1汪曾炜法洛四联症.pptx

法洛四联症法洛四联症沈阳军区总医院沈阳军区总医院沈阳军区总医院沈阳军区总医院 心血管外科心血管外科心血管外科心血管外科 汪曾炜汪曾炜汪曾炜汪曾炜 分分 类（类（19971997年年MeeMee）l l单纯四联症单纯四联症 四联症伴有肺动脉狭窄四联症伴有肺动脉狭窄l l复杂四联症复杂四联症 四联症伴有肺动脉闭锁四联症伴有肺动脉闭锁 四联症伴有肺动脉瓣缺如四联症伴有肺动脉瓣缺如 四联症合并完全性房室隔缺损四联症合并完全性房室隔缺损在先天性心脏病中，法洛四联症占在先天性心脏病中，法洛四联症占10%。在法洛四联症中在法洛四联症中,单纯四联症占单纯四联症占85%90%。复杂四联症占复杂四联症占10%15%。进进 展展新生儿和婴儿四联症一期修复达到满意水平。新生儿和婴儿四联症一期修复达到满意水平。复杂四联症的外科治疗稳步提高，特别是四复杂四联症的外科治疗稳步提高，特别是四联症伴有联症伴有型肺动脉闭锁进行一期单源型肺动脉闭锁进行一期单源化和心内修复，治疗效果满意。化和心内修复，治疗效果满意。法洛四联症伴有肺动法洛四联症伴有肺动脉狭窄脉狭窄定定 义义1888188818881888年年年年 Fallot Fallot Fallot Fallot 四种病理解剖四种病理解剖四种病理解剖四种病理解剖1988198819881988年年年年 Foran SDIForan SDIForan SDIForan SDI型四联症型四联症型四联症型四联症1955195519551955年年年年 Lillehai Lillehai Lillehai Lillehai 四联症矫正手术四联症矫正手术四联症矫正手术四联症矫正手术1962196219621962年年年年 Hudspach Hudspach Hudspach Hudspach 经右心房径路四联症矫正手术经右心房径路四联症矫正手术经右心房径路四联症矫正手术经右心房径路四联症矫正手术1959195919591959年年年年 张天惠、侯幼临、石美鑫等张天惠、侯幼临、石美鑫等张天惠、侯幼临、石美鑫等张天惠、侯幼临、石美鑫等 四联症心内修复四联症心内修复四联症心内修复四联症心内修复1995199519951995年年年年 Santini SDISantini SDISantini SDISantini SDI型四联症心内修复型四联症心内修复型四联症心内修复型四联症心内修复1996199619961996年年年年 汪曾炜汪曾炜汪曾炜汪曾炜 SDISDISDISDI型四联症心内修复型四联症心内修复型四联症心内修复型四联症心内修复胚胎发育异常胚胎发育异常病理解剖二种主要病变病理解剖二种主要病变图图图图图图2 图图图图图图 单纯单纯单纯单纯四联症四联症四联症四联症30023002例中，单纯漏斗狭窄例中，单纯漏斗狭窄例中，单纯漏斗狭窄例中，单纯漏斗狭窄801801例，占例，占例，占例，占26.726.7%;%;漏斗漏斗漏斗漏斗部和肺动脉瓣狭窄部和肺动脉瓣狭窄部和肺动脉瓣狭窄部和肺动脉瓣狭窄11571157例例例例,占占占占38.5%38.5%；漏斗部、肺动脉瓣及其瓣环和（或）肺动脉干；漏斗部、肺动脉瓣及其瓣环和（或）肺动脉干；漏斗部、肺动脉瓣及其瓣环和（或）肺动脉干；漏斗部、肺动脉瓣及其瓣环和（或）肺动脉干及其分支多处狭窄及其分支多处狭窄及其分支多处狭窄及其分支多处狭窄10201020例例例例,占占占占3434%;%;一侧一侧一侧一侧肺动脉缺肺动脉缺肺动脉缺肺动脉缺损（左侧损（左侧损（左侧损（左侧2020例，右侧例，右侧例，右侧例，右侧4 4例）例）例）例）2424例，占例，占例，占例，占0.8%0.8%。