肝豆状核变性.ppt

肝豆状核变性肝豆状核变性(binxng)(binxng)(binxng)的治疗的治疗 护理护理 器官移植肝胆器官移植肝胆(gnd(gnd(gnd(gnd n)n)n)n)外二科外二科宋意意宋意意第一页，共十六页。概念概念(ginin)(ginin)肝豆状核变性（肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HLD）又称威尔逊氏病，）又称威尔逊氏病，常染色体隐性遗传常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。的铜代谢障碍疾病。是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床以基底节为主的脑部变性疾病。临床(ln chun)上表现为进行性加重的椎体外系症状、上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环素环K-F环。环。第二页，共十六页。第三页，共十六页。铜的代谢铜的代谢铜的代谢铜的代谢(dixi)(dixi)(dixi)(dixi)与分布与分布与分布与分布正常成人每天从食物中吸收铜约24mg，90%98%运送至肝脏内与2球蛋白牢固结合成 铜蓝蛋白；仅约5%与白蛋白或组氨酸等氨基酸结合，其大部分经胆道系统排泄，极少数由尿中排出 铜在人体内分布很广,主要存在于肝、脑、肾、骨髓(su)、心和头发内，肝脏居各脏器之首.第四页，共十六页。病因病因病因病因(bngyn)(bngyn)(bngyn)(bngyn)铜蓝蛋白(dnbi)合成障碍 自胆汁中排出铜减少第五页，共十六页。临床表现临床表现临床表现临床表现 肝型：通常约510岁发病(f bng)。由于肝脏内铜离子沉积达超饱和，引起急性肝功能衰竭，全身倦怠、嗜睡、食欲不振、恶心呕吐、腹部膨胀及高度黄疸 脑型：震颤，发音障碍与吞咽困难，肌张力改变引致动作迟缓、面部表情减少、写字困难、步行障碍等。角膜色素环(K-F环)：角膜周边有黄棕色或黄绿色角膜色素环KF环 第六页，共十六页。治疗治疗治疗治疗(zhlio)(zhlio)(zhlio)(zhlio)减少减少(jinsho)铜的摄入，低铜饮食铜的摄入，低铜饮食 促进铜排出：铜络合剂，锌剂第七页，共十六页。护理护理护理护理(hl(hl(hl(hl )1.低铜饮食：防治本病应及早确诊，及时纠正患者铜代谢的正平低铜饮食：防治本病应及早确诊，及时纠正患者铜代谢的正平衡状况。注意减少食物含铜量衡状况。注意减少食物含铜量(1mg/d)，限制含铜多的，限制含铜多的饮饮食，食，如坚果类、巧克力、如坚果类、巧克力、豌豆豌豆、蚕豆、蚕豆、玉米玉米、香菇、贝壳和、香菇、贝壳和螺螺类、类、蜜糖、动物肝和血等。高蜜糖、动物肝和血等。高氨基酸氨基酸、高蛋白饮食能促进、高蛋白饮食能促进尿铜尿铜排排泄泄(pixi)。2.安全管理：预防呛咳误吸，窒息，摔倒，坠床，自残等安全管理：预防呛咳误吸，窒息，摔倒，坠床，自残等 3.功能锻炼功能锻炼 4.围手术期护理围手术期护理 第八页，共十六页。角膜(jiom)周边有黄棕色或黄绿色角膜(jiom)色素环KF环第九页，共十六页。第十页，共十六页。第十一页，共十六页。第十二页，共十六页。第十三页，共十六页。第十四页，共十六页。第十五页，共十六页。内容(nirng)总结肝豆状核变性的治疗 护理。肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HLD）又称威尔逊氏病，常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。正常成人每天从食物中吸收铜约24mg，90%98%运送至肝脏内与2球蛋白牢固结合成 铜蓝蛋白。仅约5%与白蛋白或组氨酸等氨基酸结合，其大部分经胆道系统排泄(pixi)，极少数由尿中排出第十六页，共十六页。