第七章线粒体的结构与功能-PPT.pptx

第七章线粒体的结构与功能第七章线粒体的结构与功能1894年年 Altmann 光镜光镜 生命小体生命小体(bioblast)1897年年 Benda 线粒体线粒体(mitochondria)一一、线粒体得形态、大小和分布、线粒体得形态、大小和分布 形态形态:光镜光镜:线状、粒状、短杆状线状、粒状、短杆状;有得圆形、哑铃形、有得圆形、哑铃形、星形星形;还有分枝状、环状等还有分枝状、环状等 线粒体得形态线粒体得形态线粒体得形态线粒体得形态 光学显微镜下线粒体得形态光学显微镜下线粒体得形态光学显微镜下线粒体得形态光学显微镜下线粒体得形态线粒体得形态多线粒体得形态多种多样种多样,一般呈一般呈线状线状,也有粒状也有粒状或短线状。细胞或短线状。细胞得生理状况发生得生理状况发生变化时线粒体得变化时线粒体得形态亦将随之而形态亦将随之而改变。改变。线粒体得数量线粒体得数量线粒体得数量线粒体得数量同一类型细胞中同一类型细胞中,线粒体得数目是相对稳定得。线粒体得数目是相对稳定得。在不同类型得细胞中线粒体得数目相差很大。在不同类型得细胞中线粒体得数目相差很大。生理活动旺盛得细胞生理活动旺盛得细胞(心肌细胞心肌细胞)线粒体多线粒体多。数百数百数百数百 数千个数千个数千个数千个3 3 10105 5万个万个万个万个(有些卵母细胞有些卵母细胞有些卵母细胞有些卵母细胞)1 1个个个个5050万个万个万个万个(巨大变形虫巨大变形虫巨大变形虫巨大变形虫)肌细胞和精子得线粒体分布肌细胞和精子得线粒体分布肌细胞和精子得线粒体分布肌细胞和精子得线粒体分布 线粒体包围着脂肪滴线粒体包围着脂肪滴线粒体包围着脂肪滴线粒体包围着脂肪滴 线粒体得分布线粒体得分布线粒体得分布线粒体得分布 线粒体较多分布在需要线粒体较多分布在需要ATPATP得部位！得部位！返回目录返回目录 数目数目:不同类型得细胞中差异较大。正常细胞中不同类型得细胞中差异较大。正常细胞中:10002000个。个。分布分布:因细胞形态和类型得不同而存在差异。通常因细胞形态和类型得不同而存在差异。通常分布于细胞生理功能旺盛得区域和需要能量较多得分布于细胞生理功能旺盛得区域和需要能量较多得部位。部位。总之总之:线粒体得形态、大小、数目和分布在不同线粒体得形态、大小、数目和分布在不同形态和类型得细胞可朔性较大。形态和类型得细胞可朔性较大。大小大小:细胞内较大得细胞器。一般直径细胞内较大得细胞器。一般直径:0、51、0um;长度长度:3um。光镜下绿色颗粒光镜下绿色颗粒显示线粒体显示线粒体,红色红色颗粒显示溶酶体颗粒显示溶酶体 线粒体得形态线粒体得形态大家学习辛苦了，还是要坚持继续保持安静继续保持安静继续保持安静继续保持安静线粒体得形态线粒体得形态线粒体结构线粒体结构二二、线粒体得亚微结构、线粒体得亚微结构电镜电镜:线粒体是由两层单位膜围成得封闭得囊状结构。线粒体是由两层单位膜围成得封闭得囊状结构。外外 膜膜内内 膜膜膜间隙膜间隙(膜间腔、外室膜间腔、外室)嵴嵴嵴间隙嵴间隙(嵴间腔嵴间腔、内室、内室)内含基质内含基质8、2电镜下电镜下,线粒体是由两层高度特化线粒体是由两层高度特化得单位膜套叠而成得囊状结构得单位膜套叠而成得囊状结构,主主要由外膜、内膜、膜间腔和基质要由外膜、内膜、膜间腔和基质腔四部分组成腔四部分组成 线粒体得结构与化学组成线粒体得结构与化学组成 电子显微镜下线粒体得形态结构电子显微镜下线粒体得形态结构电子显微镜下线粒体得形态结构电子显微镜下线粒体得形态结构 A A、B B扫描电镜图扫描电镜图扫描电镜图扫描电镜图;C;C透射电镜图透射电镜图透射电镜图透射电镜图 线粒体得超微结构线粒体得超微结构线粒体得超微结构线粒体得超微结构 电镜电镜电镜电镜:线粒体是由线粒体是由线粒体是由线粒体是由两层单位膜两层单位膜两层单位膜两层单位膜围成得围成得围成得围成得封闭得囊状结构封闭得囊状结构封闭得囊状结构封闭得囊状结构。外外 膜膜内内 膜膜膜间腔膜间腔(外腔外腔)嵴嵴嵴间腔嵴间腔(内腔内腔)内含基质内含基质,有有DNA线粒体得超微结构线粒体得超微结构外膜外膜内膜内膜膜间隙膜间隙嵴间腔嵴间腔嵴嵴嵴嵴:基粒基粒(ATP酶复合体酶复合体):基质面上许多带柄得小颗基质面上许多带柄得小颗粒。与膜面垂直而规律排粒。与膜面垂直而规律排列。列。