新生儿母婴血型不合溶血病产科讲课.ppt

新生儿母婴血型不合溶血病产科讲课目录目录一、新生儿溶血病发病机制一、新生儿溶血病发病机制二二新生儿溶血病临床症状新生儿溶血病临床症状三、新生儿溶血病三、新生儿溶血病临床诊断临床诊断四、新生儿溶血病的四、新生儿溶血病的预防和治疗预防和治疗五、新生儿溶血试验五、新生儿溶血试验相关介绍相关介绍2020/11/32血型是人体的一种遗传性状，人类已发现有血型是人体的一种遗传性状，人类已发现有血型是人体的一种遗传性状，人类已发现有血型是人体的一种遗传性状，人类已发现有3030个血型系统，个血型系统，个血型系统，个血型系统，400400多种抗原。多种抗原。多种抗原。多种抗原。人类大多数基因位点都已被定位于人类大多数基因位点都已被定位于人类大多数基因位点都已被定位于人类大多数基因位点都已被定位于2222对常染色体上，血型对常染色体上，血型对常染色体上，血型对常染色体上，血型也是如此，也是如此，也是如此，也是如此，ABOABO血型在第血型在第血型在第血型在第9 9对染色体上，对染色体上，对染色体上，对染色体上，RhRh血型在第血型在第血型在第血型在第1 1对染对染对染对染色体上，色体上，色体上，色体上，MNMN血型受控于第血型受控于第血型受控于第血型受控于第4 4对染色体。对染色体。对染色体。对染色体。一、一、新生儿溶血病发病机制新生儿溶血病发病机制2020/11/33一）、新生儿母婴血型不合溶血病一）、新生儿母婴血型不合溶血病(Hemolytic disease of newborn 简称简称HDN）系指母、子血系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血。型不合引起的同族免疫性溶血。胎儿从父亲遗传下来的显性抗原，而母亲所缺少此抗原时，通过妊娠、分娩，此抗原可进入母体，刺激母体产生免疫性抗体。抗体是IGg性质，此抗体可通过胎盘进入胎儿血循环，导致胎儿或新生儿的免疫性溶血病。2020/11/34二）、新生儿溶血病（二）、新生儿溶血病（HDN）分类）分类 在已发现的人类30个血型系统中，以ABO血型不合最常见，Rh血型不合次之，MN血型不合较少见，其比例见下表所示。新生儿溶血比例新生儿溶血比例ABOABO溶血病溶血病85.3%85.3%RhRh溶血病溶血病14.6%14.6%MNMN溶血病溶血病0.1%0.1%2020/11/35a.a.母亲母亲OO型，新生儿为型，新生儿为A A或或B B型型最多见最多见b.b.母母A A、子、子B/ABB/AB；母；母B B、子、子A/ABA/AB少见少见c.c.如母为如母为“ABAB”型，婴儿为型，婴儿为“A A”型或型或“B B”型则不会发生型则不会发生ABOABO新生儿新生儿溶血病。溶血病。1.ABO血型不合发病机制三）、新生儿溶血病（三）、新生儿溶血病（HDN）发病机制）发病机制2020/11/36ABO溶血病可发生在溶血病可发生在怀孕第一胎，临床症怀孕第一胎，临床症状轻。状轻。自然界存在A或B血型物质如某些植物、寄生虫、伤寒疫苗、破伤风及白喉类毒素等。O型母亲在第一次妊娠前，已接受过A或B血型物质的刺激，血中抗A或抗B(IgG)效价较高。怀孕第一胎时抗体即可进入胎儿血循环引起溶血。血浆及组织中存在的A和B血型物质，部分中和来自母体的抗体。胎儿红细胞A或B抗原位点少，抗原性弱，反应能力差 溶血病发生与否与抗体数量及抗体类型有关ABO血型不合中约血型不合中约1/5发病发病2020/11/372.RH血型不合发病机制 Rh不合溶血 母亲（Rh）母产生抗Rh 红细胞抗体（IgG）再次妊娠 妊娠、输血红细胞 Rh胎 儿Rh红细胞破坏溶血贫血、黄疸肝脾肿大2020/11/38a.a.RhRh血型不合，发病严重，常可致胎儿死于宫内或引起新生儿核血型不合，发病严重，常可致胎儿死于宫内或引起新生儿核血型不合，发病严重，常可致胎儿死于宫内或引起新生儿核血型不合，发病严重，常可致胎儿死于宫内或引起新生儿核黄疸黄疸黄疸黄疸。RhRh血型系统在红细胞上有血型系统在红细胞上有血型系统在红细胞上有血型系统在红细胞上有6 6种抗原；分别为种抗原；分别为种抗原；分别为种抗原；分别为C C、c c、DD、d d、E E、e e，其中以，其中以，其中以，其中以DD抗原性最强抗原性最强抗原性最强抗原性最强(d(d抗原至今还没检测到抗原至今还没检测到抗原至今还没检测到抗原至今还没检测到)。依。依。依。