肾母细胞瘤与神经母细胞瘤.ppt

CT 1080122 神经母细胞瘤CT 1089942 肾母细胞瘤神经母细胞瘤 起源于胚胎神经嵴交感神经元细胞，是高度恶性的肿瘤，肿块常较大，质实而软，切面灰黄或黄褐色，可见明显出血坏死且常有钙盐沉积，肿瘤常向邻近组织浸润。进展快，早期可远处转移,最常见于骨骼、肝脏、颅骨、淋巴结等,肺转移少见。一般认为年龄愈小,治疗愈早,预后愈佳。影像表现：CT：主要表现为位于肾上腺区或腹膜后区的不均质肿块,易越过中线生长,压迫、包绕周围血管。肿瘤直径多5 cm,类圆形或不规则,呈不均匀混杂密度,肿块内可见散在分布的砂粒状钙化,是肿瘤的特征性钙化,也可有弧形或斑块状钙化。肿块较大可伴有出血、坏死、囊变，部分肿块内可见粗大血管。增强扫描呈不均匀或环状强化,低密度坏死区无强化。MR：肿瘤内信号欠均匀,T1WI 多为低信号,T2WI多表现为等、高信号,增强扫描见不均匀明显强化。肾母细胞瘤 肾母细胞瘤又称肾胚胎瘤,是一种复杂的胚胎性恶性混合性肿瘤,占小儿肾脏肿瘤的80%以上。常见于5岁以前,发病高峰为14岁，新生儿较为罕见。大多单侧发病,生长迅速,恶性程度高,发生转移较早,最常转移到肺、肝。临床表现主要为腹部包块、腹痛、腹胀、发热及镜下血尿等。肿瘤可发生于肾的任何部位，也可多中心起源，肿瘤大多始自包膜下肾皮质，肾外型少见;大多数患儿初次就诊时肿瘤体积较大，大多在4cm3 以上。肾母细胞瘤起源于未分化的中胚叶组织。镜下大多数肿瘤表现三相特征，包括未分化胚芽组织、间胚叶性间质和上皮。肾母细胞瘤为实性结节,圆形或椭圆形,表面包绕纤维性假包膜,与周围组织分界清楚。肾母细胞瘤可分肾内型、肾外型。典型肾母细胞瘤发生于肾皮质或肾柱,肿瘤主体位于肾实质内,可有小息肉样突起进入肾盂肾盏。CT：肿瘤多数为球形或大分叶状，轮廓多较光滑，瘤内密度不均，常见出血、坏死、囊变，瘤内可见斑片状钙化，瘤内低密度脂肪少见。极少数可表现为蛋壳样钙化。增强后肿瘤实质部分可见轻度强化,囊变坏死部分无强化,残肾明显强化,表现为明显强化的肾实质内有强化不明显的低密度肿瘤,肿瘤内由坏死、供血不足、囊性变等形成的低密度区显示更加清楚。肿瘤侵蚀一部分肾脏,残存的肾实质呈新月形或环形、半环形高密度影,与肿瘤形成明显的对比,此为肾母细胞瘤的典型表现。鉴别诊断 肾细胞癌：儿童少见，肿瘤体积一般较小，其边界不清，瘤内钙化常见，合并血尿、腰痛，多考虑肾癌。肾淋巴瘤：多见于非霍奇金淋巴瘤，年龄范围更广，多双侧发病，常伴腹膜后及肠系膜淋巴结增大。肾横纹肌肉样瘤：该病罕见，发病年龄较小，多在1 岁以内，肿瘤内钙化较肾母细胞瘤常见，典型的钙化表现为勾画肿瘤轮廓的弧线形高密度影，肾包膜下积液较具特征，具有早期脑转移的特点。腹膜后淋巴瘤：呈分叶状并形成血管包埋征，肿块由肿大淋巴结融合而形成多中心融合的形态是其特点，仔细观察可发现肿瘤与被包埋血管之间存在不同程度的间隙，此种现象在增强扫描时尤为明显，可作为淋巴瘤与其他恶性肿瘤的主要鉴别点之一。此外，淋巴瘤多无钙化、坏死囊变等表现。畸胎瘤：为多胚层起源，脂肪及钙化或骨化等特殊组织成分为特征性表现，诊断一般不难。谢谢！