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贫血总论中国医学科院学院血液病医院李洋1.贫血的定义贫血是指全身循血是指全身循环血液中血液中红细胞容量低于正常的胞容量低于正常的病理状病理状态临床上通常以床上通常以测定血液定血液红细胞胞浓度来判定度来判定贫血的血的有无及程度。当外周血有无及程度。当外周血单位体位体积内内血血红蛋白量、蛋白量、红细胞数低于正常胞数低于正常时即称即称为贫血血其中以血其中以血红蛋白蛋白浓度最度最为精确可靠且重复性好精确可靠且重复性好2.血常规报告单3.正常人血正常人血红蛋白蛋白浓度的影响因素度的影响因素年年龄性性别居住地海拔高度居住地海拔高度某些生理状况某些生理状况4.在我国非高原地区，在我国非高原地区，贫血的血的标准准为：成年男性成年男性Hb120g/L成年女性（非妊娠）成年女性（非妊娠）Hb110g/L孕孕妇Hb91g/L中度中度贫血：血：61g/L Hb90g/L重度重度贫血：血：31g/L9432320-360正细胞性贫血80-9426-32320-360单纯小细胞性贫血8026320-360小细胞低色素性贫血8026320红细胞平均体积(Mean Corpuscular Volume,MCV)红细胞平均血红蛋白含量(Mean Corpuscular Hemoglobin,MCH)红细胞平均血红蛋白浓度(Mean Corpuscular Hemoglobin Concentration,MCHC)12.贫血的病理生理分类红细胞生成减少胞生成减少红细胞破坏增多胞破坏增多红细胞胞丢失增加失增加13.红细胞的发育过程14.造血原料造血原料铁叶酸叶酸维生素生素B12红细胞的发育过程15.红细胞的胞的发育育过程，受程，受EPO（促（促红细胞生成素）胞生成素）水平的水平的调节是由是由肾小管周小管周围间质细胞和肝胞和肝脏分泌的一种激素分泌的一种激素样物物质受缺氧刺激的受缺氧刺激的调节严重重肾功能不全功能不全时EPO分泌减少分泌减少红细胞的发育过程16.贫血的病理生理分类红细胞生成减少17.贫血的病理生理分血的病理生理分类红细胞生成减少胞生成减少1.造血干/祖细胞数量、功能异常：(1)后天获得性：再生障碍性贫血：特发性；病毒；药物、化学物质；放射线纯红细胞再障：病毒感染(微小病毒B19)；淋巴瘤(T-LGL)；EPO抗体；药物骨髓增生异常综合征急性造血功能停滞：感染、药物等(2)先天遗传性：先天性骨髓造血衰竭：Fanconi贫血；先天性角化不良先天性角化不良；Shwachman-Diamond综合征；先天性纯红再障（Diamond-Blackfan贫血）；先天性中性粒细胞缺乏症；先天性无巨核细胞血小板减少症先天性先天性铁粒幼粒幼细胞胞贫血血先天性红细胞生成异常性贫血（CDA）2.造血原料缺乏：(1)缺铁性贫血(2)巨幼细胞性贫血(3)先天性无转铁蛋白血症3.造血调节异常：(1)慢性病贫血(2)肾性贫血(3)肝病性贫血(4)内分泌病所致贫血(5)肿瘤所致贫血4.造血微环境异常血液系统恶性疾病累及正常造血，骨髓病性贫血18.贫血的病理生理分血的病理生理分类红细红细胞破坏胞破坏过过多（溶血）多（溶血）1.