细胞生物学第六章线粒体.pptx

第一节线粒体的形态结构（掌握）第二节线粒体的化学组成（了解）第三节第三节线粒体的功能（掌握）线粒体的功能（掌握）第四节第四节线粒体的半自主性（掌握）线粒体的半自主性（掌握）第五节第五节线粒体的生物发生（了解）线粒体的生物发生（了解）第六节第六节线粒体与医学（了解）线粒体与医学（了解）（1）1894年，德国生物学家年，德国生物学家Altman首先在动物细胞首先在动物细胞中发现，描述为生物芽体（中发现，描述为生物芽体（bioblast）。）。（2）1897年，年，Benda将它命名为线粒体将它命名为线粒体(mitochondrion)（3）20世纪世纪50年代，通过电镜发现普遍存在于真核年代，通过电镜发现普遍存在于真核细胞（除哺乳动物成熟红细胞）细胞（除哺乳动物成熟红细胞）,是有机体进行是有机体进行生物生物氧化氧化和和能量转换能量转换的主要场所，细胞生命活动所需能量的主要场所，细胞生命活动所需能量的的95%是由线粒体提供的，因此被称为细胞的是由线粒体提供的，因此被称为细胞的“供能供能中心中心”、“动力工厂动力工厂”和和“能量转换器能量转换器”。概概 述述v形态：形态：线状、粒状、杆状、哑铃形、星形、分支形、环形。线状、粒状、杆状、哑铃形、星形、分支形、环形。v大小大小:直径直径0.51.0m，长度，长度23m；骨胳肌细胞直径；骨胳肌细胞直径23m，长度，长度810m，称为巨大线粒体，称为巨大线粒体(giantmitochondria)v数目：数目：如肝细胞如肝细胞1000-2000，肾细胞，肾细胞400，精子细胞，精子细胞25个；个；v分布：分布：多集中于细胞生理功能旺盛和需能高的部位。如精多集中于细胞生理功能旺盛和需能高的部位。如精子中紧紧包绕着鞭毛；包围在粗面内质网表面；伴随着微管子中紧紧包绕着鞭毛；包围在粗面内质网表面；伴随着微管进行分布的。进行分布的。第一节第一节 线粒体的形态结构线粒体的形态结构一、光镜下线粒体的形态结构（了解）一、光镜下线粒体的形态结构（了解）二、电镜下线粒体的形态结构（掌握）二、电镜下线粒体的形态结构（掌握）由由两层单位膜两层单位膜围成的围成的封闭的囊状结构封闭的囊状结构，主要由，主要由外膜外膜、内膜内膜、膜间隙膜间隙和和基粒基粒组成组成。（一）外膜（一）外膜(outermembrane)v是包围在线粒体外表面的一层单位膜，厚是包围在线粒体外表面的一层单位膜，厚6nm，与内质网膜组成相似。，与内质网膜组成相似。v含多套转运蛋白。这些转运蛋白形成大的跨越含多套转运蛋白。这些转运蛋白形成大的跨越脂质双层的通道（筒状体），使外膜出现许多筛脂质双层的通道（筒状体），使外膜出现许多筛网状孔洞网状孔洞(1-3nm)，可以通过分子量，可以通过分子量10kDa以下的以下的分子，包括一些小分子蛋白质和多肽。分子，包括一些小分子蛋白质和多肽。（二）内膜（二）内膜(innermembrane)约约5-6nm，内膜将线粒体的内部空间分成两部分：，内膜将线粒体的内部空间分成两部分：内腔内腔(innerspace)或称或称基质腔基质腔：内膜直接包围：内膜直接包围外腔外腔(outerspace)或称或称膜间腔膜间腔：内膜与外膜之间：内膜与外膜之间通透性差，仅允许小的不带电荷的分子（通透性差，仅允许小的不带电荷的分子（H2O、CO2、尿素、甘油等、尿素、甘油等）进入。