再生障碍性贫血PPT.ppt

再生障碍性贫血肝病科 杨江红 1病例l患者，患者，1474102，男，男，68岁岁l诊断为继发性再生障碍性贫血诊断为继发性再生障碍性贫血2病史病史主诉：乏力、纳差，活动后心悸、气促伴发热一月余简要病史：患者自诉一月前无明显诱因出现乏力、活 动量较前明显减少，纳差，进食量为原食量的1/3，上楼后出现胸闷、气促，有发热，于每晚8时左右 出现，最高体温为38.9，就诊血液科，症状未明 显改善即出院，上述不适反复发作后收住我科，有腔隙性脑梗病史，曾做双侧髋关节置换术。3病史病史体格检查：体温：36。C，脉搏94次/分，呼吸20次/分，血压99/54mmHg,体重81kg，疼痛评分3分，神志清，表情淡漠，被动体位，慢性病容辅助检查：血常规：白细胞1.9*109/L、红细胞3.16*109/L、血 小板67*109/L、游离三碘甲状腺原氨酸1.97pg/ml，三碘甲状腺原氨酸0.6ng/ml，甲状腺素4.01ug/dl，直胆9.7ummol/l，间胆3.6 ummol/l，白蛋白31.4g/l,B超示：肝脏弥漫性改变，脾大并脾实质内多发低回 声灶。4病情发展病情发展 体温最高达38.6，血常规：白细胞最低降至1.0*109/L、红细胞2.71*109/L、血小板 15*109/L，血红蛋白83g/L，心电图示阵发性房颤 5再生障碍性贫血一、概述一、概述 概念概念：简称再障，是由多种原因导致简称再障，是由多种原因导致造血干细胞造血干细胞数量减少和（或）功能障碍数量减少和（或）功能障碍所引起的一类贫血，所引起的一类贫血，又称骨髓造血功能衰竭症。临床表现主要为又称骨髓造血功能衰竭症。临床表现主要为骨骨髓造血功能低下，进行性贫血、感染、出血和髓造血功能低下，进行性贫血、感染、出血和全血细胞减少。全血细胞减少。6发病情况发病情况：在我国为少见疾病，占住院总人数在我国为少见疾病，占住院总人数0.02%0.14%，发病率，发病率7.4/（10万人口万人口年）年）急性再障年龄、性别波动较大，以青壮年急性再障年龄、性别波动较大，以青壮年居多。慢性再障男性发病率高于女性，男、女居多。慢性再障男性发病率高于女性，男、女慢性再障发病率在老年期（慢性再障发病率在老年期（5060岁）均有明显岁）均有明显高峰。高峰。7分类l遗传性再障遗传性再障l获得性再障获得性再障l重型再障重型再障l非重型再障非重型再障8二、病因及发病机制二、病因及发病机制1、病因、病因原发性原发性找不到明确原因找不到明确原因继发性继发性药物、化学、物理、病毒感染等药物、化学、物理、病毒感染等（1）药物引起）药物引起剂量有关：药物毒性引起，抗肿瘤药剂量有关：药物毒性引起，抗肿瘤药剂量无关：过敏，持续不可逆，氯霉素剂量无关：过敏，持续不可逆，氯霉素（2）化学物质：苯，影响造血母细胞）化学物质：苯，影响造血母细胞DNA、RNA合成，合成，损害染色体。油漆、塑料、染料。损害染色体。油漆、塑料、染料。9（3）物理因素：）物理因素：X射线、射线、Y射线，阻碍射线，阻碍DNA的复制的复制 而抑制细胞的有丝分裂，使造血干细胞的数量而抑制细胞的有丝分裂，使造血干细胞的数量 减少减少（4）病毒感染：风疹病毒、）病毒感染：风疹病毒、EB病毒、流感病毒及病毒、流感病毒及 肝炎病毒（非甲非乙肝炎病毒）肝炎病毒（非甲非乙肝炎病毒）（5）其他：）其他：PNH、SLE、胸腺瘤、慢性肾衰等等、胸腺瘤、慢性肾衰等等102、发病机制、发病机制（1）造血干细胞内在缺陷（种子学说）：造血）造血干细胞内在缺陷（种子学说）：造血 干细胞自我复制和分化的能力减弱或消失干细胞自我复制和分化的能力减弱或消失 ，造血干细胞质和量的异常。