依抗原性强弱排列，依次为抗原性强弱排列，依次为抗原性强弱排列，依次为抗原性强弱排列，依次为DDE EC Cc ce e。b.b.有时母婴均为有时母婴均为有时母婴均为有时母婴均为Rh(D)Rh(D)阳性，母亲如缺乏阳性，母亲如缺乏阳性，母亲如缺乏阳性，母亲如缺乏RhRh系统其他抗原系统其他抗原系统其他抗原系统其他抗原(E(E、C C等等等等)而胎儿具有这类抗原时，也可产生而胎儿具有这类抗原时，也可产生而胎儿具有这类抗原时，也可产生而胎儿具有这类抗原时，也可产生RhRh溶血病，溶血病，溶血病，溶血病，RhRh溶溶溶溶血病中以血病中以血病中以血病中以Rh(D)Rh(D)溶血病最常见，其次为溶血病最常见，其次为溶血病最常见，其次为溶血病最常见，其次为Rh(E)Rh(E)引起溶血病。引起溶血病。引起溶血病。引起溶血病。RhRh溶血病一般较少发生在未输过血的母亲的第一次妊娠溶血病一般较少发生在未输过血的母亲的第一次妊娠溶血病一般较少发生在未输过血的母亲的第一次妊娠溶血病一般较少发生在未输过血的母亲的第一次妊娠中。中。中。中。2020/11/39c.c.这是因为这是因为这是因为这是因为RhRh抗原仅存在于猿和人的红细胞上，此抗原初次致抗原仅存在于猿和人的红细胞上，此抗原初次致抗原仅存在于猿和人的红细胞上，此抗原初次致抗原仅存在于猿和人的红细胞上，此抗原初次致敏约需敏约需敏约需敏约需0.5lml0.5lml血液，胎儿红细胞正常不能通过胎盘，仅在妊血液，胎儿红细胞正常不能通过胎盘，仅在妊血液，胎儿红细胞正常不能通过胎盘，仅在妊血液，胎儿红细胞正常不能通过胎盘，仅在妊娠后期或分娩，胎盘有破损时，绒毛血管内胎儿红细胞才能娠后期或分娩，胎盘有破损时，绒毛血管内胎儿红细胞才能娠后期或分娩，胎盘有破损时，绒毛血管内胎儿红细胞才能娠后期或分娩，胎盘有破损时，绒毛血管内胎儿红细胞才能进入母体，此时胎儿已娩出，所以第一胎常不发生新生儿溶进入母体，此时胎儿已娩出，所以第一胎常不发生新生儿溶进入母体，此时胎儿已娩出，所以第一胎常不发生新生儿溶进入母体，此时胎儿已娩出，所以第一胎常不发生新生儿溶血病。血病。血病。血病。d.d.RhRh溶血病症状随胎次增多而加重溶血病症状随胎次增多而加重溶血病症状随胎次增多而加重溶血病症状随胎次增多而加重，这是由于在首次分娩时有，这是由于在首次分娩时有，这是由于在首次分娩时有，这是由于在首次分娩时有超过超过超过超过0.5lml0.5lml胎儿血进入母循环，而第二次致敏仅需胎儿血进入母循环，而第二次致敏仅需胎儿血进入母循环，而第二次致敏仅需胎儿血进入母循环，而第二次致敏仅需0.010.1ml0.010.1ml胎儿血，刺激机体很快产生大量胎儿血，刺激机体很快产生大量胎儿血，刺激机体很快产生大量胎儿血，刺激机体很快产生大量IgGIgG抗体所致，抗体所致，抗体所致，抗体所致，根据进入量的多少、致敏次数，影响抗体产生效价高低，母根据进入量的多少、致敏次数，影响抗体产生效价高低，母根据进入量的多少、致敏次数，影响抗体产生效价高低，母根据进入量的多少、致敏次数，影响抗体产生效价高低，母亲个体的免疫反应情况，最后引起胎儿溶血的轻重。亲个体的免疫反应情况，最后引起胎儿溶血的轻重。亲个体的免疫反应情况，最后引起胎儿溶血的轻重。亲个体的免疫反应情况，最后引起胎儿溶血的轻重。2020/11/310案例：案例：案例：案例：曾检测到一个曾检测到一个曾检测到一个曾检测到一个RHRH（d d）患者怀孕过）患者怀孕过）患者怀孕过）患者怀孕过4 4次，本次又怀孕，次，本次又怀孕，次，本次又怀孕，次，本次又怀孕，刚来时检测效价是刚来时检测效价是刚来时检测效价是刚来时检测效价是1:641:64，到妊娠后期抗体效价一路飙升，到妊娠后期抗体效价一路飙升，到妊娠后期抗体效价一路飙升，到妊娠后期抗体效价一路飙升到了到了到了到了1:5121:512，导致溶血病发生以致流产。，导致溶血病发生以致流产。，导致溶血病发生以致流产。，导致溶血病发生以致流产。2020/11/311二、新生儿溶血病的主要临床症状一）、水肿一）、水肿一）、水肿一）、水肿 出生时全身水肿，苍白，有胸腹水，胎盘重量与体重出生时全身水肿，苍白，有胸腹水，胎盘重量与体重比：正常：比：正常：1 1：6 6 7 7，溶血：，溶血：1 1：3 34 4二）、二）、二）、二）、黄疸（是新生儿溶血病的主要症状之一）黄疸（是新生儿溶血病的主要症状之一）黄疸（是新生儿溶血病的主要症状之一）黄疸（是新生儿溶血病的主要症状之一）三）、贫血三）、贫血三）、贫血三）、贫血四）、肝脾肿大四）、肝脾肿大四）、肝脾肿大四）、肝脾肿大 五）、胆红素脑病，五）、胆红素脑病，五）、胆红素脑病，五）、胆红素脑病，临床分为临床分为临床分为临床分为4 4 4 4期：期：期：期：1.1.1.1.