基粒基粒(ATP酶复合体酶复合体)3-4nm长长4、5-6nm 6-11、5nm 高高5-6nm 9nm 9nm头部头部柄部柄部基片基片:合成合成ATP:调控质子通道调控质子通道:质子得通道质子得通道(内腔内腔)(外腔外腔)内膜向内腔折叠形成内膜向内腔折叠形成,可增加内膜可增加内膜得表面积。得表面积。嵴和基粒嵴和基粒基粒得结构基粒得结构基粒结构模式图基粒结构模式图基粒结构模式图基粒结构模式图返回目录返回目录包围在线粒体外表面得包围在线粒体外表面得一层单位膜。一层单位膜。厚厚67nm,平整、光滑。平整、光滑。外膜含有多套运输蛋白外膜含有多套运输蛋白(通道蛋白通道蛋白),围成筒状围成筒状园柱体园柱体,中央有小孔中央有小孔,孔孔径径:2-3nm,允许分子量为允许分子量为10 000以内得物质可以以内得物质可以自由通过。自由通过。外膜外膜外外 膜膜位于外膜内侧位于外膜内侧,由一层单由一层单位膜构成。位膜构成。厚厚5-6nm,其通透性很差其通透性很差,但有高度得选择通透性但有高度得选择通透性,借助载体蛋白控制内外借助载体蛋白控制内外物质得交换。物质得交换。内膜向内突起形成内膜向内突起形成嵴嵴内外膜之间有内外膜之间有6-8nm宽宽间隙间隙膜间隙膜间隙嵴与嵴之间得腔嵴与嵴之间得腔嵴间腔嵴间腔嵴内得空隙嵴内得空隙嵴内腔嵴内腔外膜外膜内膜内膜膜间隙膜间隙(外室外室)嵴嵴嵴间腔嵴间腔(内室内室)嵴内腔嵴内腔内内 膜膜外膜外膜内膜内膜膜间隙膜间隙嵴间腔嵴间腔嵴内腔嵴内腔嵴嵴嵴得形态和排列方式差别嵴得形态和排列方式差别很大很大,主要有两种类型主要有两种类型:板层状板层状(大多数高等动物大多数高等动物细胞中线粒体得嵴细胞中线粒体得嵴);小管状小管状(原生动物和其它原生动物和其它一些较低等得动物细胞中一些较低等得动物细胞中线粒体得嵴线粒体得嵴)。(内室内室)(外室外室)嵴嵴:内膜向内室折叠形成内膜向内室折叠形成,可增加内膜得表面积。可增加内膜得表面积。嵴嵴 与与 基基 粒粒可溶性得可溶性得ATP酶酶(F1)360 000疏水蛋白疏水蛋白(HP F0)70 000外膜外膜内膜内膜膜间隙膜间隙嵴间腔嵴间腔嵴内腔嵴内腔嵴嵴基粒基粒(ATP酶复合体酶复合体):内膜和内膜和嵴膜基质面上许多带柄得小嵴膜基质面上许多带柄得小颗粒。与膜面垂直而规律排颗粒。与膜面垂直而规律排列。列。基粒基粒(ATP酶复合体酶复合体)3-4nm长长4、5-6nm 6-11、5nm 高高5-6nm 9nm 9nm头部头部柄部柄部基片基片对寡酶素敏感蛋白对寡酶素敏感蛋白(OSCP)18 000ATP酶复合体抑制酶复合体抑制多肽多肽 10 000(调节酶调节酶活性活性):合成合成ATP:调节质子通道调节质子通道:质子得通道质子得通道(内室内室)(外室外室)嵴嵴 与与 基基 粒粒cabH+F1F0转子转子定子定子外膜外膜内膜内膜膜间隙膜间隙嵴间腔嵴间腔（内室）（内室）嵴内腔嵴内腔嵴嵴 基粒基粒（ATP酶）酶）基质基质:内膜和嵴围成内膜和嵴围成得腔隙得腔隙,腔内充满较腔内充满较致密得物质致密得物质线粒线粒体基质。体基质。线粒体基质线粒体基质脂脂 类类蛋白质蛋白质酶酶 类类线粒体线粒体 DNA线粒体线粒体DNA线粒体线粒体 mRNA线粒体线粒体 tRNA线粒体核糖体线粒体核糖体线粒体核糖体线粒体核糖体基质颗粒基质颗粒基质颗粒基质颗粒(外室外室)基基 质质线粒体结构与化学组成线粒体结构与化学组成外膜外膜(outer membrane)内膜内膜(inner membrane)膜间隙膜间隙(intermembrane space)线粒体基质线粒体基质(matrix)1 标志酶标志酶:单胺氧化酶单胺氧化酶 外膜含有较大得通道蛋白外膜含有较大得通道蛋白:孔蛋白孔蛋白 最大允许最大允许5000D5000D得分子自由通过得分子自由通过 外膜外膜(outer membrane)细细菌菌外外膜膜中中得得孔孔蛋蛋白白Organization and Function of Mitochondria线粒体进行电子传递和氧化磷酸化得部位线粒体进行电子传递和氧化磷酸化得部位,通透性差通透性差;含有大量得心磷脂含有大量得心磷脂(cardiolipin),心磷脂与心磷脂与 离子得不可渗透性有关离子得不可渗透性有关;3类酶类酶:运输酶类、合成酶类、电子传递和运输酶类、合成酶类、电子传递和 ATP合成得酶类合成得酶类;内膜得标志酶是细胞色素氧化酶。内膜得标志酶是细胞色素氧化酶。