细胞生物学高尔基体.pptx

第二节第二节 高尔基体高尔基体一、形态结构（掌握）一、形态结构（掌握）二、极性（掌握）二、极性（掌握）三、化学组成（了解）三、化学组成（了解）四、功能（掌握）四、功能（掌握）五、与疾病的相关性（了解）五、与疾病的相关性（了解）在在在在电电电电镜镜镜镜下下下下，高高高高尔尔尔尔基基基基复复复复合合合合体体体体的的的的超超超超微微微微结结结结构构构构是是是是由由由由三三三三 部部部部 分分分分 组组组组 成成成成：扁扁扁扁 平平平平 囊囊囊囊（saccalsaccal）、小小小小 囊囊囊囊 泡泡泡泡（vesiclesvesicles）和和和和大囊泡大囊泡大囊泡大囊泡（vacuolesvacuoles）。一、形态结构一、形态结构扁平囊扁平囊一组高尔基复合体约由一组高尔基复合体约由38个扁平囊平行个扁平囊平行排列，呈弓形或半球形，构成了排列，呈弓形或半球形，构成了Golgi的的主体主体 凸面（凸面（conrex face）/顺面（顺面（cis face）/生成面（生成面（forming face）/未成熟面未成熟面凹面（凹面（concave face）/反面（反面（trans face）/分泌面（分泌面（secreting face）/成熟成熟面面扁平囊扁平囊一组高尔基复合体约由一组高尔基复合体约由38个扁平囊平行个扁平囊平行排列，呈弓形或半球形，构成了排列，呈弓形或半球形，构成了Golgi的的主体主体 凸面（凸面（conrex face）/顺面（顺面（cis face）/生成面（生成面（forming face）/未成熟面未成熟面凹面（凹面（concave face）/反面（反面（trans face）/分泌面（分泌面（secreting face）/成熟成熟面面小囊泡小囊泡 在扁平囊的生成面附近靠近在扁平囊的生成面附近靠近RER处处 由由RER芽生而来的运输小泡，携带着蛋芽生而来的运输小泡，携带着蛋白质的运输小泡与扁平囊融合白质的运输小泡与扁平囊融合一方面将蛋白质从一方面将蛋白质从RER运输到高尔基复运输到高尔基复合体，另一方面又不断补充扁平囊的膜。合体，另一方面又不断补充扁平囊的膜。大囊泡大囊泡 又称之为分泌泡（又称之为分泌泡（secreting vacuoles）或浓缩泡（）或浓缩泡（condensing vacuoles）大囊泡是由扁平囊末端膨大脱落或者与大囊泡是由扁平囊末端膨大脱落或者与之相连，并包裹着已经浓缩和加工修饰之相连，并包裹着已经浓缩和加工修饰的分泌性物质而形成的的分泌性物质而形成的。nucleus green，Golgi body red分泌颗粒分泌颗粒转转运运小小泡泡反面反面顺面顺面二、高尔基复合体的极性二、高尔基复合体的极性 高尔基体不同区域的细胞化学反应：高尔基体不同区域的细胞化学反应：高尔基体不同区域的细胞化学反应：高尔基体不同区域的细胞化学反应：顺面管网结构：嗜锇顺面管网结构：嗜锇顺面管网结构：嗜锇顺面管网结构：嗜锇（OsO4OsO4）反应反应反应反应 顺面膜囊：烟酰胺腺嘌呤二核苷酸酶顺面膜囊：烟酰胺腺嘌呤二核苷酸酶顺面膜囊：烟酰胺腺嘌呤二核苷酸酶顺面膜囊：烟酰胺腺嘌呤二核苷酸酶 （NADPNADP）顺面膜囊：焦磷酸硫胺素酶（顺面膜囊：焦磷酸硫胺素酶（顺面膜囊：焦磷酸硫胺素酶（顺面膜囊：焦磷酸硫胺素酶（TPPTPP）顺面管网结构：胞嘧啶单核苷酸酶顺面管网结构：胞嘧啶单核苷酸酶顺面管网结构：胞嘧啶单核苷酸酶顺面管网结构：胞嘧啶单核苷酸酶（CMPCMP）Golgi network三、化学组成三、化学组成细胞化学分析：介于细胞膜与内质网之间细胞化学分析：介于细胞膜与内质网之间细胞化学分析：介于细胞膜与内质网之间细胞化学分析：介于细胞膜与内质网之间蛋白含量高蛋白含量高蛋白含量高蛋白含量高富含酶类：如富含酶类：如富含酶类：如富含酶类：如糖基转移酶糖基转移酶糖基转移酶糖基转移酶，磷脂酶，酪蛋白磷，磷脂酶，酪蛋白磷，磷脂酶，酪蛋白磷，磷脂酶，酪蛋白磷酸激酶，甘露糖苷酶等。酸激酶，甘露糖苷酶等。酸激酶，甘露糖苷酶等。酸激酶，甘露糖苷酶等。高尔基体是处于内质网和细胞膜之间的一种过高尔基体是处于内质网和细胞膜之间的一种过高尔基体是处于内质网和细胞膜之间的一种过高尔基体是处于内质网和细胞膜之间的一种过渡性细胞器。