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医学影像学教研室医学影像学教研室5/26/20241.病例简介女性，53岁，体检发现肝占位一周入院。专科检查：右上腹有压之不适，无畏寒发热。实验室检查：血常规、生化、肿瘤标志物及病毒八项检查均正常；5/26/20242.影像资料同同相相位位（in phase）反反相相位位(out of phase)5/26/20243.影像资料T2WI5/26/20244.影像资料DWI(b=600)5/26/20245.影像资料T1WI5/26/20246.影像资料动脉期脉期5/26/20247.影像资料门脉期脉期5/26/20248.影像资料平衡期平衡期5/26/20249.影像资料冠状位冠状位 增增强5/26/202410.关于本例占位影像描述以下正确的是（单选）A.肝右叶段肿块，呈囊实性，实性成分富血供，有假包膜；B.肝右叶段肿块，呈囊实性，实性成分富血供，无假包膜；C.肝右叶段肿块，呈囊实性，实性成分中等血供，有假包膜；D.肝右叶段肿块，呈囊实性，实性成分中等血供，无假包膜；问题一5/26/202411.关于本例肝占位定性判断（单选）A.炎性病变 B.良性肿瘤C.低度恶性肿瘤 D.恶性肿瘤 问题二5/26/202412.根据现有临床资料及影像学表现，最可能的诊断（单选）：A.不典型FNH B.神经内分泌肿瘤C.肝脏胆管囊腺癌 D.肝脓肿E.肝腺瘤 F.肝细胞肝癌问题三5/26/202413.？5/26/202414.15.手术记录：于肿块边缘作预切线，肝段内侧预切线邻近肝右静脉走行之距离0.5cm处，并行两排褥式缝合近一圈，于缝线之间切开肝包膜，超声刀切开浅层肝实质，阻断肝十二指肠韧带入肝血流并计时，顿性分离法沿肿瘤包膜外继续分开肝实质，所脉管结构予以结扎、缝扎处理，至将肝段及肿块完整切除。病理结果：肝脏神经内分泌肿瘤G1（NET G1）。手术及病理核分裂2/10HPF,Ki-67 2%，肿块最大径5cm，免疫组化示：CgA+、CD56-、CK19+、Hepatocyte-、CD34-、CEA-。5/26/202416.答案（A）肿瘤位于肝右叶段，边界清楚，呈囊实性，实性成分动脉期明显富血供强化，平衡期强化程度减低，边缘见假包膜延迟强化。问题一解析：5/26/202417.答案（C）本例为肝神经内分泌肿瘤（NET G1）属于低度恶性肿瘤。问题二解析：5/26/202418.答案（B）神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasm，NEN），好发于胃、肠、胰及支气管肺系统。肝脏NEN多为胃肠道、胰腺、肺等部位转移所致，原发于肝脏较为少见。根据2010年消化系统肿瘤WHO神经内分泌肿瘤分级标准，肝脏NEN可分为分化良好的神经内分泌瘤(neuroendocrine tumor，NET)G1、G2以及和分化不良的神经内分泌癌(neuroendocrine carcinoma，NEC)G3。研究表明，消化系统NEN的病理分级与总体预后密切相关，G3较G1、G2级预后差。正确的病理分级有助于评估患者预后，选择适合的诊疗方案。问题三解析：5/26/202419.问题三解析：肝脏NEN主要由肝动脉供血，因而典型者富血供，增强后明显强化。然而，由于组织学成分的异质性，NEN可呈现包括填充进展、持续稳定、减退及造影剂廓清等多种强化方式。这种情况与病灶内血管及纤维组织形成及两者间的平衡密切相关。有文献报道NEN门脉期或延迟期可见包膜样强化。这种现象与组织学上纤维包膜形成有关，考虑为对比剂在纤维包膜内滞留所致。有学者认为包膜样强化的存在对肝脏NEN的诊断有一定价值。肿瘤在图像上呈显著高信号，提示存在明显的水分子扩散运动受限。与病理对照，可见肿瘤呈小细胞性，核浆比例较高，细胞排列密集，间质较少，这种改变可能导致细胞外间隙较小，进而导致水分子扩散运动受限。本例肝脏NET实性成分弥散明显受限，呈高信号，与文献报道一致。5/26/202420.问题三解析：陈财忠，李若坤，蒋杰，等，原发性肝脏神经内分泌癌的MRI表现与病理对照研究，放射学实践，2013,28（12）：1267-12705/26/202421.问题三解析：刘军，罗佳文，边杰，等，原发性肝脏神经内分泌癌的MRI表现及病理学基础分析，磁共振成像，2017,8（5）：343-348A:T2WI示肝脏段类圆形肿块，信号不均，中央见不规则高信号及高低信号分层；B：T1WI示病灶整体信号不均，以稍低或低信号为主，其中T2WI低信号部分在T1WI呈等信号。C：动脉期病灶不均匀明显强化，T2WI高信号区未见强化；D：门脉期病灶整体强化程度减低；E：延迟期病灶仍持续强化，且中央部分强化相对明显。F：镜下，肿瘤细胞呈缎带样排列，间质血管丰富，且腺腔内见含有出血成分5/26/202422.肝细胞肝癌临床多伴有慢性肝炎病史，有肝硬化背景，血AFP增高，较大肿瘤易出现门脉癌栓。肝脏神经内分泌肿瘤的动脉期富血供强化，门脉期及延迟期减退的强化模式及假包膜征象与HCC鉴别困难，肝脏特异性造影剂的应用对两者有重要的鉴别价值。鉴别诊断5/26/202423.鉴别诊断肝腺瘤肝腺瘤好发于2040岁年轻患者，与口服避孕药有关，多为单发，体积相对较大，易出血、坏死，动脉期强化相对明显，门脉及延迟期呈持续强化，延迟期可见“包膜样”强化，以上特点与肝脏NEN相似，诊断上容易混淆，但肝细胞腺瘤脂肪变性发生率高、且程度较重，目前尚无肝脏NEN发生脂肪变性的文献报道，因此同反相位对两者的鉴别诊断价值较大。5/26/202424.鉴别诊断不典型FNH典型FNH表现为平扫信号接近肝实质信号，动脉期明显均匀性强化，中央疤痕T2WI呈高信号伴延迟强化，无假包膜。不典型FNH可表现为强化不均质，常见毛细血管扩张型FNH，主要原因为坏死、明显窦样扩张、存在出血灶。可有假包膜，病理对照分析原因为病灶周边受压的肝实质和轻微的纤维反应，病灶周边扩张的血管和扩张的血窦。5/26/202425.鉴别诊断肝脏胆管囊腺癌好发于女性，常为单发，多为多房囊性肿块，恶性者可表现为囊壁及分隔厚薄不均，有多个壁结节，增强壁结节及囊壁、分隔有强化，多表现为延迟渐进性强化。5/26/202426.鉴别诊断肝脓肿肝脓肿多表现为肝脏单发、多房或蜂房状肿块，增强呈厚壁环形强化或蜂窝状强化，脓液DWI呈明显高信号为其特征性表现，该例肿块中心坏死囊变区无强化，DWI为低信号。5/26/202427.总之，肝脏原发神经内分泌肿瘤的表现具有一定特征性，常表现为巨块结节型富血供病灶，边界清晰，可伴有不同程度坏死囊变区，门脉期对比剂快速廓清，延迟期可见环形包膜强化。肝脏NEN作为一种罕见的肝肿瘤性病变，在诊断中紧密结合临床、影像及实验室检查，能够缩小鉴别诊断范围，减少误诊率。小小结5/26/202428.互相学习，共同提高5/26/202429.