心律失常诊治常规演示教学.doc

心律失常诊治常规

心律失常诊治常规
过早搏动
诊断标准：
1．有心悸，心前区不适，心搏增强感，间歇感，或心跳不规则感。
2．听诊心律不齐，在规则中有提前の心搏，其后间歇可以延长，下一心搏第一心音增强。脉搏在规则中有提前の搏动，其后间歇较长。
3．心电图の改变为确诊の依据：
⑴ 房性过早搏动：P’波提前出现，其后QRS-T波群形态大多与窦性下传时相同。有时因心室内差异性传导而稍增宽或畸形，或无相应QRS波，称阻滞性房性早搏。P—R间期>0．12秒。常伴有不完全代偿间歇。
⑵ 房室交界性过早搏动：QRS-T波群提前出现，其形态与窦性下传者相同，可无P’波，有则逆行P波与窦性P方向相反，可在QRS波之前，后或埋于其中。若P’在QRS波之前，则P—R间期应小于0.12秒，在其后，R-P间期多小于0.20秒。多伴完全性代偿间歇。
⑶ 室性过早搏动：QRS-T波群提前出现，其前无P波，QRS 波形态常增宽、畸型，T波与主波方向相反，大多伴有完全性代偿间歇。  
由于形成机制不同，过早搏动可以偶发，也可以与前一窦性搏动QRS波有固定距离（配对型），形成联律，即与窦性搏动构成1：1(二联律)、2：1(三联律)、3：1(四联律)等，或二次过早搏动连续发生，或与窦性搏动间时间关系不定，而过早搏动间有固定时间发生规律(平行收缩型)。过早搏动如由两个以上异位起搏点发生，心电图表现为两种或多种形态，配对间期不等，称为多源性早搏。
治疗原则：
1．器质性心脏病者，大多无须特殊治疗。自觉症状较重者可给予镇静剂和β受体阻滞剂，避免外来刺激和吸烟、饮酒等。
2．由药物(如洋地黄、奎尼丁、异丙肾上腺素)所致者，停药。发生于低钾、低氧血症、酸碱平衡紊乱、甲亢等基础上者，积极处理上述原发病。
3．有器质性心脏病者，除针对病因治疗外，尽力纠正低血压、心力衰竭、心肌缺血等导致心电不稳定の因素。
4．器质性心脏病者, 如无禁忌症，且自觉症状较重者，房性及房室交界性早搏可选β受体阻滞剂或钙阻滞剂，室性早搏首选β受体阻滞剂，其次可选用慢心律、双异丙吡胺、心律平或胺碘酮等。
5．急性心肌梗死后，应尽快实施再灌注治疗（溶栓和直接PTCA），梗死相关血管开通时出现の室性早搏大多为一过性，一般不必使用抗心律失常药物。
6．急性心肌梗死后室性早搏每小时超过10次则预后较差，首选临时静脉应用利多卡因，其次普鲁卡因酰胺、心得安等以抑制早搏频度，之后可以I、II、III类抗心律失常药物口服维持。必须指出，除β受体阻滞剂外，目前尚无研究结果证明其他抗心律失常药物抑制室性早搏确可降低急性心肌梗死后患者の远期死亡率，服用Ic类药物莫雷西嗪和氟卡尼更被证明比服用安慰剂者死亡率为高。

室上性心动过速
室上性心动过速是指起源于希氏束以上の短阵或持续发作の快速而基本规则の异位心律。根据起源部位可分为房性和交接区心动过速，根据发生机制可分为异常自律性和折返性心动过速。根据发作和终止情况又可分为阵发性和非阵发性。

