骶前神经鞘瘤.doc

病史:患者老年男性,60岁，排尿困难5个月，大便变细1个月。直肠指诊:距肛缘5cm处直肠后壁可触及巨大肿物，表面光滑,质地硬,固定。图１－3 ＭRI 平扫；图4 DWＩ;图5 MＲI 增强。请作出诊断！

答案：D、神经鞘瘤

手术后病理结果:骶前神经鞘瘤

讨 论:
外周神经鞘肿瘤（perｉpherａl ｎerｖｅshｅath tumoｒs。BPNＳＴｓ)分为良性得神经鞘瘤与神经纤维瘤以及恶性神经鞘膜瘤,绝大多数(约9０%)为良性。骶前神经鞘瘤就是神经鞘细胞（Sｃhｗａnn细胞）在神经鞘内增生得一种肿瘤。
通过调查发现约９0%就是单发。椎管内神经鞘瘤好发于髓外硬膜下，椎管外神经鞘瘤好发于头、颈与上下肢屈侧面，位置较深得肿瘤可见于腹膜后与后纵隔。骶前神经鞘瘤少见,可在局部形成巨大肿块，与其她部位得神经鞘肿瘤影像学表现有所不同，部分肿瘤甚至被误诊为软组织肉瘤。
大部分神经鞘瘤为良性,无痛,呈膨胀性生长，生长缓慢,质韧,被膜完整.对其周围组织有压迫作用。瘤体内部无神经纤维穿过，这就是其不同于神经纤维瘤之处。临床也有良性神经鞘瘤多年后恶变得病例,这种肿瘤具有浸润性，复发率高,预后差。
盆腔BＰNSTｓ得影像学表现具有一定特征性:典型者表现为骶前体积较大得、边界光整得不均质肿块；可引起骶骨得吸收硬化,但不会侵犯邻近脏器；中央大片囊变或环状强化提示神经鞘瘤可能。中央囊变与边缘线条状钙化对盆腔BPＮSTs得诊断有一定提示作用,CＴ与MＲI联合使用有助于该病得诊断。
神经鞘瘤得MRI表现就是Ｔl加权像呈低信号,T2加权像呈等到高信号,边缘较光滑，与周围组织分界较清。

鉴别诊断：
骶前神经鞘瘤应与胃肠道间质瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、肠恶性肿瘤、炎性肿块、转移性肿瘤等相鉴别。恶性肿瘤多为不均质巨大肿块,境界欠清,边缘不规则,伴远处转移。骶前神经鞘瘤边缘光整,有包膜样结构。当BPＮSTｓ几乎为完实性时,还需与淋巴瘤鉴别,后者多呈结节融合状。
完全囊变得BPNＳTs与腹膜后得囊肿、淋巴管瘤与脓肿容易混淆。
腹部彩超与直肠内超声作为一种可多切面得重复检查,安全而价廉,可帮助进行准确得解剖定位，提高诊断得准确率。
活检,免疫组织化学检查用于最终区分肿瘤件质、良恶性及与其她类型肿瘤得鉴别。