慢性肾上腺皮质功能减退症.pptx

贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科肾上腺肾上腺皮质皮质髓质髓质包包 膜膜球状带：醛固酮球状带：醛固酮束状带：皮质醇束状带：皮质醇网状带：性激素网状带：性激素髓髓 质：肾上腺素质：肾上腺素 去甲肾上腺素去甲肾上腺素皮质皮质肾上腺解剖肾上腺解剖概概 述述贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科下丘脑下丘脑垂垂 体体肾上腺肾上腺CRHCRH皮质醇皮质醇皮质醇皮质醇+ACTHACTH下丘脑垂体肾上腺轴概概 述述贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科肾上腺皮质功能减退症分类肾上腺皮质功能减退症分类l 急性急性肾上腺皮上腺皮质功能减退症功能减退症 又称又称肾上腺危象上腺危象l 慢性慢性肾上腺皮上腺皮质功能减退症功能减退症 按起病快慢分类按起病快慢分类概概 述述贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科肾上腺皮质功能减退症分类肾上腺皮质功能减退症分类按病变部位分类按病变部位分类概概 述述l 原原发性：性：肾上腺疾病所致上腺疾病所致 Addison病病l 继发性：性：下丘下丘脑分泌分泌CRH不足不足 或腺垂体分泌或腺垂体分泌ACTH不足不足贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科慢性原发性肾上腺皮质功能减退症慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 l 又称又称 Addison 病病（阿狄森氏病阿狄森氏病阿狄森氏病阿狄森氏病）l 各种原因致双各种原因致双侧肾上腺皮上腺皮质大部分破坏，大部分破坏，肾上腺皮上腺皮质激素不足所致激素不足所致l 主要主要临床表床表现：疲乏、疲乏、疲乏、疲乏、软软弱、弱、弱、弱、皮肤粘膜色素沉着皮肤粘膜色素沉着皮肤粘膜色素沉着皮肤粘膜色素沉着、低血、低血、低血、低血压压、小心小心小心小心脏脏、水、水、水、水盐盐代代代代谢谢失常、胃失常、胃失常、胃失常、胃肠肠功能紊乱功能紊乱功能紊乱功能紊乱概概 述述贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科Addison 病病名病病名l l18551855年，英国盖伊医院年，英国盖伊医院年，英国盖伊医院年，英国盖伊医院 Thomas AddisonThomas Addison 在在在在尸解尸解尸解尸解中中中中发现发现1111例表例表例表例表现为贫现为贫血、全身疲乏血、全身疲乏血、全身疲乏血、全身疲乏无力、小心无力、小心无力、小心无力、小心脏脏、胃、胃、胃、胃肠肠功能紊乱、皮肤色素功能紊乱、皮肤色素功能紊乱、皮肤色素功能紊乱、皮肤色素沉着的患者沉着的患者沉着的患者沉着的患者肾肾上腺有破坏性上腺有破坏性上腺有破坏性上腺有破坏性变变化化化化 l l世界医学文献中仍以他的名字命名此病：世界医学文献中仍以他的名字命名此病：世界医学文献中仍以他的名字命名此病：世界医学文献中仍以他的名字命名此病：Addisons disease Addisons disease 即即即即 慢性原慢性原慢性原慢性原发发性性性性肾肾上腺皮上腺皮上腺皮上腺皮质质功能减退症功能减退症功能减退症功能减退症l l首次首次首次首次将将将将临临床表床表床表床表现现与与与与内分泌腺体解剖内分泌腺体解剖内分泌腺体解剖内分泌腺体解剖联联系在系在系在系在一起，开辟了一起，开辟了一起，开辟了一起，开辟了临临床内分泌学研究的床内分泌学研究的床内分泌学研究的床内分泌学研究的里程碑里程碑里程碑里程碑Thomas Addison (1793-1860)以以2病闻名于世病闻名于世 Addison病病 Addison贫血贫血概概 述述贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科感感 染染l 肾上腺结核肾上腺结核 既往占既往占既往占既往占80%80%，系血行播散所致，常先有其他部位结核，系血行播散所致，常先有其他部位结核，系血行播散所致，常先有其他部位结核，系血行播散所致，常先有其他部位结核 肾上腺为干酪样坏死病变。肾上腺钙化常见肾上腺为干酪样坏死病变。