后部可逆性脑病综合征.ppt

后部可逆性脑病综合征n n又名后可复性脑病、后部可逆性脑水肿综合征或高又名后可复性脑病、后部可逆性脑水肿综合征或高灌注脑病灌注脑病n n最早是由最早是由HincheyHinchey等在等在19961996年提出年提出n n临床症状有头痛、痫性发作、恶心、呕吐、视力异临床症状有头痛、痫性发作、恶心、呕吐、视力异常、皮质盲、昏迷和精神障碍等常、皮质盲、昏迷和精神障碍等n n影像学上有以大脑后部为主的可逆性脑水肿的特征影像学上有以大脑后部为主的可逆性脑水肿的特征性表现（性表现（由于椎基底动脉系统交感神经分布较颈内由于椎基底动脉系统交感神经分布较颈内由于椎基底动脉系统交感神经分布较颈内由于椎基底动脉系统交感神经分布较颈内动脉系统薄弱，血管收缩物质缺乏，易趋于扩动脉系统薄弱，血管收缩物质缺乏，易趋于扩动脉系统薄弱，血管收缩物质缺乏，易趋于扩动脉系统薄弱，血管收缩物质缺乏，易趋于扩 张状张状张状张状态，故大脑后部白质更易发生脑水肿态，故大脑后部白质更易发生脑水肿态，故大脑后部白质更易发生脑水肿态，故大脑后部白质更易发生脑水肿 ）。）。病因病因n n高血压脑病，特别是伴肾功衰竭患者高血压脑病，特别是伴肾功衰竭患者n n子痫、先兆子痫（子痫、先兆子痫（xian).xian).n n胶原性疾病胶原性疾病(collagenosiscollagenosis)、血栓性血小板减少性紫、血栓性血小板减少性紫癜癜(thrombocytopenic purpurathrombocytopenic purpura)、多发性结节性动脉、多发性结节性动脉炎炎(multiple arteritis nodosamultiple arteritis nodosa)n n也可发生于血压正常患者，与使用免疫抑制剂和也可发生于血压正常患者，与使用免疫抑制剂和细胞毒性药物有关，偶见于碘过敏反应和酒精戒细胞毒性药物有关，偶见于碘过敏反应和酒精戒断病人断病人机理机理n n理论理论 I In n血压急剧增高导致脑血管自动调节功能障碍，血压急剧增高导致脑血管自动调节功能障碍，对循环血液中血管加压物质敏感性增加对循环血液中血管加压物质敏感性增加局部血管痉挛和扩张局部血管痉挛和扩张(导致脑组织的过度灌注导致脑组织的过度灌注)，血脑屏障破坏，局灶性液体、大分子物质，血脑屏障破坏，局灶性液体、大分子物质渗出和点状出血渗出和点状出血n n后循环的血管交感肾上腺素神经纤维分布少，后循环的血管交感肾上腺素神经纤维分布少，对血压急剧增高的损害更加敏感对血压急剧增高的损害更加敏感理论理论 IIn n与尿毒症与尿毒症(uremia)(uremia)相关的毒性物质或免疫抑制剂相关的毒性物质或免疫抑制剂直接造成血管内皮损伤，导致暂时性血脑屏障损直接造成血管内皮损伤，导致暂时性血脑屏障损害害n n蛋白渗出又加重了颅内尿毒症性毒性物质的集聚蛋白渗出又加重了颅内尿毒症性毒性物质的集聚n n修复性的血管收缩或血管内微血栓形成致使脑动修复性的血管收缩或血管内微血栓形成致使脑动脉闭塞、缺血、缺氧及血管源性水肿脉闭塞、缺血、缺氧及血管源性水肿直接原因直接原因n血压升高n血管内皮功能障碍或损伤临床特点临床特点n n儿童和成人都可发病儿童和成人都可发病,往往以女性多发往往以女性多发n n急性或亚急性起病急性或亚急性起病n n多发生在血压急剧升高时或使用某些药物治疗过多发生在血压急剧升高时或使用某些药物治疗过程中程中n n临床首发症状包括头痛、精神异常、谵妄或嗜睡临床首发症状包括头痛、精神异常、谵妄或嗜睡及多次发作的癫痫（全面性强直或阵挛性发作为及多次发作的癫痫（全面性强直或阵挛性发作为主）主）n n视皮质障碍视皮质障碍(是指两侧外侧膝状体、内囊后肢、视是指两侧外侧膝状体、内囊后肢、视辐射或枕叶视觉皮质损害引起的视力丧失。辐射或枕叶视觉皮质损害引起的视力丧失。)n n在血压得到控制后，临床症状和神经系统体征通常为可逆的，可在数小时至数天发生明显缓解n n重症病例如果处理不及时或不恰当，也可遗留持续性损害，如脑梗死、脑出血影像表现影像表现n n皮质和皮质下脑水肿，以双侧顶、枕叶最多见n n其他部位也可出现，按照出现的频率依次为额叶、颞叶、小脑、丘脑和脑干n n病变白质重于灰质，后循环重于前循环n n两侧基本对称，也可不对称，占位效应轻n nDWI显示等或低信号，ADC高信号。（血管源性水肿）。不典型影像表现不典型影像表现n n增强扫描病灶斑片状强化n n少数患者也可见出血n nDWI弥散受限，信号增高。n n病变迅速恢复（去除病因后）。病例病例1 1n n男，17岁。