渡性细胞器。渡性细胞器。渡性细胞器。（一）蛋白质的糖基化作用（一）蛋白质的糖基化作用（二）蛋白质水解作用（二）蛋白质水解作用（三）蛋白质的分选与运输（三）蛋白质的分选与运输四、功四、功 能能（一）蛋白质的糖基化作用（一）蛋白质的糖基化作用1.N-连接糖蛋白的糖基化连接糖蛋白的糖基化 糖基化过程主要在内质网中进行，但要在糖基化过程主要在内质网中进行，但要在Golgi中进行进一步精细加工中进行进一步精细加工主要或全部在高尔基复合体中进行主要或全部在高尔基复合体中进行 2.O-连接糖蛋白的糖基化连接糖蛋白的糖基化（二）蛋白质水解作用（二）蛋白质水解作用 l 有有有有些些些些分分分分泌泌泌泌性性性性蛋蛋蛋蛋白白白白质质质质（如如如如胰胰胰胰岛岛岛岛素素素素）在在在在从从从从RERRER刚合成时是无功能的大分子蛋白质前体刚合成时是无功能的大分子蛋白质前体刚合成时是无功能的大分子蛋白质前体刚合成时是无功能的大分子蛋白质前体l 这这这这些些些些蛋蛋蛋蛋白白白白质质质质前前前前体体体体，通通通通过过过过运运运运输输输输小小小小泡泡泡泡注注注注入入入入到到到到高高高高尔尔尔尔基基基基复复复复合合合合体体体体后后后后，通通通通过过过过蛋蛋蛋蛋白白白白质质质质水水水水解解解解酶酶酶酶水水水水解解解解切切切切除除除除部分肽链或修饰而形成成熟的分泌性蛋白质。部分肽链或修饰而形成成熟的分泌性蛋白质。部分肽链或修饰而形成成熟的分泌性蛋白质。部分肽链或修饰而形成成熟的分泌性蛋白质。前胰岛素原前胰岛素原信号肽信号肽信号肽酶切除信号肽信号肽酶切除信号肽胰岛素原胰岛素原（84个氨基酸）个氨基酸）蛋白酶水解蛋白酶水解C肽链肽链胰岛素（胰岛素（51个氨基酸）个氨基酸）内内质质网网高高尔尔基基体体（三）蛋白质的分拣与运输（三）蛋白质的分拣与运输 v 在在在在RERRER上合成被运至高尔基复合体的蛋白，上合成被运至高尔基复合体的蛋白，上合成被运至高尔基复合体的蛋白，上合成被运至高尔基复合体的蛋白，被修饰加工后可被被修饰加工后可被被修饰加工后可被被修饰加工后可被添加上不同的分选信号添加上不同的分选信号添加上不同的分选信号添加上不同的分选信号，如，如，如，如磷酸、半乳糖、唾液酸等磷酸、半乳糖、唾液酸等磷酸、半乳糖、唾液酸等磷酸、半乳糖、唾液酸等v 在反面管网区的腔面上镶嵌有可识别不同分在反面管网区的腔面上镶嵌有可识别不同分在反面管网区的腔面上镶嵌有可识别不同分在反面管网区的腔面上镶嵌有可识别不同分选信号的选信号的选信号的选信号的专一性受体蛋白专一性受体蛋白专一性受体蛋白专一性受体蛋白，从而将各类蛋白质，从而将各类蛋白质，从而将各类蛋白质，从而将各类蛋白质进行分拣、包装进行分拣、包装进行分拣、包装进行分拣、包装v 分别形成各自的分别形成各自的分别形成各自的分别形成各自的分泌颗粒分泌颗粒分泌颗粒分泌颗粒离开高尔基复合体，离开高尔基复合体，离开高尔基复合体，离开高尔基复合体，运输到细胞不同的靶组织，执行相应功能运输到细胞不同的靶组织，执行相应功能运输到细胞不同的靶组织，执行相应功能运输到细胞不同的靶组织，执行相应功能1.溶酶体酶蛋白的分选运输与溶酶体的形成溶酶体酶蛋白的分选运输与溶酶体的形成 在高尔基体的在高尔基体的在高尔基体的在高尔基体的transtrans面以出芽的方式形成面以出芽的方式形成面以出芽的方式形成面以出芽的方式形成 前前前前溶溶溶溶酶酶酶酶体体体体蛋蛋蛋蛋白白白白N-N-连连连连接接接接的的的的糖糖糖糖基基基基化化化化（内内内内质质质质网网网网腔腔腔腔中中中中）进进进进入入入入高高高高尔尔尔尔基基基基体体体体磷磷磷磷酸酸酸酸转转转转移移移移酶酶酶酶作作作作用用用用下下下下形形形形成成成成6-6-磷磷磷磷酸酸酸酸甘甘甘甘露露露露糖糖糖糖（M6PM6P）与与与与transtrans膜膜膜膜囊囊囊囊上上上上M6PM6P受受受受体体体体结结结结合合合合通通通通过过过过衣衣衣衣被被被被包包包包装装装装成成成成运运运运输输输输小小小小泡泡泡泡与与与与晚晚晚晚期期期期的的的的内内内内体体体体融融融融合合合合形形形形成成成成前前前前溶溶溶溶酶酶酶酶体体体体，受受受受体体体体解解解解离离离离切切切切除除除除甘甘甘甘露露露露糖糖糖糖残残残残基上的磷酸形成成熟的溶酶体基上的磷酸形成成熟的溶酶体基上的磷酸形成成熟的溶酶体基上的磷酸形成成熟的溶酶体2.