警告期：警告期：警告期：警告期：2.2.2.2.痉挛期：痉挛期：痉挛期：痉挛期：3.3.3.3.恢复期：恢复期：恢复期：恢复期：4.4.4.4.后遗症期：后遗症期：后遗症期：后遗症期：2020/11/3121 1.警告期：警告期：警告期：警告期：患儿首先表现为嗜睡、反应低下、吸吮无力、拥抱反射减弱、肌张患儿首先表现为嗜睡、反应低下、吸吮无力、拥抱反射减弱、肌张患儿首先表现为嗜睡、反应低下、吸吮无力、拥抱反射减弱、肌张患儿首先表现为嗜睡、反应低下、吸吮无力、拥抱反射减弱、肌张力降低等，持续约力降低等，持续约力降低等，持续约力降低等，持续约1212121224242424小时。小时。小时。小时。2.2.2.2.痉挛期：痉挛期：痉挛期：痉挛期：患儿很快出现抽搐、角弓反张和发热。轻者仅有双眼凝患儿很快出现抽搐、角弓反张和发热。轻者仅有双眼凝患儿很快出现抽搐、角弓反张和发热。轻者仅有双眼凝患儿很快出现抽搐、角弓反张和发热。轻者仅有双眼凝视、严重病例出现呼吸暂停、肌张力增高、双手紧握、甚至视、严重病例出现呼吸暂停、肌张力增高、双手紧握、甚至视、严重病例出现呼吸暂停、肌张力增高、双手紧握、甚至视、严重病例出现呼吸暂停、肌张力增高、双手紧握、甚至角弓反张。多数重症死于此期。角弓反张。多数重症死于此期。角弓反张。多数重症死于此期。角弓反张。多数重症死于此期。3.3.3.3.恢复期：恢复期：恢复期：恢复期：幸存者经过幸存者经过幸存者经过幸存者经过1 1 1 12 2 2 2天后吃奶及反应好转，抽搐次数减少、角天后吃奶及反应好转，抽搐次数减少、角天后吃奶及反应好转，抽搐次数减少、角天后吃奶及反应好转，抽搐次数减少、角弓反张逐渐消失，肌张力逐渐恢复。弓反张逐渐消失，肌张力逐渐恢复。弓反张逐渐消失，肌张力逐渐恢复。弓反张逐渐消失，肌张力逐渐恢复。4.4.4.4.后遗症期：后遗症期：后遗症期：后遗症期：常在生后常在生后常在生后常在生后2 2 2 2个月或更晚出现。患儿出现核黄疸四联症：手足个月或更晚出现。患儿出现核黄疸四联症：手足个月或更晚出现。患儿出现核黄疸四联症：手足个月或更晚出现。患儿出现核黄疸四联症：手足徐动，眼球运动障碍、听觉障碍、牙釉质发育不良。还可留徐动，眼球运动障碍、听觉障碍、牙釉质发育不良。还可留徐动，眼球运动障碍、听觉障碍、牙釉质发育不良。还可留徐动，眼球运动障碍、听觉障碍、牙釉质发育不良。还可留有脑瘫、智能落后、抽搐等。有脑瘫、智能落后、抽搐等。有脑瘫、智能落后、抽搐等。有脑瘫、智能落后、抽搐等。2020/11/3131.新生儿黄疸产生的原因新生儿黄疸产生的原因胆红素的来源胆红素的来源胆红素的来源胆红素的来源 a.衰老的红细胞破坏、降解，约占人体胆红素总衰老的红细胞破坏、降解，约占人体胆红素总量的量的 80%80%，称主流胆红素；，称主流胆红素；b.b.无效红细胞生成；无效红细胞生成；c.c.其他含血红素辅基的蛋白质分解，后两者的来源其他含血红素辅基的蛋白质分解，后两者的来源约占约占20%20%，称分流胆红素。，称分流胆红素。二）、黄疸黄疸2020/11/314.新生儿每日生成胆红素多（新生儿约新生儿每日生成胆红素多（新生儿约新生儿每日生成胆红素多（新生儿约新生儿每日生成胆红素多（新生儿约8.8mg/kg8.8mg/kg，成人仅，成人仅，成人仅，成人仅为为为为45mg/kg45mg/kg）a.a.胎儿本来处于氧分压偏低的环境，故生成的红细胞数较多，出胎儿本来处于氧分压偏低的环境，故生成的红细胞数较多，出生后环境氧分压提高，红细胞相对过多、破坏亦多；生后环境氧分压提高，红细胞相对过多、破坏亦多；b.b.新生儿红细胞寿命比成人短新生儿红细胞寿命比成人短20402040天，形成胆红素的周期天，形成胆红素的周期缩短；缩短；c.c.其他来源的胆红素生成较多。其他来源的胆红素生成较多。2020/11/315 .运转胆红素的能力不足运转胆红素的能力不足运转胆红素的能力不足运转胆红素的能力不足 刚分娩出的新生儿常有不同程度的酸中毒，影响血中胆红素与刚分娩出的新生儿常有不同程度的酸中毒，影响血中胆红素与白蛋白的结合，早产儿白蛋白的数量比足月儿低，均使运送白蛋白的结合，早产儿白蛋白的数量比足月儿低，均使运送胆红素的能力不足。