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常见疾病分级诊疗指南(1)

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一、心内科常见疾病分级诊疗指南

冠心病

冠心病是冠状动脉粥样硬化性心脏病的简称。是指供给心脏营养物质的血管一一冠状动脉发生严重粥样硬化或痉挛，使冠状动脉狭窄或阻塞，以及血栓形成造成管腔闭塞，导致心肌缺血缺氧或梗塞的一种心脏病。

冠 心 病 分 类

1．无症状性心肌缺血型：又叫无痛性心肌缺血或隐匿性心肌缺血，指确有心肌缺血的客观证据(心电活动、左室功能、心肌血流灌注及心肌代谢等异常)，但缺乏胸痛或与心肌缺血相关的主观症状。
2．心绞痛型：是指由冠状动脉供血不足，心肌急剧、暂时缺血与缺氧所引起的以发作性胸痛或胸部不适为主要表现的一组临床综合症。
3．心肌梗死型：是指冠状动脉出现粥样硬化斑块或在此基础上血栓形成，导致冠状动脉的血流急剧减少或中断，使相应的心肌出现严重而持久地急性缺血，最终导致心肌的缺血性坏死，属冠心病的严重类型。
4．缺血性心肌病型：是指由于长期心肌缺血导致心肌局限性或弥漫性纤维化，从而产生心脏收缩和(或)舒张功能受损，引起心脏扩大或僵硬、充血性心力衰竭、心律失常等一系列临床表现的临床综合症。
5．猝死型：目前认为，该病患者心脏骤停的发生是在冠状动脉粥样硬化的基础上，发生冠状动脉痉挛或微循环栓塞导致心肌急性缺血，造成局部电生理紊乱，引起暂时的严重心律失常(特别是心室颤动)所致。
根据上述分类，按照如下分级诊疗指南实施救治：
一级医院
接诊冠心病病人应做出初诊断，尽快转诊至二级医院。
二级医院
接诊冠心病危重病人做出初诊断并进行维持生命的抢救处理，估计转诊时间延误超过90分钟的，有溶栓指征而无禁忌症的ST、段抬高型心肌梗死病人可以先溶栓治疗再转诊。病情相对稳定的病人应进行危险分层，择期转诊至有资质开展直接PCI的三级医院。
三级医院
危重及病情急性加重的冠心病患者应在三级医院行PCI治疗。经血运重建或药物治疗稳定的冠心病病人可转一级或二级医院进行恢复、后续治疗及随诊。

