眼肌型重症肌无力.ppt

眼肌型重症肌无力Neurology,PUMCH 病例病例1 患者患者65岁男性，既往体健。主因岁男性，既往体健。主因“交替性双眼睑下垂交替性双眼睑下垂2个个月，加重伴复视月，加重伴复视3天入院。患者天入院。患者2个月前无诱因出现右眼个月前无诱因出现右眼睑下垂，未予在意，持续数天自行缓解。睑下垂，未予在意，持续数天自行缓解。1个月前出现波个月前出现波动性左眼睑下垂，有晨轻暮重，未予诊治，病情时好时坏，动性左眼睑下垂，有晨轻暮重，未予诊治，病情时好时坏，近近3天左眼睑下垂加重，出现复视，头晕，走路不稳，休天左眼睑下垂加重，出现复视，头晕，走路不稳，休息后病情持续不好转，今日来诊。病来无饮水呛咳及吞咽息后病情持续不好转，今日来诊。病来无饮水呛咳及吞咽困难，无肢体无力、麻木，无头痛，无恶心、呕吐，无抽困难，无肢体无力、麻木，无头痛，无恶心、呕吐，无抽搐及意识障碍，无发热，无呼吸困难。搐及意识障碍，无发热，无呼吸困难。Neurology,PUMCH 病例病例1查体：查体：Bp：130/80mmHg，P 60次次/分。分。神情，言语流利，左眼睑下垂，双瞳孔等大同神情，言语流利，左眼睑下垂，双瞳孔等大同圆，直径约，对光反射灵敏，左眼外展不到边，无圆，直径约，对光反射灵敏，左眼外展不到边，无眼震。面纹对称，伸舌居中。颈软，四肢肌力及肌眼震。面纹对称，伸舌居中。颈软，四肢肌力及肌张力均正常，腱反射正常，无肌肉萎缩，共济运动张力均正常，腱反射正常，无肌肉萎缩，共济运动协调准确，感觉系统对称存在，双侧病理性阴性，协调准确，感觉系统对称存在，双侧病理性阴性，无脑膜刺激征。无脑膜刺激征。Neurology,PUMCH 初步诊断初步诊断1.重症肌无力重症肌无力2.MillerFisher综合征综合征7.脑干病变脑干病变8.动眼神经瘫痪动眼神经瘫痪Neurology,PUMCH 辅助检查辅助检查 1.疲劳试验疲劳试验2.眼眶眼眶CT3.头头MRI4.肌电图肌电图5.肌酶谱肌酶谱6.新斯的明试验新斯的明试验7.血血AChR抗体抗体8.脑脊液检查脑脊液检查9.血乳酸测定血乳酸测定Neurology,PUMCH 辅助检查结果辅助检查结果v1.疲劳试验阳性疲劳试验阳性v2.新斯的明实验阳性新斯的明实验阳性v3.肌酶谱正常肌酶谱正常v4.头头MRI正常正常v5.眼眶眼眶CT正常正常Neurology,PUMCH 最有可能诊断最有可能诊断重症肌无力眼肌型重症肌无力眼肌型v还需要做的检查：还需要做的检查：1.胸腺胸腺CT2.甲状腺功能测定甲状腺功能测定3.肿瘤系列肿瘤系列4.风湿免疫抗体系列风湿免疫抗体系列Neurology,PUMCH 重症肌无力眼肌型诊断标准重症肌无力眼肌型诊断标准v1.眼肌的容易疲劳无力眼肌的容易疲劳无力(病态疲劳性病态疲劳性)和在和在1 d内病症轻重不一内病症轻重不一(每日波动性每日波动性)为特点的临为特点的临床表现。床表现。v2.疲劳试验阳性。疲劳试验阳性。v3.胆碱酯酶抑制剂有效或新斯的明实验阳性胆碱酯酶抑制剂有效或新斯的明实验阳性v4.