室间隔缺损类型室间隔缺损类型室间隔缺损类型室间隔缺损类型:围围围围膜部缺损膜部缺损膜部缺损膜部缺损26932693例例例例,占占占占89.789.7%;%;肺动脉肺动脉肺动脉肺动脉下缺损下缺损下缺损下缺损309309例，占例，占例，占例，占10.3%10.3%。图图图图6 图图图图7 图图图图8 合并畸形合并畸形 右位主动脉弓右位主动脉弓右位主动脉弓右位主动脉弓792792例（例（例（例（26.4%26.4%），房间隔缺损），房间隔缺损），房间隔缺损），房间隔缺损384384例（例（例（例（12.8%12.8%），动脉导管未闭），动脉导管未闭），动脉导管未闭），动脉导管未闭7272例例例例（2.4%2.4%），双上腔静脉），双上腔静脉），双上腔静脉），双上腔静脉3333例（例（例（例（1.1%1.1%），主动），主动），主动），主动脉瓣关闭不全脉瓣关闭不全脉瓣关闭不全脉瓣关闭不全1818例（例（例（例（0.6%0.6%），三尖瓣关闭不），三尖瓣关闭不），三尖瓣关闭不），三尖瓣关闭不全全全全9 9例（例（例（例（0.3%0.3%），三房心），三房心），三房心），三房心6 6例（例（例（例（0.2%0.2%），部分），部分），部分），部分肺静脉异位引流，右心室憩室和双主动脉弓各肺静脉异位引流，右心室憩室和双主动脉弓各肺静脉异位引流，右心室憩室和双主动脉弓各肺静脉异位引流，右心室憩室和双主动脉弓各1 1例。例。例。例。病病 理理 生生 理理诊断诊断 超声心动图已大部分替代心血管造影，超声心动图已大部分替代心血管造影，但疑有周围肺动脉狭窄者，仍需作选择但疑有周围肺动脉狭窄者，仍需作选择性心血管造影。性心血管造影。自然历史自然历史 主要取决于右心室流出道阻塞的严重程主要取决于右心室流出道阻塞的严重程度，平均寿命度，平均寿命1212岁。死于岁。死于1 1岁内占岁内占252535%35%，3 3岁内占岁内占40%40%50%50%，1010岁内占岁内占70%70%76%76%，2020岁内占岁内占90%90%，4040岁内占岁内占95%95%，极少，极少数病人存活数病人存活70708080岁。岁。手术适应症手术适应症 四联症矫正手术时机四联症矫正手术时机:有症状者在新生儿和婴有症状者在新生儿和婴儿时手术，择期手术儿时手术，择期手术1212岁。岁。四联症矫正手术两个必要条件：四联症矫正手术两个必要条件：肺动脉发育肺动脉发育较好，较好，McGoonMcGoon比值比值1.21.2（正常值（正常值2.02.0），肺），肺动脉指数动脉指数150mm150mm2 2/m/m2 2（正常值（正常值330mm330mm2 2/m/m2 2）。）。左心室发育够大，左心室舒张末期容量指数左心室发育够大，左心室舒张末期容量指数30ml/m30ml/m2 2（正常值（正常值=55ml/m=55ml/m2 2）。）。图图手术禁忌症手术禁忌症 矫正手术的禁忌症为左心室和肺动脉发育矫正手术的禁忌症为左心室和肺动脉发育不全，呼吸功能不全和严重肝功能损害。不全，呼吸功能不全和严重肝功能损害。图图图图图图手术方法，矫正手术的目的手术方法，矫正手术的目的 单纯心内修复单纯心内修复:右心室流出道补片。右心室流出道补片。姑姑 息息 手手 术术:改良锁骨下动脉与肺动脉分改良锁骨下动脉与肺动脉分 流术，中心性分流术和右心流术，中心性分流术和右心 室流出道补片室流出道补片。