分泌性蛋白的分选和运输分泌性蛋白的分选和运输 高尔基复合体本身可直接完成分泌活动，而高尔基复合体本身可直接完成分泌活动，而不形成小泡不形成小泡 连续分泌连续分泌(continuous secretion)：分泌蛋白：分泌蛋白持续不断地通过持续不断地通过胞吐作用胞吐作用形成小泡分泌到细胞形成小泡分泌到细胞外外调节分泌调节分泌(regulated secretion)：分泌细胞将：分泌细胞将分泌物质以很高的浓度储存在分泌泡中，暂时分泌物质以很高的浓度储存在分泌泡中，暂时存留在细胞质，当受到一定的条件刺激时才释存留在细胞质，当受到一定的条件刺激时才释放到胞外。例如消化酶前体放到胞外。例如消化酶前体Step 1:Protein synthesis in RERStep 1:Protein synthesis in RERProtein synthesis&Secretion n nn Transport of Transport of Transport of protein between protein between protein between ER and Golgi is ER and Golgi is ER and Golgi is primarily via primarily via primarily via vesicular vesicular vesicular transport.transport.transport.Step 2:Vesicles carrying proteins Step 2:Vesicles carrying proteins to Golgi Apparatusto Golgi ApparatusERGolgi Transport of material in and out of the Transport of material in and out of the Golgi complex involves budding and fusion Golgi complex involves budding and fusion of vesicles.of vesicles.PhosphorylationPhosphorylation occurs occurs in the Cis region.in the Cis region.Glycosylation Glycosylation happens happens in medial regions.When in medial regions.When proteins passes proteins passes through the cisternae through the cisternae different types of different types of carbohydrates are carbohydrates are added to the protein added to the protein like mannose(man),like mannose(man),galactose(gal).galactose(gal).Step 3:Proteins modificationStep 4:Sorting in Trans Golgi Step 4:Sorting in Trans Golgi Network(TGN)Network(TGN)In general,In general,In general,secretory protein secretory protein secretory protein contains specific contains specific contains specific sorting signal sorting signal sorting signal Some specific Some specific Some specific receptors in Golgi receptors