，造血干细胞质和量的异常。（2）造血微环境的异常（土壤学说）：骨髓）造血微环境的异常（土壤学说）：骨髓“脂肪化脂肪化”和局部结构组织的病理变化。和局部结构组织的病理变化。（3）免疫异常（免疫学说）：）免疫异常（免疫学说）：T淋巴细胞数量淋巴细胞数量 与功能异常。与功能异常。11三、病理三、病理1、造血组织减少：全身红髓容量减少，黄、造血组织减少：全身红髓容量减少，黄 骨髓代替红骨髓骨髓代替红骨髓2、造血细胞减少，非造血细胞增多、造血细胞减少，非造血细胞增多3、全身淋巴组织萎缩，脾缩小。、全身淋巴组织萎缩，脾缩小。1/6病人出病人出 现肝、脾、淋巴结髓外造血，多见于儿童现肝、脾、淋巴结髓外造血，多见于儿童12四、护理评估四、护理评估（一）健康史（一）健康史1、药物及化学物质接触史、药物及化学物质接触史2、射线接触史、射线接触史3、病毒感染情况、病毒感染情况4、是否存在可引起再障的其他疾病、是否存在可引起再障的其他疾病13（二）临床表现（二）临床表现1、急性再障、急性再障起病急，发展迅速，不经有效治疗多起病急，发展迅速，不经有效治疗多 在一年内死亡在一年内死亡（1）出血出血：皮肤、粘膜，呼吸道、消化道、眼底、：皮肤、粘膜，呼吸道、消化道、眼底、颅内等颅内等（2）感染感染：口腔、呼吸道，易发展为败血症，坏：口腔、呼吸道，易发展为败血症，坏 死性感染，不易控制死性感染，不易控制（3）贫血贫血：进行性加重，随病情进展，：进行性加重，随病情进展，Hb可下降可下降 致致30g/L142、慢性再障、慢性再障起病缓慢、病程长起病缓慢、病程长（1）以贫血为主要表现）以贫血为主要表现（2）出血：轻，限制在皮肤粘膜）出血：轻，限制在皮肤粘膜（3）感染：以呼吸道为主，易控制）感染：以呼吸道为主，易控制（4）病程恶化，表现同急性型，称为重型再障）病程恶化，表现同急性型，称为重型再障II型，预后凶险型，预后凶险15（三）实验室检查1、血象血象：全血细胞减少，程度可不同，：全血细胞减少，程度可不同，网织红网织红1.0%，中性粒，中性粒0.5109/L，血小板，血小板20109/L。血涂片中幼红、幼粒细胞罕见，可出现畸形血血涂片中幼红、幼粒细胞罕见，可出现畸形血小板。小板。2、骨髓象：为确诊的主要依据，骨髓涂片肉眼、骨髓象：为确诊的主要依据，骨髓涂片肉眼有较多脂肪滴。骨髓增生低下，粒、红系明显有较多脂肪滴。骨髓增生低下，粒、红系明显减少，不同部位增生减低不一致。减少，不同部位增生减低不一致。16五、诊断要点l临床表现临床表现：进行性贫血、出血和感染，无肝、脾和淋巴结肿大l实验室检查实验室检查：全血细胞减少，网织红，淋 巴细胞比例相对性；骨髓至少一个部位增 生低下或极度低下，三系减少；骨髓活检示 