医学影像脑瘫影像学表现.ppt

医学影像脑瘫影像学表现脑瘫的影像学表现脑瘫的影像学表现2脑性瘫痪（脑性瘫痪（cerebral palsy,CP）简称脑瘫，是儿童期常见的一种伤残情况简称脑瘫，是儿童期常见的一种伤残情况定义定义:由各种原因所致的一种非进行性脑损伤由各种原因所致的一种非进行性脑损伤所引起的持续性姿势异常及中枢运动障碍所引起的持续性姿势异常及中枢运动障碍1.痉挛性脑瘫（痉挛性脑瘫（spasticity）2.手足徐动型（手足徐动型（athetosis）3.强直型强直型(rigidity)4.共济失调型（共济失调型（ataxia）5.震颤型震颤型(tremor)6.肌张力低下型（肌张力低下型（atonia）7.混合型混合型 3按受累部位分按受累部位分7种情况：种情况：1.四肢瘫（四肢瘫（tetraplegia）2.双瘫双瘫(diplegia)3.截瘫截瘫(paraplegia)4.偏瘫偏瘫(hemiplegia)5.双重性偏瘫双重性偏瘫(double hemipilegia)6.三肢瘫三肢瘫(triplegia)7.单瘫单瘫(monoplegia)双侧痉挛性脑瘫（双侧痉挛性脑瘫（bilateral spastic cerebral palsy）主要包括痉挛性双瘫和痉挛性四肢瘫。最严重主要包括痉挛性双瘫和痉挛性四肢瘫。最严重4诊断条件诊断条件符合以下符合以下2个条件：个条件：1.婴儿时期出现症状（如运动发育落后或各种运动障碍）婴儿时期出现症状（如运动发育落后或各种运动障碍）2.需除外进行性疾病所致的中枢性瘫痪（如各种代谢病）需除外进行性疾病所致的中枢性瘫痪（如各种代谢病）伴随症状：智力低下、癫痫、行为异常、感知障碍伴随症状：智力低下、癫痫、行为异常、感知障碍5发病率发病率Paneth 和和 Kiely(1983)报道，发达国家报道，发达国家19501983年：年：14Mortimer(1992)报道，报道，1.84.9浙江、江苏浙江、江苏（19951997）7岁以下岁以下1.51.8新生儿死亡率下降，患病率有上升趋势新生儿死亡率下降，患病率有上升趋势瑞典：瑞典：19671970，CP 为为1.4 19791982，CP 为为2.2美国：美国：1960年，年，CP为为1.9 1980年，年，CP为为2.3男：女男：女1.131.57：16病因病因Little于于100年前提出年前提出CP由产时窒息引起，由产时窒息引起，实际产前、产中和产后均可造成脑瘫的危险因素实际产前、产中和产后均可造成脑瘫的危险因素Vojta提出提出40余种可能发生脑瘫的危险因素：余种可能发生脑瘫的危险因素：一、家族史一、家族史 1.家族中曾有脑瘫、智力低下患者家族中曾有脑瘫、智力低下患者 2.家族中曾有先天畸形患者家族中曾有先天畸形患者7二、母妊娠情况二、母妊娠情况 1.高年初产高年初产 2.反复流产反复流产 3.妊娠妊娠4次以上经产妇次以上经产妇 4.有精神、神经疾患有精神、神经疾患 5.妊娠早期阴道出血，先兆流产史妊娠早期阴道出血，先兆流产史 6.Rh血型不合；血型不合；ABO血型不合；羊水过多血型不合；羊水过多 7.妊娠中毒，先兆子痫妊娠中毒，先兆子痫8三、围产期因素三、围产期因素 1.早产早产 2.过期分娩（过期分娩（2周）周）3.胎心胎心100次次/以下以下 4.第第2产程产程2小时以上小时以上 5.胎盘前置，胎盘早剥胎盘前置，胎盘早剥 6.臀位产臀位产 7.各种难产各种难产 8.脐绕颈脐绕颈 9.窒息窒息 10.产后呼吸循环衰竭产后呼吸循环衰竭 11.4000g以上巨大胎儿以上巨大胎儿9四、出生后情况四、出生后情况 1.喂养困难喂养困难 2.频繁呕吐频繁呕吐 3.生后惊厥生后惊厥 4.新生儿黄胆，迁延不退新生儿黄胆，迁延不退 5.生后生后1周内重度贫血周内重度贫血 6.新生儿肺炎，等新生儿肺炎，等10Illingworth 六条重要因素：六条重要因素：1.家族史家族史2.早产儿早产儿3.母亲多次妊娠母亲多次妊娠4.低出生体重低出生体重5.严重窒息缺氧或出血严重窒息缺氧或出血6.