水疱大疱性皮肤病临床问答ppt课件.ppt

水疱大疱性皮肤病水疱大疱性皮肤病 医学百事通医学百事通转载皮肤外科-康旭1.皮肤疱病的分皮肤疱病的分类n表皮内疱病表皮内疱病n天疱天疱疮n疱疹疱疹样天疱天疱疮n家族性慢性良性天疱家族性慢性良性天疱疮（Hailey-HaileyHailey-Hailey病）病）n表皮下疱病表皮下疱病n类天疱天疱疮n疱疹疱疹样皮炎皮炎n疤痕性疤痕性类天疱天疱疮n线状状IgAIgA大疱性皮病大疱性皮病n获得性大疱表皮松解症得性大疱表皮松解症n妊娠疱疹妊娠疱疹2.天疱疮pemphigusn是一是一组累及皮肤和粘膜的自身免疫性表累及皮肤和粘膜的自身免疫性表皮内大疱病皮内大疱病n薄壁，松弛易破的大疱薄壁，松弛易破的大疱n组织病理病理为棘棘层松解所致的表皮内水疱松解所致的表皮内水疱n免疫病理免疫病理显示角示角质形成形成细胞胞间IgG,IgA,IgM,C3网状沉网状沉积n血清中存在血清中存在针对桥粒成分的天疱粒成分的天疱疮抗体抗体3.分型分型n寻常型天疱常型天疱疮（Pemphigus Vulgaris，PV）n增殖型天疱增殖型天疱疮（Pemphigus Vegetans）n落叶型天疱落叶型天疱疮（Pemphigus Foliaceus，PF）n红斑型天疱斑型天疱疮（Pemphigus Erythematosus）4.寻常型天疱常型天疱疮n在外在外观正常皮肤粘膜或正常皮肤粘膜或红斑基斑基础上出上出现大疱大疱n疱壁松弛，容易破疱壁松弛，容易破溃结痂痂n皮皮损愈合后不留疤痕愈合后不留疤痕n尼氏征（尼氏征（Nikolsky signNikolsky sign）阳性阳性5.累及部位：累及部位：全身各部位，全身各部位，以以头面部、躯面部、躯干与四肢近端干与四肢近端为突出突出6.尼氏征 +Nikolsky signNikolsky sign 寻常性天疱疮Pemphigus vulgares临 床床&病病 理理7.寻常性天疱常性天疱疮Pemphigus vulgares8.临 床&病 理棘棘层松懈松懈acantholysis9.临 床床&病病 理理棘棘层松解松解细胞胞Tzanck cell10.增殖性天疱增殖性天疱疮(pemphigus vegetans)n本病与寻常性天疱疮属于同一类型，为一种以增殖为特点的天疱疮。11.临 床&病 理增殖性天疱增殖性天疱疮Pemphigus vegetans12.临 床&病 理增殖性天疱增殖性天疱疮Pemphigus vegetans13.落叶性天疱疮(pemphigus foliaceus)n本本型型天天疱疱疮疱疱壁壁极极薄薄，临床床上上呈呈剥剥脱脱性性皮炎改皮炎改变。医学百事通，医生在线咨询14.落叶性天疱疮(pemphigus foliaceus)15.落叶性天疱疮(pemphigus foliaceus)16.落叶性天疱疮(pemphigus foliaceus)17.18.红斑性天疱疮(pemphigus erythematosusn本病是落叶性天疱本病是落叶性天疱疮的的轻型。型。n n 19.红斑性天疱斑性天疱疮(pemphigus erythematosus20.红斑性天疱斑性天疱疮(pemphigus erythematosus21.红斑性天疱斑性天疱疮(pemphigus erythematosus22.病理病理组织学学检查n表皮内基底表皮内基底细胞上形成裂隙与水疱，胞上形成裂隙与水疱，仅留一留一层基底基底细胞胞n水疱内水疱内见棘棘层松解松解细胞，疱底可胞，疱底可见“绒毛毛”n真皮上部嗜酸性真皮上部嗜酸性细胞与嗜中性白胞与嗜中性白细胞浸胞浸润23.24.临 床床&病病 理理红斑性天疱斑性天疱疮Pemphigus erythematosus25.疱疹疱疹样天疱天疱疮(herpetiform pemphigus)n其其临床床症症状状像像疱疱疹疹样皮皮炎炎,而而组织病病理理为表表皮皮内内疱疱,故故称称之之为疱疱疹疹样天天疱疱疮,可可能能为天疱天疱疮的的亚型。型。n n 医学百事通，医生在线咨询26.疱疹疱疹样天疱天疱疮(herpetiform pemphigus)27.疱疹疱疹样天疱天疱疮(herpetiform pemphigus)28.疱疹疱疹样天疱天疱疮(herpetiform pemphigus)29.30.天疱天疱疮治治疗的的现状状31.天疱疮是皮肤科常见的住院病种之一，患者的病情轻重和对药物的治疗反应个体差异很大，重症患者可危及生命。32.已发表的有关天疱疮治疗的文献，随机双盲对照试验较少，药物治疗常为联合治疗，给评价单一药物的疗效带来困难，对照常为药物使用的前后对照或历史对照，因此治疗本病的最佳方案尚未确定。本文结合国内外文献，对天疱疮的治疗现状作一讨论。33.34.35.n减量：重症患者从开始减量到减至40mg左右，约需4-6个月，减至20mg约需12-16个月（朱学骏等，重症天疱疮21例治疗分析，临床皮肤科杂志，2003）。n服药时间：平均4-5年。