双侧极重度感音神经性聋患儿人工耳蜗植入效果分析.pdf

临床研究Chinese Scientific Journal of Hearing and Speech Rehabilitationdoi:10.3969/j.issn.1672-4933.2024.01.015中国听力语言康复科学杂志2024年（第22卷）第1期双侧极重度感音神经性聋患儿人工耳蜗植入效果分析Analysis of the Effect of Cochlear Implantation in Children with Bilateral Profound Sensorineural Prelingual Deafness蔡爱军 张社江 王团 马喆 逯鹏CAI Ai-jun，ZHANG She-jiang，WANG Tuan，MA Zhe，LU Peng【摘要】目的 分析双侧极重度感音神经性聋患儿人工耳蜗植入效果。方法 选取2018年2月2022年2月本院接诊的80例双侧极重度感音神经性聋患儿，将40例非对称性听力损失患儿纳入对照组，行单侧人工耳蜗植入；将40例对称性听力损失患儿纳入观察组，行双侧人工耳蜗植入；分析两组开机前和干预6、12、36个月后的听觉行为分级（CAP）、言语可懂度分级（SIR），并建立多因素logistic模型，分析双侧人工耳蜗植入后影响CAP、SIR评分的独立危险因素。结果 观察组干预后12、36个月CAP、SIR评分显著高于对照组（P0.05）。多因素logistic分析显示，年龄3岁、术前未使用助听器、植入时间1年、内耳畸形是影响双侧人工耳蜗植入儿童CAP、SIR评分的独立危险因素（P0.05）。结论 双侧人工耳蜗植入是极重度感音神经性聋患儿听觉补偿的有效手段，年龄、植入时间、内耳畸形等因素可能影响患儿的听觉、言语功能康复，尽早为患儿植入双侧人工耳蜗，加强相关干预，才能有效促使患儿听觉言语功能康复。【关键词】双侧感音神经性聋；极重度；人工耳蜗植入；听觉能力；言语功能【中图分类号】R764.5 【文献标识码】A 【文章编号】1672-4933（2024）01-0054-04【Abstract】Objective To analyze the effect of cochlear implantation in children with bilateral profound sensorineural prelingual deafness.Methods A total of 80 children with bilateral extremely severe sensorineural prelingual deafness admitted to our hospital from February 2018 to February 2022 were selected,and 40 children with asymmetric hearing loss were included in the control group for unilateral cochlear implantation.In addition,40 children with symmetrical hearing loss were included in the observation group,and bilateral unilateral cochlear implantation was performed.The auditory behavior classification(CAP)and speech intelligibility classification(SIR)of the two groups before and after 6,12 and 36 months of intervention were analyzed,and a multivariate logistic model was established to analyze the independent risk factors affecting CAP and SIR scores after bilateral cochlear implantation.Results The CAP and SIR scores of the observation group were significantly higher than those of the control group at 12 and 36 months after intervention(P3 years old,no use of hearing aids before surgery,time after implantation1 year,and inner ear malformation were all independent risk factors affecting CAP and SIR scores in children with bilateral cochlear implantation(P0.05).Conclusion Bilateral cochlear implantation is an effective means for hearing compensation in children with bilateral profound sensorineural