1、咽喉科学3温州医学院附属第一医院耳鼻咽喉头颈外科温州医学院附属第一医院耳鼻咽喉头颈外科温州医学院附属第一医院耳鼻咽喉头颈外科温州医学院附属第一医院耳鼻咽喉头颈外科李李李李 贺贺贺贺 E-mail:E-mail:E-mail:E-mail:大纲要求n n了解鼻咽纤维血管瘤的病因、病理、了解鼻咽纤维血管瘤的病因、病理、临床表现及治疗方法。临床表现及治疗方法。n n掌握鼻咽癌的病因、病理、临床表现掌握鼻咽癌的病因、病理、临床表现及治疗方法。及治疗方法。鼻咽纤维血管瘤鼻咽纤维血管瘤1、鼻咽部、鼻咽部最常见最常见的良性肿瘤,的良性肿瘤,2、与一般纤维瘤不同,为致密结缔组织、与一般纤维瘤不同,为致密结缔组
2、织、大量弹性纤维和血管组成大量弹性纤维和血管组成,3、常发生于、常发生于1025岁青年男性,故又名岁青年男性,故又名“男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤”。4、病因不明(雄激素刺激有关)。、病因不明(雄激素刺激有关)。鼻咽纤维血管瘤鼻咽纤维血管瘤1 1、肿瘤起源于枕骨底部、蝶、肿瘤起源于枕骨底部、蝶、肿瘤起源于枕骨底部、蝶、肿瘤起源于枕骨底部、蝶骨体及翼突内侧的骨体及翼突内侧的骨体及翼突内侧的骨体及翼突内侧的骨膜骨膜骨膜骨膜。2 2、瘤体分布大量管壁薄且无瘤体分布大量管壁薄且无瘤体分布大量管壁薄且无瘤体分布大量管壁薄且无收缩能力的血管,这种血收缩能力的血管,这种血收缩
3、能力的血管,这种血收缩能力的血管,这种血管受损后极易出血。管受损后极易出血。管受损后极易出血。管受损后极易出血。3 3、肿瘤常向邻近组织扩张生、肿瘤常向邻近组织扩张生、肿瘤常向邻近组织扩张生、肿瘤常向邻近组织扩张生长,通过裂孔侵入鼻腔、长,通过裂孔侵入鼻腔、长,通过裂孔侵入鼻腔、长,通过裂孔侵入鼻腔、鼻旁窦、眼眶、翼腭窝及鼻旁窦、眼眶、翼腭窝及鼻旁窦、眼眶、翼腭窝及鼻旁窦、眼眶、翼腭窝及颅内。颅内。颅内。颅内。(虽然是良性)(虽然是良性)(虽然是良性)(虽然是良性)鼻咽纤维血管瘤鼻咽纤维血管瘤 1 1出血出血出血出血 阵发性鼻腔或口腔出血,且常为病人首诊主阵发性鼻腔或口腔出血,且常为病人首诊主
4、阵发性鼻腔或口腔出血,且常为病人首诊主阵发性鼻腔或口腔出血,且常为病人首诊主诉。诉。诉。诉。由于反复大出血,病人常有不同程度的贫血。由于反复大出血,病人常有不同程度的贫血。由于反复大出血,病人常有不同程度的贫血。由于反复大出血,病人常有不同程度的贫血。22鼻塞鼻塞鼻塞鼻塞 肿瘤堵塞后鼻孔并侵入鼻腔,引起一侧或双侧肿瘤堵塞后鼻孔并侵入鼻腔,引起一侧或双侧肿瘤堵塞后鼻孔并侵入鼻腔,引起一侧或双侧肿瘤堵塞后鼻孔并侵入鼻腔,引起一侧或双侧鼻塞。鼻塞。鼻塞。鼻塞。3 3其他症状其他症状其他症状其他症状 由于瘤体不断增长引起邻近骨质压迫吸收由于瘤体不断增长引起邻近骨质压迫吸收由于瘤体不断增长引起邻近骨质压
5、迫吸收由于瘤体不断增长引起邻近骨质压迫吸收和相应器官的功能障碍,肿瘤侵入邻近结构则出现相和相应器官的功能障碍,肿瘤侵入邻近结构则出现相和相应器官的功能障碍,肿瘤侵入邻近结构则出现相和相应器官的功能障碍,肿瘤侵入邻近结构则出现相应症状。应症状。应症状。应症状。鼻咽纤维血管瘤鼻咽纤维血管瘤1前鼻镜检查常见一侧或双侧鼻腔有炎性改变,收缩下鼻甲后,可见鼻腔后部粉红色肿瘤鼻咽纤维血管瘤鼻咽纤维血管瘤2.2.间接鼻咽镜检查间接鼻咽镜检查间接鼻咽镜检查间接鼻咽镜检查 可见鼻咽部圆形或可见鼻咽部圆形或可见鼻咽部圆形或可见鼻咽部圆形或分叶状红色肿瘤,分叶状红色肿瘤,分叶状红色肿瘤,分叶状红色肿瘤,表面光滑而富有
