高中生物奥赛辅导真核细胞内膜系统蛋白质分选和膜泡运输省公共课一等奖全国赛课获奖课件.pptx

第六章真核细胞内膜系统、蛋白质分选与膜泡运输生 物 奥 赛 辅 导大大 庆庆 外外 国国 语语 学学 校校大大 庆庆 外外 国国 语语 学学 校校第1页本章内容提要：本章内容提要：第一节第一节第一节第一节 细胞质基质涵义与功效细胞质基质涵义与功效细胞质基质涵义与功效细胞质基质涵义与功效 一、细胞质基质涵义一、细胞质基质涵义一、细胞质基质涵义一、细胞质基质涵义 二、细胞质基质功效二、细胞质基质功效二、细胞质基质功效二、细胞质基质功效 第二节第二节第二节第二节 细胞内膜系统及其功效细胞内膜系统及其功效细胞内膜系统及其功效细胞内膜系统及其功效一、内质网形态结构与功效一、内质网形态结构与功效一、内质网形态结构与功效一、内质网形态结构与功效 二、二、二、二、高尔基体形态结构与功效高尔基体形态结构与功效高尔基体形态结构与功效高尔基体形态结构与功效三、三、三、三、溶酶体形态结构与功效溶酶体形态结构与功效溶酶体形态结构与功效溶酶体形态结构与功效 四、过氧化物酶体发生四、过氧化物酶体发生四、过氧化物酶体发生四、过氧化物酶体发生 第三节第三节第三节第三节 细胞内蛋白质分选与膜泡运输细胞内蛋白质分选与膜泡运输细胞内蛋白质分选与膜泡运输细胞内蛋白质分选与膜泡运输一、信号假说与蛋白质分选信号一、信号假说与蛋白质分选信号一、信号假说与蛋白质分选信号一、信号假说与蛋白质分选信号二、细胞内蛋白质分选基本路径和类型二、细胞内蛋白质分选基本路径和类型二、细胞内蛋白质分选基本路径和类型二、细胞内蛋白质分选基本路径和类型三、膜泡运输三、膜泡运输三、膜泡运输三、膜泡运输第2页真核细胞细胞内区室化真核细胞细胞内区室化真核细胞细胞内区室化真核细胞细胞内区室化：细胞质基质、细胞内膜系统细胞质基质、细胞内膜系统-膜包被各种细胞器膜包被各种细胞器1.Plasma membrane 2.Cytoplasmic matrix3.Pinocytotic vesicle4.Mitochondria5.Endoplasmicreticulum6.Ribosomes7.Lysosomes8.Vacuoles9.Golgi apparatus10.Centrioles11.Nuclear membrane12.Nucleus13.Nucleolus第3页一、细胞质基质涵义一、细胞质基质涵义细胞质基质（细胞质基质（细胞质基质（细胞质基质（cytoplasmic matrix or cytosolcytoplasmic matrix or cytosol）：或称胞质溶胶，在真核细胞细胞质中，除去可分辨或称胞质溶胶，在真核细胞细胞质中，除去可分辨或称胞质溶胶，在真核细胞细胞质中，除去可分辨或称胞质溶胶，在真核细胞细胞质中，除去可分辨细胞器外胶状物质。细胞器外胶状物质。细胞器外胶状物质。细胞器外胶状物质。用差速离心法分离细胞匀浆物组分，先后除去细胞用差速离心法分离细胞匀浆物组分，先后除去细胞用差速离心法分离细胞匀浆物组分，先后除去细胞用差速离心法分离细胞匀浆物组分，先后除去细胞核、线粒体核、线粒体核、线粒体核、线粒体、溶酶体、高尔基体和细胞质膜等细胞溶酶体、高尔基体和细胞质膜等细胞溶酶体、高尔基体和细胞质膜等细胞溶酶体、高尔基体和细胞质膜等细胞器或细胞结构后，存留在上清液中主要是细胞质基器或细胞结构后，存留在上清液中主要是细胞质基器或细胞结构后，存留在上清液中主要是细胞质基器或细胞结构后，存留在上清液中主要是细胞质基质成份。生物化学家多称之为胞质溶胶。质成份。生物化学家多称之为胞质溶胶。质成份。生物化学家多称之为胞质溶胶。质成份。生物化学家多称之为胞质溶胶。第4页主要成份：主要成份：与与中间代谢相关数千种酶类中间代谢相关数千种酶类、维维持持细胞形态细胞质骨架结构细胞形态细胞质骨架结构。主要特点：主要特点：细胞质基质细胞质基质是一个高度有序体系；是一个高度有序体系；经过弱键经过弱键相互作用处于动态平衡结构体系相互作用处于动态平衡结构体系第5页1、完成各种中间代谢过程完成各种中间代谢过程 2 2、蛋白质蛋白质分选与运输分选与运输3 3、与细胞质骨架相关功效与细胞质骨架相关功效 维持细胞形态、细胞运动、胞内物质运输维持细胞形态、细胞运动、胞内物质运输维持细胞形态、细胞运动、胞内物质运输维持细胞形态、细胞运动、胞内物质运输 及能量传递等及能量传递等及能量传递等及能量传递等 4 4、蛋白质修饰、蛋白质选择性降解蛋白质修饰、蛋白质选择性降解 二、细胞质基质功效二、细胞质基质功效第6页细胞内膜系统细胞内膜系统是指在结构，功效乃至发生上相是指在结构，功效乃至发生上相互关联、由膜包被细胞器或细胞结构，主要包互关联、由膜包被细胞器或细胞结构，主要包含内质网、高尔基体、溶酶体、胞内体和分泌含内质网、高尔基体、溶酶体、胞内体和分泌泡等。