prelingual deafness.However,age,time after implantation,inner ear malformation and other factors may affect the recovery of hearing and speech function in children.Bilateral cochlear implantation as soon as possible and strengthening the prevention and intervention of related influencing factors can effectively promote the recovery of hearing and speech function in children.【Key words】Bilateral sensorineural deafness;Profound;Cochlear implantation;Auditory ability;Language ability感音神经性聋属于耳蜗螺旋器病变，是指无法将声波转变为神经兴奋或大脑皮质中枢病变无法分辨语言等病症1。根据病变部位可将感音神经性聋分为感音性聋、神经性聋和中枢性聋3种，轻、中度感音神经性聋可通过配戴助助听器改善听觉功能2。极重度感音神经性聋多伴有先天性内耳畸形、面神经裸露、耳蜗纤维化或位置变异等状况，且双侧聋相较于单侧聋患儿残存听力差，给予助听器干预康复效果较差。人工耳蜗是一种将声音信号转变为电信号的装置，电信号对残存听神经造成刺激，使其产生听觉3。利用人工耳蜗为听障人群建立听觉通路，重建听觉功能，从而改善言语功能4。目前，国内外对于单侧和双侧植入人工耳蜗在双侧极重度感音神经性聋患儿治疗效果的研究较少5。本文就双侧极重度感音神经性聋患儿人工耳蜗植入效果进行分析。作者单位：邯郸市眼科医院（邯郸市第三医院）邯郸 056001作者简介：蔡爱军 本科 副主任医师；研究方向：耳显微外科疾病相关临床研究通讯作者：逯鹏，E-mail：54Chinese Scientific Journal of Hearing and Speech Rehabilitation临床研究中国听力语言康复科学杂志总第122期1 材料与方法1.1 一般资料选取2018年2月2022年2月本院接诊的80例双侧极重度感音神经性语前聋患儿，将40例非对称性听力损失患儿纳入对照组，行单侧人工耳蜗植入；另将40例对称性听力损失患儿纳入观察组，行双侧人工耳蜗植入。对照组男21例，女19例；年龄15岁，平均2.340.36岁；家长文化程度：初中及以下5例，高中16例，大专及以上19例。观察组男20例，女20例；年龄15.5岁，平均2.450.35岁；家长文化程度：初中及以下6例，高中14例，大专及以上20例。本研究内容与医学伦理委员会要求相符。两组基线资料无显著差异（P0.05），具有可比性。纳入标准：符合 人工耳蜗植入工作指南（2013）6相关诊断标准；内听道或颅脑MRI检查确诊为双侧极重度感音神经性聋，均为语前聋；人工耳蜗植入前有助听器配戴史；双耳听性脑干反应（ABR）阈值90 dB nHL；双耳多稳态反应听阈90 dB nHL；家属均知晓且签署知情同意书。排除标准：存在人工耳蜗植入禁忌症；存在明显外耳畸形伴听力下降；语后聋患儿；无法耐受全身麻醉；有耳毒性药物史；合并智力障碍、癫痫或自闭症等疾病。1.2 方法对照组开展单侧人工耳蜗植入。观察组开展双侧人工耳蜗植入术。两组均于术后4 w开机调试。为减少混杂因素，所有纳入患儿的双侧人工耳蜗均为同期植入，所有手术均由同一组经验丰富的主任医师完成。人工耳蜗均为国产诺尔康电子耳蜗（CS-10A）。1.3 观察指标1.3.1 听觉行为评估 分别在开机前和干预 6、12、36个月后采用听觉行为分级（CAP）量表评估，共分为18级，分值07分，分数越高表示患儿听觉功能越好。1.3.2 言语可懂度评估 分别在开机前和干预6、12、36个月后采用言语可懂度分级（SIR）量表评估，共分为15级，分值15分，分数越高表示患儿言语功能越好。1.3.3 建立多因素logistic模型 分析性别（男、女）、植入年龄（3岁、3岁）、家属文化程度（初中及以下、高中、大专及以上）、内耳发育情况（畸形、无畸形）、颅脑影像学发育情况（异常、正常）、有无术前培训、术前助听器使用情况、植入电极类型（弯电极、直电极）、植入后时间（1年、13年、3年）、语言环境（单一、双语）等对双侧人工耳蜗植入后CAP、SIR评分的影响。1.4 统计学分析应用SPSS 23.0软件进行统计分析，计数资料以例数或百分比表示，采用2检验比较，计量资料以xs表示，组间比较采用独立样本t检验，P0.05为差异有统计学意义。2 结果2.1 对照组与观察组听觉行为分级两组开机前和干预6个月后CAP评分差异无统计学意义（P0.05）；与对照组比较，观察组干预12、36个月后CAP评分较高（P0.05），见表1。2.2 双侧人工耳蜗植入后影响听觉行为的回归分析将CAP评分作为因变量（4分=1，4分=0），性别、植入年龄、家属文化程度、内耳发育情况、颅脑影像学发育情况、术前培训、术前助听器使用情况、植入电极类型、植入时间、语言环境等作为自变量行多因素logistic分析，结果显示，年龄3岁、术前未使用助听器、植入后时间1年、内耳畸形是影响双侧人工耳蜗植入患儿CAP评分的独立危险因素（P0.05），见表2。