1、 病例一 临床资料:男,54岁;主诉:头晕,走路不稳3月余 病理诊断:脉络丛乳头状瘤 脉络丛乳头状瘤脉络丛乳头状瘤u脉络丛乳头状瘤是缓慢生长的良性肿瘤,起源于脑室的脉络丛上脉络丛乳头状瘤是缓慢生长的良性肿瘤,起源于脑室的脉络丛上皮细胞,在儿童较常见,少数见于成人,常伴有脑积水。占脑内皮细胞,在儿童较常见,少数见于成人,常伴有脑积水。占脑内肿瘤的肿瘤的0.3%-0.7%,占儿童脑肿瘤的,占儿童脑肿瘤的2%-5%。u好发于好发于10岁之内的儿童,岁之内的儿童,5岁之内者占岁之内者占50%-86%;男性略多于女;男性略多于女性。性。u本病的好发部位因年龄而有所不同:本病的好发部位因年龄而有所不同:u
2、儿童最常见在侧脑室三角区及第三脑室儿童最常见在侧脑室三角区及第三脑室;u成人最常见在第四脑室。成人最常见在第四脑室。u幕上脉络丛乳头状瘤因刺激脉络丛分泌过多脑脊液引起脑积水,幕上脉络丛乳头状瘤因刺激脉络丛分泌过多脑脊液引起脑积水,幕下脉络丛乳头状瘤主要表现为第四脑室肿瘤引起的阻塞性脑积幕下脉络丛乳头状瘤主要表现为第四脑室肿瘤引起的阻塞性脑积水。水。病理病理肿瘤来源于脑室脉络丛组织。故大多数发生在脑室内,一般体积不大,呈粉红色,结节样生长,与肿瘤周围脑组织境界清楚。肿瘤表面成细小的乳头状或颗粒状(桑葚状)。切面粗糙且组织易于落,质地较脆,很少发生囊变和出血坏死,亦可见到细小的钙化颗粒。许多穿支血
3、管,无血脑屏障。CT表现表现uCT平扫:扩大的脑室内见团块状高平扫:扩大的脑室内见团块状高密度灶,其内可见密度灶,其内可见钙化钙化:病灶形态:病灶形态欠欠规则,分叶状规则,分叶状,周边可见,周边可见结节样结节样改变,改变,颗粒感颗粒感较明显;较明显;u增强扫描:明显增强扫描:明显均匀强化均匀强化,边缘清楚;,边缘清楚;周围脑实质未见水肿效应(只有肿瘤周围脑实质未见水肿效应(只有肿瘤较大压迫脑室壁才导致脑组织水肿效较大压迫脑室壁才导致脑组织水肿效应)。应)。右侧脑室三角区脉络丛乳头状瘤 M MRI表现表现MRI扫描:脑室内乳头状或分叶状实性扫描:脑室内乳头状或分叶状实性软组织肿块,信号基本均匀;
4、软组织肿块,信号基本均匀;增强扫描:明显强化,调节窗宽窗位增强扫描:明显强化,调节窗宽窗位后仔细观察,瘤内可见后仔细观察,瘤内可见细小颗粒状细小颗粒状或或桑葚状不均匀强化区桑葚状不均匀强化区,此为脉络丛乳,此为脉络丛乳头状瘤特征性征象,反映了病理上瘤头状瘤特征性征象,反映了病理上瘤细胞呈乳头状排列的特点。细胞呈乳头状排列的特点。右侧侧脑室三角区脉络丛乳头状瘤 右侧脑室三角区内脉络丛乳头状瘤 女,45岁,病变呈实性,T1WI呈等低信号,T2WI呈等高混杂信号,增强扫描不均匀明显强化,可见呈颗粒状改变,脑室系统扩张明显 女,1010岁,位于右侧侧脑室三角区,病变呈囊实性,囊性为主,增强扫描实性部分
5、明显强化 CT平扫 MRI扫描 病例二病例二 临床资料:临床资料:男,男,1岁,岁,主诉:喂奶后呕吐伴眼球活主诉:喂奶后呕吐伴眼球活动障碍动障碍7天天第三脑室内的脉络丛乳头状瘤 鉴别诊断 室管膜瘤室管膜瘤:儿童好发第四脑室,成人好发侧脑室(与上病例儿童好发第四脑室,成人好发侧脑室(与上病例相反),增强后扫描强化程度远不如脉络丛乳头相反),增强后扫描强化程度远不如脉络丛乳头状瘤明显,且肿块内常合并出血、钙化、囊变、状瘤明显,且肿块内常合并出血、钙化、囊变、坏死。坏死。中枢神经细胞瘤中枢神经细胞瘤:肿瘤好发于青壮年人;好发于侧脑室前肿瘤好发于青壮年人;好发于侧脑室前2/3处近孟氏处近孟氏孔区或透明
