痉挛性脑性瘫痪患儿的肉毒毒素治疗.ppt

痉挛性性脑性性瘫痪患患儿的肉毒毒素治儿的肉毒毒素治疗准确诊断治疗方法选择肉毒毒素应用治疗结果评价需关注的问题需关注的问题2021/1/12219881988、9 9佳木斯脑瘫会议：佳木斯脑瘫会议：脑性瘫痪脑瘫脑性瘫痪脑瘫cerebral palsycerebral palsy生后一个月内生后一个月内多种原因引起的非进展性中枢神经损伤多种原因引起的非进展性中枢神经损伤运动障碍运动障碍姿势异常姿势异常伴随病症：智力障碍、抽搐、视力、听力障碍伴随病症：智力障碍、抽搐、视力、听力障碍等等脑性瘫痪定义脑性瘫痪定义：2021/1/123Cerebral palsy is an umbrella-liketerm used to describe a group ofchronic disorders impairing controlofmovementthatappearinthefirstfew years of life and generally donot worsen over time.(NINDS,National Institute of Neurological Disorders and Stroke)Definition:2021/1/124Definitionofcerebralpalsy(DevMedChildNeurol1998Aug;40:520)：Aheterogeneousgroupofnonprogressivemotordisorderscausedbychronicbraininjuriesthatoriginateintheprenatalperiod,orfirstfewyearsoflife.2021/1/125不同历史阶段人们对该疾病的认识：不同历史阶段人们对该疾病的认识：人名Kurland1957 Phelps1948)定义随意运动有障碍,其原来由于脑各部病变引起的状态之总称受孕到新生儿生后1个月内间，有种种不定或原因不明的中枢性运动功能障碍者其异常在婴儿期满2岁终于发现的。要排除疾病和进展性疾病。2021/1/126人名人名定义定义Little Little Clnb Clnb Memorandnm Memorandnm 19591959福山福山19611961 人生的初期人生的初期early year of lifeearly year of life由大脑非进展性病变所致的永存的，然由大脑非进展性病变所致的永存的，然而可变化的运动及体征的异常。婴儿性而可变化的运动及体征的异常。婴儿性的运动支配已持续存在，如在智力低下的运动支配已持续存在，如在智力低下见到的那样，不看作脑性瘫痪见到的那样，不看作脑性瘫痪妊娠到新生儿期生后妊娠到新生儿期生后1 1个月内之间，个月内之间，基于大脑非进展性病变所致的永存的、基于大脑非进展性病变所致的永存的、可变化的运动及肢体障碍的异常患儿。可变化的运动及肢体障碍的异常患儿。其病症要在其病症要在2 2岁前发现。除外进展性疾岁前发现。除外进展性疾病、一过性运动障碍和将来可能正常化病、一过性运动障碍和将来可能正常化的运动发育落后的运动发育落后2021/1/127人名人名定义定义Edindurgn Edindurgn Meeting Meeting 19641964Berlin Berlin Meeting Meeting 19661966未成熟脑的缺陷乃至病变而引未成熟脑的缺陷乃至病变而引起的运动和体位的异常，但要起的运动和体位的异常，但要除外持续性的、进展性疾病而除外持续性的、进展性疾病而致者，以及智力低下而致者致者，以及智力低下而致者脑性瘫痪是完成成长发育以前，脑性瘫痪是完成成长发育以前，由于脑功能障碍而致永久的，由于脑功能障碍而致永久的，然而可变化的体位运动异常。然而可变化的体位运动异常。常合并其他障碍常合并其他障碍2021/1/128 文文 部部 省省 研研究班究班 厚厚 生生 省省 脑脑性性 麻麻 木木 研研究班究班 19681968 脑脑侵侵袭袭后后遗遗症症 发发育育期期由由于于种种种种原原因因此此致致的的非非进进展展性性中枢性运动障碍中枢性运动障碍 妊妊娠娠到到新新生生儿儿期期之之间间而而致致的的脑脑非非进进展展性性病病变变为为根根底底，永永存存的的，但但可可以以变变化化的的运运动动和和姿姿势势异异常常。