智力发育落后智力发育落后11USCTMRI磁共振波谱（磁共振波谱（MRS）弥散加权成像弥散加权成像（Diffusion-weighted MRI）磁共振定量磁共振定量PET 12CP患者影像学检查的目的患者影像学检查的目的了解脑损伤的形态学变化了解脑损伤的形态学变化提供病因学和预后方面的参考信息提供病因学和预后方面的参考信息适当的神经影像学检查方法和随访至关重要适当的神经影像学检查方法和随访至关重要13各种因素所致的各种因素所致的CP类型及病理改变类型及病理改变依脑发育的不同时期而有所不同依脑发育的不同时期而有所不同胚胎首三月和中三月胚胎首三月和中三月胚胎末三月的早期胚胎末三月的早期胚胎末三月的晚期胚胎末三月的晚期14首三月首三月/中三月型：中三月型：MR表现以各种脑发育畸形为特征表现以各种脑发育畸形为特征多见于足月产儿多见于足月产儿主要有神经元移行障碍主要有神经元移行障碍 巨脑回畸形和多小脑回畸形巨脑回畸形和多小脑回畸形 脑裂畸形、灰质移位脑裂畸形、灰质移位 胼胝体发育不良、胼胝体发育不良、Dandy-Walker畸形畸形 Arnold-Chiari 畸形等畸形等15CP患者，男，患者，男，6个月。神经运动发育落后个月。神经运动发育落后16CP患者，女，患者，女，3岁。先天心，抽搐岁。先天心，抽搐2次次17CP患者，女，患者，女，6岁。发热岁。发热7小时，抽搐小时，抽搐1次次智力正常智力正常18CP患者，男，患者，男，5个月。伴癫痫、智力落后个月。伴癫痫、智力落后19CP患者，男，患者，男，6个月。个月。20CP患者，患者，女，女，2个月。个月。抽搐抽搐3次次21CP患者，男，患者，男，20个月。抽搐个月。抽搐22CP患者，男，患者，男，1岁岁9个月个月23CP患者，女，患者，女，5岁。小脑发育不良岁。小脑发育不良24CP患者，男，患者，男，4个月。小头畸形，神经运动发育落后个月。小头畸形，神经运动发育落后25CP患者，男，患者，男，1岁。双侧脑裂畸形岁。双侧脑裂畸形26CP患者，女，患者，女，1岁，智力落后，走路不稳岁，智力落后，走路不稳27CP患者，患者，2492，女，女，1岁。福利院岁。福利院巨大的小脑延髓池（Mega Cisterna Magna）已经称为小脑后蛛网膜盲囊（retrocerebellar arachnoid pouch）；交通性蛛网膜囊肿communicating arachnoid cyst）；Blake囊肿，特征为完整的蚓部，扩大的小脑延髓池和扩大的骨性/硬膜性后颅窝。巨大的小脑延髓池形态各异。四脑室与蛛网膜下腔相交通。脑干和小脑正常。此病占囊性后颅窝畸形的54%。28CP患者，患者，2483，男，男，6个月。个月。Dandi-Waiker畸形畸形29胚胎末三月的早期：胚胎末三月的早期：原生基质出血原生基质出血（germinal matrix hemorrhage）脑室旁出血性脑梗塞脑室旁出血性脑梗塞(periventricular hemorrage infarction)脑室周围白质营养不良脑室周围白质营养不良(periventricular leukomalacia)脑白质发育不良脑白质发育不良（white matter hypoplasia）脑梗塞脑梗塞(cerebellar infarction)仅在病变广泛而严重时才累及皮质仅在病变广泛而严重时才累及皮质30末三月早期型：末三月早期型：(早产儿型）早产儿型）脑室旁白质内的胶质增生病灶脑室旁白质内的胶质增生病灶延迟生成或被破坏的髓鞘、脑室旁水肿、延迟生成或被破坏的髓鞘、脑室旁水肿、神经元坏死后的胶质增生都可形成脑室旁的神经元坏死后的胶质增生都可形成脑室旁的T2WI高信号高信号脑室旁白质体积减少，脑室向外侧不规则扩张脑室旁白质体积减少，脑室向外侧不规则扩张胼胝体萎缩轻度者仅限于后胼胝体萎缩轻度者仅限于后1/3，重度可造成广泛性萎缩，重度可造成广泛性萎缩严重的严重的PVL伴皮质萎缩伴皮质萎缩丘脑萎缩常为对称性，萎缩丘脑常没有异常信号出现丘脑萎缩常为对称性，萎缩丘脑常没有异常信号出现脑干体积减小脑干体积减小空洞脑囊肿空洞脑囊肿 3132出生出生12天，反应差，前囟饱满，四肢肌张力增高天，反应差，前囟饱满，四肢肌张力增高同一病例，同一病例，2年后随访诊断年后随访诊断CP，发育落后，间断抽搐，左侧偏瘫，发育落后，间断抽搐，左侧偏瘫33生后生后22h，阵发，阵发性尖叫性尖叫14h间断间断抽搐抽搐5h，精神，精神弱，易激惹，弱，易激惹，四肢肌张力增四肢肌张力增高高同一病例，同一病例，4个月个月，反反应迟钝，间应迟钝，间断抽搐断抽搐CP患者患者343515个月，男。