常见原发腹膜后肿瘤.ppt

腹膜后retroperitoneuml前：壁层腹膜l后：横筋膜l上：横膈l下：盆腔缘（pelvic brim）原发腹膜后肿瘤l非器官（包括淋巴）源性l间充质l神经l胚胎残余 肿瘤 特征l间充质间充质mesenchymal1、脂肪肉瘤Liposarcoma2、平滑肌肉瘤Leiomyosarcoma3、恶性纤维组织细胞瘤 malignant fibrous histiocytoma 1、含脂肪 2、不含脂肪，有坏死，可侵犯血管腔内 3、不含脂肪，较平滑肌肉瘤少有坏死，不侵犯血管l神经源性neurogenic1、神经鞘瘤 nerve sheath tumor 2、神经母细胞瘤neuroblastoma、3、节细胞神经瘤ganglioneuroma4、副神经节瘤paraganglioma1、神经纤维瘤病史，经椎间孔哑铃形生长，骨压迫性改变2、儿童，椎旁，80钙化，香草杏仁酸水平升高3、青年人，脊柱旁，压迫性骨改变4、高血压，香草杏仁酸水平升高，脊柱旁，长T2l胚胎残余Embryonic remnants1、畸胎瘤Teratoma2、卵黄囊肿瘤3、肾外wilms瘤儿童、青年、脂肪 ,囊肿 钙化l发育异常1、淋巴管瘤 Lymphangioma长形，单房或多房囊肿，跨越多个解剖间隙脂肪肉瘤Liposarcomal含脂肪l不含脂肪，缺乏特征性脂肪瘤LIPOMAHarmatoma of renal capsualHarmatoma of renal capsual平滑肌肉瘤Leiomyosarcomal多为女性l5070岁l起源于腹膜后平滑肌、下腔静脉壁平滑肌l特征：实性肿瘤，同时累及下腔静脉内外 完全位于下腔静脉内，静脉膨胀，肿瘤中心坏死液化。LIEOMYOSARCOMA平滑肌肉瘤FIBROUMA恶性纤维组织细胞肉瘤Malignant Fibrous Histocytomal非钙化肿物，压迫邻近器官移位l较少坏死l血供较丰富l不累及下腔静脉 肿瘤 特征l间充质间充质mesenchymai1、脂肪肉瘤Liposarcoma2、平滑肌肉瘤Leiomyosarcoma3、恶性纤维组织细胞瘤 malignant fibrous histiocytoma 1、含脂肪 2、不含脂肪，有坏死，可侵犯血管腔内 3、不含脂肪，较平滑肌肉瘤少有坏死，不侵犯血管神经鞘瘤Nerve Sheath Tumorsl神经纤维瘤病l哑铃状病变l椎间孔扩大，肋骨压迫MALIGNANT NERVE SHEATH TUMOR神经母细胞瘤Neuroblastomal婴幼儿l多发于肾上腺髓质l少数发生于交感神经链肾上腺外l椎旁、骶前、直肠后l肿瘤钙化l侵犯椎管PARAGANGLIOMAPHEOCHROMACYTOMA副神经节瘤Paragangliomal发生于肾上腺髓质内的副神经节瘤称为嗜铬细胞瘤（Pheochromacytoma）l10肾上腺外l10多发、散在不连续l1015恶性副神经节l主要位于肾上腺髓质l肾上腺外副神经节：1、副交感（3、5、9、10颅神经）非嗜铬性化学感受器功能，集中于头、颈、纵隔。2、交感，嗜铬性，集中于腹膜后副神经节瘤好发部位l肠系膜下动脉腹主动脉分叉l肾门l肾上腺外l内分泌异常：儿茶酚胺升高l症状：头痛、血压升高、多汗、心悸副神经节瘤诊断l儿茶酚胺升高l家族史l主动脉旁lMIBG（）l长T2lCT增强显著，密度均匀lIMIBG 间位碘代苄胍儿茶酚胺（主要是肾上腺素）香草杏仁酸肾上腺外功能性嗜铬细胞瘤l肾上腺外功能性嗜铬细胞瘤（或异位）最好称为副神经节瘤化学感受器瘤CHMODECTOMANEUROFIBROMA畸胎瘤TeratomalF/M3：1l成熟性畸胎瘤：钙化、骨化、牙、脂肪l囊性畸胎瘤或皮样囊肿：液平面TERATOMAEPIDERMOID腹膜后表皮样囊肿Epidermoid胰后胃囊肿lGASTRIC CYST OF RETROPANCREASE淋巴管瘤Lymphangiomal发育异常，非真性肿瘤l淋巴管异常扩张l单房或多房肿物lCT：均匀一致液体密度，上下径长，跨越上、中、下腹腹膜后淋巴结肿大l鉴别：血管、膈脚、副脾、肠管、腹膜后纤维化 转移瘤 淋巴瘤 RETROPRITOREUM FIBROSIS腹膜后纤维化已知病因l主动脉出血l主动脉炎l粥样硬化l腹膜后恶性肿瘤、转移瘤及反应性纤维化lHodgkins病原发性腹膜后纤维化（PRF）l4060岁l男：女2：1l范围：肾腹主动脉分叉；累及下腔静脉 腹主动脉、输尿管 髂静脉、肾静脉很少受累PRFlIVP：单侧或双侧肾积水 输尿管狭窄，多位于骨盆入口PRFCT：软组织肿物，肾腹主动脉分叉 肾,输尿管积水 软组织三面包绕大血管，血管后方不受累 不移位，少数不典型可向腹侧移位 增强扫描：增强程度因病变早晚而变化 病例l支，男，56岁l影像：左输尿管、髂总及髂内动脉被纤维组织包绕，压迫变窄，左肾尿外渗l手术病理（99230）纤维结缔组织(慢性炎症）INFLAMMATORY ANEURYSM CASE 2Inflammatory PseudomaCastleman DiseaseADRENAL PHEOCHROMACYTOMA