肾上腺钙化常见肾上腺为干酪样坏死病变。肾上腺钙化常见肾上腺为干酪样坏死病变。肾上腺钙化常见l 肾上腺真菌感染肾上腺真菌感染 与结核相似。也见于艾滋病后期与结核相似。也见于艾滋病后期与结核相似。也见于艾滋病后期与结核相似。也见于艾滋病后期l 巨细胞病毒感染巨细胞病毒感染巨细胞病毒感染巨细胞病毒感染 艾滋病后期。艾滋病后期。艾滋病后期。艾滋病后期。AIDSAIDS已成为一常见原因已成为一常见原因已成为一常见原因已成为一常见原因 5%5%病人常有机会性感染病人常有机会性感染病人常有机会性感染病人常有机会性感染病病因因与与发发病病机机理理贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科自身免疫性肾上腺炎自身免疫性肾上腺炎l l双双双双侧侧肾肾上上上上腺腺腺腺皮皮皮皮质质破破破破坏坏坏坏，伴伴伴伴淋淋淋淋巴巴巴巴细细胞胞胞胞、浆浆细细胞胞胞胞、单单核核核核细细胞浸胞浸胞浸胞浸润润，髓，髓，髓，髓质质不被破坏不被破坏不被破坏不被破坏l l约约75%75%血中可血中可血中可血中可检检出抗出抗出抗出抗肾肾上腺自身抗体上腺自身抗体上腺自身抗体上腺自身抗体l l近近近近半半半半数数数数伴伴伴伴其其其其他他他他器器器器官官官官自自自自身身身身免免免免疫疫疫疫性性性性疾疾疾疾病病病病，称称称称自自自自身身身身免免免免 疫性多内分泌腺病疫性多内分泌腺病疫性多内分泌腺病疫性多内分泌腺病综综合征（合征（合征（合征（APSAPS）l l白种人白种人白种人白种人HLA BHLA B8 8、DWDW3 3频频率率率率较较高高高高病病因因与与发发病病机机理理贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科其他少见原因其他少见原因l l恶恶性性性性肿肿瘤瘤瘤瘤转转移移移移l l白血病浸白血病浸白血病浸白血病浸润润l l淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤l l淀粉淀粉淀粉淀粉样变样变性性性性l l血管栓塞血管栓塞血管栓塞血管栓塞l l先天性先天性先天性先天性肾肾上腺上腺上腺上腺发发育不良育不良育不良育不良l l肾肾上腺上腺上腺上腺脑脑白白白白质营质营养不良症养不良症养不良症养不良症l l双双双双侧肾侧肾上腺切除上腺切除上腺切除上腺切除l l放射治放射治放射治放射治疗疗破坏破坏破坏破坏l l肾肾上腺上腺上腺上腺酶酶系抑制系抑制系抑制系抑制药药l l酮酮康康康康唑唑、美替拉、美替拉、美替拉、美替拉酮酮、氨、氨、氨、氨鲁鲁米特米特米特米特l l细细胞毒性胞毒性胞毒性胞毒性药药物物物物l l双双双双氯氯苯二苯二苯二苯二氯氯乙乙乙乙烷烷(o.p-DDD)o.p-DDD)病病因因与与发发病病机机理理贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科皮质醇缺乏表现皮质醇缺乏表现 l皮肤粘膜色素沉着皮肤粘膜色素沉着皮肤粘膜色素沉着皮肤粘膜色素沉着 部位：部位：部位：部位：全身色素加深，以下部位尤全身色素加深，以下部位尤全身色素加深，以下部位尤全身色素加深，以下部位尤为为明明明明显显l l 暴露部位暴露部位暴露部位暴露部位l l 摩擦部位摩擦部位摩擦部位摩擦部位l l 粘膜粘膜粘膜粘膜l l 疤痕疤痕疤痕疤痕颜颜色：色：色：色：棕褐色棕褐色棕褐色棕褐色 多系统表现多系统表现临临床床表表现现贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科A Addisonddison病皮肤粘膜色素沉着病皮肤粘膜色素沉着 与正常人对比与正常人对比色色 素素 沉沉 着着临临床床表表现现贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科与正常人对比与正常人对比与正常人对比与正常人对比色色 素素 沉沉 着着临临床床表表现现贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科皮质醇缺乏表现皮质醇缺乏表现 l皮肤粘膜色素沉着皮肤粘膜色素沉着 原因：原因：原因：原因：对对垂体垂体垂体垂体负负反反反反馈馈减弱减弱减弱减弱l l 垂体垂体垂体垂体ACTHACTH l l 黑素黑素黑素黑素细细胞刺激素（胞刺激素（胞刺激素（胞刺激素（MSHMSH）l l 