早产儿，脑瘫，个月，男。早产儿，脑瘫，PVL36CP患者，女，患者，女，1岁。岁。33周早产周早产母妊高症。母妊高症。双眼斜视双眼斜视抽搐抽搐37383940胚胎末三月的晚期：胚胎末三月的晚期：（足月儿型）（足月儿型）选择性易损部位（选择性易损部位（selective vulnerability）分布于中线旁的皮层和皮层下区分布于中线旁的皮层和皮层下区灰质神经元最先受累灰质神经元最先受累主要改变有中线旁脑损伤主要改变有中线旁脑损伤 神经元坏死神经元坏死 多囊性脑病多囊性脑病 基底节区病变基底节区病变41典型的末三月末期型：典型的末三月末期型：几乎仅见于重症几乎仅见于重症HIE病史的足月产儿病史的足月产儿主要表现：不同程度的中线旁损害主要表现：不同程度的中线旁损害 多囊性脑病多囊性脑病 基底节区病变基底节区病变中线旁双额叶、双枕叶中线旁皮层和皮层下区中线旁双额叶、双枕叶中线旁皮层和皮层下区多囊性脑病患儿的囊状病灶以中线旁分布为主多囊性脑病患儿的囊状病灶以中线旁分布为主基底节区病变常对称性分布，基底节区病变常对称性分布，T2WI上呈高信号上呈高信号位于双侧苍白球后部、壳核和内侧丘脑区位于双侧苍白球后部、壳核和内侧丘脑区42CT-48932。男，。男，6个月。个月。早产儿，窒息缺氧史。脑瘫早产儿，窒息缺氧史。脑瘫43PET44PET45出生出生8小时，哭声低，易激惹，肌张力高小时，哭声低，易激惹，肌张力高同一病例。同一病例。CP患者，随访患者，随访1年，运动智力发育落后，左侧偏瘫年，运动智力发育落后，左侧偏瘫46出生出生48小时，拒乳伴抽搐，前囟张力高小时，拒乳伴抽搐，前囟张力高同一病例。同一病例。CP患者，随访患者，随访5岁，运动智力发育落后，不会坐，不会说话岁，运动智力发育落后，不会坐，不会说话47生后生后13天，生后窒息天，生后窒息10分钟，间断抽搐分钟，间断抽搐同一病例。同一病例。CP患者，随访患者，随访5个月，神经运动发育落后个月，神经运动发育落后4849505152CP患者，男，患者，男，2岁。中度岁。中度HIE后遗症，智力低下，后遗症，智力低下，右侧肢体运动障碍。右侧肢体运动障碍。53FLAIRT2WIT1WICP患者，女，患者，女，5个月个月新生儿期重度新生儿期重度HIE神经运动发育落后神经运动发育落后54CP患者，男，患者，男，1岁。癫痫持续岁。癫痫持续30分钟分钟新生儿期诊断中度新生儿期诊断中度HIE55CP患者，女，患者，女，5岁。自幼走路不稳，经常摔倒岁。自幼走路不稳，经常摔倒家中生产，窒息，出生后家中生产，窒息，出生后30分钟哭，口周发绀分钟哭，口周发绀56CP患者，男，患者，男，8岁。足月，难产，生后窒息岁。足月，难产，生后窒息57与与CP相关的其他因素相关的其他因素TORCH感染感染新生儿化脑新生儿化脑Vitamin K 因子依赖颅内出血因子依赖颅内出血58男，出生男，出生14天。拒乳天。拒乳1天，精神反应弱，肝脏肿大，质地坚硬。天，精神反应弱，肝脏肿大，质地坚硬。母子两代血清学检查母子两代血清学检查CMV抗体阳性。抗体阳性。59CP患者，男，患者，男，8个月。神经运动发育落后，四肢肌张力高个月。神经运动发育落后，四肢肌张力高妊娠妊娠39周，顺产，小样儿。母子两代血清学检查弓形体抗体阳性周，顺产，小样儿。母子两代血清学检查弓形体抗体阳性 60abcd CP患者。女，患者。女，8个月。神经运动发育落后个月。