图图图图图图图图图图图图图图图图图图图图图图图图图治治 疗疗 效效 果果 1990199019901990年年年年 TouatiTouatiTouatiTouati报告报告报告报告100100100100例婴儿四联症矫正手例婴儿四联症矫正手例婴儿四联症矫正手例婴儿四联症矫正手术，住院死亡率为术，住院死亡率为术，住院死亡率为术，住院死亡率为3%3%3%3%，3 3 3 3例死亡中，例死亡中，例死亡中，例死亡中，2 2 2 2例为肺动例为肺动例为肺动例为肺动脉发育不全，脉发育不全，脉发育不全，脉发育不全，1 1 1 1例右心衰竭。例右心衰竭。例右心衰竭。例右心衰竭。1993199319931993年年年年 UvaUvaUvaUva报告报告报告报告56565656例例例例6 6 6 6个月婴儿单纯四联症个月婴儿单纯四联症个月婴儿单纯四联症个月婴儿单纯四联症的外科治疗，其中的外科治疗，其中的外科治疗，其中的外科治疗，其中41414141例矫正手术住院死亡率为例矫正手术住院死亡率为例矫正手术住院死亡率为例矫正手术住院死亡率为2.4%2.4%2.4%2.4%，15151515例姑息手术的死亡率为例姑息手术的死亡率为例姑息手术的死亡率为例姑息手术的死亡率为6.7%6.7%6.7%6.7%，认为婴，认为婴，认为婴，认为婴儿体重轻，肺动脉发育不全应作姑息手术。儿体重轻，肺动脉发育不全应作姑息手术。儿体重轻，肺动脉发育不全应作姑息手术。儿体重轻，肺动脉发育不全应作姑息手术。 1995年年 Hennnein报告报告28例新生儿四联例新生儿四联症矫正手术，其中症矫正手术，其中16例为单纯四联症，无例为单纯四联症，无早期和晚期死亡。另有早期和晚期死亡。另有5例严重肺动脉例严重肺动脉发育发育不全以及不全以及冠状动脉畸形和右心室发育不全冠状动脉畸形和右心室发育不全各各1例作了姑息手术。例作了姑息手术。 1999年年 Caspi报告报告80例婴儿四联症的矫正例婴儿四联症的矫正手术手术,74例为单纯四联例为单纯四联症症,无无早期和晚期死亡以早期和晚期死亡以及再手术及再手术者者,平均平均肺动脉指数为肺动脉指数为160mm2/m2，术术后右心室后右心室/左心室收缩左心室收缩比值为比值为0.48。锁骨下。锁骨下动脉动脉与肺动脉分流术可使肺动脉指数明动脉动脉与肺动脉分流术可使肺动脉指数明显增加，从显增加，从118mm2/m2上升到上升到160mm2/m2。 Nomoto应用应用左心室容量预测四联症左心室容量预测四联症矫正手术后的血流动力学，认为左心矫正手术后的血流动力学，认为左心室舒张末期容量为正常值的室舒张末期容量为正常值的60%（30ml/m2），则在），则在2岁内应行岁内应行手术安全。手术安全。 2001年年 Alexiou报告报告89例婴儿四联症矫例婴儿四联症矫正手术，早期死亡正手术，早期死亡1例（例（1.1%）。）。右心室右心室/左心室收缩压比值为左心室收缩压比值为0.4。随诊平。随诊平均均13.4年（年（0 25.4年），年），20年生存率为年生存率为97.8%。作者强调指出婴儿四联症矫正手术。作者强调指出婴儿四联症矫正手术适应症中应具有两个必要条件。适应症中应具有两个必要条件。 婴儿时四联症矫正手术，应用跨瓣环婴儿时四联症矫正手术，应用跨瓣环右心室流出道补片明显增多，从右心室流出道补片明显增多，从50%90%。 晚期晚期死亡率为死亡率为2%6%，再手术率，再手术率为为2%25%。在新生儿和婴儿再手。在新生儿和婴儿再手术率明显增高，术率明显增高，2%25%。 长期长期效果满意。效果满意。Kirklin报告四联症报告四联症矫矫 正正手术后手术后1年、年、5年、年、10年和年和20年的长期生年的长期生存率分别为存率分别为92%、91%、90%和和87%。