in Golgi receptors in Golgi membrane can membrane can membrane can recognize the recognize the recognize the signals.signals.signals.Step 5:Transporting vesicle to Step 5:Transporting vesicle to plasma membrane and releasing plasma membrane and releasing contents contents n n Secretion to the outside world occurs by Secretion to the outside world occurs by exocytosisexocytosis:the vesicle fuses with the cell:the vesicle fuses with the cell membrane,releasing its contents.membrane,releasing its contents.五、高尔基复合体与人类疾病五、高尔基复合体与人类疾病（一）高尔基复合体的肥大和萎缩（一）高尔基复合体的肥大和萎缩（二）高尔基复合体内容物改变（二）高尔基复合体内容物改变（三）高尔基复合体在肿瘤细胞中异常变化（三）高尔基复合体在肿瘤细胞中异常变化 低分化的癌细胞中，高尔基复合体不发达低分化的癌细胞中，高尔基复合体不发达低分化的癌细胞中，高尔基复合体不发达低分化的癌细胞中，高尔基复合体不发达 高分化的癌细胞中，高尔基复合体较发达高分化的癌细胞中，高尔基复合体较发达高分化的癌细胞中，高尔基复合体较发达高分化的癌细胞中，高尔基复合体较发达 第三节第三节 溶酶体溶酶体（lysosome）一、形态结构（了解）一、形态结构（了解）二、酶（了解）二、酶（了解）三、类型（掌握）三、类型（掌握）四、功能四、功能 五、溶酶体与人类疾病五、溶酶体与人类疾病 一、形态结构一、形态结构v 一层单位膜一层单位膜一层单位膜一层单位膜包围的囊泡状结构，厚约包围的囊泡状结构，厚约包围的囊泡状结构，厚约包围的囊泡状结构，厚约6 6nmnm，圆形或椭圆形囊泡，大小不一圆形或椭圆形囊泡，大小不一圆形或椭圆形囊泡，大小不一圆形或椭圆形囊泡，大小不一。v 溶酶体膜中有含量丰富的溶酶体膜中有含量丰富的溶酶体膜中有含量丰富的溶酶体膜中有含量丰富的高度糖基化跨膜蛋高度糖基化跨膜蛋高度糖基化跨膜蛋高度糖基化跨膜蛋白白白白，防止了溶酶体膜被自身的水解酶消化。防止了溶酶体膜被自身的水解酶消化。防止了溶酶体膜被自身的水解酶消化。防止了溶酶体膜被自身的水解酶消化。v 溶溶溶溶酶酶酶酶体体体体膜膜膜膜中中中中存存存存在在在在一一一一种种种种特特特特殊殊殊殊的的的的转转转转运运运运蛋蛋蛋蛋白白白白，能能能能将将将将溶溶溶溶酶酶酶酶体体体体消消消消化化化化后后后后的的的的水水水水解解解解产产产产物物物物运运运运出出出出溶溶溶溶酶酶酶酶体体体体，以以以以供供供供细细细细胞利用或排出细胞外。胞利用或排出细胞外。胞利用或排出细胞外。胞利用或排出细胞外。富含水解酶是溶酶体的最大特点。溶酶体内富含水解酶是溶酶体的最大特点。溶酶体内富含水解酶是溶酶体的最大特点。溶酶体内富含水解酶是溶酶体的最大特点。溶酶体内含有含有含有含有6060余种酶，统称为余种酶，统称为余种酶，统称为余种酶，统称为溶酶（溶酶（溶酶（溶酶（lysosome lysosome enzyme)enzyme)二、酶二、酶蛋白酶蛋白酶蛋白酶蛋白酶核酸酶核酸酶核酸酶核酸酶糖苷酶糖苷酶糖苷酶糖苷酶脂酶脂酶脂酶脂酶磷酸酶磷酸酶磷酸酶磷酸酶硫酸酯酶硫酸酯酶硫酸酯酶硫酸酯酶 三、类三、类 型型 根据溶酶体的功能状态以及溶酶体根据溶酶体的功能状态以及溶酶体中是否含有被水解的底物中是否含有被水解的底物:初级溶酶体初级溶酶体(primary lysosome)次级溶酶体次级溶酶体(secondary lysosome)残质体残质体(residual body)2 2、次级溶酶体（、次级溶酶体（、次级溶酶体（、次级溶酶体（secondary