其其病病症症在在2 2岁岁前前出出现现。应应除除外外进进展展性性疾疾病病所所致致，和和一一过过性性运运动动障障碍碍，以以及及将将来来可可能能正正常常化化的的运运动动发育落后发育落后人名人名定义定义2021/1/129概况概况:脑性瘫痪的脑性瘫痪的历史历史Metlinger Metlinger 14971497Felix-WareFelix-Ware16561656Andry.N Andry.N 17411741Willian John littleWillian John little1810-18941810-1894-Royal-Royal Orthopedic Hospital-Orthopedic Hospital-整形外科整形外科2021/1/1210脑性瘫痪的历史脑性瘫痪的历史Little-RoyalOrthopoedicHospital1810-1894外科手术外科手术徒手较征徒手较征按摩按摩温浴温浴涂油涂油器具器具2021/1/1211伴随障碍：智力伴随障碍：智力 听力听力 视力视力 语言语言 Little-Royal Orthopedic Hospital Little-Royal Orthopedic Hospital 1810-1894 1810-1894 脑性瘫痪的历史脑性瘫痪的历史2021/1/1212发病率发病率国际国际:1 -5:1 -5 中国中国:1.8-4:1.8-4苏联苏联:2.2-3.3:2.2-3.3瑞典瑞典:1.4-2.0:1.4-2.02021/1/1213早产早产产伤产伤围产期窒息围产期窒息核黄疸等疾病核黄疸等疾病存活的高危新生儿存活的高危新生儿胚胎发育生物学胚胎发育生物学2021/1/12142021/1/1215脑性瘫痪因其类型，受损部位不同而其临脑性瘫痪因其类型，受损部位不同而其临床表现多种多样。床表现多种多样。姿势异常、运动障碍。姿势异常、运动障碍。智力低下智力低下(30-50%)癫痫癫痫(25-50%)视力异常、听力障碍视力异常、听力障碍语言、认知、行为异常语言、认知、行为异常2021/1/1216脑瘫各关节常见畸形脑瘫各关节常见畸形髋：屈髋、内收髋行路时髋：屈髋、内收髋行路时“翘屁股翘屁股膝：屈膝、膝反张、髌骨高位、小腿内旋膝：屈膝、膝反张、髌骨高位、小腿内旋踝：跖屈、背伸角小、内翻、外翻踝：跖屈、背伸角小、内翻、外翻足：扁平足外翻、有足弓内翻足：扁平足外翻、有足弓内翻肘：肘内翻屈肘肘：肘内翻屈肘腕：垂腕、屈指直臂外旋时著腕：垂腕、屈指直臂外旋时著2021/1/12172021/1/1218Atotalof5412treatedCP：93(1.72%)Boys：girls=62(66.7%)：30(33.3%)respetively.BangladeshMedResCouncBull.2006Aug;32(2):38-42.Links.KhanMS,MoyeenuzzamanM,IslamMQ.Deptt.ofPhysicalMedicineandRehabilitation,BIRDEM,Dhaka.2021/1/1219quadriplegictype：44(47.3%)diplegictype：29(31.1%)；hemiplegictype：15(16.1%)athetoidtype1(1%).Associateddisabilitieswere：mentalretardation(45.1%),convulsivedisorders(38.7%),speechdisorders(49.4%),hearingimpairment(13.9%),visualproblem(8.6%)squint(26.8%).Spasticquadriplegiawasthemostsevereformwithmultipledisabilitiesfoundinourstudy2021/1/1220功功能能分分类类Gross Motor Function Classification System(GMFCS)Gross Motor Function Classification