胆红素的能力不足。.肝功能发育不完善肝功能发育不完善肝功能发育不完善肝功能发育不完善 a.a.新生儿肝细胞内摄取胆红素必需的新生儿肝细胞内摄取胆红素必需的Y Y、Z Z蛋白含量低，蛋白含量低，510510天后才达成人水平；天后才达成人水平；b.b.形成结合胆红素的功能差，不能有效的将脂溶性未结合胆红素形成结合胆红素的功能差，不能有效的将脂溶性未结合胆红素(间接胆红素间接胆红素)与葡萄糖醛酸酯结合成水溶性结合胆红素与葡萄糖醛酸酯结合成水溶性结合胆红素(直接直接胆红素胆红素)，此酶活性在一周后逐渐正常；，此酶活性在一周后逐渐正常；c.c.排泄结合胆红素的能力差。排泄结合胆红素的能力差。2020/11/316 .肠肝循环排出胆红素少肠肝循环排出胆红素少肠肝循环排出胆红素少肠肝循环排出胆红素少 a.a.初生婴儿的肠道内细菌量少，不能将肠道内的胆红素还原成初生婴儿的肠道内细菌量少，不能将肠道内的胆红素还原成粪胆原、尿胆原；粪胆原、尿胆原；b.b.肠腔内葡萄糖醛酸酶活性较高，能将结合胆红素水解成葡肠腔内葡萄糖醛酸酶活性较高，能将结合胆红素水解成葡萄糖醛酸及未结合胆红素，未结合胆红素又被肠吸收经门萄糖醛酸及未结合胆红素，未结合胆红素又被肠吸收经门静脉而达肝脏。静脉而达肝脏。小结：小结：小结：小结：由于上述特点，新生儿摄取、转化、排泄胆红素的能力较弱，由于上述特点，新生儿摄取、转化、排泄胆红素的能力较弱，因此极易出现黄疸，尤其当新生儿处于饥饿、缺氧、脱水、酸中因此极易出现黄疸，尤其当新生儿处于饥饿、缺氧、脱水、酸中毒等状态时黄疸加重。毒等状态时黄疸加重。2020/11/317未结合胆红素未结合胆红素结合胆红素结合胆红素结合胆红素结合胆红素胆素原胆素原粪胆原粪胆原尿胆原尿胆原先天性溶先天性溶先天性溶先天性溶血性贫血血性贫血血性贫血血性贫血获得性溶获得性溶获得性溶获得性溶血性贫血血性贫血血性贫血血性贫血溶血性黄疸的发病机制溶血性黄疸的发病机制特点特点血液总胆红素总胆红素未结合胆红素未结合胆红素尿液尿胆原尿胆原粪便粪胆原粪胆原2020/11/318 .生理性黄疸生理性黄疸 2.新生儿黄疸的分类 新生儿胆红素代谢特点，约50%60%的足月儿和80%的早产儿于生后23天内出现黄疸，45天达高峰；一般情况良好，足月儿在2周内消退，早产儿可延迟到34周消退。2020/11/319 分类分类分类分类 a.a.非感染性非感染性 .母、婴血型不合引起的新生儿同种免疫性溶血母、婴血型不合引起的新生儿同种免疫性溶血 .胆管纤维化和胆管闭锁胆管纤维化和胆管闭锁 .遗传性疾病遗传性疾病 .母乳性黄疸母乳性黄疸 b.b.b.b.感染性：感染性：感染性：感染性：.新生儿肝炎新生儿肝炎 .新生儿败血症新生儿败血症 c.c.c.c.其他其他其他其他:药物性黄疸药物性黄疸.病理性黄疸病理性黄疸2020/11/320 病理性黄疸特点：病理性黄疸特点：a.黄疸在出生后黄疸在出生后2424小时内出现。小时内出现。b.b.重症黄疸，血清总胆红素重症黄疸，血清总胆红素205.2256.5umol/L205.2256.5umol/L，或每日上，或每日上升超过升超过85umol/L(5mg/dl)85umol/L(5mg/dl)。c.c.黄疸持续时间长。黄疸持续时间长。对病理性黄疸应积极查找病因。对病理性黄疸应积极查找病因。2020/11/321.治疗新生儿黄疸方法治疗新生儿黄疸方法：a.a.药物治疗药物治疗加速胆红素的正常代谢和排泄；加速胆红素的正常代谢和排泄；b.b.光照疗法光照疗法变更胆红素排泄途径，光照疗法可使间接胆红素氧变更胆红素排泄途径，光照疗法可使间接胆红素氧化分解为水溶性产物双吡咯和胆绿素，从胆汁和尿中排出。化分解为水溶性产物双吡咯和胆绿素，从胆汁和尿中排出。光照光照2424小时血清胆红素未下降反而上升者，应考虑换血。小时血清胆红素未下降反而上升者，应考虑换血。c.c.换血疗法换血疗法：机械性地去除胆红素，致敏红细胞和抗体。机械性地去除胆红素，致敏红细胞和抗体。符合下列条件之一者应立即进行：符合下列条件之一者应立即进行：产前已明确诊断，出生时的血红蛋白低于产前已明确诊断，出生时的血红蛋白低于120g/L120g/L；出生后出生后1212小时内胆红素上升每小时小时内胆红素上升每小时12umol/L(0.75mg/dl)12umol/L(0.75mg/dl)，或，或已达到已达到342umol/L(20mg/dl)342umol/L(20mg/dl)者。