促脂素（促脂素（促脂素（促脂素（LPHLPH）多系统表现多系统表现临临床床表表现现贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科l消化系消化系消化系消化系统统：食欲减退，嗜咸食，食欲减退，嗜咸食，食欲减退，嗜咸食，食欲减退，嗜咸食，恶恶心、呕吐、心、呕吐、心、呕吐、心、呕吐、腹泻、腹腹泻、腹腹泻、腹腹泻、腹胀胀l心血管系心血管系心血管系心血管系统统：血血血血压压降低、心降低、心降低、心降低、心脏缩脏缩小、心音低小、心音低小、心音低小、心音低 钝钝、直立性低血、直立性低血、直立性低血、直立性低血压压l代代代代谢谢障碍：障碍：障碍：障碍：空腹低血糖空腹低血糖空腹低血糖空腹低血糖多系统表现多系统表现皮质醇缺乏表现皮质醇缺乏表现 临临床床表表现现贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科l神神神神经经精神系精神系精神系精神系统统:乏力、淡漠、嗜睡等乏力、淡漠、嗜睡等乏力、淡漠、嗜睡等乏力、淡漠、嗜睡等l肾肾：排水能力减低，大量排水能力减低，大量排水能力减低，大量排水能力减低，大量饮饮水易致稀水易致稀水易致稀水易致稀释释性低性低性低性低钠钠 血症血症血症血症l生殖系生殖系生殖系生殖系统统：毛、毛、毛、毛、发发脱落、月脱落、月脱落、月脱落、月经经失失失失调调l免疫系免疫系免疫系免疫系统统：对对感染、外感染、外感染、外感染、外伤伤等等等等应应激抵抗力减弱激抵抗力减弱激抵抗力减弱激抵抗力减弱多系统表现多系统表现皮质醇缺乏表现皮质醇缺乏表现 临临床床表表现现贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科醛固酮缺乏表现醛固酮缺乏表现l 潴潴钠排排钾功能减退功能减退 m 乏力乏力乏力乏力m 虚弱、消瘦虚弱、消瘦虚弱、消瘦虚弱、消瘦m 直立性低血直立性低血直立性低血直立性低血压压m 晕晕厥厥厥厥m 休克休克休克休克临临床床表表现现贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科其他表现其他表现l 其他自身免疫性疾病的其他自身免疫性疾病的临床表床表现l 结核的核的临床表床表现临临床床表表现现贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科l l 血生化：血生化：血生化：血生化：低血低血低血低血钠钠、高血、高血、高血、高血钾钾，脱水明，脱水明，脱水明，脱水明显时显时 有氮有氮有氮有氮质质血症、空腹低血糖血症、空腹低血糖血症、空腹低血糖血症、空腹低血糖l血常血常血常血常规规：正正正正细细胞正色素性胞正色素性胞正色素性胞正色素性贫贫血血血血l影像学影像学影像学影像学检查检查：胸部胸部胸部胸部X X片片片片 心心心心脏缩脏缩小，垂位心小，垂位心小，垂位心小，垂位心 肾肾上腺上腺上腺上腺X X片、片、片、片、CT CT 结结核者核者核者核者增大、增大、增大、增大、钙钙化化化化 自身免疫性自身免疫性自身免疫性自身免疫性 缩缩小小小小 辅辅助助检检查查实验室检查实验室检查贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科l l 激素激素激素激素检查检查 血、尿皮血、尿皮血、尿皮血、尿皮质质醇、尿醇、尿醇、尿醇、尿17-17-羟羟皮皮皮皮质类质类固醇固醇固醇固醇(17-OHCS)(17-OHCS)ACTH ACTH兴奋实验兴奋实验：肾肾上腺皮上腺皮上腺皮上腺皮质储备质储备功能功能功能功能 低下低下低下低下l l 方法：方法：方法：方法：每日静滴每日静滴每日静滴每日静滴 ACTH 25gACTH 25g，共，共，共，共3 3日日日日 观观察尿察尿察尿察尿17-OHCS 17-OHCS 或或或或皮皮皮皮质质醇醇醇醇变变化化化化l l 结结果判断：果判断：果判断：果判断：每日每日每日每日较对较对照照照照递递增增增增1 12 2倍倍倍倍 血血血血浆浆ACTHACTH测测定：定：定：定：辅辅助助检检查查实验室检查实验室检查贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科l 典型症状典型症状典型症状典型症状l 体征体征体征体征l 实验实验室室室室检查检查诊诊 断断鉴别诊断鉴别诊断l 慢性消耗性疾病慢性消耗性疾病诊诊断断和和鉴鉴别别诊诊断断贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科l