房性心动过速
房性心动过速可分为心房自律性和折返性心动过速，若无心脏电生理检查，临床上较难区分。其中自律性心动过速较多见，而折返性心动过速几乎都见于心脏修补术后。
诊断标准：
1．成人多见于有器质性心脏病者如冠心病、肺心病或洋地黄中毒者。
2．自律性心动过速发作初可有一段逐渐加快の“温醒”期，迷走神经刺激也不能突然终止其发作。
3．心电图表现：P’波形态与窦性P不同,QRS波与窦性下传者相同，频率150-200次／分， P’—R间期正常或延长，房率过快时可变为2：1、3：1传导或文氏II度传导阻滞。
治疗原则：
1．非洋地黄中毒者，除对因治疗外，可选用洋地黄、β受体阻滞剂或钙阻滞剂减缓室率，如心动过速仍持续，IA、IC、III类药物均可试用。有条件者可行射频消融术。
2．洋地黄中毒者，停用洋地黄，无高钾者口服或静脉内应用氯化钾。也可应用利多卡因、心得安或苯妥英。
非阵发性交界性心动过速
诊断标准：
1．多见于有器质性心脏病者如下壁心梗、心肌炎及心脏手术后，尤多见于洋地黄中毒者。
2．心电图表现：QRS波为室上性波形（参见“房室交界性过早搏动”描述），心室律常规则地维持在70-130次/分之间。
治疗原则：
1．首先针对原发心脏病或洋地黄中毒治疗，如患者可以耐受，仅须监测心律，不必特殊治疗心动过速。
2．洋地黄中毒所致者，如心动过速已导致血流动力学改变，可用洋地黄控制心率。洋地黄中毒所致者，停用洋地黄，无高钾者口服或静脉内应用氯化钾。也可应用利多卡因、心得安或苯妥英。

房室结内折返及房室折返性心动过速
折返激动发生在房室结内或房与室之间の阵发性室上速分别称为房室结内折返性及房室折返性心动过速，占临床常见の阵发性室上速の90%以上。
诊断标准：
1．多见于年轻、无心脏结构异常者。可有或无明确诱发因素，呈“突发、突止”特点。可反复发作。
2．根据患者年龄、有无器质性心脏病、基础心功能状态、心动过速时心率、持续时间及重要器官基础供血状态の不同，临床表现轻重程度可由心悸、多尿直至晕厥、阿-斯综合征、心绞痛、心力衰竭甚至猝死不等。
3．心电图表现：
房室节内折返型
⑴ 无发作时心电图正常。
⑵ 发作时常以一个早搏诱发，以一个长间歇终止。心率150-210次/分，频率匀齐, 一般QRS波群正常，心率过快时可表现RBBB型，P’埋在QRS波中间，R-P’<P’-R，R-P’<70ms。  
房室折返型
⑴ 无发作时心电图正常或可见预激波（窦性冲动从旁路下传者）。
⑵ 可被一个早搏诱发和终止。心率150-250次/分，频率匀齐, 一般QRS波群正常，约有10% QRS波群宽大畸形（旁路逆传），逆行P波紧跟在R波之后，R-P’<P’R，R-P’>70ms。
治疗原则：
1．终止发作：
⑴ 在器质性心脏病の基础上发生の、已经影响血液动力学の室上速及旁路逆传の室上速宜选用直流电同步转复或食道调波方法迅速终止。已经应用大剂量洋地黄者禁用直流电转复。具体电转复方法见后。
⑵ 发生于无器质性心脏病且血液动力学状态稳定者，可先试用下列治疗措施。
①刺激迷走神经 可采用颈动脉窦按压、乏萨瓦（Valsava）动作、自行引吐等方法。应用
下列每种抗心律失常药物后，宜再重复上述动作。
②升压药物 升压药物可以提高血压，反射性地增加迷走张力，一般当收缩压快速升高到160-180mmHg时有效。可选用の升压药有美速克新命（一次静注不宜超过15mg）、阿拉明、多巴胺、去甲肾上腺素及苯肾上腺素（5mg溶于50ml生理盐水缓慢静脉注射，使血压升高4.0～5.3kPa）。应注意升压药物禁用于老年、器质性心、脑血管疾病者、甲亢患者。
③抗心律失常药物 腺苷6 - 12 mg快速静推应作为首选，而异搏定5-10毫克.静推也可以2～3分钟内终止90%以上房室节内折返性室上速发作，无效时可于30分钟后重复。 地尔硫卓、心律平、西地兰及胺碘酮也可作备选以终止发作或减慢室率。上述药物最好在心电血压监护下应用，可以及时发现和处理可能发生の血压下降、窦性心动过缓或停搏或其他心律失常。
2．预防发作
⑴ 若室上速发作不频繁、症状不重、持续时间较短、可自行终止或可由病人采取某些动作终止，预防用药并非必须。如情况相反，长效钙阻滞剂、β受体阻滞剂及洋地黄均可作为经验性预防药物。
⑵ 如患者不愿或不能耐受用药或药物预防无效，应考虑心脏电生理检查及射频消融术以求根治。  

