小儿肺脏常见疾病的临床诊断(一).doc

小儿肺脏常见疾病的临床诊断（一） 小儿肺脏常见疾病的临床诊断（一）（一）先天性肺发育畸形：主要包括先天性肺发育不良或不发育、先天性肺囊肿、肺隔离症、气管瘘、大叶性肺气肿等，多经过胸X线或CT等辅助检查可协助诊治。支气管源性肺囊肿多位于纵膈内，肺泡源性肺囊肿多见，一般位于肺实质内，如压迫支气管或食管等可产生相应症状。肺隔离症病变肺叶虽从正常肺分离出来，但没有功能，主要由主动脉分支供给营养，多为叶内型，容易反复或持续性进行性肺部感染。先天性大叶性肺气肿比较少见，主要表现为一叶或多个肺叶气肿，多在生后一月内出现呼吸困难、喘息、紫绀甚至呼吸窘迫而危及生命，可出现纵膈移位或膈肌下降，部分病例可伴有先天性心脏病。（二）肺炎：病程在一月内的为急性肺炎，1-3月者为迁延性肺炎，超过3个月后为慢性肺炎。多种病原体均可导致肺炎，严重者可出现胸腔积液、脓胸、脓气胸、坏死性肺炎以及急性呼吸衰竭等肺部并发症以及脑（膜）炎、脑脓肿、心包炎、心内膜炎、骨髓炎、关节炎、溶血尿毒综合征、脓毒血症等肺外并发症。1.病原体不同的小儿肺炎常见特点：1.1肺炎链球菌肺炎：为5岁以下儿童最常见的细菌性肺炎，多表现为支气管肺炎，年长儿则以大叶性肺炎常见，主要以纤维素渗出和肺泡炎症为主。患儿可有发热、气促、嗜睡、咳喘等表现，可有铁锈色痰，严重者可有三凹征、呼吸困难、发绀等，甚至出现休克、心衰、抽搐（中毒性脑病）等严重表现，查体双肺多可闻及固定的细湿啰音。如病情进展至肺实变、肺大疱、胸腔积液等，则可出现相应体征。此文为本公众号ekcg2014独家原创文章，转载请注明来源于本公众号ekcg2014。1.2.金葡菌肺炎：多在1岁以内发病，也可见于年长儿。患儿全身中毒症状较重，病情进展快，发热多呈弛张热，咳脓痰，可痰中有血，偶可伴有猩红热样皮疹，双肺早期呼吸音减低，很快出现肺脓肿、脓胸或脓气胸等。肺部体征出现较早，两肺可闻及散在中、细湿啰音；X线胸片病变轻重程度可与临床症状轻重表现不相符，且吸收较缓慢，可伴发纵膈积气、皮下气肿、支气管胸膜瘘等而出现相应体征。1.3.流感嗜血杆菌肺炎：可有喘憋、痉挛性咳嗽等毛细支气管炎，但全身中毒症状明显，血白细胞明显增高，可导致支扩等后遗症。1.4. 腺病毒肺炎：多见于6 个月2 岁小儿，冬春季节多发。腺病毒为DNA病毒。该型肺炎临床特点为起病急骤，高热呈稽留高热或弛张热，可持续23 周；中毒症状重，面色苍白或发灰，发病3天后可出现神经系统症状，可有嗜睡与烦躁交替出现；咳喘较重，可有呼吸困难和发绀；肺部啰音出现较晚，可闻及密集湿罗音；可有肝脾肿大；血白细胞总数较低，多数在12x109/L以下，中性粒细胞不超过70%，X线改变较肺部罗音出现早，左下肺多见大片状肺实变阴影，易合并胸腔积液、心肌炎等，部分重症病例可于发病1周后出现心力衰竭等多器官衰竭。部分可发展为闭塞性细支气管炎。1.5. 呼吸道合胞病毒肺炎：简称合胞病毒（RSV，RNA病毒）肺炎，是婴幼儿常见的间质性肺炎，1 岁以内小儿尤为多见。患儿间断发热， 可为低、中、高热，重者可有三凹征、喘憋、口唇青紫等，多数双肺可闻及喘鸣音，血白细胞总数多数在10x109/L以下，中性粒细胞不超过70%，X片多见双肺小点片状阴影及不同程度的肺气肿，一般临床症状较轻。此文为本公众号ekcg2014独家原创文章，转载请注明来源于本公众号ekcg2014。1.6.肺炎支原体（MP）肺炎：是稍大儿童及青年常见的一种肺炎，主要通过呼吸道飞沫传播。