Roller报告报告10年、年、20年、年、30年和年和36年的长年的长期生存率分别为期生存率分别为97%、94%、89%和和85%。 本本本本组组组组30023002例四联症矫正手术中，单纯心内修复例四联症矫正手术中，单纯心内修复例四联症矫正手术中，单纯心内修复例四联症矫正手术中，单纯心内修复10191019例（例（例（例（33.9%33.9%），加用肺动脉下流出道补片），加用肺动脉下流出道补片），加用肺动脉下流出道补片），加用肺动脉下流出道补片653653例（例（例（例（21.8%21.8%），加用跨瓣环右心室流出道补片），加用跨瓣环右心室流出道补片），加用跨瓣环右心室流出道补片），加用跨瓣环右心室流出道补片13101310例（例（例（例（43.6%43.6%）和右心室到肺动脉带瓣管道）和右心室到肺动脉带瓣管道）和右心室到肺动脉带瓣管道）和右心室到肺动脉带瓣管道2020例（例（例（例（0.7%0.7%）。手术死亡率为）。手术死亡率为）。手术死亡率为）。手术死亡率为3.5%3.5%。早期死亡原因。早期死亡原因。早期死亡原因。早期死亡原因多为肺动脉和左心室发育不良。多为肺动脉和左心室发育不良。多为肺动脉和左心室发育不良。多为肺动脉和左心室发育不良。 为了为了为了为了评估右心房径路四联症心内修复对改善右评估右心房径路四联症心内修复对改善右评估右心房径路四联症心内修复对改善右评估右心房径路四联症心内修复对改善右心室功能的临床价值，将四联症分为右心房径路心室功能的临床价值，将四联症分为右心房径路心室功能的临床价值，将四联症分为右心房径路心室功能的临床价值，将四联症分为右心房径路和右心室两组进行心内修复，每组各和右心室两组进行心内修复，每组各和右心室两组进行心内修复，每组各和右心室两组进行心内修复，每组各3030例。例。例。例。应用应用应用应用核素心室造影、心电图监测和超声心动图核素心室造影、心电图监测和超声心动图核素心室造影、心电图监测和超声心动图核素心室造影、心电图监测和超声心动图检查，结果检查，结果检查，结果检查，结果证明证明证明证明:右心房右心房右心房右心房径路术后右心室功能优于径路术后右心室功能优于径路术后右心室功能优于径路术后右心室功能优于右心室径路，术后心律失常和肺动脉瓣关闭不全右心室径路，术后心律失常和肺动脉瓣关闭不全右心室径路，术后心律失常和肺动脉瓣关闭不全右心室径路，术后心律失常和肺动脉瓣关闭不全明显减少明显减少明显减少明显减少。 晚期晚期死亡死亡30例，晚期死亡率为例，晚期死亡率为1.0%。再。再手术率为手术率为0.8%。随诊。随诊225年，年，2657例例中中,2533例心例心功能（功能（95.3%）级级,92例例（3.5%）心功能）心功能级，级，32例（例（1.2%）为）为级。级。法洛四联症伴有肺动法洛四联症伴有肺动脉闭锁脉闭锁定义定义 1955195519551955年年年年 LilleheiLilleheiLilleheiLillehei首次施行四联症伴有肺动脉首次施行四联症伴有肺动脉首次施行四联症伴有肺动脉首次施行四联症伴有肺动脉闭锁获得成功。闭锁获得成功。闭锁获得成功。闭锁获得成功。1979197919791979年年年年 HaworthHaworthHaworthHaworth和和和和 MacarthayMacarthayMacarthayMacarthay开展四联症伴有开展四联症伴有开展四联症伴有开展四联症伴有型肺动脉闭锁应用分期单源化手术。型肺动脉闭锁应用分期单源化手术。型肺动脉闭锁应用分期单源化手术。型肺动脉闭锁应用分期单源化手术。