髓母细胞瘤.ppt

髓母细胞瘤Page 2疾病简介：n髓母细胞瘤属于胚胎性肿瘤。是颅内恶性程度最高的胶质瘤。n约占原发颅内肿瘤的2%-7%。可发生于任何年龄，主要发生于14岁以下的儿童，4-8岁为发病高峰，少数见于20岁以上者，男女比例为23:1。n在儿童几乎均位于小脑蚓部，突入第四脑室（肿瘤向上可阻塞导水管，向下阻塞正中孔），甚至充满小脑延髓池。成人亦多见于小脑，偶见于大脑半球（但有些学者认为诊断为大脑的髓母细胞瘤，实为神经母细胞瘤)。n病程短，自发病至就诊平均在4个月左右，最短的10天，最长的1年左右。主要表现为颅内压增高症状和小脑症状。Page 3病理：n髓母细胞瘤是柔软易碎、实质性、边界可辨认的肿瘤。n较大的肿瘤中央可发生坏死，而囊变、出血及钙化均少见。n在组织像上，成年人的髓母细胞瘤与儿童者无异，但预后较好。Page 4临床表现：1、颅内压增高症状：n由于肿瘤易阻塞第四脑室产生脑积水及颅内压增高，患者常出现头痛（占79%）、呕吐（占82%）、视乳头水肿（占75%）等症状和体征，在幼儿可至头颅增大，扣之有破罐声。晚期可出现强直性发作及枕大孔疝。n2、小脑症状及颅神经症状：肿瘤主要破坏小脑蚓部，表现为身体平衡障碍，走路及站立不稳。小脑半球受损，表现有肢体共济运动障碍。肿瘤原发于小脑半球者可出现持物不稳，眼球震颤、肌张力降低及腱反射减弱等共济失调体征。累及脑干者可有后组颅神经症状及长传导束征。有的有复视、视力减退、外展神经麻痹、面瘫等，亦可有强迫头位及颈部抵抗。n3、转移症状Page 5辅助检查n脑脊液检查n脑室造影n脑血管造影n头颅X线平片nCT扫描nMRI检查Page 6头颅X线平片：n大多数颅内压增高征，在儿童可有骨缝分离、头颅增大、骨质变薄等。肿瘤发生钙化者及罕见。Page 7CT表现：n典型髓母细胞瘤一般直径大于3.5cm，位于后颅窝中线小脑蚓部。累及上蚓部的肿瘤延伸到小脑幕切迹之上。nCT平扫肿瘤多呈均匀一致的高或等密度病灶，边界较清楚，46%病灶周围环绕有一条薄的低密度水肿带。病灶中有小坏死灶时，平扫亦可呈不均匀之混杂密度。n第四脑室常被向前推移，可伴有梗阻性脑积水征。n增强扫描，肿瘤常呈均匀显著强化，密度上升快，下降也快。Page 8CT平扫（A）示小脑蚓部一类圆形稍高密度肿块（），病灶周围可见环形低密度影，第四脑室受压、前移，幕上脑室扩张积水；增强扫描（B）肿瘤明显强化（）。Page 9CT平扫（A、B）示左侧小脑半球一不规则略高密度影（），边缘不清，其周围可见带状低密度影（），四脑室受压、变窄，向右侧移位；增强扫描（C、D）病变强化较明显（），内见不规则点、线状低密度区。Page 10MRI表现：n髓母细胞瘤的实质部分表现为长T1、等/长T2信号影，信号强度上的特点不突出，矢状位对诊断尤为重要，髓母细胞瘤一般信号强度均匀，发生坏死或囊变时，内部可见到比肿瘤更长T1、更长T2的病灶区。GdDTPA增强扫描、肿瘤的实质部分呈显著增强，对于髓母细胞瘤沿脑脊液发生播散性种植的检查，MRI矢状位或冠状扫描更有价值，同时种植病灶亦可被Gd-DTPA显著增强。Page 11MRI平扫示后颅窝中线小脑蚓部异常信号区，T2WI（A）呈高信号，T1WI（B、C）呈低信号，边界尚清；增强扫描（D）明显不均匀强化（），四脑室受压变形，伴幕上梗阻性脑积水。Page 12小脑蚓部巨大占位性病变。T1WI（A、B）呈不均匀低信号，T2WI（C）呈等高混杂信号，压水像（D）呈等信号，四脑室受压闭塞，幕上脑室系统扩张积水，中脑导水管增宽，增强扫描（E、F）呈明显不均匀强化。Page 13髓母细胞瘤应注意与下列疾病相鉴别：一、第四脑室室管膜瘤n此病起源于第四脑室的室管膜，早期因刺激第四脑室底而引起呕吐。病程较髓母细胞瘤长，小脑的实质性损害不如髓母细胞瘤严重，部分病例甚至无明显的小脑体征。n 鉴别要点：n1、髓母细胞瘤可见坏死，而钙化及囊变少见；室管膜瘤常有高密度钙化及低密度囊变区。n2、第四脑室室管膜瘤，居于脑室内，瘤周无水肿；而髓母细胞瘤病灶周围有时可见低密度水肿带环绕。n3、增强扫描，髓母显著强化，室管强化较轻。Page 14CT平扫见小脑中线部位类圆形稍高密度分叶状肿块，其内见多发小斑点状钙化（）。Page 15MRI T2WI（A）示四脑室区高信号为主的异常信号（），矢状面T1WI（B）肿瘤呈不均匀略低信号（），幕上脑室扩张、积水；增强扫描（C、D）肿瘤呈斑片状不均匀强化（）。Page 16小脑星形细胞瘤n多发生于儿童的小脑半球，偏良性。病程可以很长，主要表现为颅内压增高和一侧肢体的共济运动障碍。n多含有较大的囊性结构，囊壁上常出现典型的瘤结节n颅骨X线平片钙化率较髓母细胞瘤高，有的病例（尤其是较小的儿童）可见肿瘤侧的枕骨鳞部隆起和骨质变薄。脑室造影可见导水管向前屈，汤氏位可见第四脑室向侧方移位等。Page 17MRI平扫示左小脑半球占位性病变，边界清楚。T1WI（A）呈低、等混杂信号（），T2WI（B）呈不均匀高信号（），脑干、四脑室受压变形向右侧移位，伴阻塞性脑积水；增强扫描（C、D）病变呈不规则蜂窝状强化。Page 18治疗与预后n治疗：手术治疗、放疗、化疗n预后：术后平均生存0.9年，成人的预后较儿童为好资料整理仅供参考,用药方面谨遵医嘱