泡等。内膜系统内膜系统功效功效主要在于两个方面：主要在于两个方面：扩大膜总面积，为酶提供附着支架。扩大膜总面积，为酶提供附着支架。是将细胞内部区分为不一样功效区域，确保是将细胞内部区分为不一样功效区域，确保各种生化反应所需独特环境。各种生化反应所需独特环境。第二节第二节 细胞内膜系统及其功效细胞内膜系统及其功效第7页一、一、内质网内质网（endoplasmic reticulumendoplasmic reticulum，ERER）由封闭管状或扁由封闭管状或扁平囊状膜系统及其包平囊状膜系统及其包被空腔形成相互沟通被空腔形成相互沟通三维网络结构三维网络结构。第8页（一）内质网两种基本类型（一）内质网两种基本类型 1 1、粗面内质网、粗面内质网、粗面内质网、粗面内质网（RERRER）嗜碱性嗜碱性嗜碱性嗜碱性多呈扁囊状，排列较为整齐，因多呈扁囊状，排列较为整齐，因多呈扁囊状，排列较为整齐，因多呈扁囊状，排列较为整齐，因在其膜表面分布着大量颗粒（核在其膜表面分布着大量颗粒（核在其膜表面分布着大量颗粒（核在其膜表面分布着大量颗粒（核糖体）糖体）糖体）糖体）是内质网与核糖体共同形成复合是内质网与核糖体共同形成复合是内质网与核糖体共同形成复合是内质网与核糖体共同形成复合功效结构。功效结构。功效结构。功效结构。主要功效：合成份泌性蛋白和各主要功效：合成份泌性蛋白和各主要功效：合成份泌性蛋白和各主要功效：合成份泌性蛋白和各种膜蛋白。种膜蛋白。种膜蛋白。种膜蛋白。在分泌细胞和分泌抗体浆细胞中，在分泌细胞和分泌抗体浆细胞中，在分泌细胞和分泌抗体浆细胞中，在分泌细胞和分泌抗体浆细胞中，粗面内质网非常发达。粗面内质网非常发达。粗面内质网非常发达。粗面内质网非常发达。第9页 2.2.光滑内质网光滑内质网（SERSER）嗜酸性表表表表面面面面没没没没有有有有核核核核糖糖糖糖体体体体内内内内质质质质网网网网称称称称光光光光滑滑滑滑内内内内质质质质网网网网，常常常常呈呈呈呈分分分分支支支支管管管管状。状。状。状。是是是是脂脂脂脂质质质质合合合合成成成成主主主主要要要要场场场场所所所所，广广广广泛泛泛泛存存存存在在在在于于于于能能能能合合合合成成成成类类类类固固固固醇醇醇醇细细细细胞中胞中胞中胞中。第10页（二）内质网功效（二）内质网功效 ER是是细细胞胞内内除除核核酸酸以以外外生生物物大大分分子子，是是蛋蛋白白质质与与脂脂类类合合成成基基地地。几几乎乎全全部部脂脂类类和和各各种种主要蛋白质都是在内质网合成。主要蛋白质都是在内质网合成。蛋白质合成蛋白质合成 脂类合成脂类合成 蛋白质修饰与加工蛋白质修饰与加工 新生肽折叠与组装新生肽折叠与组装第11页 1.1.1.1.粗面内质网功效粗面内质网功效粗面内质网功效粗面内质网功效合成蛋白质合成蛋白质合成蛋白质合成蛋白质 向向向向细细细细胞胞胞胞外外外外分分分分泌泌泌泌蛋蛋蛋蛋白白白白质质质质：消消消消化化化化酶酶酶酶、抗抗抗抗体体体体、多多多多肽肽肽肽类类类类激激激激素素素素、胞外基质成份等；胞外基质成份等；胞外基质成份等；胞外基质成份等；膜膜膜膜整整整整合合合合蛋蛋蛋蛋白白白白：细细细细胞胞胞胞质质质质膜膜膜膜以以以以及及及及内内内内质质质质网网网网、高高高高尔尔尔尔基基基基体体体体、溶酶体膜上膜蛋白；溶酶体膜上膜蛋白；溶酶体膜上膜蛋白；溶酶体膜上膜蛋白；组组组组成成成成内内内内膜膜膜膜系系系系统统统统细细细细胞胞胞胞器器器器中中中中可可可可溶溶溶溶性性性性驻驻驻驻留留留留蛋蛋蛋蛋白白白白：溶溶溶溶酶酶酶酶体体体体和和和和植物液泡中酸性水解酶、内质网、高尔基体中固有蛋白。植物液泡中酸性水解酶、内质网、高尔基体中固有蛋白。植物液泡中酸性水解酶、内质网、高尔基体中固有蛋白。植物液泡中酸性水解酶、内质网、高尔基体中固有蛋白。