6、血表面光滑而富有血表面光滑而富有血表面光滑而富有血管。管。管。管。鼻咽纤维血管瘤鼻咽纤维血管瘤3触诊触诊因触诊极易引起大出血,因触诊极易引起大出血,临床应尽量少用。临床应尽量少用。4.影像学检查影像学检查CT、MRI、DSA鼻咽纤维血管瘤鼻咽纤维血管瘤CT检查检查鼻咽纤维血管瘤鼻咽纤维血管瘤DSA可了解肿瘤的血供并可进行可了解肿瘤的血供并可进行血管栓塞,以减少术中出血。血管栓塞,以减少术中出血。鼻咽纤维血管瘤鼻咽纤维血管瘤1、根据病史及检查,结合年龄及性别作出诊断。2、因肿瘤极易出血,活检应、因肿瘤极易出血,活检应列为禁忌。列为禁忌。鼻咽纤维血管瘤鼻咽纤维血管瘤1、手术、手术2、术前、术前DS
7、A检查及栓塞检查及栓塞3、术中控制性低血压、术中控制性低血压硬腭入路硬腭入路面中揭翻面中揭翻鼻侧切开或上颌骨侧翻鼻侧切开或上颌骨侧翻鼻咽癌鼻咽癌(NPC)(NPC)nasopharynxcancer主要内容主要内容n n流行病学特征流行病学特征n n病因和病理病因和病理n n临床表现临床表现n n检查和诊断检查和诊断n n治疗治疗流行病学特点流行病学特点n n明显地区性明显地区性n n人群易感性及家族聚集性人群易感性及家族聚集性n n发病率持续稳定发病率持续稳定n n与与EB病毒关系密切病毒关系密切流行病学特点流行病学特点-明显地区性明显地区性n n亚洲为主,亚洲为主,亚洲为主,亚洲为主,80
8、%80%的患者在中国的两广、湖的患者在中国的两广、湖的患者在中国的两广、湖的患者在中国的两广、湖南和福建南和福建南和福建南和福建世界各大洲都有世界各大洲都有世界各大洲都有世界各大洲都有NPCNPC病例的报道,但在欧洲病例的报道,但在欧洲病例的报道,但在欧洲病例的报道,但在欧洲、美洲、大洋洲都颇罕见,发病率、美洲、大洋洲都颇罕见,发病率、美洲、大洋洲都颇罕见,发病率、美洲、大洋洲都颇罕见,发病率1/101/10万万万万以下。在非洲的肯尼亚、苏丹、摩洛哥、阿以下。在非洲的肯尼亚、苏丹、摩洛哥、阿以下。在非洲的肯尼亚、苏丹、摩洛哥、阿以下。在非洲的肯尼亚、苏丹、摩洛哥、阿尔及利亚等国的医院,尔及利亚
9、等国的医院,尔及利亚等国的医院,尔及利亚等国的医院,NPCNPC占全身恶性肿瘤占全身恶性肿瘤占全身恶性肿瘤占全身恶性肿瘤的的的的5%5%,属中等发病区域。在东南亚的马来,属中等发病区域。在东南亚的马来,属中等发病区域。在东南亚的马来,属中等发病区域。在东南亚的马来西亚、印尼和泰国,西亚、印尼和泰国,西亚、印尼和泰国,西亚、印尼和泰国,NPCNPC占男性恶性肿瘤的占男性恶性肿瘤的占男性恶性肿瘤的占男性恶性肿瘤的10%10%以上。以上。以上。以上。流行病学流行病学世界上世界上80%80%左右的左右的NPCNPC发生在我国发生在我国流行病学特点-NPC发病率全国分布图流行病学特点流行病学特点发病率持
10、续稳定发病率持续稳定n n男性:男性:34.01/10万人万人n n女性:女性:11.15/10万人万人n n男性是女性的男性是女性的23倍倍n n4050岁年龄段高发岁年龄段高发流行病学特点流行病学特点与与EBEB病毒关系密切病毒关系密切1966年年Old首先从鼻咽癌患者的血清中首先从鼻咽癌患者的血清中检测到检测到EB病毒抗体病毒抗体1970年年Henle研究患者的血清研究患者的血清EB阳性率阳性率n n鼻咽癌鼻咽癌鼻咽癌鼻咽癌241-84.2%241-84.2%n n头颈部其他肿瘤头颈部其他肿瘤头颈部其他肿瘤头颈部其他肿瘤185-13%185-13%n n对照对照对照对照237-11%23
