阑尾源性腹膜假黏液瘤误诊为阑尾炎1例.pdf

183CHINESE JOURNAL OF CT AND MRI,OCT.2023,Vol.21,No.10 Total No.168【第一作者】王郑林，男，硕士，主要研究方向：肝胆、肿瘤。E-mail：【通讯作者】周少波，男，教授，主要研究方向：肝胆、肿瘤。E-mail：短 篇A Case of Appendiceal Peritoneal Pseudomyxoma Misdiagnosed as Appendicitis*WAng Zheng-lin,TAng Jie,Chen Jia-wei,Shen Qi-li,ZhoU Shao-bo*.Department of general Surgery,The Second Affiliated hospital of bengbu Medical College,bengbu 233000,Anhui Province,ChinaAbSTRACTobjective To improve the ability of clinical medical workers in the diagnosis and treatment of appendiceal mucinous tumors and to reduce the occurrence of medical disputes.Methods Clinical data of 1 case of appendiceal mucinous tumor were collected,including preoperative examination(laboratory tests and imaging results),treatment course and postoperative pathological results.Results The patient underwent laparoscopic exploration.Pathological samples were taken through biopsy forceps during the operation.The postoperative pathological diagnosis was low-grade appendiceal mucinous tumor.After the operation,the patient underwent intraperitoneal perfusion chemotherapy,and his condition improved and he was discharged successfully.Conclusion The clinical symptoms of appendiceal mucinous tumor are similar to those of appendicitis,which are difficult to distinguish and misdiagnose.Rapid frozen pathological examination needs to be performed during the operation to determine the nature of the mass before the specific treatment is selected.Keywords:Appendiceal Mucinous Tumor;Peritoneal Pseudomyxoma;CT;Follow-up阑尾黏液性肿瘤(AMN)较少见，发生率低，通常在阑尾切除术或其他腹部手术后对切除阑尾标本进行病理学检查时发现，仅占标本中0.2%0.7%1，但近几年研究发现其发病率有上升趋势2。该疾病临床表现与急性阑尾炎相似，辅助检查很难鉴别，临床上极易误诊。本研究报告1例蚌埠医学院第二附属医院普外科收治的阑尾源性腹膜假黏液瘤误诊为阑尾炎的老年女性患者，报告如下。1 临床资料患者，女，76岁，3天前无明显诱因下出现右下腹痛，呈持续性胀痛，休息后无明显缓解，无恶心呕吐，轻度发热，体温达37.5，有腹泻，排出大量稀水样大便，便后症状有所缓解，在当地医院查阑尾彩超示：右下腹混合性回声，考虑阑尾穿孔；右侧髂窝积液，考虑脓肿形成，建议转院进一步治疗，至我院急诊就诊，急诊拟“急性阑尾炎 伴穿孔”收住我科。专科查体：右下腹麦氏点压痛(+)，反跳痛(+-)，右下腹部扪及压痛性肿块，边界不清、固定。