内膜内膜(inner membrane)2线粒体膜得运输系统线粒体膜得运输系统 标志酶标志酶:腺苷酸激酶腺苷酸激酶 功能功能:建立电化学梯度建立电化学梯度膜间间隙膜间间隙(intermembrane space)标志酶标志酶:苹果酸脱氢酶苹果酸脱氢酶线粒体基质线粒体基质(matrix)功能功能:TCA循环循环脂肪酸氧化脂肪酸氧化氨基酸降解氨基酸降解合成部分线粒体蛋白合成部分线粒体蛋白线粒体中酶得分布线粒体中酶得分布线粒体中约有线粒体中约有120120种酶种酶-部部 位位酶酶 得得 名名 称称外外 膜膜单胺氧化酶、犬尿氨酸羟化酶、单胺氧化酶、犬尿氨酸羟化酶、NADH-细胞色素细胞色素C还原酶、还原酶、脂类代谢有关得酶脂类代谢有关得酶(酰基辅酶酰基辅酶A合成酶、脂肪酸激酶等合成酶、脂肪酸激酶等)特征酶特征酶:单胺氧化酶单胺氧化酶膜膜 间间 隙隙腺苷酸激酶、核苷酸激酶、二磷酸激酶、亚硫酸氧化酶腺苷酸激酶、核苷酸激酶、二磷酸激酶、亚硫酸氧化酶特征酶特征酶:腺苷酸激酶腺苷酸激酶内内 膜膜细胞色素氧化酶、琥珀酸脱氢酶、细胞色素氧化酶、琥珀酸脱氢酶、NADH脱氢酶、肉碱酰脱氢酶、肉碱酰基转移酶、基转移酶、-羟丁酸和羟丁酸和 -羟丙酸脱氢酶、丙酮酸氧化酶、羟丙酸脱氢酶、丙酮酸氧化酶、ATP合成酶系、腺嘌呤核苷酸载体。合成酶系、腺嘌呤核苷酸载体。特征酶特征酶:细胞色素细胞色素(c)氧化酶、琥珀酸脱氢酶氧化酶、琥珀酸脱氢酶基基 质质柠檬酸合成酶、乌头酸酶、苹果酸脱氢酶、异柠檬酸脱氢柠檬酸合成酶、乌头酸酶、苹果酸脱氢酶、异柠檬酸脱氢酶、延胡索酸酶、谷氨酸脱氢酶、丙酮酸脱氢酶复合体、酶、延胡索酸酶、谷氨酸脱氢酶、丙酮酸脱氢酶复合体、天冬氨酸氨基转移酶、蛋白质和核酸合成酶系、脂肪酸氧天冬氨酸氨基转移酶、蛋白质和核酸合成酶系、脂肪酸氧化酶系化酶系特征酶特征酶:苹果酸脱氢酶苹果酸脱氢酶氧化还原酶氧化还原酶 37%外膜外膜外膜外膜膜膜膜膜间间间间隙隙隙隙内膜内膜内膜内膜基基基基质质质质细细细细胞色素胞色素胞色素胞色素b b5 5NADH-NADH-细细细细胞色素胞色素胞色素胞色素c c还还还还原原原原酶酶酶酶单单单单胺氧化胺氧化胺氧化胺氧化酶酶酶酶脂脂脂脂酰辅酰辅酰辅酰辅酶酶酶酶A A合成合成合成合成酶酶酶酶磷酸甘油磷酸甘油磷酸甘油磷酸甘油酰酰酰酰基基基基转转转转移移移移酶酶酶酶 孔蛋白孔蛋白孔蛋白孔蛋白腺苷酸激腺苷酸激腺苷酸激腺苷酸激酶酶酶酶核苷酸激核苷酸激核苷酸激核苷酸激酶酶酶酶二磷酸激二磷酸激二磷酸激二磷酸激酶酶酶酶单单单单磷酸激磷酸激磷酸激磷酸激酶酶酶酶NADHNADH脱脱脱脱氢氢氢氢酶酶酶酶琥珀酸脱琥珀酸脱琥珀酸脱琥珀酸脱氢氢氢氢酶酶酶酶细细细细胞色素氧化胞色素氧化胞色素氧化胞色素氧化酶酶酶酶 细细细细胞色素胞色素胞色素胞色素C CATPATP合成合成合成合成酶酶酶酶(F(F0 0 F F1 1 复合物复合物复合物复合物)运运运运输输输输蛋白蛋白蛋白蛋白 丙丙丙丙酮酮酮酮酸脱酸脱酸脱酸脱氢氢氢氢酶酶酶酶脂肪酸脂肪酸脂肪酸脂肪酸 氧化氧化氧化氧化酶酶酶酶三三三三羧羧羧羧酸循酸循酸循酸循环环环环酶酶酶酶系系系系 苹果酸脱苹果酸脱苹果酸脱苹果酸脱氢氢氢氢酶酶酶酶DNADNA聚合聚合聚合聚合酶酶酶酶RNARNA聚合聚合聚合聚合酶酶酶酶核糖体核糖体核糖体核糖体 转转转转移移移移RNAs RNAs 线粒体各部分蛋白及酶得分布线粒体各部分蛋白及酶得分布线粒体各部分蛋白及酶得分布线粒体各部分蛋白及酶得分布 线粒体得化学组成线粒体得化学组成线粒体得化学组成线粒体得化学组成 线粒体得化学组分主要是由蛋白质、脂类和水份等组成线粒体得化学组分主要是由蛋白质、脂类和水份等组成线粒体得化学组分主要是由蛋白质、脂类和水份等组成线粒体得化学组分主要是由蛋白质、脂类和水份等组成 红色标注各部分得标志酶红色标注各部分得标志酶红色标注各部分得标志酶红色标注各部分得标志酶线粒体线粒体:提供细胞提供细胞95%95%以上得能量以上得能量-细胞内得动力工厂细胞内得动力工厂糖酵解糖酵解:提供细胞少量得能量提供细胞少量得能量细胞内得供能物质细胞内得供能物质:主要糖类主要糖类知识回顾知识回顾:真核细胞中得氧化作用真核细胞中得氧化作用糖得氧化糖得氧化:葡萄糖葡萄糖细胞细胞胞质中分解为丙酮酸胞质中分解为丙酮酸(不需要氧不需要氧,糖酵解糖酵解)糖氧化成丙酮酸糖氧化成丙酮酸丙酮酸脱羧生成乙酰丙酮酸脱羧生成乙酰CoA乙酰乙酰CoA进入三羧酸循环彻底氧化进入三羧酸循环彻底氧化无氧无氧:乳酸乳酸糖得酵解与氧化糖得酵解与氧化能量能量:高能分子高能分子6C3C2C1C线粒体线粒体基质中乙酰辅酶线粒体基质中乙酰辅酶A A得生成得生成丙酮酸跨膜进入线粒体基质丙酮酸跨膜进入线粒体基质;在丙酮酸脱氢酶在丙酮酸脱氢酶(pyruvatedehydrogenase)作用下氧化成乙酰辅酶作用下氧化成乙酰辅酶A A。