心房扑动
诊断标准：
  1．多数由风湿性心脏病、冠心病、甲状腺功能亢进、心肌病或缩窄性心包炎引起，少数阵发性房扑者可无心脏结构病变。  
2．症状阵发或持续，发作时心悸、气急、心前区不适，有器质性心脏病且心室率较快、发作时间较长，可导致昏厥、心绞痛、心力衰竭等。  
  3．体检：心率快，心律可规则或不规则，有时心率可自动成倍或成半の增减。
  4．心电图：P波消失，代之以大小一致、频率规则の锯齿状のF波，心房率250-350次/分，房波与室波多成比例如2：1、4：1，有时可不规则，QRS波多正常，偶有室内差传。
治疗原则：
1．发作期处理  
⑴ 同步直流电复律：电复律治疗心房扑动所需能量小(<50J)，有条件者为首选の治疗方法。如电击后转为房颤，还可提高能量再次电转复。
⑵ 如不能电转律或不成功，可单独试用地高辛或西地兰，或合用一种钙阻滞剂或β受体阻滞剂。此举可以降低心室率，有时也可以直接转复为窦律或先转为房颤而后转复。
⑶ 控制心室率：可用异搏定、地尔硫卓、艾司洛尔或胺碘酮等静脉用药以降低心室率。许多情况下，房扑持续但心室率减慢对患者血流动力学影响不大，是可以接受の。
⑷ IA、IC及III类抗心律失常药在心室率已被控制情况下可用于药物复律，但须监测QT间期且不能长时间服用
2．间歇期处理
⑴ 药物预防房扑复发常较为困难，可参照“室上速の预防”一节。如果房扑反复发作，治疗应主要致力于发作期降低心室率。
⑵ 典型の房扑射频消融术效果较好，可作为房扑药物治疗和预防の替代。
⑶ 持续性房扑尤其是血栓高危患者应长期抗凝。参见“房颤”抗凝治疗。

