的规律。 体格生长 一、体格生长的常用指标 体格生长是小儿生长发育的一个重要方面,常用的形态指标有体重、身高(长)、头围、胸围等 1.体重 是反映儿童与近期营养状况的指标。反映远期营养状况的指标是身高。 生理性体重下降:体重下降不超过9%,其它状况良好。无需处理。 如果体重下降超过10%或体重下降超过10天未恢复(双10),那就要处理了。 出生时体重3kg 三个月体重6kg 1岁时体重9kg 2岁时体重12kg 3、6、9、12 四个阶段每次增加3 新生儿出生后前3个月每月增长700~800g 4~6个月每月增长500~600g 6~12个月每月增长300~400g 公式:<6月龄婴儿体重(kg)=出生体重+月龄×0.7 7~12个月龄婴儿体重(kg)=6+月龄×0.25 1岁~12岁体重(kg)=年龄×2+8 这里记住,不管身高、体重、头围都是:生后前三个月=后九个月 如:出生时体重为3kg,到3个月为6kg,长了3kg,到1岁为9kg,也长了3kg 2.身高(长)3岁以前仰卧测量为身长,3岁后站立测量为身高 出生时身长为50cm 1岁时身长为75cm 2岁时身长为87cm (50、75、87一定要记住) 2~12岁身高公式:年龄× 7+75 3.头围 经眉弓上方、枕后结节绕头一周的长度为头围。 出生时头围34cm 1岁时头围46cm 2岁时头围48cm 5岁时头围50cm 记有3个50(出生时身长50 5岁头围50 出生时脐带50) 四个阶段除了第一个阶段增加了12cm外都是增加2cm 4.胸围 小儿出生时头比胸大,胸围比头围小1~2cm 为32cm 1岁时胸围=头围 为46cm 公式:2~12岁胸围=头围+年龄-1cm 二、骨骼发育 (一)颅骨的发育 1.前囟:呈菱形,出生时为1~2cm。1岁~1岁半闭合。关闭早见于头小,过晚见于佝偻、甲状腺功能低下,前囟饱满见于颅内压增高,前囟凹陷见于脱水。 2.后囟:呈三角形,出生后6~8周闭合。 (二)脊柱的发育 正常人有颈、胸、腰、骶四个生理弯曲 (三抬四翻六会坐,七滚八爬周会走) 3个月能抬头时出现颈椎生理弯曲(第一个生理弯曲) 6个月后能坐,出现胸椎生理弯曲(第二个生理弯曲) 1岁左右开始行走,出现腰椎生理弯曲(第三个生理弯曲) (三)骨化中心 用X线检查测定不同年龄儿童长骨干骺端骨化中心的出现时间、数目、形态的变化,并将其标准化,即为骨龄。10岁出齐共10个,2~9岁腕部骨化中心数目约为小儿岁数+1(注意在有身高体重的情况下不能用这个来推算年龄) 三、牙齿的发育 乳牙共有20个,正常乳牙2岁到2岁半出齐。恒牙共有28个(不包括4个智齿),恒牙骨化从新生儿开始,6岁开始萌出,12岁出齐。 运动和语言发育 一、运动发育 运动功能发育的一般规律是:由上到下、由近到远、由不协调到协调,由粗到精细、准确、灵巧。(跟生长发育一样) 三抬四翻六会坐,七滚八爬周会走 1.抬头 3个月 2.翻身 4个月 3.坐 6个月能坐一会,还不稳,7个月就能坐稳了。 4.滚 7个月 5.爬 8个月 6.走 1岁 7.跳 2岁 二、语言的发育 1.出生时会哭 2个月能发出喉音 3~4个月咿呀发音 5~6个月发单音 7~8个月能无意识的发出复音 2岁能简单的表达自己的需要(能说出词组) 3岁能说出简短的小句子 儿科学重点笔记第3节:儿童保健 计划免疫与预防接种 婴儿必须在1岁内完成卡介苗,脊髓灰质炎三价混合疫苗,百日咳、白喉、破伤风类毒素混合制剂(简称百白破三联针),麻疹减毒疫苗和乙型肝炎疫苗等五种疫苗接种的基础免疫(简称五苗防七病)。 