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(试题模板)肌肉病考题

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肌肉疾病考题
一、单选题
1．重症肌无力属哪种疾病（ D ）
A．神经本身病变的疾病
B．遗传性疾病
C．炎症性疾病
D．神经-肌肉接头传递障碍性疾病
E．肌肉本身病变的疾病
2．重症肌无力的主要病理生理机制是（ D ）
A．乙酰胆碱释放量增多
B．乙酰胆碱释放量减少
C．乙酰胆碱受体数目增多
D．乙酰胆碱受体数目减少
E．乙酰胆碱抗体数目减少
3．重症肌无力最常受累的肌肉是（ B ）
A．四肢肌
B．眼外肌
C．咽喉肌
D．咀嚼肌
E．面肌
4．重症肌无力常与哪种病合并存在（ D ）
A．小细胞肺癌
B．甲状腺功能亢进
C．多发性肌炎
D．胸腺肥大或胸腺瘤
E．系统性红斑狼疮
5．有眼睑下垂的重症肌无力患者，还可能有的症状是（ C ）
A．瞳孔散大，光反射消失
B．调节反射消失
C．眼球向内、上、下运动受限，复视
D．眼球震颤
E．角结膜反射消失
6．关于重症肌无力下述哪项是错误的（ E ）
A．临床特征为活动后加重．休息后减轻
C．是一种获得性自身免疫性疾病
D．抗胆碱酯酶药物治疗有效
E．腾喜龙试验阴性
7．21岁男大学生，白天参加运动会长跑比赛，晚饱餐后人睡，翌日晨起见四肢瘫痪，查血清钾降低，心电图出现U波，ST段下移，可能的诊断是（ C ）
A．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
B．脊髓出血
C．低钾型周期性瘫痪
D．急性脊髓炎
E．癔病性瘫痪
8．关于多发性肌炎，下述哪项是不正确的（ D ）
A．肌无力以四肢近端为主，常伴有肌力弱
B．咽喉肌亦可受累，眼外肌一般不受侵
C．仅少数伴有肌肉疼痛、压痛，无客观感觉缺失
D．血沉大多不快，血清CPK无明显增高
E．可合并其他结缔组织病
9．关于进行性肌营养不良，下述哪项是错误的（ E ）
A．由遗传因素所致的原发性肌肉变性病
B．病程进展缓慢，进行性加重
C．对称性肌肉萎缩、无力
D．个别类型可有心肌受累
E．肌电图示运动单位电位波幅增高，时程增加、多相波增多
10．关于进行性肌营养不良，下述哪项是不正确的（ A ）
A．假肥大型肌营养不良男女患病机会均等
B．Duchennc肌营养不良大多伴有心肌损害
C．面肩肱型肌营养不良多以面肌无力萎缩起病
D．肢带型肌营养不良多属常染色体隐性遗传
E．眼咽型肌营养不良多属常染色体显性遗传
11．女性，28岁，双眼睑下垂，复视2年。吡啶斯的明治疗症状一度缓解。近期出现屈颈．抬头无力，四肢疲软，此病人属于重症肌无力的哪一型（B ）
A．眼肌型
B．全身型
C．延髓肌型
D．脊髓肌型
E．肌萎缩症
12．男性，29岁，突发四肢乏力不适1天，下肢明显。发病前有饮酒史，既往曾发作2次，每次发作腰穿检查脑脊液，常规及生化无异常发现。体检：四肢肌力减低，肌张力下降，腱反射消失，感觉正常。最可能的诊断是（D ）
A．急性多发性神经根炎
B．脊髓肿瘤
C．急性脊髓炎
D．周期性瘫痪
E．颈椎病
13．周期性瘫痪描述正确的是（ A ）
A．四肢无力，血钾减低
B．四肢无力，脑脊液蛋白细胞分离