System(GMFCS)分类分类77 级级坐，无需帮助，上肢自由活动；地板上坐或站无需成人帮助；独立行走无需坐，无需帮助，上肢自由活动；地板上坐或站无需成人帮助；独立行走无需帮助帮助 级级坐，无需帮助，但上肢不扶物体时身体平衡有一定困难；在件事地面上可站坐，无需帮助，但上肢不扶物体时身体平衡有一定困难；在件事地面上可站立；交替爬行；扶走立；交替爬行；扶走级级独坐或需一定帮助；爬行但姿势不正，常不能交替爬行；扶站；室内短间隔独坐或需一定帮助；爬行但姿势不正，常不能交替爬行；扶站；室内短间隔 扶走扶走级级扶坐；扶站；非交替性短间隔扶坐；扶站；非交替性短间隔 爬行爬行 级级不能抬头，坐立时躯干不直；所有运动功能破坏，无帮助下不能运动。不能抬头，坐立时躯干不直；所有运动功能破坏，无帮助下不能运动。2021/1/1221 偏瘫 四肢瘫 双下肢瘫 不对称两侧瘫 三肢瘫Classification Classification of of infantile infantile cerebral cerebral palsy palsy according according to to locatization and ranking of neurological findingslocatization and ranking of neurological findings2021/1/1222脑瘫肌萎缩机理脑瘫肌萎缩机理外周神经外周神经肌肉过肌肉过渡消耗渡消耗逆向营养逆向营养营养营养肌痉挛萎缩肌痉挛萎缩神经失营养神经失营养2021/1/1223EEGCTMRIMEGEKGLiverfunctionOthers:辅辅助助检检查查2021/1/1224病因诊断：病史尤其围产期病因诊断：病史尤其围产期体格检查：体格检查：一般检查、神经科检查一般检查、神经科检查视、听觉检查视、听觉检查脑电图检查：以发现有无癫痫脑电图检查：以发现有无癫痫头颅影像学检查头颅影像学检查颅神经颅神经各种反射各种反射肌力、肌张力肌力、肌张力2021/1/1225软瘫软瘫(外周神经损伤、中枢特定部位外周神经损伤、中枢特定部位脊肌萎缩症脊肌萎缩症spinalmuscularatrophies)遗传性运动感觉神经病遗传性运动感觉神经病HSMN,Charcot-Marie-Toothdisease)智力低下智力低下先天性肌病先天性肌病(congenitalmyopathy)肌无力综合征肌无力综合征CMS,myasthenic)其它：其它：Wilsomsdisease;Hallervorden-spatz鉴别诊断鉴别诊断2021/1/1226先天性肌病先天性肌病(congenitalmyopathy)遗传：显性或隐性遗传：显性或隐性表现：肌无力表现：肌无力张力低下张力低下运动减少运动减少运动发育缓慢运动发育缓慢张嘴张嘴面部拉长面部拉长高腭弓高腭弓胸部凹陷胸部凹陷脊柱侧弯脊柱侧弯2021/1/1227隐袭起病隐袭起病鹤腿，弓形足，足下垂鹤腿，弓形足，足下垂腱反射消失腱反射消失神经电生理：神经电生理：MNCV,减慢减慢神经病理：腓肠神经洋葱秋样特征神经病理：腓肠神经洋葱秋样特征遗传性运动感觉神经病遗传性运动感觉神经病(腓骨肌萎缩症腓骨肌萎缩症HSMN,Charcot-Marie-Toothdisease)2021/1/1228Picture1.typicalofhereditaryneuralgicamyotrophy(HNA)andhereditaryneuropathywithpredispositiontopressurepalsies(HNPP)butarealsoassociatedwithcertainMPZmutationsinCharcot-Marie-Toothdiseasetype1B(CMT1B).(A)Semithincross-sectionshowsmyelinatednervefiberlosswithscatteredonionbulbs(arrowheads).Severalmyelinatedfibershaveathickmyelinsheathandanirregularcontour(largearrow).