麻风病防治知识ppt课件.ppt

麻风病的传播流行1.麻风病麻风病的命名麻风病病原体麻风杆菌2.麻风病病原体麻风杆菌（1）Mycobaterium leprae，ML，麻风菌 Hansen 1873年发现，1974年公开发表 放线菌目，分枝杆菌科，分枝杆菌属，唯 侵人、动物N体外尚不能人工培养，有动物模型3.麻风病病原体麻风杆菌（2）ML一般特征染色（+）、G+染色光镜下：长18m，宽0.3 0.4m，短小直棒状或略弯曲，无鞭毛、芽孢1条菌重：3.91.0（SD）10-14克基因组：2.8Mb，能编码1600种蛋白，比Mtb低，有假基因4.麻风病病原体麻风杆菌（3）染色特点：粉红色，抗酸性，吡啶可提取，过碘酸染色可恢复形态特点：多形性杆 断裂 串珠 颗粒 簇集性形成球团（束）菌球 形态与活力相关（图）5.麻风病病原体麻风杆菌（4）ML的生物学特征世代时间：长，平均11-13天(鼠足垫)Mtb 20h最适生长温度：30 36最小感染量：3 40条活菌活力与致病性：4保存组织匀浆7-10天活力不变；致病力与种族、地理环境无关；高平顶株与低平顶株比免疫原性强6.麻风病病原体麻风杆菌（5）ML对物理因素的抵抗力平皿中 32.5 湿度78%活28天 32.0 湿度32%活14天土壤中（室温）活43天0.5N NaOH(20)活力不变10%二甲基亚砜(DMSO)(4)保护剂作用紫外线照射(2M距离30)和日照(2h)活力下降煮沸(30)和高压(1520)死亡（焚烧更彻底）7.ML的病原学意义ML是麻风病的病原体 根据患者的病理、免疫及临床表现，通常分：瘤型（LL）界限偏瘤型（BL）中间界线类（BB）界线类偏结核样型（BT）结核样型（TT）未定类（I）LL/BL/BB又称多菌型（MB）BT/TT称为少菌型（PB）麻风反应 型麻风反应 主要发生在BB、BT、TT患者 型麻风反应（ENL）主要发生在LL、BL患者麻风病病原体麻风杆菌（8）8.麻风病病原体麻风杆菌（9）麻风患者查菌及免疫状态LL、BL强阳性BB变动，但多能查到菌BT多为阴性和弱阳性TT几乎总为阴性（有时正常活跃的皮损查到少量菌）I常为阴性和弱阳性，如为中、强阳性则转为LL（注意排除早期LL）N（纯N炎麻风）阴性，要多部位查菌，排除早期LL9.麻风病人破损的皮肤或粘膜排出的麻风菌可沾染生活用品、水源和土壤，健康人接触这些带菌物品、水和土壤是则有被传染的可能；10.麻麻风病的病的传染染麻风病是慢性传染病，其潜伏期通常为2-5年，最长可达10年与其他传染病一样，麻风的传染也需要具有传染源，传染途径和易感个体3个环节，自然和社会2个因素11.传染源染源1 到目前为止，公认的传染源是未经治疗的麻风患者，主要是多菌型患者2 少菌型麻风作为传染源的作用仍未完全清楚3 黑猩猩、黑长尾猴以及野生犰狳尚无定论4 在麻风高流行健康带菌者传播作用尚无定论5 环境中（水、土壤）含菌有报告 12.麻风病的传染传传染源染源染源染源?未未未未经经治治治治疗疗的的的的MBMB病人病人病人病人未未未未经经治治治治疗疗的的的的PBPB病人病人病人病人健康携菌者健康携菌者健康携菌者健康携菌者(健康人皮肤中健康人皮肤中查查到到AFB)AFB)西非黑猩猩西非黑猩猩西非黑猩猩西非黑猩猩西非黑西非黑西非黑西非黑长长尾猴尾猴尾猴尾猴北美野生犰狳北美野生犰狳北美野生犰狳北美野生犰狳动动物物疫源性疫源性n麻风杆菌日排量107-108n鼻粘膜有菌：72%LL，2%BLn完整皮肤有菌：大多数皮肤表面无菌，有菌者与鼻粘膜有菌或溃疡有菌相关瘤型麻瘤型麻风的鼻的鼻分泌物或分泌物或溃疡是主要是主要传染源染源13.传染途径染途径 1 直接接触传染：健康人接触未经治疗的麻风病人排菌的皮肤或吸入病人含菌的飞沫后而感染 2 间接接触感染：有报告麻风菌在36.7和湿度为77.6%的环境中可存活9天。生活用品、水源和土壤沾染麻风菌后，当健康人接触这些带菌物品、水和土壤时则有被传染的可能 3 节肢动物作为传染媒介的可能性在理论上存在，没有证实14.侵入侵入门户 1 传统的看法认为皮肤和呼吸道是麻风菌侵入机体的主要途径。最近越来越多的人认为呼吸道是麻风菌的主要入口，特别是当这些部位的粘膜有破损时 2 自然获得性麻风犰狳在鼻部和足部原发麻风病灶中常发现有荆棘刺，提示破损的皮肤是麻风菌侵入的途径15.易感个体易感个体 麻风菌侵入人体后，是否发病及发病后表现，取决于被感染者机体对麻风菌的特异性细胞免疫力。