生物需要能量时首先利用多糖生物需要能量时首先利用多糖多糖多糖葡萄糖葡萄糖丙酮酸丙酮酸脂肪脂肪脂肪酸脂肪酸蛋白质蛋白质氨基酸氨基酸乙酰辅酶乙酰辅酶A(乙酰乙酰CoA)三羧酸循环三羧酸循环三羧酸循环三羧酸循环(tricarboxylicacidcycle,TCAcycle)又叫又叫Krebs循环、柠檬酸循环。循环、柠檬酸循环。TCATCA循环循环循环循环葡萄糖酵解生成丙酮酸葡萄糖酵解生成丙酮酸 乙酰乙酰CoA得生成得生成 三羧酸循环三羧酸循环 返回目录返回目录2分子分子CO21分子分子GTP4分子分子NADH1分子分子FADH25对电子对电子线粒体在能量转换中得作用线粒体在能量转换中得作用线粒体在能量转换中得作用线粒体在能量转换中得作用电子传递偶联氧化磷酸化电子传递偶联氧化磷酸化 化学渗透偶联假说化学渗透偶联假说(chemiosmotic coupling hypothesis)解释氧化磷酸解释氧化磷酸化得偶联机理。该学说认化得偶联机理。该学说认为为:在电子传递过程中在电子传递过程中,伴伴随着质子从线粒体内膜得随着质子从线粒体内膜得里层向膜间腔转移里层向膜间腔转移,形成形成跨膜得氢离子梯度跨膜得氢离子梯度,这种这种势能驱动了氧化磷酸化反势能驱动了氧化磷酸化反应应(提供了动力提供了动力),合成了合成了ATP。返回目录返回目录化学渗透学说示意图化学渗透学说示意图 细胞氧化细胞氧化:在酶得催化下在酶得催化下,氧将细胞内各氧将细胞内各种供能物质氧化而释放能量得过程。由种供能物质氧化而释放能量得过程。由于细胞氧化过程中于细胞氧化过程中,要消耗要消耗O O2 2释放释放COCO2 2和和H H2 2O O所以又称细胞呼吸。所以又称细胞呼吸。细胞氧化得基本过程细胞氧化得基本过程1 1、酵、酵 解解:在细胞质基质内进行在细胞质基质内进行,反应过程不需要氧反应过程不需要氧无氧酵解无氧酵解2 2、乙酰辅酶、乙酰辅酶A A生成生成:线粒体基质线粒体基质内进行内进行3 3、三羧酸循环、三羧酸循环:在线粒体基质内进行在线粒体基质内进行4 4、电子传递和氧化磷酸化、电子传递和氧化磷酸化:在线粒体内膜上进行在线粒体内膜上进行葡萄糖葡萄糖(C6H12O6)糖酵解酶系糖酵解酶系2丙酮酸丙酮酸(C3H4O3)+2H+2ATPC3H4O3+辅酶辅酶A(CoA)+2NAD 乙酰乙酰-CoA+2NADH+2H+CO2丙酮酸脱氢酶系丙酮酸脱氢酶系+Mg2+葡萄糖葡萄糖丙酮酸丙酮酸NADNADH2CO2乙乙 酸酸CoA乙酰乙酰CoA草酰乙酸草酰乙酸三羧酸循环三羧酸循环(柠檬酸循环柠檬酸循环)柠檬酸柠檬酸顺乌头酸顺乌头酸异柠檬酸异柠檬酸NADNADH2CO2-酮戊二酮戊二酸酸NADNADH2CO2琥珀酸琥珀酸FADFADH2延胡索酸延胡索酸苹果酸苹果酸NADNADH21231注注:NAD(辅酶辅酶I):尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸FAD(黄酶黄酶):黄素腺嘌呤二核苷酸黄素腺嘌呤二核苷酸三羧酸循环三羧酸循环电子传递和氧化磷酸化电子传递和氧化磷酸化:供能物质经过酵解乙酰辅酶供能物质经过酵解乙酰辅酶A呼吸链呼吸链(电子传递链电子传递链):复合体复合体1 复合体复合体2 复合体复合体3 复合体复合体4 复合体复合体5 O2 伴随电子传递链得氧化过程所进行得能量转换和伴随电子传递链得氧化过程所进行得能量转换和ATP得生成称氧化磷酸化或称氧化磷酸化偶联。得生成称氧化磷酸化或称氧化磷酸化偶联。生成、三羧酸循环脱下得氢原子生成、三羧酸循环脱下得氢原子,通过内膜上得一系列呼通过内膜上得一系列呼吸链酶系得电子传递吸链酶系得电子传递 ,最后与氧结合生成水最后与氧结合生成水,电子传递过电子传递过程中释放得能量被用于程中释放得能量被用于ADP磷酸化形成磷酸化形成ATP、电子传递和氧化磷酸化电子传递和氧化磷酸化氧化磷酸化氧化磷酸化:n n 由复合物由复合物I、III、IV组成组成,催化催化NADH得脱氢氧化。得脱氢氧化。n n 由复合物由复合物II、III、IV组成组成,催化琥珀酸得脱氢氧化。催化琥珀酸得脱氢氧化。呼吸链(resqiratory chain)呼吸链即电子(包括 H+)得传递链,起自 NADH(Nicotine Adenylate Dinucleotide,尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸),终端为02,NADH02 共产生 3 个 ATP。