发热嗜酸细胞高.pptx

发热嗜酸嗜酸细胞高胞高贺湘玲湘玲排除引起嗜酸性粒细胞增高的其他原因排除引起嗜酸性粒细胞增高的其他原因抗隐球菌治疗有效抗隐球菌治疗有效病例特点病例特点确诊病例！确诊病例！关于嗜酸性粒细胞增多症的诊断关于嗜酸性粒细胞增多症的诊断嗜酸性粒细胞增多症与隐球菌感染嗜酸性粒细胞增多症与隐球菌感染关于儿童肺部新生隐球菌感染的诊断关于儿童肺部新生隐球菌感染的诊断儿童隐球菌感染抗真菌治疗指南儿童隐球菌感染抗真菌治疗指南问题讨论问题讨论嗜酸性粒细胞增多症嗜酸性粒细胞增多症正常人嗜酸性粒细胞正常人嗜酸性粒细胞0.05-0.45 0.05-0.45 10109 9/L9/L9（0-4%0-4%）嗜酸性粒细胞增多症嗜酸性粒细胞增多症(Eosinophilia)(Eosinophilia)是指外周血中嗜酸粒细胞是指外周血中嗜酸粒细胞绝对值大于绝对值大于0.450.4510109 9/L/L（大于大于4%4%）。）。嗜酸性粒细胞增多症根据嗜酸粒细胞增多的程度分为嗜酸性粒细胞增多症根据嗜酸粒细胞增多的程度分为 轻度：嗜酸粒细胞轻度：嗜酸粒细胞(0.45(0.451.5)1.5)10109 9/L/L （4-15%4-15%）中度：嗜酸粒细胞中度：嗜酸粒细胞(1.5(1.55)5)10109 9/L/L （15-50%15-50%）重度：嗜酸粒细胞重度：嗜酸粒细胞 5510109 9/L/L （50%50%）本例患儿本例患儿E 27109/LE 27109/L、E%62.1%E%62.1%嗜酸性粒细胞增多症分类继发性继发性嗜酸性粒细胞增多嗜酸性粒细胞增多克隆性克隆性嗜酸性粒细胞增多嗜酸性粒细胞增多特发性特发性嗜酸性粒细胞增多嗜酸性粒细胞增多嗜酸性粒细胞增多症嗜酸性粒细胞增多症感染感染非感染非感染寄生虫寄生虫：原虫原虫(疟原虫、弓形虫、肺囊虫疟原虫、弓形虫、肺囊虫)蠕虫蠕虫(蛲虫蛲虫 蛔虫、钩虫、旋毛虫蛔虫、钩虫、旋毛虫 丝虫、肝毛细线虫丝虫、肝毛细线虫)吸虫吸虫(血吸虫、肺吸虫、中华分支睾吸虫血吸虫、肺吸虫、中华分支睾吸虫)绦虫以及疥虫和穿皮潜蚤的感染绦虫以及疥虫和穿皮潜蚤的感染细菌细菌：结核结核(特别是淋巴结干酪样结核特别是淋巴结干酪样结核)、链球菌、链球菌真菌真菌：隐球菌、念珠菌隐球菌、念珠菌病毒病毒：EBEB、HIVHIV其他：其他：猫抓病猫抓病继发性嗜酸性粒细胞增多继发性嗜酸性粒细胞增多感染性感染性过敏性疾病过敏性疾病哮喘、鼻炎、皮肤病哮喘、鼻炎、皮肤病肿瘤肿瘤 淋巴瘤、实体瘤淋巴瘤、实体瘤结缔组织疾病结缔组织疾病类风湿类风湿 SLE WegenerSLE Wegener肉肉芽肿芽肿内分泌疾病内分泌疾病 AdisonAdison病病 垂体功能不全垂体功能不全非感染性非感染性免疫缺陷病免疫缺陷病药物药物放射线照射放射线照射 继发性嗜酸性粒细胞增多继发性嗜酸性粒细胞增多克隆性：克隆性：嗜酸性粒细胞嗜酸性粒细胞本身为恶性克隆的组成部本身为恶性克隆的组成部分分许多血液系统肿瘤常伴有嗜酸性粒细胞增高许多血液系统肿瘤常伴有嗜酸性粒细胞增高慢性嗜酸细胞白血病慢性嗜酸细胞白血病(CEL)(CEL)骨髓增殖性肿瘤骨髓增殖性肿瘤(MPN)(MPN)骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征(MDS)(MDS)等等与嗜酸性粒细胞增多相关的基因检测结果：与嗜酸性粒细胞增多相关的基因检测结果：BCR-ABLBCR-ABL、PDGFRAPDGFRA、PDGFRBPDGFRB、FGFR1FGFR1检测位点未见异常检测位点未见异常。克隆性嗜酸性粒细胞增多克隆性嗜酸性粒细胞增多2008WHO2008WHO血液肿瘤分型血液肿瘤分型CEL-NOSCEL-NOS（非特指的慢性嗜酸性粒细胞白血病）（非特指的慢性嗜酸性粒细胞白血病）伴有嗜酸性粒细胞增多和伴有嗜酸性粒细胞增多和PDGFRPDGFR，PDGFRPDGFR和和FGFRl FGFRl 异常异常的髓系或淋系肿瘤的髓系或淋系肿瘤克隆性克隆性特发性：特发性：不能找出其确定的病因时（不能找出其确定的病因时（IHESIHES）克隆性与克隆性与IHESIHES的鉴别要点是找到克隆性增生的鉴别要点是找到克隆性增生的依据的依据特发性嗜酸性粒细胞增多特发性嗜酸性粒细胞增多嗜酸性粒细胞增多症嗜酸性粒细胞增多症重度重度：寄生虫，特发性嗜酸性细胞增多症，肿瘤：寄生虫，特发性嗜酸性细胞增多症，肿瘤中度升高中度升高：变态反应性疾病，免疫性疾病风湿性：变态反应性疾病，免疫性疾病风湿性疾病，寄生虫，真菌，个别的慢性分枝杆菌疾病，寄生虫，真菌，个别的慢性分枝杆菌轻度升高轻度升高：变态反应性疾病，猩红热：变态反应性疾病，猩红热嗜酸性粒细胞增多的诊断思路嗜酸性粒细胞增多的诊断思路粘上嗜酸性粒细胞增高的诊断思路World