心律失常

心律失常是由于窦房结激动异常或激动产生于窦房结以外，激动的传导缓慢、阻滞或经异常通道传导，即心脏活动的起源和(或)传导障碍导致心脏搏动的频率和(或)节律异常。心律失常是心血管疾病中重要的一组疾病。它可单独发病亦可与心血管病伴发。可突然发作而致猝死，亦可持续累及心脏而衰竭。
1．窦性心动过速(窦速)
窦速指成人的窦性心率>100次／分，可由多种因素引起如生理(如运动，兴奋)或病理(如甲状腺机能亢进)原因引起。但临床所见窦速更常见于合并基础疾病或其他危急情况，如心肌缺血、贫血、心衰、休克、低氧血症、发热、血容量不足等。还有一些少见原因导致的窦速，如迷走功能减弱会导致不适当的窦速、体位改变时也可引起窦速(直立性心动过速综合征)、窦房结折返性心动过速(是由于窦房结内或其邻近组织发生折返而形成的心动过速，属于广义室上性心动过速的范畴)
2．室上性心动过速(室上速)
室上速可分为广义和狭义的室上速：广义的室上速包括起源于窦房结、心房、交接区及旁路所致的各种心动过速，如房室结双径路所致的房室结折返性心动过速、预激或旁路所致的房室折返性心动过速、房速、房扑和房颤等。狭义的室上速主要是房室结折返性心动过速和旁路所致的房室折返性心动过速。如果室上速患者窦性心律或心动过速时心电图QRS波群上呈现预激波，这种情况又称为”预激综合征”。
3．房性心动过速(房速)
是由于心房异位兴奋灶自律性增高或折返激动所引起。房速可见于器质性心脏病，尤其是心房明显扩大者，也可发生于无器质性心脏病者。特发性房速少见，多发生于儿童和青少年，药物疗效差。房速时心率一般多在140～220次／分之间，但也有慢至140次／分以下或高至250次／分者，婴幼儿可达300次／分以上。
如同时伴有房室不同比例下传，心律可不规则。根据其发生机制的不同，分为房内折返性心动过速和自律性房性心动过速。发作时后者的心率通常快于前者，但心率有很多重叠，故临床上通常不易区分。由于心房不受迷走神经张力增高的影响，故采用刺激迷走神经方法如颈动脉窦按摩不能终止心动过速发作，但可减慢心室率，并在心电图中暴露房性P波，此有助于与其他阵发性室上性心动过速相鉴别。
4．心房颤动(房颤)
房颤是指规则有序的心房电活动丧失，代之以快速无序的颤动波。临床听诊有心律绝对不齐。心电图窦性P波消失，代之以频率350～600次／分f波，RR间期绝对不等。根据合并疾病和房颤本身的情况，可以出现轻重不一的临床表现。房颤是最常见的急性心律失常之一，可发生于器质性心脏病或无器质性心脏病的患者，后者称为孤立性房颤。按其发作特点和对治疗的反应，一般将房颤分为四种类型：首次发作的房颤称为初发房颤；能够自行终止者为阵发性房颤(持续时间<7天，一般<48小时，多为自限性)；不能自行终止但经过治疗可以终止者为持续性房颤(持续时间>7天)；经治疗也不能终止或不拟进行节律控
5．预激综合征合并房颤与房扑
由于旁路的不应期短，合并预激综合征的房颤或房扑可以经旁路前传而造成非常快的心室率，患者出现严重的症状，少数患者还可诱发严重室性心律失常。心电图可见快速的旁路下传的宽QRS波，伴有极快的心室率，可超过200次／分。此种房颤或房扑应予电复律。
6．室性期前收缩(室早)
室早是常见的心律失常。典型的心电图特征：提前发生的宽大畸形的QRS波群，其前无P波，其后有完全性代偿间期，T波的方向与QRS主波方向相反。
7．宽QRS波心动过速
宽QRS心动过速为频率超过100次／min，QRS宽度超过120ms的心动过速。以室速最为常见，也可见于室上性心律失常伴有室内差异性传导、束支或室内传导阻滞、部分或全部经房室旁路前传的快速室上性心律失常(如预激综合征伴有房颤／房扑，逆向折返性心动过速)。
8．单形性室性心动过速(单形室速)
室速是指起源于希氏束以下水平的心脏传导系统或心室肌快速性心律失常。单形室速心电图出现宽大畸形的QRS波，其波形在心电图同一导联中一致，T波方向与主波方向相反，节律在120次分以上。根据室速的发作情况，分为持续单形室速(发作>30秒或不到30秒因血流动力学不稳定必须终止)和非持续单形室速(不符合上述持续室速的定义)。
9．加速室性自主心律
心室率一般在55—110次／min，比较规则，大多为60—80次／min，很少超过100次／min。最常见于急性心肌梗死患者，再灌注治疗时最常见的心律失常。也可见于洋地黄过量、心肌炎、高血钾、外科手术、完全性房室传导阻滞、室性逸搏、应用异丙肾上腺素后出现等。少数患者无器质性心脏病因。也偶见于正常人。
10．多形性室性心动过速(多形室速)
多形性室速是指QRS形态在任一心电图导联上不断变化，节律不规则的室性心动过速，频率100一250次／。min。常见于器质性心脏病，持续性多形性室速可蜕变为室扑或室颤，造成严重血流动力学障碍。根据有否QT间期延长，分为QT间期延长的多形性室速(尖端扭转性室速，TdP)、正常Q'r‘间期的多形性室速和短QT间期多形性室速。此种鉴别十分重要，不同的类型多形室速的抢救治疗措施完全不同。
11．心室颤动(室颤)／无脉性室性心动过速(无脉性室速)
室颤心电图特点为连续、不规则且振幅较小波动，QRS波群和T波完全消失，细颤波幅<O．5 mV，频率250～500次／分；无脉性室速指出现快速致命性室性心动过速不能启动心脏机械收缩，也有心室率减慢，心电一机械分离，心排血量为零或接近为零。患者表现为突然意识丧失，抽搐。听诊心音及脉搏消失，血压测不到，呼吸呈叹息样，继之呼吸停止，是心脏骤停一种常见形式。
12．室速／室颤风暴
室速风暴是指24h内自发的VT／室颤≥2次，并需要紧急治疗的临床症候群。患者表现为反复发作性晕厥，可伴交感神经兴奋性增高的表现，如血压增高、呼吸加快、心率加速、焦虑等。心电监测记录到反复发作的室速／室颤。室速风暴可见于各种类型的室速和室颤。
13．缓慢性心律失常
缓慢性心律失常是指窦性心动过缓、房室交界性逸搏心律、心室自主心律、传导阻滞(包括窦房传导阻滞、心房内传导阻滞、房室传导阻滞、心室内传导阻滞)等以心率减慢为特征的疾病。轻度的心动过缓可以没有症状，或仅有轻微症状。严重的心动过缓可造成低血压、心绞痛、心衰加重、晕厥前兆或晕厥等，需要紧急处理。主要常见的可造成血流动力学障碍的情况包括严重的窦性心动过缓、窦性停搏、窦房阻滞、快慢综合征、Ⅱ和Ⅲ度房室阻滞、心脏停搏、电机械分离。注意有些心动过缓(如Ⅲ度方式阻滞)可继发QT问期延长而发生快速性室性心律失常(TdP)，产生心源性脑缺血症状。
根据上述定义，按照如下分级诊疗指南实施救治：
一级医院
接诊到缓慢性心律失常病人，应仔细评估病情。’如果心动过缓危机病人生命，应尽快转诊到有条件实施临时起搏治疗的二级医疗机构。
接诊到快速性心律失常病人，应仔细评估病情。如心动过速危及病人生命，有条件的 应立即抢救待病情好转或立即转诊到二级医疗机构。
二级医院
对于有指征进行射频消融或器械植入(ICI)，CR’rD等)的病人应择期转诊到有资质开展射频消融或器械植入的三级医疗机构。
三级医院
对在三级医疗机构治疗病情稳定的心律失常病人，可以转诊到社区及一、二级医疗机构进行恢复及后续治疗。