重复神经刺激试验：低频递减重复神经刺激试验：低频递减v抗体检测阳性抗体检测阳性Neurology,PUMCH 高度支持诊断的临床表现高度支持诊断的临床表现v1.眼部表现，是呈不断变化的，可能表现为在眼部表现，是呈不断变化的，可能表现为在l d内或是几个月完全正常后突然严重。内或是几个月完全正常后突然严重。v2.无痛性眼睑下垂，单侧或双侧，交替性或周期无痛性眼睑下垂，单侧或双侧，交替性或周期性发作性发作v3.常表现为复视合并眼睑下垂。常表现为复视合并眼睑下垂。v4.CoganS眼睑抽动征眼睑抽动征v5.“加剧的眼睑下垂加剧的眼睑下垂v6.健侧假性眼睑退缩健侧假性眼睑退缩Neurology,PUMCH 特征性眼征特征性眼征v4.CoganS眼睑抽动征眼睑抽动征v1嘱患者双眼向下注视嘱患者双眼向下注视1020 s后立即平视前后立即平视前方，可发现上眼睑肌肉的数次抖动；方，可发现上眼睑肌肉的数次抖动；v 2患者双眼上视后立即平视前方，上睑出现患者双眼上视后立即平视前方，上睑出现的过度上抬的过度上抬v v 本质是提上睑肌疲劳征的表现本质是提上睑肌疲劳征的表现v Neurology,PUMCH 特征性眼征特征性眼征v5.“加剧的眼睑下垂：加剧的眼睑下垂：v 过度地抬高同侧下垂的眼睑会导致对侧眼睑下垂更过度地抬高同侧下垂的眼睑会导致对侧眼睑下垂更为明显。为明显。v 可能的解释是可能的解释是Hering提出的对等的神经支配法则。提出的对等的神经支配法则。举举v 例来说，当例来说，当MG患者双侧眼睑下垂时，则双侧的上睑提患者双侧眼睑下垂时，则双侧的上睑提肌会承受中枢神经支配来提升眼睑，如发生双侧上睑提肌肌会承受中枢神经支配来提升眼睑，如发生双侧上睑提肌非对称性无力导致一侧眼睑下垂较另一侧更为严重时，用非对称性无力导致一侧眼睑下垂较另一侧更为严重时，用手抬高低垂严重一侧的眼睑，则上调的中枢神经支配就会手抬高低垂严重一侧的眼睑，则上调的中枢神经支配就会终止，从而导致较轻一侧的眼睑下垂变得更明显。终止，从而导致较轻一侧的眼睑下垂变得更明显。Neurology,PUMCH 特征性眼征特征性眼征Neurology,PUMCH 鉴别鉴别诊断诊断1.眼睑痉挛：眼睑痉挛：眼睑痉挛在神经科门诊并不少见，患者的主述常眼睑痉挛在神经科门诊并不少见，患者的主述常常是常是“睁眼费力，与睁眼费力，与MG相似，眼睑痉挛通常为双侧，相似，眼睑痉挛通常为双侧，不伴复视，查体时可发现眼睑肌频繁收缩，假设不伴复视，查体时可发现眼睑肌频繁收缩，假设“眨眨眼不明显，则注意观察眉毛对鉴别有帮助，眼不明显，则注意观察眉毛对鉴别有帮助，MG患患者常提眉抬额，而眼睑痉挛的患者则不然。者常提眉抬额，而眼睑痉挛的患者则不然。Neurology,PUMCH Neurology,PUMCH 重症肌无力重症肌无力Neurology,PUMCH 鉴别诊断鉴别诊断老年性睑下垂：老年性睑下垂：老年睑下垂往往是因为提上睑肌渐趋萎老年睑下垂往往是因为提上睑肌渐趋萎缩无力造成，可出现上睑下垂遮盖瞳孔，与缩无力造成，可出现上睑下垂遮盖瞳孔，与MG不同的是老年睑下垂患者没有晨轻暮不同的是老年睑下垂患者没有晨轻暮重等病症波动的特点，而是缓慢加重，且多重等病症波动的特点，而是缓慢加重，且多为双侧，不伴复视。