先天遗传性：(1)红细胞膜结构异常：遗传性球形、椭圆形、口形红细胞增多症(2)红细胞酶活性异常：葡萄糖6磷酸脱氢酶酶缺乏症(G6PD)，丙丙酮酮酸激酸激酶酶缺乏症缺乏症(PK)，嘧啶5核苷酸酶缺乏症(P5N)，磷酸葡萄糖异构酶缺乏症(3)红细胞珠蛋白和血红素合成异常：珠蛋白结构异常：异常血红蛋白病（镰状细胞综合征、不稳定血红蛋白病、HbM等）珠蛋白合成异常：地中海地中海贫贫血血血红素合成酶异常：部分卟啉病2.后天获得性：(1)阵发性睡眠性血红蛋白尿症(2)抗体介导：免疫性溶血性贫血(3)血型不合溶血病：新生儿ABO不合，Rh血型不合(4)机械性因素导致溶血：微血管病性溶血；行军；创伤(5)感染所导致溶血(6)化学、物理及生物毒素导致溶血19.贫血的病理生理分血的病理生理分类红细胞胞丢失失过多多 1.急性失血2.慢性失血20.贫血的病理生理改变血液携氧能力减低血液携氧能力减低组织组织、器官缺氧、器官缺氧机体代机体代偿偿机制：心率增加，呼吸加速，机制：心率增加，呼吸加速，EPOEPO分分泌增高，泌增高，HbHb氧氧亲亲和力下降和力下降21.贫血的临床表现乏力乏力皮肤、粘膜、指甲、毛皮肤、粘膜、指甲、毛发发改改变变：肝病性，肾病性，先天遗传，营养性呼吸、循呼吸、循环环系系统统改改变变：气促，心率，心律，心音，杂音神神经经系系统统改改变变：头晕、头痛、嗜睡、失眠、多梦、耳鸣、眼花、神经衰弱，晕厥，烦躁，癫痫样发作，手足肢体麻木消化系消化系统统改改变变：纳差、腹胀、异食癖、吞咽困难；胆道系统泌尿生殖系泌尿生殖系统统：尿色，性特征发热发热：38.5骨骼骨骼发发育异常育异常22.贫血诊断与鉴别诊断思路现现病史：病史：1.发病年龄：幼儿（先天，营养性）；育龄妇女；老年人2.体格、智力发育3.病情快慢、波动性4.大便、尿液改变：大便习惯及性状；尿液色泽变化5.伴发症状：骨痛；发热；出血；消瘦；消化系统（纳差、吞咽困难；恶心、厌油）；神经系统（手脚麻木）；肾脏系统（颜面水肿）既往史：既往史：1.风湿免疫病2.肾脏病史3.肝病史4.长期慢性感染5.特殊药物史：抗甲亢药物，抗结核药物6.甲状腺疾病7.手术史：胃缩减术，胆道手术史8.肿瘤放化疗史23.体格体格检查检查：1.黄疸 2.颜面水肿3.舌苔、粘膜白斑 4.指甲（匙状甲、角化不良）5.骨骼压痛 6.肝、脾、淋巴结肿大实验实验室室检查评检查评估估1.外周血涂片形态学特征：中心浅染区过大；低色素性贫血靶形红细胞；地中海贫血球形、椭圆形、口形红细胞；遗传性膜缺陷红细胞碎片；TTP，微血管病性溶血泪滴红细胞；MF，巨脾幼红、幼粒；MF，CML，缗钱状红细胞；MM，WM2.贫血与网织红细胞是否匹配贫血诊断与鉴别诊断思路24.正常形正常形态红细胞胞 25.贫血诊断与鉴别诊断思路26.小细胞低色素性贫血的诊断思路27.大细胞性贫血的诊断思路巨幼细胞性贫血1.VitB12缺乏：(1)恶性贫血(2)胃大部切除(3)回肠疾病或回肠切除(4)药物性吸收不良(5)胆道疾患致肠肝循环障碍2.叶酸缺乏：(1)偏食(2)空肠切除(3)药物性吸收不良(4)妊娠或慢性溶血需要增多非巨幼细胞性大细胞贫血(1)乙醇中毒(2)严重肝病(3)甲状腺机能减退(4)骨髓痨性贫血(5)MDS(6)AA(7)先天性纯红再障（DBA）(8)CDA（、）(9)红系造血过度旺盛：溶血28.正细胞性贫血的诊断思路29.贫血治疗原则纠纠正原正原发发病病补补充造血原料、促造血治充造血原料、促造血治疗疗（雄激素、免疫抑制（雄激素、免疫抑制剂剂）输输血支持治血支持治疗疗，改善，改善贫贫血症状，血症状，维护维护重要重要脏脏器功能器功能30.谢谢大家大家！31.32.谢谢您的观看！33.