高血压危象及顽固性高血压 ﹡

高血压急症：指血压短时间内严重升高(通常BP>180／120mmHg)并伴发进行性靶器官损害的表现。高血压急症危害严重，通常需立即进行降压治疗以阻止靶器官进一步损害。高血压急症包括脑血管意外(缺血性、出血性)、急性心肌梗死、急性左心衰竭伴肺水肿、不稳定性心绞痛、主动脉夹层。
高血压亚急症：指血压显著升高但不伴靶器官损害，通常不需住院，但应立即进行口服抗高血压药联合治疗，应仔细评估、监测高血压导致的心肾损害并确定导致血压升高的可能原因。
高血压急症和高血压亚急症统称为高血压危象。需要强调的是，靶器官损害而非血压水平是区别高血压急症与高血压亚急症的关键。患者血压的高低并不完全代表患者的危重程度，是否出现靶器官损害以及哪个靶器官受累不仅是高血压急症诊断的重点，也直接决定治疗方案的选择，并决定患者的预后。在判断是否属于高血压急症时，还需要注重其较基础血压升高的幅度，其比血压的绝对值更为重要。高血压急症是指在原发性或继发性高血压患者，在某些诱因作用下，血压突然和显著升高(一般超过180／120mmHg)，同时伴有进行性心、脑、肾等重要靶器官功能急性损害的一种严重危及生命的临床综合征。
顽固性高血压是指高血压病患者在改善生活方式的基础上，应用了足量且合理联合的3种降压药物(包括利尿剂)后，血压仍然在目标水平之上，或至少需要4种降压药物才能使血压达标。
一级医院
发现高血压危象患者及顽固性高血压病人，应积极处理，如病情难以控制及改善，应尽快转诊至二级医院。
二级医院
可处理顽固性高血压及高血压亚急症病人；高血压急症患者，积极处理后如病情难以控制及改善，应转至三级医院。
三级医院
对在三级医疗机构治疗病情稳定的高血压病人，转诊到社区及一、二级医疗机构进行恢复及后续治疗。

顽固性心力衰竭 ﹡

顽固性心力衰竭是指经常规休息，限制水钠摄入，给予利尿剂和强心剂后，心力衰竭仍难以控制者。典型的病人表现为休息或极轻微活动时，即出现心衰症状，往往需要反复或长时间住院接受治疗。
一级医院
接诊顽固性心力衰竭病人应做出初诊断，积极处理，如病情难以控制，应尽快转诊到二级医院进行治疗。·
二级医院
接诊顽固性心力衰竭病人应进行病情评估，积极处理，如病情难以控制，应尽快转诊到三级医院进行治疗。
三级医院
对顽固性心力衰竭患者进行治疗后病情相对稳定的顽固性心力衰竭患者可以转诊到一、二级医疗机构进行后续治疗及随访。