其它膜内外物质交）进入。其它膜内外物质交换需要特殊的运输蛋白换需要特殊的运输蛋白选择性地进行膜内外之间的选择性地进行膜内外之间的转移。转移。（1）嵴）嵴(cristae)内膜上有大量向内腔突起的折叠。内膜上有大量向内腔突起的折叠。嵴间腔嵴间腔(intercristaespace)：嵴与嵴之间的嵴与嵴之间的间隙间隙;嵴内腔嵴内腔(intracristaespace)：嵴内的空隙。嵴内的空隙。（三）嵴与基粒（三）嵴与基粒 嵴有两种类型：嵴有两种类型：板层状（占多数）：板层状（占多数）：胰腺细胞和肾小管上皮细胞胰腺细胞和肾小管上皮细胞管状：管状：分泌固醇类激素的细胞，如肾上腺皮质细胞分泌固醇类激素的细胞，如肾上腺皮质细胞Lamellar cristaeTubular cristaeModels of mitochondrial membrane structures（2）基粒）基粒(elementaryparticle):又称又称ATP酶复合体酶复合体在内膜和嵴膜的基质面上有许多在内膜和嵴膜的基质面上有许多带柄的小颗粒带柄的小颗粒。氧化磷酸化关键装置氧化磷酸化关键装置头部头部:球形，含有可溶性球形，含有可溶性ATP酶酶/偶联因子偶联因子F1。功能是合。功能是合成成ATP。另有。另有ATP酶复合体抑制多肽，调节酶活性。酶复合体抑制多肽，调节酶活性。柄部柄部:对寡霉素敏感的蛋白（对寡霉素敏感的蛋白（OSCP），调控质子通道），调控质子通道基片基片:嵌入内膜，嵌入内膜，疏水蛋白（疏水蛋白（HP）/偶联因子偶联因子F0，质子通道。，质子通道。（四）内腔及基质（四）内腔及基质 内内腔腔（基基质质腔腔）是是内内膜膜和和嵴嵴所所包包围围成成的的腔腔隙隙，其内含物为其内含物为基质（基质（matrix）。基质是比较致密的胶状物质。基质是比较致密的胶状物质。脂类脂类蛋白质蛋白质：酶系：酶系核酸核酸：环状：环状DNA分子、分子、mRNA、tRNA核糖体核糖体基质颗粒基质颗粒：调节线粒体内的离子环境：调节线粒体内的离子环境(三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸分解三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸分解)基质颗粒基质颗粒：3050nm的电子致密颗粒，的电子致密颗粒，含含Ca2+、Mg2+等二等二价阳离子和磷等无机物，多见于转运大量水和无机价阳离子和磷等无机物，多见于转运大量水和无机离子的细胞中，如肠上皮细胞、肾小管上皮细胞、离子的细胞中，如肠上皮细胞、肾小管上皮细胞、成骨细胞等。成骨细胞等。当组织钙化时，基质颗粒显著增大，造成线粒当组织钙化时，基质颗粒显著增大，造成线粒体破裂。在成骨细胞和软骨细胞线粒体中含有细胞体破裂。在成骨细胞和软骨细胞线粒体中含有细胞总钙量的总钙量的90%以上，线粒体破裂导致钙释放形成钙以上，线粒体破裂导致钙释放形成钙化中心。化中心。一、水一、水二、蛋白质二、蛋白质是线粒体的主要组分，其含量占线粒体干重的是线粒体的主要组分，其含量占线粒体干重的65%70%。