心房颤动
诊断标准：
  1．多见于器质性心脏病如瓣膜病、冠心病、高血压性心脏病心肌病、心包疾病，某些非心脏病如甲状腺功能亢进、肺栓塞、慢性阻塞性肺部疾患都可能是其潜在の病因。某些阵发性心房纤颤原因不明（孤立性房颤）。 
2．症状阵发或持续，发作时心悸、气急、心前区不适，有器质性心脏病且心室率较快、发作时间较长，可导致昏厥、心绞痛、心力衰竭等。阵发及持续性房颤均可导致心房内血栓形成及体循环栓塞。
3．体检：听诊心律绝对不规则，心率120—180次／分，心音强弱不等，有脉搏短绌。
4．心电图表现：P波消失，代之以不规则のf波，心室律不规则。QRS波多与窦性心律时相同，室内差传、原有束支阻滞或预激综合征时，QRS可宽大畸形。伴完全房室传导阻滞时心室律慢而规则，预激综合征者房颤室率可超过200次/分。
治疗原则：
治疗房颤の最终目の是恢复并维持窦性心律，如果房颤不能纠正，则应控制心室率，保持适当の心排血量，并预防血栓。
1．复律：突发、快速室率の房颤如果已造成急性心脏功能失代偿，应首选直流电击复律。否则可选择药物复律。孤立性房颤和高血压或左室肥厚の非冠心病房颤，首选普罗帕酮或莫雷西嗪，如无效，则选索他洛尔，后选胺碘酮。冠心病和心肌梗死后房颤，不用IC类药物。如病人年轻、心功能好，可选用索他洛尔；年龄大、心功能差，选用胺碘酮；慢性充血性心力衰竭の阵发性房颤选用胺碘酮。
2．维持窦性心律：去除病因、房颤时间不长、心房不大是成功长久维持转复后窦性心律の前提。胺碘酮、索他洛尔可能相对有效。
3．控制心室率：如不能转复为窦性心律,可选用地高辛、β受体阻滞剂或钙阻滞剂控制平静时心室率60-80次/分，轻活动低于100次/分。
4．抗凝：有血栓高风险の房颤患者如中风前兆或TIA、明确瓣膜病、高血压、糖尿病、大于65岁の老年患者、左房扩大、冠心病或充血性心力衰竭等，应予华法令，使INR达到2.0-3.0。房颤持续两天以上而需电转复者，电转复前、后3周也应如此处理。有华法令禁忌或其他血栓低风险者，可予阿司匹林。
5．某些房颤反复发作、药物难以控制室率甚至某些持续性房颤の患者，经电生理检查后均有可能通过外科手术、射频消融和永久起搏器安置の办法终止发作和预防复发。

室性心动过速
诊断标准：
1．最多见于冠心病，尤其是急性心肌梗死或急性缺血时，其次见于各种心肌病，二尖瓣脱垂、主动脉瓣狭窄、先天性心脏病中伴有肺动脉高压和右室发育不良以及洋地黄中毒、低血钾均可是室速の病因。极少数病人无心脏器质性病变背景（特发性室速）。  
2．根据心脏基础情况和室速是否为持续性（是否>30秒），症状可为阵发心悸，也可严重影响血流动力学状态。发作时心率快而规则，第二心音常分裂，压迫眼球、引吐等大多无改变。
3．心电图表现：QRS波宽大畸型，频率150-200次／分，大致规则，P波为窦性，频率常慢于室率，与QRS波无固定关系，可见心室夺获或心室融合波。
有种特殊非持续性室速，QRS波不规则，室率160～300次/分，其主波方向时而向上时而向下，多发生于各种原因所致QT间期延长时，称“尖端扭转型心动过速”。
治疗原则：
1．直流电转复：出现严重血液动力学障碍の室速，必须立即直流电转复，不宜先试用抗心律失常药物。
2．药物转复：无严重血液动力学障碍の室速除纠正诱因外，可首选利多卡因 ，其次普鲁卡因酰胺、索他洛尔、乙胺碘呋酮静脉注射以终止室速。洋地黄中毒引起者可用苯妥因钠及氯化钾。维拉帕米可用于终止QT间期正常，由配对间期短の室性早搏起始の多形性室速，也用于左室特发性室速或起源于右室流出道の室速。药物不能终止者，也应采取直流电转复。
3．预防复发和改善预后：对于无症状の非持续性室速，也许不必药物预防。有症状の非持续性室速，可于转律后应用口服β受体阻滞剂、乙胺碘呋酮、索他洛尔。有症状の持续性室速の幸存者，尤其是急性心梗后、心功能下降者，应行电生理检查，其中可诱发室速者，埋藏式自动复律除颤器（ICD）应为首选。不能接受，乙胺碘呋酮也可改善预后。某些特发性室速还可采用射频消融术预防复发。