少部分人对麻风菌易感，且易感程度也有差别，这种差别造成临床上各型麻风的表现。麻风流行病学研究表明麻风病人的家属发病率较高，除长期密切接触以外，遗传背景对麻风传染的易感性16.个体之对麻风病的易感性有很的差异。易感性不仅与个体遗传因素有关，更主要取决于受染人体对麻风菌的特异性细胞免疫能力。宿主的遗传素质可能与感染后的发病型类有关，其是否明显影响到感染后的易感性尚无定论。17.90以上成人对麻风菌具有特异性免疫力,只有少数人对麻风易感。免疫学试验证明：麻风菌感染比有症状的麻风病人更常见。这种感染可在开始接触麻风菌后短期内发生，人们称之为“亚临床感染”。18.这种感染可在1年内发生或消退，呈反复变化的动态之中。亚临床感染时，其抗体滴度可高达临床病人水平，故对麻风诊断意义不大，只可用来进行麻风感染流行病学的研究。只有免疫学指标持续异常者，才有可能发病。19.所有能够降低个体免疫力的因素，如营养不良、酒、妊娠等，均可增加其对麻风的易感性。研究表明：在血清抗体出现临界阳性后，如抗体持续阳性，并不断升高，一般2年左右即发病。20.在麻风高流行地区调查也证明：即使在同一高流行区，各自然村人群麻风亚临床感染率差别很大，而且麻风发病率与亚临床感染率无明显相关。理论上来说，由于HIV感染者存在着严重的细胞免疫缺陷，因而可以明显增加病人对麻风病的易感性。虽然HIV感染者中已有麻风病例发生，但尚无病例-对照研究证实其对麻风发病的影响。21.麻风杆菌侵犯并损害周围神经手部 尺N-爪形指(手)正中N-猿手 桡N-垂腕、垂指足部 胫后N-足底感觉障碍 腓总N-垂足、垂趾面部 面N-兔眼、面瘫眼部 三叉N-角膜感觉障碍22.周围神经损害导致如下临床表现23.流行状况流行状况流行状况流行状况24.麻风病的流行特点一、人间分布:1.年龄：各种年龄者都可患麻风，在少数爆发流行情况下，所有年龄组都有受染的危险。但婴儿发病罕见(虽有年龄最小的有3周的报告)。25.在流行地区，发病年龄的第一高峰通常为10-20岁。然后，往往在30岁以后又出现第二个高峰。儿童麻风(15岁)是个比较敏感的流行病学指标。瘤型麻风病人的发病年龄小于其他非瘤型病人。经过多年防治后，儿童麻风在新发病人中的比例在下降。26.我国目前儿童麻风发病比为。儿童患者多家庭内发病,原因可能与密切接触传染及遗传因素有关。流行后期或流行控制后，有发病年龄上移。可能与疾病的潜伏期长，或在晚年自身免疫力下降的情况下发病。在麻风低流行的国家与地区(如日本、美国和北欧等)，大多数病人发生在成年人之中。27.2.性别：麻风病可以侵犯男女两性。世界大部分地区男性发病明显比女性多见。通常男：女=2:1，此差异在成人中更为明显。发病率的两性差异，主要可能与两者麻风医疗服务的可及性，文化传统观念的影响(女性医务人员少)，社会活动频率与负载的差异等因素有关。28.部分地区(尤其是在非洲)麻风的两性发病率相似，甚时有时女性高于男性(如在乌干达、尼日利亚及马拉维、赞比亚等)我国男女之比在3:1左右，但在不同年代有所不同。在麻风型类之间，多菌型麻风的发病率男性更加高于女性。29.3.种族：4.型比变化：有学者报告临床上单一皮损麻风病例增加及见到单一皮损的瘤型麻风。对这些病例诊断时应慎重，应严格掌握麻风的诊断标准。30.二、空间分布：麻风在世界上流行分布范围广泛，但各国之间流行时间和程度差异很大。1.地理分布：主要分布在热带和亚热带的发展中国家。十九世纪麻风的地方性流行达到了北极圈。发病呈集簇状分布和地方性流行性特点。一个地区相邻两个县流行情况可不同。甚至一个乡范围内，各自然村患病率也有差别。31.2.家庭内集聚现象：患者家庭内或其居住地周围可发生多例患者。麻风不是遗传病。新生儿如出生后很快与未治患病父母分开，可免于发病。夫妇间麻风传染发生率很低(2-5%）。32.三、时间分布：公元4世纪,欧洲就有麻风流行，直到13世纪达到高峰。历史上欧洲麻风病院曾多达数千所，以后麻风病人逐渐减少。1982年,欧洲估计病人数为2.5万例，患病率降至0.02以下。而同期非洲，亚洲和大洋洲的估计病人数分别为350万，467万，200万，患病率分别为31.4/万，15.6/万，6.1/万。33.麻麻风如果在早期如果在早期阶段得到确段得到确诊，则易于治易于治疗并且不会引起残疾。并且不会引起残疾。大多数麻大多数麻风患者患者发病病缓慢，且慢，且隐匿性地匿性地进展，展，早期症状多不明早期症状多不明显。概述概述34.