36.2.冲击疗法：适于重症患者对常规疗法无效的病例。甲强龙1g/d3-5天；改良冲击疗法：甲强龙300-400mg/第1d，200-300mg/第2d，100-200mg/第3d。3.注意和预防糖皮质激素副作用37.辅助药物（Adjuvant drugs）1.免疫抑制剂 硫唑嘌呤（AZP）n 常与糖皮质激素联合应用（a well-established choice as an adjuvant drug for pemphigus,BJD 2003）。轻症患者可考虑单独应用。n 毒性低于环磷酰胺,疗效亦稍差n 起效慢：4-6周n 剂量：100mg/d，或2.5mg/kg/d,大剂量3-4mg/kg/d（只有口服制剂）38.环磷酰胺（CTX）可有效减少自身抗体合成,对本病极为有效n口服治疗：可考虑作为硫唑嘌呤的替代治疗。剂量：1.5-2.5 mg/kg/d 环磷酰胺口服在胃肠道吸收常不规则而影响效果，且副作用较静脉给药大。n静脉注射：200mg/2d静脉滴注（本科住院患者常用）n静脉冲击：400-600mg/次，qw39.n环磷酰胺与地塞米松或甲强龙冲击治疗：地塞米松100mg/d或强龙500-1000mg/d3天 环磷酰胺500mg/次，1次/月（1984年印度报道）在重症或难治性病例可考虑应用，但不宜重复使用。n环磷酰胺副作用：除免疫抑制剂常见的副作用外，应注意不育、出血性膀胱炎。40.甲氨喋呤（MTX）n1960s-1970s，认为MTX可引起寻常型天疱疮病死率增加，因此不常用于天疱疮治疗。n新近报道，9例对糖皮质激素不敏感的天疱疮患者应用MTX，平均12mg/w，取得疗效，无明显不良反应，6名患者在6月内彻底停用激素（Smith TJ,Bystryn JC.Arch Dermatol 1999）nMTX could be considered as an adjuvant drug if more established drugs cannot be used.(BJD,2003)预约会诊41.nMTX 在患者应用大剂量激素时不能应用，否则可引起严重感染如败血症（Jean-Claude Bystryn et.al.lancet 2005）n给药方法：口服2.5-5mg/次，1次/12h，36小时内共服3次作为每周剂量；肌注10-20 mg/次，1次/周。住院患者使用MTX最好静脉滴注，因为口服吸收仅有60左右；静脉给药完全吸收，不经过门脉系统，对肝损害小。42.朱学骏等提出重症天疱疮的推荐治疗，供参考（临床皮肤科杂志，2003）。根据所在科室近年来的经验，提出对重症天疱疮的推荐治疗：可以首剂量泼尼松80 mg/d，3-5d无效应增至120 mg/d，或采用甲泼尼龙240-500 mg/d冲击，连续3d，建议口服泼尼松的用量一般不超过120 mg/d。开始即以甲泼尼龙冲击，500 mg/d，共3d。这尤其适于有大片状糜烂面或突然停药大面积复发的病例。治疗开始就合并使用MTX 10-20 mg，肌肉注射，每周1次。连续6-8次。对皮质类固醇不敏感或有严重禁忌证者可用静脉内注射免疫球蛋白（朱学骏等，2003）。43.骁悉（Mycophenolate Mofetil，MMF,霉酚酸酯）n1997年报告应用于天疱疮的治疗。nEnk等（1999）使用骁悉治疗12例经糖皮质激素和硫唑嘌呤治疗后复发的患者，使用骁悉（2g/d）和泼尼松尼（2mg/kg/d）11例有效，使用骁悉8周内皮损完全消退。n适应症：a.不能使用硫唑嘌呤和环磷酰胺的患者；b.难治性病例n剂量：3545 mg/kg/d，分2次给药n优点：与其它免疫抑制剂相比，毒副作用小，患者耐受性好，安全性高。(140元/2g)44.环孢菌素：疗效不确切，副作用大，价格高，不推荐用于天疱疮治疗。45.2.静脉大剂量丙种球蛋白治疗（Intravenous immunoglobulin,IVIG）n90年代试用于天疱疮治疗。Ahmed等（2001）治疗21例顽固天疱疮病例，使用IVIG2g/kg/3d，一月一次，平均45月后有明显疗效，平均给予IVIG 18次（14-34次）。另有报道，部分患者起效快，1-2周起效。n适应症：作为辅助、维持治疗，用于a.传统治疗失败；b.传统治疗有严重副作用或并发症、禁忌症。n剂量：0.4 g/kg/d5d或10g/d3d(170元/2.5g)46.3.血浆置换 70年代末期试用于天疱疮治疗，80年代的研究报道较多。目前正在被大剂量静脉丙球治疗所取代。n适应症：n不推荐作为新发病例的常规治疗n可考虑用于难治病例（与糖皮质激素和免疫抑制剂联合应用）n用法：血浆置换每次2L，每周3次。47.4.氨苯砜（DDS）治疗天疱疮的报道很少，难以确定其疗效，尚无证据支持推荐其应用于寻常型天疱疮治疗。有报道单用DDS治疗落叶型天疱疮有效。5.四环素/烟酰胺 可作为轻型天疱疮患者的辅助治疗（四环素2g/d烟酰胺2g/d或美满霉素100-150 mg/d烟酰胺1.6g/d）。