脂肪母细胞瘤.pptx

脂肪母细胞瘤脂肪母细胞瘤为少见的幼儿软组织良性肿瘤1926年Jaffe首先描述未成熟脂肪细胞的肿瘤年龄：3岁以下（80-90%）性别：男性多（2:1）部位：四肢软组织多见，腹部、头颈、阴囊、胸壁、纵隔心脏及肠系膜也有报道相关病理由厚的纤维间隔所分隔的未成熟的脂肪小叶所组成形态呈分叶状包膜完整或部分有包膜可呈浸润性生长镜下未成熟和成熟的脂肪组织小叶和黏液样 基质由富有毛细血管、小静脉的狭窄纤维间隔分割，小叶内小血管丰富呈丛状，可见各阶段的脂肪细胞，从原始的星形、梭形间质细胞到多泡性脂肪母细胞、印戒细胞及成熟的脂肪细胞影像表现密度或信号不均匀-含有脂肪和软组织的混杂肿块，增强软组织成分可有轻度不均匀强化影像特征决定于成熟脂肪母细胞和黏液样成分所占的比例部分病变由于成熟脂肪母细胞成分较少，看不到脂肪成分，给诊断带来困难给诊断带来困难文献认为：脂肪区域内有强化的动脉血管影延至软组织结节内特征性（一）男，1岁4月，右颌下腺区肿大1月余（二）男，2岁4月，腹胀2月（三）女，4岁，左股骨上段肿物1月（四）男，16岁，右足跟触及一光滑肿物，质韧鉴别诊断与脂肪瘤的差异脂肪母细胞瘤大多有间隔,同时间隔厚度较脂肪瘤明显增厚可见软组织成分少数见钙化生长方式可呈浸润性生长脂肪瘤淋巴管瘤一种少见的由淋巴管组成的良性增生性错构瘤，呈局限性、弥漫性或多灶性分布多见于儿童，2岁左右可发生在身体的任何部位，常位于颈、腋窝（颈肩部75-80%），亦可见于纵隔、腹腔、口腔一般无明显临床症状，合并感染或出血可出现疼痛生长：见缝就钻大部分位于肌间隙，少部分在皮下邻近器官呈受压推移管壁，分界清楚，无侵犯、破坏表现分型：毛细管型、海绵状型和囊性淋巴管瘤，以囊性淋巴管瘤的发生率高少囊型，多囊型影像表现组织间隙内的不规则的多囊性病灶，单囊为主型或多囊性，界清T1WI：等、低不均匀信号T2WI：高信号，出血可呈低信号内常有分隔，分隔可强化或不强化，不同的囊内信号可不同可见液平面囊性淋巴管瘤特征13个月 男性出生时发现右侧颌下区肿物4个月 女性发现右颈后渐大性肿物4个月小结脂肪母细胞瘤好发3岁以下幼儿密度或信号不均，软组织成分可轻度强化有分隔，少数钙化少脂肪成分，诊断困难