概述概述麻麻风初起初起时通常通常为皮肤斑皮肤斑损，但也可累及和，但也可累及和损伤神神经。如果不予治。如果不予治疗，神，神经损害会影响到面、害会影响到面、手、足，手、足，导致永久性致永久性损伤的的发生。生。35.亚临床感染床感染麻麻风菌侵入人体后，繁殖很慢（繁殖世代一般菌侵入人体后，繁殖很慢（繁殖世代一般为1113天），加上毒力很弱，繁殖初期可不天），加上毒力很弱，繁殖初期可不为机体所机体所识别。麻麻风菌繁殖到一定数量菌繁殖到一定数量时，由于，由于绝大多数人大多数人对麻麻风菌菌有不同程度免疫力，可有不同程度免疫力，可杀灭和清除麻和清除麻风菌而不菌而不发病。病。在免疫学上表在免疫学上表现为机体淋巴机体淋巴细胞的激活和抗体升高，胞的激活和抗体升高，称之称之为“亚临床感染床感染”。36.潜潜 伏伏 期期少部分人因机体免疫力低下或缺陷，麻少部分人因机体免疫力低下或缺陷，麻风菌持菌持续繁殖繁殖到一定数量使宿主到一定数量使宿主发生生临床床损害。害。由于麻由于麻风病病发病慢，症状不明病慢，症状不明显，感染麻，感染麻风菌的菌的时间难以确定，故潜伏期只能以以确定，故潜伏期只能以临床情况来推算。床情况来推算。大多数人在血清内出大多数人在血清内出现抗麻抗麻风菌抗体后，菌抗体后，经25年年发病，病，由此可推算麻由此可推算麻风病潜伏期一般病潜伏期一般为25年，也有年，也有长达达10余年者。余年者。37.症状症状 没有一种人没有一种人类的的传染病染病临床表床表现似麻似麻风的多的多样化，往往涉及化，往往涉及临床各科。然而皮肤和周床各科。然而皮肤和周围神神经的症状与体征出的症状与体征出现最早也最常最早也最常见，而且是麻，而且是麻风病病诊断、分型与断、分型与鉴别诊断的主要依据。断的主要依据。38.麻麻风病的早期症状和体征病的早期症状和体征麻风菌主要侵犯皮肤和周围神经（如耳大神经、尺神经、桡神经、正中神经、腓总神经等）。主要临床表现是：皮肤出现单个或几个与皮肤齐平或边缘高起的浅色、淡红色或紫铜色斑疹；也可发生淡红色或紫铜色的丘疹或结节。面部、耳朵及四肢皮肤肥厚，潮红，发亮。眉毛脱失。39.上述皮损不疼，多数不痒，不出汗，皮损部位浅感觉（触觉、痛觉、冷热觉）迟钝或丧失，毛发生长障碍。有时虽无皮疹，但四肢麻木，并伴有周围神经粗大及触痛。有的病人在皮损部位刮取组织液涂片或活检，抗酸染色查菌阳性。40.皮肤症状皮肤症状绝大多数的麻大多数的麻风病人都有不同形病人都有不同形态和数量的皮和数量的皮肤肤损害。害。尽管麻尽管麻风的皮肤表的皮肤表现错综复复杂，变化很大，就化很大，就形形态学来学来讲并无特异性，但局部麻木、并无特异性，但局部麻木、闭汗、汗、毛毛发脱落，部分患者脱落，部分患者查见麻麻风菌以及特异性的菌以及特异性的组织病理改病理改变是是诊断的重要依据。断的重要依据。41.皮肤症状斑疹皮肤症状斑疹1.与皮面平行，与皮面平行，仅为皮肤局限性的色素改皮肤局限性的色素改变。往。往往伴有浸往伴有浸润、闭汗、毛汗、毛发脱落、浅感脱落、浅感觉障碍。障碍。2.多多为麻麻风初初发损害，可自行消失。常害，可自行消失。常发展融合展融合成斑片。成斑片。42.皮肤症状斑疹皮肤症状斑疹3.因斑疹因斑疹颜色不同，又分色不同，又分为：红斑斑浅色斑浅色斑色素缺乏斑，又呈麻色素缺乏斑，又呈麻风性白斑性白斑色素沉着斑色素沉着斑靶型斑，又称靶型斑，又称“徽章徽章样斑斑”43.皮肤症状丘疹皮肤症状丘疹1.丘疹丘疹为高出皮面的丘状隆起，高出皮面的丘状隆起，顶端尖或扁平。端尖或扁平。主要主要见于于TT麻麻风。2.损害呈暗害呈暗红色或皮色，密集成簇或排列成色或皮色，密集成簇或排列成环形、形、半半环形，也有形，也有发生于斑生于斑块的的边缘上。上。3.LL如有此如有此类损害称害称“丘疹状小丘疹状小结”，查菌阳性。菌阳性。44.皮肤症状皮肤症状结节1.结节为高出皮面，位于真皮深部及皮下高出皮面，位于真皮深部及皮下组织，黄豆至胡桃大小的黄豆至胡桃大小的损害。主要害。主要见于于LL患者。患者。2.组织样麻麻风瘤（瘤（LL一种特殊表一种特殊表现），其），其结节是是发生在浸生在浸润性性损害的基害的基础上，上，查菌菌为阳性。阳性。45.皮肤症状斑皮肤症状斑块 斑斑块呈局限性浸呈局限性浸润性高出皮面性高出皮面较明明显的的损害，害，面面积较大，扁平状，大，扁平状，环状或不状或不规则形。形。见于除未于除未定定类以外的各型麻以外的各型麻风。TT的斑的斑块附件皮神附件皮神经往往粗大，往往粗大，质硬，呈所硬，呈所谓“网球拍状网球拍状”，查菌多阴性。