Castleman病的影像学表现及文献复习.pdf

医药前沿 2024年4月 第14卷第12期 综合医学 99H10970358；规格：100 mL 30 g（按碘计），对比剂用量 1.0 1.5 mL/kg、注射速率 2 3 mL/s。MRI 检查设备为西门子 Aera 1.5 或 Verio 3.0T MRI扫描机，颈部序列及参数：T1-Fl2 d 序列横断位，（TR：248 ms，TE：2.48 ms）、T2-TSE 序列横断位（TR：6 533 ms，TE：92 s）、T2-Trim 压脂序列冠状位（TR：3 300 ms，TE：61 ms），层厚：5 mm，层间距 6 mm。腹部序列及参数：T2-TrueFisp 冠状位（TR：3.7 4.05 ms，TE：1.82.03 ms）、T1双回波序列横断位（TR：150 170 ms，TE：2.32 5.00 ms）、T2-Haste 横断位（TR：1 300 1 500 ms，TE：90 110 ms），层厚：6 mm，层间距 7.2 mm；T1 增强横断位（TR：4.98 5.39 ms，TE：2.48 3.59 ms），层厚：3 mm；T1 增强冠状位：（TR：181 250 ms，2.39 2.47 s）层厚：5.5 mm、层间距 5.5 mm。盆腔序列及参数：T1 双回波序列横断位（TR：200 ms，TE：2.48 ms）、T2-Haste 横断位、冠状位及矢状位（TR：1 200 ms，TE：98 s），层厚：6 mm，层间距 8.4 mm。增强扫描采用高压注射器经前臂静脉注入钆喷酸葡胺（北京北陆药业股份有限公司；国药准字 H10860002；规格：10 mL 4.69 g），对比剂用量 0.2 0.25 mol/kg，注射速率 2 3 mL/s。1.3 图像分析所有患者的图像分析工作均在工作站上完成。由2位 长期从事影像诊断的高年资医师在不知道手术病理结果情况下共同对患者影像资料进行分析，意见不一致时经协商达成共识。重点观察以下内容：病变部位、大小、形态、平扫及增强扫描病灶密度/信号特点、动态增强扫描强化模式、与周围组织/血管关系等。2 结果本组 16 例经手术或穿刺活检病理学证实的 CD 患者Castleman 病（Castleman disease,CD）1956 年由病理学家 Castleman1首次报道，是一类少见的以非典型淋巴细胞增生为特征的淋巴系统疾病。临床根据其病理表现分为透明血管型、浆细胞型及混合型；同时根据病变累及范围又可分为单中心型、多中心型2-3，二者在临床表现、生物学行为及治疗方式上存在较大差异性4。CD可发生于身体多处部位，有时与其他来源的软组织肿瘤鉴别困难。为此，本文回顾性分析 16 例经组织病理学证实为 CD 患者的影像学资料，以期提高对本病的认识，减少术前误诊率。1 资料与方法1.1 一般资料回顾性收集 2021 年 1 月2022 年 6 月绵阳市中心医院诊治的 CD 患者资料。最终纳入 16 例患者，其中女8 例，男 8 例；年龄 19 64 岁，平均（39.312.6）岁。10 例表现为全身不同区域淋巴结肿大，其中 3 例伴有发热，1 例血小板明显升高；1 例表现为上腹部不适伴反酸、恶心；1 例表现为上腹部疼痛；4 例为体检偶然发现的包块。纳入标准：（1）术前 CT 和/或 MRI 等影像学检查初诊为 CD；（2）经手术/穿刺病理组织学证实为CD；（3）此前未接受任何针对 CD 的治疗。排除标准：（1）影像资料不全，或图像质量不佳；（2）病理结果证实为非 CD。1.2 方法CT 检查设备为西门子 Somaton Perspective 64 层螺旋CT扫描机，扫描参数：管电压125 kV、自动调节管电流，层间距 5 mm、重建层厚 1.25 mm 或 5 mm。平扫范围根据病变部位予以确定；增强扫描采用高压注射器经前臂静脉注射碘海醇 扬子江药业集团有限公司；国药准字Castleman 病的影像学表现及文献复习杨 李，陈 宇，胡龙翔凤，钟 毅（绵阳市中心医院放射科 四川 绵阳 621000）【摘要】目的：总结 Castleman 病（CD）的影像学表现特征，并查阅相关文献，为 CD 的临床诊断提供参考。