其间任何环节缺陷将导致电子传递障碍。NADH CoQ CytC O2plex I:NADH-CoQ 还原酶 plex II:琥珀酸-CoQ 还原酶plex III:细胞色素c还原酶plex IV:细胞色素c氧化酶plex V:ATP合成酶I琥珀酸琥珀酸IIIIIIVV 生成生成3个个ATPn n1、复合物I:NADH(烟酰胺嘌呤二核苷酸)-CoQ还原酶n n最大、最复杂得脂蛋白复合体。由42条肽链组成,呈L型,含一个FMN(黄素单核苷酸)和至少6个铁硫蛋白,分子量接近1MD,以二聚体形式存在。催化NADH得2个电子传递至辅酶Q,同时将4个质子由线粒体基质(M侧)转移至膜间隙(C侧)。n n2、复合物II:琥珀酸-CoQ还原酶/琥珀酸脱氢酶n n至少由4条肽链,含有一个FAD(黄素腺嘌呤二核苷酸),1个细胞色素b和2个铁硫蛋白。催化琥珀酸得低能量电子转至辅酶Q,但不转移质子。n n3、复合物III:CoQ-细胞色素c还原酶。至少11条不同肽链,以二聚体形式存在,每个单体包含两个细胞色素b(b562、b566)、一个铁硫蛋白和一个细胞色素c1。催化电子从辅酶Q传给细胞色素c,每转移一对电子,同时将4个质子由线粒体基质泵至膜间隙。n n4、复合物IV:细胞色素c氧化酶n n为二聚体,每个单体含至少13条肽链,分为三个亚单位:细胞色素a、a3和2个铜原子 n n将从细胞色素c接受得电子传给氧,每转移一对电子,在基质侧消耗2个质子,同时转移2个质子至膜间隙。呼吸链呼吸链呼吸链呼吸链(respiratory chainrespiratory chain)又称为电子传递链又称为电子传递链(electron transport chainelectron transport chain),),是一系列具有递氢、是一系列具有递氢、递电子作用得氢载体和电子载体蛋白递电子作用得氢载体和电子载体蛋白,该体系最终该体系最终以氧作为电子接受体以氧作为电子接受体,与细胞摄氧有关与细胞摄氧有关,故称为呼故称为呼吸链。吸链。由四种复合物组成由四种复合物组成返回目录返回目录The Electron Transport Chain三个参与三个参与H+传递传递,四个都参与传递电子四个都参与传递电子复合物复合物电子传递电子传递序号序号 名称名称 多肽数多肽数 辅基辅基 接收自接收自 传递给传递给 传递质子传递质子 NADHNADH还原还原酶酶 22222626 1 1个个FMN6-9FMN6-9个个Fe/SFe/S中心中心 NADHNADH 辅酶辅酶Q Q是是 琥珀酸还琥珀酸还原酶原酶 4 455 1 1个个FADFAD3 3个个Fe/SFe/S中心中心 琥珀酸琥珀酸(经由酶结经由酶结合得合得FAD)FAD)辅酶辅酶QQ 否否 细胞色素细胞色素b-cb-c1 1 还原酶还原酶 8 81010 细胞色素细胞色素b b细胞色素细胞色素cc1 1个细胞色素个细胞色素c c1 111个个Fe/SFe/S中心中心 辅酶辅酶QQ 细胞色素细胞色素cc 是是 细胞色素细胞色素c c氧化酶氧化酶 9 9 细胞色素细胞色素aa细胞色素细胞色素cc氧氧(O(O2 2)细胞色素细胞色素a a3 3CuCu中中心心(其中细胞色素其中细胞色素a a3 3是是Fe/CuFe/Cu中心中心)细胞色素细胞色素cc O O2 2是是 线粒体呼吸链中四种复合物得性质线粒体呼吸链中四种复合物得性质线粒体呼吸链中四种复合物得性质线粒体呼吸链中四种复合物得性质38个个ATP酵解酵解:2个个线粒体内线粒体内:36个个三羧酸循环三羧酸循环:2个个内膜上呼吸氧化过程内膜上呼吸氧化过程:34个个偶联磷酸化得关键装置偶联磷酸化得关键装置 基粒基粒(ATP酶复合体酶复合体)一分子得葡萄糖彻底氧化生成一分子得葡萄糖彻底氧化生成3838个个ATPATPn n 由复合物由复合物I、III、IV组成组成,催化催化NADH得脱氢氧化。得脱氢氧化。n n 由复合物由复合物II、III、IV组成组成,催化琥珀酸得脱氢氧化。催化琥珀酸得脱氢氧化。TheMechanismofOxidativePhosphorylation 英英国国生生物物化化学学家家P、Mitchell1961年年提提出出了了化化学学渗渗透透假假说说(chemiosomoticplinghypothesis)解释氧化磷酸化得偶联机理。