物质运输管道物质运输管道物质运输管道物质运输管道 区域化作用区域化作用区域化作用区域化作用 第12页其其其其它它它它多多多多肽肽肽肽是是是是在在在在细细细细胞胞胞胞质质质质基基基基质质质质中中中中“游游游游离离离离”核核核核糖糖糖糖体体体体上上上上合合合合成成成成，包含包含包含包含:（1 1 1 1）预预预预定定定定滞滞滞滞留留留留在在在在细细细细胞胞胞胞质质质质基基基基质质质质中中中中驻驻驻驻留留留留蛋蛋蛋蛋白白白白：如如如如呼呼呼呼吸吸吸吸酶酶酶酶和细胞骨架蛋白；和细胞骨架蛋白；和细胞骨架蛋白；和细胞骨架蛋白；（2 2 2 2）质膜外周蛋白：血影蛋白和锚定蛋白；）质膜外周蛋白：血影蛋白和锚定蛋白；）质膜外周蛋白：血影蛋白和锚定蛋白；）质膜外周蛋白：血影蛋白和锚定蛋白；（3 3 3 3）核核核核输输输输入入入入蛋蛋蛋蛋白白白白、转转转转运运运运到到到到线线线线粒粒粒粒体体体体、叶叶叶叶绿绿绿绿体体体体和和和和过过过过氧氧氧氧物物物物酶体蛋白。酶体蛋白。酶体蛋白。酶体蛋白。注注注注意意意意：细细细细胞胞胞胞中中中中蛋蛋蛋蛋白白白白质质质质都都都都是是是是在在在在核核核核糖糖糖糖体体体体上上上上合合合合成成成成，并并并并都都都都是是是是起始于细胞质基质中起始于细胞质基质中起始于细胞质基质中起始于细胞质基质中“游离游离游离游离”核糖体。核糖体。核糖体。核糖体。第13页2.2.滑面内质网功效滑面内质网功效 1、固醇类激素合成：生殖腺内分泌细胞和固醇类激素合成：生殖腺内分泌细胞和肾上腺皮质；肾上腺皮质；2 2、肝细胞、肝细胞解毒解毒作用：作用：肝肝细细胞中存在胞中存在细细胞色胞色素素P450家族家族酶酶系，在系，在这这些些酶酶作用下，能作用下，能够够将将不溶于水有毒物不溶于水有毒物质质和代和代谢产谢产物物处处理理为为溶于水溶于水物物质质，经过经过尿液排出体外；尿液排出体外；3、储储存存钙钙离离子子：肌肌质质网网膜膜上上Ca2+-ATP酶酶将将细细胞胞质质基基质质中中Ca2+泵泵入肌入肌质质网腔中网腔中。第14页2.2.滑面内质网功效滑面内质网功效u4 4、参加糖原合成和分解：滑面内质网、参加糖原合成和分解：滑面内质网标志酶标志酶葡萄糖葡萄糖6 6磷酸酶磷酸酶u5 5、参加血小板形成、参加血小板形成第15页 2.2.脂质合成脂质合成内质网合成组成细胞所需要包含磷脂和胆固醇在内几乎全部膜内质网合成组成细胞所需要包含磷脂和胆固醇在内几乎全部膜内质网合成组成细胞所需要包含磷脂和胆固醇在内几乎全部膜内质网合成组成细胞所需要包含磷脂和胆固醇在内几乎全部膜脂，其中最主要是磷脂酰胆碱（脂，其中最主要是磷脂酰胆碱（脂，其中最主要是磷脂酰胆碱（脂，其中最主要是磷脂酰胆碱（卵磷脂卵磷脂卵磷脂卵磷脂）。合成磷脂所需要三）。合成磷脂所需要三）。合成磷脂所需要三）。合成磷脂所需要三种酶（酰基转移酶、磷酸酶、胆碱磷酸转移酶）都定位于内质种酶（酰基转移酶、磷酸酶、胆碱磷酸转移酶）都定位于内质种酶（酰基转移酶、磷酸酶、胆碱磷酸转移酶）都定位于内质种酶（酰基转移酶、磷酸酶、胆碱磷酸转移酶）都定位于内质网膜上。在内质网膜上合成磷脂几分钟后，就由细胞质基质一网膜上。在内质网膜上合成磷脂几分钟后，就由细胞质基质一网膜上。在内质网膜上合成磷脂几分钟后，就由细胞质基质一网膜上。在内质网膜上合成磷脂几分钟后，就由细胞质基质一侧转向内质网腔面，侧转向内质网腔面，侧转向内质网腔面，侧转向内质网腔面，合成磷脂由内质网向其它膜转运主要有两种方式：合成磷脂由内质网向其它膜转运主要有两种方式：合成磷脂由内质网向其它膜转运主要有两种方式：合成磷脂由内质网向其它膜转运主要有两种方式：以出芽方式转运到高尔基体、溶酶体和细胞膜上；以出芽方式转运到高尔基体、溶酶体和细胞膜上；以出芽方式转运到高尔基体、溶酶体和细胞膜上；以出芽方式转运到高尔基体、溶酶体和细胞膜上；凭借水溶性载体蛋白磷脂转运蛋白（在膜之间转运磷脂）。凭借水溶性载体蛋白磷脂转运蛋白（在膜之间转运磷脂）。凭借水溶性载体蛋白磷脂转运蛋白（在膜之间转运磷脂）。凭借水溶性载体蛋白磷脂转运蛋白（在膜之间转运磷脂）。内质网膜内质网膜小泡小泡细胞质膜细胞质膜第16页3.3.蛋白质修饰与加工蛋白质修饰与加工 进进进进入入入入内内内内质质质质网网网网蛋蛋蛋蛋白白白白质质质质发发发发生生生生主主主主要要要要化化化化学学学学修修修修饰饰饰饰作作作作用用用用有有有有糖糖糖糖基基基基化化化化、羟羟羟羟基基基基化、酰基化和二硫键形成等。化、酰基化和二硫键形成等。化、酰基化和二硫键形成等。化、酰基化和二硫键形成等。糖糖糖糖基基基基化化化化伴伴伴伴随随随随多多多多肽肽肽肽合合合合成成成成同同同同时时时时进进进进行行行行，是是是是内内内内质质质质网网网网中中中中最最最最常常常常见见见见蛋蛋蛋蛋白白白白质质质质修饰。