以“全身浮肿伴脱发半个月”为主诉入院n n临床诊断：肾病综合征，狼疮性肾炎，肾性高血压，慢性肾功能不全n nMRI检查前头痛伴抽搐发作2次n n血压160/110mmHg200711112007-12-06 血压：血压：140/90mmHg病例病例2 2n n女，26岁，顺产后5天，头痛、癫痫、意识障碍。n nT2WI双侧枕叶皮层下弓形纤维高信号，T2FLAIR示相应部位稍高信号。MRV示静脉窦通畅。经降血压、静脉滴注甘露醇，硫酸镁解痉及改善脑代谢等治疗9天。双侧枕叶皮质下白质病变消失。病例病例3n n女性 27岁顺产后1天，癫痫、视物模糊。双侧额顶叶、枕叶、颞叶皮质下白质、胼胝体压部、左侧基底节区高信号，双侧枕叶皮质受累；DWI呈等、高信号；ADC呈高信号，表明为血管源性水肿。病例病例5n n女性25岁 妊娠高血压。双侧基底节区、双侧小脑半球、双侧顶叶皮质及皮质下白质对称性高信号，左侧颞叶可见出血。鉴别诊断鉴别诊断n n1、脑静脉窦血栓形成、脑静脉窦血栓形成 该病也以颅高压、癫该病也以颅高压、癫痫为主要表现，常伴肢体瘫痪、感觉障碍痫为主要表现，常伴肢体瘫痪、感觉障碍等等 定位体征，定位体征，MRI 显示脑水肿。但显示脑水肿。但 MRA 可见深浅静脉窦狭窄、充盈缺损或闭塞。可见深浅静脉窦狭窄、充盈缺损或闭塞。治疗反应也与治疗反应也与 RPLS 完全不同。完全不同。n n2 2、脱髓鞘性疾病、脱髓鞘性疾病、脱髓鞘性疾病、脱髓鞘性疾病 尤其如多发性硬化（尤其如多发性硬化（尤其如多发性硬化（尤其如多发性硬化（MSMS）、进、进、进、进行性多灶性白质脑病（行性多灶性白质脑病（行性多灶性白质脑病（行性多灶性白质脑病（PMLPML）、急性播散性、急性播散性、急性播散性、急性播散性 脑脊脑脊脑脊脑脊髓炎等。此类病人临床表现多种多样病髓炎等。此类病人临床表现多种多样病髓炎等。此类病人临床表现多种多样病髓炎等。此类病人临床表现多种多样病 情呈缓解情呈缓解情呈缓解情呈缓解复发或进行性加重，复发或进行性加重，复发或进行性加重，复发或进行性加重，CT CT 或或或或 MRI MRI 可显示弥散性、可显示弥散性、可显示弥散性、可显示弥散性、对称性类圆形斑片状异常信号。但病对称性类圆形斑片状异常信号。但病对称性类圆形斑片状异常信号。但病对称性类圆形斑片状异常信号。但病 史、治疗反史、治疗反史、治疗反史、治疗反应及预后与应及预后与应及预后与应及预后与 RPLS RPLS 不同。不同。不同。不同。n n n n3 3、如基底动脉尖综合征（、如基底动脉尖综合征（、如基底动脉尖综合征（、如基底动脉尖综合征（TOBSTOBS），易，易，易，易 于于于于 RPLS RPLS 混淆。混淆。混淆。混淆。TOBS TOBS 为双侧小脑上动脉和大脑后动脉性为双侧小脑上动脉和大脑后动脉性为双侧小脑上动脉和大脑后动脉性为双侧小脑上动脉和大脑后动脉性梗死，可有幻觉、眼球运动障碍、瞳梗死，可有幻觉、眼球运动障碍、瞳梗死，可有幻觉、眼球运动障碍、瞳梗死，可有幻觉、眼球运动障碍、瞳 孔改变及行孔改变及行孔改变及行孔改变及行为异常。但神经影像学上不同点在于为异常。但神经影像学上不同点在于为异常。但神经影像学上不同点在于为异常。但神经影像学上不同点在于 TOBS TOBS 距状距状距状距状裂和枕叶中线旁结构常累及，而裂和枕叶中线旁结构常累及，而裂和枕叶中线旁结构常累及，而裂和枕叶中线旁结构常累及，而 RPLS RPLS 该区域不该区域不该区域不该区域不受累；此外，脑梗死以细胞毒水肿为主，急性期受累；此外，脑梗死以细胞毒水肿为主，急性期受累；此外，脑梗死以细胞毒水肿为主，急性期受累；此外，脑梗死以细胞毒水肿为主，急性期脑脑脑脑 MR DWI MR DWI 显示高信号，显示高信号，显示高信号，显示高信号，ADC ADC 图为低信号，图为低信号，图为低信号，图为低信号，ADC ADC 值减低，而值减低，而值减低，而值减低，而 RPLS RPLS 主要为血管源性水肿，主要为血管源性水肿，主要为血管源性水肿，主要为血管源性水肿，MR DWI MR DWI 为低或等信号，为低或等信号，为低或等信号，为低或等信号，ADC ADC 图显示图显示图显示图显示 高信号，高信号，高信号，高信号，ADC ADC 值显著增高。同时，值显著增高。同时，值显著增高。同时，值显著增高。同时，TOBS TOBS 病程长，治疗反病程长，治疗反病程长，治疗反病程长，治疗反应差，后遗症状多。应差，后遗症状多。应差，后遗症状多。应差，后遗症状多。n n其他还应与特异性或非特异性脑动脉炎、其他还应与特异性或非特异性脑动脉炎、脑感染性疾病、脑寄生虫及脑胶质瘤相鉴脑感染性疾病、脑寄生虫及脑胶质瘤相鉴别。别。医学资料仅供参考,用药方面谨遵医嘱