者。2020/11/322a a a a.父母父母ABOABO和和RhRh血型检查血型检查.b.b.针对原因不明的死胎、流产、曾生产过新生儿重度黄疸针对原因不明的死胎、流产、曾生产过新生儿重度黄疸史的史的孕妇。孕妇。c.IgGc.IgG抗抗RHRH效价效价1:321:32或或IgGIgG抗抗A A或抗或抗B B效价效价1:641:64（检验方法不（检验方法不同，参考值不同），定期检测效价同，参考值不同），定期检测效价持续上升持续上升，提示，提示ABOABO或或RHRH溶血的可能。溶血的可能。d.d.定期检测效价：定期检测效价：RhRh阴性孕妇孕阴性孕妇孕1616周测血中周测血中RhRh抗抗 体，以后体，以后每每2-42-4周检测一次，若效价上升，提示有溶血的可能。周检测一次，若效价上升，提示有溶血的可能。e.e.羊水检查：分光光度计测羊水密度。羊水检查：分光光度计测羊水密度。f.Bf.B超检查：了解胎儿是否有水肿情况。超检查：了解胎儿是否有水肿情况。三）、新生儿溶血病（三）、新生儿溶血病（HDN）诊断）诊断1.产前预测产前预测2020/11/3232.产后诊断（产后诊断（实验室检查实验室检查）.红细胞、血红蛋白、血清未结合胆红素.血型鉴定：父母、新生儿血型.致敏红细胞和血清特异性血型抗体检查：a.抗人球蛋白试验；b.抗体释放试验；c.游离抗体试验。小结小结小结小结：新生儿溶血病的诊断包括产前预测和产后诊：新生儿溶血病的诊断包括产前预测和产后诊 断，另断，另外还要结合新生儿主要临床症状和体征外还要结合新生儿主要临床症状和体征(水肿、黄疸、贫血水肿、黄疸、贫血和肝脾肿大、核黄疸）做进一步诊断。和肝脾肿大、核黄疸）做进一步诊断。2020/11/324四）、四）、ABO和和RH溶血病临床诊断表现溶血病临床诊断表现临床特点ABO溶血病 Rh溶血病 发生频率常见不常见发生的母子血型主要发生在母O型胎儿A型或B型 母缺少任一Rh抗原而胎儿却具有该Rh抗原发生胎次第一胎可发病（约半数）一般发生在第二胎；第一胎也可发病 下一胎情况不一定大多数更严重临床表现较轻 较重，严重者甚至死胎 黄疸 生后第23天出现 24小时内出现并迅速加重 贫血 轻可有严重贫血或伴心力衰竭 肝脾大 很少发生 多有不同程度的肝脾增大 晚期贫血很少发生可发生，持续至生后36周 2020/11/325四、新生儿溶血病预防和治疗四、新生儿溶血病预防和治疗一一）.妊娠前的预防1.1.夫妇夫妇夫妇夫妇ABOABO血型不合时血型不合时血型不合时血型不合时 一般在未怀孕时，准母亲没有必要进行特殊的预防措施。一般在未怀孕时，准母亲没有必要进行特殊的预防措施。2.2.夫妇夫妇夫妇夫妇RhRh血型不合时血型不合时血型不合时血型不合时 Rh Rh阴性妇女在第一次流产或分娩阴性妇女在第一次流产或分娩RhDRhD阳性婴儿阳性婴儿3 3天内肌注抗天内肌注抗D D 球蛋白球蛋白 300g 300g，下次妊娠，下次妊娠2929周时再肌注一次周时再肌注一次。曾分娩过曾分娩过RhRh血型不合的新生儿溶血病的妇女，体内血型不合的新生儿溶血病的妇女，体内 IgGIgG型的型的RhRh抗体效价仍处于较高值时，不适宜即刻怀孕，待抗体效价减抗体效价仍处于较高值时，不适宜即刻怀孕，待抗体效价减低后再次受孕。抗体的效价减低是一个自然的过程，也可通过低后再次受孕。抗体的效价减低是一个自然的过程，也可通过治疗的手段实现，如血浆置换，药物（茵陈冲剂）等。治疗的手段实现，如血浆置换，药物（茵陈冲剂）等。2020/11/326二）治疗二）治疗妊娠期内治疗妊娠期内治疗血浆置换血浆置换宫内输血宫内输血酶诱导剂酶诱导剂提前分娩提前分娩药物治疗药物治疗新生儿娩出后治疗新生儿娩出后治疗光疗光疗药物治疗药物治疗换血疗法换血疗法其他治疗其他治疗护理措施护理措施2020/11/3271.妊娠期内的治疗妊娠期内的治疗 血浆置换血浆置换血浆置换血浆置换 孕妇产前监测孕妇产前监测孕妇产前监测孕妇产前监测RhRhRhRh抗体效价明显增高，又不宜提前分娩者，可采用血浆置换抗体效价明显增高，又不宜提前分娩者，可采用血浆置换抗体效价明显增高，又不宜提前分娩者，可采用血浆置换抗体效价明显增高，又不宜提前分娩者，可采用血浆置换 ，换出抗体，减少胎儿溶血。，换出抗体，减少胎儿溶血。，换出抗体，减少胎儿溶血。，换出抗体，减少胎儿溶血。