C．四肢无力，手套、袜套样感觉障碍
D．四肢无力，休息后减轻，活动后加重
E．四肢无力，胛带骨盆带萎缩
14． 格林-巴利综合描述正确的是（ B ）
A．四肢无力，血钾减低
B．四肢无力，脑脊液蛋白细胞分离
C．四肢无力，手套．袜套样感觉障
D．四肢无力，休息后减轻，活动后加重
E．四肢无力，肩胛带骨盆带萎缩
15．进行性肌营养不良描述正确的是（E ）
A．四肢无力，血钾减低
B．四肢无力，脑脊液蛋白细胞分离
C．四肢无力，手套．袜套样感觉障碍
D．四肢无力，休息后减轻，活动后加重
E．四肢无力，肩胛带骨盆带萎缩
16．重症肌无力描述正确的是（D ）
A．四肢无力，血钾减低
B．四肢无力，脑脊液蛋白细胞分离
C．四肢无力，手套．袜套样感觉障碍
D．四肢无力，休息后减轻，活动后加重
E．四肢无力，肩胛带骨盆带萎缩
17．周期性瘫痪描述正确的是（ D ）
A．中枢神经系统脱髓鞘疾病
B．周围神经系统脱髓鞘疾病
C．神经-肌肉传递障碍性疾病
D．血清钾低
E．黑质致密区含黑色素的神经元缺失
18．重症肌无力描述正确的是（ C ）
A．中枢神经系统脱髓鞘疾病
B．周围神经系统脱髓鞘疾病
C．神经-肌肉传递障碍性疾病
D．血清钾低
E．黑质致密区含黑色素的神经元缺失
19．震颤麻痹描述正确的是（ E）
A．中枢神经系统脱髓鞘疾病
B．周围神经系统脱髓鞘疾病
C．神经-肌肉传递障碍性疾病
D．血清钾低
E．黑质致密区含黑色素的神经元缺失
20．格林-巴利综合征描述正确的是（ B ）
A．中枢神经系统脱髓鞘疾病
B．周围神经系统脱髓鞘疾病
C．神经-肌肉传递障碍性疾病
D．血清钾低
E．黑质致密区含黑色素的神经元缺失
21．多发性硬化描述正确的是（A ）
A．中枢神经系统脱髓鞘疾病
B．周围神经系统脱髓鞘疾病
C．神经-肌肉传递障碍性疾病
D．血清钾低
E．黑质致密区含黑色素的神经元缺失
22．治疗震颤麻痹用描述正确的是（ A）
A．美多巴
B．新斯的明
C．苯妥英钠
D．青霉胺
E．氟哌啶醇
23．治疗小舞蹈病用（ E ）
A．美多巴
B．新斯的明
C．苯妥英钠
D．青霉胺
E．氟哌啶醇
24．治疗肝豆状核变性用（ D ）
A．美多巴
B．新斯的明
C．苯妥英钠
D．青霉胺
E．氟哌啶醇
25．对重症肌无力诊断没有帮助的检查项目是（ E ）
A．疲劳试验
B．腾喜龙试验
C．新斯的明试验
D．神经重复频率刺激检查
E．脑脊液检查
26．低血钾型周期性瘫痪的临床表现，正确的是( C )
A．多见于中老年患者
B．颅神经受损
C．对称性弛缓性瘫痪
D．腱反射亢进
E．病理反射阳性
27．男，30岁，患甲状腺功能亢进症，突然出现双下肢不能动。检查：双下肢膝腱反射减退，无肌萎缩。血钾测定3mmol/L，你认为最可能是下列哪种情况( B )
A．慢性甲亢性肌病
B．周期性瘫痪
C．周围神经炎
D．重症肌无力
E．癔症
(28-30题共用题干)
男，35岁，消瘦、乏力、怕热、手颤2个月，夜间突然出现双下肢软瘫，急诊查体：神志清，血压140/ 80mmHg，心率108次/分，律齐，甲状腺轻度增大、无血管杂音。
28．导致病人双下肢软瘫的直接原因可能是( E )
A．脑栓塞
B．运动神经元病
C．重症肌无力
D．呼吸性碱中毒
E．血钾异常
29．为明确诊断，应首先进行的检查项目是( E )
A．头颅CT．血糖测定
B．肌电图及血电解质测定