修饰。修饰。修饰。在在在在内内内内质质质质网网网网腔腔腔腔面面面面，当当当当与与与与糖糖糖糖基基基基化化化化相相相相关关关关氨氨氨氨基基基基酸酸酸酸残残残残基基基基出出出出现现现现后后后后，经经经经过过过过在在在在膜膜膜膜上上上上糖糖糖糖基基基基转转转转移移移移酶酶酶酶作作作作用用用用，将将将将寡寡寡寡糖糖糖糖基基基基转转转转移移移移到到到到对对对对应应应应天天天天冬冬冬冬酰酰酰酰胺胺胺胺残残残残基上。基上。基上。基上。第17页1 1 1 1、寡糖基转移到天冬酰胺残基上称之为、寡糖基转移到天冬酰胺残基上称之为、寡糖基转移到天冬酰胺残基上称之为、寡糖基转移到天冬酰胺残基上称之为N-N-N-N-连接糖基化连接糖基化连接糖基化连接糖基化，与天冬酰胺直接结合糖都是与天冬酰胺直接结合糖都是与天冬酰胺直接结合糖都是与天冬酰胺直接结合糖都是N-N-N-N-乙酰葡萄糖胺乙酰葡萄糖胺乙酰葡萄糖胺乙酰葡萄糖胺。糖基化主要发生在糖基化主要发生在糖基化主要发生在糖基化主要发生在粗面内质网中粗面内质网中粗面内质网中粗面内质网中，经，经，经，经高尔基体高尔基体高尔基体高尔基体加工加工加工加工最终形成成熟糖蛋白。最终形成成熟糖蛋白。最终形成成熟糖蛋白。最终形成成熟糖蛋白。2 2 2 2、有少数糖基化是发生在丝氨酸或苏氨酸残基上连接，、有少数糖基化是发生在丝氨酸或苏氨酸残基上连接，、有少数糖基化是发生在丝氨酸或苏氨酸残基上连接，、有少数糖基化是发生在丝氨酸或苏氨酸残基上连接，称之为称之为称之为称之为O-O-O-O-连接糖基化连接糖基化连接糖基化连接糖基化，与之直接结合是与之直接结合是与之直接结合是与之直接结合是N-N-N-N-乙酰半乳糖乙酰半乳糖乙酰半乳糖乙酰半乳糖胺胺胺胺。是在高尔基体中进行。是在高尔基体中进行。是在高尔基体中进行。是在高尔基体中进行。N-连接与连接与O-连接寡糖比较：连接寡糖比较：第18页4.4.新生肽折叠与装配新生肽折叠与装配不不不不一一一一样样样样蛋蛋蛋蛋白白白白质质质质在在在在内内内内质质质质网网网网停停停停留留留留时时时时间间间间长长长长短短短短不不不不一一一一。不不不不能能能能正正正正确确确确折折折折叠叠叠叠畸畸畸畸形形形形肽肽肽肽链链链链或或或或未未未未装装装装配配配配成成成成寡寡寡寡聚聚聚聚体体体体蛋蛋蛋蛋白白白白质质质质亚亚亚亚单单单单位位位位，普普普普通通通通不能进入高尔基体。不能进入高尔基体。不能进入高尔基体。不能进入高尔基体。内内内内质质质质网网网网腔腔腔腔是是是是非非非非还还还还原原原原性性性性，极极极极易易易易形形形形成成成成二二二二硫硫硫硫键键键键，不不不不易易易易肽肽肽肽链链链链正正正正确折叠。确折叠。确折叠。确折叠。正正正正确确确确折折折折叠叠叠叠包包包包括括括括驻驻驻驻留留留留蛋蛋蛋蛋白白白白：二二二二硫硫硫硫键键键键异异异异构构构构酶酶酶酶（PDIPDIPDIPDI）切切切切断断断断二二二二硫硫硫硫键键键键，帮帮帮帮助助助助新新新新合合合合成成成成蛋蛋蛋蛋白白白白重重重重新新新新形形形形成成成成二二二二硫硫硫硫键键键键并并并并处处处处于于于于正正正正确确确确折叠状态。折叠状态。折叠状态。折叠状态。结结结结合合合合蛋蛋蛋蛋白白白白（Binding Binding Binding Binding proteinproteinproteinprotein，BIPBIPBIPBIP）识识识识别别别别错错错错误误误误折折折折叠叠叠叠蛋蛋蛋蛋白或未装配好蛋白亚单位，并促进重新折叠与装配。白或未装配好蛋白亚单位，并促进重新折叠与装配。白或未装配好蛋白亚单位，并促进重新折叠与装配。白或未装配好蛋白亚单位，并促进重新折叠与装配。第19页（二）内质网病变（二）内质网病变 1 1、增生：如解毒作用增强，肝细胞内滑面内质网增多。增生：如解毒作用增强，肝细胞内滑面内质网增多。增生：如解毒作用增强，肝细胞内滑面内质网增多。增生：如解毒作用增强，肝细胞内滑面内质网增多。2 2、肿胀：肌细胞缺氧，中毒时，肌浆网可出现水肿。、肿胀：肌细胞缺氧，中毒时，肌浆网可出现水肿。、肿胀：肌细胞缺氧，中毒时，肌浆网可出现水肿。、肿胀：肌细胞缺氧，中毒时，肌浆网可出现水肿。3 3、扩张：细胞水肿时，液体入腔内使之扩张。、扩张：细胞水肿时，液体入腔内使之扩张。、扩张：细胞水肿时，液体入腔内使之扩张。、扩张：细胞水肿时，液体入腔内使之扩张。