宫内输血宫内输血宫内输血宫内输血 对胎儿水肿，或胎儿对胎儿水肿，或胎儿对胎儿水肿，或胎儿对胎儿水肿，或胎儿HbHbHbHb80g/L80g/L80g/L80g/L，而肺未成熟者，可行宫内输血，以，而肺未成熟者，可行宫内输血，以，而肺未成熟者，可行宫内输血，以，而肺未成熟者，可行宫内输血，以纠正贫血。纠正贫血。纠正贫血。纠正贫血。提前分娩提前分娩提前分娩提前分娩 既往有输血、死胎、流产、和分娩史的既往有输血、死胎、流产、和分娩史的既往有输血、死胎、流产、和分娩史的既往有输血、死胎、流产、和分娩史的RhRhRhRh阴性孕妇，本次妊娠阴性孕妇，本次妊娠阴性孕妇，本次妊娠阴性孕妇，本次妊娠RhRhRhRh抗抗抗抗体效价逐渐升至体效价逐渐升至体效价逐渐升至体效价逐渐升至1 1 1 132323232或或或或1 1 1 164646464以上，且羊水中以上，且羊水中以上，且羊水中以上，且羊水中L/SL/SL/SL/S（卵磷脂（卵磷脂（卵磷脂（卵磷脂/鞘磷脂）鞘磷脂）鞘磷脂）鞘磷脂）2 2 2 2者，提示肺已成熟，可以提前分娩。者，提示肺已成熟，可以提前分娩。者，提示肺已成熟，可以提前分娩。者，提示肺已成熟，可以提前分娩。酶诱导剂酶诱导剂酶诱导剂酶诱导剂 孕妇孕妇孕妇孕妇在预产期前在预产期前在预产期前在预产期前1-21-21-21-2周周周周服酶诱导剂（苯巴比妥），服酶诱导剂（苯巴比妥），服酶诱导剂（苯巴比妥），服酶诱导剂（苯巴比妥），诱导胎儿葡萄糖醛酸诱导胎儿葡萄糖醛酸诱导胎儿葡萄糖醛酸诱导胎儿葡萄糖醛酸转移酶的增加，减轻新生儿黄疸。转移酶的增加，减轻新生儿黄疸。转移酶的增加，减轻新生儿黄疸。转移酶的增加，减轻新生儿黄疸。药物治疗药物治疗药物治疗药物治疗 口服黄疸茵陈冲剂。口服黄疸茵陈冲剂。口服黄疸茵陈冲剂。口服黄疸茵陈冲剂。2020/11/328光疗光疗：原理原理原理原理：光光 尿液尿液 未结合胆红素未结合胆红素水溶性异构体水溶性异构体排出排出 425-475nm(425-475nm(蓝色蓝色)胆汁胆汁 需需121224 h 24 h 血未结合胆红素才下降血未结合胆红素才下降 设备设备设备设备:光疗灯光疗灯 光疗箱光疗箱 光疗毛毯光疗毛毯 眼罩眼罩 尿布尿布 2.新生儿娩出后的治疗新生儿娩出后的治疗2020/11/329指针指针指针指针：a.凡新生儿凡新生儿总胆红素总胆红素12121515毫克毫克/分升。分升。b.b.早期出现黄疸（早期出现黄疸（3636小时内）并进展较快者，可不必等到总小时内）并进展较快者，可不必等到总胆红素胆红素12121515毫克毫克/分升。分升。c.c.早产儿、低体重儿出现黄疸。早产儿、低体重儿出现黄疸。d.d.产前已知胎儿为产前已知胎儿为RhRh溶血病，出生后黄疸一旦出现即可进溶血病，出生后黄疸一旦出现即可进行光疗。行光疗。e.e.在换血前作准备工作时应争取光疗，在换血后也应进行光在换血前作准备工作时应争取光疗，在换血后也应进行光疗，以减少换血后胆红素反跳现象。疗，以减少换血后胆红素反跳现象。2020/11/330注意事项：注意事项：注意事项：注意事项：两眼用黑色眼罩，会阴、肛门部用尿布包好，尽量暴露全身皮肤。两眼用黑色眼罩，会阴、肛门部用尿布包好，尽量暴露全身皮肤。波波长长为为 425425475 475 nm nm 的的蓝蓝光光，双双面面照照射射，灯灯管管与与患患儿儿的的距距离离约约252540cm40cm。时间时间 72 h 72 h。不显性失水增加，核黄素破坏加速，应适当补充。不显性失水增加，核黄素破坏加速，应适当补充。副作用有发热、腹泻、皮疹、青铜症。副作用有发热、腹泻、皮疹、青铜症。2020/11/3312020/11/332换血疗法换血疗法 原理原理原理原理:通过换血疗法即可换出抗体和致敏的红细胞，减轻溶血，矫正贫通过换血疗法即可换出抗体和致敏的红细胞，减轻溶血，矫正贫血，防止心力衰竭，又可换出大量血清未结合胆红素，防止核黄血，防止心力衰竭，又可换出大量血清未结合胆红素，防止核黄疸的发生。疸的发生。换血指针：换血指针：换血指针：换血指针：a.a.产前已明确诊断，出生时产前已明确诊断，出生时 Hb 120 g/LHb 12 mol/L 12 mol/L（0.75mg/dl0.75mg/dl），），或已达到或已达到342umol/L(20mg/dl)342umol/L(20mg/dl)者。者。c.c.早产儿或上一胎溶血严重者，指症应放宽。早产儿或上一胎溶血严重者，指症应放宽。d.d.