6、隔,常占据一侧脑室,而向双侧脑室生长,孔区或透明隔,常占据一侧脑室,而向双侧脑室生长,在这脑室内肿瘤鉴别诊断是非常重要的。其另一个有在这脑室内肿瘤鉴别诊断是非常重要的。其另一个有特点的征象是常表现为附着于透明中隔,有时以宽基特点的征象是常表现为附着于透明中隔,有时以宽基底连接,有时以细基底相连。同时多伴有结节硬化。底连接,有时以细基底相连。同时多伴有结节硬化。临床可有结节硬化的三联征。临床可有结节硬化的三联征。脑膜瘤脑膜瘤:肿瘤轮廓光整,多伴有囊变,不伴有交通性脑积水或肿瘤轮廓光整,多伴有囊变,不伴有交通性脑积水或阻塞远端脑积水可资区别;主要表现为等阻塞远端脑积水可资区别;主要表现为等T1等等
7、T2信信号。号。病例三男,3岁,头痛,抽搐 T2WI T1WI T1WI-增强增强病理诊断:室管膜瘤 室管膜瘤室管膜瘤v发病部位发病部位:主要发生于脑室内,以第:主要发生于脑室内,以第四脑室最多见,侧脑室次之,约占四脑室最多见,侧脑室次之,约占8%,三角区为其好发部位。,三角区为其好发部位。发病年龄发病年龄:两个高峰期:两个高峰期:10-15岁;岁;40-50岁岁病理分四型病理分四型:上皮型、乳头型、粘液:上皮型、乳头型、粘液型和细胞型,后者常见。型和细胞型,后者常见。室管膜瘤CT表现 lCT平扫:混杂密度,平扫:混杂密度,以等以等/略高略高/略低密度略低密度为主,肿瘤钙化、小为主,肿瘤钙化、
8、小圆点钙化、囊变及坏圆点钙化、囊变及坏死多见死多见lCT增强:实性部分及增强:实性部分及囊壁呈轻中度不均匀强囊壁呈轻中度不均匀强化化。vMRI平扫:肿瘤T1WI稍高信号,因肿瘤常有囊变、钙化,少数可合并出血,使信号不均匀,囊变区T1WI呈低信号或高信号,T2WI呈高信号,钙化灶在T1WI、T2WI上一般都呈低信号。增强扫描:不均匀强化。灶周水肿较轻。MRI表现表现 病例四:女,23岁,进行性头痛两月伴左眼视力下降 病理诊断:中枢神经细胞瘤 v发病率占颅脑肿瘤的0.5%,为良性神经元肿瘤;年龄:好发于年轻人;部位:好发于侧脑室内前2/3处孟氏孔区,以一侧脑室为主向双侧脑室生长为特征 中枢神经细胞
9、瘤中枢神经细胞瘤v肉眼观呈边界清,分叶状肿块,坏死、囊变常见,出血可见。光镜下结构类似于少枝胶质瘤。电镜下证实为神经源细胞的异常分化。中枢神经细胞瘤中枢神经细胞瘤病理学病理学中枢神经细胞瘤 影像学 CT平扫:稍高密平扫:稍高密度。度。增强扫描:增强扫描:不均不均匀强化匀强化。与钙化、。与钙化、囊变坏死和出血囊变坏死和出血有关。有关。中枢神经细胞瘤伴钙化中枢神经细胞瘤伴钙化 中枢神经细胞瘤中枢神经细胞瘤 影像学影像学MRI平扫:平扫:T1WI等信号,等信号,T2WI等或略高信号;其宽等或略高信号;其宽基底附着于侧脑室上壁。基底附着于侧脑室上壁。增强扫描:不均匀强化。与增强扫描:不均匀强化。与钙化
10、、囊变坏死和出血钙化、囊变坏死和出血有有关。关。中枢神经细胞瘤伴钙化中枢神经细胞瘤伴出血 病例五男,29,头痛,呕吐 肿瘤边缘见血管影肿瘤边缘见血管影病例六男,24,头痛,呕吐 脑膜瘤占颅内肿瘤的15%-20%,脑室内发生0.5%-5%年龄:中老年人,40-70岁,发 病高峰45岁部位:侧脑室三角区好发,左侧多见 脑膜瘤脑膜瘤 WHO分类:分类:良性良性脑膜瘤(88-94%)间变性间变性脑膜瘤(5-7%)恶性恶性脑膜瘤(1-2%),常侵犯脑实质1、蘑菇、分叶状肿瘤具有恶性倾向,复发率较高;肿瘤大小与复发性无关2、肿瘤内存在坏死灶者恶性程度高3、钙化灶出现为肿瘤非侵袭性一个重要体征(本观点有待考