菌多阴性。46.皮肤症状斑皮肤症状斑块 BB的斑的斑块中央常有中央常有“免疫区免疫区”或称或称“空白区空白区”，“双形性双形性损害害”。BT患者患者较大的斑大的斑块周周围，常有，常有较小的皮小的皮损围绕，称称“卫星星样损害害”。47.皮肤症状斑皮肤症状斑块BL的斑的斑块，数目多，分布广泛，多，数目多，分布广泛，多发生在浸生在浸润性性损害的基害的基础上。上。LL麻麻风的斑的斑块也也发生于弥漫性、浸生于弥漫性、浸润性性损害的害的基基础上或由上或由结节融合而成，融合而成，边缘不清，表面不不清，表面不平，平，损害小而多，广泛害小而多，广泛对称分布，称分布，查菌阳性。菌阳性。48.皮肤症状弥漫性浸皮肤症状弥漫性浸润1.弥漫性浸弥漫性浸润是指广泛的累及身体某一部位，如是指广泛的累及身体某一部位，如耳、面或上、下肢等，主要耳、面或上、下肢等，主要见于于LL与与BL患者。患者。2.按病按病变部位的深浅分部位的深浅分为：49.皮肤症状弥漫性浸皮肤症状弥漫性浸润浅在性弥漫性浸浅在性弥漫性浸润：常：常见于面部和四肢。于面部和四肢。LL面面部有此部有此损害害时，表面光亮，略，表面光亮，略带粉粉红色或蜡黄色或蜡黄色，无明色，无明显边缘，似，似“酒醉状酒醉状”或或“水水肿”样，眉毛稀疏或部分脱落，眉毛稀疏或部分脱落，查菌阳性。菌阳性。50.皮肤症状弥漫性浸皮肤症状弥漫性浸润深部弥漫性浸深部弥漫性浸润：多：多见于中、晚期于中、晚期LL和和BL患患者，以面部、四肢者，以面部、四肢为主，呈灰褐色或棕黑色。主，呈灰褐色或棕黑色。皮肤肥厚、皮肤肥厚、肿胀、皮、皮纹增生，表面凹凸不平，增生，表面凹凸不平，质硬，用手指不能捏起，在面部呈硬，用手指不能捏起，在面部呈“狮面面”，查菌阳性。菌阳性。51.皮肤症状皮肤症状ENL1.ENL为LL和和BL患者患者II型麻型麻风反反应的主要皮的主要皮损表表现。早期。早期损害害为鲜红色，后色，后为紫紫红色色结节。2.ENL好好发于面部、四肢及臀部。于面部、四肢及臀部。3.患者常伴有患者常伴有发热，全身不适等表，全身不适等表现。52.皮肤症状皮肤症状溃疡1.溃疡是指因皮肤病是指因皮肤病变或或损伤致使真皮及皮下致使真皮及皮下组织缺缺损或破坏。或破坏。53.皮肤症状皮肤症状溃疡2.麻麻风溃疡分两种分两种麻麻风性性溃疡：由于麻：由于麻风细胞高度浸胞高度浸润所致的原所致的原发性性溃疡，溃疡可可查见大量麻大量麻风菌。菌。54.皮肤症状皮肤症状溃疡肢端神肢端神经、血管功能障碍性、血管功能障碍性溃疡：继发于局部于局部神神经、血管功能障碍，皮肤麻木、无痛、局部、血管功能障碍，皮肤麻木、无痛、局部循循环不良以及各种物理性不良以及各种物理性损伤所致的所致的继发性性溃疡。好。好发于足底，手指及小腿等肢端易受于足底，手指及小腿等肢端易受压、受受损的部位。久治不愈的的部位。久治不愈的溃疡可可发生癌生癌变。55.皮肤症状水疱皮肤症状水疱1.水疱水疱为高出皮面，腔内含液体的局限性高出皮面，腔内含液体的局限性损害。害。2.有有报告少数麻告少数麻风病人初病人初发症状即症状即为水疱。水疱。3.麻麻风I型或型或II型反型反应时，有的因，有的因组织剧烈反烈反应可出可出现局部水疱。局部水疱。56.皮肤症状水疱皮肤症状水疱4.麻麻风患者肢端神患者肢端神经和血管功能障碍、麻木、和血管功能障碍、麻木、营养养不良、手、足易外不良、手、足易外伤（从事体力（从事体力劳动的病人因工的病人因工具摩擦，病人食指和中指具摩擦，病人食指和中指夹烟部以及烟部以及热水洗脚或水洗脚或肌肤用肌肤用热水袋取暖水袋取暖时），在看来几乎），在看来几乎“正常正常”的的皮肤上皮肤上发生水疱，即所生水疱，即所谓“麻麻风性天疱性天疱疮”57.皮肤症状萎皮肤症状萎缩1.萎萎缩是麻是麻风病多种皮病多种皮损消退后的一种消退后的一种继发性退行性退行性性变，表，表现为皮肤全皮肤全层变薄、起薄、起皱、色素减少、色素减少或增多。或增多。2.萎萎缩斑往往麻木、斑往往麻木、闭汗和毳毛脱落。汗和毳毛脱落。58.皮肤症状瘢痕皮肤症状瘢痕1.瘢痕瘢痕为真皮或深部真皮或深部组织缺缺损或破坏后新生或破坏后新生结缔组织修复而成。修复而成。2.瘢痕瘢痕见于麻于麻风的多种皮的多种皮损溃疡和（或）肢端神和（或）肢端神经、血管功能障碍性血管功能障碍性溃疡愈合后。愈合后。59.皮肤症状其他皮肤症状其他损害害风团样苔苔藓样角化角化过度度皮肤皮肤钙化化鱼鳞病病样改改变60.皮肤症状皮肤附件皮肤症状皮肤附件1.