可溶性蛋白，基质中的酶和膜外周蛋白可溶性蛋白，基质中的酶和膜外周蛋白不溶性蛋白，膜结构蛋白或膜镶嵌酶蛋白。不溶性蛋白，膜结构蛋白或膜镶嵌酶蛋白。三、酶（掌握）三、酶（掌握）外膜外膜：合成脂类的酶类。：合成脂类的酶类。特征酶为特征酶为单胺氧化酶单胺氧化酶。内膜内膜：执行呼吸链氧化反应的酶系和：执行呼吸链氧化反应的酶系和ATP合成酶系。合成酶系。特征酶特征酶为为细胞色素细胞色素c氧化酶氧化酶。基质基质：高浓度的多种混合物，：高浓度的多种混合物，特征酶为特征酶为苹果酸脱氧酶苹果酸脱氧酶。第二节第二节 线粒体的化学组成线粒体的化学组成四、脂类四、脂类脂类含量占线粒体干重的脂类含量占线粒体干重的25%30%。以。以磷脂磷脂为为主，其中以主，其中以磷脂酰胆碱（卵磷脂）磷脂酰胆碱（卵磷脂）和和磷脂酰乙醇胺磷脂酰乙醇胺（脑磷脂）（脑磷脂）为主，还含有一定量的心磷脂（内膜）为主，还含有一定量的心磷脂（内膜）和较少的胆固醇（外膜）。和较少的胆固醇（外膜）。五、其它五、其它如辅酶如辅酶Q、黄素单核苷酸（、黄素单核苷酸（FMN）、黄素腺嘌）、黄素腺嘌呤二核苷酸（呤二核苷酸（FAD）以及烟酰胺腺嘌呤二核苷酸）以及烟酰胺腺嘌呤二核苷酸（NAD+）等。这些物质均参与电子传递的氧化还）等。这些物质均参与电子传递的氧化还原过程，它们与内膜密切关联。原过程，它们与内膜密切关联。主主要要功功能能：是是对对各各种种能能源源物物质质的的氧氧化化和和能能量量转转换换，为细胞氧化作用提供场所。为细胞氧化作用提供场所。物物质质氧氧化化：细细胞胞内内氨氨基基酸酸、脂脂肪肪酸酸、单单糖糖等等供供能能物物质质在在一一系系列列酶酶的的作作用用下下，消消耗耗O2，产产生生CO2和和水水，放放出出能能量量的的过过程程称称为为细细胞胞氧氧化化作作用用，此此过过程程中中细细胞胞要要摄摄取取O2排排出出CO2，故故又又称称为为细细胞胞呼呼吸吸（cellularrespiration）作用）作用。能量转换能量转换：物质的化学能：物质的化学能高能磷酸键高能磷酸键（ATP）酶酶第三节第三节线粒体的功能线粒体的功能v动物细胞动物细胞80%的的ATP来源于线粒体。来源于线粒体。细胞有氧呼吸可分为四个主要步骤：细胞有氧呼吸可分为四个主要步骤：糖酵解糖酵解细胞质细胞质乙酰辅酶乙酰辅酶A的形成的形成基质基质三三羧羧酸酸循循环环内内膜膜线线粒粒体体电子传递偶联氧化磷酸化电子传递偶联氧化磷酸化内膜内膜线粒体是线粒体是细胞氧化细胞氧化的主要基地，的主要基地，产生产生ATP的主的主要场所。要场所。细胞生命活动所需的能量由细胞生命活动所需的能量由95%来自线粒来自线粒体。体。Mitochondrial function以葡萄糖为例来说明以葡萄糖为例来说明1.无氧酵解（细胞质中）无氧酵解（细胞质中）l分子葡萄糖分子葡萄糖2分子丙酮酸分子丙酮酸+2分子分子ATP2.乙酰辅酶乙酰辅酶A的形成的形成丙酮酸丙酮酸+辅酶辅酶A乙酰辅酶乙酰辅酶A+CO23.三羧酸循环三羧酸循环4、电子传递偶联氧化磷酸化：、电子传递偶联氧化磷酸化：就是将三羧酸循环脱下的氢原子，通过内膜上一系就是将三羧酸循环脱下的氢原子，通过内膜上一系列呼吸链酶系的逐级传递，最后与氧结合成水。电子传列呼吸链酶系的逐级传递，最后与氧结合成水。