lysosomesecondary lysosome）指指指指由由由由初初初初级级级级溶溶溶溶酶酶酶酶体体体体与与与与含含含含底底底底物物物物的的的的小小小小泡泡泡泡融融融融合合合合而而而而成成成成的的的的，含有活动性的水解酶和消化代谢产物的溶酶体含有活动性的水解酶和消化代谢产物的溶酶体含有活动性的水解酶和消化代谢产物的溶酶体含有活动性的水解酶和消化代谢产物的溶酶体 3 3、残余体（、残余体（、残余体（、残余体（residual bodyresidual body）次次次次级级级级溶溶溶溶酶酶酶酶体体体体消消消消化化化化分分分分解解解解后后后后期期期期，由由由由于于于于水水水水解解解解酶酶酶酶活活活活性性性性降降降降低低低低，导导导导致致致致一一一一些些些些底底底底物物物物不不不不能能能能被被被被完完完完全全全全分分分分解解解解而而而而残残残残留留留留在在在在溶溶溶溶酶酶酶酶体体体体内内内内，这这这这种种种种含含含含残残残残余余余余底底底底物物物物的的的的溶溶溶溶酶酶酶酶体体体体称称称称为为为为残残残残余余余余体体体体。如表皮细胞的老年斑，肝细胞的脂褐质。如表皮细胞的老年斑，肝细胞的脂褐质。如表皮细胞的老年斑，肝细胞的脂褐质。如表皮细胞的老年斑，肝细胞的脂褐质。1 1、初级溶酶体（、初级溶酶体（、初级溶酶体（、初级溶酶体（primary lysosomeprimary lysosome）uu 由高尔基体分泌形成，含多种酸性水解酶，但由高尔基体分泌形成，含多种酸性水解酶，但由高尔基体分泌形成，含多种酸性水解酶，但由高尔基体分泌形成，含多种酸性水解酶，但不含作用底物，酶无活性的小体。不含作用底物，酶无活性的小体。不含作用底物，酶无活性的小体。不含作用底物，酶无活性的小体。肝细胞脂褐质肝细胞脂褐质胞吞作用胞吞作用受体再循环受体再循环 细胞膜细胞膜细胞质细胞质次级溶酶体次级溶酶体吞噬体吞噬体初级溶酶体初级溶酶体 胞吐胞吐 作用作用出芽形式出芽形式转运小泡转运小泡 反面反面 顺面顺面四、溶酶体的功能四、溶酶体的功能（一）（一）消化作用消化作用 l.异噬作用异噬作用 2.自噬作用自噬作用 3.胞外消化胞外消化（二）自溶作用（二）自溶作用（三）参与免疫过程（三）参与免疫过程（四）对激素分泌的调节作用（四）对激素分泌的调节作用（一）消化作用（一）消化作用l.l.异噬作用异噬作用异噬作用异噬作用(heterophagy)heterophagy)概念概念概念概念:溶酶体对细胞外源性物质的消化作用溶酶体对细胞外源性物质的消化作用溶酶体对细胞外源性物质的消化作用溶酶体对细胞外源性物质的消化作用 过程过程过程过程:细胞膜摄入外源性物质细胞膜摄入外源性物质细胞膜摄入外源性物质细胞膜摄入外源性物质 吞噬体或吞饮体吞噬体或吞饮体吞噬体或吞饮体吞噬体或吞饮体+初级初级初级初级溶酶体融合溶酶体融合溶酶体融合溶酶体融合 异噬溶酶体异噬溶酶体异噬溶酶体异噬溶酶体 激活水解酶激活水解酶激活水解酶激活水解酶 消化水解消化水解消化水解消化水解外源性物质为可溶性小分子物质外源性物质为可溶性小分子物质外源性物质为可溶性小分子物质外源性物质为可溶性小分子物质 通过溶酶体膜上转通过溶酶体膜上转通过溶酶体膜上转通过溶酶体膜上转运蛋白分泌到细胞质中被利用。运蛋白分泌到细胞质中被利用。运蛋白分泌到细胞质中被利用。运蛋白分泌到细胞质中被利用。功能功能功能功能:消化外界物质获取营养；消除异体物质进行机体消化外界物质获取营养；消除异体物质进行机体消化外界物质获取营养；消除异体物质进行机体消化外界物质获取营养；消除异体物质进行机体防御，是细胞利用外源物质和构成防御屏障的重要方式防御，是细胞利用外源物质和构成防御屏障的重要方式防御，是细胞利用外源物质和构成防御屏障的重要方式防御，是细胞利用外源物质和构成防御屏障的重要方式vv概念概念概念概念：初级溶酶体与自噬体融合，消化分解由于病理：初级溶酶体与自噬体融合，消化分解由于病理：初级溶酶体与自噬体融合，消化分解由于病理：初级溶酶体与自噬体融合，消化分解由于病理或生理因素而被损伤、破坏或衰老的细胞器的过程。或生理因素而被损伤、破坏或衰老的细胞器的过程。或生理因素而被损伤、破坏或衰老的细胞器的过程。或生理因素而被损伤、破坏或衰老的细胞器的过程。