4 4、解解解解聚聚聚聚：当当当当用用用用四四四四氯氯氯氯化化化化碳碳碳碳引引引引发发发发大大大大鼠鼠鼠鼠肝肝肝肝细细细细胞胞胞胞中中中中毒毒毒毒时时时时，粗粗粗粗面面面面内内内内质质质质网网网网上上上上多多多多聚核糖体解聚为单个核糖体，并失去正常而有规律排列。聚核糖体解聚为单个核糖体，并失去正常而有规律排列。聚核糖体解聚为单个核糖体，并失去正常而有规律排列。聚核糖体解聚为单个核糖体，并失去正常而有规律排列。5 5、脱粒：解聚之后核糖体深入脱离内质网，称为脱粒。、脱粒：解聚之后核糖体深入脱离内质网，称为脱粒。、脱粒：解聚之后核糖体深入脱离内质网，称为脱粒。、脱粒：解聚之后核糖体深入脱离内质网，称为脱粒。6 6、萎萎萎萎缩缩缩缩：细细细细胞胞胞胞（如如如如饥饥饥饥饿饿饿饿时时时时）以以以以及及及及有有有有某某某某种种种种物物物物质质质质贮贮贮贮积积积积细细细细胞胞胞胞，其其其其粗粗粗粗面面面面内内内内质网则萎缩、降低。质网则萎缩、降低。质网则萎缩、降低。质网则萎缩、降低。7 7、内容物含量改变内容物含量改变内容物含量改变内容物含量改变第20页一、形态结构与组成一、形态结构与组成1 1、形态：、形态：由由4 4 8 8个个扁平膜扁平膜扁平膜扁平膜囊囊囊囊堆在一起形成高度堆在一起形成高度有极性有极性有极性有极性细胞器。细胞器。凸凸出出一一面面对对着着内内质质网网称称为为形形成成面面或或顺顺面面（cis cis faceface）；凹进一面对着质膜称为成熟面或反面（凹进一面对着质膜称为成熟面或反面（trans facetrans face）。）。高高尔尔基基体体形形态态、数数目目、大大小小和和分分布布在在不不一一样样细细胞胞有有差差异，但基本结构相同。异，但基本结构相同。分泌功效越旺盛细胞越多。分泌功效越旺盛细胞越多。分泌功效越旺盛细胞越多。分泌功效越旺盛细胞越多。第22页 2、化学组成：、化学组成：高尔基体膜含有高尔基体膜含有大约大约大约大约60%60%60%60%蛋白质和蛋白质和蛋白质和蛋白质和40%40%40%40%脂类脂类脂类脂类，含有一，含有一些和些和ERER共同蛋白成份。共同蛋白成份。高尔基体膜上含有丰富酶高尔基体膜上含有丰富酶高尔基体膜上含有丰富酶高尔基体膜上含有丰富酶，主要有糖基转移酶、，主要有糖基转移酶、磺基磺基-糖基转移酶、氧化还原酶、磷酸酶、蛋白激糖基转移酶、氧化还原酶、磷酸酶、蛋白激酶、甘露糖苷酶和磷脂酶等不一样类型。酶、甘露糖苷酶和磷脂酶等不一样类型。高尔基体标志酶为高尔基体标志酶为高尔基体标志酶为高尔基体标志酶为糖基转移酶糖基转移酶糖基转移酶糖基转移酶。第23页 高尔基体顺面网状结构（高尔基体顺面网状结构（高尔基体顺面网状结构（高尔基体顺面网状结构（cis-Golgi networkcis-Golgi networkcis-Golgi networkcis-Golgi network，CGNCGNCGNCGN）又称又称又称又称ciscisciscis膜囊含有膜囊含有膜囊含有膜囊含有磷酸转移酶磷酸转移酶磷酸转移酶磷酸转移酶 高尔基体中间膜囊（高尔基体中间膜囊（高尔基体中间膜囊（高尔基体中间膜囊（medial Golgimedial Golgimedial Golgimedial Golgi）含有含有含有含有N-N-N-N-乙酰葡萄糖胺转移酶乙酰葡萄糖胺转移酶乙酰葡萄糖胺转移酶乙酰葡萄糖胺转移酶，与高尔基体多糖合成相关。，与高尔基体多糖合成相关。，与高尔基体多糖合成相关。，与高尔基体多糖合成相关。高尔基体反面网状结构（高尔基体反面网状结构（高尔基体反面网状结构（高尔基体反面网状结构（trans Golgi networktrans Golgi networktrans Golgi networktrans Golgi network，TGNTGNTGNTGN）含有含有含有含有半乳糖转移酶和唾液酸转移酶半乳糖转移酶和唾液酸转移酶半乳糖转移酶和唾液酸转移酶半乳糖转移酶和唾液酸转移酶二、高尔基体功效区室二、高尔基体功效区室第24页三、高尔基体主要功效三、高尔基体主要功效1、参加细胞分泌活动、参加细胞分泌活动如如如如RERRERRERRER上上上上核核核核糖糖糖糖体体体体合合合合成成成成PrPrPrPr进进进进入入入入ERERERER腔腔腔腔以以以以出出出出芽芽芽芽形形形形成成成成囊囊囊囊泡泡泡泡进进进进入入入入CGNCGNCGNCGN在在在在medial medial medial medial GdgiGdgiGdgiGdgi中中中中加加加加工工工工在在在在TGNTGNTGNTGN形成囊泡形成囊泡形成囊泡形成囊泡囊泡与质膜融合、排出。