电子传递过程中释放的能量被用于递过程中释放的能量被用于ADP磷酸化形成磷酸化形成ATP，将生将生物氧化释放的能量转移到物氧化释放的能量转移到ATP的高能磷酸键中的高能磷酸键中。呼吸链呼吸链（respiratorychain）传递电子，故又称为）传递电子，故又称为电电子传递链子传递链（electrontransportchain），它是一组酶复合），它是一组酶复合体，由许多递氢体和传电子体按照一定排列顺序组成的体，由许多递氢体和传电子体按照一定排列顺序组成的传递体系，分布并嵌在线粒体的内膜上，包括辅酶传递体系，分布并嵌在线粒体的内膜上，包括辅酶（NAD）、黄酶（）、黄酶（FAD、FMN）、辅酶）、辅酶Q和细胞色素和细胞色素b、c1、c、a、a3。电子传递与电子传递与ATP的合成是如何偶联的问题：的合成是如何偶联的问题：化学渗透假说化学渗透假说当当高高能能电电子子沿沿呼呼吸吸链链从从一一个个复复合合物物传传递递至至另另一一个个复复合合物物时时，释释放放的的能能量量，使使质质子子（H+）通通过过质质子子泵泵从从线线粒粒体体内内膜膜的的基质侧泵至膜间腔。基质侧泵至膜间腔。因因为为线线粒粒体体内内膜膜对对H+不不能能自自由由通通透透，因因此此在在内内膜膜两两侧侧形形成成电电化化学学质质子子梯梯度度，膜膜内内侧侧（），膜膜外外侧侧（+），在在电电化化学质子梯度中学质子梯度中蕴藏了能量蕴藏了能量。泵泵出出的的H+有有顺顺浓浓度度差差返返回回基基质质的的趋趋向向，当当它它们们通通过过ATP合合成成酶酶的的质质子子通通道道进进入入基基质质时时，ATP合合成成酶酶利利用用电电化化学学质质子子梯梯度度的的能能量量催催化化ADP与与Pi合合成成ATP，使使释释放放的的能能量量以以高高能能磷磷酸酸键的形式储存于键的形式储存于ATP中中ADP+Pi+能量能量ATPChemiosmotic Theory第四节第四节线粒体的半自主性线粒体的半自主性1963年年，纳纳斯斯（Nass）等等在在鸡鸡胚胚肝肝细细胞胞线线粒粒体体中发现有环状中发现有环状DNA分子，称分子，称线粒体线粒体DNA（mtDNA）。进一步研究发现，线粒体有自己的遗传系统和蛋进一步研究发现，线粒体有自己的遗传系统和蛋白质合成体系。但它只编码少量线粒体蛋白质，大白质合成体系。但它只编码少量线粒体蛋白质，大多数蛋白质还是由核多数蛋白质还是由核DNA编码，线粒体基因的复制编码，线粒体基因的复制与表达所需的许多酶，也是由核与表达所需的许多酶，也是由核DNA所提供的。所所提供的。所以，以，线粒体具有半自主性线粒体具有半自主性(semiautonomousorganelle）。线粒体是动物细胞质中唯一含有核外遗传物质的线粒体是动物细胞质中唯一含有核外遗传物质的细胞器。细胞器。一、线粒体一、线粒体DNA（mtDNA）一一般般呈呈环环状状，不不与与组组蛋蛋白白结结合合，是是裸裸露露的的。一一个线粒体中可有个线粒体中可有1个或几个个或几个DNA分子。分子。人人mtDNA基因组的结构基因组的结构:碱基组成：碱基组成：人为人为16571个碱基对，双链环状分子。个碱基对，双链环状分子。