vv细胞内还有两种特殊的自噬作用：细胞内还有两种特殊的自噬作用：细胞内还有两种特殊的自噬作用：细胞内还有两种特殊的自噬作用：溶噬溶噬溶噬溶噬(lysosomophagy)lysosomophagy)分泌自噬分泌自噬分泌自噬分泌自噬(crinophagy):crinophagy):又称为粒溶作用又称为粒溶作用又称为粒溶作用又称为粒溶作用(granulysis)granulysis)2.自噬作用自噬作用(autophagy)溶溶溶溶酶酶酶酶体体体体通通通通过过过过胞胞胞胞吐吐吐吐作作作作用用用用将将将将内内内内含含含含的的的的水水水水解解解解酶酶酶酶释释释释放到细胞外，消化细胞外物质。放到细胞外，消化细胞外物质。放到细胞外，消化细胞外物质。放到细胞外，消化细胞外物质。例例例例如如如如精精精精子子子子受受受受精精精精过过过过程程程程中中中中，精精精精子子子子顶顶顶顶体体体体本本本本质质质质是是是是溶溶溶溶酶酶酶酶体体体体，受受受受精精精精中中中中顶顶顶顶体体体体可可可可将将将将溶溶溶溶酶酶酶酶释释释释放放放放到到到到细细细细胞胞胞胞外外外外，消消消消化化化化卵卵卵卵泡泡泡泡外外外外周周周周的的的的卵卵卵卵泡泡泡泡细细细细胞胞胞胞，便便便便于于于于精精精精子子子子进进进进入入入入卵卵卵卵细细细细胞胞胞胞达到受精目的。达到受精目的。达到受精目的。达到受精目的。3胞外消化胞外消化（二）自溶作用（二）自溶作用细细细细胞胞胞胞内内内内的的的的溶溶溶溶酶酶酶酶体体体体膜膜膜膜破破破破裂裂裂裂，内内内内含含含含的的的的水水水水解解解解酶酶酶酶释释释释放放放放到到到到细细细细胞胞胞胞质质质质中中中中，导导导导致致致致细细细细胞胞胞胞本本本本身身身身被被被被消消消消化化化化的的的的现现现现象象象象称称称称为自溶作用（为自溶作用（为自溶作用（为自溶作用（autocytolysisautocytolysis）。）。）。）。例例例例如如如如蛙蛙蛙蛙类类类类在在在在个个个个体体体体发发发发育育育育变变变变态态态态中中中中，由由由由蝌蝌蝌蝌蚪蚪蚪蚪发发发发育育育育为为为为蛙蛙蛙蛙的的的的过过过过程程程程，蝌蝌蝌蝌蚪蚪蚪蚪尾尾尾尾部部部部的的的的消消消消失失失失正正正正是是是是由由由由于于于于巨巨巨巨噬噬噬噬细细细细胞的自溶作用的结果。胞的自溶作用的结果。胞的自溶作用的结果。胞的自溶作用的结果。（三）免疫作用（三）免疫作用当当当当机机机机体体体体受受受受到到到到病病病病原原原原体体体体、异异异异物物物物等等等等具具具具有有有有抗抗抗抗原原原原性性性性的的的的物物物物质质质质攻攻攻攻击击击击时时时时，则则则则激激激激活活活活巨巨巨巨噬噬噬噬细细细细胞胞胞胞趋趋趋趋化化化化移移移移动动动动、相相相相互互互互接接接接触触触触，通通通通过过过过巨巨巨巨噬噬噬噬细细细细胞胞胞胞内内内内吞吞吞吞捕捕捕捕捉捉捉捉这这这这些些些些抗抗抗抗原原原原物物物物质质质质而形成吞噬体，而形成吞噬体，而形成吞噬体，而形成吞噬体，吞吞吞吞噬噬噬噬体体体体可可可可与与与与细细细细胞胞胞胞内内内内的的的的初初初初级级级级溶溶溶溶酶酶酶酶体体体体融融融融合合合合成成成成吞吞吞吞噬噬噬噬溶溶溶溶酶酶酶酶体体体体，经经经经过过过过溶溶溶溶酶酶酶酶消消消消化化化化分分分分解解解解，其其其其中中中中绝绝绝绝大大大大多多多多数数数数抗抗抗抗原原原原物物物物质质质质被被被被降降降降解解解解为为为为可可可可被被被被利利利利用用用用的的的的小小小小分分分分子子子子物物物物质质质质，从而完成机体防御功能。从而完成机体防御功能。从而完成机体防御功能。从而完成机体防御功能。（四）对激素分泌的调节作用（四）对激素分泌的调节作用当当当当机机机机体体体体受受受受到到到到病病病病原原原原体体体体、异异异异物物物物等等等等具具具具有有有有抗抗抗抗原原原原性性性性的的的的物物物物质质质质攻攻攻攻击击击击时时时时，则则则则激激激激活活活活巨巨巨巨噬噬噬噬细细细细胞胞胞胞趋趋趋趋化化化化移移移移动动动动、相相相相互互互互接接接接触触触触，通通通通过过过过巨巨巨巨噬噬噬噬细细细细胞胞胞胞内内内内吞吞吞吞捕捕捕捕捉捉捉捉这这这这些些些些抗抗抗抗原原原原物物物物质质质质而形成吞噬体，而形成吞噬体，而形成吞噬体，而形成吞噬体，吞吞吞吞噬噬噬噬体体体体可可可可与与与与细细细细胞胞胞胞内内内内的的的的初初初初级级级级溶溶溶溶酶酶酶酶体体体体融融融融合合合合成成成成吞吞吞吞噬噬噬噬溶溶溶溶酶酶酶酶体体体体，经经经经过过过过溶溶溶溶酶酶酶酶消消消消化化化化分分分分解解解解，其其其其中中中中绝绝绝绝大大大大多多多多数数数数抗抗抗抗原原原原物物物物质质质质被被被被降降降降解解解解为为为为可可可可被被被被利利利利用用用用的的的的小小小小分分分分子子子子物物物物质质质质，从而完成机体防御功能。