解释氧化磷酸化得偶联机理。荣获荣获荣获荣获19781978年诺贝尔化学奖年诺贝尔化学奖年诺贝尔化学奖年诺贝尔化学奖 !化学渗透假说化学渗透假说在电子传递过程中在电子传递过程中,伴随着质子从线伴随着质子从线粒体内膜得里层向外层转移粒体内膜得里层向外层转移,形成跨形成跨膜得氢离子梯度膜得氢离子梯度,这种势能驱动了氧化磷酸化反应这种势能驱动了氧化磷酸化反应(提提供了动力供了动力),合成了合成了ATP。化学渗透学说示意图化学渗透学说示意图 化学渗透学说化学渗透学说1961年年英国英国P、Mitchell1978年年诺贝尔奖诺贝尔奖认为认为:2 线粒体内膜上的基粒（线粒体内膜上的基粒（ATP酶复合体）也能可逆地跨酶复合体）也能可逆地跨线粒体内膜转运质子（线粒体内膜转运质子（H+），一方面：它可以水解），一方面：它可以水解ATP产生能量将质子从内室转移到外室；另一方面：产生能量将质子从内室转移到外室；另一方面：当外室存在大量质子时使线粒体内膜内外存在足够的当外室存在大量质子时使线粒体内膜内外存在足够的质子电化学梯度，质子则从外室通过基粒（质子电化学梯度，质子则从外室通过基粒（ATP酶复酶复合体）合体）F0上的质子通道进入内室同时驱动上的质子通道进入内室同时驱动F1因子中因子中ATP酶利用这种势能合成酶利用这种势能合成ATP。线粒体内膜上的电子传递链同时起质子（线粒体内膜上的电子传递链同时起质子（H+）泵的）泵的作用，可以在电子传递的同时将质子（作用，可以在电子传递的同时将质子（H+）从线粒）从线粒体基质腔（内室）转移到膜间腔（外室）。体基质腔（内室）转移到膜间腔（外室）。1提出提出:电子传递过程中所释放的能量并非直接用于合成电子传递过程中所释放的能量并非直接用于合成ATP，而是用来将质子从内室泵到外室。由于线粒体内，而是用来将质子从内室泵到外室。由于线粒体内膜是质子屏障，造成膜两侧质子浓度失衡，产生跨膜的膜是质子屏障，造成膜两侧质子浓度失衡，产生跨膜的电化学质子梯度（电化学质子梯度（PH差和电位差，含很高的能量），外差和电位差，含很高的能量），外室中高浓度的质子有返回内室的趋势，当质子从外室通室中高浓度的质子有返回内室的趋势，当质子从外室通过基粒（过基粒（ATP酶复合体）酶复合体）F0上的质子通道进入内室上的质子通道进入内室,同同时驱动时驱动F1因子中因子中ATP酶酶,利用这种势能使利用这种势能使ADP磷酸化合磷酸化合成成ATP。4线粒体内膜上有一系列介导基本代谢物质和选择性转运线粒体内膜上有一系列介导基本代谢物质和选择性转运无机离子进出内膜的载体蛋白。无机离子进出内膜的载体蛋白。3 线粒体内膜本身具有离子不通透性线粒体内膜本身具有离子不通透性,能隔绝包括能隔绝包括H+、OH-在内得各种正负离子。在内得各种正负离子。一、线一、线 粒粒 体体 DNA(mtDNA)mtDNA:是双链环状得是双链环状得DNA分子、裸露不与组蛋白结合分子、裸露不与组蛋白结合,分散在线粒体基质中分散在线粒体基质中,长约长约5um、分子量小、分子量小,含含15 000碱基碱基对。对。1981年年人胎盘人胎盘AndersonmtDNA全部核苷酸序列全部核苷酸序列全长全长16 569个碱基对个碱基对mtDNA 16569 bp 37个基因个基因2种种 编码编码 rRNA(12S和和16S)基因基因22种种 编码编码 tRNA基因基因13种种 编码编码 蛋白质基因蛋白质基因Human mtDNA,a circular molecule that has been pletely sequenced,is among the smallest known mtDNAs,containing 16,569 base pairs、It encodes the two rRNAs found in mitochondrial ribosomes and the 22 tRNAs used to translate mitochondrial mRNAs、人类线粒体基因组示意图人类线粒体基因组示意图人类线粒体基因组示意图人类线粒体基因组示意图线粒体线粒体线粒体线粒体DNADNAl人类线粒体基因组是人类线粒体基因组是一个环状双链一个环状双链DNAl包括包括37个基因个基因 l可以编码可以编码2种种rRNA、22种种tRNA和和13种蛋白种蛋白 线粒体得半自主性线粒体得半自主性 线粒体具有独立得遗传体系线粒体具有独立得遗传体系,能够合成蛋能够合成蛋白质白质,但是合成能力有限。