毛毛发（毛（毛发脱落）脱落）LL与与BL（因一些内分泌腺受累后相（因一些内分泌腺受累后相应功能障碍与功能障碍与麻麻风性肉芽性肉芽肿压迫破坏毛囊）迫破坏毛囊）其他其他类型（皮型（皮损处细胞浸胞浸润，毛囊受，毛囊受损而萎而萎缩与与局部神局部神经、血管功能障碍、血管功能障碍、营养不良）养不良）61.皮肤症状皮肤附件皮肤症状皮肤附件麻麻风患者毛患者毛发脱落主要脱落主要见于中、晚期瘤型病人，于中、晚期瘤型病人，其程度与病期成正比，其中脱眉更引人注目。其程度与病期成正比，其中脱眉更引人注目。LL病人眉毛一般由外病人眉毛一般由外侧1/3开始稀少脱落，逐开始稀少脱落，逐渐向内向内侧延展，直至全部脱光。延展，直至全部脱光。62.皮肤症状皮肤附件皮肤症状皮肤附件2.汗腺（少汗或汗腺（少汗或闭汗常汗常见的早期表的早期表现之一）之一）局部炎症局部炎症细胞浸胞浸润，汗腺萎，汗腺萎缩破坏（瘤型端患者破坏（瘤型端患者闭汗主汗主要是汗腺受麻要是汗腺受麻风菌侵犯，炎症菌侵犯，炎症细胞的浸胞的浸润破坏而破坏而丧失功失功能）能）周周围神神经受累，排汗功能受阻（受累，排汗功能受阻（结核核样型端多型端多为周周围神神经受累，泌汗神受累，泌汗神经纤维破坏，使局部出汗减少或无汗）破坏，使局部出汗减少或无汗）63.皮肤症状皮肤附件皮肤症状皮肤附件3.皮脂腺（皮脂腺（皲裂和裂和鱼鳞病病样改改变）皮脂腺因炎性皮脂腺因炎性细胞浸胞浸润破坏，皮脂不能形成；破坏，皮脂不能形成；因神因神经受受损立毛肌不能收立毛肌不能收缩，皮脂，皮脂难以排出；以排出；64.皮肤症状皮肤附件皮肤症状皮肤附件4.甲（指趾甲的甲板增厚、粗糙、甲（指趾甲的甲板增厚、粗糙、变色，失去光色，失去光泽而破裂）而破裂）65.神神经症状症状麻麻风菌具有嗜周菌具有嗜周围神神经的特性。的特性。几乎所有的麻几乎所有的麻风病人病人迟早都有不同程度的神早都有不同程度的神经损害。害。麻麻风神神经损害原因主要是免疫反害原因主要是免疫反应所致的所致的损伤，其次是麻其次是麻风菌侵入后炎症菌侵入后炎症细胞的浸胞的浸润。66.神神经症状症状TT的免疫力的免疫力强，使感染局限，使感染局限，仅12条神条神经受累，受累，但局部但局部组织反反应强烈、迅速，神烈、迅速，神经受累往往受累往往较早、早、较严重。重。LL免疫功能低下或缺如，免疫功能低下或缺如，组织反反应轻微、微、缓慢，慢，然而感染易然而感染易扩散，神散，神经受受损广泛，但不像广泛，但不像TT那那样出出现早而早而严重。重。67.神神经症状症状BB的神的神经损害介于两者之害介于两者之间。I的神的神经损害害轻微，微，仅皮皮损处有浅感有浅感觉障碍与障碍与闭汗。汗。68.神神经症状形症状形态变化化1.神神经粗大（重要、常粗大（重要、常见的特征之一，的特征之一，对麻麻风的的诊断、断、鉴别诊断和断和预后有重大价后有重大价值）麻麻风性神性神经炎因其束膜增生及炎症反炎因其束膜增生及炎症反应致使神致使神经粗大，在粗大，在此基此基础上可呈上可呈现均匀形、梭形、均匀形、梭形、结节形或念珠状粗大。形或念珠状粗大。粗大的神粗大的神经常无自常无自觉症状。常症状。常见的两根粗大的神的两根粗大的神经是尺神是尺神经和腓和腓总神神经。69.神神经症状形症状形态变化化2.神神经脓疡与与钙化化神神经脓疡实际上就是神上就是神经组织的坏死，的坏死，继而而钙盐沉着。沉着。神神经脓疡多多见于于TT和（或）和（或）BT麻麻风反反应的尺神的尺神经、正中神正中神经与腓与腓总神神经。70.神神经症状形症状形态变化化3.神神经纤维化化 毁坏的神坏的神经纤维被增生的被增生的结缔组织所修复取代，所修复取代，原来粗大的神原来粗大的神经变细、变硬、功能障碍硬、功能障碍趋于明于明显，不可恢复。不可恢复。71.神神经症状神症状神经功能障碍功能障碍1.浅感浅感觉障碍（重要的症状和体征）障碍（重要的症状和体征）系感系感觉纤维受受损所致。所致。较运运动障碍出障碍出现早，以感早，以感觉缺失缺失为最重要。最重要。72.神神经症状神症状神经功能障碍功能障碍先先为温度温度觉，次，次为痛痛觉，最后，最后为触触觉，深部感，深部感觉和震和震动觉一般不受累。一般不受累。TT和有麻和有麻风反反应者出者出现早而明早而明显；LL和无麻和无麻风反反应者以及面部的者以及面部的发生生迟且不明且不明显。（。（TT皮皮损在在3个月左右出个月左右出现，LL在在1年左右出年左右出现）。）。73.神神经症状神症状神经功能障碍功能障碍2.