方法：收集 2021 年 1 月2022 年 6 月绵阳市中心医院经组织病理学证实为 CD 的 16 例患者 CT 和 MRI 资料，观察病变部位（单发或多发）、形态、大小、平扫及增强扫描病灶密度/信号特点、动态增强扫描强化模式、与周围组织/血管关系等，总结其影像学表现特征。结果：16 例 CD 中，6 例单中心型 CD 表现为纵隔、腹膜后单发类圆形软组织肿块，最大径（5.872.60）cm，其中 4 例病灶密度欠均匀，3 例病灶内可见散在斑点状钙化；3 例可见不规则条片状、裂隙状低密度影；1 例左侧腹膜后病灶周围可见卫星灶。增强扫描 6 例肿块为明显均匀或不均匀强化，1 例位于左侧腹膜后者见腹主动脉发出小分支参与供血，1 例位于胰头后方者见右侧腰动脉参与供血。另外 10 例多中心型 CD 表现为全身多发淋巴结肿大、部分融合。结论：CD 在影像学上有相对特异的表现，其中，发生于纵隔、腹膜后等部位单中心型 CD可结合临床及相关检查鉴别诊断，避免漏诊。【关键词】Castleman 病；影像学表现；鉴别诊断【中图分类号】R445【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2024）12-0099-04100 医药前沿 2024年4月 第14卷第12期 综合医学者对周围结构呈推挤改变，1 例发生于右上纵隔者，沿纵隔脂肪间隙生长、推挤纵隔内邻近大血管，但其边界明显且清晰（图 2）。增强扫描 6 例肿块均明显强化，其中 2 例明显均匀强化，4 例明显不均匀强化，其中3 例 CT 腹部动态增强扫描中，动脉期呈明显不均匀强化，CT 值平均为（8720）HU，门静脉期及延迟期呈持续性强化（图 1），CT 平均值分别为（8221）HU、（8319）HU；病灶内裂隙状低密度影始终不强化，且因病灶背景强化的衬托而显示更加清楚。病灶内部及边缘可见迂曲的血管影（图 1e、图 2），1 例位于左侧腹膜后者可见腹主动脉发出小分支参与供血（图 1e），1 例位于胰头后方者可见右侧腰动脉参与供血。中，透明血管型 6 例、浆细胞型 9 例、混合型 1 例；单中心型 6 例、多中心型 10 例。单中心型 CD：6 例均表现为单发类圆形软组织肿块（2 例位于胰头后方间隙、2 例位于右上纵隔、2 例位于左侧腹膜后），5 例 CT 表现边界较清，其中 4 例密 度 欠 均 匀，1 例 MRI 表 现 为 稍 低 T1、稍 高 T2 混杂稍高信号；肿块最大径范围 3.2 10.0 cm，平均（5.872.60）cm，平扫 CT 值平均为（435）HU，3 例病灶内可见散在斑点状、分枝状钙化灶（图 1a），相应 MRI 表现为 T1、T2 低信号；2 例病灶内可出现不规则片状、条状低密度影（图 1a 1 d），MRI 表现为条片状 T1 等/稍低信号，T2 稍低混杂信号。肿块较大（a）（b）（c）（d）（e）注：患者，男性，26 岁。CT 图像可见散在斑点状钙化灶（a，白箭示）及不规则片条状低密度影，且随增强扫描时间延长显示更加清楚（a d）；增强扫描动脉期呈明显不均匀强化，门静脉期及延迟期呈持续性强化（a d），可见腹主动脉参与供血（e，黑箭示）。图 1 1 例单中心透明血管型 CD 患者 CT 影像注：患者，女性，33岁。CT示病灶沿右上纵隔脂肪间隙生长、推挤邻近大血管，边界锐利，与右肺动脉分界较清，其内可见迂曲小血管影，增强扫描为不均匀强化。图 2 1 例单中心浆细胞型 CD 患者 CT 影像医药前沿 2024年4月 第14卷第12期 综合医学 101生性疾病，倾向其是一种良性肿瘤性病变过程7。CD 分为透明血管型、浆细胞型 2 种基本病理类型，临床根据累及范围分为单中心和多中心型 CD，约 90%透明血管型 CD 为单中心型 CD3，其最常好发的部位是纵隔和颈部，发病率 70%80%，腹部较少见，发病率5%10%8，临床表现为偶然发现的无痛性肿块；80%90%浆细胞型为多中心型 CD，其临床症状可表现为淋巴结区域疼痛、发热、乏力、纳差、贫血等全身多系统损害，部分多中心型 CD 最终可发展成淋巴瘤5，是一类具有侵袭性及恶变潜能的临床疾病。