1995199519951995年年年年 ReddyReddyReddyReddy进行一期单源化手术和心内修复进行一期单源化手术和心内修复进行一期单源化手术和心内修复进行一期单源化手术和心内修复手术，效果满意。手术，效果满意。手术，效果满意。手术，效果满意。1979197919791979年年年年 汪曾炜报告首次对四联症伴有肺动脉汪曾炜报告首次对四联症伴有肺动脉汪曾炜报告首次对四联症伴有肺动脉汪曾炜报告首次对四联症伴有肺动脉闭锁应用右心室到肺动脉心外科管道，获得成功。闭锁应用右心室到肺动脉心外科管道，获得成功。闭锁应用右心室到肺动脉心外科管道，获得成功。闭锁应用右心室到肺动脉心外科管道，获得成功。胚胚 胎胎 发发 育育 异异 常常第第6 6鳃弓、背主动脉和节段动脉供鳃弓、背主动脉和节段动脉供 血未消失血未消失。病理解剖病理解剖 四联症伴有肺动脉闭锁分为四型：四联症伴有肺动脉闭锁分为四型：型、型、型、型、和和型。型。图图病病 理理 生生 理理 四联症伴有肺动脉闭锁的病理生理变化四联症伴有肺动脉闭锁的病理生理变化四联症伴有肺动脉闭锁的病理生理变化四联症伴有肺动脉闭锁的病理生理变化,主主主主要取决于肺动脉供血来源和肺动脉发育情况。要取决于肺动脉供血来源和肺动脉发育情况。要取决于肺动脉供血来源和肺动脉发育情况。要取决于肺动脉供血来源和肺动脉发育情况。动脉导管未闭和肺动脉发育较好。动脉导管未闭和肺动脉发育较好。动脉导管未闭和肺动脉发育较好。动脉导管未闭和肺动脉发育较好。动脉导管闭合和肺动脉发育不全：动脉导管闭合和肺动脉发育不全：动脉导管闭合和肺动脉发育不全：动脉导管闭合和肺动脉发育不全：丰富侧丰富侧丰富侧丰富侧支循环；支循环；支循环；支循环；侧支循环适宜和中度肺动脉狭窄；侧支循环适宜和中度肺动脉狭窄；侧支循环适宜和中度肺动脉狭窄；侧支循环适宜和中度肺动脉狭窄；侧支循环少和重度肺动脉狭窄。侧支循环少和重度肺动脉狭窄。侧支循环少和重度肺动脉狭窄。侧支循环少和重度肺动脉狭窄。诊诊 断断 心血管造影心血管造影 图图图图图自然历史自然历史 四联症伴有肺动脉闭锁，其中四联症伴有肺动脉闭锁，其中四联症伴有肺动脉闭锁，其中四联症伴有肺动脉闭锁，其中50%50%50%50%肺部血流来源肺部血流来源肺部血流来源肺部血流来源于动脉导管未闭，当动脉导管缓慢闭合时，约有于动脉导管未闭，当动脉导管缓慢闭合时，约有于动脉导管未闭，当动脉导管缓慢闭合时，约有于动脉导管未闭，当动脉导管缓慢闭合时，约有50%50%50%50%死于生后死于生后死于生后死于生后6 6 6 6个月以内，个月以内，个月以内，个月以内，90%90%90%90%死于死于死于死于1 1 1 1岁以内。岁以内。岁以内。岁以内。25%25%25%25%肺部血流来源动脉导管未闭和侧支循环动脉，肺部血流来源动脉导管未闭和侧支循环动脉，肺部血流来源动脉导管未闭和侧支循环动脉，肺部血流来源动脉导管未闭和侧支循环动脉，当动脉导管闭合时，当动脉导管闭合时，当动脉导管闭合时，当动脉导管闭合时，10%10%10%10%的病人死于的病人死于的病人死于的病人死于2 2 2 2岁内，岁内，岁内，岁内，50%50%50%50%死于死于死于死于3 3 3 3岁内，岁内，岁内，岁内，90%90%90%90%死于死于死于死于10101010岁内。岁内。岁内。岁内。25%25%25%25%肺部血流来源肺部血流来源肺部血流来源肺部血流来源于侧支循环，大部分病人死于于侧支循环，大部分病人死于于侧支循环，大部分病人死于于侧支循环，大部分病人死于30303030岁以内。岁以内。岁以内。岁以内。手术适应症手术适应症 四联症伴有四联症伴有型和型和型肺动脉闭锁的型肺动脉闭锁的手术适应症与单纯四联症相同。