神经运动发育落后生后间断抽搐，四肢肌张力高生后间断抽搐，四肢肌张力高母子两代血清学检查母子两代血清学检查CMV抗体阳性抗体阳性 61CP患者，男，患者，男，2月。月。Vitamin K 因子依赖出血恢复期因子依赖出血恢复期62同一病例：同一病例：随访随访6个月。双侧痉挛性脑瘫个月。双侧痉挛性脑瘫63ab出生出生50天，抽搐天，抽搐1次，左上肢活动欠佳次，左上肢活动欠佳诊断：获得性凝血酶原复合体减少症诊断：获得性凝血酶原复合体减少症同一病例同一病例，随访，随访1年后，年后，CP患者患者 64ab男，出生男，出生50天，发热天，发热1天，抽搐天，抽搐10次次诊断：获得性凝血酶原复合体减少症诊断：获得性凝血酶原复合体减少症同一病例同一病例，随访，随访6个月后，个月后，CP患者患者 65ab女，出生女，出生43天，嗜睡，面色苍白，抽搐天，嗜睡，面色苍白，抽搐2次次诊断：获得性凝血酶原复合体减少症诊断：获得性凝血酶原复合体减少症同一病例同一病例，随访，随访7个月后，个月后，CP患者患者 66影像学表现影像学表现与与临床预后临床预后67Barkovich MRS在足月新生儿在足月新生儿HIE结论：结论：MRS检查与患者检查与患者12个月时的个月时的神经运动发育状况和认知状况有明显相关性神经运动发育状况和认知状况有明显相关性结论与结论与Penrice 、Hanrahan 和和 Leth 一致一致Shu 和和 Holshouser 两位作者指出两位作者指出HIE后乳酸蓄积的多少是预后是否良好的主要指标后乳酸蓄积的多少是预后是否良好的主要指标 1H MRSCP的影像学表现与临床及预后的关系的影像学表现与临床及预后的关系 68Johnson对对26例例HIE进行进行DWI检查检查12例有阳性发现，随访例有阳性发现，随访6个月个月其中神经系统功能障碍其中神经系统功能障碍10例例研究结论研究结论DWI可以预测可以预测HIE的预后的预后敏感性敏感性83%特异性特异性86%阳性预测率阳性预测率83%DWICP的影像学表现与临床及预后的关系的影像学表现与临床及预后的关系 69Hoon AH研究认为神经影像学是连续观察活体研究认为神经影像学是连续观察活体早期脑发育和疾病的敏感有效的方法早期脑发育和疾病的敏感有效的方法特别对选择性易损部位（特别对选择性易损部位（selective vulnerability）观察与脑瘫患者临床症状对照是有效的观察与脑瘫患者临床症状对照是有效的CP的影像学表现与临床及预后的关系的影像学表现与临床及预后的关系 70Hashimoto K一组一组747例妊娠小于例妊娠小于36周的早产儿进行研究周的早产儿进行研究认为神经影像学检查可以确立认为神经影像学检查可以确立PVL的诊断的诊断神经影像学显示神经影像学显示PVL的发生过程非常有价值的发生过程非常有价值CP的影像学表现与临床及预后的关系的影像学表现与临床及预后的关系 71MR影像的类型与影像的类型与BSCP的临床预后关系密切的临床预后关系密切首三月首三月/中三月型和末三月末期型中三月型和末三月末期型:预后差预后差均有智力低下和严重的运动功能障碍均有智力低下和严重的运动功能障碍相反，相反，末三月早期型末三月早期型:预后较好预后较好智力低下仅占智力低下仅占40，运动功能障碍占，运动功能障碍占45四肢瘫痪为主的重症亚型四肢瘫痪为主的重症亚型BSCP仅占仅占30.9CP的影像学表现与临床及预后的关系的影像学表现与临床及预后的关系 72Krageloh-Mann认为认为早产儿早产儿PVL较足月儿的较足月儿的PVL预后要好预后要好Okumura的观点则相反的观点则相反CP的影像学表现与临床及预后的关系的影像学表现与临床及预后的关系 73癫痫症状是脑瘫患者比较常见的临床症状：癫痫症状是脑瘫患者比较常见的临床症状：Okumura研究研究183例局灶性癫痫病人，例局灶性癫痫病人，MRI随访随访6年年研究研究:神经影像学异常与局灶性癫痫的相关性神经影像学异常与局灶性癫痫的相关性平均发生癫痫时间是平均发生癫痫时间是24个月个月中度到重度的智力低下和脑性瘫痪病因中度到重度的智力低下和脑性瘫痪病因:产前因素占产前因素占56例（例（31）围产期因素围产期因素25例（例（14）产后因素产后因素32例（例（18）原因不明原因不明70例（例（38）CP的影像学表现与临床及预后的关系的影像学表现与临床及预后的关系 