新生儿猝死.pptx

定义：指健康或病情稳定或“轻微”的新生儿，突然发生面色苍白、意识丧失、呼吸停止、肌张力低下、发绀等明显威胁生命事件（ALTE），经复苏抢救无效、短期内死亡。SIDS指婴儿本属健康，突发意外死亡，但尸检无法明确病因。新生儿猝死常可找到病因，但对一些新生儿期AITE或猝死的婴儿，经过多种检查及尸检不能查出病因，因此在新生儿猝死病例中有早发型SIDS病因很多疾病均可导致新生儿ALTE甚至猝死，多达50-70%的ALTE可以用内科或外科疾病解释，因此必须系统和全面评估1.消化系统问题 几乎50%与消化道疾病有关，最常见的是GER。新生儿尤其早产儿GER高，返流可刺激喉部化学感受器引起呼吸暂停和心动过缓，并可诱发喉痉挛造成上气道阻塞加重缺氧，或因返流量大误吸而窒息致死。2.神经系统问题 占ALTE30%，其中最常见的原因是惊厥、屏气发作或其他原因引起的迷走神经反应增强，通常发生在觉醒和哭闹时。新生儿颅内感染可以发生ALTE而几乎没有感染的临床症状。新生儿脑部病变如急剧恶化型的脑室周-脑室内出血可在数分钟内病情急剧恶化，出现昏迷、反复呼吸暂停、抽搐、瞳孔固定、肌张力低下、心动过缓等。脑干的先天畸形也可伴有呼吸暂停和心率异常。ALTE极为罕见的原因是先天性中枢性肺换气不足综合症，系自主神经系统失调或功能障碍，典型的特征为患儿在清醒状态充分换气而睡眠期间呼吸很浅和通气不足，可在睡眠期间发生心动过速、多汗、青紫、甚至ALTE或突然猝死。呼吸问题，约占20%。呼吸暂停可以为ALTE的表现之一，新生儿特别是小早产儿，原发性呼吸暂停可以是阻塞性，由于上呼吸道扩张肌的活性较低，吸气时产生的喉部负压可导致咽喉部萎陷，因此呼吸暂停时虽有呼吸动作但无气流通过，容易发生心动过缓，临床应该警惕。继发性呼吸暂停常是原发病病情加重的表现，因呼吸暂停、心率减慢使组织缺氧，危及生命，有的患儿因呼吸停顿时间长，未被及时发现而猝死。呼吸道合胞病毒感染引起呼吸暂停的机制还不清楚，动物模型证实RSV可以改变喉部化学感受器的敏感性从而导致中枢性呼吸暂停毛细支气管炎可引起呼吸肌疲劳或低氧血症，也可以引起呼吸暂停百日咳也是ALTE的诱因之一，新生儿百日咳患儿呼吸暂停可能是唯一症状而没有典型的“痉咳”表现。心血管问题（5%），长QT综合症（大于0.45s）和心律失常可以引起ALTE。柯萨奇病毒感染引起的爆发性心肌炎，也可以在没有任何临床表现的情况下突然引起新生儿病情变化。低灌注状态的左心梗阻性先天性心脏病（左室发育不良、主动脉狭窄等）患儿生后不久即可出现气急、苍白喂养困难等，若动脉导管关闭，缺氧、酸中毒、心功能不全可迅速发展，很快死亡。代谢和内分泌问题 先天性代谢异常，如各种突变相关的线粒体脂肪酸氧化异常、尿素循环缺陷、低血糖、肾上腺皮质增生症、低血钙、低血钾等其他 包括喂养过量导致急性反流，意外窒息、CO中毒、药物中毒、内脏破裂或爆发型感染等。评估于处理ALTE的诊断主要依据四大临床症状：有无呼吸暂停、皮肤颜色改变、肌张力改变和窒息。ALTE复发率达68%，父母也多焦虑，所以不论ALTE的原因和患儿的表现，所有患儿需住院进一步评估患儿在ALTE复苏后往往没有任何疾病的症状和体征，因此必须仔细询问病史和体格检查。最常用的检查包括血糖、ECG、尿液分析、血气分析、血电解质检查等评估措施 诊断目的胸片 感染 心肌肥大血常规及分类 感染 贫血心电图 心律失常，QT异常等电解质，钙镁 代谢性疾病，脱水动脉血气 缺氧 酸中毒血氨 遗传代谢病，肝脏疾病血培养 脓毒血症脑CT或MRI 创伤肿瘤先天性发育异常肝功能 肝脏病变腰椎穿刺CSF 脑膜炎治疗：主要查到潜在的危险因素予以内科或外科治疗。