囊泡与质膜融合、排出。囊泡与质膜融合、排出。囊泡与质膜融合、排出。第25页Caro等等1965年用年用3H-leu证实了这一过程。证实了这一过程。3分钟放射性在分钟放射性在RER，17分钟在高尔基体，分钟在高尔基体，37分钟分泌颗粒，分钟分泌颗粒，117分钟细胞顶端分钟细胞顶端。第26页2 2、蛋白质糖基化、蛋白质糖基化、蛋白质糖基化、蛋白质糖基化（1 1）O-O-连接糖基化连接糖基化连接糖基化连接糖基化（O-linked glycosylationO-linked glycosylation）与与与与SerSer、ThrThrOHOH连连连连接接接接，连连接接第第第第一一一一个个个个糖糖糖糖为为为为半半半半乳乳乳乳糖糖糖糖或或或或N-N-乙乙乙乙酰酰酰酰半半半半乳糖胺乳糖胺乳糖胺乳糖胺，在高尔基体上进行。，在高尔基体上进行。特特点点：由由不不一一样样糖糖基基转转移移酶酶催催化化，每每每每次次次次加加加加上上上上一一一一个个个个单单单单糖糖糖糖；糖糖基基数数数数目目目目为为为为1-41-4个个个个，最最多多5-65-6个个；最最最最终终终终一一一一个个个个加加加加上上上上糖糖糖糖残残残残基基基基为为为为唾唾唾唾液液液液酸。酸。酸。酸。第27页NN连接寡糖与连接寡糖与连接寡糖与连接寡糖与OO连接寡糖区分连接寡糖区分连接寡糖区分连接寡糖区分NN连接寡糖连接寡糖连接寡糖连接寡糖OO连接寡糖连接寡糖连接寡糖连接寡糖连接基团NHNH2 2OHOH连接氨基酸残基天冬天冬天冬天冬酰酰酰酰胺胺胺胺丝丝丝丝氨酸，氨酸，氨酸，氨酸，苏苏苏苏氨酸，氨酸，氨酸，氨酸，羟赖羟赖羟赖羟赖氨酸氨酸氨酸氨酸第一个糖残第一个糖残第一个糖残第一个糖残基基基基NN乙乙乙乙酰酰酰酰葡糖胺葡糖胺葡糖胺葡糖胺NN乙乙乙乙酰酰酰酰半乳糖半乳糖半乳糖半乳糖胺，半乳糖胺，半乳糖胺，半乳糖胺，半乳糖糖糖糖糖链长链长链长链长度度度度5 52525个糖残基个糖残基个糖残基个糖残基1 14 4个寡糖基，个寡糖基，个寡糖基，个寡糖基，最多最多最多最多5 56 6个个个个合成部位合成部位合成部位合成部位糙面内糙面内糙面内糙面内质质质质网和高网和高网和高网和高尔尔尔尔基体基体基体基体高高高高尔尔尔尔基体基体基体基体糖基化方式糖基化方式糖基化方式糖基化方式合成好寡糖链一次性连接糖残基糖残基糖残基糖残基单单单单个添加个添加个添加个添加第28页3 3、参加蛋白聚糖合成：、参加蛋白聚糖合成：如如动动物物细细胞胞中中蛋蛋白白聚聚糖糖合合成成。植植物物细细胞胞壁壁中中多多糖糖，包含半纤维素、果胶质也是在高尔基体中合成。包含半纤维素、果胶质也是在高尔基体中合成。4 4、蛋白酶水解和其它加工过程、蛋白酶水解和其它加工过程 在在糙糙面面内内质质网网上上合合成成蛋蛋白白质质有有些些是是无无生生物物活活性性前前体体物物，称称为为蛋蛋白白原原(proprotein),(proprotein),蛋蛋白白原原必必须须经经过过加加工工改造才能含有生物活性。改造才能含有生物活性。第29页5 5 5 5、进行膜转化功效：、进行膜转化功效：、进行膜转化功效：、进行膜转化功效：内内质质网网上上合合成成新新膜膜脂脂转转移移至至高高尔尔基基体体后后，经经过过修修饰饰和和加加工工，形形成成运运输输泡泡与与质质膜膜融融合合，使使新新形形成成膜整合到质膜上。膜整合到质膜上。第30页四、高尔基体起源四、高尔基体起源由内质网或核膜外层产生小泡转化而来：由内质网或核膜外层产生小泡转化而来：现倾向于高尔基体由内质网转变而来，即糙面内质网上核糖体消失分离出小泡或由滑面内质网分离出小泡形成高尔基体。第31页三、三、溶酶体形态结构与功效溶酶体形态结构与功效 溶酶体几乎存在于全部动物细胞中。溶酶体是溶酶体几乎存在于全部动物细胞中。溶酶体是溶酶体几乎存在于全部动物细胞中。溶酶体是溶酶体几乎存在于全部动物细胞中。溶酶体是单层膜围绕、内含各种酸性水解酶类囊泡状细单层膜围绕、内含各种酸性水解酶类囊泡状细单层膜围绕、内含各种酸性水解酶类囊泡状细单层膜围绕、内含各种酸性水解酶类囊泡状细胞器。其主要功效是进行细胞内消化作用。胞器。其主要功效是进行细胞内消化作用。胞器。其主要功效是进行细胞内消化作用。胞器。其主要功效是进行细胞内消化作用。