74Valkama AM，等研究，等研究足月产儿和低体重早产儿（足月产儿和低体重早产儿（very low birthweight,VLBW）的的MRI表现与临床预后，表现与临床预后，MRI与与US对照并随访对照并随访18个月个月MRI对脑实质损害的敏感性对脑实质损害的敏感性100，特异性，特异性79 同期同期US的敏感性的敏感性67，特异性，特异性85MRI对预测临床脑瘫发生的敏感性对预测临床脑瘫发生的敏感性82，特异性，特异性97 同期同期US预测的敏感性预测的敏感性58，特异性，特异性100 CP的影像学表现与临床及预后的关系的影像学表现与临床及预后的关系 75Melhem ER，等研究，等研究MRI显示显示PVL患者的患者的(36例例)作者用侧脑室体积预测认知和运动功能损害的程度作者用侧脑室体积预测认知和运动功能损害的程度选择痉挛性脑瘫患者作为研究对象，选择痉挛性脑瘫患者作为研究对象，将将36例患者分组进行脑室测量，例患者分组进行脑室测量，重度运动功能障碍重度运动功能障碍患者侧脑室平均体积比正常对照组患者侧脑室平均体积比正常对照组 平均体积明显增大，平均体积明显增大，F值值29.24；alpha=.01。重度认知功能障碍重度认知功能障碍患者侧脑室平均体积比正常对照组患者侧脑室平均体积比正常对照组 平均体积明显增大，平均体积明显增大，F值值21.101；alpha=.01。癫痫癫痫组与无癫痫组侧脑室体积比较无显著差异。组与无癫痫组侧脑室体积比较无显著差异。CP的影像学表现与临床及预后的关系的影像学表现与临床及预后的关系 76Okumura A,等等130例伴有癫痫症状的痉挛性脑瘫患者例伴有癫痫症状的痉挛性脑瘫患者进行了进行了5年年MRI随访观察随访观察脑先天性畸形患者发生癫痫的几率脑先天性畸形患者发生癫痫的几率高高且出现时间且出现时间早早无明确脑损伤病史的早产儿无明确脑损伤病史的早产儿发生癫痫的几率发生癫痫的几率高高且出现比较且出现比较晚晚CP的影像学表现与临床及预后的关系的影像学表现与临床及预后的关系 77Okumura，MR表现与表现与BSCP的亚型有明显的相关性的亚型有明显的相关性双下肢瘫双下肢瘫的的MR阳性率为阳性率为93，以早产儿型，以早产儿型PVL为主，占为主，占88.9四肢瘫痪四肢瘫痪儿的儿的MR影像影像100，足月儿型占，足月儿型占48.9 早产儿型早产儿型PVL占占26.7 脑发育畸形四肢瘫痪的脑发育畸形四肢瘫痪的22.2CP的影像学表现与临床及预后的关系的影像学表现与临床及预后的关系 78Krageloh-Mann认为认为约约91BSCP的的MR影像可为临床提供其发病机制的线索影像可为临床提供其发病机制的线索 末三月早期型的末三月早期型的PVL占多数，约为占多数，约为67 末三月晚期型的中线旁脑损伤约占末三月晚期型的中线旁脑损伤约占16 胚胎首三月胚胎首三月/中三月型脑损害仅占中三月型脑损害仅占9另有另有9患者的患者的MR影像大致正常影像大致正常或仅表现为轻度非特异性脑室扩张或仅表现为轻度非特异性脑室扩张CP的影像学表现与临床及预后的关系的影像学表现与临床及预后的关系 79小结小结影像学检查不仅可反应影像学检查不仅可反应CP的形态学改变的形态学改变对进一步了解其发病机制对进一步了解其发病机制和评介患儿的预后有一定的价值和评介患儿的预后有一定的价值80问题：问题：失访率比较高，随访时间短失访率比较高，随访时间短评价与随访缺乏标准化评价与随访缺乏标准化缺乏系统化研究缺乏系统化研究缺乏有说服力的大样本缺乏有说服力的大样本缺乏多种方法（临床、脑电图、影像等）缺乏多种方法（临床、脑电图、影像等）的客观性评价及随访的客观性评价及随访81PET磁共振磁共振有潜力有潜力有价值有价值82医学资料仅供参考,用药方面谨遵医嘱