此外，副肿瘤性天疱疮是 CD 一种罕见的并发症，其病理类型多数为透明血管型，文献多为个案报道，临床表现除难治性口腔黏膜损害及全身皮疹等，还可继发闭塞性细支气管炎等预后不良的疾病9-10。治疗上，单中心型CD常以手术切除为主，复发少见；而多中心型 CD 由于具有恶变潜能，一般以化疗为主。本组有 6 例多中心型 CD 型进行了 CHOP 方案化疗，目前还有白细胞介素-6（interleukin-6,IL-6）单克隆抗体的新型化疗药物等6。2 种不同类型的 CD 在临床表现、生物学行为及治疗方式存在较大差异，总体来说，单中心型预后好于多中心型 CD。多中心型 CD：在 16 例患者中，10 例患者表现为颈部、腋窝、纵隔、腹膜后、腹主动脉/髂血管旁、腹股沟等全身淋巴结区域多发肿大的结节（图 3、图 4）。7 例患者仅行 CT 检查，其中 1 例患者同时进行了 CT 增强扫描，1 例患者仅进行了 MRI 平扫检查，2 例患者同时行了 CT 及 MRI 平扫检查。CT 表现上可见上述全身多发淋巴结肿大聚集、部分融合成团（图 4c），短径范围在 0.7 2.8 cm，平均（1.550.79）cm，边界均较清晰，密度均较均匀，平扫 CT 值平均为（415）HU；MRI 图像则表现为 T1 W 平扫呈稍低信号、T2 W 呈稍高信号的肿大淋巴结影，信号均匀一致。1 例患者伴有经手术病理证实的结外淋巴瘤（骶管内弥漫大 B 细胞淋巴瘤），1 例 CT 增强扫描为明显均匀强化，CT 平均值为90 HU。3 讨论3.1 CD 的发病机制及一般临床情况CD 是一种少见的以非典型淋巴细胞增生为特征的淋巴系统疾病，其发病机制尚不明确，以往多认为可能与KSHV/HHV-8 感染、免疫应答异常等有关5-6，近年来，基因检测、单克隆及细胞遗传学等多学科研究分析发现，透明血管型 CD 是一种以淋巴基质细胞为主的单克隆增（a）（b）（c）注：患者，女性，46 岁。CT 可见全身多发淋巴结肿大，如下腔静脉旁（a，白箭示）、双侧腹股沟区域（b、c），增强扫描左侧腹股沟淋巴结呈明显强化（c）。图 3 1 例多中心浆细胞型 CD 患者 CT 影像（a）（b）（c）注：患者，女性，56 岁。MRI 平扫可见左侧颈动脉鞘旁、左侧胸锁乳突肌深面 T1 等信号（a）、T2 稍高信号结节、肿块影，部分有融合（b），T2 压脂序列显示病灶更加清楚（c）。图 4 1 例混合型 CD 患者 MRI 影像102 医药前沿 2024年4月 第14卷第12期 综合医学【参考文献】1 CASTLEMAN B,IVERSON L,MENENDEZ V P.Localized mediastinal lymphnode hyperplasia resembling thymoma J.Cancer,1956,9(4):822-830.2 张路，李剑Castleman 病发病机制研究进展 J中国医学科学院学报，2016,38(1):118-121.3 RABINOWITZ M R,LEVI J,CONARD K,et al.Castleman disease in the pediatric neck:a literature review J.Otolaryngol Head Neck Surg,2013,148(6):1028-1036.4 范舒璇，叶兆祥，孟晓燕，等Castleman 病的 CT 表现及临床病理特点 J放射学实践，2014,29(6):647-650.5 WANG H W,PITTALUGA S,JAFFE E S.Multicentric castleman disease:where are we now?J.Semin Diagn Pathol,2016,33(5):294-306.6 张羽钦，杜小莉多中心型 Castleman 病治疗新型单克隆抗体药物siltuximab J中国新药杂志，2015,24(20):2284-2287,2329.7 CHANG K C,WANG Y C,HUNG L Y,et al.Monoclonality and cytogenetic abnormalities in hyaline vascular Castleman disease J.Mod Pathol,2014,27(6):823-831.8 