11、证)4、脑膜尾征是肿瘤沿硬脑膜浸润的标志5、肿瘤周围组织水肿效应与复发率呈正相关 脑膜瘤脑膜瘤病理学与生物学特征病理学与生物学特征 CT平扫:呈较均匀性高密度;平扫:呈较均匀性高密度;增强扫描:明显强化;增强扫描:明显强化;(钙化常见,囊变、坏死少见)(钙化常见,囊变、坏死少见)侧脑室脑膜瘤伴钙化侧脑室脑膜瘤伴钙化MRI平扫:T1WI等或略低信号;T2WI等或略高信号;增强扫描:明显强化 (钙化常见,囊变、坏死少见)侧脑室脑膜瘤侧脑室脑膜瘤右侧脑室三角区脑膜瘤 左侧脑室三角区脑膜瘤(钙化明显)过渡型脑膜瘤(WHO I级)v脑室肿瘤占中枢神经肿瘤10%左右根据起源可分为两类:一、起源于脑室系统肿
12、瘤二、起源于脑实质而长入脑室系统的肿瘤 脑脑室室肿肿瘤瘤总结总结1、有一定的发病年龄和好发部位;2、影像学表现复杂多样无特异性;3、瘤周水肿不明显,脑积水常见 脑脑室室肿肿瘤瘤总结总结 脑室肿瘤总结脑室肿瘤总结脉络丛乳头状瘤脉络丛乳头状瘤:儿童最常见在侧脑室三角区及第三脑室儿童最常见在侧脑室三角区及第三脑室;成人最常见在第四脑室成人最常见在第四脑室;病灶形态病灶形态欠规则,分叶状欠规则,分叶状,周边可见,周边可见结节样结节样改改变变,明显强化明显强化。室管膜瘤室管膜瘤:儿童好发第四脑室,成人好发侧脑室(与上病儿童好发第四脑室,成人好发侧脑室(与上病例相反),增强后扫描强化程度远不如脉络丛例相反
13、),增强后扫描强化程度远不如脉络丛乳头状瘤明显,且肿块内常合并出血、钙化、乳头状瘤明显,且肿块内常合并出血、钙化、囊变、坏死。囊变、坏死。中枢神经细胞瘤中枢神经细胞瘤:肿瘤好发于青壮年人;好发于侧脑室前肿瘤好发于青壮年人;好发于侧脑室前2/3处近处近孟氏孔孟氏孔区或透明隔区或透明隔,常,常占据一侧脑室占据一侧脑室,而,而向双侧脑室生长向双侧脑室生长,在,在这脑室内肿瘤鉴别诊断是非常重要的。其另一个有特点这脑室内肿瘤鉴别诊断是非常重要的。其另一个有特点的征象是常表现为附着于透明中隔,有时以宽基底连接的征象是常表现为附着于透明中隔,有时以宽基底连接,有时以细基底相连。同时多伴有结节硬化。临床可有,
14、有时以细基底相连。同时多伴有结节硬化。临床可有结节硬化的三联征。结节硬化的三联征。脑膜瘤脑膜瘤:侧脑室三角区好发,左侧多见侧脑室三角区好发,左侧多见肿瘤轮廓光整,多伴有囊变,不伴有交通性脑积水或阻肿瘤轮廓光整,多伴有囊变,不伴有交通性脑积水或阻塞远端脑积水可资区别;主要表现为塞远端脑积水可资区别;主要表现为等等T1等等T2信号信号。脑室肿瘤总结脑室肿瘤总结 试题:试题:1、以下肿瘤中,最好发于儿童第四脑室的、以下肿瘤中,最好发于儿童第四脑室的是:是:A、脉络丛乳头状瘤、脉络丛乳头状瘤 B、室管膜瘤、室管膜瘤 C、中枢神经细胞瘤、中枢神经细胞瘤 D、脑膜瘤、脑膜瘤 E、星型细胞瘤、星型细胞瘤试题:2、室管膜瘤常见的钙化为:A、索条状钙化 B、斑片状钙化 C、结节状钙化 D、散在点状钙化 E、蛋壳样钙化试题3、下列肿瘤中,儿童最好发的脑室肿瘤是 A、脑膜瘤 B、中枢神经细胞瘤 C、星形细胞瘤 D、室管膜瘤 E、脉络丛乳头状瘤 谢谢谢谢大家!大家!