DNA的结构：的结构：由两条链组成由两条链组成一条是重链（一条是重链（H链），分子量大，链），分子量大，G多多一条是轻链（一条是轻链（L链），分子量小，链），分子量小，C多多mtDNA的复制：的复制：mtDNA具有自我复制的能力，具有自我复制的能力，而且也是半保留复制，而且也是半保留复制，mtDNA复制在间期进行，复制在间期进行，甚至整个细胞周期都可复制。甚至整个细胞周期都可复制。编码的基因：编码的基因：两条链共编码两条链共编码37个基因，编码个基因，编码22种种tRNA，2种种rRNA，13种蛋白质。线粒体基因种蛋白质。线粒体基因所编码的蛋白质都参与线粒体的组成或与线粒体所编码的蛋白质都参与线粒体的组成或与线粒体的功能有关。的功能有关。二、线粒体的蛋白质合成系统二、线粒体的蛋白质合成系统 线线粒粒体体内内进进行行蛋蛋白白质质生生物物合合成成所所必必须须的的各各种种RNA（rRNA、tRNA、mRNA）都都是是线线粒粒体体所所特特有有的的。在在转转录录过过程程中中所所需需的的RNA聚聚合合酶酶是是由由核核DNA编码并在细胞质中合成的。编码并在细胞质中合成的。核糖体的蛋白质是由核核糖体的蛋白质是由核DNA所编码的，在细胞所编码的，在细胞质游离核糖体上合成后再转运到线粒体内装配成线质游离核糖体上合成后再转运到线粒体内装配成线粒体核糖体的。粒体核糖体的。线线粒粒体体RNA聚聚合合酶酶可可被被菲菲啶啶溴溴红红（E.B.）等等原原核核细细胞胞RNA聚聚合合酶酶抑抑制制剂剂所所抑抑制制，但但真真核核细细胞胞RNA聚聚合合酶酶抑抑制制剂剂如如-鹅鹅膏膏覃碱，对它却没有抑制作用。覃碱，对它却没有抑制作用。蛋蛋白白质质合合成成过过程程中中对对药药物物的的敏敏感感性性不不同同：如如放放线线菌菌酮酮可可抑抑制制细细胞胞质质核核糖糖体体蛋蛋白白质质合合成成，但但不不能能抑抑制制线线粒粒体体核核糖糖体体蛋蛋白白质质合合成成；而而氯氯霉霉素素和和红红霉霉素素可可抑抑制制线线粒粒体体蛋蛋白白质质合合成成，但但对对细细胞胞质质蛋白质合成却无影响；蛋白质合成却无影响；mRNA的转录和翻译两个过程几乎在同一时间和地点进行；的转录和翻译两个过程几乎在同一时间和地点进行；线线粒粒体体蛋蛋白白质质合合成成的的起起始始tRNA为为N-甲甲酰酰甲甲硫硫氨氨酰酰tRNA，与与原原核核细细胞胞一一样样，而而在在真真核核细细胞胞中中，起起始始tRNA为为甲甲硫硫氨氨酰酰tRNA。线粒体蛋白质的合成与真核细胞不同：线粒体蛋白质的合成与真核细胞不同：蛋白质合成抑制剂结合位点蛋白质合成抑制剂结合位点二二者者是是相相互互协协作作的的关关系系：线线粒粒体体需需要要的的百百余余种种蛋蛋白白质质都都是是由由细细胞胞核核DNA编编码码。虽虽然然线线粒粒体体rRNA是是从从mtDNA转转录录而而来来的的，但但是是组组成成线线粒粒体体核核糖糖体体的的蛋白质也是由核基因编码。蛋白质也是由核基因编码。线粒体有自己的线粒体有自己的DNA和蛋白质合成体系。遗传和蛋白质合成体系。遗传系统能独立地进行蛋白质合成，但线粒体基因组的系统能独立地进行蛋白质合成，但线粒体基因组的复制、转录与翻译受核遗传系统的指导和控制，所复制、转录与翻译受核遗传系统的指导和控制，所以线粒体的遗传系统是半自主性的。以线粒体的遗传系统是半自主性的。