这个记不住的话,老师有口决呢,非常好记: 出生乙肝卡介苗 2月脊灰炎症好 345月百白破 8月麻疹岁乙脑 刚出生 卡介苗,乙肝疫苗(第1次) 1个月 乙肝疫苗(第2次) 出生乙肝卡介苗 2个月 脊髓灰质炎糖丸(第1次) 2月脊灰炎症好 3个月 脊髓灰质炎糖丸(第2次)百白破(第1次) 345月百白破 4个月 脊髓灰质炎糖丸(第3次)百白破(第2次) 5个月 百白破(第3次) 6个月 乙肝疫苗(第3次) 8个月 麻疹疫苗 8月麻疹 1.5-2岁 百白破(复种) 2岁 乙脑疫苗 岁乙脑 3岁 乙脑疫苗(复种) 4岁 脊髓灰质炎糖丸(复种) 6-7岁 麻疹疫苗(复种),百白破(复种)乙脑疫苗*(复种) 儿科学重点笔记第4节:营养和营养障碍疾病 一、小儿营养基础 一、能量 能量主要来源于糖类、脂类和蛋白质三大产能营养素,每克供能量分别为4kcal,9kcal,4kcal。 1kcal=4.184KJ 1岁以内婴儿总能量约需1l0kcal/(kg·d)每长3岁所需的能量减少10kcal。 1.基础代谢所需 1岁以内婴儿基础代谢所需能量占总能量的50%,为55kcal/(kg.d) 2.食物热力作用 在消化和吸收食物时所需要的能量,其中消化和吸收蛋白质所需要的能量最多。 3.活动所需 4.排泄丢失 5.生长发育所需 这是小儿所独有的,成人没有。每增加1g体重需能量5kcal。 二、营养物质和水的需要 1.大三营养物质蛋白质、脂类和糖类之间的比例为15%、35%、50%(3个5) 2.水:年龄越小,需水量越大,混合膳食约100kcal产生水12ml,婴儿期平均需要量为150ml/(kg.d),以后按每3岁减少25ml/(kg.d)推算,12岁后及成人约为50ml/(kg.d) 3.维生素与矿物质 这两个不能提供能量。维生素分为脂溶性和水溶性的,记住水溶性的为维生素B和C,其它都是脂溶性的,如维生素A、D、E、K。 二、婴儿喂养 一、母乳喂养 母乳是婴儿(尤其是6个月以下的婴儿)最适宜的食物 优点: 1.营养丰富,易吸收。 (1)蛋白质总量虽较少,但其中白蛋白多而酪蛋白少,故在胃内形成凝块小,易被消化吸收 (2)含不饱和脂肪酸的脂肪较多 牛乳里饱和脂肪酸多 (3)乳糖量多,可促进肠道乳酸杆菌生长 牛乳里甲型乳糖多,引生成大肠杆菌 (4)矿物质含量虽与牛乳相同,但其吸收率却高于牛乳5倍,但是人乳里维生素K和D较少,所以小儿出生后都打一针VK来预防。 2.初乳:一般指产后4天内的乳汁,对新生儿生长发育和抗感染十分重要 3.断奶 一般于1岁左右可完全断奶,最长不超过2岁。 二、人工喂养 1.牛奶制品 (1)全脂奶粉 按重量1:8或按重量1:4加开水调成,其成分和鲜奶差不多。 (2)其它的还有蒸发乳、酸奶、婴儿配方奶粉 (3)甜炼乳、麦乳精 由于含糖量太高不宜作为婴儿主食 2.奶量计算法 婴儿每日需能量110kcal/kg 全牛奶摄入量估计 每日婴儿所需的牛奶总量=体重×110 如5kg的婴儿每日所需的牛奶总量为5×110=550ml 婴儿每日需水分l50ml/kg。 额外的补充水分量: 如5kg的婴儿每日所需水的总量为 5×150=750ml 先前喝了550ml的牛奶,也算水分,但还差200ml,所以需要额外的补充200ml的水分。 所以额外的补充水分的公式就为:体重×150 - 体重×110 婴儿配方奶粉的摄入量估计: 1g的配方奶粉供能约为5kcal 1ml的配方奶供能约为1kcal 如5kg的婴儿所需的配方奶就是婴儿所需能量数 都是550 三、过度期食物添加 月 龄 添加辅食 1~3个月 汁状食物:菜汤、水果汁 4~6个月 泥状食物:米汤、米糊、稀粥、蛋黄、鱼泥、菜泥 7~9 个月 末状食物:粥、烂面、碎菜、蛋、鱼、肝泥,肉朱、饼干 10~12个月 碎状食物:粥、软饭、烂面条、豆制品、碎菜、碎肉等 总结成一句话:支离破碎(汁泥破碎) 三、维生素D缺乏性佝偻病 维生素D缺乏性佝偻病-----体内维生素D缺乏-------钙磷代谢紊乱。 (一)病因 1.维生素D摄入不足:母乳中含有的维生素D较少 2.日光照射不足(题干里出如现在冬季,就说明这个问题) 3.维生素D的需要量增加 4.食物中钙、磷含量过低或比例不当 5.疾病和药物的影响 (二)临床表现 临床上分:初期、激期、恢复期和后遗症期,初期和激期-----活动期。 1.初期(早期):主要表现---神经兴奋性增高:易激惹、烦躁、睡眠不安、夜惊、多汗(与季节无关)出现枕秃(烦躁及头部多汗致婴儿常摇头擦枕) 2.活动期(激期):骨骼改变。 1岁以前出现:(1)颅骨软化:最典型,出现最早,3-6个月婴儿----激期 (2)方颅 :骨样组织增生所致,7-8个月以上 (3)手、足镯:方颅之后,6个月以上的小儿 1岁以后出现:(4)前囟增大及闭合延迟 正常前囟闭合1-1.5岁 (5)出牙延迟 (6)胸廓畸形:l岁左右小儿,表现:肋骨串珠、肋膈沟(赫氏沟)、鸡胸或漏斗胸。 (7)下肢畸形:l岁左右站立行走后小儿,如“o”形腿或“X”形腿 (8)血生化和X线表现 :血清钙↓,血磷↓,钙磷乘积常低于30,碱性磷酸酶↑。X线表现:干骺端临时钙化带模糊或消失,呈毛刷样,并有杯口状改变。---激期 3.恢复期 4.后遗症期 (三)诊断和鉴别诊断 血清25-(0H)D3(正常l0~80ug/L)和1,25-(OH)2D3(正常0.03~0.06ug/L)水平在佝偻病初期就已明显降低,----可靠的早期诊断指标。 (四)治疗和预防 1.预防: (1)胎儿期:多晒太阳、多吃富含维生素D及钙、磷的食物 (2)新生儿期:足月儿生2周后--维生素D 400IU/日(预防),一直到2岁; 早产儿、低出生体重儿、双胎儿生后2周---补充维生素D 800IU/日(治疗),3个月后改预防量。 2.治疗:维生素D制剂口服法:每日给维生素D 0.2~0.4万IU,连服2~4周后改为预防量。有并发症---肌注,维生素D3 20~30万IU,一般1次即可。 四、维生素D缺乏性手足搐搦症 本病是因VitD缺乏致血钙离子降低所致,表现:全身惊厥、手足肌肉抽搐或喉痉挛(三大临床表现)等。 (一)病因和发病机制 本病是因维生素D缺乏致血清钙离子浓度降低,神经肌肉兴奋性增高引起的。引起血清钙离子浓度降低的原因如下: 1.甲状旁腺反应迟钝:主要因素。甲状旁腺的作用-----调节钙磷代谢(升钙降磷)。 2.PH值:PH值高----钙离子降低。酸中毒时,血钙虽低,但离子钙不低,但酸中毒补纠正后,离子钙就会降低,引起抽搐。 (二)临床表现 1、典型发作:血清钙低于1.75mmol/l时出现惊厥、喉痉挛和手足搐搦 1).惊厥:儿科----惊厥:①高热惊厥,②手足搐搦症:无热惊厥 2).手足搐搦:多见于6个月以上的婴幼儿 3).喉痉挛:严重时可发生窒息,甚至死亡。 2、隐匿型:血清钙多在1.75mmol/l-1.88mmol/l 1).面神经征(Chvostek sigh) 2).腓反射 3).陶瑟征(Trousseau征) 记忆:陶腓面 (三)诊断和鉴别诊断 临床出现反复发作的无热惊厥、手足搐搦或喉痉挛,无其他神经系统体征;血清钙低于1.75~1.88mmol/L(7~7.5mg/dl),或离子钙低于1.0mmol/L(4mg/d1) (四)治疗 应立即控制惊厥解除喉痉挛,补充钙剂,惊厥反复发作的每日可重复使用钙剂2-3次,直至惊厥停止。 五、蛋白质-热能营养不良 临床上分:以能量供应不足为主的消瘦型,以蛋白质供应不足为主的水肿型,介于两者之间的消瘦-水肿型。 (一)病因:1.喂养或饮食不当 2.疾病诱发:最常见的是消化系统疾病或畸形 (二)临床表现 1.临床表现:体重不增----最先出现,典型,继之体重下降,皮下脂肪逐渐减少或消失。 皮下脂肪减少---首先为腹部,其次为躯干、臀部、四肢,最后-----面颊部。 