肝囊肿致梗阻性黄疸并肝静脉、门静脉瘘1例_孙伟.pdf

病例报告病例报告DOI：10.11724/jdmu.2023.03.21肝囊肿致梗阻性黄疸并肝静脉、门静脉肝囊肿致梗阻性黄疸并肝静脉、门静脉瘘瘘 1 例例孙伟，石磊，付毅，孟岩（大连医科大学附属第二医院 普外科，辽宁 大连 116027）关键词肝囊肿；梗阻性黄疸；肝静脉瘘；门静脉瘘中图分类号R735.7文献标志码B文章编号：1671-7295(2023)03-0286-03A case of obstructive jaundice and hepatic-portal veinfistula caused by hepatic cystSUN Wei,SHI Lei,FU Yi,MENG Yan(Department of General Surgery,the Second Hospital of Dalian Medical University,Dalian 116027,China)Keywords hepatic cyst;obstructive jaundice;hepatic venous fistula;portal vein fistula 1临床资料患者，男，87 岁。因“进行性无痛性皮肤巩膜黄染半月余”于 2021 年 11 月 3 日入住大连医科大学附属第二医院。入院前半月余，患者无明显诱因出现皮肤巩膜黄染，伴有皮肤瘙痒，浓茶色尿，无发热、腹痛等其他不适，患者未行治疗，上述皮肤巩膜黄染、皮肤瘙痒情况逐渐加重来院。入院查体：全身皮肤及巩膜明显黄染，腹平坦、软，右上腹及上腹部剑突下轻微压痛，无反跳痛，Murphy 征（），Courvoisier 征（）。肝胆脾胰彩超：肝多发囊肿，肝内胆管普遍增宽，胆囊壁增厚。肝生化检查：TBL 418.41 mol/L，DBL 385.32mol/L，ALT 77.60 U/L，AST 108.77 U/L。肝炎病毒标志物阴性；肿瘤标记物 CA19-9 349.93 U/mL。血常规及凝血功能大致正常。自述 15 年前发现肝囊肿，逐年复查有增大趋势，未治疗。初步诊断：梗阻性黄疸，胆管扩张症？胆管癌？慢性胆囊炎，肝囊肿。为明确胆道梗阻原因，完善腹部 CT 见：肝内多发囊肿；肝内胆管明显扩张（图 1A）。磁共振胰胆管成像（MRCP）示：肝内胆管明显扩张，肝左叶、肝门区为著，符合高位胆道梗阻征象，肝总管及胆总管不显影，肝门区囊性肿物同左右肝管结合部关系密切（图 2A）。为解除梗阻性黄疸并进一步明确诊断，患者于 2021 年 11 月6 日拟行 PTCD 术，术中超声引导下将猪尾管置入上述较大囊性肿物中，引出清亮透明穿刺液量约 60 mL（图 3），未见胆汁，术中考虑存在肝囊肿压迫肝门区胆道引发梗阻可能，遂终止进一步穿刺，患者返回病房，引流管开放，引出清亮淡黄色液共计约 120 mL，未见胆汁及血性液。于术后间断复查胆红素提示进行性下降，肿瘤标记物 CA19-9 显著下降（表 1）。2021年 11 月 25 日复查腹部 CT 及 MRCP 示胆总管扩张明显减轻，囊肿瘪陷（图 1B、图 2B），2021 年 11 月 26 日经猪尾管注入造影剂后即刻行腹部正位摄片，见造影剂可疑外溢，注射后 2 小时复查，未见囊肿周围造影剂（图 4）。同日行 DSA 动态囊肿造影，注入 30 mL 造影剂时囊肿显影，无造影剂外溢。注入 70 mL 时，可见造影剂溢出至门静脉及肝静脉，回抽发现均为暗血性液（图 5）。术后无明显出血表现。明确诊断：肝囊肿并梗阻性黄疸，肝囊肿并肝静脉、门静脉瘘。考虑患者高龄，合并全心衰，于 2021 年 11 月 30 日带管出院。2021 年 12 月 8 日复查 CA19-9 正常，总胆红素正常，拔除引流管，截至 2022 年 5 月 27 日（出院后 6 个月）无异常，未再出现皮肤巩膜黄染情况，患者身体原因拒绝进行影像学复查。2讨论非寄生虫肝囊肿是临床上最为常见的肝脏良性囊性肿瘤，多为单发且少见临床症状，通常只有巨大第一作者简介：孙 伟（1989-），男，主治医师。E-mail：通信作者：孟 岩，主任医师。E-mail：286孙伟，等：肝囊肿致梗阻性黄疸并肝静脉、门静脉瘘 1 例肝囊肿造成邻近器官压迫才可能导致腹部隐痛、腹胀、呕吐等症状，造成黄疸者鲜有报道1。先前的少量报道亦多为巨大肝囊肿或多囊肝导致胆管压迫所致2-3。如本例囊肿大小仅为 5 cm 且造成严重梗阻黄疸实属罕见。而肝囊肿并梗阻性黄疸同时并发肝静脉、门静脉瘘者目前尚无团队报道。肝囊肿合并梗阻性黄疸的诊治初期，往往需要同先天性胆管扩张症及胆道恶性肿瘤鉴别，而本例通过超声引导穿刺后引流液的性状，可以排除先天性胆管扩张症，结合术后持续监测引流液情况及动态监测CA19-9 的变化，可以排除胆道恶性肿瘤。既往的国内外报道中4-5，也存在类似本例的困惑。最终均行MRCP、ERCP 或是应用介入技术而确诊。通过查阅文献发现，2011 年由 Yamakawa 等6报道的 1 例约 2 cm 的肝门区肝囊肿导致梗阻性黄疸病例，是迄今为止最小病灶致黄疸病例。张诚等7在2016 年报道了 1 例直径 5.3 cm 的肝门区肝囊肿与肝总管存在交通孔道，囊肿壁疝入胆管内导致梗阻性黄疸。既往有肝囊肿合并囊内出血的病例报道8-9，分析ABA.术前 CT 示肝囊肿情况，可见肝内胆管扩张（2021 年 11 月 3 日）；B.穿刺术后 CT 示肝囊肿瘪陷，肝内胆管无明显扩张（2021 年 11 月 25 日）。图 1腹部 CTFig.1 Abdominal CTABA.术前示肝内胆管扩张明显，肝外胆管不显影（2021 年 11 月 3 日）；B.术后示肝内外胆管显影，无明显扩张（2021 年 11 月 25 日）。