2.3 对照组与观察组言语可懂度分级两组开机前和干预6个月后SIR评分差异无统计学意义（P0.05）；与对照组比较，观察组干预12、36个月后SIR评分较高（P0.05），见表3。表1 两组不同时间点CAP评分对比（xs，分）组别对照组观察组tPn4040-开机前0.850.120.860.140.3430.733干预6个月后1.320.26a1.380.28a0.9930.324干预12个月后2.680.27a3.710.28a16.7470.001干预36个月后3.320.34a4.560.36a15.8380.001a与开机前比较，P0.05表2 多因素logistic分析变量年龄3岁术前未使用助听器植入后时间1年内耳畸形1.5641.8471.6692.545SE（）0.8120.7950.8240.887Wald 23.6583.6413.6634.625OR1.8571.8150.8641.87895%CI1.3562.5551.3262.5410.3650.9841.3322.695P0.050.050.050.0555临床研究Chinese Scientific Journal of Hearing and Speech Rehabilitation中国听力语言康复科学杂志2024年（第22卷）第1期2.4 双侧人工耳蜗植入后影响言语可懂度回归分析将SIR评分作为因变量（3分=1，3分=0），性别、年龄、家属文化程度、内耳发育情况、颅脑影像学发育情况、术前培训、术前助听器使用情况、植入电极类型、植入时间、语言环境等作为自变量多因素logistic分析，结果显示，年龄3岁、术前未使用助听器、植入后时间1年、内耳畸形是影响双侧人工耳蜗植入患儿SIR评分的独立危险因素（P0.05），见表4。3 讨论人体听觉系统中传音、感音和听觉传导通路的听神经和各级中枢病变所致的听功能障碍称为耳聋，听觉传导途径或各通路神经元受损所致的声音接受障碍、大脑对应区域皮层功能缺失等均为感音神经性聋7。双侧极重度感音神经性聋主要因内耳畸形所致，内耳畸形原因可能与孕前期和产前期致畸因素有关，也有研究认为与遗传因素有关，但尚未有统一定论8。临床主要借助助听器改善听觉和言语功能。双侧极重度感音神经性聋患者毛细胞和螺旋神经节细胞损失严重，听力基本丧失，无法发展语言功能，助听器虽能在一定程度上帮助极重度听障人群补偿听力，但无法提供全频语言，经康复训练后患儿听觉康复水平有限，整体干预效果较差。国内外已将人工耳蜗作为治疗重度至全聋的常用方法9。人工耳蜗作为生物医学装置，通过特殊声电转换的方式将声波信号转变为微电流信号，通过受损耳蜗向听神经传导，使听障人群重获听觉10。3.1 单、双侧人工耳蜗植入对极重度感音神经性聋患儿听觉言语功能的影响CAP和SIR具有操作简单、易懂特点，评估结果具有高度一致性11。其中CAP是全球通用的听觉感知能力评估方法，以阈上测试为主，对受试者的日常听力表现进行等级评价。SIR可为不同年龄及智力水平儿童提供简单有效的语言评估。目前CAP和SIR被用于语前聋患儿人工耳蜗植入后听觉言语康复效果评估。本研究结果显示，观察组干预12、36个月后CAP、SIR评分显著高于对照组。双侧人工耳蜗植入较单侧植入的听觉效果更好12，与本研究结果相似。提示双侧人工耳蜗植入能够更好地改善极重度感音神经性聋患儿的听觉言语功能。推测原因为双侧植入人工耳蜗符合双耳效应原理，植入后声源到达两耳距离相等，在复杂聆听环境和声源定位能力等方面相较于单侧人工耳蜗植入更具优势，且在自然环境中能够更好地整合声音信息，有利于实现对声信号或声环境的感知，以便患儿及时做出反应。此外，双耳听阈比单耳听阈低，双侧同时听到声音可有效提升对声信号的敏感性，有利于患儿听觉言语康复进度。3.2 双侧人工耳蜗植入影响极重度感音神经性聋患儿听觉言语功能的危险因素本研究建立多因素logistic模型后发现，年龄3岁、术前未使用助听器、植入后时间1年、内耳畸形是影响双侧人工耳蜗植入患儿CAP和SIR评分的独立危险因素。植入年龄是影响学龄前听障儿童术后听觉言语功能康复的独立危险因素13，与本研究结果相似。植入年龄越小，对患儿语言发育越有益，尤其是3岁及3岁以下感音神经性聋患儿14。推测原因为尽早植入人工耳蜗可使大脑听觉系统进入快速发育期，最大限度规避听觉剥夺的发生，使患儿能够获得与同龄人相同的听觉言语功能。越早行人工耳蜗植入，可越早发展患儿的言语交流能力，康复效果越好。术前配戴助听器、人工耳蜗植入年龄、电极类型、监护人文化程度、康复模式是单侧人工耳蜗植入术后听觉言语能力提高的影响因素15。本研究发现，人工耳蜗植入后需要通过长期训练才能重建听力，随着植入时间的延长，患儿对声音的感知和识别能力随之提高，植入人工耳蜗12个月后观察组CAP、SIR评分明显升高，证实了植入人工耳蜗后时间越长，患儿听觉言语功能康表4 多因素logistic分析变量年龄3岁术前未使用助听器植入后时间1年内耳畸形1.7541.8141.8251.826SE（）0.9650.8690.9140.886Wald 23.2543.1643.6983.554OR1.8461.8250.8741.87895%CI1.2642.6961.3212.5840.2540.9141.2152.645P0.050.050.050.05表3 两组不同时间点SIR评分对比（xs，分）组别对照组观察组tPn4040-开机前1.010.141.030.150.6160.593干预6个月后1.320.25a1.410.28a1.5160.134干预12个月后2.020.31a2.740.36a9.5850.001干预36个月后2.510.35a3.250.38a9.0590.001a与开机前比较，P0.0556Chinese Scientific Journal of Hearing and Speech Rehabilitation临床研究中国听力语言康复科学杂志总第122期复越好。