手术适应症与单纯四联症相同。四联症伴有四联症伴有型和型和型肺动脉闭锁病型肺动脉闭锁病人应在生后人应在生后3 36 6个月内手术，全部新的个月内手术，全部新的肺动脉指数肺动脉指数200mm200mm2 2/m/m2 2。手术方法手术方法一期单源化和心内修复手术一期单源化和心内修复手术图图图图图图图图图图图图图图图治疗结果治疗结果 HenneinHennein和和CaspiCaspi分别报告分别报告1414例新生儿和例新生儿和8 8例婴例婴儿进行四联症伴有儿进行四联症伴有型和型和型肺动脉闭锁的心内型肺动脉闭锁的心内修复，无早期死亡。修复，无早期死亡。本组本组1515例作了此畸形的心内修复，例作了此畸形的心内修复，8 8例跨瓣环带例跨瓣环带单瓣的右心室流出道补片，单瓣的右心室流出道补片，7 7例右心室到肺动脉带例右心室到肺动脉带瓣管道，手术死亡瓣管道，手术死亡1 1例，术后死于灌注肺。例，术后死于灌注肺。长期结果长期结果 KirklinKirklin报告报告 1 1年、年、5 5年、年、1010年和年和2020年生年生 存率分别为存率分别为82%82%、76%76%、69%69%和和58%58%，比单纯，比单纯四联症长期效果差。四联症长期效果差。 19971997年年年年 ReddyReddy报告报告报告报告2525例婴儿四联症伴有例婴儿四联症伴有例婴儿四联症伴有例婴儿四联症伴有型型型型和和和和型型型型肺动脉闭锁的肺动脉闭锁的肺动脉闭锁的肺动脉闭锁的一期单源化和心内修复的治一期单源化和心内修复的治一期单源化和心内修复的治一期单源化和心内修复的治疗疗疗疗效果效果效果效果,其中其中其中其中1717例闭合例闭合例闭合例闭合室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损,8,8例未闭合室例未闭合室例未闭合室例未闭合室间隔缺损，早期死亡间隔缺损，早期死亡间隔缺损，早期死亡间隔缺损，早期死亡3 3例，手术死亡率为例，手术死亡率为例，手术死亡率为例，手术死亡率为11%11%。19971997年年年年 TehervenkowTehervenkow报告报告报告报告7 7例分期单源化和例分期单源化和例分期单源化和例分期单源化和心内修复，早期和晚期死亡各心内修复，早期和晚期死亡各心内修复，早期和晚期死亡各心内修复，早期和晚期死亡各1 1例，例，例，例，5 5例一期单源例一期单源例一期单源例一期单源化和心内修复，无早和晚期死亡。化和心内修复，无早和晚期死亡。化和心内修复，无早和晚期死亡。化和心内修复，无早和晚期死亡。法洛四联症伴有法洛四联症伴有肺动脉瓣缺如肺动脉瓣缺如定义定义 四联症中，该畸形占四联症中，该畸形占53%53%，18471847年年CheverzCheverz发现此畸形，并阐明其病理解剖。发现此畸形，并阐明其病理解剖。19731973年年 LitwinLitwin分期手术，波士顿儿童医分期手术，波士顿儿童医院一期手术。院一期手术。胚胎发育异常胚胎发育异常图图34病病 理理 解解 剖剖图图图图病理生理病理生理 两心室高峰收缩压相等两心室高峰收缩压相等 室内分流室内分流 呼吸功能不全呼吸功能不全 右心室功能差右心室功能差 诊诊 断断 超声心动图和心血管造影超声心动图和心血管造影自然历史自然历史 未治疗的病例，约未治疗的病例，约50%50%死于死于1 1岁以内。其岁以内。其余往往在余往往在5 52020岁身体状态良好，以后症状岁身体状态良好，以后症状加重，死于顽固性右心衰竭。加重，死于顽固性右心衰竭。