（一）溶酶体形态结构与类型一）溶酶体形态结构与类型一）溶酶体形态结构与类型一）溶酶体形态结构与类型（二）溶酶体功效（二）溶酶体功效（二）溶酶体功效（二）溶酶体功效（三）溶酶体发生（三）溶酶体发生（三）溶酶体发生（三）溶酶体发生（四）溶酶体与过氧化物酶体（四）溶酶体与过氧化物酶体（四）溶酶体与过氧化物酶体（四）溶酶体与过氧化物酶体第32页（一）溶酶体形态结构与类型（一）溶酶体形态结构与类型溶溶酶酶体体（lysosome）是是单单层层膜膜围围绕绕、内内含含各各种种酸酸性性水水解解酶酶类类囊囊状状细细胞胞器器，其其主主要要功功效效是是进进行细胞内消化作用。行细胞内消化作用。溶酶体是一个异质性细胞器，依据溶酶体不一溶酶体是一个异质性细胞器，依据溶酶体不一样生理阶段，可分为初级溶酶体（样生理阶段，可分为初级溶酶体（primary lysosome）、）、次级溶酶体（次级溶酶体（secondary lysosome）和残余体（和残余体（residual body）。）。第33页初级溶酶体呈球形不含显著颗粒物质，外面由一层初级溶酶体呈球形不含显著颗粒物质，外面由一层初级溶酶体呈球形不含显著颗粒物质，外面由一层初级溶酶体呈球形不含显著颗粒物质，外面由一层脂蛋白膜围绕。其中含有各种脂蛋白膜围绕。其中含有各种脂蛋白膜围绕。其中含有各种脂蛋白膜围绕。其中含有各种无活性水解酶无活性水解酶无活性水解酶无活性水解酶类，如类，如类，如类，如蛋白酶、核酸酶、糖苷酶、酯酶、磷脂酶、磷酸酶蛋白酶、核酸酶、糖苷酶、酯酶、磷脂酶、磷酸酶蛋白酶、核酸酶、糖苷酶、酯酶、磷脂酶、磷酸酶蛋白酶、核酸酶、糖苷酶、酯酶、磷脂酶、磷酸酶和磷酸脂酶等，酶最适和磷酸脂酶等，酶最适和磷酸脂酶等，酶最适和磷酸脂酶等，酶最适pHpH值为值为值为值为5 5左右。溶酶体膜左右。溶酶体膜左右。溶酶体膜左右。溶酶体膜在成份上也与其它生物膜不一样：在成份上也与其它生物膜不一样：在成份上也与其它生物膜不一样：在成份上也与其它生物膜不一样：嵌有质子泵，借助水解嵌有质子泵，借助水解嵌有质子泵，借助水解嵌有质子泵，借助水解ATPATP释放出能量将释放出能量将释放出能量将释放出能量将HH+泵入泵入泵入泵入溶酶体内，以形成和维持酸性内环境；溶酶体内，以形成和维持酸性内环境；溶酶体内，以形成和维持酸性内环境；溶酶体内，以形成和维持酸性内环境；含有各种载体蛋白用于水解产物向外转运；含有各种载体蛋白用于水解产物向外转运；含有各种载体蛋白用于水解产物向外转运；含有各种载体蛋白用于水解产物向外转运；膜蛋白高度糖基化，可能有利于预防本身膜蛋白膜蛋白高度糖基化，可能有利于预防本身膜蛋白膜蛋白高度糖基化，可能有利于预防本身膜蛋白膜蛋白高度糖基化，可能有利于预防本身膜蛋白降解。降解。降解。降解。第34页次次次次级级级级溶溶溶溶酶酶酶酶体体体体是是是是初初初初级级级级溶溶溶溶酶酶酶酶体体体体与与与与细细细细胞胞胞胞内内内内自自自自噬噬噬噬泡泡泡泡或或或或异异异异噬噬噬噬泡泡泡泡、胞胞胞胞饮饮饮饮泡泡泡泡或或或或吞吞吞吞噬噬噬噬泡泡泡泡融融融融合合合合形形形形成成成成复复复复合合合合体体体体，分分分分别别别别称称称称之之之之为为为为自自自自噬噬噬噬溶溶溶溶酶酶酶酶体体体体（autophagolysosomeautophagolysosome）和和和和异异异异噬噬噬噬溶溶溶溶酶酶酶酶体体体体（phagolysosomephagolysosome），二二二二者者者者都都都都是是是是进进进进行行行行消消消消化化化化作作作作用用用用溶溶溶溶酶酶酶酶体体体体。含含含含有活性酸性水解酶有活性酸性水解酶有活性酸性水解酶有活性酸性水解酶。进入次级溶酶体物质经过一段时间消化后，小分子物质可进入次级溶酶体物质经过一段时间消化后，小分子物质可进入次级溶酶体物质经过一段时间消化后，小分子物质可进入次级溶酶体物质经过一段时间消化后，小分子物质可经过其膜上载体蛋白转运到细胞质基质中，供细胞代谢利经过其膜上载体蛋白转运到细胞质基质中，供细胞代谢利经过其膜上载体蛋白转运到细胞质基质中，供细胞代谢利经过其膜上载体蛋白转运到细胞质基质中，供细胞代谢利用。未被消化物质残余在溶酶体中形成残余小体或后溶酶用。未被消化物质残余在溶酶体中形成残余小体或后溶酶用。未被消化物质残余在溶酶体中形成残余小体或后溶酶用。未被消化物质残余在溶酶体中形成残余小体或后溶酶体。残余小体可经过类似胞吐方式将内容物排除细胞。长体。残余小体可经过类似胞吐方式将内容物排除细胞。长体。残余小体可经过类似胞吐方式将内容物排除细胞。长体。