三、线粒体遗传系统与细胞遗传系统的相互关系三、线粒体遗传系统与细胞遗传系统的相互关系第五节第五节线粒体的生物发生线粒体的生物发生v线粒体的起源线粒体的起源内共生学说：内共生学说：线粒体起源于需线粒体起源于需养细菌（寄生于古老厌氧真核细胞）。在长期的进养细菌（寄生于古老厌氧真核细胞）。在长期的进化中，遗传信息逐步转移到细胞核上，这样留在线化中，遗传信息逐步转移到细胞核上，这样留在线粒体上的遗传信息就大大减少，粒体上的遗传信息就大大减少，mtDNA和蛋白质合和蛋白质合成系统是长期进化的痕迹。成系统是长期进化的痕迹。线粒体的增殖方式线粒体的增殖方式A：间壁分离：间壁分离B：收缩分离：收缩分离C：出芽分离：出芽分离v线粒体的增殖线粒体的增殖以分裂的方式：以分裂的方式：线线粒粒体体结结构构和和功功能能很很复复杂杂，细细胞胞内内、外外环环境境因因素素的的改改变变可可以以引引起起它它的的数数量量、分分布布、结结构构、功功能能以以及及代代谢谢反反应应等等的的异异常常，进进而而影影响响细细胞胞乃乃至至机机体体的的生生命命活活动动甚甚至至导导致致疾疾病。病。一、线粒体病一、线粒体病由由于于mtDNA异异常常而而导导致致呼呼吸吸链链电电子子传传递递或或氧氧化化磷磷酸酸化化功功能缺陷等引起的疾病称线粒体基因病，简称线粒体病。能缺陷等引起的疾病称线粒体基因病，简称线粒体病。已发现的有已发现的有100多种线粒体病。例如线粒体心肌病、线粒多种线粒体病。例如线粒体心肌病、线粒体肌病、线粒体脑肌病等。这类病的共同特点都是体肌病、线粒体脑肌病等。这类病的共同特点都是mtDNA异常，导致肌细胞内线粒体缺少某些酶，引起线粒体基质的异常，导致肌细胞内线粒体缺少某些酶，引起线粒体基质的转运、氧化磷酸化障碍，使肌细胞功能改变，发生疾病。转运、氧化磷酸化障碍，使肌细胞功能改变，发生疾病。第五节第五节线粒体与医学线粒体与医学人心肌细胞的线粒体人心肌细胞的线粒体线粒体肿胀线粒体肿胀线粒体空泡化（心肌缺氧）线粒体空泡化（心肌缺氧）线粒体增生显著线粒体增生显著（一一）异异质质性性：细细胞胞中中mtDNA存存在在突突变变型型与与野野生生型型两两种种类类型型，即即异异质质性性。只只有有当当突突变变的的mtDNA逐逐渐渐积积累累，其比例达到一定程度才能引起疾病。其比例达到一定程度才能引起疾病。（二二）特特异异性性：主主要要侵侵犯犯代代谢谢旺旺盛盛、需需能能高高的的组组织织，如神经细胞、肌肉等。如神经细胞、肌肉等。（三三）家家族族性性：人人类类mtDNA为为母母性性遗遗传传，不不遵遵循循孟孟德尔定律，其发病具有家族性。德尔定律，其发病具有家族性。线粒体病有以下共同特性：线粒体病有以下共同特性：典典型型的的Leber遗遗传传性性视视神神经经病病（LHON）就就是是mtDNA的的多多处处点点突突变变所所引引起起的的视视神神经经病病变变，患患者者出出现现视视力力减减退退、两两眼眼中中央央视视觉觉丧丧失失、球球后后视视神神经经炎炎，甚甚至至可可伴有心脏传导阻滞和脑肌病。伴有心脏传导阻滞和脑肌病。mtDNA的的大大片片段段缺缺失失可可出出现现多多个个基基因因的的缺缺陷陷，如如Kerans-Sayre综综合合征征（KSS）就就是是由由于于不不同同范范围围的的mtDNA缺缺失失引引发发的的疾疾病病，表表现现为为眼眼外外肌肌瘫瘫痪痪、视视网网膜膜色素变性和心脏传导阻滞三联症。