严重瓣膜病

1．二尖瓣狭窄
二尖瓣狭窄的病因多为风心病，采用PBMV或换瓣手术的适应证是相同的，即：①中、重度二尖瓣狭窄且出现左心衰的症状(I类推荐)；②静息肺动脉压>50mmHg，运动时肺动脉收缩压≥60mmHg(I类推荐)；③如果中、重度二尖瓣狭窄即使没有左心衰症状，多数研究结果仍推荐手术(Ⅱa类推荐)；④如果中、重度二尖瓣狭窄出现新发房颤时多数研究结果也推荐手术(Ⅱa类推荐)。相反，轻度二尖瓣狭窄没有左心衰症状时不应考虑手术。手术为时尚早(Ⅲ类推荐)。要强调的是，出现与瓣膜狭窄有关的症状(即左心衰)是最主要的手术指征(I类推荐，A级证据水平)。另外，PBMV的以往适应证是中、重度狭窄且瓣膜及瓣下组织病变较轻，不存在中度以上的瓣膜关闭不全。而目前由于技术水平的提高，PBMV的适应证已扩展到分离术后再狭窄、老年、妊娠、心房颤动、合并其他先天性心脏畸形等患者。
2．二尖瓣反流：
二尖瓣反流的病因很多．包括①风湿性损害包括瓣膜增厚、变性、瓣缘卷缩、连接处融合以及腱索融合缩短；②二尖瓣环老年退行性变和瓣环钙化；③缺血性乳头肌功能不全或断裂：④二尖瓣脱垂．病因包括二尖瓣原发性黏液性变、遗传性结缔组织病(如Mar。Jan综合征)；⑤感染性心内膜炎破坏瓣叶；⑥肥厚型心肌病收缩期二尖瓣前叶前移导致二尖瓣反流；⑦先天性心脏病心内膜垫缺损合并二尖瓣前叶裂导致反流．或先天性的腱索病变，如腱索过长、断裂缩短和融合；⑧外伤性的腱索断裂。
二尖瓣反流修复或置换术适应证：①重度反流伴有左心衰症状(I类推荐)；②LVEF≤60％，LVESD≥40mm(I类推荐)；③心脏超声提示重度反流但尚无症状，LVEF>60％，LVESD<40mm，或出现房颤时是否应该手术尚有争议(Ⅱ类推荐)；④中度以下的反流无症状。且LVEF>60％、LVESD<40 mm不是手术的适应证(Ⅲ类推荐)。
3．主动脉瓣狭窄：
主动脉瓣狭窄可由风湿热的后遗症、先天性狭窄或老年性主动脉瓣钙化所造成。钙化性主动脉瓣疾病随年龄增长而增加，年龄每增加10岁，主动脉瓣钙化的危险性增加1倍；男性为女性的2倍；吸烟、高血压、高胆同醇血症均为其危险因素。由于左心室代偿能力较大．即使存在较明显的主动脉瓣狭窄，相当长的时间内患者可无明显症状，直至瓣口重度狭窄才出现临床症状(晕厥、心绞痛或心衰3个症状一旦出现，则预计寿命仅为2—5年)。而对于没有出现临床症状，但心脏彩超检杏明确重度狭窄，并且出现左心室肥厚、增大，主动脉瓣跨瓣压差>60mmHg的患者，亦应及早治疗，而且在出现临床症状前施行手术期疗效较好。手术死产率较低。对于严重心功能不全，或合并严重心律失常、感染性心内膜炎的重症主动脉瓣狭窄的患者，虽然手术危险相对较高。但手术治疗症状改善和远期效果均比非手术治疗好，所以也应该积极手术治疗。主动脉瓣狭窄手术适应证：①重度主动脉瓣狭窄并出现晕蹶、心绞痛或心衰3个症状之一者(工类推荐)；②中度主动脉瓣狭窄要进行冠状动脉(冠脉)搭桥手术时应该同时行换瓣手术(I类推荐)；③主动脉瓣狭窄同时LVEF<50％也应考虑手术(I类推荐)；④重度甚至极重度主动脉瓣狭窄但是没有上述症状时推荐手术(Ⅱb类堆荐)；⑤中度以下的主动脉瓣狭窄不伴症状时不是手术适应证(Ⅲ类推荐)。
4．主动脉瓣反流：
主动脉瓣反流的病因有：①感染性心内膜炎致主动脉瓣瓣膜穿孔、破损或瓣周脓肿；②外伤致升主动脉根部、瓣叶支持结构和瓣叶破损或瓣叶急件脱垂；③主动脉夹层时夹层血肿使主动脉瓣环扩大；一个瓣叶被夹层血肿挤压向下；瓣环或瓣叶被夹层血肿撕裂；④风心病使瓣叶纤维化、增厚和缩短，影响舒张期瓣叶边缘对合；⑤先天性畸形包括二叶主动脉瓣和室间隔缺损时由于无冠瓣失去支撑引起主动脉瓣反流；⑥主动脉瓣黏液样变性，或合并主动脉根部中层囊性坏死(可能为先天性原因)；⑦强直性脊柱炎时瓣叶基底部和远端边缘增厚伴瓣叶缩短；③主动脉根部扩张引起瓣环扩大，瓣叶舒张期不能对合；⑨梅毒性主动脉炎。
主动脉瓣反流瓣膜置换术适应证：①重度主动脉瓣反流合并左心衰症状，或LVEF<50％(I类推荐)；②重度主动脉瓣反流并要进行冠脉搭桥手术时应该同时行换瓣手术(I类推荐)，而中度反流时可做可不做(Ⅱa类推荐)；③重度主动脉瓣反流无症状、LVEF>50％，但是LVEDD>75 mm、LVESD>55 mm时，可以考虑手术(Ⅱa类推荐)；④LVED[)<70 mm、L V_ESD<50mm、LVEF>50％而无症状时，不应考虑手术(Ⅲ类推荐)。
一级医院
接诊到严重瓣膜疾病病人应积极处理，如病情难以控制及改善，或危及病人生命，应尽快转诊到二级医疗机构心血管专科治疗。
二级医院
接诊到严重瓣膜疾病病人经处理后，病情仍难以控制及改善，或危及病人生命，应转诊到有资质开展瓣膜病介入以及瓣膜病心脏外科治疗的三级医疗机构。
三级医院
对在三级医疗机构治疗稳定的瓣膜病病人，可以转诊到社区及一、二级医疗机构进行恢复及后续治疗。

重症心肌炎

心肌炎患者有阿一斯综合征发作、充血性心力衰竭伴或不伴心肌梗死样心电图改变、心源性休克、急性肾功能衰竭、持续性室性心动过速伴低血压或心肌心包炎等一项或多项表现，可诊断为重症病毒性心肌炎。
根据上述分类，按照如下分级诊疗指南实施救治：
一级医院
接诊重症心肌炎患者时，应做出初诊断，积极抢救，尽快转诊到二级医院治疗。
二级医院
接诊重症心肌炎患者时，应进行病情评估，经积极诊疗病情仍难以控制及改善，危及病人生命，或需要器械置入治疗，应转诊到有资质开展器械植入的三级医院进行治疗。
三级医院
对重症心肌炎患者进行病情评估后，积极处理，给予药物或器械置入治疗。治疗后病情稳定的重症心肌炎患者可以转诊到一、二级医疗机构进行后续治疗、恢复及随访。