(B)Semithinlongitudinalsectiondemonstratingtomaculaeincontinuitywithmyelinatedfibers.Themyelinsheathisinappropriatelythin,probablyasaresultofsegmentalremyelinationorhypomyelination.(C)Teasedmyelinatednervefibercontainingtomaculaethatconsistofglobularexpansionsofmyelinmeasuring30-50inlength.2021/1/1229常染隐性常染隐性SMA1型型发病发病6个月个月吸允、吞咽、坐、站吸允、吞咽、坐、站生命生命18个月个月30岁后失去独站才能岁后失去独站才能肌张力低下肌张力低下腱反射减弱或消失腱反射减弱或消失CPK:正常，正常，EMG：纤颤等失神经肌电位；：纤颤等失神经肌电位；活组织检查：周围失神经改变活组织检查：周围失神经改变脊肌萎缩症脊肌萎缩症spinalmuscularatrophies)2021/1/1230家族性家族性突触前、间隙、后膜乙酰胆碱突触前、间隙、后膜乙酰胆碱新生儿新生儿眼肌眼肌呼吸肌呼吸肌EMG:低频重刺激出现递减慢反响低频重刺激出现递减慢反响或异常或异常Jitter(单纤维肌电图颤抖单纤维肌电图颤抖)电位电位肌无力综合征肌无力综合征CMS,myasthenic)2021/1/1231无病因治疗方法无病因治疗方法目前治疗方法：目前治疗方法：(改善运动功能、姿势矫正改善运动功能、姿势矫正)早期发现、早期治疗早期发现、早期治疗家庭训练和医生指导相结合家庭训练和医生指导相结合矫形器的应用矫形器的应用躯体、技能、言语功能训练躯体、技能、言语功能训练理疗、针灸、按摩理疗、针灸、按摩康复训练康复训练药物、手术治疗药物、手术治疗治疗12021/1/1232神經阻断神經阻断nerve blocknerve block酚酚phenolphenol酒精酒精副作用副作用肌肉皮肤坏死、剧烈疼痛，不能肌肉皮肤坏死、剧烈疼痛，不能选择个别肌肉承受治疗选择个别肌肉承受治疗感觉神经导致感觉障碍或丧失感觉神经导致感觉障碍或丧失A A型肉毒毒素型肉毒毒素BTX-A)BTX-A)治治疗疗2021/1/1233肉毒毒素肉毒毒素A治疗治疗BotulinumtoxinA机理机理适应症适应症禁忌症禁忌症治治疗疗2021/1/1234BTX-A作用机理作用机理BTX-A作用于突触作用于突触前膜前膜抑制抑制Ach释放释放突触后膜上突触后膜上Ach受体受体结合的结合的Ach减少减少导致肌肉紧张性下导致肌肉紧张性下降，肌张力降低降，肌张力降低疗效可持续疗效可持续3-6月。月。治治疗疗2021/1/1235脑瘫治疗间接机理脑瘫治疗间接机理运动改善运动改善增强增强信心信心接触外界事物增多接触外界事物增多大脑兴奋性大脑兴奋性进步进步促进大脑发育促进大脑发育2021/1/1236降低肌张力降低肌张力 增加肌纤维长度增加肌纤维长度拮抗肌肌力改善拮抗肌肌力改善BTX-ABTX-A注射后发挥作用时间注射后发挥作用时间:12:127272小时起作用小时起作用1 1 电生理学已经证实，电生理学已经证实，BTX-ABTX-A注射后部分肌肉混合动作电位注射后部分肌肉混合动作电位从注射后从注射后4848小事开场下降，小事开场下降，下降的最顶峰时期为下降的最顶峰时期为1 13 3周周药效持续时间波动范围较大，为药效持续时间波动范围较大，为3 3周至周至6 6个月个月22。往往第。往往第一周出现戏剧性的效果一周出现戏剧性的效果22 BTX-A BTX-A应用于小儿脑瘫治疗的理论应用于小儿脑瘫治疗的理论改善关节活动度改善关节活动度改善步态改善步态改善肌力平衡改善肌力平衡2021/1/1237适应症适应症痉挛型肌张力障碍，痉挛型肌张力障碍，运动功能障碍主要是由于主动肌与拮抗肌运动功能障碍主要是由于主动肌与拮抗肌力量失衡所致，力量失衡所致，痉挛的主动肌相当有力且可识别。假设痉痉挛的主动肌相当有力且可识别。假设痉挛肌肉松弛，拮抗肌力足以控制活动，或挛肌肉松弛，拮抗肌力足以控制活动，或是关节活动范围适当增加后拮抗肌有恢复是关节活动范围适当增加后拮抗肌有恢复收缩的力量。