腹部皮下脂肪层厚度-----判断营养不良程度的重要指标之一。 2.分度: I度(轻) II度(中) Ⅲ度(重) 体重低于正常均值:, 15%-20% 25%-40%, 40%以上 腹部皮褶厚度: 0.8-0.4cm 0.4cm以下 消失 肤张力: 基本正常 减低、肌肉松弛 低下,肌肉萎缩 精神状态: 稍不活泼 萎靡或烦躁不安 呆滞,反应低下抑制与烦躁交替 (三)并发症 1.营养性贫血:最多见为营养性缺铁性贫血。 2.各种维生素缺乏:常见者为维生素A缺乏——毕脱斑 3.感染:因为非特异性及特异性免疫功能均低下 4.自发性低血糖:常发生于清晨,清晨----突然出然面色苍白,昏迷---呼吸麻痹死亡 (四)治疗 调整饮食及补充营养物质 1.轻度营养不良:热量从80-100kcal/(kg·d)开始 2.中度营养不良:热量从60-80kcal/(kg·d)开始 3.重度营养不良:热量从40-60kcal/(kg·d)开始 注意:越严重补得越少,越慢。 促进消化:各种消化酶以助消化,维生素和微量元素,可肌注苯丙酸诺龙 儿科学重点笔记 第5节:新生儿与新生儿疾病 一、新生儿特点与护理 (一)新生儿的分类方法 1.按胎龄分类:(1)足月儿:指胎龄≥37周至<42周的新生儿。   (2)早产儿:指胎龄<37周的新生儿,又称未成熟儿。   (3)过期产儿:指胎龄≥42周的新生儿。 2.按出生体重分类:正常出生体重儿----指出生体重为2500~4000g 小于2500---低出生体重儿,高于4000------巨大儿 (二)正常足月儿和早产儿的外观特点与生理特点 1.外观特点 早产儿 足月儿 皮肤 绛红,水肿,毳毛多 红润,皮下脂肪丰满,毳毛少 头 头更大,占且身的1/3 头大,占全身的1/4 头发 细而乱,如绒线头 分条清楚 耳廓 软,缺乏软骨,耳舟不清楚 软骨发育良好,耳舟成形,直挺 乳腺 无结节或结节<4mm 结节>4mm,平匀7mm 外生殖器 男婴 睾丸未降或未全降,阴囊少皱裂; 睾丸已降至阴囊,阴囊皱裂形成; 妇婴 大阴唇不发育,不能遮盖小阴唇 大阴唇发育,可覆盖小阴唇及阴蒂 指(趾)甲 未达指(趾)尖 达到或超过指(趾)尖 跖纹 足底纹理少 足纹遍及整个足底 2.生理特点 (1)呼吸系统 :胎儿肺里充满液体,出生后口鼻挤出了1/3,其余的被毛细血管和淋巴管吸收。吸收延迟----湿肺。 肺泡表面活性物质---维持肺张力,妊娠28周---羊水内出现,妊娠35周----羊水内表面活性物质迅速增加。缺乏--肺透明膜病和肺不张。 正常成人呼吸频率:16-20次/分。刚出生的婴儿:60-80次/分,1小时后40-50次/分 (2)消化系统:婴儿的胃呈水平位,吃多了溢奶;新生儿生后24小时内排出胎便,3~4天排完。 (3)泌尿系统:婴儿出生时肾小球滤过率低,排酸能力低,浓缩功能差不能迅速有效地处理过多的水和溶质,易造成水肿或脱水症状。 (4)造血系统:有两个交叉: 年龄 高 低 出生时 中性粒细胞 淋巴细胞 出生后6天 淋巴细胞 中性粒细胞 4-6岁 中性粒细胞 淋巴细胞 (5)神经系统:-----发育最快最早。 脊髓末端---第三四腰椎下缘,腰椎穿刺应在L4/5间隙进针(成人腰穿一般在L3、4。) (6)体温调节:体温调节很差,容易出现低体温,其原因有: ①体表面积相对较大、容易散热。 ②体温中枢调节不稳定。 ③棕色脂肪少,产热量少。 (7)能量和体液代谢:足月儿每日钠需要量1-2mmol/(kg·d) 早产儿每日钠需要量3-4mmol/(kg·d) 3%盐水12ml/kg可提高血钠10mmol/L (三)新生儿的护理 1.