从而完成机体防御功能。从而完成机体防御功能。从而完成机体防御功能。五、溶酶体与人类疾病五、溶酶体与人类疾病（一）先天性溶酶体病（一）先天性溶酶体病（一）先天性溶酶体病（一）先天性溶酶体病 （溶酶缺乏）（溶酶缺乏）（溶酶缺乏）（溶酶缺乏）溶酶体贮积病溶酶体贮积病溶酶体贮积病溶酶体贮积病 IIII型糖原累积病：缺乏型糖原累积病：缺乏型糖原累积病：缺乏型糖原累积病：缺乏-1,4-1,4-葡萄糖苷酶。葡萄糖苷酶。葡萄糖苷酶。葡萄糖苷酶。台台台台-萨氏综合症：缺少氨基已糖酯酶萨氏综合症：缺少氨基已糖酯酶萨氏综合症：缺少氨基已糖酯酶萨氏综合症：缺少氨基已糖酯酶A A。GaucherGaucher病：缺乏病：缺乏病：缺乏病：缺乏-葡萄糖苷酶。葡萄糖苷酶。葡萄糖苷酶。葡萄糖苷酶。细胞内含物病：细胞内含物病：细胞内含物病：细胞内含物病：N-N-乙酰葡糖胺磷酸转移酶单基乙酰葡糖胺磷酸转移酶单基乙酰葡糖胺磷酸转移酶单基乙酰葡糖胺磷酸转移酶单基因突变。因突变。因突变。因突变。台台台台-萨氏综合症溶酶体的同心圆结构萨氏综合症溶酶体的同心圆结构萨氏综合症溶酶体的同心圆结构萨氏综合症溶酶体的同心圆结构Womans FibroblastCholesteryl Ester Hydrolase（二）矽肺（异噬作用（二）矽肺（异噬作用（二）矽肺（异噬作用（二）矽肺（异噬作用+自溶作用）自溶作用）自溶作用）自溶作用）l l肺吸入含二氧化硅的粉尘后，被巨噬细胞吞噬，后肺吸入含二氧化硅的粉尘后，被巨噬细胞吞噬，后肺吸入含二氧化硅的粉尘后，被巨噬细胞吞噬，后肺吸入含二氧化硅的粉尘后，被巨噬细胞吞噬，后与初级溶酶体融合，而二氧化硅在吞噬溶酶体内无与初级溶酶体融合，而二氧化硅在吞噬溶酶体内无与初级溶酶体融合，而二氧化硅在吞噬溶酶体内无与初级溶酶体融合，而二氧化硅在吞噬溶酶体内无法消化而积聚形成硅酸。法消化而积聚形成硅酸。法消化而积聚形成硅酸。法消化而积聚形成硅酸。l l硅酸能破坏溶酶体膜的稳定性而致溶酶体膜破裂，硅酸能破坏溶酶体膜的稳定性而致溶酶体膜破裂，硅酸能破坏溶酶体膜的稳定性而致溶酶体膜破裂，硅酸能破坏溶酶体膜的稳定性而致溶酶体膜破裂，内含水解酶溢到细胞内，导致细胞自溶、死亡。死内含水解酶溢到细胞内，导致细胞自溶、死亡。死内含水解酶溢到细胞内，导致细胞自溶、死亡。死内含水解酶溢到细胞内，导致细胞自溶、死亡。死亡的巨噬细胞释放的二氧化硅又被其他正常的巨噬亡的巨噬细胞释放的二氧化硅又被其他正常的巨噬亡的巨噬细胞释放的二氧化硅又被其他正常的巨噬亡的巨噬细胞释放的二氧化硅又被其他正常的巨噬细胞吞噬，重复同样过程。细胞吞噬，重复同样过程。细胞吞噬，重复同样过程。细胞吞噬，重复同样过程。l l导致大量的巨噬细胞死亡并释放巨噬细胞纤维化因导致大量的巨噬细胞死亡并释放巨噬细胞纤维化因导致大量的巨噬细胞死亡并释放巨噬细胞纤维化因导致大量的巨噬细胞死亡并释放巨噬细胞纤维化因子，诱导成纤维细胞增生和分泌大量胶原物质，这子，诱导成纤维细胞增生和分泌大量胶原物质，这子，诱导成纤维细胞增生和分泌大量胶原物质，这子，诱导成纤维细胞增生和分泌大量胶原物质，这些胶原纤维在肺组织沉积形成纤维化结节，降低了些胶原纤维在肺组织沉积形成纤维化结节，降低了些胶原纤维在肺组织沉积形成纤维化结节，降低了些胶原纤维在肺组织沉积形成纤维化结节，降低了肺的弹性，影响了肺的功能而形成矽肺。肺的弹性，影响了肺的功能而形成矽肺。肺的弹性，影响了肺的功能而形成矽肺。肺的弹性，影响了肺的功能而形成矽肺。