严重大血管疾病

大血管疾病是一类很凶险的疾病，发病急，进展快，病死率高。这里所说的大血管主要是指人体的主动脉及肺动脉，可分为狭窄性和扩张性大血管疾病。
根据上述分类，按照如下分级诊疗指南实施救治：
一级医院
接诊严重大血管疾病患者时，应做出初诊断，积极抢救，尽快转诊到二级医院治疗。
二级医院
接诊严重大血管疾病患者时，应评估病情，积极抢救，如病情危及病人生命，应尽快转诊到三级医院心血管专科治疗。
三级医院
对严重大血管疾病患者进行病情评估后，积极处理，给予药物、介入治疗及外科手术治疗。治疗后病情稳定的严重大血管疾病患者可以转诊到一、二级医疗机构进行后续治疗、恢复及随访。

二、神经内科常见疾病分级诊疗指南

阿尔茨海默病

阿尔茨海默病(Alzheimer’sdisease，AD)是一种发生于老年和老年前期的中枢神经系统退行性疾病，临床隐袭起病，表现为记忆力和认知功能持续恶化，日常生活能力进行性减退，可伴有各种精神症状和行为障碍。病因和发病机制迄今未明。
根据上述定义，按照如下分级诊疗指南实施救治：
一级医院
疑诊阿尔茨海默病患者转诊至二级医院。
二级医院
1．阿尔茨海默病的初步诊断、治疗；
2．已确诊的阿尔茨海默病需长期药物治疗及康复治疗患者；
3．中、晚期阿尔茨海默病无其它严重合并症仅需对症支持治疗的患者；
4．符合以下条件患者，转诊至三级医院：①阿尔茨海默病的初步诊断及治疗困难；②中、晚期阿尔茨海默病有其它严重合并症患者。
三级医院
1．所有阶段阿尔茨海默病的诊断、治疗；
2符合以下条件患者，可转下级医院：①阿尔茨海默病诊断及治疗明确；②合并症已有效控制需长期药物治疗及康复治疗患者。

癫痫及癫痫持续状态 ﹡

癫痫是由多种病因引起的慢性脑部疾患，是一组疾病和综合征，以大脑神经元反复突然过度放电所致的间歇性中枢神经系统功能失调为特征。患者发作可表现为感觉、运动、意识、精神、行为、自主神经功能障碍或兼而有之。每次发作称为痫性发作，持续存在的癫痫易感性所导致的反复发作称为癫痫；在癫痫中，由特定症状和体征组成的、特定的癫痫现象称为癫痫综合征。癫痫持续状态(SE)或称癫痫状态，是癫痫连续发作之间意识未完全恢复又频繁再发，或发作持续30分钟以上不自行停止。长时间癫痫发作，若不及时治疗，可因高热、循环衰竭或神经元兴奋毒性损伤导致不可逆的脑损伤。各种癫痫发作均可发生持续状态，但临床以强直一阵挛持续状态最常见。全身性发作的癫痫持续状态(SE)常伴有不同程度的意识、运动功能障碍，严重者更有脑水肿和颅压增高表现。
根据上述定义，按照如下分级诊疗指南实施救治：
一级医院
疑诊痫性发作患者经积极诊疗病情无好转应转诊至二级医院。
二级医院
1．癫痫病患者的初诊及随访；
2．癫痫病因诊断明确，二级医院具备实施适宜病因、并发症及合并症治疗条件的；
3．二级医院具有录像脑电图设备条件的；
4．癫痫持续状态；
5．符合以下条件患者，转诊至三级医院：①痫性发作病因诊断困难；②二级医院不具备实施特殊治疗方案条件的；③癫痫持续状态不能得到有效控制，充分评估转院风险后，可转入上级医院；④难治性癫痫术前评估。
三级医院
1．痫性发作的病因诊断；
2．痫性发作的病因治疗，并发症及合并症治疗；
3．符合以下条件患者，可转下级医院：①癫痫诊断明确，二级医院具备实施适宜病因、并发症、合并症治疗条件的；②耐药癫痫药物调整后，发作相对得到控制；③癫痫病因诊断明确，需实施特殊治疗，甚至手术治疗，但患方拒绝，仅接受基础治疗的；④癫痫持续状态得到完全控制，生命体征平稳。