保暖:(1)暖箱湿度:相对湿度50%~60% (2)暖箱温度:1kg的婴儿出生10天以内,需要温度35度 (2斤10天需35)1.5kg的婴儿出生10天以内,需要温度34度 (3斤10天需34) 2kg的婴儿出生2天以内,需要温度34度(4斤2天需34) 记忆:2斤小10需35,3斤小10需34,4斤小2也34 2.喂养 :吸吮能力差或不会吞咽的早产儿可用鼻胃管喂养,每次进食前应抽吸胃内容物,有残留奶(上次喂的奶还有1/3残留在胃里)则减量,如持续仍有残留奶则改用鼻空肠导管。 新生儿生后应立即肌注维生素K1 1mg,早产儿连续用3天,以预防新生儿出血症 二、新生儿窒息 新生儿窒息的本质:缺氧。 (一)、临床表现 新生儿窒息:Apgar评分是一种简易的、临床上评价刚出生婴儿状况和复苏是否有效的可靠指标。对生后1分钟内婴儿的呼吸、心率、皮肤颜色、肌张力及对刺激的反应等五项指标评分(注意其与体温没有关系),五项指标每项2分,共10分评分越高,表明窒息程度越轻。8~10分无窒息,4~7分为轻度窒息,0~3分为重度窒息。---与体温无关 新生儿Apgar评分标准 体 征 出生后一分钟内 评分标准 0分 1分 2分 心跳次数 0 < 100 >=100 呼吸 无 呼吸浅表,哭声弱 呼吸佳,哭声响 肌张力 松弛 四肢屈曲 四肢活动好 弹足底或导管插鼻反应 无反应 有些动作 反应好 皮肤颜色 紫或白 躯干红,四肢紫 全身红 (二)、治疗 1.ABCDE复苏方案: A(airway):尽量吸净呼吸道黏液。 A是根本   B(breathing):建立呼吸,增加通气  B是关键 C(circulation):维持正常循环,保证足够心搏出量   D(drug):药物治疗。   E(evaluation);进行动态评价。 E贯穿于整个复苏过程之中 三、新生儿缺氧缺血性脑病 新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)----新生儿窒息后的严重并发症。 (一)临床表现: 1.轻度:出生24小时内症状最明显,出现神经系统兴奋性改变 2.中度:出生24至72小时症状最明显,出现惊厥 3.重度:72小时以上症状最明显,出现昏迷 (二)治疗 1.供氧、纠正酸中毒 2.抗惊厥治疗:苯巴比妥:新生儿期止惊-----首选药物,负荷量20mg/kg 地西泮------年长儿首选 3.脑水肿治疗:首选甘露醇,肺水肿----速尿。 四、新生儿黄疸 血中未结合胆红素过高在新生儿可引起胆红素脑病(核黄疸),常导致死亡和严重后遗症。 一、新生儿胆红素代谢特点 1.胆红素生成相对较多:新生儿每日生成胆红素约为成人的2倍多。 新生儿8.8mg/(kg.d), 成人3.8mg/(kg.d) 原因如下: (1)红细胞数量过剩   (2)红细胞寿命较短   (3)旁路胆红素来源较多 2.转运胆红素能力不足 3.肝功能发育差 4.胆红素肠肝循环增加 这里首选要明白胆红素的肠肝循环,胆红素在胆内贮存,进食后分泌到肝内,再通过门静脉进入到肠道,然后再返回到肝脏的循环。由于新生儿肠道内正常菌群尚未建立,不能将进入肠道的结合胆红素还原成胆原素,所以出现生理性的黄疸。 二、新生儿生理性和病理性黄疸的鉴别 生理性黄疸特点 病理性黄疸特点 一般情况 良好 不好 黄疸出现时间 生后2~3天 生后24小时以内 消退时间 5~7天后逐渐消退 >2周 血清胆红素 足月儿 <221μmol/L(12.9mg/dl) >221μmol/L(12.9mg/dl) 早产儿 <257μmol/L(15mg/dl) >257μmol/L(15mg/dl) 每日血清胆红素升高 <85μmol/L(5mg/dl) >85μmol/L(5mg/dl) 总结: 生理性:一般情况好;2-5日出现;出现晚,消退快(1-2周);胆红素指标,小于221或12.9。病理性:一般情况差;于24小时内出现;出现早,消退慢( >2周);胆红素大于221或12.9。 