临床症状轻重不一。患儿可有发热、咳嗽、头痛、咽痛等表现，咳嗽由干咳逐渐变为湿咳（稠痰液，偶带血丝），偶似百日咳。一般无呼吸困难表现。患儿可伴有其他多系统、多器官损害，如出现皮疹、非特异性肌痛、肝功能损害、溶血性贫血、脑（膜）炎、急性播散性脑脊髓炎（ADEM）、心肌炎、肾炎、肾病综合征、格林-巴利综合征等肺外表现。患儿肺部体征多不明显，血常规白细胞大多正常或稍增高，但X片可见明显改变，多为单侧游走性浸润性炎性变化，双肺下叶多见，可有不整齐云雾状影、肺门淋巴结肿大，少数为大叶性肺炎改变。可有肺不张或肺实变等。此证患儿经青霉素、头孢类抗生素治疗常常无效亦可协助诊断。2.社区获得性肺炎（CAP）：指原本健康的儿童在医院外获得的感染性肺炎，包括感染了具有明确潜伏期的病原体而在入院后潜伏期内发病的肺炎。年龄不同，常见病原体亦有所差异。年幼儿50%由病毒引起，又以呼吸道合胞病毒( RSV)多见；儿童最常见的细菌为肺炎链球菌( SP)；学龄期和学龄前期儿童CAP常见病原体还有肺炎支原体（MP）。患儿临床表现特点可参考上述相关内容。3. 医院获得性肺炎（HAP）：又称医院内肺炎(NP)，是指患儿入院时不存在、也不处于潜伏期而在入院48 h发生的感染性肺炎，这包括在医院内感染而于出院48 h内发生的肺炎。广义的HAP包括呼吸机相关肺炎(VAP)，见下所述。早发性HAP是指入院48 h-4 d内发生的肺炎，通常预后良好。晚发性HAP则指入院5d以后发生的肺炎，多为耐药细菌所致，预后则相对严峻。小儿HAP和VAP的常见病原菌为革兰阴性杆菌，包括肺炎克雷伯菌、大肠埃希菌、铜绿假单胞菌、不动杆菌属细菌尤其是鲍曼不动杆菌等，也可见到革兰阳性球菌、真菌、病毒或其他非典型微生物感染。患儿可依据不同病原体或病情不同而出现轻重不等的症状和体征，但胸部X线检查出现新的阴影或原有的阴影增大是HAP的特征性表现。此文为本公众号ekcg2014独家原创文章，转载请注明来源于本公众号ekcg2014。4. 呼吸机相关肺炎(VAP)：是指气管内插管48 h以上发生的肺炎。诊断标准如下：（1）13岁以上儿童VAP诊断标准：机械通气48h以上；排除其他原因引起的发热( >38)；外周血白细胞<4 x109/L或12 x 109/L或实测值比原基数值明显增加；以下指标至少符合2项：a.新出现脓痰或痰性状改变或气道分泌物增加，需增加吸痰次数；b.新出现咳嗽、呼吸急促、呼吸困难或这些症状加重；c.肺部细湿罗音或管状呼吸音；d.换气功能恶化（动脉血氧饱和度降低），吸入氧浓度增加，机械通气参数需求增加；(5)实验室检测支持VAP诊断；连续胸部X线检查（至少2次），以下条件至少符合1项：a.新的或持续加重的肺部浸润灶；b.肺部实变；c.肺部新发空洞。（2）1 -12岁儿童VAP诊断标准：机械通气48 h以上；以下条件至少符合3项：a.排除其他原因引起的发热(38.5)或低体温(<37)；b.外周血白细胞<4109/L或1.5109/L或实测值比原基数值明显增加；c.新出现脓痰或痰性状改变或气道分泌物增加，需增加吸痰次数；d.新出现咳嗽、呼吸急促、呼吸困难或这些症状加重；e.肺部细湿罗音或管状呼吸音；f.换气功能恶化（动脉血氧饱和度降低），吸入氧浓度增加，机械通气参数需求增加；连续胸部X线检查（至少2次），以下条件至少符合1项：a.新的或持续加重的肺部浸润灶；b.肺部实变；c.肺部新发空洞。（3）<12个月婴儿VAP诊断标准：机械通气48 h以上；换气功能恶化（动脉血氧饱和度降低），吸入氧浓度增加，机械通气参数需求增加；以下条件至少符合3项：a.