48.6.体外光化学疗法 资料较少，对传统治疗失败的顽固病例可考虑应用。7.金制剂 可用于常规辅助治疗不能应用的患者。疗效不一,过敏发生率达25%,如肾炎及肺超敏,现少用 另外，对中、重症患者，由于有大片糜烂面，常继发感染，应给予抗生素治疗，并应注意其它感染的可能性。49.正在试验的其它治疗方法1.抗CD20单克隆抗体：Rituximab抑制B细胞2.静脉注射大剂量桥粒芯蛋白3多肽（desmoglein 3 peptide）：诱导耐受50.外用治疗：保护创面、预防感染、减轻疼痛。1.对小面积皮损可用0.1利凡诺、复方硫酸铜溶液湿敷，维氏油纱布外敷。2.对皮损面积较大，结痂及渗液较多者可用0.1新洁尔灭或高锰酸钾溶液清洗创面，用维氏油纱布或消毒凡士林纱布外敷创面，有条件者可行暴露疗法。3.对粘膜损害可用1双氧水、中药双花水等嗽口，亦可行查办损内糖皮质激素注射治疗。51.寻常型天疱疮治疗指南（英国皮肤科杂志,2003）治治疗方法方法推荐等推荐等级口服糖皮口服糖皮质激素激素A A糖皮糖皮质激素静脉冲激素静脉冲击C C硫硫唑嘌呤呤B B口服口服环磷磷酰胺胺B B环磷磷酰胺与地塞米松胺与地塞米松B B或甲或甲强龙冲冲击治治疗骁悉悉B B金制金制剂B/CB/C甲氨喋呤（甲氨喋呤（MTXMTX）C C环孢菌素菌素C C四四环素烟素烟酰胺胺C C氨苯氨苯砜C CIVIGIVIGB B血血浆置置换C C体外光化学方法体外光化学方法B B52.推推 荐荐 等等 级级A AThere is good evidence to There is good evidence to support the use of the support the use of the procedure.procedure.足足够证据推荐据推荐应用用B BThere is fair evidence to There is fair evidence to support the use of the support the use of the procedure.procedure.相当相当证据推荐据推荐应用用C CThere is poor evidence to There is poor evidence to support the use of the support the use of the procedure.procedure.推荐推荐应用的用的证据不足据不足D DThere is fair evidence to There is fair evidence to support the rejection of the support the rejection of the use of the procedure.use of the procedure.E EThere is good evidence to There is good evidence to support the rejection of the support the rejection of the use of the procedure.use of the procedure.53.天疱天疱疮预后后 Bystryn J-C等等报道道,诊断后断后2年年.5年年.10年年的完全的完全长期期缓解率分解率分别为25%.50%.75%(无内用无内用治治疗无皮无皮损持持续6个月或以上个月或以上)死亡率死亡率 5%4.816.7%,19911996,华山医院山医院 54.大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid)n为多多见于老年人的自身免疫性疾病。于老年人的自身免疫性疾病。n n 55.大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid)56.大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid)57.类天疱天疱疮：表皮下大疱，内有嗜酸：表皮下大疱，内有嗜酸细胞浸胞浸润58.59.后面内容直接删除就行资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用资料仅供参考，实际情况实际分析60.主要经营：课件设计，文档制作，网络软件设计、图文设计制作、发布广告等秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求61.感感谢您的您的观看和下看和下载The user can demonstrate on a projector or computer,or print the presentation and make it into a film to be used in a wider field62.