C．胸部CT及血抗乙酰胆碱受体抗体测定
D．血气分析及血电解质测定
E．血电解质测定及甲状腺功能测定
30．此病人的急诊处理应( B )
A．螺内酯（安体舒通）治疗
B．纠正电解质紊乱
C．静脉滴注氯化钾及胰岛素
D．吡啶斯的明和皮质激素治疗
E．脱水降颅压治疗

二、多选题
1．重症肌无力常合并的其他自身免疫性疾病包括（ ABCD ）
A．甲状腺机能亢进
B．系统性红斑狼疮
C．类风湿性关节炎
D．恶性贫血
2．重症肌无力患者的HLA何种基因型频率较高（BCD ）
A．A8
B．DW3
C．DR3
D．DQB1
3．重症肌无力患者行神经重复电刺激检查时（ABC ）
A．用低频（≤5Hz）和高频（≥10Hz）
B．重复刺激尺神经、腋神经和面神经
C．动作电位波幅递减10%以上为阳性
D．100%重症肌无力患者在低频刺激时出现阳性反应
E．不用停用抗胆碱
4．多数重症肌无力病人眼外肌最先受累，表现为（ABCDE ）
A．眼睑下垂
B．斜视
C．复视
D．双眼不对称
E．眼球运动障碍
5．关于强直性肌营养不良，下列哪项描述是正确的（BDE ）
A．血清CK和LDH等肌酶显著增高
B．肌电图出现典型肌强直放电
C．肌活检显示特异性肌源损害
D．肌萎缩可试用苯丙酸诺龙治疗，加强蛋白合成代谢
E．改善肌强直状态可选用苯妥英
6．关于先天性肌强直，下列哪项描述是错误的（ADE ）
A．通常为常染色隐性遗传病
B．肌电图呈典型肌强直电位
C．寒冷和静止不动肌肉僵硬可加重，活动可缓解
D．与4q35染色体突变有关
E．肌肉萎缩是很突出的征象
7. 重症肌无力的饮食指导应给予（ ABDE ）
A高蛋白高热量高维生素 B富含钾、钙的饮食
C干硬、粗糙食物 D 安排充足的进餐时间
E服药后15分钟产生药效时进餐。
8、免疫抑制剂的不良反应有（ ACDE ）
A．白细胞减少 B.血小板增多
C.胃肠道反应 D.出血性膀胱炎
E.肝肾功能损害
9、长期服用糖皮质激素需注意并发症有（ABCDE ）
A.消化道出血
B.骨质疏松
C.股骨头坏死
D.皮质功能亢进综合征
E.诱发或加重感染
10、预防重症肌无力危象的护理措施（ ABCDE ）
A.鼓励病人咳嗽和深呼吸
B. 遵医嘱给予氧气吸入
C.及时清除口腔和鼻腔分泌物
D.备好新斯的明、人工呼吸机等抢救药品和器材
E.必要时配合气管插管、器官切开
11、临床常见的瘫痪形式表现为（ ABCDE ）
A.单瘫 B.截瘫
C.交叉瘫 D .偏瘫
E.四肢瘫
12、低钾型周期性瘫痪的临床特征为（ABC ）
A.发作性肌无力
B.血清钾降低
C.补钾后症状迅速缓解
D.血清钾升高
E.补钾后症状不缓解
13、重症肌无力和Lambert-Eaton综合症的鉴别有（ ABE ）
A．MG多见于女性
B．疾病的性质和部位不同
C．Lambert-Eaton综合症不出现Tensilon试验阳性
D．两者血清ACHR-Ab水平均不增高
E．MG时疲劳试验（+）
14、 哪些因素可诱发肌无力危象（ ABCD ）
A．肺部感染
B．手术
C．妊娠
D．过度疲劳
E．应用青霉素
15、应用哪些药物会导致MG的无力症状加重 （ABCD ）
A．奎宁
B．普鲁卡因酰胺
C．四环素
D．普萘洛尔
E．青霉素
16、重症肌无力危象的下列哪项表述是正确的：(ACDE)
A．患者急骤发生严重的呼吸肌和延髓肌无力不能维持换气功能