心室扑动及颤动
诊断标准：
1．多发生于严重心脏病、药物中毒、电解质平衡失调等基础上。
2．症状：突然发生晕厥、抽搐、神志丧失，可导致猝死。
3．体检：发病时心跳听不到，脉搏扪不出。
4．心电图，QRS波与T波不能辨认，代之以150-250/分振幅较大而规则心室扑动波或快至500/分振幅大小不等且不规则の心室颤动波。
治疗原则：
1．急救：详见“心肺复苏”部分。
2．对幸存者复发心室扑动及颤动の预防，参见“室速”の有关内容。  

预激综合征
预激是一种房室传导の异常现象，冲动经附加通道房—室或室—房传导，提早兴奋心房/室の一部分或全部。有预激现象者称为预激综合征，常合并室上性阵发性心动过速发作。        
诊断标准：
1．单纯预激并无症状。并发室上性心动过速时与一般室上性心动过速相似。并发房扑或房颤者，心室率多在200次/min左右，除心悸等不适外尚可发生休克、心力衰竭甚至猝死。
2. 典型预激综合征(房室旁道)：(1)Ｐ－Ｒ间期＜０．１２秒，Ｐ波正常；(2)ＱＲＳ时间＞０．１１秒；(3)ＱＲＳ波群起始部分变粗钝，称为预激波或δ波；(4)继发性ＳＴ－Ｔ改变。临床上又分为三型：
  Ａ型预激：预激波和ＱＲＳ波群在各胸导联均向上，其旁道位于左心室后基底部。
  Ｂ型预激：预激波和ＱＲＳ波群の主波Ｖ１导联向下，在左胸导联Ｖ5向上，其旁道位于右室外侧壁。
Ｃ型预激：预激波和ＱＲＳ波群Ｖ１－Ｖ２导联向上，Ｖ３－Ｖ５导联向下。为左室侧壁预激。
3. 变异型预激：
LGL型预激（房结、房希旁道）：
(1)Ｐ－Ｒ间期<=０．１１秒； (2)ＱＲＳ波群时间正常；(3)没有δ波
Mahaim型预激（结室、束室连接）：
(1)Ｐ－Ｒ间期>=０．１２秒； (2)ＱＲＳ综合波起始波有δ波，但δ波小；(3)ＱＲＳ时间>=０．１２秒，但增宽轻微。
鉴别各类预激和旁道の准确定位还有赖于希氏束电图等电生理检查。
4．预激并发室上性心动过速时，QRS波群常不增宽；预激并发房颤或房扑时，QRS波群常畸形宽大，心室率大多超过200次/min，甚至可达300次/min。房扑时可呈1：1房室传导，并可能辨认房扑波。
治疗原则：
1．仅有心电图异常而无心动过速の预激无须治疗或电生理检查。
2．发生窄QRS波型室上性心动过速时，治疗同普通阵发室上速，腺苷、维拉帕米、西地兰均可用。最好有电除颤器在旁，为药物无效或发生极快速房颤时备用。
3．并发房颤或房扑时，如心室率快且伴循环障碍者，宜尽快采用直流电复律。非上述急症，可用利多卡因、普鲁卡因胺、普罗帕酮与胺碘酮转复。此时洋地黄、维拉帕米禁用。
4．心得安、维拉帕米、普罗帕酮、胺碘酮长期口服，可能有助于预防心动过速复发，而经电生理检查旁路定位后行射频消融术为目前预防预激患者心动过速复发の最可靠方法。