MEADOR T L,MCLARNEY J K.CT features of Castleman disease of the abdomen and pelvis J.AJR Am J Roentgenol,2000,175(1):115-118.9 张志鹏，周茂松，郭进，等1 例 Castleman 病合并副肿瘤性天疱疮患者的诊治 J中南大学学报（医学版），2016,41(5):548-552.10 王仁贵，李楠，朱学俊，等Castleman 病所致的与副肿瘤性天疱疮相关的闭塞性细支气管炎的临床、病理与影像 J中华放射学杂志，2003,37(1):63-67.11 MUKHERJEE B,ALAM M S,KRISHNAKUMAR S.A rare case of bilateral orbital Castleman disease J.Orbit,2014,33(4):314-317.12 王仁贵，那佳，宾怀有，等局限性 Castleman 病特征性钙化的CT 表现和病理学对照 J中华放射学杂志，2002,36(4):354-356.13 贾明胜，姜玲，李盼盼，等腹膜后局限型巨大淋巴结增生症的CT 诊断 J中国 CT 和 MRI 杂志，2012,10(5):71-74.14 李洪林，石木兰胸内巨大淋巴结增生的影像学表现 J中华放射学杂志，1996(11):769-772.15 CREAN A,PAUL N,MERCHANT N,et al.Diagnosis of paracardiac castleman disease by dynamic gadolinium-enhanced first pass perfusion magnetic resonance imaging J.Clin Med Case Rep,2008,1:127-131.16 ZHOU L P,ZHANG B,PENG W J,et al.Imaging findings of Castleman disease of the abdomen and pelvis J.Abdom Imaging,2008,33(4):482-488.3.2 CD 的影像学表现及其病理基础CD 影像学表现并不具有特异性，但仍有其特征性的几点表现：（1）好发部位：单中心型 CD 常发生于纵隔、颈部、腹膜后等部位，文献还有下颌、眼眶等罕见部位案例报道11；多中心型 CD 常表现为全身多发淋巴结肿大、融合，伴或不伴有结外淋巴瘤、卡波济氏肉瘤等并发症。（2）钙化：有学者认为这种斑点状、分枝状的钙化是 CD 的特征性表现，且好发于透明血管型，结合病理表现多认为是病灶内的血管玻璃样变、钙化所致12。（3）卫星病灶：发生于纵隔、腹膜后等的单中心 CD，有时在病灶周围可见卫星灶，表现为病灶周围数个小结节影，边缘可模糊，强化方式与 CD 主病灶一致，该征象也有较多文献报道13。本组 1 例发生于左侧腹膜后者可见卫星病灶，其病理结果为慢性淋巴结炎，与以往文献报道一致14。（4）强化特点：本组 3 例腹部 CT 及1 例 MRI 腹部动态增强扫描结果显示，动脉期呈明显不均匀强化，门静脉期及延迟期呈持续性强化，这与其他文献4,12报道一致。其原因可能与病灶血供丰富，以及较多小血管变性、闭塞致对比剂廓清较慢等有关4。其次可能还与增强扫描的技术、对比剂的注射方式等有关。有国外学者报道运用 MR 首过灌注增强扫描技术对纵隔CD 病灶显示优于普通增强扫描，且强化程度也更强，与同层面主动脉一致，还可得到更多血流动力学信息15。此外，病灶内可见不规则条片状、裂隙状低密度影，增强扫描不强化且随着病灶背景强化的衬托而显示更加清楚，这种低密度影被认为并非是坏死，而是与病灶内小血管变性、纤维化有关4,16。本组 10 例多中心型 CD 患者在影像学表现缺乏特异性，表现为全身多发淋巴结肿大、聚集，1例患者伴有经手术病理证实的结外淋巴瘤（骶管内弥漫大 B 细胞淋巴瘤）；对于多中心型 CD 确诊依赖于临床及组织病理学检查。综上所述，CD 在影像学表现有较为特征的表现，特别是发生于纵隔、腹膜后等单中心 CD，结合临床相关检查、影像学表现等综合分析，排除常见的鉴别诊断后应考虑本病，尽量减少误诊。