残余小体可经过类似胞吐方式将内容物排除细胞。长久留在细胞内而不被排除残余小体常见为脂褐质。久留在细胞内而不被排除残余小体常见为脂褐质。久留在细胞内而不被排除残余小体常见为脂褐质。久留在细胞内而不被排除残余小体常见为脂褐质。第35页胞吞胞吞作用作用吞噬吞噬自噬泡自噬泡第36页（二）溶酶体功效（二）溶酶体功效 1.1.1.1.去除无用生物大分子、衰老细胞器及衰老损伤和死亡细胞去除无用生物大分子、衰老细胞器及衰老损伤和死亡细胞去除无用生物大分子、衰老细胞器及衰老损伤和死亡细胞去除无用生物大分子、衰老细胞器及衰老损伤和死亡细胞 2.2.2.2.防御功效防御功效防御功效防御功效 3.3.3.3.其它主要生理功效其它主要生理功效其它主要生理功效其它主要生理功效 作为细胞内消化作为细胞内消化作为细胞内消化作为细胞内消化“器官器官器官器官”为细胞提供营养；为细胞提供营养；为细胞提供营养；为细胞提供营养；在在在在分分分分泌泌泌泌腺腺腺腺细细细细胞胞胞胞中中中中，溶溶溶溶酶酶酶酶体体体体经经经经常常常常含含含含有有有有摄摄摄摄入入入入分分分分泌泌泌泌颗颗颗颗粒粒粒粒，可可可可能能能能参加分泌过程调整；参加分泌过程调整；参加分泌过程调整；参加分泌过程调整；一些特定细胞编程性死亡及周围活细胞对其去除；一些特定细胞编程性死亡及周围活细胞对其去除；一些特定细胞编程性死亡及周围活细胞对其去除；一些特定细胞编程性死亡及周围活细胞对其去除；精精精精子子子子顶顶顶顶体体体体（acrosomeacrosomeacrosomeacrosome）相相相相当当当当于于于于特特特特化化化化溶溶溶溶酶酶酶酶体体体体，在在在在受受受受精精精精过过过过程程程程中能溶解卵细胞膜。中能溶解卵细胞膜。中能溶解卵细胞膜。中能溶解卵细胞膜。第37页（三）溶酶体发生（三）溶酶体发生 溶酶体酶是在粗面内质网上合成并经溶酶体酶是在粗面内质网上合成并经N-连接糖连接糖基化修饰，然后转至高尔基体，在高尔基体顺基化修饰，然后转至高尔基体，在高尔基体顺面膜囊中寡糖链甘露糖残基发生磷酸化形成面膜囊中寡糖链甘露糖残基发生磷酸化形成M6P，在高尔基体反面膜囊和在高尔基体反面膜囊和TGN膜上存在膜上存在M6P受体，将溶酶体酶与其它蛋白区分开来，受体，将溶酶体酶与其它蛋白区分开来，并得以浓缩，最终以出芽方式转运至溶酶体中。并得以浓缩，最终以出芽方式转运至溶酶体中。第38页 1 1、先天性溶酶体病：因为一些酶缺乏造成不能分、先天性溶酶体病：因为一些酶缺乏造成不能分解底物代谢性疾病，脑苷脂沉积病，神经鞘磷脂解底物代谢性疾病，脑苷脂沉积病，神经鞘磷脂沉积病，台沉积病，台萨氏病（黑蒙性白痴）患者表现为萨氏病（黑蒙性白痴）患者表现为渐进性失明，痴呆，瘫痪。渐进性失明，痴呆，瘫痪。2 2、矽肺是一个职业病，其病因与溶酶体相关。、矽肺是一个职业病，其病因与溶酶体相关。当工人在劳动中肺部吸入矽尘颗粒后，矽尘末即当工人在劳动中肺部吸入矽尘颗粒后，矽尘末即被肺部巨噬细胞吞噬。但巨噬细胞内溶酶体不能被肺部巨噬细胞吞噬。但巨噬细胞内溶酶体不能消化分解该颗粒而使之蓄积在细胞内。因为胞内消化分解该颗粒而使之蓄积在细胞内。因为胞内矽尘颗粒表面形成矽酸，破坏了溶酶体膜稳定性，矽尘颗粒表面形成矽酸，破坏了溶酶体膜稳定性，水解酶释放出来便使巨噬细胞自溶，矽尘颗粒从水解酶释放出来便使巨噬细胞自溶，矽尘颗粒从死亡细胞中释放出来后又重新被另外巨噬细胞吞死亡细胞中释放出来后又重新被另外巨噬细胞吞噬，如此重复，巨噬细胞相继死亡，刺激成纤维噬，如此重复，巨噬细胞相继死亡，刺激成纤维细胞分泌大量胶原，形成胶原纤维结节，结果是细胞分泌大量胶原，形成胶原纤维结节，结果是肺组织弹性降低，肺功效受损。肺组织弹性降低，肺功效受损。3 3、细胞组织自溶：溶酶体膜不稳定、细胞组织自溶：溶酶体膜不稳定（四）溶酶体疾病（四）溶酶体疾病 第39页四、氧化物酶体四、氧化物酶体 过氧化物酶体（过氧化物酶体（过氧化物酶体（过氧化物酶体（peroxisomeperoxisome）又称微体（又称微体（又称微体（又称微体（microbodymicrobody），），），），是由单层膜围绕、内含一个或几个氧化酶类细胞器。是由单层膜围绕、内含一个或几个氧化酶类细胞器。是由单层膜围绕、内含一个或几个氧化酶类细胞器。是由单层膜围绕、内含一个或几个氧化酶类细胞器。动物细胞中过氧化物酶体动物细胞中过氧化物酶体 植物细胞中过氧化物酶体植物细胞中过氧化物酶体结晶状关键第40页1 1 1