神神经痛痛 是各型麻是各型麻风病人常病人常见的有的有时又是又是难以忍受的自以忍受的自觉症状症状。74.神神经症状神症状神经功能障碍功能障碍3.运运动障碍障碍TT较LL病人出病人出现早而明早而明显。麻麻风菌好侵犯体表、低温，近骨骼、肌腱、关菌好侵犯体表、低温，近骨骼、肌腱、关节和沟管等易受外和沟管等易受外伤、受、受压等某些神等某些神经的特定的特定部位。部位。75.神神经症状神症状神经功能障碍功能障碍 麻麻风病常病常见受累神受累神经及易及易损害的部位：害的部位：1)面神面神经颧弓及面弓及面N出出颈乳孔乳孔2)桡神神经肱骨肱骨桡神神经沟内沟内3)正中神正中神经上臂和腕管上臂和腕管4)尺神尺神经肘关肘关节、腕部尺骨茎突、腕部尺骨茎突5)腓腓总神神经腓骨小腓骨小头后上方后上方6)胫神神经内踝后上方内踝后上方76.神神经症状神症状神经功能障碍功能障碍1）尺神尺神经:较早受累，早受累，为小指和无名指关小指和无名指关节屈屈曲，小曲，小鱼际萎萎缩，对指活指活动障碍，形成爪形障碍，形成爪形指。指。严重者尺重者尺侧腕屈肌可萎腕屈肌可萎缩瘫痪。77.神神经症状神症状神经功能障碍功能障碍2）正中神）正中神经：表：表现为大大鱼际肌萎肌萎缩，影响拇指，影响拇指对掌和外展，造成拇指与手掌平行，形成猿手。掌和外展，造成拇指与手掌平行，形成猿手。不能完成一些精不能完成一些精细的的动作，如捏作，如捏纸、持、持针、拿、拿筷子等。筷子等。78.神神经症状神症状神经功能障碍功能障碍3）桡神神经：伸腕肌和伸指肌：伸腕肌和伸指肌瘫痪形成垂腕。形成垂腕。前臂前臂 肌肉消瘦，伸肘和前臂旋后功能肌肉消瘦，伸肘和前臂旋后功能减弱。减弱。79.神神经症状神症状神经功能障碍功能障碍4）腓）腓总神神经：胫前肌及伸趾肌前肌及伸趾肌瘫痪和萎和萎缩，使足不能背屈、外翻，使足不能背屈、外翻，发生足下垂，行走生足下垂，行走时患足抬高，呈跨步患足抬高，呈跨步态。80.神神经症状神症状神经功能障碍功能障碍5）胫神神经：骨：骨间肌、趾屈肌和蚓状肌的肌、趾屈肌和蚓状肌的瘫痪造成造成爪形趾，同爪形趾，同时足的足的弹性和性和强度消失，形成扁平度消失，形成扁平足，足，难以支持体重，易以支持体重，易产生足底生足底溃疡。81.神神经症状神症状神经功能障碍功能障碍4.营养性障碍养性障碍周周围神神经含自主神含自主神经纤维，受累后往往，受累后往往发生相生相应的神的神经血管功能性及血管功能性及营养性障碍。养性障碍。皮肤、骨、肌肉的皮肤、骨、肌肉的营养障碍。养障碍。82.神神经症状神症状神经功能障碍功能障碍5.循循环障碍障碍周周围神神经中自主神中自主神经纤维受受损，血管舒，血管舒张功能功能紊乱，肢体循紊乱，肢体循环发生障碍，局部温度降低；生障碍，局部温度降低；局部循局部循环不良，使麻木加不良，使麻木加剧，肢体常因缺血，肢体常因缺血痉挛，发生疼痛。生疼痛。83.神神经损害的害的临床表床表现（一）皮肤感（一）皮肤感觉障碍障碍（二）皮肤（二）皮肤闭汗、干燥汗、干燥皲裂裂（三）肌肉（三）肌肉瘫痪畸形畸形（四）神（四）神经疼痛和触痛疼痛和触痛（五）神（五）神经粗大粗大84.分分类历史演史演变1.以以临床症状和病床症状和病变部位部位为主主进行分行分类（1925年以前）年以前）2.以以临床症状床症状结合合细菌学菌学检查进行分行分类（19251945年）年）85.分分类3.以以临床、床、细菌、菌、组织病理学和免疫学病理学和免疫学为基基础进行分行分类（19451962年）年）4.光光谱免疫分免疫分类（1962年至今）年至今）86.分分类1973年第十届国年第十届国际麻麻风会会议推荐使用免疫光推荐使用免疫光谱五五级分分类法。法。87.麻麻风神神经炎炎麻风菌具有嗜周围神经的特性。几乎所有的麻风病人迟早都有不同程度的神经损害，且皮肤损害与神经损害是相互关联的。88.检查体格体格检查（一）皮肤（一）皮肤损害的害的检查1.检查时要有良好的光要有良好的光线。2.在病人可接受的情况下尽可能暴露皮肤，在病人可接受的情况下尽可能暴露皮肤，对隐秘秘部位也部位也应尽量作尽量作检查。3.首先从首先从远距离距离观察皮肤，然后近距离察皮肤，然后近距离观察，防止察，防止漏掉浅色斑疹。漏掉浅色斑疹。4.检查皮皮损时应注意：注意：89.检查体格体格检查皮皮损的种的种类和形和形态损害害边缘数目及大小数目及大小颜色与光色与光泽皮皮损表面表面分布分布质地及活地及活动度度浅感浅感觉及及查菌菌90.检查体格体格检查（二）神（二）神经损害的害的检查1.