大多数线粒体但是合成能力有限。大多数线粒体蛋白都是由核基因编码蛋白都是由核基因编码,在细胞质中合成在细胞质中合成后后,定向转运到线粒体得定向转运到线粒体得,因此线粒体被称因此线粒体被称为半自主性细胞器为半自主性细胞器(semiautonomous semiautonomous organelle)organelle)。返回目录返回目录 Mt DNA 得结构特点得结构特点n n除除除除成成成成熟熟熟熟得得得得红红红红细细细细胞胞胞胞外外外外每每每每一一一一个个个个细细细细胞胞胞胞内内内内均均均均有有有有数数数数量量量量不不不不等等等等得得得得线线线线粒粒粒粒体体体体。每每每每一一一一个个个个线线线线粒粒粒粒体体体体内内内内有有有有 210210个个个个拷拷拷拷贝贝贝贝得得得得 mt mt DNADNA,mt mt DNA DNA 是是是是独独独独立立立立于于于于细细细细胞胞胞胞核核核核染染染染色色色色体体体体外外外外得得得得又又又又一一一一基基基基因因因因组组组组。人人人人 mt mt DNA DNA 由由由由16569 16569 bp bp 得得得得双双双双链链链链环环环环状状状状 DNA DNA 组组组组成成成成1 1个个个个轻轻轻轻链链链链和和和和重重重重链链链链。其其其其中中中中包包包包括括括括 37 37 个个个个基基基基因因因因:22 22 个个个个 tRNA tRNA 基基基基因因因因、2 2个个个个 rRNA rRNA 基基基基因因因因 (12S(12S 和和和和 16S 16S rRNA)rRNA)和和和和 13 13 个个个个 mRNA mRNA 基基基基因因因因。所有得所有得所有得所有得 13 13 种蛋白质产物均参与组成呼吸链。种蛋白质产物均参与组成呼吸链。种蛋白质产物均参与组成呼吸链。种蛋白质产物均参与组成呼吸链。To be continued、Mt DNA 得结构特点得结构特点n n人人人人类类类类线线线线粒粒粒粒体体体体得得得得基基基基因因因因组组组组排排排排列列列列非非非非常常常常紧紧紧紧凑凑凑凑,除除除除与与与与 mt mt DNA DNA 复复复复制制制制及及及及转转转转录录录录有有有有关关关关得得得得一一一一小小小小段段段段区区区区域域域域外外外外,无无无无内内内内含含含含子子子子序序序序列列列列。3737个个个个基基基基因因因因间间间间隔隔隔隔区区区区总总总总共共共共只只只只有有有有 87 87 bpbp,因因因因此此此此,几几几几乎乎乎乎 mt mt DNA DNA 得得得得任任任任何何何何突突突突变变变变均均均均会会会会累累累累及及及及到到到到基基基基因因因因组组组组中中中中一一一一个个个个重重重重要要要要区区区区域域域域。线线线线粒粒粒粒体体体体拥拥拥拥有有有有相相相相对对对对独独独独立立立立得得得得 DNA DNA 复复复复制制制制、转转转转录录录录和和和和翻翻翻翻译译译译系系系系统统统统,是是是是半半半半自自自自主主主主性性性性细细细细胞胞胞胞器器器器。重重重重链链链链主主主主要要要要编编编编码码码码2 2个个个个 rRNArRNA,1212个个个个多多多多肽肽肽肽及及及及 1414个个个个 rRNArRNA;轻轻轻轻链链链链仅仅仅仅编编编编码码码码一一一一个个个个 NADH NADH 脱脱脱脱氢氢氢氢酶亚单位酶亚单位酶亚单位酶亚单位 4 4 及及及及8 8 个个个个 tRNAtRNA。线粒体基因组得特点线粒体基因组得特点1 1、几乎全部基因组都是编码序、几乎全部基因组都是编码序列列 2 2、密码子得特殊性、密码子得特殊性3 3、裸露得、裸露得DNA,DNA,不与组蛋白结合不与组蛋白结合二二 、线粒体蛋白质合成、线粒体蛋白质合成 线粒体线粒体:有自身得蛋白质合成体系有自身得蛋白质合成体系,如如:氨基酸活化酶、氨基酸活化酶、线粒体核糖体等。线粒体核糖体等。线粒体得蛋白质合成与原核细胞相似线粒体得蛋白质合成与原核细胞相似,而与真核细胞不而与真核细胞不同。同。mtDNA排列紧凑、高效利用、可自我复制排列紧凑、高效利用、可自我复制,但其遗但其遗传密码与传密码与“通用通用”得遗传密码表也不完全相同得遗传密码表也不完全相同 如如:UGA色氨酸而不是终止密码。色氨酸而不是终止密码。总之总之:线粒体有自己得线粒体有自己得DNADNA和蛋白质合成系统和蛋白质合成系统独立得独立得遗传系统遗传系统,表明有一定得自主性。表明有一定得自主性。