收缩的力量。早期治疗是关键：一旦形成固定性关节畸早期治疗是关键：一旦形成固定性关节畸形等则很难矫正形等则很难矫正2021/1/1238适应症适应症肌张力增高肌张力增高锥体束病变锥体束病变锥体外系疾患锥体外系疾患小脑疾患小脑疾患脑干疾患脑干疾患周围神经疾患周围神经疾患2021/1/1239适应症适应症锥体束病变锥体束病变皮质脊髓束、皮质核束受损皮质脊髓束、皮质核束受损下行性抑制的释放性病症下行性抑制的释放性病症运动神经元兴奋性增强运动神经元兴奋性增强肌张力增高，反射亢进肌张力增高，反射亢进肢体对被动活动的抵抗力增加肢体对被动活动的抵抗力增加触摸受累及的肌肉可呈明显的触摸受累及的肌肉可呈明显的“僵硬感僵硬感2021/1/1240适应症适应症锥体外系疾患锥体外系疾患 改变痉挛改变痉挛:肌张力增高，四肢躯干甚至全身的剧烈肌张力增高，四肢躯干甚至全身的剧烈而不自主的改变为特征。而不自主的改变为特征。ParkinsonParkinson病病HuntingtonHuntington舞蹈病舞蹈病 药物性肌张力异常：药物性肌张力异常：急性急性:用药后不久即出现。颈、头部肌肉。用药后不久即出现。颈、头部肌肉。迟发性迟发性 ：常发生于服用精神抑制药：常发生于服用精神抑制药 ，数周、数，数周、数月或数年后发生。月或数年后发生。2021/1/1241适应症适应症小脑疾患小脑疾患:两侧广泛小脑病变时：有时可见肌张力增高两侧广泛小脑病变时：有时可见肌张力增高橄榄小脑萎缩症：有时呈现橄榄小脑萎缩症：有时呈现ParkinsonParkinson型肌强直，型肌强直，提示与大脑基底核有关构造损害。提示与大脑基底核有关构造损害。2021/1/1242适应症适应症脑干疾患脑干疾患 中脑病损时表现肌强直，属于去大脑强直的中脑病损时表现肌强直，属于去大脑强直的一种一种四肢的近端明显，通常在伸肌群上肢伸直，四肢的近端明显，通常在伸肌群上肢伸直，腕屈曲并内收腕屈曲并内收下肢伸直，内旋内收下肢伸直，内旋内收 。鉴别鉴别去皮质强直去皮质强直前臂屈曲位，其他表现与去中脑强直一样。前臂屈曲位，其他表现与去中脑强直一样。2021/1/1243适应症适应症周围神经疾患周围神经疾患 肌张力减低。肌张力减低。面神经麻木恢复不全的情况下，可以出现面肌肌面神经麻木恢复不全的情况下，可以出现面肌肌张力增高，即表现为面肌痉挛。张力增高，即表现为面肌痉挛。周围神经的附近炎症、肿瘤等病变，对周围神经周围神经的附近炎症、肿瘤等病变，对周围神经产生刺激现象时，出现肌张力增高产生刺激现象时，出现肌张力增高这种肌张力增高大多属于防御性肌张力增高。这种肌张力增高大多属于防御性肌张力增高。2021/1/1244脑性瘫痪脑性瘫痪颅脑外伤、颅脑术后颅脑外伤、颅脑术后脑血管病后遗症脑血管病后遗症脑炎的部分后遗症脑炎的部分后遗症肌强直肌强直儿童震颤麻木综合症儿童震颤麻木综合症脊髓损伤等均可引起肢体肌肉痉挛。脊髓损伤等均可引起肢体肌肉痉挛。常见疾病常见疾病2021/1/1245在儿童患者中，脑性瘫痪是引起肌肉痉挛在儿童患者中，脑性瘫痪是引起肌肉痉挛的一个最重要的原因。发病率较高，我国的一个最重要的原因。发病率较高，我国的发病率为的发病率为1.84，其中痉挛型约占脑性，其中痉挛型约占脑性瘫痪的瘫痪的60%70%，该型较常见的显著特征，该型较常见的显著特征即是肌肉痉挛。即是肌肉痉挛。2021/1/1246禁忌症及副作用禁忌症及副作用发烧、急性传染病者缓用发烧、急性传染病者缓用神神经经肌肌肉肉接接头头传传递递障障碍碍疾疾病病：如如格格林林-巴巴利利综合征、重症肌无力综合征、重症肌无力心心肌肌疾疾病病、心心力力衰衰竭竭、肝肝功功能能障障碍碍、重重症症肺炎、活动性肺结核肺炎、活动性肺结核出凝血障碍等血液病慎用出凝血障碍等血液病慎用2021/1/1247氨氨基基糖糖甙甙类类抗抗生生素素如如新新霉霉素素、卡卡那那霉霉素素、庆庆大大霉霉素素、青青霉霉胺胺等等，不不仅仅可可以以直直接接干干扰扰乙乙酰酰胆胆碱碱的的释释放放，而而且且还还可可通通过过突突触触后后阻阻滞滞而而抑抑制制神神经经肌肌肉肉传传递递，会会加加强强BTX-A的作用，也须尽量防止同时应用。的作用，也须尽量防止同时应用。