周周围神神经干的干的检查在两在两侧对比下，比下，检查各各对神神经的粗度、形的粗度、形态、质地，有无触痛或地，有无触痛或脓疡等；等；91.检查体格体格检查1.周周围神神经干的干的检查检查皮皮损或麻木区内及其附件的皮神或麻木区内及其附件的皮神经有无粗大有无粗大及异常。及异常。因神因神经干部位表浅，低温及解剖学的限制，以下干部位表浅，低温及解剖学的限制，以下浅表神浅表神经干易受到麻干易受到麻风杆菌的侵犯。杆菌的侵犯。92.检查体格体格检查2.功能功能检查浅感浅感觉神神经功能功能检查运运动神神经功能功能检查自主神自主神经功能功能检查93.检查体格体格检查1）温度温度觉：用两支：用两支试管，一支放冷水，一支放管，一支放冷水，一支放热水（水（50），用），用试管下端不管下端不规则交替交替对比，比，测试皮皮损和相和相对应部位的正常皮肤，以了解其部位的正常皮肤，以了解其对冷、冷、热觉的敏感性。减退者往往答复不正确或的敏感性。减退者往往答复不正确或迟缓；消失者分不清冷；消失者分不清冷热，仅感到有物体触及。感到有物体触及。94.检查体格体格检查2）痛痛觉：取大：取大头针或或缝针尖尖头或或钝头交替刺激皮交替刺激皮损及相及相应部位的正常皮肤。痛部位的正常皮肤。痛觉正常者可分辨尖正常者可分辨尖或或钝，痛与不痛，且有避开，痛与不痛，且有避开动作；减退者，尖、作；减退者，尖、钝分辨不清或反分辨不清或反应缓慢；缺失者，无痛感，辨慢；缺失者，无痛感，辨别不出尖、不出尖、钝，仅感有物体触及。感有物体触及。95.检查体格体格检查3）触触觉：以棉：以棉签或羽毛或羽毛轻轻触触试皮皮损及相及相对应正正常皮肤部位，嘱病人如有物触及，用手指出触常皮肤部位，嘱病人如有物触及，用手指出触试的部位，或的部位，或顺序序报出触出触试的次数。的次数。仅轻触皮触皮损，勿，勿扫刷，每一个部位刷，每一个部位仅轻触一次。正常者，触一次。正常者，能正确指点触能正确指点触试部位或部位或报数无数无误。减退者多指。减退者多指点或点或报数不正确或数不正确或缓慢，消失者不能指点或慢，消失者不能指点或报数。正常人指出离触及部位的正常距离在手臂数。正常人指出离触及部位的正常距离在手臂是是1厘米，在面部是厘米，在面部是2厘米，在背部和臀部是厘米，在背部和臀部是7厘厘米。米。96.检查体格体格检查一般先一般先测痛痛觉，而后，而后测触触觉，两者均缺失，两者均缺失时不必不必再再测温度温度觉，如痛，如痛觉、触、触觉正常正常时，应再再测温度温度觉。只有温、痛和触只有温、痛和触觉均正常均正常时，才能判断，才能判断为无感无感觉障碍。障碍。不是所有麻不是所有麻风损害始害始终均有浅感均有浅感觉障碍，特障碍，特别是是瘤型端的早期病例，浅感瘤型端的早期病例，浅感觉往往往往轻度减退，但度减退，但查菌阳性。菌阳性。97.检查小小结9.在在没没有有瘙瘙痒痒的的慢慢性性皮皮肤肤病病应想想到到是是否否为麻麻风98.检查小小结10.要要严格确格确认为麻麻风阳性体征阳性体征 如神如神经的粗大，皮的粗大，皮损的存在，感的存在，感觉的障碍，的障碍，查菌菌的阳性，的阳性，皮皮损病理的麻病理的麻风特异性改特异性改变。在。在临床床和和实验室所室所见不符不符时要仔要仔细找原因，如找原因，如查菌菌试剂问题，取材是否适当，神，取材是否适当，神经是否异常粗大，是否异常粗大，病人是否配合感病人是否配合感觉检查。未能确。未能确认的麻的麻风体征，体征，要要谨慎考慎考虑。99.检查小小结11.早期麻早期麻风皮皮损没有明没有明显感感觉障碍；一般障碍；一般 病期在病期在3个月的个月的TT，BT麻麻风皮皮损还不会不会出出现明明显麻木，病期在麻木，病期在1年以内的年以内的BL，LL麻麻风皮皮损没有明没有明显麻木。在典型的麻木。在典型的临床麻床麻风面部皮面部皮损一般没有麻木；在皮肤一般没有麻木；在皮肤浅感浅感觉检查中，温中，温觉常最先常最先丧失。失。100.检查小小结12.早期瘤型麻早期瘤型麻风在躯干部表在躯干部表现为浅色斑，如浅色斑，如 指甲或指甲或银圆大小，数量多，如同白色糠疹大小，数量多，如同白色糠疹或汗斑，皮肤或汗斑，皮肤损害感害感觉正常。正常。这类皮皮损一一定要在自然光定要在自然光线下下观察，才能察，才能观察到浅色察到浅色斑斑损害，要避免阳光直射下害，要避免阳光直射下检查。另外早。另外早期瘤型麻期瘤型麻风两两侧眉毛外眉毛外侧稀疏脱落。稀疏脱落。101.检查小小结13.对疑似早期瘤型麻疑似早期瘤型麻风检查时，要注意，要注意检查芝麻或芝麻或绿豆大小的丘疹豆大小的丘疹损害，害，这些些损害害在数月后将在数月后将发展展为结节。