致心律失常性右心室心肌病患者心电图2例.pdf

心电与循环 2024 年第 43 卷第 2 期致心律失常性右心室心肌病（arrhythmogenicright ventricular cardiomyopathy，ARVC）是一种遗传性心肌病，主要表现为右心室正常心肌组织被纤维脂肪组织所代替，可能导致电活动不稳定和猝死。目前越来越多研究证实有双心室受累，故提出了更具有包容性的心律失常性心肌病1。ARVC 心肌细胞除极复极异常改变可在心电图上留下重要的线索，如何通过心电图及时发现并观察其进展具有重要临床意义。本文收集 2 例 ARVC 患者的心电图，结合最新研究成果对 ARVC 心电图线索包含的病理及生理信息作一探讨，现将结果报道如下。1临床资料例 1患者男性，50 岁。因“反复胸闷、气促 5个月”于 2019 年 10 月 5 日收住嘉兴市第一医院。患者 5 个月来出现活动后胸闷、气促，持续约 10 min，休息后可缓解，有时伴心悸。入院时患者无不适症状，门诊心电图示：窦性心动过速（103 次/min），、V2P 波振幅增高，电轴右偏（+168毅），V1V3见碎裂QRS（fragmented QRS，fQRS）波群与 S 波粗钝，且QRS 时间较 V5、V6增大约 20 ms，、V3V9见ST 段弓背型抬高 12 mm，aVR ST 段压低，V3V6T波终末倒置，见图 1；加做右心室、左心室后壁，见V7V9ST 段抬高。心电图诊断：窦性心动过速，提示右心房、右心室增大（考虑 ARVC 可能），左心室导联 ST 段弓背型抬高。冠脉造影阴性，心脏 MRI 检查诊断为 ARVC，遂予埋藏式心脏转复除颤器（im-plantable cardioverter defibrillator，ICD）植入术。随访1.5 年后发现胸导联电压略有降低，ST 段仍然抬高但抬高程度有所降低。随访 3.5 年后心电图示：全导联 QRS 波群低电压，胸导联均伴 fQRS 波群，左胸导联 ST 段抬高回落，见图 2；此时心脏超声检查示左心室射血分数为 34%。例 2患者男性，17 岁。因“ICD 入术后 1 年余，3 d 内放电 2 次”于 2022 年 5 月 20 日收住嘉兴市第一医院。常规心电图示：窦性心律（76 次/min），PR间期 0.23 s，QRS 波群电轴+109毅，V1V3见 Epsilon波伴 ST 段抬高及 T 波倒置，且 QRS 时间大于 V4V6，肢体导联可见 fQRS 波群，见室性期前收缩 1次，见图 3。心电图诊断：窦性心律，一度房室传导阻滞，右胸导联 Epsilon 波伴 ST 段抬高及 T 波倒置，肢体导联 fQRS 波群，室性期前收缩。心脏彩超检查示：ICD 植入术后，右心室增大伴流出道、基底部增宽，心尖部变薄（考虑室壁瘤），ARVC 改变，右心室功能较差，左心室功能正常下限。患者曾于 1 年余前心脏 MRI 检查诊断为 ARVC，2021 年 3 月 9 日行ICD 植入术。本研究经本院医学伦理委员会审查通过（批准文号：2023-KY-068）。2讨论心电图在 ARVC 诊断中起着重要作用，它占诊断标准中的 2 个主要标准和 2 个次要标准（去极化摘要致心律失常性右心室心肌病（ARVC）是一种以右心室纤维脂肪浸润为特征的遗传性心肌病，可导致心源性猝死和心力衰竭。本文报道嘉兴市第一医院 2019 年 10 月至 2022 年 5 月收治的 2 例 ARVC 患者的临床资料，结合最新研究成果，对ARVC 心电图线索包含的病理及生理信息作一探讨。关键词致心律失常性右心室心肌病；除极复极；室壁瘤；左心室受累DOI：10.12124/j.issn.2095-3933.2024.2.2023-5686作者单位：314000嘉兴市第一医院心电科通信作者：倪红林，E-mail：ni_hong_荫经验交流致心律失常性右心室心肌病患者心电图 2 例倪红林黄玥刘岚沈静秋174心电与循环 2024 年第 43 卷第 2 期图 1例 1 患者入院的心电图图 2例 1 患者随访 3.5 年后的心电图注：黑色箭头所示为右胸导联 Epsilon 波图 3例 2 患者的心电图域灾猿灾4灾5灾6灾2灾1域灾猿灾4灾5灾6灾2灾1aVRaVLaVF域灾猿灾4灾5灾6灾2灾1aVRaVLaVFaVRaVLaVF和复极异常）2。由于 ARVC 是一种进展性疾病，在疾病的每个阶段中都需要进行评估，而且左心室也可能受累，在某些情况下甚至超过右心室受累。除极异常心电图表现：（1）Epsilon 波通常在 V1V3，表示右心室游离壁、流出道的激动延迟，提示广泛的右心室心肌瘢痕形成，但只在 10%25%的患者中发现。（2）QRS 波群终末部激动时间延长。由于 ARVC病变多由心外膜向心内膜进行性发展，当 QRS 波群形态接近正常且延迟激动波较小时，病变多局限于心外膜下，而 S 波增宽往往提示三尖瓣周及右心室漏斗部受累。（3）fQRS 波群是由于纤维脂肪浸润引起的正常心室传导的局部延迟，虽特异度低，但25 mm/s 10 mm/mV25 mm/s 10 mm/mV25 mm/s 10 mm/mV175心电与循环 2024 年第 43 卷第 2 期（上接第 165 页）脑卒中后抑郁临床研究J.新中医,2022,54(1):201-205.DOI:10.13457/ki.jncm.2022.01.045.12张云,潘国良.重复经颅磁刺激对轻度认知功能障碍患者认知功能和心理状态影响J.国际精神病学杂志,2021,48(6):1036-1038,1056.DOI:10.13479/ki.jip.2021.06.022.13李雪,涂博,王植海.胞磷胆碱钠联合尤瑞克林治疗急性脑梗死的疗效观察J.