必要时可行疲劳试验和为双侧，不伴复视。必要时可行疲劳试验和新斯的明试验帮助鉴别。新斯的明试验帮助鉴别。Neurology,PUMCH 鉴别诊断鉴别诊断动眼神经麻木：动眼神经麻木：伴眼内肌受累伴眼内肌受累(瞳孔扩大瞳孔扩大)的动眼神的动眼神经麻木经麻木(如动脉瘤如动脉瘤)很容易和很容易和MG鉴别。不鉴别。不伴眼内肌受累仅为垂睑和眼肌麻木伴眼内肌受累仅为垂睑和眼肌麻木(如糖如糖尿病动眼神经麻木尿病动眼神经麻木)者则需要仔细鉴别。者则需要仔细鉴别。其鉴别点为：其鉴别点为：MG的眼肌麻木通常不的眼肌麻木通常不符合神经支配且有病症波动，而糖尿病眼符合神经支配且有病症波动，而糖尿病眼肌麻木则符合动眼神经支配。肌麻木则符合动眼神经支配。Neurology,PUMCH 鉴别诊断鉴别诊断Miller Fisher综合征综合征(MFS)：MFS的三主征为眼肌麻木、共济失调和四的三主征为眼肌麻木、共济失调和四肢腱反射低下，属吉兰一巴雷综合征变异型。肢腱反射低下，属吉兰一巴雷综合征变异型。MFS的眼内肌受累较轻，且部分患者可无共济的眼内肌受累较轻，且部分患者可无共济失调表现，此时需要与失调表现，此时需要与MG鉴别。鉴别。两者的鉴别要点为：两者的鉴别要点为：MFS起病较急，通常起病较急，通常伴腱反射低下，新斯的明试验阴性，脑脊液蛋伴腱反射低下，新斯的明试验阴性，脑脊液蛋白细胞别离，电生理检查提示周围神经受累。白细胞别离，电生理检查提示周围神经受累。Neurology,PUMCH 鉴别诊断鉴别诊断慢性进展性眼外肌麻木慢性进展性眼外肌麻木(CPEO)：属线粒体疾病中的一种。：属线粒体疾病中的一种。CPEO的临床表现为多在儿童期或青少年期发病，出现的临床表现为多在儿童期或青少年期发病，出现渐进的垂睑和眼肌麻木，部分患者可伴近端肢体无力。渐进的垂睑和眼肌麻木，部分患者可伴近端肢体无力。CPEO和和MG的鉴别点在于：前者病症无波动，缓慢进的鉴别点在于：前者病症无波动，缓慢进展，尽管有眼外肌麻木但少有复视，新斯的明试验阴性，展，尽管有眼外肌麻木但少有复视，新斯的明试验阴性，血乳酸程度轻度增高。另外，血清肌酶的轻度升高或肌血乳酸程度轻度增高。另外，血清肌酶的轻度升高或肌电图的轻度肌源性损害亦提示电图的轻度肌源性损害亦提示CPEO的可能，明确诊断的可能，明确诊断依靠肌肉活检或基因检测。依靠肌肉活检或基因检测。Neurology,PUMCH 鉴别诊断鉴别诊断眼咽型肌营养不良：眼咽型肌营养不良：常染色体显性遗传病，多中年起病，起病隐常染色体显性遗传病，多中年起病，起病隐匿，眼睑下垂、眼肌麻木、吞咽困难等，病症缓匿，眼睑下垂、眼肌麻木、吞咽困难等，病症缓慢进展，双侧对称，斜视明显，无复视。慢进展，双侧对称，斜视明显，无复视。与与MG不同的是病症无波动、新斯的明试验不同的是病症无波动、新斯的明试验阴性、部分患者有家族史。肌酶谱可轻度增高，阴性、部分患者有家族史。肌酶谱可轻度增高，肌电图示肌源性损害。肌肉活检及基因检测可确肌电图示肌源性损害。肌肉活检及基因检测可确诊。诊。