B．均与肺部感染或过度疲劳有关
C．死亡率高，需进行重症监护
D．可用腾喜龙试验鉴别
E．须立即停药，必要时采用辅助呼吸
17、重症肌无力的治疗包括：(ABCDE)
A．抗胆碱酯酶药物
B．肾上腺皮质类固醇
C．血浆置换疗法
D．大剂量免疫球蛋白静脉滴注
E．胸腺摘除
18、25岁女患双睑下垂2年，有时出现复视和眼球活动受限，晨轻暮重，近几个月四肢无力，2天前感冒发热，今日出现呼吸困难。最可能的诊断是：( BE )
A．动眼神经麻痹
B．重症肌无力
C．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
D．多发性硬化
E．重症肌无力危象
19、临床疑诊重症肌无力可用哪些检查协助确诊：(ABCDE)
A．疲劳试验
B．神经重复频率刺激检查
C．腾喜龙试验
D．新斯的明试验
E． AChR抗体测定
20、重症肌无力的主要临床表现包括（ ABCE）
A.受累肌肉呈现病态疲劳寄规律性晨清暮重波动性变化
B.多数病人眼外肌最先受累
C.一般上肢重于下肢，近端重于远端
D.平滑肌、膀胱括约肌亦常受累
E.呼吸肌、膈肌受累可出现咳嗽无力、呼吸困难，重症可因呼吸肌麻痹而死
三、 填空题
1、重症肌无力是神经-肌肉接头 传递障碍的自身免疫性疾病。
2、 常因抗胆碱酯酶药量不足引起，发生呼吸肌严重无力以至不能维持换气功能即为肌无力危象。
3、 周期性瘫痪：是以反复发作的突发的骨骼肌驰缓性瘫痪为特征的一组疾病，发作血钾水平多伴有异常，发作间期肌力正常；按血清钾的水平可将本病分为低钾型．高钾型和正常血钾型周期性瘫痪3种类型，临床上以低钾型周期性瘫痪最常见。
4、 进行性肌营养不良：是一组遗传性肌肉变性病，临床上以缓慢进行性加重的对称性肌无力和肌萎缩为特征，可累及肢体、躯干和头面部肌肉，少数可累计心肌。
5、 格林巴利综合症首发症状常为四肢对称无力，伴肢体感觉异常或手套袜子型感觉减退。
6、 格林巴利综合症典型的脑脊液改变为细胞数正常，而蛋白质明显增高，称蛋白-细胞分离现象，通常在病后第3周最明显。
7、 重症肌无力患者出现危象的主要表现是呼吸肌无力。.
8、 重症肌无力危象抢救的关键是辅助通气。
9、 多发性肌炎的首选治疗是糖皮质激素。
10、重症肌无力患者服用胆碱醋酶抑制剂出现不良反应时可给予 阿托品。

四、简答题
1、何谓三偏综合症？
答：内囊受损时，偏瘫，偏盲，偏身感觉障碍。
2、 重症肌无力的主要临床特征？
答：部分或全身骨骼肌易疲劳和波动性肌无力，活动后加重，休息后减轻，晨轻暮重。
3、 重症肌无力常合并哪些疾病？
答：合并其他自身免疫病，如甲亢、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。
4、 何谓重症肌无力危象？
答：患者急骤发生呼吸肌和延髓支配肌严重无力，以致不能维持换气功能为危象。
5、 发生重症肌无力危象的诱因？
答：肺感染、手术(如胸腺切除)可诱发，情绪波动和系统性疾病可加重症状。
6、 重症肌无力危象如何处理？
答：危象的处理： 一旦发生呼吸肌瘫痪，应立即作气管切开，人工呼吸机辅助呼吸，尽快明确危象的类型予以积极抢救。
7、 新斯的明试验及判定？
答：新斯的明1~2mg肌肉注射，20分钟后肌力改善，可持续2小时为(+)。
8、 何谓周期性瘫痪？