临床医学工程,2021,28(4):445-446.DOI:10.3969/j.issn.2095-7629.2017.15.080.14袁媛,党宝齐,浦建能,等.重复经颅磁刺激联合醒脑开窍针法对脑梗死后血管性痴呆患者认知功能及日常生活能力的影响J.现代中西医结合杂志,2020,29(22):2470-2473.DOI:10.3969/j.issn.1008-8849.2020.22.017.15王春雷.胞磷胆碱钠胶囊联合美金刚对血管性痴呆患者认知功能及日常生活能力的影响J.首都食品与医药,2020,27(18):69-70.DOI:10.3969/j.issn.1005-8257.2020.18.050.16生修略.血清 Hcy、hs-CRP 及 Fib 水平与急性脑梗死患者颈动脉粥样硬化的关系研究J.实用中西医结合临床,2021,21(3):113-114.DOI:10.13638/j.issn.1671-4040.2021.03.056.17黄杰,谢东德,董少文,等.血清 ACE、LDH、Lp-PLA2 检测对进展性脑梗死的诊断价值J.国际检验医学杂志,2021,42(15):1912-1915.DOI:10.3969/j.issn.1673-4130.2021.15.027.（收稿日期：2022-12-19）（本文编辑：陈丹）fQRS 波群提示心肌存在瘢痕，且是死亡的独立预测指标3。（4）QRS 波群低电压。最新发表的帕多瓦标准定义了左心室受累的心电图特征之一，即在无肥胖、肺气肿及心包积液时出现肢体导联 QRS 波群低电压4。复极异常心电图表现：（1）在14 岁的患者中，V1V3T 波倒置是诊断 ARVC 的主要指标，且它比 Epilon 波更普遍（高达 83%的患者）。倒置的 T 波可以是渐进的，与右心室扩张有关。侧胸导联 V5V6和下壁导联中 T 波倒置在 ARVC 中的出现提示左心室参与，是无右束支传导阻滞患者不灵敏但特异度较高的指标。（2）通常 ARVC 患者 ST 段并不升高或下降，当并发右心室壁瘤时，可出现右胸前导联ST 段抬高，且与 ST 段非抬高型相比猝死风险更高5。在左心室参与的情况下，可以发现 ST 段升高的存在。ARVC 患者心肌被纤维或纤维脂肪组织所代替，造成心肌细胞间传导障碍，为心肌传导延迟、心律失常的发生提供了基质。例 1 患者因 V1V3fQRS 波群伴局限性 S 波增宽、右心室增大、左心室导联 ST 段弓背型抬高为ARVC 伴右心室明显受累、左心室外膜复极受累提供线索，并在多年随访中观察到左心室受累的心电图改变。例 2 患者因 Epsilon 波、V1V3ST 段抬高伴T 波倒置、肢体导联与右心室起源室性心律失常伴fQRS 波群为 ARVC 伴右心室明显受累并发室壁瘤提供了线索。综上所述，心电图有助于 ARVC 临床症状出现前患者的筛选（当早期心脏彩超检查未能发现结构性病变时，心电图已出现复极的 ST-T 线索），并在疾病的每个阶段评估中提供有用的线索。虽然常规12 导联心电图表现有时只是细微变化，但仍可提供重要诊断信息。参考文献1Corrado D,van Tintelen PJ,McKenna WJ,et al.International ex-perts.Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy:evaluationof the current diagnostic criteria and differential diagnosisJ.EurHeart J,2020,41(14):1414-1429.DOI:10.1093/eurheartj/ehz669.2Marcus FI,McKenna WJ,Sherrll D,et al.Diagnosis of arrhythmo-genic rihgt ventricular cardiomyopathy/dysplasia:proposed modifica-tion of the Task Force CriteriaJ.Eur Heart J,2010,31(7):806.DOI:10.1093/eurheartj/ehq025.3Gandjbakhch E,Redheuil A,Pousset F,et al.Clinical diagnosis,imaging,and genetics of arrhythmogenic rihgt ventricular cardio-myopathy/dysplasia:JACC state-of-the-artrewiewJ.J Am Coll Car-diol,2018,72(7):784-799.DOI:10.1016/j.jacc.4Corrado D,Perazzolo M,Zorzi A,et al.Diagnosis of arrhythmogeniccardiomyopathy:the Padua criteriaJ.Int J Cardiol,2020,319:106-114.DOI:10.1016/j.ijcard.2020.06.005.5Chen Y,Chen GJ,Zhang Y.An unusual cause of ST-segment ele-vation in the right precordial leads-a clue from the humble wavesJ.JAMA Inter Med,2023,183(6):602-603.DOI:10.1001/ja-mainternmed.2023.0294.（收稿日期：2023-10-12）（本文编辑：陈丹）176