14.神神经检查要求两要求两侧反复触摸反复触摸对比，早期比，早期多菌型麻多菌型麻风常没有神常没有神经粗大，特粗大，特别是瘤型是瘤型麻麻风。102.检查小小结15.只要只要怀疑麻疑麻风就就应做皮肤做皮肤查菌菌检查，多菌型多菌型麻麻风查菌必然阳性，阴性就可排除瘤型或偏瘤菌必然阳性，阴性就可排除瘤型或偏瘤型麻型麻风。16.皮皮损查菌未能确菌未能确诊，应该做皮做皮损病理活病理活检。103.检查小小结17.仅有神有神经粗大和相粗大和相应部位的麻木区，而无部位的麻木区，而无皮皮损，应考考虑为纯神神经炎麻炎麻风。18.许多麻多麻风患者初患者初诊时可伴有麻可伴有麻风反反应如如I型反型反应或或II型反型反应，应引起注意。引起注意。104.麻麻风病的病的诊断断1.诊断断标准准1）皮）皮损伴或伴或暂无麻木，无麻木，2）周）周围或皮神或皮神经粗大，粗大，3）皮）皮损查菌阳性，菌阳性，4）皮）皮损活活检有麻有麻风特异性改特异性改变4条条标准中一定要符合准中一定要符合2 条或条或2条以上条以上标准方可准方可诊断断麻麻风 105.诊断断2.仅有皮有皮损麻木麻木+神神经粗大粗大=PB麻麻风 皮皮损（可无麻木）（可无麻木）+查菌阳性菌阳性=MB麻麻风 皮皮损（可无麻木）（可无麻木）+病理阳性病理阳性=PB或或MB麻麻风106.麻麻风病的治病的治疗（一）抗麻（一）抗麻风病病药物物 1.利福平（利福平（rifampin,RFP）抑制）抑制DNA依依赖的的RNA多聚多聚酶，但不抑制哺乳，但不抑制哺乳动物的物的DNA依依赖的的RNA多多聚聚酶。是至今最。是至今最强的的杀麻麻风杆菌杆菌药。一次口服。一次口服600mg，维持有效持有效浓度度24h，峰，峰浓度是度是MIC30倍，倍，空腹服空腹服药促促药物吸收。物吸收。600mg/月即有高度月即有高度杀菌作菌作用。每月用。每月1次服用安全。副作用次服用安全。副作用为溶血性溶血性贫血、血、肾衰、血小板减少、肝炎和流感衰、血小板减少、肝炎和流感综合征（在治合征（在治疗3个个月月时发生）。生）。107.治治疗2.氯法法齐明（明（clofazimine,B663）抗菌机制尚不明）抗菌机制尚不明了。了。50100mg/d治治疗3个月，个月，杀灭麻麻风杆菌。杆菌。该药间隔隔给药疗效差，宜每天效差，宜每天给药，常，常规剂量无量无毒，胃毒，胃肠道反道反应少，可少，可预防和治防和治疗ENL。与。与DDS合用治合用治疗3个月，个月，杀菌率达菌率达99.99。副作用。副作用为色色素沉着（素沉着（612个月明个月明显，为淡淡红棕褐色，停棕褐色，停药半年后消退），半年后消退），鱼鳞病病样皮肤，皮肤，视力下降（停力下降（停药后后36个月好个月好转）108.治治疗3.氨苯氨苯砜（DDS）抑制二）抑制二氢叶酸合成。病人口服叶酸合成。病人口服100mg/d，治，治疗34个月可个月可杀灭体内体内99.9活活菌，菌，MI降至降至5以下。以下。PB治治疗35年可治愈，年可治愈，MB治治疗68年年细菌可阴菌可阴转。副作用。副作用为溶血性溶血性贫血、剥脱性皮炎、血、剥脱性皮炎、WBC减少、精神障碍。凡减少、精神障碍。凡药物物过敏、肝敏、肝肾损害、极度衰竭、害、极度衰竭、贫血和精神病血和精神病患者禁用此患者禁用此药。109.治治疗4.氧氟沙星（氧氟沙星（oflocacin,OFLO）抑制）抑制细菌菌DNA螺旋螺旋酶，杀菌活性菌活性仅次于利福平。次于利福平。临床以床以400mg/d治治疗1月，可月，可杀灭病人体内的麻病人体内的麻风杆菌。副作用杆菌。副作用为恶心、胃心、胃肠不适，失眠，不适，失眠，头痛和眩痛和眩晕等。等。110.治治疗5.米米诺环素（素（minocycline,美美满霉素，霉素，MINO）属于）属于四四环素素类药物，通物，通过直接直接连接接30s和可能和可能50s核糖核糖体体亚单位抑制蛋白合成而位抑制蛋白合成而杀灭细菌。菌。杀菌活性在菌活性在氧氟沙星后。氧氟沙星后。临床床给药100mg/d，峰，峰浓度大于度大于MIC1020倍，治倍，治疗1个月，可个月，可杀灭病人体内麻病人体内麻风杆菌。副作用杆菌。副作用为色素沉着、消化道、牙色素沉着、消化道、牙齿变色和色和神神经系系统症状。症状。111.治治疗6.克拉霉素（克拉霉素（clarithromycin,CLARI）属于大）属于大环内内酯类药物，通物，通过连接接50S核糖体核糖体亚单位，阻止位，阻止转移核糖核酸与核糖体