Health Organization-defined eosinophilic disorders:2014 update on diagnosis,risk stratification,and management1985年年-2010年中国年中国数据库有关隐球数据库有关隐球菌感染的综述汇菌感染的综述汇总结果总结果Meiring ST,et al.AIDS.2012；Yuchong C,et al.Mycopathologia.2012 Jun;173(5-6):329-35.免疫功能正常患者的隐球菌感染免疫功能正常患者的隐球菌感染嗜酸性粒细胞与隐球菌嗜酸性粒细胞与隐球菌隐球菌感染的诊断隐球菌感染的诊断 培养培养 墨汁染色墨汁染色 荚膜多糖抗原检测荚膜多糖抗原检测 宿主因素宿主因素 临床证据临床证据 微生物学证据微生物学证据 组织病理学证据组织病理学证据是是隐球菌隐球菌的厚荚膜内含特异抗原性的多糖，主要用乳胶凝的厚荚膜内含特异抗原性的多糖，主要用乳胶凝集进行检测。其敏感性和特异性均高于墨汁染色和真菌培集进行检测。其敏感性和特异性均高于墨汁染色和真菌培养养有时会受到血液或体液中某些因素如类风湿因子等的影响有时会受到血液或体液中某些因素如类风湿因子等的影响脑膜炎患者脑脊液的阳性率超过脑膜炎患者脑脊液的阳性率超过90%,90%,血清阳性率为血清阳性率为75%75%左左右右新型隐球菌荚膜多糖抗原检测隐球菌在影像学上则可表现为隐球菌在影像学上则可表现为:散在分布的粟粒影，不均匀散在分布的粟粒影，不均匀孤立性肿块影，直径孤立性肿块影，直径3cm，边，边界清晰界清晰;单发或多发结节影，以肺外围多单发或多发结节影，以肺外围多见见急性间质性肺炎急性间质性肺炎单发或多发斑片状肺实变影单发或多发斑片状肺实变影 新型隐球菌感染肺部表现 免疫功能正常患者临床新免疫功能正常患者临床新型隐球菌感染肺部表现型隐球菌感染肺部表现进展缓慢咳嗽不重、进展缓慢咳嗽不重、无明显中毒症状无明显中毒症状胸部胸部CTCT：双肺纹理增多模糊，可见散在小斑片状、磨玻璃状及结节灶：双肺纹理增多模糊，可见散在小斑片状、磨玻璃状及结节灶高密度灶，部分边缘模糊，血管支气管束增粗、模糊；小叶间隔增厚；高密度灶，部分边缘模糊，血管支气管束增粗、模糊；小叶间隔增厚；双侧胸腔未见明显积液，双侧胸腔未见明显积液，纵膈可见肿大淋巴结纵膈可见肿大淋巴结。诊断结论：。诊断结论：双肺弥漫双肺弥漫性病变性质待定性病变性质待定为什么能在体内逃避免疫追杀为什么能在体内逃避免疫追杀的机理的机理隐球菌胞膜上的多糖成分可以诱导隐球菌胞膜上的多糖成分可以诱导巨噬细胞凋亡巨噬细胞凋亡在巨噬细胞内包膜膨胀：酸溶解、在巨噬细胞内包膜膨胀：酸溶解、氧化反应、吞噬作用氧化反应、吞噬作用包膜酸性葡萄糖多聚糖直接抑制包膜酸性葡萄糖多聚糖直接抑制T T细胞功能细胞功能吞噬小体外排，逃避免疫和扩散吞噬小体外排，逃避免疫和扩散易侵犯中枢神经系统的易侵犯中枢神经系统的原因原因脑脊液中缺乏抗体；脑脊液中缺乏抗体；脑脊液中缺乏补体激脑脊液中缺乏补体激活系统；活系统；脑脊液中的多巴胺有脑脊液中的多巴胺有利于隐球菌生长利于隐球菌生长吸入空气中的孢子吸入空气中的孢子为主要途径为主要途径.中枢神经系统，一般源中枢神经系统，一般源自肺部播散自肺部播散儿童新型隐球菌感染常常累及CNS儿童隐球菌感染抗真菌治疗指南儿童隐球菌感染抗真菌治疗指南规范儿童嗜酸性粒细胞增多症的诊疗流程规范儿童嗜酸性粒细胞增多症的诊疗流程免疫功能正常患儿的隐球菌感染并不少见免疫功能正常患儿的隐球菌感染并不少见 免疫功能正常儿童隐球菌感染免疫功能正常儿童隐球菌感染EC EC 增多可能是全增多可能是全身身 播散患者的急性期特点，好转与反复的一个提示播散患者的急性期特点，好转与反复的一个提示 双肺弥漫或散在小结节影和双肺弥漫或散在小结节影和(或或)纵隔、肺门淋巴纵隔、肺门淋巴 结肿大，为儿童肺部新生隐球菌感染影像学表现结肿大，为儿童肺部新生隐球菌感染影像学表现免疫功能正常儿童儿童隐球菌感染预后相对较好免疫功能正常儿童儿童隐球菌感染预后相对较好小结小结感恩有你感恩有你医路同行医路同行谢谢观赏！2020/11/530