Neurology,PUMCH 鉴别诊断鉴别诊断脑干病变：脑干病变：中脑或桥脑病变可出现眼肌麻木，假设累中脑或桥脑病变可出现眼肌麻木，假设累及中脑动眼神经核团则表现为别离性眼肌麻木，及中脑动眼神经核团则表现为别离性眼肌麻木，亦需要与亦需要与MG鉴别。鉴别。鉴别要点为脑干病变可伴其他神经系统体鉴别要点为脑干病变可伴其他神经系统体征如长束征等，且影像学检查可帮助诊断。征如长束征等，且影像学检查可帮助诊断。Neurology,PUMCH 鉴别诊断鉴别诊断 眶内占位病变：眶内占位病变：眶内肿瘤、脓肿或炎性假瘤等所致，表现为眼眶内肿瘤、脓肿或炎性假瘤等所致，表现为眼外肌麻木外肌麻木 并伴结膜充血、眼球突出、眼睑水肿。并伴结膜充血、眼球突出、眼睑水肿。眼眶眼眶MRI、CT或超声检查有助于诊断。或超声检查有助于诊断。Graves眼病：属于自身免疫性甲状腺病，表现为自眼病：属于自身免疫性甲状腺病，表现为自限性眼外肌无力、眼睑退缩，不伴眼睑下垂。眼限性眼外肌无力、眼睑退缩，不伴眼睑下垂。眼眶眶CT显示眼外肌肿胀，甲状腺功能亢进或减退，显示眼外肌肿胀，甲状腺功能亢进或减退，抗促甲状腺激素受体抗体阳性或滴度高于界值。抗促甲状腺激素受体抗体阳性或滴度高于界值。Neurology,PUMCH 眼肌型重症肌无力转归眼肌型重症肌无力转归v发现发现85的的MG患者以眼部病症首发，患者以眼部病症首发，v眼肌型眼肌型MG患者中患者中1020可自愈，可自愈，v2030始终局限于眼外肌，始终局限于眼外肌，v5070，绝大多数患者可能在起病，绝大多数患者可能在起病3年内逐年内逐渐累及延髓和肢体肌肉，开展成全身型渐累及延髓和肢体肌肉，开展成全身型MG。约。约23的患者在发病的患者在发病1年内疾病严重程度到达顶峰，年内疾病严重程度到达顶峰，20左右的患者在发病左右的患者在发病1年内出现年内出现MG危象。危象。Neurology,PUMCH 影响转归的因素影响转归的因素v肢体近端肌肉肢体近端肌肉RNS异常异常v胸腺瘤胸腺瘤v早期激素治疗早期激素治疗v15岁以上起病岁以上起病Neurology,PUMCH 不同血清抗体型不同血清抗体型MG的预后不同的预后不同vAChRAb阳性阳性MG：突出表现为男性、晚发、：突出表现为男性、晚发、全身型、胸腺瘤多见；全身型、胸腺瘤多见；vAChRAb和和MuSKAb双阴性双阴性MG多表现为眼多表现为眼肌型、轻型，而危象、肌型、轻型，而危象、RNS异常少见；异常少见；v肌肉特异性受体酪氨酸激酶肌肉特异性受体酪氨酸激酶(MuSKAb阳性阳性MG特征性表现为年轻女性、严重的特征性表现为年轻女性、严重的BMG、治疗、治疗效果差，部分患者遗留持久、非致残性面舌肌无效果差，部分患者遗留持久、非致残性面舌肌无力和萎缩力和萎缩Neurology,PUMCH v治疗原则：治疗原则：v1.改善眼部病症改善眼部病症v2.有效地预防向全身型有效地预防向全身型MG的转化的转化Neurology,PUMCH 治疗方法治疗方法v1.胆碱酯酶抑制剂胆碱酯酶抑制剂v2.糖皮质激素糖皮质激素v3.免疫抑制剂免疫抑制剂v4.丙种球蛋白丙种球蛋白v5.血浆置换血浆置换v6.胸腺切除术胸腺切除术v7.