色素变性和心脏传导阻滞三联症。mtDNA异常的原因：点突变和大片段缺失。异常的原因：点突变和大片段缺失。试试验验发发现现，一一些些致致癌癌物物质质与与mtDNA的的结结合合率率高高于于核核DNA，认认为为致致癌癌物物质质使使mtDNA发发生生突突变变是是细胞癌变原因之一。细胞癌变原因之一。肿肿瘤瘤组组织织代代谢谢的的一一个个显显著著特特点点是是细细胞胞呼呼吸吸能能力力减减弱弱，酵酵解解增增加加，细细胞胞内内线线粒粒体体数数目目较较相相应应组组织织少少，电子传递链酶系和电子传递链酶系和ATP含量均减少。含量均减少。二、线粒体与肿瘤的关系二、线粒体与肿瘤的关系细细胞胞中中线线粒粒体体的的数数量量随随年年龄龄而而减减少少，而而体体积积却却随随年年龄龄而而增增大大。研研究究发发现现，几几种种退退化化性性疾疾病病，如如帕帕金森金森(Parkinson)病，以及衰老现象均与病，以及衰老现象均与mtDNA有关。有关。线粒体是细胞内自由基的重要来源。线粒体是细胞内自由基的重要来源。自由基自由基对对mtDNA的损伤造成的损伤造成mtDNA突变、数量减少以及转录突变、数量减少以及转录产物减少等，从而影响线粒体蛋白质的合成，导致甚产物减少等，从而影响线粒体蛋白质的合成，导致甚至氧化磷酸化功能降低。因此，至氧化磷酸化功能降低。因此，mtDNA突变的积累突变的积累是人类衰老的重要因素。是人类衰老的重要因素。三、线粒体与衰老三、线粒体与衰老不同患者年龄与氧化磷酸化的关系不同患者年龄与氧化磷酸化的关系不同患者年龄与不同患者年龄与mtDNA损伤的关系损伤的关系细细胞胞凋凋亡亡过过程程中中虽虽然然线线粒粒体体仍仍能能维维持持其其结结构构的的基基本本正正常常，但但功功能能已已发发生生显显著著改改变变，如如线线粒粒体体内内膜通透性增大，内膜跨膜电位下降等。膜通透性增大，内膜跨膜电位下降等。各各种种凋凋亡亡诱诱导导信信号号使使线线粒粒体体膜膜通通透透性性增增加加，引引起起细细胞胞凋凋亡亡启启动动因因子子（细细胞胞色色素素c、凋凋亡亡蛋蛋白白激激活活因因子子（Apaf）和和凋凋亡亡诱诱导导因因子子（AIF）等等）从从线线粒体内的释放，在凋亡信号转导中起着重要作用。粒体内的释放，在凋亡信号转导中起着重要作用。四、线粒体与细胞凋亡四、线粒体与细胞凋亡小小结结1、形态结构：电镜下、形态结构：电镜下2、化学组成：特征酶、化学组成：特征酶3、功能：参与物质氧化和能量转换、功能：参与物质氧化和能量转换4、半自主性：、半自主性：5、生物发生：起源、增殖、生物发生：起源、增殖6、线粒体与疾病、线粒体与疾病思思 考考 题题1、名词解释：线粒体基粒、名词解释：线粒体基粒电子传递链电子传递链电子传递电子传递偶联氧化磷酸化偶联氧化磷酸化ATP酶复合体酶复合体2、简述线粒体的超微结构与功能？重点是、简述线粒体的超微结构与功能？重点是基粒基粒3、以葡萄糖为例说明线粒体内物质氧化和能量转换、以葡萄糖为例说明线粒体内物质氧化和能量转换过程。过程。4、线粒体内电子传递与、线粒体内电子传递与ATP合成是如何偶联的？合成是如何偶联的？（米切尔的化学渗透假说）（米切尔的化学渗透假说）5、何谓线粒体的半自主性？、何谓线粒体的半自主性？