入院时患者生命体征正常，术前血常规WBC 10.1109/L，全腹CT诊断考虑急性化脓性阑尾炎伴穿孔可能，阑尾管腔明显扩张，壁稍增厚，管腔内见气液平应及粪石影，回盲部及部分升结肠壁增厚，回盲部及阑尾周围见片絮状密度增高影及片状密度影，见图 1。阑尾源性腹膜假黏液瘤误诊为阑尾炎1例*王郑林 汤杰 陈佳伟申启利 周少波*蚌埠医学院第二附属医院普外科(安徽 蚌埠 233000)【摘要】目的 提高临床医疗工作者对阑尾黏液性肿瘤的诊治能力，减少医疗纠纷的发生。方法 收集阑尾黏液性肿瘤1例的临床资料，包括术前检查(实验室检查与影像学检查结果)、治疗经过以及术后病理结果。结果 该例病人行腹腔镜探查术，术中活检钳取病理样本，术后病理诊断为低级别阑尾黏液性肿瘤。术后予以患者行腹腔灌注化疗，患者病情好转，顺利出院。结论 阑尾黏液性肿瘤的临床症状与阑尾炎相似度高，不易区分，易误诊。需术中行快速冰冻病理检查，明确肿物性质后再选择具体治疗方式。【关键词】阑尾黏液性肿瘤；腹膜假黏液瘤；CT；随诊【中图分类号】R735.3+6【文献标识码】D【基金项目】安徽省教育厅高校协同创新项目 (GXXT-2019-014)；蚌埠市科技计划项目(2022hm04)DOI:10.3969/j.issn.1672-5131.2023.10.058图1 术前腹部CT示阑尾管腔明显扩张，壁稍增厚，管腔内见气液平应及粪石影，回盲部及部分升结肠壁增厚，回盲部及阑尾周围见片絮状密度增高影及片状密度影，低密度区内见气体密度影，周围并见小结节状软组织密度影。1184中国CT和MRI杂志2023年10月 第21卷 第10期 总第168期患者于急诊行腹腔镜探查术。术中见肝周、盆腔及右侧肠管间隙见大量黄色脓性物积聚，脓液培养结果为阴性；右下腹腹壁及肠管表面覆盖胶冻样物质(见图2-图3)；右侧肠管被大网膜包裹，结肠、阑尾、回盲部无法辨清；右侧肠管被大网膜包裹处可见一大小约2cm3cm胶冻样物质，活检钳取病理；另取盆腔及肠管间胶冻样物送病理。因肠管壁严重水肿、质脆，强行分离有肠管破裂风险，且不排除系恶性肿瘤破裂或种植转移，放弃中转开腹，暂行腹腔引流术，待术后病理，决定下一步治疗。吸尽盆腔及右下腹渗液，留置双套管及橡皮管各一根接引流袋，固定引流管。术后病理报告示：(阑尾)黏液性肿瘤，低级别(见图4-图5)。术后行腹腔灌注化疗，化疗结束后拔除双腔套管，一周后拆线，顺利出院。患者出院后，其后续化疗均在当地医院，拟半年随访一次，定期了解病人情况。2 讨论阑尾最常见的肿瘤类型是类癌。阑尾黏液性肿瘤较少见，是发病率第二位的阑尾原发性肿瘤，该疾病症状与阑尾炎相似且缺乏特异性临床症状和体征，所以术前易误诊和漏诊3。在疾病的早期阶段行阑尾切除术即可，较大的病变，考虑行右半结肠切除术。若阑尾黏液性肿瘤延误诊治，黏液在腹膜腔内扩散转移，形成腹膜假黏液瘤(PMP)，需改变手术治疗方式4。CT表现盲肠管壁增厚，可形成管腔狭窄。若能在疾病早期及时发现，手术治疗有利于患者预后。该患者早期未能及时诊治，阑尾黏液性肿瘤已在腹膜腔内扩散形成PMP。PMP是指继发于黏液性上皮瘤形成的腹膜腔内黏蛋白的积聚，大多数病例为阑尾源性，是由阑尾黏液性肿瘤腹膜扩散所致，大约20%的阑尾黏液性肿瘤患者发生PMP病，这是一种危及生命的并发症，10年生存率为45%5。阑尾黏液性肿瘤主要与急性阑尾炎及阑尾周围脓肿、阑尾类癌、肠系膜囊肿、其他阑尾黏液性肿瘤等鉴别。急性阑尾炎及阑尾周围脓肿一般急性起病，或有阑尾炎病史，常伴有发热、白细胞升高等，CT表现为阑尾区混杂密度肿块，阑尾壁水肿增厚且强化明显，脓腔内积气及粪石为其特征，继发穿孔后边界不清，周围常有渗出6。阑尾类癌在阑尾肿瘤中最常见，好发于青壮年，瘤体一般较小，90%以上的直径不超过1cm，肿块质硬，无包膜，边界清楚。阑尾黏液囊肿患者多无明显体征，常表现无症状的右下腹包块，伴有急性阑尾炎时，可有右下腹压痛、反跳痛等。肠系膜囊肿多位于小肠系膜或结肠系膜，位置不固定于右下腹，多表现腹部孤立的圆形或类圆形低密度影，一般为单囊，也可有分隔7。目前，临床上PMP的治疗方式是肿瘤细胞减灭术(CRS)和腹腔热灌注化疗(HIPEC)7-8。CRS的近期效果非常好9，但在短时间间隔后，随着肿瘤复发，需要进行多次手术，直到疾病终末期不可手术。Sugarbaker的研究表明CRS和HIPEC使生存率显著提高，5年生存率达40%-74%10。AMN患者术后应随访，阑尾术后10年以上可能会出现PMP11。阑尾壁内黏蛋白溢出或肿瘤上皮 的存在是PMP病发展的重大危险因素。如果阑尾切除术中显示黏液性肿瘤已破裂，并伴有阑尾外肿瘤细胞和黏蛋白的扩散，则患PMP病的风险较低；若发现阑尾浆膜外存在无细胞黏蛋白，则风险较高；若发现阑尾浆膜外存在含有肿瘤上皮细胞的黏蛋白，则风险更高12。