其他其他Neurology,PUMCH 胆碱酯酶抑制剂胆碱酯酶抑制剂vOMG 的一线对症治疗药物，特别是新近诊断患者的初始的一线对症治疗药物，特别是新近诊断患者的初始治疗，并可作为单药长期治疗轻型治疗，并可作为单药长期治疗轻型MG患者。患者。v不宜单独长期使用胆碱酯酶抑制剂，其剂量应个体化，一不宜单独长期使用胆碱酯酶抑制剂，其剂量应个体化，一般应配合其他免疫抑制药物结合治疗。般应配合其他免疫抑制药物结合治疗。v胆碱酯酶抑制剂中溴化吡啶斯的明是最常用的胆碱酯酶抑胆碱酯酶抑制剂中溴化吡啶斯的明是最常用的胆碱酯酶抑制剂。国内一般最大剂量为制剂。国内一般最大剂量为480mgd，分，分34次口服。次口服。v不良反响包括：恶心、腹泻、胃肠痉挛、心动过缓和口腔不良反响包括：恶心、腹泻、胃肠痉挛、心动过缓和口腔及呼吸道分泌物增多等。及呼吸道分泌物增多等。Neurology,PUMCH 胆碱酯酶抑制剂胆碱酯酶抑制剂特点：单纯对症治疗。特点：单纯对症治疗。长期应用可减少乙酰胆碱受体数量长期应用可减少乙酰胆碱受体数量药物耐受药物耐受对上睑下垂有效，对眼肌麻木导致的复视效果欠佳。对上睑下垂有效，对眼肌麻木导致的复视效果欠佳。Neurology,PUMCH 糖皮质激素糖皮质激素v是治疗是治疗MG的一线药物，可使的一线药物，可使7080的的MG患患者病症得到显著改善。者病症得到显著改善。v糖皮质激素由于其强大的抗炎及免疫抑制作用，糖皮质激素由于其强大的抗炎及免疫抑制作用，被广泛应用于被广泛应用于MG的治疗。的治疗。v治疗复视效果优于胆碱酯酶抑制剂。治疗复视效果优于胆碱酯酶抑制剂。v目前常用于治疗重症肌无力的糖皮质激素包括：目前常用于治疗重症肌无力的糖皮质激素包括：醋酸泼尼松、甲泼尼龙、地塞米松。醋酸泼尼松、甲泼尼龙、地塞米松。Neurology,PUMCH 糖皮质激素糖皮质激素v使用方法：使用方法：醋酸泼尼松醋酸泼尼松0510 mgkg，每日晨顿服；，每日晨顿服；或或20 mgd晨顿服晨顿服(糖皮质激素剂量换算关系为：糖皮质激素剂量换算关系为：50 mg醋酸泼尼松醋酸泼尼松=4 mg甲泼尼龙甲泼尼龙=075 mg地塞米松地塞米松)，每，每3天增加醋酸泼尼松天增加醋酸泼尼松50 mg直至直至足量足量(6080 mg)。v通常通常2周内起效，周内起效，v68周效果最为显著周效果最为显著Neurology,PUMCH 糖皮质激素减量糖皮质激素减量v如病情稳定并趋好转，可维持如病情稳定并趋好转，可维持416周后逐渐减量；周后逐渐减量；v一般情况下逐渐减少醋酸泼尼松用量，每一般情况下逐渐减少醋酸泼尼松用量，每24周减周减510 mg，至，至20 mg左右后每左右后每48周减周减5 mg，酌情隔日服用最，酌情隔日服用最低有效剂量。低有效剂量。v过快减量可致病情反复、加剧。过快减量可致病情反复、加剧。