禁忌症及副作用禁忌症及副作用2021/1/1248禁忌症及副作用禁忌症及副作用SarcoidalgranulomasfollowinginjectionsofbotulictoxinA(Botox)forcorrectionsofwrinklesAnnDermatolVenereol.2006Jan;133(1):43-5.LinksJPlastReconstrAesthetSurg.Jan17.EpubaheadofprintLinksAtrophyoftheintrinsicmusculatureofthehandsassociatedwiththeuseofbotulinumtoxin-Ainjections2021/1/1249禁忌症及副作用禁忌症及副作用Areportofacaseofseveredysphagiaina29-yr-oldwomanwithcerebralpalsyaftershewasinjectedwithbotulinumtoxinBNeurol.2006Apr;34(4):285-90.2021/1/1250BTX-A的用量中毒剂量的用量中毒剂量BTX-ABTX-A至今尚无统一的用量、浓度标准至今尚无统一的用量、浓度标准文献推荐剂量为文献推荐剂量为1 13/kg/3/kg/每组肌群每组肌群33，最大总剂量，最大总剂量6/6/次注射。次注射。BacherBacher等【等【4 4】研究认为用量达】研究认为用量达20/kg20/kg时，疗效更明时，疗效更明显显也有的作者研究发现用较大剂量其患儿运动功能并未也有的作者研究发现用较大剂量其患儿运动功能并未到达预期疗效，他们推测于药物扩散至拮抗肌有关，到达预期疗效，他们推测于药物扩散至拮抗肌有关，但至今尚无有力的实验根据支持。但至今尚无有力的实验根据支持。BTX-ABTX-A的在人类致死剂量尚无充分证据，根据猴的实验，的在人类致死剂量尚无充分证据，根据猴的实验，推测一个推测一个7070公斤人肠外给药，其致死剂量公斤人肠外给药，其致死剂量30003000约合约合ugug【5 5】。】。Stephen Stephen 等从猴实验推测一个等从猴实验推测一个7070公斤的人，公斤的人，BTX-ABTX-A静脉或肌肉给药致死量为静脉或肌肉给药致死量为ug,ug,呼吸道吸入致死量呼吸道吸入致死量为为ug,ug,口服致死量为口服致死量为79ug 79ug 2021/1/1251Highdosebtx-AforthetreatmentofchildrenwithcerebralpalsyPatients：929.Ages:6monthsto21yearsFollow-upadverseevents(AEs)：withameantimetoAEassessmentof6.5weeks(SD3.38).DevMedChildNeurol.2007Nov;49(11):WashingtonUniversity2021/1/1252Highdosebtx-AforthetreatmentofchildrenwithcerebralpalsyTheoverallAEoccurrence:4.2%.StandarddosesofBTX-Ahadside-effectoccurrencesof3.9%for5to10units/kgand7.6%for10to15units/kg.Amonghigherdoses(15-20units/kgand20-25units/kg)theAEoccurrencewas3.5%and8.6%respectively.Nopatientdevelopedbotulism.AEswererandomlydistributedacrossdosinggroups,CPetiologies,clinicalphenotypes,ambulatorystatus,andtreatmentduration.Conclusion:thathigherdoseBTX-AissafeinchildrenwithaspectrumofCPphenotypesandarewelltoleratedovertime.2021/1/1253RepeatinjectionofbotulinumtoxinAissafeandeffectiveforupperlimbmovementandfunctioninchildrenwithcerebralpalsyDevMedChildNeurol.2007Nov;49(11):823-9.2021/1/1254手触摸手触摸B超超CTEMG注射点定位注射点定位2021/1/1255BTX-A用量用量仅仅供参考供参考最大剂量：最大剂量：3-6 3-6 U/KGU/KG；最小剂量：最小剂量：1-21-2U/KGU/KG。