五、新生儿溶血病 新生儿溶血病系指母、子血型不合,母血中对胎儿红细胞的免疫抗体IgG通过胎盘进入胎儿循环,发生同族免疫反应而引起的溶血。 ABO血型不合最为常见,其次为Rh血型不合。 ABO血型不合多数母为O型,子为A或B型(这个必须记住) Rh血型不合,症状较重,主要见于母亲为Rh阴性,子为Rh阳性。 一、临床表现 1.黄疸 Rh溶血病多在24小时内出现黄疸,而ABO溶血病者多在第2~3天出现黄疸。 2.贫血 由于红细胞被破坏,血色素下降而引起。(以前讲过只要出现黄疸+贫血,就是溶血性贫血) 3.肝脾大 肝脾大多见于Rh溶血病,ABO溶血病肝脾大较少。 4.胆红素脑病(核黄疸) 为新生儿溶血病的最严重并发症,未结合胆红素(游离胆红素、直接胆红素)通过血脑屏障,与神经组织结合产生胆红素脑病(核黄疸),主要表现为神经系统损害。如嗜睡、反谢减弱、肌张力减低。 二、实验室检查与诊断 常规检测母、子血型,若母为O型或Rh阴性时应检查父亲血型 三、治疗 1.光照疗法(首选):蓝光照射波长420-470;是目前应用最多而安全有效的措施,可以预防核黄疸,但不能阻止溶血的发展,所以只用于症状轻的。 2.换血疗法 用于症状重的,只要题干里出现了合并症,就要采用换血。 ①产前已明确诊断,出生时脐血总胆红素>68μmol/L(4mg/dl),血红蛋白低于120g/L,伴水肿、肝脾大和心力衰竭者(症状严重); ②生后12小时内胆红素每小时上升>12μmol/L(0.7mg/dl)者; ③总胆红素已达到342μmol/L(20mg/dl)者; ④不论血清胆红素水平高低,已有胆红素脑病的早期表现者 ⑤早产儿儿需采用换血的血清胆红素临界值:这里有个技巧,小儿的体重去掉两个零就是了,如 体重为1500g的早产儿需采用换血的血清胆红素临界值就是15mg/dl 换血量:一般为患儿血量的2倍(约150~180ml/kg) Rh溶血病应采用Rh系统与母亲同型(Rh阴性血) 六、 新生儿败血症 新生儿败血症也是一个容易出现黄疸的疾病 一、病因 1.病原菌:新生儿败血症以葡萄球菌最为常见,其次是大肠埃希菌等G 一杆菌。 2.感染途径 (1)产前感染 母孕期感染,血内有细菌时可经胎盘血行感染胎儿,又称宫内感染。 (2)产时感染 细菌上行污染羊水,或胎儿能过产道时吸入引起感染 (3)出生后感染 是最常见的感染途径,细菌由脐部进入引起感染,也可以由呼吸道、消化道等侵入血液。 二、临床表现 1.黄疸:有时是败血症的惟一表现,表现为生理性黄疸迅速加重、或退而复现。 2.出血倾向:皮肤黏膜淤点、淤斑、针眼处渗血不止,消化道出血、肺出血等(注意新生儿溶血是没有出血的) 3.休克、皮肤呈大理石样花纹 4.肝脾大:出现较晚,一般为轻至中度大 实验室检查:首选血培养。 三、治疗 抗菌疗法用药原则:①早用药。②静脉给药。③联合给药。④疗程要足。一般1~2周,重症2~3周。 葡萄球菌宜选用选青霉素,第一代头孢或万古老霉素。 革兰阴性杆菌宜用氨苄青霉素或第三代头孢 如果效果不好,可以根据血培养进行调整。 七、新生儿寒冷损伤综合征 生儿寒冷损伤综合征又称新生儿硬肿症(故名思意就是冷损伤引起的新生儿皮肤硬肿)。 一、临床表现 不吃、不哭也不动、体温不升,体重不增、(“五不一低下”) 1.低体温 常降至35℃ 轻症为30~35℃;重症<30℃ 2.硬肿 硬肿发生的顺序:小腿→大腿外侧→整个下肢→臀部→面颊→上肢→全身 (小腿大腿都是下肢,臀面上肢都是全身) 硬肿范围可按:头颈部20%,双上肢18%,前胸及腹部14%,背及腰骶部14%,臀部8%,双下肢26%计算(头颈20,双9上,臀8下肢为26) 程度 硬肿范围 体温(肛温) 轻度 <50% 3 0~35℃ 重度 >50% <30℃ 二、治疗 1.