11、7-11%鼻咽癌病因鼻咽癌病因 未明,未明,未明,未明,NPCNPC的发生是多因素,多步骤的。的发生是多因素,多步骤的。的发生是多因素,多步骤的。的发生是多因素,多步骤的。1.遗传因素(遗传致病假说)多种因素表明鼻咽癌的发病与遗传密切相关鼻咽癌病因鼻咽癌病因2、EB病毒与NPC关系十分密切(1)NPC病人血清中检测到EB病毒抗体,其中的EBVCA-IgA的阳性率在90%(2)NPC细胞内有EB病毒的DNA片段。(3)体外实验:用含有EB病毒细胞株感染鼻咽上皮细胞时,发现多感染的上皮生长快,核分裂象亦多见。鼻咽癌病因鼻咽癌病因3.3.环境因素环境因素与流行病学有关:高发区的大米和水中、与流行病学
12、有关:高发区的大米和水中、NPCNPC患者头发中,元素患者头发中,元素镍镍的含量均增高。动物实的含量均增高。动物实验证明镍可以促进验证明镍可以促进亚硝胺亚硝胺诱发诱发NPCNPC。还可以。还可以激发激发EBEB病毒,促进其抗原表达。另外,病毒,促进其抗原表达。另外,芳香芳香烃烃是一致癌性较强的物质,可诱发大鼠是一致癌性较强的物质,可诱发大鼠NPCNPC,在在NPCNPC高发区家庭内含量呈明显增高。高发区家庭内含量呈明显增高。鼻咽癌病因鼻咽癌病因 综合假说:遗传因素和机体综合假说:遗传因素和机体的免疫力是的免疫力是NPCNPC发生的基础,发生的基础,EBEB病毒在病毒在NPCNPC的发生中起病因
13、作用,的发生中起病因作用,促癌物和促癌物和/或致癌物起协同作用。或致癌物起协同作用。鼻咽癌病理鼻咽癌病理1、发生部位:咽隐窝及顶前壁咽隐窝及顶前壁2、病灶形态:结节型、溃疡型、粘膜下粘膜下侵润型侵润型3、绝大部分是低分化鳞癌低分化鳞癌4、基本分类:鳞癌、腺癌、泡状核细胞癌、未分化癌应用解剖应用解剖咽隐窝(咽隐窝(Rosenmullar fossaRosenmullar fossa)好发部位好发部位:n n咽隐窝咽隐窝n n顶前壁顶前壁 咽隐窝咽隐窝咽隐窝咽隐窝鼻咽顶部鼻咽顶部鼻咽顶部鼻咽顶部咽鼓管咽口咽鼓管咽口咽鼓管咽口咽鼓管咽口咽鼓管圆枕咽鼓管圆枕咽鼓管圆枕咽鼓管圆枕Pathology细胞类
14、型:细胞类型:9898以上为低分化鳞癌以上为低分化鳞癌鼻咽癌临床表现鼻咽癌临床表现鼻咽位置隐蔽,NPC早期症状不典型且较复杂,故易被漏、误诊,必须提高警惕,重视临床症状,才能早期诊断。鼻咽癌临床表现鼻咽癌临床表现1.1.鼻部症状:鼻部症状:鼻部症状:鼻部症状:n n早期:回吸性涕中带血早期:回吸性涕中带血早期:回吸性涕中带血早期:回吸性涕中带血n n晚期:鼻塞、大出血晚期:鼻塞、大出血晚期:鼻塞、大出血晚期:鼻塞、大出血2.2.耳部症状:早期耳闷,耳鸣,听力下降耳部症状:早期耳闷,耳鸣,听力下降耳部症状:早期耳闷,耳鸣,听力下降耳部症状:早期耳闷,耳鸣,听力下降3.3.颈淋巴结肿大:颈深上淋巴