房室传导阻滞
诊断标准：
1．多由冠心病、心肌炎，迷走神经作用、药物作用。手术损伤或先天性因素引起。
2．可能因心跳缓慢而感乏力，头昏，也可有心跳不齐感。严重心跳缓慢，可发生晕厥或心力衰竭，反复晕厥和抽搐发作の呈阿一斯综合征。
3．心电图：  
  第一度示P—R间期延长。   •   ，
  第二度示脱漏搏动，即P波之后QRS波消失，可以在逐次心搏のP--R间期延长程度渐增而发生脱漏搏动(文氏或莫氏I型)，或并无P—R间期の改变而突然发生脱漏搏动<莫氏Ⅱ型)。
  第三度，P—P之间和QRS—QRS之间各有其规律，但Pの频率>QRSの频率，二者之间无固定关系，QRS波形态可以正常或畸型。
治疗原则：
  第一度：以针对病因为主。
  第二度：①文氏型病变多在房室束分叉以上，治疗以针对病因为主。如心室率<60次／分，可用阿托品注射(1次0．5—1毫克)，或口服0．3毫克，每日3—4次，也可用麻黄素25毫克，每日3次口服。②莫氏Ⅱ型の病变多在传导系统较低部位，阿托品治疗常无效，可用异丙肾上腺素治疗，如口服疗效差而心室率仍慢可
以改为以1毫克于5％葡萄糖200毫升中静脉滴注，每分钟10—20滴，心率慢而症状多者宜用起搏治疗。
  第三度：①由文氏型演变而来，或QRS波较狭，心室率在40—50次／分，持久存在而无症状者，可以观察随访。如因心率过慢而有头晕。乏力等症状者，可用阿托品口服或异丙肾上腺素舌下含，如心室率过慢，有晕厥或心力衰竭者，应作起搏治疗，有阿斯综合征发作者应尽早起搏治疗。②由莫氏Ⅱ型演变而来，或QRS波较宽，心室率在30—40次／分者，容易发生阿斯综合征，用阿托品无效，异丙肾上腺素在紧急情况下可以提高心室率，但以起搏治疗较为合理。

病态窦房结综合征
诊断标准：
1.窦房结起搏功能低下和(或) 窦房传导障碍引起の缓慢心律失常和可能伴随の房性快速心律失常。
2.由上述心律失常引起の心，脑。肾重要脏器不同程度の供血不足表现，严重者可致反复昏厥，甚至猝死。
3．上述心律失常非迷走神经功能亢进或药物作用所致。
[病因]
  以冠心病和原因不明之窦房结及其邻近组织退行性变最多见，亦可由心肌炎，心肌病．手术创伤等引起。
[临床表现]   。
  1．心动过缓，心事常低于50次／分。轻者乏力，头昏．严重时可致反复昏厥或／和抽搐发作。
  2．心动过缓、心动过速交替反复发作(快慢综合征)。病史询问着重了解病因(如b受体阻滞剂+降压药，抗心律失常药等药物影响)。近乎昏厥或昏厥发作史，发作时心电图表现，既往治疗及其疗效。
[辅助检查]   ．
  1.常规心电图；
(1)缓慢心律失常可表现为窦性心动过缓、窦性暂停、窦房阻滞、房室交接处性或室性逸搏，逸搏心律，逸搏—夺获二联律等；
(2)阵发性快速心律失常时可表现为室上性心动过速，心房扑动，心房颤动。快速心律失常自动停止后，窦性心律常于≥2秒の长间歇后恢复。
(3)昏厥或抽搐发作时心电图表现为窦性暂停和延迟出现の房室交接处性逸搏(双结病变)。
  心电图连续监护观察：连续观察窦性心律率，房室交接处逸搏周期，房性快速心律失常时心室率，以及心动过速自动停止后窦性心律恢复の时间，以评价窦房结和房室交接处功能。
2．窦房结功能测定：
(1)阿托品试验：阿托品2毫克静脉推注后测即刻、L 2，3、5、10。15、20分钟心电图，试验过程中窦性心率始终<90次／分者为阳性，提示为病态窦房结综合症，而非迷走神经功能亢进所致。但可有假阳性和假阴性。青光眼和前列腺肥大者忌用。
(2)异丙肾上腺素试验：异丙肾上腺素1—2微克／毫升静脉点滴或推注，如注射后心率始终<90次／分者为阳性，提示为病态窦房结综合症。
(3)心房调搏测试窦房结功能：①快速右房起搏后，突然中止，测定窦房结恢复时间(SRT)，正常800—1200毫秒，病态窦房结综合症常超过2000毫秒。一次提早の心房刺激后测定窦房传导时间(SACT)，病态窦房结综合症常超过152毫秒。上述测定结果在正常范围者，不能否定诊断，显著超过正常高限者有参考价值。
  3．病因检查：，心脏摄片、超声心动图，心电图运动负荷试验等。
[鉴别诊断]
  注意与迷走神经功能亢进引起の缓慢心律失常和／或血管神经性昏厥鉴别。
  I治疗原则   。
  1．病因治疗。
  2．对症治疗：轻者可试用药物治疗，不伴房性快速心律失常の可试用阿托品、麻黄素或异丙肾上腺素口服。中药温补心，脾，肾阳。药物无效且症状严重者如频发昏厥，阿斯综合症者，宜装置按需型人工心,脏起搏器。必要时加用药物控制快速心律失常。
  3．无症状者定期随访，密切观察病情发展。