答：是以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组疾病，其发作多与血钾代谢有关。
9、 低钾型周期性瘫痪的临床表现特征？
答：20~40岁发病，男性较多；多在夜里或晨醒时发生四肢对称性软瘫，近端重，持续6~24小时，发作间期正常，频率不等，饱餐、过劳等可诱发；血清钾降低。
10、 周期性瘫痪患者的饮食指导？
答：病人宜进食低钠、高钾的食物，少食多餐，多食蔬菜水果，忌高糖和高碳水化合物，避免饱餐和饮酒。
五、 论述题
1、 如何全面评价瘫痪病人的护理？
答：① 让病人正确认识运动障碍的原因，接受护士的保健知识教育和护理指导，配合治疗，稳定情绪；② 病人能在护士指导下利用健肢带动患肢在床上坐起、翻身、被动运动、按摩；③ 病人能进食，无呛咳，全身情况逐步改善；④ 病人皮肤完好；⑤ 有一定生活自理能力。
2、 重症肌无力危象有几种，如何处理？
答：分三种：①肌无力危象：最常见，因抗胆碱酯酶药量不足，注射腾喜龙后症状减轻；气管插管及正压呼吸后应停用抗胆碱酯酶药，避免刺激呼吸道分泌物增加，维持呼吸功能、预防及控制感染直至从危象恢复；②胆碱能危象：抗胆碱酯酶药过量，患者肌无力加重，出现肌束震颤及毒蕈碱样反应，如腾喜龙2mg静注症状加重，立即停用抗胆碱酯酶药，恢复后重新调整剂量或用其他疗法；③反拗危象：抗胆碱酯酶药不敏感，腾喜龙试验无反应；应停用抗胆碱酯酶药，输液维持或用其他疗法。
MG患者一旦发生危象，出现呼吸肌麻痹，应立即气管切开，用人工呼吸器辅助呼吸。须注意气管切开护理无菌操作、雾化吸入和及时吸痰，保持呼吸道通畅，预防肺感染等并发症。

3、 肌力的六级记录法？
答：0级 完全瘫痪，肌肉无收缩。
1级 肌肉可收缩，但不能产生动作。
2级 肢体能在床面上移动，但不能抵抗自身重力，即不能抬起。
3级 肢体能抵抗重力离开床面，但不能抵抗阻力。
4级 肢体能做抗阻力动作，但不完全。
5级 正常肌力

4、 试列出重症肌无力患者的饮食注意事项。
答：（1） 注意营养均衡：宜多食高蛋白、高维生素、高纤维素及富含钾、钙饮食。（2） 防止呛咳：避免让患者单独进餐，食物以易咀嚼的软食、半流糊状物或流质为宜，谨防患者用餐时出现呛咳甚至出现误吸或窒息。
（3）记录患者用餐时间：服药后15-30分钟左右进食。如果患者在进食时感到吞咽困难或咀嚼无力时，我们应报告医生，应尽早为患者留置胃管鼻饲食物，以免发生进食时窒息或不能保证足够的营养。

5、 溴吡斯的明服药的注意事项有哪些？
答：（1）按时服药，以维持稳定的肌肉力量，不能自行减量或停药。
（2）配合生活作息，调整服药时间。耗费体力的活动尽量安排在服药后的1—2小时进行，若有咀嚼或吞咽困难时，可在饭前30分钟服药，有助于顺利用餐；如果服药30分钟仍不能进餐，可再等待30分钟后进餐；如果服药1小时仍无法进食，则应及时报告医生并进行相应处理。

六、案例分析
（一）案例分析：患者男性40岁，因反复发作的四肢肌无力入院，1周前有上呼吸道感染。体查：双上肢肌力3级,双下肢肌力1级。肌力减退的特点均为近端重于远端，下肢重于上肢，双侧肌力减退为对称性。诉有家族性周期性瘫痪史 。辅助检查：静脉血钾浓度为1.7-2.9mmol/L，均低于正常值水平，部分心电图有低钾的表现。
1、此病人入院后护理观察的要点有那些？