（三）类风湿性关节炎（三）类风湿性关节炎（三）类风湿性关节炎（三）类风湿性关节炎 （溶酶体膜稳定性降低，易脆裂，溶酶溢出）溶酶体膜稳定性降低，易脆裂，溶酶溢出）溶酶体膜稳定性降低，易脆裂，溶酶溢出）溶酶体膜稳定性降低，易脆裂，溶酶溢出）（四）休克（溶酶溢出，造成细胞自溶（四）休克（溶酶溢出，造成细胞自溶（四）休克（溶酶溢出，造成细胞自溶（四）休克（溶酶溢出，造成细胞自溶）（五）肿瘤（致癌物质，溶酶释放，损伤核膜（五）肿瘤（致癌物质，溶酶释放，损伤核膜（五）肿瘤（致癌物质，溶酶释放，损伤核膜（五）肿瘤（致癌物质，溶酶释放，损伤核膜和和和和DNADNA）（六六六六）肺肺肺肺结结结结核核核核（结结结结核核核核杆杆杆杆菌菌菌菌引引引引起起起起肺肺肺肺组组组组织织织织钙钙钙钙化化化化和和和和纤纤纤纤维化维化维化维化）第四节第四节 过氧化物酶体过氧化物酶体(peroxisome)一、结一、结 构构 是是是是微体（微体（微体（微体（microbodymicrobody）的一种，由的一种，由的一种，由的一种，由一层单位一层单位一层单位一层单位膜膜膜膜包裹而成的包裹而成的包裹而成的包裹而成的囊泡状囊泡状囊泡状囊泡状细胞器，内含细胞器，内含细胞器，内含细胞器，内含4040多种氧化多种氧化多种氧化多种氧化酶，普遍存在于人和高等动物细胞中。酶，普遍存在于人和高等动物细胞中。酶，普遍存在于人和高等动物细胞中。酶，普遍存在于人和高等动物细胞中。氧化酶氧化酶氧化酶氧化酶过氧化氢酶过氧化氢酶过氧化氢酶过氧化氢酶（是过氧化物酶体的标志酶）（是过氧化物酶体的标志酶）（是过氧化物酶体的标志酶）（是过氧化物酶体的标志酶）过氧化物酶过氧化物酶过氧化物酶过氧化物酶Peroxisome of hepatocytePeroxisome of hepatocyte烟草叶肉细胞的过氧化物酶体（中央具有尿酸氧烟草叶肉细胞的过氧化物酶体（中央具有尿酸氧烟草叶肉细胞的过氧化物酶体（中央具有尿酸氧烟草叶肉细胞的过氧化物酶体（中央具有尿酸氧化酶形成的晶体状核心）化酶形成的晶体状核心）化酶形成的晶体状核心）化酶形成的晶体状核心）二、功二、功 能能 1.调节细胞的氧张力调节细胞的氧张力：氧化酶氧化酶 2.氧化解毒氧化解毒：酚、甲醛、甲酸、乙醇等：酚、甲醛、甲酸、乙醇等 过氧化氢酶过氧化氢酶 3.对脂肪酸进行对脂肪酸进行氧化氧化:将长脂肪链氧化成短脂肪链将长脂肪链氧化成短脂肪链 RH2+O2 R+H2O2 H2O2+RH2 R+2H2OZellwegerZellweger综合征：综合征：综合征：综合征：也叫脑肝肾综合征；也叫脑肝肾综合征；也叫脑肝肾综合征；也叫脑肝肾综合征；患者细胞的过氧化物酶体中，酶蛋白输入有患者细胞的过氧化物酶体中，酶蛋白输入有患者细胞的过氧化物酶体中，酶蛋白输入有患者细胞的过氧化物酶体中，酶蛋白输入有关的蛋白质变异，酶体是关的蛋白质变异，酶体是关的蛋白质变异，酶体是关的蛋白质变异，酶体是“空的空的空的空的”；脑、肝、肾异常，出生脑、肝、肾异常，出生脑、肝、肾异常，出生脑、肝、肾异常，出生3-63-6个月后死亡。个月后死亡。个月后死亡。个月后死亡。三、过氧化物酶体与医学三、过氧化物酶体与医学 思考题思考题1.1.连续分泌（连续分泌（连续分泌（连续分泌（continuos secretioncontinuos secretion）调节分泌调节分泌调节分泌调节分泌(regulated secretion)regulated secretion)初级溶酶体初级溶酶体初级溶酶体初级溶酶体（primary lysosomeprimary lysosome）次级溶酶体次级溶酶体次级溶酶体次级溶酶体（secondary lysosomesecondary lysosome）残质体残质体残质体残质体（residual bodyresidual body）异噬作用异噬作用异噬作用异噬作用（beterophagybeterophagy）自噬作用（自噬作用（自噬作用（自噬作用（autophagyautophagy）自溶作用（自溶作用（自溶作用（自溶作用（autocytolysisautocytolysis）2.2.简述高尔基体的结构和功能。简述高尔基体的结构和功能。简述高尔基体的结构和功能。简述高尔基体的结构和功能。3.3.简述溶酶体在细胞中的作用。简述溶酶体在细胞中的作用。简述溶酶体在细胞中的作用。简述溶酶体在细胞中的作用。