15、结,(乳突尖下方或胸颈淋巴结肿大:颈深上淋巴结,(乳突尖下方或胸颈淋巴结肿大:颈深上淋巴结,(乳突尖下方或胸颈淋巴结肿大:颈深上淋巴结,(乳突尖下方或胸锁乳突肌上的前缘处),首发症状锁乳突肌上的前缘处),首发症状锁乳突肌上的前缘处),首发症状锁乳突肌上的前缘处),首发症状60%60%,无痛性逐无痛性逐无痛性逐无痛性逐渐增大渐增大渐增大渐增大4.4.颅神经症状颅神经症状颅神经症状颅神经症状5.5.远处转移:晚期常见转移部位骨,肺,肝远处转移:晚期常见转移部位骨,肺,肝远处转移:晚期常见转移部位骨,肺,肝远处转移:晚期常见转移部位骨,肺,肝颅神经症状颅神经症状n n前组颅神经:前组颅神经:、常见受
16、累常见受累,继之可累及,继之可累及、颅神经,出现头痛,面部颅神经,出现头痛,面部麻木,眼球运动障碍,失明,上睑下垂麻木,眼球运动障碍,失明,上睑下垂n n后组颅神经:后组颅神经:肿瘤直接累及或转移淋巴结压迫肿瘤直接累及或转移淋巴结压迫、颅神经出现软腭麻痹,吞颅神经出现软腭麻痹,吞咽困难,声嘶,呛咳,耸肩无力,舌肌麻痹咽困难,声嘶,呛咳,耸肩无力,舌肌麻痹n n交感神经:交感神经:小、垂、陷、无汗小、垂、陷、无汗NPCNPC淋巴结转移淋巴结转移鼻咽癌临床表现鼻咽癌临床表现鼻咽癌特殊表现鼻咽癌特殊表现n n伴发皮肌炎(皮肤科常见)伴发皮肌炎(皮肤科常见)n n隐性鼻咽癌:隐性鼻咽癌:n n颈深上群
17、淋巴结转移癌颈深上群淋巴结转移癌颈深上群淋巴结转移癌颈深上群淋巴结转移癌n n病理属于低分化或未分化病理属于低分化或未分化病理属于低分化或未分化病理属于低分化或未分化n n高发省籍,中年以上高发省籍,中年以上高发省籍,中年以上高发省籍,中年以上鼻咽癌检查鼻咽癌检查n n后鼻镜检查后鼻镜检查n n颈部触诊颈部触诊n n电子或纤维鼻咽镜检查电子或纤维鼻咽镜检查n n病毒血清学检查病毒血清学检查 EBEB病毒壳抗原病毒壳抗原:VCA-IgA VCA-IgA 碱性磷酸酶碱性磷酸酶(骨转移时高骨转移时高)n n影像学检查:影像学检查:CT、MRIn n1 1、NPCNPC好发于咽隐窝及鼻咽顶后壁,间接好
18、发于咽隐窝及鼻咽顶后壁,间接好发于咽隐窝及鼻咽顶后壁,间接好发于咽隐窝及鼻咽顶后壁,间接鼻咽镜、鼻内窥镜或纤维鼻咽镜检查能直接鼻咽镜、鼻内窥镜或纤维鼻咽镜检查能直接鼻咽镜、鼻内窥镜或纤维鼻咽镜检查能直接鼻咽镜、鼻内窥镜或纤维鼻咽镜检查能直接观察到鼻咽部的病变。观察到鼻咽部的病变。观察到鼻咽部的病变。观察到鼻咽部的病变。Examination电电子子或或纤纤维维喉喉镜镜Examination电电子子或或纤纤维维喉喉镜镜Examination电电子子或或纤纤维维喉喉镜镜Examination电电子子或或纤纤维维喉喉镜镜鼻咽癌检查鼻咽癌检查n n影象学检查:影象学检查:CT、MRIn nCTCT是不
19、可缺少的诊断手段是不可缺少的诊断手段是不可缺少的诊断手段是不可缺少的诊断手段,CT,CT和和和和MRIMRI检查检查检查检查有利于了解肿瘤的范围及骨质破坏情况。有利于了解肿瘤的范围及骨质破坏情况。有利于了解肿瘤的范围及骨质破坏情况。有利于了解肿瘤的范围及骨质破坏情况。n nCTCT不足之处有:不足之处有:不足之处有:不足之处有:n n软组织密度上不能区分癌或其他肿瘤软组织密度上不能区分癌或其他肿瘤软组织密度上不能区分癌或其他肿瘤软组织密度上不能区分癌或其他肿瘤n n不能区分肿瘤复发或放疗后引起的纤维性不能区分肿瘤复发或放疗后引起的纤维性不能区分肿瘤复发或放疗后引起的纤维性不能区分肿瘤复发或放疗