复温 是治疗新生儿低体温的关键, 轻度(肛温>30℃)置于30~34℃暖箱,力争使患儿6~12小时内体温恢复正常 重度患儿(<30℃) 则先以高于患儿体温1~2℃的暖箱温度开始复温(复温不能快),每小时提高箱测温1℃(不>34℃),使患儿体温在12~24小时恢复正常。 2.控制感染:根据血培养和药敏结果选用抗生素 3.纠正器官功能紊乱 早期心率低者可用多巴胺。 4.热量和液体补充 儿科学重点笔记 第6节:遗传性疾病 一、 21-三体综合征 21-三体综合征(又称先天愚型或Down综合征)属常染色体畸变 一、临床表现 21-三体综合征患儿的主要特征为智能低下,体格发育迟缓,特殊面容。 1.智能低下 2.生长发育迟缓 3.特殊面容:眼距宽,眼裂小,眼外侧上斜。鼻根低平,外耳小,硬腭窄小,舌常伸口外,流涎多。 4.皮肤纹理特征:通贯手 5.常伴先天性心脏病 傻子+通惯手= 傻子+皮肤细腻= 21-三体综合征 傻子+先心病= (傻子+皮肤粗糙=先天性甲减) 二、细胞遗传学诊断 按染色体核型分析可将21-三体综合征患儿分为三型: 1.标准型:最多见,核型为47,XX(或XY),+21。也就是在第21对染色体上多出了一条染色体成为了三条。(正常的为两条) 2.易位型 (1)D/G易位 核型为46,XY,(或XX),-14,+t(14q21q)就是D组中的14染色体的一部分跑到G组的21号染色体上去了,所以染色体的总数没有变,为46条。其父母的染色体少了一条,所以核型为45,XX(或XY),-14,-21,+t(14q21q)。 (2)G/G易位 核型为46,XY(或XX),-21,+t(21q21q) 自体易位,就是21对染色体前面的一条染色体的一部分跑到第二条上去了。 G/G易位的下一代患体病机率为100% 3.嵌合体型:常见的嵌合体核型为46,XX(或XY)/47,XX(或XY),+21。 三、诊断与鉴别诊断 做染色体核型分析可以确诊。 预防主要是做产前三联筛查:甲胎蛋白(AFP)、游离雌三醇(FE3)、绒毛膜促性腺激素(hCG)。 鉴别主要是与先天性甲减相鉴别,只要记住先天性甲减的皮肤是粗糙的。 二、 苯丙酮尿症 苯丙酮尿症(PKU)是苯丙氨酸代谢途径中酶缺陷,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿液中大量排出。本病属于常染色体隐性遗传病。(这个病也是傻子,但和21三体综合征不一样,这个刚生下来不是傻子,而是慢慢变傻的) 一、发病机制 1.典型的主要是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶(PAH),不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸,导致苯丙氨酸在体内蓄积,并通过血脑屏障,损害了神经细胞。所以就慢慢变傻了。 由于不能转化为酪氨酸,酪氨酸的作用合成是甲状腺素、肾上腺素和黑色素,所以苯丙酮尿症的患儿甲状腺素、肾上腺素和黑色素都会减少,导致毛发变黄变白。 苯丙氨酸及其酮酸从尿液中大量排出,所以尿液有一种特殊鼠尿臭味。 2.非典型的主要是四氢生物喋呤缺乏,它是由于鸟苷三磷酸环化水合酶、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶或二氢生物蝶呤还原酶缺乏所致。 二、临床表现 1.神经系统:以智能发育落后最为突出,也是苯丙酮尿症最突出的症状。 2.外观 毛发、皮肤和虹膜色泽变浅 3.尿和汗液有特殊鼠尿臭味 三、诊断 1.新生儿期筛查:采用Guthrie细菌生长抑制试验 2.较大婴儿和儿童的初筛:尿三氯化铁试验和2,4-二硝基苯肼试验 3.