多发性硬化、视神经脊髓炎

多发性硬化(MS)是以中枢神经系统白质多灶性炎性脱髓鞘为主要病变的自身免疫性疾病，时间和空间上的多相性是其最重要的临床特点。本病急性活动期中枢神经白质有多发性炎性脱髓鞘斑，陈旧病变则由于胶质纤维增生而形成钙化斑，以多发病灶、缓解、复发病程为特点，好发于视神经、脊髓和脑干。视神经脊髓炎(NOM)是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变，又称Devic病，其临床特征为急性或亚急性起病的，单眼或双眼失明，其前或其后数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。
根据上述定义，按照如下分级诊疗指南实施救治：
一级医院
疑诊多发性硬化、视神经脊髓炎患者应转诊至二级医院。
二级医院
1．多发性硬化、视神经脊髓炎诊断及随访；
2．符合以下条件患者，转诊至三级医院：①复发的多发性硬化、视神经脊髓炎急性期；②不明原因的视力障碍，肢体瘫痪，感觉障碍，复视，排尿障碍，眩晕和平衡障碍，吞咽困难等；③多发性硬化、视神经脊髓炎合并高血压，糖尿病，感染等严重内科疾病。
三级医院
1．多发性硬化、视神经脊髓炎的诊断；
2．多发性硬化、视神经脊髓炎后遗症治疗，如痉挛性瘫痪，发作性症状，抑郁；
3．多发性硬化、视神经脊髓炎再发预防。
4．首次诊断的多发性硬化、视神经脊髓炎．．
5．多发性硬化、视神经脊髓炎急性期需激素冲击治疗等；
6．复发的多发性硬化、视神经脊髓炎需激素冲击治疗等；
7．急性进展的多发性硬化、视神经脊髓炎需呼吸支持等治疗；
8．多发性硬化、视神经脊髓炎合并高血压，糖尿病，感染等严重内科疾病；
9．符合以下条件患者，可转下级医院：①多发性硬化、视神经脊髓炎治疗恢复期；②多发性硬化、视神经脊髓炎后遗症康复治疗；③需要长期高级生命支持，但经评估生命体征相对稳定。

格林一巴利综合征

格林一巴利综合征(Guillian—Barre综合征)，又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病是累及周围神经和神经根的自身免疫性疾病。临床上表现为进行性对称性四肢软瘫，以及不同程度的感觉障碍，可伴有致死性呼吸麻痹和双侧面瘫。脑脊液检查，出现典型的蛋白质增加而细胞数正常，又称蛋白细胞分离现象。
根据上述定义，按照如下分级诊疗指南实施救治：
一级医院
发现急性或亚急性四肢对称性迟缓性瘫痪患者应转诊至二级医院。
二级医院
1．急性或亚急性四肢对称性迟缓性瘫痪初诊、留观和治疗；
2．符合以下条件患者，转诊至三级医院：①急性或亚急性四肢对称性弛缓性瘫痪，治疗一周以上无好转，诊断仍不明确；②急性或亚急性四肢对称性弛缓性瘫痪，肌无力进行性加重或出现肋间肌、膈肌无力、延髓麻痹的症状和体征，医院无生命支持能力；③急性或亚急性四肢对称性迟缓性瘫痪，伴严重心律失常、重度感染或心衰，充分评估转运风险后可转诊的；④急性或亚急性四肢对称性迟缓性瘫痪，需接受特殊治疗方案，但下级医院不具备相关条件，充分评估转运风险后可转至上级医院继续治疗。
三级医院
1．格林一巴利综合征的诊断及随访。
2．急性或亚急性四肢对称性迟缓性瘫痪，瘫痪呈进行性加重；
3．急性或亚急性四肢对称性弛缓性瘫痪，伴肋间肌、膈肌无力症状和体征； ’
4．急性或亚急性双侧颅神经下运动神经元性损伤，伴延髓麻痹症状和体征；
5．急性或亚急性四肢对称性迟缓性瘫痪，伴严重心律失常、重度感染或心衰；
6．排除周期性麻痹、全身型重症肌无力、急性脊髓炎、癔症性发作；
7．符合以下条件患者，可转下级医院：①格林一巴利综合征诊断明确，生命体征相对平稳，无严重心律失常、重度感染或心衰；②诊断明确，需长期呼吸支持患者，生命体征相对平稳的患者，充分评估转运风险，可转至下级医院继续治疗。③格林一巴利综合征诊断明确，肌无力症状无加重，无呼吸肌麻痹的症状和体征；④颅神经型(双侧颅神经下运动神经元性损伤)格林一巴利综合征，无延髓麻痹的症状和体征。

肌病(注：原为肌肉原发性疾患)

肌病(myopat}lies)是横纹肌病的简称，为肌肉的原发性结构或功能性病变。故中枢神经系统(CNS)、下运动神经元、末梢神经及神经肌肉接头处疾病所致继发性肌软弱，皆包括在内。临床上肌病可以大致分为遗传性肌病(如肌营养不良、先天性肌病、肌强直和通道病、代谢性肌病、线粒体性肌病等)和获得性肌病(如炎症性肌病、内分泌性肌病、与系统性疾病有关的肌病、药物中毒性肌病等)两大类。
根据上述定义，按照如下分级诊疗指南实施救治：
一级医院
疑诊肌肉无力、疼痛、肌肉萎缩等肌病患者应转诊至二级医院。
二级医院
1．肌肉无力、疼痛、肌肉萎缩等肌病的初筛。
2．明确诊断；
3．进一步行肌电图检查的患者；
4．需要完善肌酶检查的患者。
5．符合以下条件患者，转诊至三级医院：①诊断不明确，需进一步明确诊断；②肌肉营养不良患者需要行肌肉活检、基因检测，进一步分型的患者；③肌肉疾患合并有心脏、智力损伤、内分泌改变等多系统损伤的患者需要综合治疗。
三级医院
1．不明原因肌肉萎缩、肌肉肥大、肌无力、肌肉疼痛表现的患者。
2．门诊肌电图检查排除神经源性疾患；
3．不明原因肌肉萎缩、行走困难的患者；
4．需要完善肌肉活检的患者；
5．发病呈家族性，需要基因检测；
6．符合以下条件患者，可转下级医院：诊断明确，病情稳定，需要进一步巩固治疗或并发症的继续治疗。