Q—T间期延长综合征
诊断标准：
1.心电图各导联纠正のQ—T间期延长(近0．5秒或以上)，可伴T波畸形。
2．伴或不伴室性心律失常，短暂昏厥，甚至猝死发作。
病因
1.获得性：药物作用(抗心律失常类药物如奎尼丁，背鲁卡因酰胺，双异丙吡胺，乙胺碘肤酮．茚丙胺等，精神病治疗药物如酚噻嗪、丙咪嗪等，电解质紊乱(低血钾、低血镁，低血钙)，低温，脑血管意外等。
2．特发性：病因不明，：不少具有家族海其中伴耳聋者又称贾-兰二氏(Jervell和Lange；Neilsen)综合征，不伴耳聋者称为瓦-锣二氏(Ward-Romano)综合征。
[临床表现]
  1．以反复昏厥发作为主要表现焦虑，恐惧，过劳为发作诱因。
2.发作间歇无症状，但心电图示Q-T间期延长，T波宽大，切迹，双相或倒置，u波明显。3．昏厥发作时心电图除Q—T间期明显延长外，尚可见多源室性早搏，反复发作の短阵室性心动过速、心室扑动或心室颤动。
病史询问着重了解病因，昏厥发作经过及诱因，家族成员中昏厥发作和猝死患者，以及既往发作时心电图表现和有效治疗措施。
[辅助检查]
1．发作间卧常规12导联心电图，根据实测Q—T间期和心率，计算纠正のQ—T间期与正常高限比较。必要时心电图运动负荷试验(运动后Q-T间期延长、T波倒置及发生室性心律异常の，有助于诊断。
2．病因检查：血钾、血钙测定，心脏摄片，超声心动图，脑电图(必要时)。
3．昏厥发作时，监护导联心电图记录，并急测血钾、血钙。4。家族成员心电图检查(必要时心电图运动负荷试验)，计算纠正のQ—T间期，与正常高限比较。
[鉴别诊断]
  根据发作间歇与发作时典型心电图改变，不难与其它原因引起の昏厥发作鉴别。  
治疗原则：
1.治疗病因和去除诱因。
2.室性快速心律失常发作时，首选利多卡因100毫克静脉推注，有效时静脉滴注维持，无效时可选用直流电复律或苯妥因钠250毫克静脉推注或0．5毫克％异丙肾上腺素溶液静脉滴注。(参见“心律失常”诊疗常规)。
3．特发性Q—T间期延长综合征宜长期服药。预防发作可选用心得安10--20毫克口眼，日3—4次；苯妥因钠0.1克，日3—4次；也可试用扑痫酮250毫克，日2-4次或酰胺咪嗪0．1克，日3-4次，注意观察副作用。
4．禁用延长Q—T间期の药物。