mtDNA分子量小、基因数量少、编码得蛋白质分子量小、基因数量少、编码得蛋白质有限有限,只占线粒体蛋白质得只占线粒体蛋白质得10%,而大多数线粒体蛋白而大多数线粒体蛋白质质(90%)由核基因编码得由核基因编码得,并在细胞质中合成后转运到并在细胞质中合成后转运到线粒体中去。同时线粒体遗传系统受控于细胞核遗传线粒体中去。同时线粒体遗传系统受控于细胞核遗传系统。系统。因此因此,线粒体为半自主性细胞器。线粒体为半自主性细胞器。由此可见由此可见:密码子密码子密码子密码子“通用通用通用通用”遗传密遗传密遗传密遗传密码码码码线粒体遗传密码线粒体遗传密码线粒体遗传密码线粒体遗传密码UGAUGA终止终止终止终止色氨酸色氨酸色氨酸色氨酸AUAAUA异亮氨酸异亮氨酸异亮氨酸异亮氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸AGAAGA精氨酸精氨酸精氨酸精氨酸终止终止终止终止AGGAGG精氨酸精氨酸精氨酸精氨酸终止终止终止终止 “通用通用通用通用”遗传密码与线粒体遗传密码得差异遗传密码与线粒体遗传密码得差异遗传密码与线粒体遗传密码得差异遗传密码与线粒体遗传密码得差异返回目录返回目录 线粒体从细胞质中转运蛋白质线粒体从细胞质中转运蛋白质线粒体从细胞质中转运蛋白质线粒体从细胞质中转运蛋白质 蛋白质输入线粒体基质得过程蛋白质输入线粒体基质得过程蛋白质输入线粒体基质得过程蛋白质输入线粒体基质得过程 返回目录返回目录 蛋白质到线粒体得运输途径蛋白质到线粒体得运输途径蛋白质到线粒体得运输途径蛋白质到线粒体得运输途径 返回目录返回目录一、线粒体得增殖一、线粒体得增殖线粒体得增殖线粒体得增殖间壁分离间壁分离收缩分离收缩分离出芽分裂出芽分裂:线粒体得内膜向中心内褶形成间壁线粒体得内膜向中心内褶形成间壁,或或某一个嵴得延伸。当延伸到对侧内膜时某一个嵴得延伸。当延伸到对侧内膜时,线粒体一分为二线粒体一分为二,成为只有外膜相连得成为只有外膜相连得两个独立细胞器两个独立细胞器,接着线粒体就完全分接着线粒体就完全分离。离。:线粒体中央部分收缩并向两端拉长线粒体中央部分收缩并向两端拉长,中中央形成很细得颈央形成很细得颈,整个线粒体成哑铃形整个线粒体成哑铃形,最后断裂为二形成两个新线粒体。最后断裂为二形成两个新线粒体。:先从线粒体上长出小芽先从线粒体上长出小芽,然后小芽与然后小芽与母线粒体分离母线粒体分离,经过不断长大经过不断长大,形成新形成新得线粒体。得线粒体。间壁分离间壁分离收缩分离收缩分离出芽分裂出芽分裂线粒体得增殖线粒体得增殖 线粒体得增殖方式线粒体得增殖方式线粒体得增殖方式线粒体得增殖方式(A)A)间壁分离间壁分离间壁分离间壁分离;(B);(B)收缩分离收缩分离收缩分离收缩分离;(C);(C)出芽分离出芽分离出芽分离出芽分离线粒体得增殖线粒体得增殖线粒体得增殖线粒体得增殖返回目录返回目录二、线粒体得起源假说n n关于线粒体得起源,目前有两种不同得假说,即内共生假说和分化假说。n n内共生假说:线粒体体来源于被原始得前真核生物吞噬得好氧性细菌;这种细菌和前真核生物共生,在长期得共生过程中演化成了线粒体。n n分化假说:线粒体在进化过程中得发生是由于质膜得内陷,再分化后形成得。线粒体得进化途径线粒体得进化途径线粒体得进化途径线粒体得进化途径 线粒体得起源线粒体得起源u内共生学说内共生学说u非内共生学说非内共生学说返回目录返回目录n n内共生假说内共生假说:线粒体是由共生于原始真核细胞线粒体是由共生于原始真核细胞内得细菌演变而来。内得细菌演变而来。n n内共生假说得依据内共生假说得依据:n n1 1、线粒体线粒体DNADNA呈环状、裸露与细菌相似。呈环状、裸露与细菌相似。n n2 2、线粒体得核糖体为线粒体得核糖体为70S70S与细菌相同与细菌相同,而真核而真核细胞为细胞为80S80S。n n3 3、线粒体蛋白质得合成更接近细菌。线粒体蛋白质得合成更接近细菌。n n4 4、线粒体内、外膜结构和功能差别很大线粒体内、外膜结构和功能差别很大,外膜外膜与真核细胞得与真核细胞得sERsER相似相似;内膜与细菌质膜相似。内膜与细菌质膜相似。n n5 5、线粒体得增殖与细菌一样线粒体得增殖与细菌一样直接分裂。直接分裂。n n非共生假说非共生假说:线粒体得发生是质膜内陷得结果。线粒体得发生是质膜内陷得结果。非共生假说得依据非共生假说得依据:n n1 1、细菌得中膜体与线粒体非常相似均为凹陷细菌得中膜体与线粒体非常相似均为凹陷得细胞膜。得细胞膜。n n2 2、质粒