已有胆红素脑病（无论胆红素水平高低）已有胆红素脑病（无论胆红素水平高低）2020/11/333血样的选择：血样的选择：血样的选择：血样的选择：a.a.ABO ABO 血型不合：选用血型不合：选用 O O 型红细胞型红细胞+AB+AB 型血浆。型血浆。b.b.Rh Rh 血型不合：选择血型不合：选择 ABO ABO 血型与新生儿相同，血型与新生儿相同，Rh Rh 血型与母亲血型与母亲相同的血液。相同的血液。换血量：换血量：换血量：换血量：150180 ml/kg(150180 ml/kg(约为婴儿血容量的约为婴儿血容量的 2 2 倍倍).).换血方法：换血方法：换血方法：换血方法：经脐静脉插入导管换置。经脐静脉插入导管换置。2020/11/334n n 2020/11/335药物治疗药物治疗a.a.供给白蛋白供给白蛋白供给白蛋白供给白蛋白：以增加胆红素与白蛋白的联结。以增加胆红素与白蛋白的联结。以增加胆红素与白蛋白的联结。以增加胆红素与白蛋白的联结。b.b.纠正酸中毒纠正酸中毒纠正酸中毒纠正酸中毒：有利于胆红素与白蛋白结合。有利于胆红素与白蛋白结合。有利于胆红素与白蛋白结合。有利于胆红素与白蛋白结合。c.c.肝酶诱导剂：肝酶诱导剂：肝酶诱导剂：肝酶诱导剂：常用苯巴比妥常用苯巴比妥常用苯巴比妥常用苯巴比妥 。d.d.激素激素激素激素e.e.中药治疗中药治疗中药治疗中药治疗:茵陈冲剂茵陈冲剂其他治疗其他治疗：及时纠正缺氧，防止低血糖、低体温，禁用磺胺类及时纠正缺氧，防止低血糖、低体温，禁用磺胺类及时纠正缺氧，防止低血糖、低体温，禁用磺胺类及时纠正缺氧，防止低血糖、低体温，禁用磺胺类药。药。药。药。2020/11/336护理措施护理措施密切观察病情，预防胆红素脑病密切观察病情，预防胆红素脑病密切观察病情，预防胆红素脑病密切观察病情，预防胆红素脑病a.a.实施光照疗法和换血疗法。实施光照疗法和换血疗法。b.b.遵医嘱给予白蛋白和肝酶诱导剂；纠正酸中毒，以利于胆红遵医嘱给予白蛋白和肝酶诱导剂；纠正酸中毒，以利于胆红素与白蛋白结合，减少胆红素脑病的发生。素与白蛋白结合，减少胆红素脑病的发生。c.c.密切观察病情，注意皮肤、巩膜、大小便的色泽变化和神经系统的密切观察病情，注意皮肤、巩膜、大小便的色泽变化和神经系统的表现，如患儿出现拒食、嗜睡、肌张力减退等胆红素脑病的早表现，如患儿出现拒食、嗜睡、肌张力减退等胆红素脑病的早期表现，立即通知医生，做好抢救准期表现，立即通知医生，做好抢救准备。备。备。备。减轻心脑负担，防止心力衰竭减轻心脑负担，防止心力衰竭减轻心脑负担，防止心力衰竭减轻心脑负担，防止心力衰竭a.a.a.a.保持室内安静，减少不必要的刺激，缺氧时给予吸氧；控制保持室内安静，减少不必要的刺激，缺氧时给予吸氧；控制输液量及速度。输液量及速度。b.b.观察小儿面色和精神状态，监测呼吸、心率、尿量的变化及观察小儿面色和精神状态，监测呼吸、心率、尿量的变化及肝脾肿大等的情况，有变化及时通知医生。肝脾肿大等的情况，有变化及时通知医生。健康教育健康教育健康教育健康教育 a.a.a.a.向患儿家长解释病情、治疗效果及预后，以取得家长配合，对向患儿家长解释病情、治疗效果及预后，以取得家长配合，对可能留有后遗症者，指导家长进行功能锻炼。可能留有后遗症者，指导家长进行功能锻炼。2020/11/337n n治疗小结治疗小结：在治疗新生儿黄疸效果方面以换血最佳，次为光疗加药物，在治疗新生儿黄疸效果方面以换血最佳，次为光疗加药物，再次为药物治疗，再次为药物治疗，严密观察病情，采取综合治疗措施。严密观察病情，采取综合治疗措施。把好三关把好三关把好三关把好三关：a.a.第一关，生后第一关，生后2424小时内，换血改善胎儿水肿。小时内，换血改善胎儿水肿。b.b.第二关，生后第二关，生后2-72-7天，降低血胆红素，防止胆红素脑病。天，降低血胆红素，防止胆红素脑病。c.c.第三关，第三关，2 2周周-2-2个月，纠正贫血个月，纠正贫血2020/11/338五、五、新生儿溶血试验相关介绍新生儿溶血试验相关介绍一）标本要求一）标本要求 采集的标本：采集的标本：采集的标本：采集的标本：新生儿的静脉血（首选）或新生儿的静脉血（首选）或 新生儿脐带血新生儿脐带血 标本的类型：标本的类型：标本的类型：标本的类型：抗凝（抗凝（5353的抗凝管）的抗凝管）标本采集的量：标本采集的量：标本采集的量：标本采集的量：不少于不少于3ML3ML 标本采集的时间：标本采集的时间：标本采集的时间：标本采集的时间：新生儿出生新生儿出生2424小时内小时内二）二）二）二）试验名称及代码及试验对象试验名称及代码及试验对象 试验名称：产后新生儿溶血病检测试验名称：产后新生儿溶血病检测 试验名称收费代码：试验名称收费代码：79057905 试验收费：试验收费：288288元元 试验对象：血型为试验对象：血型为OO型的母亲所生的新生儿型的母亲所生的新生儿 抗体筛查阳性的母亲所生的新生儿抗体筛查阳性的母亲所生的新生儿2020/11/339三）、检验方法三）、检验方法1.1.