GER以抗反流为主，惊厥所致以镇静为主。预后：ALTE的预后取决于原发病的轻重。婴儿猝死综合症（SIDS）为看似健康的婴儿在睡眠中突然发生的意外死亡，通过对病史、环境的详细调查和尸检等仍不能发现可导致死亡的明确原因95%发生在6月内，1月内少见，2-4月高峰，而后又呈下降趋势。俯卧位睡眠SIDS危险增加三倍以上。高危因素母亲与婴儿的高危因素母亲高危因素 低龄、受教育少、孕期吸毒、胎盘异常、产前检查过迟婴儿高危因素：俯卧位或侧卧位睡眠、与母亲同床、床上用品过于柔软、早产小于胎龄、被动吸烟、过热、男性等。种族差异 黑人发生率高，家庭社会经济地位：不良的社会经济背景可增加本病发生率缺氧与高碳酸血症：近2/3的患儿在猝死前有慢性缺氧或轻度窒息的组织学生化证据。60%的患儿CSF中血管内皮生长因子水平显著升高，由于缺氧是VEGF增加的重要原因，故认为在猝死前有过缺氧。感染 众多研究表明患儿在猝死前存在不易察觉的轻微感染。41.7%的患儿心肌标本病毒检测阳性。环境污染 居住环境中一氧化碳和二氧化硫的浓度增高使本病的发生率增加觉醒障碍 生理学研究发现猝死患儿存在觉醒障碍和延髓呼吸中枢成熟延迟，当这些患儿存在各种原因引起缺氧时，不能及时觉醒，易发生猝死。垂体腺甘酸环化酶激活肽（PACAP）缺乏 PACAP是新生儿暴露与低氧、高碳酸血症后对通气反应具有重要调节作用的激素，缺乏时引起呼吸调节障碍。血红蛋白成熟延迟，在妊娠最后一周，血红蛋白开始从胎儿型向成人型转变，当转型延迟或不能转型与本病有关。其他 基因变异、宫内水平不利因素等发病机制目前认为本病的发生是遗传因素与环境因素共同作用的结果，对本病易感的婴儿可能存在“猝死基因”，操纵着多基因遗传，在与环境危险因素如轻微感染、俯卧位睡眠、环境过热等的共同作用下，可触发恶性循环和死亡机制，包括高热、呼吸不规则、缺氧、睡眠觉醒障碍和自我复苏能力缺陷，最终导致猝死。在诸多的因素中，俯卧位睡眠伴有增加的SIDS发生率具有最令人信服的证据，其可能的机制如下：1，面部朝下重复呼吸，此体位睡眠时重复吸入呼出的二氧化碳和低氧血症有关。这种猝死的婴儿低氧血症明显，但没有起到梗阻。2睡眠觉醒障碍 睡眠期间的周期性觉醒和头部转动可预防严重的高碳酸血症，但是俯卧位睡眠时从睡眠觉醒明显减少和较短。因此，俯卧位睡眠期间对严重低氧血症的唤醒反应不足可能是SIDS的重要原因。3.喉部化学反射俯卧位时喉部灌注少量水即可引起明显较慢的吞咽和呼吸速率，而在仰卧位时几乎没有变化。这是因为仰卧位时，喉部两侧的梨状窝可以储存眼部液体和保护气道；而在俯卧位时，食管位于喉部之上，液体容易流过喉部化学感受器，从而启动呼吸暂停、心动过缓和声门关闭，可以解释某些婴儿猝死时存在的气道梗阻。诊断本病的诊断必须建立在充分调查死亡环境、体格检查、影像学与放射学检查、内镜检查，以及组织血、微生物学、毒理学、生物化学、代谢性疾病筛查和遗传学检查的基础上。SIDS是通过排除法，死亡的其他原因如感染、电解质紊乱、遗传代谢性疾病和儿童虐待等在诊断之前必须被排除预防SIDS与俯卧位睡眠显著相关因此建议如下1.提倡仰卧，避免俯卧位和侧卧位。2使用较硬的床面，避免绕软的床上用品3避免孕妇吸烟和婴儿被动吸烟4.推荐母婴同室，但非同床睡眠 尤其是20周以内的，对20周以后影响较小5使用安慰奶嘴 降低觉醒阈值有关6避免婴儿过热 应在凉爽的环境中睡眠，不应穿盖过多