体温不稳定，排除其他原因所致；b.血白细胞<4109/L或15109/L及杆状核白细胞>10%；c.新出现脓痰或痰性状改变或气道分泌物增加，需增加吸痰次数；d.呼吸暂停呼吸急促，鼻扇伴有胸凹陷或呻吟；e.哮鸣音，水泡音或干罗音；f.咳嗽；g.心率<100次/min，或>170次/min；连续胸部X线检查（至少2次），以下条件至少符合1项：a.新的或持续加重的肺部浸润灶；b.肺部实变；c.肺部新发空洞或肺大泡。应注意：12岁以下小儿机械通气时较少进行纤维支气管镜检查，若进行了BALF培养，阳性结果可作为诊断依据之一。上述体温以中心体核温度为准。此文为本公众号ekcg2014独家原创文章，转载请注明来源于本公众号ekcg2014。（三）肺不张：指肺充气减少，伴容积缩小的一种病理改变。广义的肺不张既包括先天性肺不张（即患儿出生后有较多未充气的肺泡存在，出生后因呼吸运动障碍而未能迅速充气导致病变）以及肺萎陷（即生后已经充气的肺组织失去原有的气体）。许多肺内外疾病如果造成肺实质、支气管、细支气管梗阻或被外力压迫而导致阻塞性肺不张，此外肺表面活性物质缺乏、各种原因所致的呼吸肌无力、呼吸浅快（如重症脑炎、昏迷、极度营养不良、镇静药过量、格林巴利综合征等）、剧烈胸痛（如肋骨骨折）等均可导致患儿出现非阻塞性肺不张。1. 患儿肺不张临床表现与其病变范围及病情轻重有关。除与其原发疾病相关的一些临床症状外，如患儿出现一侧或双侧肺不张时，可有高热、呼吸窘迫、发绀等表现，年长儿可有胸痛、心悸等不适。大叶性肺不张多起病缓慢，病情略轻，呼吸困难少见。肺段性肺不张患儿临床症状轻微，不易察觉。如肺不张时间较长，也可继发感染，从而出现相应的症状与体征。2. 患儿典型的肺不张的体征有：视诊：患侧胸廓塌陷，肋间隙变窄，呼吸运动减弱。触诊：气管向患侧移位，患处语颤减弱。叩诊：患处叩浊音或实音，心脏向患侧移位。听诊：患侧呼吸音减弱或消失，语音共振减弱或消失。如肺不张时间较长，其周围肺泡可出现代偿性通气过度，患处叩诊可正常。此文为本公众号ekcg2014独家原创文章，转载请注明来源于本公众号ekcg2014。3.X线特点：肺不张患儿X片上表现为患侧均匀致密的阴影，占据一侧胸部、一叶或肺段，其内无肺纹理，相关肺叶体积缩小。（四）肺实变：是小儿肺泡含气量减少进而肺质地致密化的一种病变，肺体积并不缩小，可不变甚或增大，其病理变化主要是各种原因导致患儿肺泡腔内积聚了浆液、纤维蛋白或细胞成分。各种病原体感染所致的肺炎是引起小儿肺实变最常见的病因，此外结核分枝杆菌引起的干酪性肺炎、肺寄生虫、氧中毒、过敏性肺炎、肺出血、肺水肿、肺栓塞、肾炎综合征等也可导致肺实变。患儿肺实变表现与肺不张类似，初有原发病表现外，还有喘憋、呼吸困难等相关症状和体征。典型的肺实变体征为：视诊：胸廓对称，患侧呼吸运动减弱。触诊：气管居中，患侧语颤增强。叩诊：患处叩诊呈浊音。听诊：病变部位可闻及支气管呼吸音和响亮的湿哕音，语音共振增强，累及胸膜者可闻及胸膜摩擦音。（五）肺气肿：是指由于肺弹力组织破坏，肺泡壁破坏，导致终末支气管远端（包括呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡）过度膨胀、过度充气和容积增大，往往不伴有明显纤维化，可分为阻塞性肺气肿（病因类似于梗阻性肺不张）和代偿性肺气肿（肺炎、肺不张、脓胸、气胸等患儿病变外的其他健康肺组织可出现代偿性肺泡膨大）两种类型。