乙状结肠系膜黏液纤维肉瘤1例.pdf

医学影像学杂志2024年第34 卷第1 期 J Med Imaging Vol.34 No.1 2024乙状结肠系膜黏液纤维肉瘤 1 例Mesosigmoid myxofibrosarcoma:one case report曹珊1，2，张皓21.兰州大学第一临床医学院 甘肃 兰州 730000；2.兰州大学第一医院放射科 甘肃省放射影像医学临床医学研究中心 甘肃 兰州 730000【关键词】黏液纤维肉瘤；后腹膜；体层摄影术，X 线计算机中图分类号：R735.5；R814.42 文献标识码：B 文章编号：1006-9011（2024）01-0172-02患者 男，61 岁。1 周前体检发现腹部肿物，当地医院超声检查显示右下腹低回声肿物，其内及周边可见丰富血流信号，为进一步诊治入院。查体：右下腹局部隆起，可触及包块，质韧，活动尚可，皮肤未见明显红肿热痛。实验室检查：CEA、AFP、CA199、CA724 未见明显升高，余无异常。腹盆腔CT 检查显示左下腹巨大软组织密度肿块，呈斑片状低密度影及片状稍高密度影。边界尚清，边缘光整，大小约11.0 cm12.4 cm9.8 cm，平扫CT值约56 HU，周围可见多发增粗血管影，增强扫描：实性部分动脉期呈斑片状不均匀强化，CT值 76 HU，静脉期呈渐进性均匀强化，CT值 81 HU，并可见多发延迟强化瘤结节、团片状轻中度强化的黏液样变区及斑片状无强化区，肿瘤与左侧肾前筋膜毗邻处可见“筋膜尾征”，肿瘤内多发血管穿行，肠系膜下动脉供血，肠系膜下静脉引流，与周围肠管及邻近脏器分界清楚，未见明显肿大淋巴结及远处转移征象（图1）。手术与病理：沿结肠旁沟打开后腹膜，可见灰黄色巨大囊实性肿块位于乙状结肠后方，窄基底附着于肠系膜并可见滋养血管，包膜完整，质韧，活动度尚可，切除后送病理。病理检查显示肿物切面呈灰白、灰黄色相间，局部呈结节状，镜下瘤细胞呈圆形、多角形，疏密不等，局部可见较多单核及多核巨细胞，核分裂象可见，间质黏液样并富于丛状毛细血管网（图 2）。免疫组化：CK（-），vimentin（2+），P16（2+），ki67（20%），CD31（间质富于血管），SMA（血管+），CD34（2+）。病理诊断：（后腹膜）黏液纤维肉瘤，FNCLCC 2级。讨论：腹腔内黏液纤维肉瘤（myxofbrosarcoma，MFS）是一种罕见的恶性间充质肿瘤，常见于6070岁老年患者，浅表MFS浸润皮下脂肪组织和筋膜，深层MFS常形成离散肿块，多累及四肢及躯干，罕见于腹膜后（约0.8%）1。病因尚不明确，多发生于肠系膜，也可见于肝、肾等实质器官，体积较大（5cm），易发生坏死及转移。MFS检查的CT表现2：平扫呈等低密度为主的软组织肿块，发生囊变及出血时密度混杂，增强扫描瘤结节及分隔不同程度延迟强化，黏液区呈轻中度延迟强化，囊变坏死区无强化，“筋膜尾征”为肿块侵犯邻近筋膜时0.2 cm的线状或鼠尾状强化，对诊断MFS有中度特异性和敏感性。MRI检查表现3：根据黏液的浓稠程度、蛋白含量及出血量的不同，T1WI呈稍低、等或稍高信号，通信作者：张皓 E-mail：组织肿块，内部可见囊变坏死区，增强扫描不均匀明显强化。MRI检查表现为等T1、不均匀高T2信号，增强扫描不均匀强化，并不具有明显的特异性，故多易诊断为胃肠道的其他小圆细胞肿瘤，如横纹肌肉瘤、胃肠道间质瘤、淋巴瘤等。参考文献：1BONG C，THOMSON I，LSMPE G.Case report and literature review of Ewings sarcoma in the gastrointestinal tract J.Surgical Practice，2018，22（2）：84-922IM Y H，KIM H T，LEE C，et al.EWS-FLI1，EWS-ERG，and EWS-ETV1 oncoproteins of Ewing tumor family all suppress transcription of transforming growth factor beta type II receptor gene J.Cancer Res，2000，60（6）：1536-1540.3李云，葛英辉，李彩，等.