脊髓病

脊髓病(myelopathy)系指非生物原性致病因子，如外伤、压迫、血管、代谢、遗传、中毒和其他不明原因所致的脊髓灰质或白质的部分或系统病变。临床上，有可表现为肢体瘫痪、肌肉萎缩、感觉缺失、分离以及伴或不伴膀胱、直肠功能障碍等症状。病理学上一般不具炎性细胞渗出，而有缺血、坏死、神经病变和髓鞘脱失等改变。脊髓病者多起病隐匿，缓慢进展，病史中有物理、化学损伤、代谢缺陷、遗传、中毒等因素，常规治疗难于改变病程进展，预后较差。
根据上述定义，按照如下分级诊疗指南实施救治：
一级医院
疑诊脊髓病患者应转诊至二级医院。
二级医院
1．脊髓病患者的初诊及随访。
2．脊髓病病因诊断明确，二级医院具备实施适宜病因、并发症及合并症治疗条件的；
3．脊髓病处于神经功能恢复期的康复治疗；
4．符合以下条件患者，转诊至三级医院：①脊髓病病因诊断困难，或二级医院诊断条件有限的；②二级医院不具备实施适宜治疗方案(如：手术、介入治疗、血浆置换等)条件的；③脊髓病出现严重并发症或难以处理的并发症时，转院无危险，可转送上级医院治疗；④二级医院治疗期间疗效不佳，病情继续恶化或合并其他严重基础疾病的患者。
三级医院
1．脊髓病患者的初诊及随访。
2．脊髓病的病因诊断；
3．脊髓病的病因治疗，并发症及合并症治疗；
4．脊髓病的康复治疗；
5．符合以下条件患者，可转下级医院：①脊髓病病因诊断明确，二级医院具备实施适宜病因、并发症、合并症治疗条件的；②脊髓病急性期治疗结束，处于神经功能恢复期，二级医院具备实施适宜康复治疗条件的；③脊髓病病因诊断明确，需实施特殊治疗，但患方拒绝，仅接受基础治疗的；④经评估需长期带机，患者生命体征相对平稳，下级医院具有进一步生命支持条件的。

TIA／脑梗死 ﹡

短暂性脑缺血发作(transient ischemic attack，TIA)为局部性缺血造成的短暂性脑或视网膜神经功能缺陷，临床表现为缺血部位的相应症状和体征，每次发作持续时间为数分钟至1小时；可反复发作；无任何急性梗死的证据发现。TIA不是良性疾病，它预示患者处于发生脑梗死、心肌梗死和其他血管意外的高度危险中，应予积极处理，以减少发生脑梗死的几率。脑梗死是指脑部供血中断，又无充分侧支循环代偿供血时导致的脑组织缺血、缺氧性坏死和脑软化，而产生的神经系统症状群。不包括全脑性缺血和缺氧性坏死，如窒息和心跳、呼吸暂停引起的全脑病损。
根据上述定义，按照如下分级诊疗指南实施救治：
一级医院
疑诊脑血管病患者应转诊至二级医院。
二级医院
1．脑血管病初步诊断；
2．二级预防治疗方案的调整；
3．定期随访及评估的患者；
4．急性期TIA／脑梗死患者；
5．未进行血管评估，病因及发病机制不明的患者；
6．需要进行血管介入检查或治疗；
7．符合以下条件患者，转诊至三级医院：①不能进行血管评估，病因及发病机制诊断不明的患者；②无条件进行血管成形术；③有严重合并症，医院无法良好控制，病情许可时。
8. 符合以下条件患者，转诊至乡镇、社区医院：诊断明确，病情稳定，需要进一步巩固治疗或并发症的治疗，且需要长期康复的患者。
三级医院
1．脑血管病初步诊断；
2．二级预防治疗方案的调整；
3．定期随访及评估的患者；
4．急性期TIA／脑梗死(初发与复发)患者；
5．未进行血管评估，病因及发病机制不明的患者；
6．需要进行血管介入检查或治疗患者；
7．门诊治疗出现严重药物不良反应的患者；
8．原有疾病基础上再次加重，需重新评估的患者；
9．符合以下条件患者，可转下级医院：①已明确病因及发病机制诊断，病情稳定的患者；②生命体征稳定，无严重合并症的患者；③有合并症，甚至需要长期高级生命支持患者，但生命体征相对稳定，下级医院具有生命支持条件，需要长期康复的患者。