此外，内耳畸形作为既往人工耳蜗的植入禁忌症，随着技术的不断提升，极重度感音神经性聋患儿已得到人工耳蜗植入的机会，但术后可能引发并发症，且双侧植入并发症发生风险高于单侧植入。本研究未发现电极类型、监护人文化程度等是影响双侧人工耳蜗植入患儿听觉言语功能的危险因素，可能与研究纳入样本量过少有关，建议后续研究加大样本量，进一步提升研究结果的真实性、可信性。参考文献1龚树生,曾祥丽.感觉神经性聋的诊断和治疗J.中华耳鼻喉头颈外科杂志,2010,45(4):348-352.2尹艳,李刚,郑芸,等.双侧中或重度感音神经性听力损失成人助听器验配成功率及影响因素J.听力学及言语疾病杂志,2022,30(4):429-431.3Buchman CA,Gifford RH,Haynes DS,et al.Unilateral cochlear implants for severe,profound,or moderate sloping to profound bilateral sensorineural hearing loss:a systematic review and consensus statementsJ.JAMA Otolaryngol Head Neck Surg,2020,146(10):942-953.4Shadi MS,Hafez NG,Taha SA,et al.Phonological awareness and reading abilities in elementary-school students with severe-to-profound prelingual hearing loss and unilateral cochlear implantsJ.J Otolaryngol,2022,38(1):1-9.5Zheng Y,Swanson J,Koehnke J,et al.Sound localization of listeners with normal hearing,impaired hearing,hearing aids,bone-anchored hearing instruments,and cochlear implants:a reviewJ.Am J Audiol,2022,31(3):819-834.6中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会,中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会,中国残疾人康复协会听力语言康复专业委员会.人工耳蜗植入工作指南(2013)J.中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2014,49(2):89-95.7高胜利,曾清香,温瑞金,等.儿童单侧重度及极重度感音神经性耳聋88例资料分析J.中华耳科学杂志,2020,18(2):301-304.8Virzob CRB,Poenaru M,Morar R,et al.Efficacy of Bilateral Cochlear Implantation in Pediatric and Adult Patients with Profound Sensorineural Hearing Loss:A Retrospective Analysis in a Developing European CountryJ.J Clin Med,2023,12(8):2948.9Anne S,Brown KD,Goldberg DM,et al.Pediatric bilateral sensorineural hearing loss:Minimum test battery and referral criteria for cochlear implant candidacy evaluationJ.Otolaryngol Head Neck Surg,2022,166(3):405-409.10 Sahoo L,Sahoo KS,Nayak NK,et al.Outcomes of hearing aid and cochlear implantation in case of congenital non-syndromic bilateral severe to profound sensorineural hearing loss:An observational studyJ.Indian J Otolaryngol Head Neck Surg,2022,74(Suppl 1):200-206.11魏薇,文骏雄,胡月,等.语前聋患儿人工耳蜗植入后三年内语言能力发展规律J.听力学及言语疾病杂志,2019,27(5):528-532.12 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