v成年全身型成年全身型MG和部分眼肌型和部分眼肌型MG患者，为尽快减少糖皮质患者，为尽快减少糖皮质激素的用量或停顿使用、获得稳定而满意的疗效、减少激激素的用量或停顿使用、获得稳定而满意的疗效、减少激素不良反响，应早期结合使用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、素不良反响，应早期结合使用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、v 环孢素环孢素A或他克莫司等。或他克莫司等。Neurology,PUMCH 糖皮质激素本卷须知糖皮质激素本卷须知v4050的的MG患者肌无力病症会在患者肌无力病症会在410 d内一过性内一过性加重并有可能促发肌无力危象，因此，对病情危重、有可加重并有可能促发肌无力危象，因此，对病情危重、有可能发生肌无力危象的能发生肌无力危象的MG患者，应慎重使用糖皮质激素；患者，应慎重使用糖皮质激素；v同时应注意类固醇肌病，补充钙剂和双磷酸盐类药物预防同时应注意类固醇肌病，补充钙剂和双磷酸盐类药物预防骨质疏松，使用抗酸类药物预防胃肠道并发症。长期服用骨质疏松，使用抗酸类药物预防胃肠道并发症。长期服用糖皮质激素可引起食量增加、体重增加、向心性肥胖、血糖皮质激素可引起食量增加、体重增加、向心性肥胖、血压升高、血糖升高、白内障、青光眼、内分泌功能紊乱、压升高、血糖升高、白内障、青光眼、内分泌功能紊乱、精神障碍、骨质疏松、股骨头坏死、消化道病症等，应引精神障碍、骨质疏松、股骨头坏死、消化道病症等，应引起高度重视。起高度重视。Neurology,PUMCH 免疫抑制剂免疫抑制剂硫唑嘌呤：是治疗硫唑嘌呤：是治疗MG的一线药物。眼肌型的一线药物。眼肌型MG和全身型和全身型MG皆可使用，可与糖皮质激素结合使用，短期内有效减少糖皮皆可使用，可与糖皮质激素结合使用，短期内有效减少糖皮质激素用量。质激素用量。因可致部分患者肝酶升高和骨髓抑制，服用硫唑嘌呤应从小因可致部分患者肝酶升高和骨髓抑制，服用硫唑嘌呤应从小剂量开场，逐渐加量，多于使用后剂量开场，逐渐加量，多于使用后36个月起效，个月起效，12年后年后可达全效，可以使可达全效，可以使7090的的MG患者病症得到明显改善。患者病症得到明显改善。单独使用疗效欠佳，主张结合应用糖皮质激素。单独使用疗效欠佳，主张结合应用糖皮质激素。Neurology,PUMCH 免疫抑制剂免疫抑制剂v硫唑嘌呤使用方法：儿童每日硫唑嘌呤使用方法：儿童每日12 mgkg，成人每日，成人每日23 mgkg，分，分23次口服。如无严重和次口服。如无严重和(或或)不可耐受不可耐受的不良反响，可长期服用。的不良反响，可长期服用。v开场服用硫唑嘌呤开场服用硫唑嘌呤710 d后需查血常规和肝功能，如正后需查血常规和肝功能，如正常可加到足量。常可加到足量。v不良反响包括：特殊的流感样反响、白细胞减少、血小板不良反响包括：特殊的流感样反响、白细胞减少、血小板减少、消化道病症、肝功能损害和脱发等。减少、消化道病症、肝功能损害和脱发等。v长期服用硫唑嘌呤的长期服用硫唑嘌呤的MG患者，在服药期间至少患者，在服药期间至少2周复查血周复查血常规、常规、4周复查肝、肾功能各周复查肝、肾功能各1次次Neurology,PUMCH 免疫抑制剂免疫抑制剂v环孢菌素环孢菌素A：用于治疗全身型和眼肌型：用于治疗全身型和眼肌型MG的免疫抑制药的免疫抑制药物。