造血组织均匀性减少l排除其他全血细胞减少的疾病排除其他全血细胞减少的疾病l病史病史17六、治疗要点支持疗法l加强保护措施加强保护措施：预防感染；避免诱发或加重出：预防感染；避免诱发或加重出血血l对症治疗对症治疗l控制感染，根据药敏试验选择抗生素，必要控制感染，根据药敏试验选择抗生素，必要时输注白细胞混悬液时输注白细胞混悬液l控制出血，可输注同型血小板控制出血，可输注同型血小板l纠正贫血，输注浓缩红细胞纠正贫血，输注浓缩红细胞18治疗要点针对发病机制l免疫抑制剂：免疫抑制剂：抗胸腺细胞球蛋白（抗胸腺细胞球蛋白（ATG）和）和抗淋巴细胞球蛋白（抗淋巴细胞球蛋白（ALG）l促进骨髓造血：促进骨髓造血：l雄激素，刺激产生雄激素，刺激产生EPO，促进红细胞生成，促进红细胞生成l造血细胞因子造血细胞因子l造血干细胞移植，包括骨髓移植、脐血输注及胎造血干细胞移植，包括骨髓移植、脐血输注及胎肝细胞输注等肝细胞输注等19七、护理诊断1、活动无耐力：与肝功能受损有关。、活动无耐力：与肝功能受损有关。2、疼痛：、疼痛：NRS评分为评分为3分分3、跌倒、坠床评分、跌倒、坠床评分55分分4、体温过高：与感染有关。、体温过高：与感染有关。5、生活自理能力缺陷：、生活自理能力缺陷：ADL评分评分45分分6、皮肤完整性受损：、皮肤完整性受损：Braden评分评分17分分7、潜在并发症：脑疝、潜在并发症：脑疝20活动无耐力：与肝功能受损有关目标：患者在五日内活动耐力有所增加。措施：1、卧床休息，利于肝细胞修复。2、病情严重者协助患者做好生活护理。评价：患者在五日内活动耐力未增加。212、疼痛：NRS评分为3分目标：患者在三日内能说出缓解疼痛的方法，舒适 度有所增加。措施：1、定时评估患者疼痛的程度。2、指导患者卧床休息，采取舒适的体位。3、指导家属陪伴患者，采取聊天、读报、看电视、听音乐等方式分 散注意力。4、必要时遵医嘱使用镇痛药物，并观察 用药效果。评价：患者能说出缓解疼痛的方法，舒适度有所 增加。223、跌倒、坠床评分55分目标：患者在三日内能掌握防跌倒、坠床的相关知识，并且不发生 跌倒、坠床。措施：1、每日评估跌倒、坠床风险。2、24小时留人陪护，活动时有人陪伴。3、保持病房的清洁、干燥、通畅，指导患者穿 合适的衣裤。4、教会患者使用床头灯及呼叫器，日用品置于 可取处。5、使用床档，指导患者渐起渐卧的方法。6、建立标识，重点交班，加强巡视。评价：患者能说出缓解疼痛的方法，舒适度有所增加。234、体温过高：与感染有关。目标：患者在五日内体温有所下降，舒适度增加。措施：1、评估患者体温过高的程度。2、给予物理降温，或遵医嘱用药。3、鼓励患者多饮水。4、定时监测体温，如有异常及时告知并处 理。5、指导患者卧床休息，减少活动。6、做好患者的皮肤护理及口腔护理。7、适时通风，限制探视。评价：患者体温有所下降，舒适度有所增加。245、生活自理能力缺陷：ADL评分45分目标：患者在住院期间的基本生活需要能得到 满足。措施：1、评估患者生活自理能力的程度。2、及时巡视病房，协助患者进食、洗漱 等，满足基本生活需要。3、做好晨晚间护理，定时翻身。4、协助患者活动，鼓励患者做力所能及 的事。评价：患者基本生活需要能得到满足。256、皮肤完整性受损：Braden评分17分目标：患者在出院前皮肤破损无扩大。措施：1、每日Braden评分评分一次。2、建立标识，严格交班。3、每2小时翻身一次，使用气垫床、减压贴。4、保持床单位的清洁、干燥。5、做好患者及家属的健康宣教。评价：患者皮肤破损无扩大267、潜在并发症：出血、脑疝目标：护士密切观察神志、瞳孔及出血倾向 ，如有异常，立即报告。措施：1、密切观察神志、瞳孔及出血倾向。2、遵医嘱给予心电监测，密切观察 生命体征。3、注射部位按压时间长，注意观察 鼻腔、牙龈、皮肤及大便的颜色。评价：患者瞳孔散大，因脑疝死亡。2728