尿蝶呤分析:可以鉴别三种非典型PKU。 四、治疗 主要是通过饮食治疗:低苯丙氨酸饮食。 儿科学重点笔记 第7节:免疫与风湿性疾病 一、小儿免疫系统特点 一、小儿特异性细胞免疫 1.胸腺 是淋巴样干细胞分化发育为T细胞的场所。如果胸腺发育不好,那么就容易感染,到3-4岁胸腺影在X线上消失,到青春期后胸腺开始萎缩。 2.T细胞 足月儿出生时血中T细胞即达成人水平。其靶细胞为CD4细胞(CD4见于艾滋、结核)。 3.细胞因子 小儿T细胞分泌的IL-4及LFN-γ约在3岁以后达成人水平。 二、小儿特异性体液免疫 1.骨髓和淋巴结 骨髓既是造血组织,又是B细胞成熟场所 2.B细胞 小儿特异性体液免疫就是由B细胞介导的。它比T细胞发育较晚。 3.免疫球蛋白 是B细胞的产物,分为:IgG、IgA、IgM、IgD、IgE, 只有IgG是唯一能通过胎盘的Ig类别。(IgG通过胎盘可以导致新生儿溶血),生出后3开始下降,6个月完全消失。8-10岁又达成人水平。 如果出生时血清IgM>0.3g/L,表明胎儿在宫内受过非己抗原的刺激。 三、小儿非特异性免疫特点 1.吞噬作用 胎龄34周时,中性粒细胞的吞噬功能己成熟了。新生儿期吞噬功能呈暂时性低下的改变 2.补休系统 一般在生后6~12个月时,各种补体成分的浓度及溶血性达到成人水平。 四、原发性免疫缺陷病 原发性免疫缺陷病不是一个病,而是一大堆病,它们共同的表现为反复感染(最易出现),易患肿瘤和自身免疫性疾病。 二、风湿热 是A组乙型溶血性链球菌感染后的全身免疫性炎症。 一、病因和发病机制 1.变态反应 有些抗性链球菌的抗体可以导致II型变态反应性组织损伤(主要)。也可以导致III型变态反应性组织损伤(部分) 2.自身免疫 二、诊断标准 主要表现 次要表现 链球菌感染证据 心脏炎 发热 ASO和(或)其他抗链球菌抗体阳性 多关节炎 关节痛 咽拭培养或快速链球抗原试验阳性 舞蹈病 血沉增快   环形红斑 C反应蛋白 阳性   皮下小结 P-R间期延长   老师的记忆技巧:五环星光下 五(舞蹈病)环(环形红斑)星(心脏炎)光(多关节炎)下(皮下小结) 三、治疗 1.休息 (1)急性期应卧床休息2周,若无心脏胺受累,2周后就可以正常活动 (2)有心脏炎但无心衰,应卧床休息4周。 (3)心脏炎伴心衰,应卧床休息8周 (4)心脏炎伴严重心衰, 应卧床休息12周 2.清除链球菌感染:首选青霉素 3.没有心脏炎的可以用阿司匹林,疗程4-8周 4.有心脏炎时可以用糖皮质激素,疗程8-12周 五、预防 预防风湿热复发 可以应用长效青霉素120万U深部肌注。 三、川崎病 又称黏膜皮肤淋巴结综合征,是一种急性全身性中、小动脉炎,好发于冠状动脉。 一、临床表现 1.发热 一般持续5天以上,抗生素治疗无效 2.黏膜 口腔黏膜充血、舌乳头突起、充血呈草莓舌。 3.手足症状 指趾尖出现膜状脱皮 4.球结合膜充血 无脓性分泌物。 5.淋巴结肿大 6.皮肤表现 多形性皮疹或猩红热样皮疹,呈弥漫性红斑。 7.心脏表现 如心包炎、心肌炎、心内膜炎等 发热5天以上,并伴有其中四项排除其他疾病后,就可以诊断川崎病。 二、治疗 1.静脉注射丙种球蛋白(首选) 2.糖皮质激素(合并有心病表现) 3.抗血小板聚集 4.阿司匹林 老师这里有一个英语单词记忆法,但是英语我是一窍不通啦(见笑啦),没办法。自己在老师的口决基础上加个两句话,免强记一下。 总结5句话:发热5天伴四项,淋巴黏膜眼手足,皮疹舌头似猩红,排外诊断川崎病,丙球糖皮血小板。 儿科学重点笔记 第8节:感染性疾病 一、小儿常见发疹性疾病 一、麻疹 1.潜伏期 大多为6~18天。 2.前驱期 麻疹黏膜斑(Koplik斑
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