此外，小儿上可见到先天性大叶性肺气肿，可伴有先天性心脏病，请参考本节相关内容。此文为本公众号ekcg2014独家原创文章，转载请注明来源于本公众号ekcg2014。1.病理生理：患儿分支气管部分梗阻时气体进入肺泡较呼出体外相对容易，故造成肺泡内积气，容积不断增加，严重者可出现肺泡破裂，形成肺大疱，甚至自发性气胸。患儿初期肺活量正常，随着病情的进展，逐渐出现通气和换气功能障碍，可有发绀、红细胞增多等，久之可导致肺循环压力增高，右心负荷加重，甚至发展成肺源性心脏病。部分毛细支气管炎、病毒肺炎、哮喘或异物等疾病可使患儿因下呼吸道痉挛收缩或梗阻，气体呼出较进入所遇到的阻力更大，使肺容量增加，出现肺的过度充气。2.临床表现：患儿肺气肿时的临床表现除了原发病相关症状外，较大范围的肺气肿可出现呼吸窘迫等症状。3.肺气肿体征：3.1范围较大的两侧肺气肿的典型体征：视诊：患儿可呈桶状胸、胸廓饱满、呼吸运动减弱、肋间隙增宽。触诊：气管居中、双侧语音震颤减弱。叩诊：两肺可为过清音甚至鼓音，肺下界降低、肺下界移动度减少、心浊音界缩小、肝浊音界下移。听诊：肺泡呼吸音减弱、遥远或消失，呼气延长、语音共振减弱，心音遥远。3.2发生于一侧的较大肺气肿，患儿的气管、心脏、纵膈可向健侧移位。3.2小范围或代偿性肺气肿可无上述典型表现。4.X线片表现：患处肺透亮度增强。（六）肺大疱：局限性肺气肿进展至肺泡破裂可形成泡性肺气肿，又称肺大疱。部分支气管分支也可出现病理性破裂，气体进入胸膜下间隙形成气肿性大泡，呈现单或多房性空腔。多见于金葡菌感染肺炎，以及麻疹肺炎、链球菌肺炎、大肠杆菌肺炎、肺结核等。小的肺大疱患儿可无对应症状，但如体积较大、压力增高者可出现类似弥漫性肺气肿的症状和体征。X线胸片可见患处为环状薄壁透亮影，内可有气液平面，多随患儿体位变化而变化。需与结核空洞、肺脓肿、肺囊肿等鉴别。此文为本公众号ekcg2014独家原创文章，转载请注明来源于本公众号ekcg2014。（七）肺脓肿：小儿由于肺炎、败血症（脓毒血症）等感染性疾病进展造成肺实质炎性病变坏死液化，即为肺脓肿。常见病原体为金葡菌、肺炎链球菌、厌氧菌等，其次为肺炎支原体或G-杆菌感染等。患儿可有发热、气促、寒战、咳嗽、喘憋、胸痛或腹痛等。如脓肿与气道相通，则可出现咳脓痰、咯血等。厌氧菌感染时常为脓臭痰。如脓肿靠近胸膜，可形成胸膜炎；如破溃入胸腔，可成脓胸。支气管胸膜瘘等。较大脓肿可导致患儿出现发绀等缺氧症状。部分患儿脓肿产生的脓毒栓子（细菌栓子）可在血循环运行过程中栓塞局部静脉或小动脉，造成脑脓肿等。血白细胞明显升高，中性粒细胞增多。X片或肺CT可协助诊治。（八）肺水肿：是指肺血管外液体增多，浆液外渗超过淋巴回流能力时，进入到肺间质或肺泡腔内的一种病理状态，常是小儿许多疾病危重阶段的表现。1.其形成的病理生理因素：可参考本书水肿章节内容。尚有以下几点需要注意：1.1肺表面活性物质减少，可增加肺泡张力，促使液体由血管进入到肺间质甚至肺泡。1.2存在颅脑病变的患儿可因下丘脑功能失调，交感神经兴奋，释放大量儿茶酚胺类物质，造成周围血管收缩，肺血容量增加，从而可出现神经性肺水肿。如重症EV71感染患儿。1.3医源性肺水肿：小儿输液过多过快时可造成急性肺水肿，尤其是存在心功能不全的患儿等。2.病理过程：液体首先进入到肺间质，继之进入肺泡腔，形成新月形积液，至此尚不影响肺的功能。随着病情的进展，进入肺泡腔的液体逐渐增多，一些肺泡出现气体交换障碍，并逐渐加重，红细胞也随之进入肺泡，气道充满含气泡沫样液体。