马蹄足：马蹄足：腓肠肌腓肠肌 u/kgu/kg；比目鱼肌：比目鱼肌：u/kgu/kg；胫后肌：胫后肌：u/kgu/kg；胫前肌：胫前肌：1 1u/kgu/kg；指长屈肌、拇长屈肌：指长屈肌、拇长屈肌：u/kgu/kg；拇短屈肌：拇短屈肌：0.5 0.5u/kgu/kg。大腿内收：大腿内收：内收肌：内收肌：u/kgu/kg；长收肌：长收肌：u/kgu/kg；短收肌：短收肌：u/kgu/kg.2021/1/1256BTX-A用量用量仅仅供参考供参考髋屈：髋屈：髋肌髋肌 u/kgu/kg，腰直肌腰直肌 u/kgu/kg；膝僵直：股四头肌膝僵直：股四头肌 u/kgu/kg肘屈：肘屈：肱桡肌肱桡肌 u/kgu/kg，肱二头肌肱二头肌 u/kg u/kg 肱肌肱肌 u/kgu/kg前臂旋前：前臂旋前：旋前方肌旋前方肌 u/kgu/kg旋前圆肌旋前圆肌 u-u-u/kgu/kg腕屈：腕屈：尺侧腕屈肌尺侧腕屈肌 u/kgu/kg桡侧腕曲肌桡侧腕曲肌 u/kgu/kg2021/1/1257以下情况相对适当增加以下情况相对适当增加药物剂量以增强疗效药物剂量以增强疗效1 1肌肉体积相对较大；肌肉体积相对较大；2 2痉挛程度相对较重；痉挛程度相对较重；3 3涉及多块肌肉；涉及多块肌肉；4 4肌肉、关节正常时担负的功能相对较肌肉、关节正常时担负的功能相对较强；强；5 5患儿体重相对较大。患儿体重相对较大。2021/1/1258效果暂时性：治疗效果随时间逐步逆转，效果暂时性：治疗效果随时间逐步逆转，部分注射肉毒毒素缓解肌张力增高只是暂部分注射肉毒毒素缓解肌张力增高只是暂时的。时的。必须结合其它有效治疗：如小儿神经、矫必须结合其它有效治疗：如小儿神经、矫形科、康复科的亲密配合治疗，矫正畸形、形科、康复科的亲密配合治疗，矫正畸形、进步肌力、运动技能，才能保持持续的效进步肌力、运动技能，才能保持持续的效果果强调综合治疗强调综合治疗:2021/1/1259强调综合治疗强调综合治疗electrophysiologicalwithBTX-Abenefitsintermsofreductionofspasticity.YonseiMedJ.Aug31;49(4):545-52.2021/1/1260强调综合治疗强调综合治疗PhysicaltherapyinterventionforchildrenwithcerebralpalsyafterBtAinjections.PediatrPhysTher.2003Winter;15(4):204-15.2021/1/1261不良反响及平安性问题不良反响及平安性问题注射部位疼痛较常见注射部位疼痛较常见一过性步态不稳、跌倒：肌力突然下降一过性步态不稳、跌倒：肌力突然下降不良反响：可逆性、暂时性，程度较轻。不良反响：可逆性、暂时性，程度较轻。无全身性或系统性副作用发生：无全身性或系统性副作用发生：1不通不通过血脑屏障，过血脑屏障，2不影响其他递质释放不影响其他递质释放3极小部分毒素可以经过血液循环去除极小部分毒素可以经过血液循环去除应短期观察副作用应短期观察副作用2021/1/1262注射技巧注射技巧约束带固定 强调无菌操作 选择适宜的细针头 注射中一定要回吸 避开大血管走行部位 缓慢推入药液，亲密观察患者不良反响，2021/1/1263上肢注射方法上肢注射方法肱二头肌前臂屈肌群2021/1/1264下肢注射方法下肢注射方法大腿内收肌群大腿内收肌群腓肠肌闭目鱼肌腓肠肌闭目鱼肌胫骨后肌胫骨后肌2021/1/1265几种特殊情况：几种特殊情况：Apparentequinus:髂腰肌、腘绳髂腰肌、腘绳肌肌单纯足内翻：单纯足内翻：胫骨后肌胫骨后肌单纯足外翻：单纯足外翻：腓骨肌腓骨肌2021/1/1266Selectiveblockingoftheanteriorbranchoftheobturatornervewith5%aqueousphenolcansafelyandeffectivelycontroladductorspasticityinchildrenwithcerebralpalsy.AmJPhysMedRehabil.2007Oct29.2021/1/1267Physical