密切观察病情变化，做好应急救治准备：护理人员在思想上要高度警惕可能发生的意外，并重视呼吸肌麻痹的严重后果，要熟悉其发病机制及临床表现，密切观察体温、脉搏、呼吸、血压，尤其是有无呼吸困难、胸闷等症状的出现，同时要观察有无甲状腺危象的临床表现。做好急救药品、器材的准备。
2、该患者补钾的注意事项有那些？
（1）口服补钾：口服补钾是最安全的补钾方式，如10%氯化钾或枸橼酸钾； （2）静脉补钾前了解肾功能，尿量必须在30~40ml/h 以上或每日尿量大于500ml方可静脉补钾。（3）补钾的浓度不宜过高，一般不超过40mmmol/L，即1000液体中氯化钾含量不超过3克，绝对禁止以高浓度含钾液体直接静脉注射，以免导致心脏骤停。（4）静脉补钾的速度不宜过快，一般速度限制在0.75~1.5g/h，否则，补钾速度过快，可致血钾短时间内增高，引起致命后果。（ 5）少数缺钾者应用大剂量钾静脉滴注时，需进行床边心电监护，如心电图出现高钾血症的变化，应立即采取相应措施。

(二)　患者蒋某，女， 20岁，因“眼睑下垂、吞咽困难半月”入院。患者及家属诉约半月前无明显诱因出现双眼睑下垂，眼裂变小，清晨及上午较轻，下午及晚上加重，逐渐出现吞咽困难，全身乏力，进食及活动后症状加重。入院体检：体温36.8℃ ，血压125／72 mmH2o，脉率80次／分，呼吸率18次／分，神清，声音嘶哑，双眼裂变小，双瞳孔等大等圆约3mm大小，对光反应灵敏，四肢肌力4级，肌张力正常，腱反射可，双侧病理征阴性。治疗2周后，患者一般情况良好，家属要求出院
请解答：1、病人入院时主要的护理问题，处理要点。
2、如何进行出院指导？
1、护理诊断与措施
（1）有误吸的危险：与咽、喉部肌无力、未能正确吞咽有关。
①进餐时取坐位。充分休息或在服药后15~30分钟产生药效时进餐。
②进餐时如感到咀嚼无力应适当休息后再继续进食。
③当咽喉和舌部肌群受累出现吞咽困难、饮水呛咳时不能强行服药和进食。
④必要时留置胃管。
（2）自理能力缺陷
①生活协助：床单位整洁、皮肤清洁、预防褥疮。
②活动与休息防跌伤。
③有效沟通。
（3）潜在并发症：重症肌无力危象
①保持呼吸道通畅：鼓励病人咳嗽和深呼吸，及时吸痰，清除口鼻分泌物，遵医嘱吸氧。床旁备吸痰器，必要时配合气管插管、气管切开和人工辅助呼吸。
②密切观察病情，注意呼吸频率与节律变化，观察有无呼吸困难加重；避免感染、外伤、疲劳和过度紧张等诱发肌无力危象的因素。
③用药指导：告知病人常用药物的服用方法，不良反应与服药注意事项，避免因服药不当诱发肌无力危象和胆碱能危象。
2、出院指导：（1）坚持按时服药，不可随意更改药物的剂量或者停药，外出时也应不忘携带药物和治疗卡，常用的溴吡斯的明为抗胆碱酯酶剂，在餐前15~30分钟口服，若发现肌无力加重、瞳孔缩小、出汗、肌束颤抖、大小便失禁等为胆碱能危象的表现，应立即停药，保持呼吸道通畅、立即就医治疗。
（2）严禁随意服用可能加重肌无力的药物。
（3）选择高蛋白、高热量、高维生素、高钾、高钙饮食，以补充营养，减少药物带来的副作用，一般以流质、半流质或软饭，避免干硬、粗糙和辛辣的刺激性食物，并在药物生效后小口缓慢进食，呛咳明显者立即停止喂食，以免发生窒息或误吸，如吞咽困难加重应及时就诊。

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