20、后引起的纤维性变变变变影影像像学学检检查查鼻咽癌诊断鼻咽癌诊断n n病史病史+检查检查鼻咽部检查及活检鼻咽部检查及活检-确诊依据。确诊依据。n早期诊断非常重要早期诊断非常重要n n肿瘤生长方式肿瘤生长方式肿瘤生长方式肿瘤生长方式n n医务思想重视医务思想重视医务思想重视医务思想重视n n病人的认识病人的认识病人的认识病人的认识鼻咽癌诊断鼻咽癌诊断n n由于鼻咽癌原发部位的隐秘性和症状由于鼻咽癌原发部位的隐秘性和症状的复杂性等原因,使其获早期诊断者的复杂性等原因,使其获早期诊断者甚少(甚少(7%-20%),据报道由于医生),据报道由于医生第一次接诊而未能发现鼻咽癌的达第一次接诊而未能发现鼻咽癌的
21、达45.3%,延误了治疗的时机。因此,延误了治疗的时机。因此,对鼻咽癌认识的深度、思想上重视的对鼻咽癌认识的深度、思想上重视的程度、检查中严谨的态度是影响鼻咽程度、检查中严谨的态度是影响鼻咽癌首诊确诊率至关重要的原因。癌首诊确诊率至关重要的原因。鉴别诊断鉴别诊断颈淋巴结核颈淋巴结核 何杰金氏病何杰金氏病 三叉神经痛三叉神经痛 分分泌性中耳炎等。泌性中耳炎等。鼻咽纤维血管瘤鼻咽纤维血管瘤鼻咽部腺样体增生鼻咽部腺样体增生鼻咽癌治疗鼻咽癌治疗1、放疗是唯一的根治性治疗的手段;、放疗是唯一的根治性治疗的手段;5 5年总的生存率达:年总的生存率达:年总的生存率达:年总的生存率达:7676,早期,早期,早
22、期,早期NPCNPC的的的的5 5年生存率达年生存率达年生存率达年生存率达9090。(中科院肿瘤医院(中科院肿瘤医院(中科院肿瘤医院(中科院肿瘤医院1999199919991999)2、手术治疗手段仅适用于有限的病例,、手术治疗手段仅适用于有限的病例,即作为挽救手段来使用;即作为挽救手段来使用;3、化疗、化疗(诱导化疗、同步放化疗、辅助化疗)(诱导化疗、同步放化疗、辅助化疗)(诱导化疗、同步放化疗、辅助化疗)(诱导化疗、同步放化疗、辅助化疗)在在治疗中的作用尚存在争议。治疗中的作用尚存在争议。放射治疗放射治疗1、常规放疗2、腔内近距离放疗3、立体定向放疗(X线刀或刀)4、逆向调强放疗技术(逆向
23、调强放疗技术(IMRT)实现了放疗从二维照射到三维适形的跨越;实现了放疗从二维照射到三维适形的跨越;实现了放疗从二维照射到三维适形的跨越;实现了放疗从二维照射到三维适形的跨越;最先进、最理想的的放疗技术最先进、最理想的的放疗技术最先进、最理想的的放疗技术最先进、最理想的的放疗技术 疗效优越,放疗后并发症明显减轻疗效优越,放疗后并发症明显减轻疗效优越,放疗后并发症明显减轻疗效优越,放疗后并发症明显减轻常规放疗常规放疗应用应用60钴或电子加速器放射。钴或电子加速器放射。常规宜采用连续放疗,即每周常规宜采用连续放疗,即每周常规宜采用连续放疗,即每周常规宜采用连续放疗,即每周5 5次,次,次,次,200CGY/200CGY/次,总剂量次,总剂量次,总剂量次,总剂量6000-7000CGY6000-7000CGY。颈。颈。颈。颈淋巴部位较浅,亦无骨质阻挡,可采用淋巴部位较浅,亦无骨质阻挡,可采用淋巴部位较浅,亦无骨质阻挡,可采用淋巴部位较浅,亦无骨质阻挡,可采用60Co60Co,也可用深部,也可用深部,也可用深部,也可用深部X X线线线线5000-6000CGY5000-6000CGY,每周,每周,每周,每周5 5次,次,次,次,2000CGY/2000CGY/次次次次放射治疗放射治疗本节思考题本节思考题n n鼻咽癌为什么容易误诊?