1、学生版 同济大学医学院问题导向学习课程 泌尿系统咽痛引发的血尿代码:PBL-作者:王菱来源:医学院临床医学肾内科对象:临床医学专业四年级学生 初版:2013年7月29日 本教案版权属同济大学医学院所有,非经本学院书面同意,不得以任何形式刊登、转载、节录本教案之全部或局部任一章节。 教案摘要一位23岁年轻女性在受凉后出现咽痛伴发热,继而出现无痛性全程肉眼血尿,经抗感染治疗后症状好转,但尿检发现持续性蛋白尿。收入院后进一步检查,排除继发性肾脏病可能,肾穿刺活检明确IgA肾病,伴有细胞性新月体形成,给予甲强龙冲击治疗后改为强的松口服,出院后随访尿蛋白转阴。【关键词】咽痛;血尿;蛋白尿;IgA肾病;新
2、月体;教学目标:1、血尿及蛋白尿的鉴别诊断思路2、IgA肾病的典型临床表现3、IgA肾病的病理特征4、IgA肾病的鉴别诊断5、IgA肾病的治疗及预后第一幕嘉嘉,女,23岁,某大学在读研究生。正值风华正茂的她一向身体素质不错,从未因大病小病进过医院。但在某天,因受凉后出现咽痛伴发热,最高体温38.9,至发热门诊就诊查咽红,扁桃体II度肿大,给予口服抗生素抗感染治疗。起初嘉嘉也认为是普通的小毛病,但接着的24小时之内,嘉嘉突然解出了一次无痛的全程肉眼血尿,着实吓了嘉嘉一跳,转至肾内科门诊就诊,查尿常规示尿蛋白增加(2+),合并镜下血尿。虽然连续三天的抗生素治疗后,体温渐恢复正常,肉眼血尿未再发作,
3、但嘉嘉晨起洗脸时,发现自己眼睑出现了浮肿,再次肾内科就诊查尿常规显示尿蛋白3+,医师建议嘉嘉住院检查。1、血常规检查发现:项目抗生素治疗前抗生素治疗后正常范围白细胞11.51109/L 5.2109/L3.699.16109/L红细胞4.671012/L4.31012/L3.685.11012/L血红蛋白131g/L124 g/L113-151 g/L血小板137109/L232109/L101320109/L中性粒细胞%80.2% 61.1%5070%淋巴细胞%14.2% 28.4%2040%2、尿常规检查发现:项目抗生素治疗前抗生素治疗后正常范围蛋白质2+ 3+ 阴性红细胞75-80/HP
4、F10-12/HPF0-3/HPF白细胞5-6/HPF1-2/HPF0-5/HPF透明管型-1-2/HPF 0-1/HPF3、尿相差显微镜项目抗生素治疗前抗生素治疗后正常范围红细胞形态混合性小红细胞性阴性提示用问题1、出现肉眼血尿有哪些可能?2、常见的与上呼吸道感染相关的肾脏病有哪些?推测嘉嘉所患为哪种疾病?3、原发性肾小球疾病的临床表现可有哪些?4、肾脏疾病常见的综合征有哪些?5、尿红细胞形态对诊断血尿有什么意义?6、什么是肾性水肿?7、常见的尿管型有哪些?第二幕入院后进一步检查:体温:36.7 (腋温) 正常范围:36-37; 呼吸:18次/分 正常范围:1220次/分 脉搏:70次/分
5、正常范围:60100次/分血压:110/70mmHg 正常范围:140/90mmHg1、肝功能项目数值正常范围总蛋白(TP)69g/L64-83g/L白蛋白(A)42g/L34-48g/L球蛋白(G)27g/L20-30g/L谷丙转氨酶(ALT)6.2U/L45U/L谷草转氨酶(AST)13.6U/L32U/L2、肾功能项目数值正常范围血尿素氮(BUN)3.3mmol/L2.76-8.07mmol/L血肌酐(SCr)59.2umol/L45-84umol/L血尿酸(UA)225.2umol/L155-357umol/L3、凝血功能指标正常4、体液免疫:血IgG、IgA、IgM、IgE、补体C3