母与子母与子母与子母与子ABO血型相同血型相同血型相同血型相同的做如下试验：的做如下试验：的做如下试验：的做如下试验：母与子交叉配血试验（主侧），同时做子的自身对照。母与子交叉配血试验（主侧），同时做子的自身对照。母与子交叉配血试验（主侧），同时做子的自身对照。母与子交叉配血试验（主侧），同时做子的自身对照。以上结果如果为阳性则做以下试验：以上结果如果为阳性则做以下试验：以上结果如果为阳性则做以下试验：以上结果如果为阳性则做以下试验：母、子检查母、子检查母、子检查母、子检查RhRh血型全套血型全套血型全套血型全套 子红细胞直接抗人球蛋白试验子红细胞直接抗人球蛋白试验子红细胞直接抗人球蛋白试验子红细胞直接抗人球蛋白试验。检测新生儿检测新生儿ABO血型（血型（Rh只查只查D抗原）抗原）2020/11/340子血浆游离抗体筛查：子血浆游离抗体筛查：子血浆游离抗体筛查：子血浆游离抗体筛查：子血浆子血浆+子红细胞放散液抗体筛查子红细胞放散液抗体筛查:子子C放散液放散液+R1R1（CDe/CDe）R2R2（cDE/cDE）rr（cde/cde）自身红细胞自身红细胞R1R1（CDe/CDe）R2R2（cDE/cDE）rr（cde/cde）自身红细胞自身红细胞2020/11/3412.母与子血型母与子血型母与子血型母与子血型ABOABO不相同不相同不相同不相同做如下实验做如下实验：子血浆子血浆+A细胞细胞B细胞细胞O细胞细胞自身红细胞自身红细胞 .子红细胞直接抗人球蛋白试验子红细胞直接抗人球蛋白试验.子血浆游离抗体鉴定：子血浆游离抗体鉴定：.子放散液抗体鉴定：子放散液抗体鉴定：子红细胞放散液子红细胞放散液+A细胞细胞B细胞细胞O细胞细胞自身红细胞自身红细胞 2020/11/342 3.检验结果判断：结果判断：2020/11/343试验名称目的方法结果判定意义直接抗人直接抗人球蛋白试球蛋白试验验(Coombs(Coombs试验试验)测定患儿红细胞上结合的血型抗体充分洗涤后的患儿受检红细胞在微柱凝胶抗人球蛋白卡中反应红细胞凝聚为阳性患儿红细胞被来来自母体的抗体自母体的抗体已致敏的确诊实验Rh溶血病阳性率高ABO溶血病阳性率低抗体释放抗体释放试验试验测定患儿红细胞上结合的血型抗体加热使患儿致敏红细胞结合的母体血型抗体释放于放液中，该放散液与标准红细胞在微柱凝胶抗人球蛋白卡中反应红细胞凝聚为阳性患儿红细胞被来来自母体的抗体自母体的抗体已致敏的最敏感最敏感试验，也为确诊实验Rh和ABO溶血病一般均为阳性游离抗体游离抗体试验试验测定患儿血清中自身的和来自母体的血型抗体在患儿血清中加入标准红细胞在微柱凝胶抗人球蛋白卡中反应红细胞凝聚为阳性检测婴儿血清中自身的和来自母来自母体的体的血型抗体2020/11/3444.新生儿溶血试验的报告方式新生儿溶血试验的报告方式a.a.母婴母婴母婴母婴ABOABO血型血型血型血型不相同不相同不相同不相同报告方式：报告方式：报告方式：报告方式：n n母亲血型：母亲血型：n n婴儿血型：婴儿血型：n n婴儿血直抗：婴儿血直抗：n n婴儿血婴儿血ABOABO系统游离：系统游离：n n婴儿血婴儿血ABOABO系统放散：系统放散：阴性结果阴性结果阴性结果阴性结果：该婴儿体内未发现母婴血型不合的免疫性抗体。该婴儿体内未发现母婴血型不合的免疫性抗体。弱阳性弱阳性弱阳性弱阳性/阳性结果阳性结果阳性结果阳性结果：该婴儿体内存在母婴血型不合的免疫性抗该婴儿体内存在母婴血型不合的免疫性抗A A或抗或抗B B抗体抗体.（针对（针对ABOABO溶血）。溶血）。2020/11/345b.b.母婴母婴母婴母婴ABOABO血型血型血型血型相同相同相同相同报告方式：报告方式：报告方式：报告方式：n n母亲血型：母亲血型：n n婴儿血型：婴儿血型：n n母婴交叉配血实验（主侧）：母婴交叉配血实验（主侧）：n n婴儿自身对照：婴儿自身对照：n n婴儿血直抗：婴儿