物。v通常使用后通常使用后36个月起效个月起效v主要用于因糖皮质激素或硫唑嘌呤不良反响或疗效欠佳，主要用于因糖皮质激素或硫唑嘌呤不良反响或疗效欠佳，不易坚持用药的不易坚持用药的MG患者；环孢菌素患者；环孢菌素A也可早期与糖皮质也可早期与糖皮质激素结合使用，可显著改善肌无力病症，并降低血中激素结合使用，可显著改善肌无力病症，并降低血中AChR抗体滴度抗体滴度v如无严重不良反响可长期和糖皮质激素结合使用，疗效和如无严重不良反响可长期和糖皮质激素结合使用，疗效和硫唑嘌呤相当，但不良反响较硫唑嘌呤少。硫唑嘌呤相当，但不良反响较硫唑嘌呤少。Neurology,PUMCH 免疫抑制剂免疫抑制剂v环孢菌素环孢菌素A：使用方法：使用方法：v每日口服每日口服24mgkg，使用过程中注意监测血，使用过程中注意监测血浆环孢菌素浆环孢菌素A药物浓度，并根据浓度调整环孢菌药物浓度，并根据浓度调整环孢菌素的剂量。素的剂量。v主要不良反响包括：肾功能损害、血压升高、震主要不良反响包括：肾功能损害、血压升高、震颤、牙龈增生、肌痛和流感样病症等。颤、牙龈增生、肌痛和流感样病症等。v服药期间至少每月查血常规、肝和肾功能各服药期间至少每月查血常规、肝和肾功能各1次，次，以及监测血压。以及监测血压。Neurology,PUMCH 免疫抑制剂免疫抑制剂其他：其他：他克莫司：起效较快，一般他克莫司：起效较快，一般2周左右起效。周左右起效。环磷酰胺：用于其他免疫抑制药物治疗无效的难治环磷酰胺：用于其他免疫抑制药物治疗无效的难治性性MG患者及胸腺瘤伴患者及胸腺瘤伴MG的患者。的患者。吗替麦考酚酯吗替麦考酚酯(MMF：较平安，对肝、肾不良反响：较平安，对肝、肾不良反响小。小。抗人抗人CD20单克隆抗体单克隆抗体(利妥昔单抗利妥昔单抗Neurology,PUMCH 丙种球蛋白丙种球蛋白v不主张用于单纯眼肌型。不主张用于单纯眼肌型。v在稳定的中、重度在稳定的中、重度MG患者中重复使用并不能增加疗效或患者中重复使用并不能增加疗效或减少糖皮质激素的用量。减少糖皮质激素的用量。v多于使用后多于使用后510 d左右起效，作用可持续左右起效，作用可持续2个月左右。个月左右。v使用方法为：每日使用方法为：每日400 mgkg，静脉注射，静脉注射5 d。v不良反响：头痛、无菌性脑膜炎、流感样病症和肾功能损不良反响：头痛、无菌性脑膜炎、流感样病症和肾功能损害等。害等。Neurology,PUMCH 血浆置换血浆置换v不主张用于单纯眼肌型，长期重复使用并不能增加远期疗不主张用于单纯眼肌型，长期重复使用并不能增加远期疗效。效。v血浆置换第血浆置换第1周隔日周隔日1次，共次，共3次，假设改善不明显则其后次，假设改善不明显则其后每周每周1次，常规进展次，常规进展57次。置换量每次用安康人血浆次。置换量每次用安康人血浆1 500 ml和和706代血浆代血浆500 ml。v多于首次或第多于首次或第2次血浆置换后次血浆置换后2 d左右起效，作用可持续左右起效，作用可持续12个月。个月。v在使用丙种球蛋白冲击后在使用丙种球蛋白冲击后4周内制止进展血浆置换。