6、、C4、抗“O”均正常 自身抗体谱(ANA、dsDNA、ANCA等)均阴性5、乙肝标志物正常6、24小时尿蛋白定量:1.105g (正常值0.14g)7、尿蛋白电泳:球型蛋白17.8%,白蛋白82.2% ,管型蛋白 0 8、心电图正常。9、泌尿系B超未见明显异常。提示用问题1、何谓生理性蛋白尿?嘉嘉的蛋白尿是生理性蛋白尿嘛?2、何谓体位性蛋白尿?3、病理性蛋白尿主要有哪些类型?嘉嘉的蛋白尿最可能是其中哪种类型呢?4、推测嘉嘉的肾脏病为哪个类型?依据是什么?5、像嘉嘉这样的无症状性血尿或蛋白尿在IgA肾病中发生率高嘛,这一点能支持嘉嘉可能是IgA肾病嘛?6、急性肾炎综合征、肾病综合征在IgA肾病
7、中能出现嘛?7、嘉嘉并没出现肾功能异常,可能是IgA肾病嘛?IgA肾病患者中急性肾衰竭常见嘛?8、嘉嘉没有高血压,可能是IgA肾病嘛?IgA肾病早期高血压常见嘛?9、IgA肾病是终末期肾脏病常见病因嘛?10、IgA肾病需和哪些肾脏病相鉴别?第三幕进一步行B超引导下肾穿刺活检术。术后B超下显示右肾下极穿刺处包膜下可见新形低回声区,大小14x9mm。嘉嘉术后未解过肉眼血尿,术后多次尿常规示镜下血尿较前无明显加重。 1、肾脏病理结果:IgA肾病【光镜】:全片共约见30个肾小球,其中约1个肾小球有节段硬化,1个肾小球有细胞性新月体形成,其余部分肾小球表现为系膜区基质和细胞节段性轻度增生。毛细血管壁未见
8、明显增厚,毛细血管腔开放良好。Masson染色中见嗜复红物沉积于系膜区。肾小管上皮细胞变性坏死不明显,未见明显小管萎缩或扩张,少量小管管腔中见蛋白管型,间质未见明显炎细胞浸润,亦未见明显间质纤维化,小动脉未见明显坏死或动脉炎等。【荧光显微镜】:IgA(+),IgG(-), IgM(+),C3(+),C1q(-), C4(-), Fg(-), 团块状以系膜区沉积为主。【电镜】:系膜区少量电子致密物沉积,系膜区无增宽,未见系膜细胞增生或基质增多,未见纤维丝等异常物质沉积。基底膜无增厚或明显变薄,上皮下或内皮下未见明显电子致密物沉积,内皮下疏松层无增宽,足突广泛融合。较多微绒毛形成。提示用问题1、嘉
9、嘉有指征做肾穿刺活检嘛?2、嘉嘉有没有肾穿刺活检的禁忌征?3、嘉嘉肾穿术后出现肾脏包膜下血肿,是肾穿刺常见的并发症嘛?4、出现血肿后接下来该怎么处理呢?5、肾穿刺术后可能出现发热嘛?6、肾穿刺活检是小手术,不会出现危及生命的情况的,这种说法对嘛?7、假设嘉嘉凝血功能指标有异常,是不是就不能再做肾穿刺了?8、假设嘉嘉出现短时间内肾功能恶化,是不是就不能做肾穿刺了?9、假设嘉嘉发现肾功能不全有几年时间了,是不是就不能做肾穿刺了?10、假设嘉嘉泌尿系B超显示她只有右侧一个肾脏,还能做肾穿刺嘛?11、假设嘉嘉泌尿系影像学提示两侧肾脏都已经缩小了,还能做肾穿刺嘛?12、肾穿刺术后需要注意观察哪些症状、体
10、征及实验室指标?第四幕嘉嘉经过严格腰部制动6小时,绝对卧床24小时,术后避免便秘、剧烈咳嗽、避免剧烈活动、腰部用力等,给予血压心电监测,常规止血抗炎治疗后,48小时后复查肾脏B超恢复正常。后依据病理结果,给予甲基强的松龙120mg qd冲击治疗3天,再改为强的松25mg口服维持,并辅以护胃、补充维生素D钙剂治疗,后给予出院。出院1月后复查尿蛋白转阴。提示用问题1、嘉嘉因为扁桃体感染后出现血尿,是否应该摘除扁桃体呢?2、嘉嘉蛋白尿超过1g/d,是否是需要激素治疗的指征呢?3、嘉嘉的肾脏病理提示有细胞型新月体形成,是否提示急进性肾炎呢?4、嘉嘉肾脏病理提示有细胞新月体形成,是否需要应用细胞毒类免疫抑制剂治疗呢?5、嘉嘉没有肾功能不全,是否预示她预后较好呢?6、嘉嘉是否该应用ACEI或ARB类药物治疗?