Rating Scale(PRS)法Tarlov 分级评定法Ashworth分级评定法步态分析仪治疗效果评价系统治疗效果评价系统2021/1/1268 动力功能、活动度动力功能、活动度分数分数膝部膝部膝翻转膝翻转 5 5度度00膝翻转膝翻转 0 0度度-5-5度度1正常正常2步行速度步行速度慢慢0中有快中有快1步态步态脚尖脚尖0 偶尔足跟着地偶尔足跟着地1 足跟着地足跟着地2关节屈曲度（髋、膝、踝）关节屈曲度（髋、膝、踝）严重（严重（2020度）度）0中度（度中度（度5-205-20度）度）1轻度（轻度（55度）度）2正常正常3马蹄足马蹄足持续性持续性0偶尔足跟着地偶尔足跟着地1足跟着地足跟着地2足部足部内翻足内翻足0外翻足外翻足1偶尔放平偶尔放平2完全放平完全放平3Physical Rating Scale(PRS)法2021/1/1269 0级：完全瘫痪，不能做任何运动；1级：严重瘫痪，不能支撑身体，可以有细微的运动，但不能做类似于爬行动作；2 级:瘫痪，不能支撑身体，但可以做爬行动作；3 级：轻度瘫痪，可以支撑身体，步态不稳，有跛行；4级：无瘫痪，行走自如Tarlov 分级评定法2021/1/12700级：无肌张力增高，大鼠活动自如；1级：轻度肌张力增高，在屈伸过程中出现一过性停顿；2级：明显肌张力增高，但肢体尚易屈伸，有轻度共济失调；3级：明显肌张力增高，被动活动困难，有中度共济失调；4级：肢体屈伸受限，有重度共济失调 Ashworth分级评定法2021/1/1271步态分析仪评定2021/1/1272步态分析仪评定2021/1/12732021/1/12742021/1/1275神经末梢在神经末梢在BTX-ABTX-A注射后神经在解剖上仍与肌肉注射后神经在解剖上仍与肌肉接触，运动轴突并未消失，接触，运动轴突并未消失，肌肉释放生长因子，运动终板增大，从终板本身、肌肉释放生长因子，运动终板增大，从终板本身、轴突末梢部分和邻近的朗飞氏结开场发芽，并轴突末梢部分和邻近的朗飞氏结开场发芽，并进入肌肉，单一肌肉纤维上运动终板数目在增进入肌肉，单一肌肉纤维上运动终板数目在增加，单一运动轴突神经支配的纤维数目也在增加，单一运动轴突神经支配的纤维数目也在增加，而且单一肌肉纤维可有多个运动轴突的神加，而且单一肌肉纤维可有多个运动轴突的神经支配，这种现象自注射后第经支配，这种现象自注射后第2828天出现，约需天出现，约需9090天时间重建神经肌肉间的功能联络天时间重建神经肌肉间的功能联络3232。神经末梢生芽神经末梢生芽nerve terminal sproutingnerve terminal sprouting注射后注射后3030天天)2021/1/1276概概述述选择性脊神经后根切断术选择性脊神经后根切断术SPR治疗痉挛性脑瘫有效的外科治疗痉挛性脑瘫有效的外科治疗手断。它可以综合地减弱总治疗手断。它可以综合地减弱总的肢体痉孪状况，从而根本的改的肢体痉孪状况，从而根本的改变了传统的外科治疗只解决单一变了传统的外科治疗只解决单一肌肉或单一关节畸形，单一神经肌肉或单一关节畸形，单一神经支配区的肌肉痉孪状态。支配区的肌肉痉孪状态。2021/1/1277癫痫的治疗癫痫的治疗眼科眼科听力听力精神、心理治疗精神、心理治疗弱智教育弱智教育统合训练等统合训练等2021/1/1278癫痫的治疗：癫痫的治疗：抗癫痫药物选择抗癫痫药物选择综合治疗综合治疗AED进展进展2021/1/1279A A型肉毒毒素肌肉注射结合康复训练治疗小型肉毒毒素肌肉注射结合康复训练治疗小儿痉挛型脑性瘫痪的探究；儿痉挛型脑性瘫痪的探究；A A型肉毒毒素结合自家康复训练治疗小儿痉型肉毒毒素结合自家康复训练治疗小儿痉挛型脑性瘫痪的经济学价值挛型脑性瘫痪的经济学价值2021/1/1280资料整理仅供参考,用药方面谨遵医嘱