此时患儿的气体交换功能严重受损。3.临床表现：呼吸困难、咳泡沫痰（可有血丝），双肺可闻及细湿啰音，胸片初期可为小斑片状阴性，继之可形成典型的蝴蝶装阴影或双侧弥漫片絮状阴性，心影模糊。可有肺叶间及胸腔积液。此文为本公众号ekcg2014独家原创文章，转载请注明来源于本公众号ekcg2014。（九）肺栓塞：小儿常见于先天性心脏病（如法洛氏四联症等）、感染性心内膜炎、镰状细胞贫血、真性红细胞增多症、肾病综合征合并高凝状态等疾病。临床表现与成人相似，可有呼吸困难（活动后明显）、胸痛、晕厥、小量咯血、咳嗽等，年长儿可有濒死感或心肌。查体肺部偶可闻及血管杂音，肺动脉瓣第二音亢进或分裂，三尖瓣区可闻及收缩期杂音。肺部螺旋CT或MRI等可协助诊治，肺动脉造影的异常发现为诊断金标准。此外，患儿的血浆D-二聚体浓度升高可帮助初步筛查肺栓塞，如其含量低于500ug/L可基本除外急性肺栓塞。如果患儿肺栓塞远端发生肺出血或肺坏死，即为肺梗死。（十）特发性肺含铁血黄素沉着症：是一组常反复发作、多见于小儿的肺泡毛细血管出血性疾病，以肺内大量含铁血黄素沉着为特征，病因不清，可能与免疫、过敏（少数病例与牛奶过敏有关）、环境（真菌感染、接触含磷杀虫剂或吸入有机溶剂等）、遗传等多种因素有关。该病多见于10岁以下小儿，幼儿多见，主要表现为反复的肺出血和贫血的症状和体征。多数患儿急性起病，突然出现咳嗽、气促等呼吸道症状，可伴咳血痰或呕血等，伴有贫血。严重者可有嗜睡、发绀、呼吸困难等。急性出血期过后，大部分病人进入慢性反复发作期，症状反复出现，时间长短不一，偶可达10年以上。患儿如遗留不同程度的肺功能障碍，则可出现肝脾肿大、杵状指、肺心病等表现。部分小儿常因贫血伴体质衰弱而就诊。患儿痰或胃液、支气管肺泡灌洗液中检出含铁血黄素细胞为诊断依据。急性出血期患儿X片肺野可见边缘不清、密度浓淡不一的云絮状阴影或磨玻璃状改变，右侧多见，常在短期内（2-4天）消退，可再反复出现；肺CT可见磨玻璃影或肺实变影。慢性反复发作期患儿X片表现为双肺网状纹理及密度较高的点片状阴影，可同时并存新鲜出血灶；肺CT可见小结节影、磨玻璃影等。此文为本公众号ekcg2014独家原创文章，转载请注明来源于本公众号ekcg2014。（十一）肺出血：肺出血是肺血管壁损伤、变性和（或）伴有肺动脉压增高等因素引起的以咯血为主要特征的疾病。小儿急性肺出血是儿科疾病中最严重的症候之一,出血量较大时易导致患儿窒息、呼吸衰竭、休克，甚至死亡，临床抢救难度大。 肺炎是引起小儿急性肺出血的主要原因，其中又以流感嗜血杆菌、假单胞菌、金葡菌、禽流感H5N1、肠病毒71（EV71）、某些真菌等病原体感染多见。此外，肺脓肿、粟粒性肺结核、肺血管畸形（以肺动脉支气管动脉漏较多见）、肺出血-肾炎综合征、先天性心脏病、心力衰竭、肺含铁血黄素沉着症、嗜血综合征、凝血性疾病、休克、胸部外伤等疾病也可导致患儿出现急性肺出血。患儿以咯血为主要特征，血量多少不一，可从痰中血丝到大量咯血。婴幼儿肺出血少时常不出现咯血，而表现为烦躁、气促、发绀、肺部大量湿性罗音、血氧饱和度及血红蛋白下降，多需气管插管后见血性液体由气管内涌出而明确诊断。X线胸片上可见两肺广泛分布的团片状影、粗网状影，如有大量出血可呈“白肺”征。在上述疾病基础上，如患儿出现急性发绀、气促，及时行气管插管有助于早期诊治肺出血。支气管镜检有助于诊断。此文为本公众号ekcg2014独家原创文章，转载请注明来源于本公众号ekcg2014。