周内制止进展血浆置换。v不良反响：血钙降低、低血压、继发性感染和出血等。伴不良反响：血钙降低、低血压、继发性感染和出血等。伴有感染的有感染的MG患者禁用。宜在感染控制后使用。患者禁用。宜在感染控制后使用。Neurology,PUMCH 胸腺摘除手术治疗胸腺摘除手术治疗v是否应用在单纯眼肌型仍有争议。是否应用在单纯眼肌型仍有争议。Neurology,PUMCH 其他其他v进展呼吸肌训练和在轻型进展呼吸肌训练和在轻型MG患者中进展力量锻炼，患者中进展力量锻炼，可以改善肌力。可以改善肌力。v建议患者控制体重、适当限制日常活动、注射季建议患者控制体重、适当限制日常活动、注射季节性流感疫苗等均有益于病情的控制。节性流感疫苗等均有益于病情的控制。v眼科手术矫形治疗。眼科手术矫形治疗。Neurology,PUMCH 肌无力加重的因素肌无力加重的因素v上呼吸道感染上呼吸道感染v甲状腺疾病甲状腺疾病v妊娠妊娠v发热发热v精神创伤精神创伤v手术手术v应用影响神经肌肉接头的药物应用影响神经肌肉接头的药物Neurology,PUMCH 慎用的药物慎用的药物抗生素：抗生素：氨基糖苷类氨基糖苷类喹诺酮类喹诺酮类四环素类和多粘菌素四环素类和多粘菌素抗真菌药抗真菌药大环内酯类大环内酯类原则：首选青霉素类和头孢菌素类，尽量防止使用原则：首选青霉素类和头孢菌素类，尽量防止使用氨基糖苷类、喹诺酮类氨基糖苷类、喹诺酮类Neurology,PUMCH 慎用的药物慎用的药物v镇静催眠药：镇静催眠药：v苯二氮卓类药物具有骨骼肌松弛作用，苯二氮卓类药物具有骨骼肌松弛作用，MG患者应慎用。患者应慎用。阿普唑仑、苯巴比妥类药物与水合氯醛。阿普唑仑、苯巴比妥类药物与水合氯醛。v佐匹克隆和唑吡坦可使肌张力减退，肌无力患者使用时必佐匹克隆和唑吡坦可使肌张力减退，肌无力患者使用时必须注意医疗监护，且须注意医疗监护，且MG患者列为禁用。患者列为禁用。Neurology,PUMCH 慎用的药物慎用的药物麻醉药麻醉药：吗啡、氯仿、箭毒、乙醚和琥珀胆碱等均因能吗啡、氯仿、箭毒、乙醚和琥珀胆碱等均因能抑制呼吸、松弛肌肉而使肌无力恶化，故应尽量抑制呼吸、松弛肌肉而使肌无力恶化，故应尽量禁用。禁用。假设因手术而必须用麻醉药的则可选用氟烷、异假设因手术而必须用麻醉药的则可选用氟烷、异氟烷、氧化亚氮笑气、环丙烷等氟烷、氧化亚氮笑气、环丙烷等 尽可能采用部分麻醉或硬膜外麻醉尽可能采用部分麻醉或硬膜外麻醉Neurology,PUMCH 慎用的药物慎用的药物抗精神病、抗抑郁药：抗精神病、抗抑郁药：v三环类抗抑郁药三环类抗抑郁药v氯丙嗪、氯氮平、碳酸锂氯丙嗪、氯氮平、碳酸锂抗癫痫药：抗癫痫药：v卡马西平、加巴喷丁、苯妥英钠，乙琥胺以及巴卡马西平、加巴喷丁、苯妥英钠，乙琥胺以及巴比妥类与苯二氮卓类比妥类与苯二氮卓类Neurology,PUMCH 慎用的药物慎用的药物血管系统药物：血管系统药物：v受体阻滞剂受体阻滞剂v钙通道阻滞剂包括维拉帕米、地尔硫卓、氨氯地钙通道阻滞剂包括维拉帕米、地尔硫卓、氨氯地平、非洛地平平、非洛地平v奎尼丁、普罗帕酮奎尼丁、普罗帕酮其他：其他：v他汀类药物他汀类药物v激素激素