l 健康教育健康教育健康教育健康教育l l 糖皮糖皮糖皮糖皮质质激素替代治激素替代治激素替代治激素替代治疗疗：终终身身身身 长长期的期的期的期的生理生理生理生理剂剂量替代治量替代治量替代治量替代治疗疗 氢氢化可的松化可的松化可的松化可的松 20mg20mg清晨醒清晨醒清晨醒清晨醒时时服、服、服、服、10mg 10mg 下午下午下午下午4 4点点点点 强强的松的松的松的松 5mg5mg清晨醒清晨醒清晨醒清晨醒时时服、服、服、服、2.5mg2.5mg下下下下午午午午4 4点点点点 短期的短期的短期的短期的应应激替代治激替代治激替代治激替代治疗疗：发发生并生并生并生并发发症或施行手症或施行手症或施行手症或施行手术术等等等等应应激状激状激状激状态时态时，剂剂量增加量增加量增加量增加 3 35 5倍倍倍倍治治 疗疗基础治疗基础治疗贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科l 盐皮皮质激素、激素、食食盐 食食食食盐盐：8-108-10g/g/日日日日 9 9 a-a-氟氟氟氟氢氢可的松可的松可的松可的松治治 疗疗基础治疗基础治疗贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科病因治疗病因治疗l 抗抗痨l 抗真菌抗真菌l 抗病毒等抗病毒等治治 疗疗贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科肾肾上上腺腺危危象象诱诱 因因l 感染感染l 应激：激：创伤、手、手术、分娩、分娩、过劳l 呕吐、腹泻呕吐、腹泻l 突然中断突然中断肾上腺皮上腺皮质激素治激素治疗贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科肾肾上上腺腺危危象象临临 床床 表表 现现l l 原有慢性原有慢性原有慢性原有慢性肾肾上腺皮上腺皮上腺皮上腺皮质质功能减退症状加重功能减退症状加重功能减退症状加重功能减退症状加重l l 消化系消化系消化系消化系统统：恶恶心、呕吐、腹泻、心、呕吐、腹泻、心、呕吐、腹泻、心、呕吐、腹泻、严严重脱水重脱水重脱水重脱水l l 心血管系心血管系心血管系心血管系统统：血：血：血：血压压降低、心率快、脉降低、心率快、脉降低、心率快、脉降低、心率快、脉细细微微微微l l 神神神神经经精神系精神系精神系精神系统统：精神失常：精神失常：精神失常：精神失常l l 高高高高热热l l 低血糖症低血糖症低血糖症低血糖症l l 低血低血低血低血钠钠症症症症l l 血血血血钾钾：可低可高：可低可高：可低可高：可低可高l l 易休克、昏迷、死亡易休克、昏迷、死亡易休克、昏迷、死亡易休克、昏迷、死亡贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科治治 疗疗l l补补充充充充盐盐水水水水 2000ml-3000ml/2000ml-3000ml/日日日日 补补充葡萄糖液充葡萄糖液充葡萄糖液充葡萄糖液，避免低血糖，避免低血糖，避免低血糖，避免低血糖l l糖皮糖皮糖皮糖皮质质激素激素激素激素 当日当日当日当日氢氢化可的松化可的松化可的松化可的松 100mg ivgtt 100mg ivgtt q6hq6h 次日，减至次日，减至次日，减至次日，减至 300mg/300mg/日，日，日，日，以后以后以后以后 渐渐减减减减(3-5(3-5天天天天)直至改直至改直至改直至改为为口服，口服，口服，口服，终终生替代生替代生替代生替代l l治治治治疗疗感染，去除感染，去除感染，去除感染，去除诱诱因因因因肾肾上上腺腺危危象象l内科学内科学内科学内科学第第第第7 7版版版版 陆再英、钟南山主编，人民卫生出版社，陆再英、钟南山主编，人民卫生出版社，陆再英、钟南山主编，人民卫生出版社，陆再英、钟南山主编，人民卫生出版社，20082008l内分泌学内分泌学内分泌学内分泌学第第第第2 2版版版版 廖二元、莫朝晖主编，人民卫生出版社，廖二元、莫朝晖主编，人民卫生出版社，廖二元、莫朝晖主编，人民卫生出版社，廖二元、莫朝晖主编，人民卫生出版社，20072007lWilliams Textbook of EndocrinologyWilliams Textbook of Endocrinology1111thth ed ed参考书参考书Thanks