图 2MRCP 所见Fig.2 MRCP findings图 3超声引导下穿刺示穿刺套管针置入肝囊肿（2021 年 11月 6 日）Fig.3 Ultrasound guided puncture showed the insertion of apuncture trocar into the liver cyst(2021-11-06)表 1胆红素及 CA19-9 变化情况Tab.1 Changes of bilirubin and CA19-9指标2021-11-032021-11-062021-11-092021-11-122021-11-162021-11-202021-12-03总胆红素/（mol/L）418.41255.89166.99129.75104.1977.6134.75结合胆红素/（mol/L）385.32223.37148.23120.1199.0473.0031.71CA19-9/（U/mL）349.9351.85大连医科大学学报 2023 年第 45卷第3期（Journal of Dalian Medical University Vol.45 No.3,2023）287可能同本例中囊肿合并肝静脉及门静脉瘘原因相似。在治疗方面，早期针对巨大肝囊肿导致黄疸的病例多行囊肿开窗引流术，近年来超声引导穿刺+硬化治疗应用愈加广泛，硬化剂以无水酒精、聚桂醇为主2，也有应用盐酸米诺环素硬化治疗的案例。而在本例中，我们考虑患者高龄、全心衰，囊肿病情长时间进展才发生黄疸的特点，结合造影预判静脉瘘硬化治疗潜在的风险，未行囊肿硬化治疗。本例随访 6 个月，无梗阻性黄疸的症状体征，效果较为满意，后续将继续随访观察。综上，在梗阻黄疸合并肝囊肿病例诊治过程中，应考虑囊肿压迫造成黄疸的可能性，特别是肝门区囊肿；而肝囊肿合并肝静脉、门静脉瘘的情况极为少见，肝门区囊肿在硬化治疗及手术治疗前，应考虑到这种可能性，必要时应进行诊断性穿刺及造影，避免盲目手术或大量硬化剂治疗造成医源性大出血、硬化剂入血等医源性损伤的出现。参考文献：Baron TH,Lappas BM.Successful EUS-guided cystoduodenosto-1my of a large hepatic cyst causing biliary obstructionJ.Gas-trointest Endosc,2021,93(4):981-982.DOI:10.1016/j.gie.2020.12.003.Saavedra-Perez D,Quer X,de Cozar J,et al.Bilateral intrahepat-ic bile duct compression by giant non-parasitic hepatic cyst:arare cause of obstructive jaundiceJ.Cir Esp,2017,95(5):293.DOI:10.1016/j.ciresp.2016.05.003.2董绪德,姜学远,王禹肝囊肿致梗阻性黄疸1例报道J肝胆外科杂志,2018,26(1):80.DOI:10.3969/j.issn.1006-4761.2018.01.023.3Mehtsun WT,Patel MS,Markmann JF,et al.Obstructive jaun-dice caused by a giant non-parasitic hepatic cystJ.Ann Hepa-tol,2015,14(2):267-269.DOI:10.1016/S1665-2681(19)30790-2.4许承,苏江林,郑跃,等巨大肝囊肿压迫肝门胆管致梗阻性黄疸1例J西南国防医药,2017,27(11):1235.DOI:10.3969/j.issn.1004-0188.2017.11.045.5Yamakawa M,Kawamoto S,Kouda M,et al.Therapeutic sclero-sis of a small liver cyst that caused obstructive jaundiceJ.J VascInterv Radiol,2011,22(5):695-698.DOI:10.1016/j.jvir.2010.12.002.6张诚,杨玉龙,张洪威,等肝囊肿壁疝入胆总管致梗阻性黄疸一例J中华外科杂志,2016,54(5):394-396.DOI:10.3760/cma.j.issn.0529-5815.2016.05.017.7Bracha M,Khoury T,Marom G,et al.Successful embolization ofhemorrhagic hepatic hydatid cyst followed by surgical resection:report of two cases and review of the literatureJ.Ann VascSurg,2019,60:474.e1-474474.e5.DOI:10.1016/j.avsg.2018.10.035.8Fong ZV,Wolf AM,Doria C,et al.Hemorrhagic hepatic cyst:re-port of a case and review of the literature with emphasis on clini-cal approach and managementJ.J Gastrointest Surg,2012,16(9):1782-1789.DOI:10.1007/s11605-012-1922-6.9（收稿日期：2022-08-07；修回日期：2023-06-01）ABA.造影即刻，造影剂可疑外溢（箭头所示）；B.注入造影剂 2 小时，未见囊肿周围造影剂。图 4注入造影剂即刻和注入后 2 小时比较（2021 年 11 月 26 日）Fig.4 Comparison of images immediately after contrast agent injection and 2 hours after injection(2021-11-26)图 5肝囊肿 DSA 造影示囊肿肝静脉瘘（箭头所示）Fig.5 Hepatic cyst DSA imaging showed cyst-hepatic vein fistula(arrow)288孙伟，等：肝囊肿致梗阻性黄疸并肝静脉、门静脉瘘 1 例