手术适应症手术适应症 抢救手术抢救手术:呼吸困难者生后立即手术，呼吸困难者生后立即手术，择期手术择期手术:3:35 5岁。岁。手术方法手术方法 一期肺动脉成形和心内修复一期肺动脉成形和心内修复 图图图图治疗效果治疗效果 最近最近 McDonnelMcDonnel报告报告2828例四联症伴有肺例四联症伴有肺动脉瓣关闭不全的心内修复，手术死亡动脉瓣关闭不全的心内修复，手术死亡率为率为21.4%21.4%，晚期死亡，晚期死亡1 1例。术后例。术后1 1年和年和1010年生存率分别为年生存率分别为77%77%和和72%72%。四联症合并完全性房四联症合并完全性房室隔缺损室隔缺损 在在在在四联症中，四联症合并完全性房室隔缺损占四联症中，四联症合并完全性房室隔缺损占四联症中，四联症合并完全性房室隔缺损占四联症中，四联症合并完全性房室隔缺损占1%1%。18851885年年年年 BallBall首次发现四联症合并完全性首次发现四联症合并完全性首次发现四联症合并完全性首次发现四联症合并完全性房室隔房室隔房室隔房室隔 缺损缺损缺损缺损。19691969年年年年 dAllainesdAllaines首次报告为此复合首次报告为此复合首次报告为此复合首次报告为此复合畸形施行畸形施行畸形施行畸形施行 矫正矫正矫正矫正手术成功。手术成功。手术成功。手术成功。19871987年年年年 汪曾炜报告汪曾炜报告汪曾炜报告汪曾炜报告 经经经经右心房和右心室径路右心房和右心室径路右心房和右心室径路右心房和右心室径路应用应用应用应用 两块补两块补两块补两块补片法治疗该畸形取得成功。片法治疗该畸形取得成功。片法治疗该畸形取得成功。片法治疗该畸形取得成功。胚胎发育异常胚胎发育异常图图38病病 理理 解解 剖剖病理生理病理生理 两心室高峰收缩压相等，室内右到左两心室高峰收缩压相等，室内右到左分流，有左、右心室容量超负荷。分流，有左、右心室容量超负荷。诊诊 断断 心电图心电图 超声心动图超声心动图 手术适应症手术适应症 生后生后1 12 2岁时进行心内修复。岁时进行心内修复。左心室左心室和肺动脉发育较好，符合四联症心内修复和肺动脉发育较好，符合四联症心内修复的两个必备条件。的两个必备条件。心内修复心内修复图图图图治疗效果治疗效果 本组四联症合并完全性房室隔缺损本组四联症合并完全性房室隔缺损本组四联症合并完全性房室隔缺损本组四联症合并完全性房室隔缺损16161616例进行心例进行心例进行心例进行心内修复内修复内修复内修复,5,5,5,5例早期死亡例早期死亡例早期死亡例早期死亡,其中其中其中其中2 2 2 2例肺动脉发例肺动脉发例肺动脉发例肺动脉发 育不全育不全育不全育不全,3,3,3,3例主动脉下狭窄。其余例主动脉下狭窄。其余例主动脉下狭窄。其余例主动脉下狭窄。其余11111111例长期效果满例长期效果满例长期效果满例长期效果满意。意。意。意。1998199819981998年年年年 OBlenesOBlenesOBlenesOBlenes报告经右心房和右心室径路报告经右心房和右心室径路报告经右心房和右心室径路报告经右心房和右心室径路施行两块补片的修复。术后施行两块补片的修复。术后施行两块补片的修复。术后施行两块补片的修复。术后1 1 1 1例死于低心排出量综例死于低心排出量综例死于低心排出量综例死于低心排出量综合征（合征（合征（合征（右心室窦部甚小）。无晚期死亡。术后随右心室窦部甚小）。无晚期死亡。术后随右心室窦部甚小）。无晚期死亡。术后随右心室窦部甚小）。无晚期死亡。术后随访访访访43434343个月，个月，个月，个月，10101010例心功能例心功能例心功能例心功能级。级。级。级。