骨外尤文肉瘤影像表现与病理分析J.医学影像学杂志，2017，27（7）：1368-1370.（收稿日期：2022-10-19）172医学影像学杂志2024年第34 卷第1 期 J Med Imaging Vol.34 No.1 2024T2WI呈混杂高信号，压脂以高信号为主，内可见低信号分隔，部分有瘤周水肿，DWI呈混杂高信号，成纤维组织含量较多时，可见T1WI、T2WI低信号条片影，呈“双低信号征”。MFS诊断金标准为组织病理学，影像学确诊难度较大，需与腹膜脂肪肉瘤、多形性未分化肉瘤、平滑肌肉瘤等鉴别4，本例为老年男性，发生于乙状结肠系膜，影像学表现与文献报道相符，术后给予6周期“IA方案”（异环磷酰胺+表柔比星）化疗，过程顺利，期间疗效评价稳定，规律复查，随访2年未见复发。综上所述，术前增强CT及MRI检查对于肿瘤的定位及定性诊断、评价血供及毗邻结构、指导临床手术方案的作用不可忽视。参考文献：1YOSHIMOTO M，YAMADA Y，ISHIHARA S，et al.Retroperitoneal Myxofibrosarcoma：A Controversial Entity J.Pathol Res Pract，2020，216（6）：152969-152971.2LEFKOWITZ R A，LANDA J，HWANGG S，et al.Myxofibrosarcoma：prevalence and diagnostic value of the tail sign on magnetic resonance imaging J.Skeletal Radiol，2013，42（6）：809-18.3何雪琦，胡喜斌，王唯伟，等.黏液纤维肉瘤的CT及MRI表现J.医学影像学杂志，2019，29（9）：1543-1547.4柳维军，杜春梅，鲁丹萍，等.黏液纤维肉瘤3例临床病理分析并文献复习 J.西南军医，2019，21（3）：252-255.（收稿日期：2023-01-15）1A1B1C1D1E1F2A2B图1CT平扫、增强检查及后处理重建图像。图1A CT平扫肿块呈不均匀低密度，可见斑片状低密度坏死区（红箭）；图1B 动脉期肿块边缘及分隔明显强化，瘤结节明显强化（白箭），另可见无强化区（红箭）；图1C 静脉期肿块及瘤结节呈渐进性强化（白箭）；图1D 肿块边缘“筋膜尾征”（白箭）；图1E 动脉期MIP重建（层厚30 mm）；图1F VR重建显示肠系膜下动脉供血（白箭）。图2病理图（HE200）。图2A 瘤细胞疏密不等，间质黏液样；图2B 间质富于丛状毛细血管网。本刊对形态学图片的质量和制作要求作者提供给杂志的形态图片既要为论文的出版用，也为论文的评审和编辑用，除图片要足够的大小外，图像要能真实反映形态的原貌和特征。图片要清晰、对比度好、色彩正常。基本要求如下:1.图片必须是原始图像或由原始图像加工成的照片，图像要能显示出形态特征，必要时需要提示(如箭头等)。2.数码照片的图像分辨率调整为 300 dpi或以上，总像素至少要在 150200 万像素或以上，图像文件用 tif 格式。3.图像要有简明扼要、规范的形态描述，但不能简单到只写“电子显微镜形态改变”之类。4.大体标本图片上应有标尺，显微镜图片应注明染色方法和图像的真正放大倍数，数码照片的放大率用比例尺标注。5.插入到文本件中的图片，在调整其大小时要保持原图像的宽/高比例(即先按下计算机的 Shift 键，再进行缩放操作)。(本刊编辑部)规范 要求 173