帕金森病

帕金森病(Parkinson disease，PD)又名震颤麻痹，是最常见的神经退行性疾病之一。PD病因及发病机制尚未明确，可能与社会因素、药物因素、患者因素等有关。PD病理改变为：中脑黑质致密部、蓝斑神经元色素脱失，黑质色素变淡及出现路易小体。PD神经生化改变为：中脑黑质致密部、蓝斑神经元脱失致上述部位及其神经末梢处多巴胺(DA)减少，(DA减少≥70％时产生PD临床表现)，而黑质纹状体系统中与DA功能拮抗的乙酰胆碱(A℃H)作用相对亢进，DA与ACH平衡失调。临床表现：运动症状，如运动过缓、肌强直、静止性震颤、姿势步态异常等；非运动症状，如认知／精神异常、睡眠障碍、自主神经功能障碍、感觉障碍等。
根据上述定义，按照如下分级诊疗指南实施救治：
一级医院
疑诊帕金森病患者应转诊至二级医院。
二级医院
1．帕金森病的筛查、初诊以及术后随访。
2．H—Y分级2级以下的患者；
3．在三级医院指导下H—Y分级2．5级以上的患者的后期综合治疗；
4．帕金森病患者的康复治疗，晚期卧床者的护理；
5．外科治疗后的康复和一般并发症治疗； ，
6．符合以下条件患者，转诊至三级医院：①初步考虑诊断为帕金森病，但诊断性药物治疗效果不佳者；②H—Y分级2．5级以上的患者，或／和经过常规药物治疗疗效不佳者；③患者出现运动并发症如异动或剂末现象、开关现象等；④患者因服药出现不能耐受的副作用者，如严重的恶心呕吐、头昏、嗜睡等及记忆力损害；⑤患者出现严重的非运动症状如抑郁、焦虑、认知损害等；⑥患者出现与药物相关或无关的并发症如幻觉等精神症状；⑦需要外科手术如DBS治疗者；⑧晚期因吞咽困难需要安置胃造瘘管者。
三级医院
l．帕金森病的诊断及分级、药物调整、手术治疗后以及随访。
2．需要明确诊断；
3．H—Y分级2．5级以上的患者；
4．患者出现运动并发症如异动症或剂末现象、开关现象等；
5.患者因服药出现不能耐受的副作用，如严重的恶心呕吐、头昏、嗜睡等；
6.患者出现与药物相关或无关的并发症，如幻觉等精神症状；
7.患者出现严重的非运动症状如抑郁、焦虑、认知损害等；
8.患者出现严重并发症，如肺部感染、摔倒骨折、褥疮等；
9.深部脑刺激术(DBS)术前评估；
10.符合以下条件患者，可转下级医院：①诊断明确、H—Y分级2级以下、药物控制症状良好的患者；②出现运动并发症的患者经三级医院调整药物后，运动并发症得到良好控制者；③出现非运动症状，经三级医院调整药物后，症状得到良好控制者；④其他并发症如肺部感染、褥疮、骨折等经内科治疗和相关专科治疗后，症状等得到控制者。
中枢神经系统感染

中枢神经系统(CNS)感染系指各种生物性病原体侵犯CNS实质、被膜及血管等引起的急性或慢性炎症性(或非炎症性)疾病。根据感染的部位可分为：①脑炎、脊髓炎或脑脊髓炎：主要侵犯脑和(或)脊髓实质；②脑膜炎、脊膜炎或脑脊膜炎：主要侵犯脑和(或)脊髓软膜；③脑膜脑炎：脑实质与脑膜合并受累。根据发病情况及病程可分为急性、亚急性和慢性感染。根据特异性致病因子不同，有病毒性脑炎、细菌性脑膜炎、真菌性脑膜炎和脑寄生虫病之分。
根据上述定义，按照如下分级诊疗指南实施救治：
一级医院
疑诊中枢神经系统感染患者应转诊至二级医院。
二级医院
1．中枢神经系统感染患者的初诊、及出院患者随访；
2．中枢神经系统感染患者的确诊；
3．中枢神经系统感染患者的治疗；
4．伴有轻中度并发症的患者的评估与综合治疗；
5．中枢神经系统感染患者的康复治疗；
6．符合以下条件患者，转诊至三级医院：①病情严重合并严重颅内压增高、脑水肿或已有脑疝形成的患者，病情许可时；②有昏迷、癫痫发作及癫痫持续状态的患者，病情许可时；③合并较严重基础疾病如心脏及肺部疾病、糖尿病，在医院没有条件治疗或不能得到良好控制的患者；④二级医院治疗期间疗效不好或病情继续恶化者；⑤多次复发医院处理有困难的患者。
三级医院
1．中枢神经系统感染患者的初诊、出院患者的评估及随访；
2．严重及复杂中枢神经系统感染患者的确诊；
3．伴有严重合并症的患者的多学科评估与综合治疗；
4．有昏迷、癫痫发作及癫痫持续状态的患者的综合治疗；
5．合并严重颅内压增高、脑水肿、呼吸肌麻痹需机械通气患者的综合治疗；
6．合并有严重呼吸道感染等并发症及衰竭需全身支持治疗的患者；
7．复发的中枢神经系统感染患者的确诊及治疗；
8．符合以下条件患者，可转下级医院：①颅内感染诊断明确，急性期治疗结束，需后期康复；②中一重症无严重合并症病情稳定的中枢神经系统感染患者；③需要长期带机或高级生命支持，但病情相对稳定，评估转运风险后，下级医院具有生命支持条件，可转回下级医院继续治疗。

重症肌无力

重症肌无力(Myasthenia gravis，MG)是一种由乙酰胆碱受体抗体介导、T细胞依赖、补体参与的，针对神经一肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病，引起神经一肌肉接头处生物化学和电生理传递功能障碍．。临床主要表现为