患者的合理随访应包括每年进行一次的肿瘤标记物(CEA，CA125，CA153，CA199)的检测及腹部CT，如有必要可行肠镜检查，若阑尾以外没有肿瘤上皮细胞或黏蛋白扩散，5至10年的随访就足够了，否则应该更长。参考文献1Chua T C,Moran B J,Sugarbaker P H,et al.Early-and long-term outcome data of patients with pseudomyxoma peritonei from appendiceal origin treated by a strategy of cytoreductive surgery and hyperthermic intraperitoneal chemotherapyJ.J Clin Oncol,2012,30(20):2449-2456.2Son J,Park Y J,Lee S R,et al.Increased risk of neoplasms in adult patients undergoing interval appendectomyJ.Ann Coloproctol,2020,36(5):311-315.3Hajiran A,Baker K,Jain P,et al.Case of an appendiceal mucinous adenocarcinoma presenting as a left adnexal massJ.Int J Surg Case Rep,2014,5(3):172-174.4Assarzadegan N,Montgomery E.What is new in the 2019 World Health Organization(WHO)classification of tumors of the digestive system:review of selected updates on neuroendocrine neoplasms,appendiceal tumors,and molecular testingJ.Arch Pathol Lab Med,2021,145(6):664-677.5Aguirre S V,Mercedes A M,Romero C A,et al.Giant mesenteric cyst from the small bowel mesentery in a young adult patientJ.J Surg Case Rep,2019,2019(1):z2.6张雪辉,韩春蕾,王钦习.急性阑尾炎患者临床诊断中多层螺旋CT的应用及其准确性研究J.中国CT和MRI杂志,2021,19(10):163-166.7Gonzalez-Moreno S,Sugarbaker P H.Radical appendectomy as an alternative to right colon resection in patients with epithelial appendiceal neoplasmsJ.Surg Oncol,2017,26(1):86-90.8Sugarbaker P H.When and when not to perform a right colon resection with mucinous appendiceal neoplasmsJ.Ann Surg Oncol,2017,24(3):729-732.9王帅奇,孙浩,张寿儒,等.组织学分型对于CRS联合HIPEC治疗后的阑尾黏液性肿瘤预后评估的临床意义J.中国肿瘤临床,2021,48(18):929-934.10Miner T J,Shia J,Jaques D P,et al.Long-term survival following treatment of pseudomyxoma peritonei:an analysis of surgical therapyJ.Ann Surg,2005,241(2):300-308.11Honore C,Caruso F,Dartigues P,et al.Strategies for preventing pseudomyxoma peritonei after resection of a mucinous neoplasm of the appendixJ.Anticancer Res,2015,35(9):4943-4947.12杨萍,熊斌.阑尾黏液瘤的诊断和治疗J.外科理论与实践,2021,26(1):21-27.2345图2-图3 术中腹腔镜视角下腹腔内胶冻样物质图4-图5 术后病理(HE染色600)(收稿日期：2022-12-07)(校对编辑：韩敏求)