特发性视盘内伴视盘旁视网膜下出血合并PHOMS 1例.pdf

个案报告 中国中医眼科杂志 2024 年 2 月第 34 卷第 2 期特发性视盘内伴视盘旁视网膜下出血合并PHOMS 1例张秀清，张红，蔡志鹏，张津京，赵芳，李欣关键词 视盘周围高反射卵圆形团块样结构；特发性视盘内伴视盘旁视网膜下出血；多模式影像中图分类号：R774.1 文献标识码：B 文章编号：1002-4379（2024）02-0167-03特 发 性 视 盘 内 伴 视 盘 旁 视 网 膜 下 出 血（intrapapillary hemorrhage with peripapillary subreti-nal hemorrhage，IHAPSH）在临床上发病较少，主要特征为视盘倾斜，视盘及视盘旁多层次出血，具有自愈性。视盘周围高反射卵圆形团块样结构（peripapillary hyperreflective ovoid masslike structure，PHOMS）是指位于视盘周围、Bruch膜开口处上方、卵圆形、与视网膜神经纤维层反射相似的实性团块状均质结构1。笔者近期在 1 例 IHAPSH患者中发现其同时合并有PHOMS，现报告如下。1临床资料罗某，女，50岁，主因“左眼视物模糊伴视物遮挡15 d”于2022年9月14日就诊于中国中医科学院眼科医院。患者15 d前无明显诱因出现左眼视物模糊，无眼红眼痛，无视物变形，未予重视，后症状一直未好转，遂来诊。查矫正视力：右眼 0.9，左眼0.6。眼压：右眼18.7 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），左眼21.1 mm Hg。双眼前节未见异常，双眼眼底视盘倾斜，左眼视盘表面及颞上边缘可见浅层线状出血，视盘上方可见暗红色视网膜下出血（图1A、1B）。双眼眼部B超（图1C、1D）未见明显异常。视野检查示：双眼局限性视敏度下降（图1E、1F）。荧光素眼底血管造影（fundus fluorescein angiography，FFA）示：右眼未见明显异常；左眼早期视盘（鼻侧为主）边缘稍高荧光，上方盘周可见不同层次的视网膜出血遮蔽荧光，下方见玻璃体出血遮蔽荧光，晚期视盘轻微染色，视网膜血管行径及充盈无明显异常（图2A-2C）。光学相干断层扫描（optical coherence tomography，OCT）示：双眼视盘鼻侧抬高，可见Bruch膜上方有实性、卵圆形、内部大致均匀、信号与视网膜神经纤维层相似的高反射结构，左眼盘周上方可见神经上皮层下出血（图 3A-3D）。否认眼部外伤及病前有屏气、剧咳等可使胸腔、腹腔压力增加的活动。西医诊断：（1）左眼特发性视盘内伴视盘旁视网膜下出血；（2）双眼视盘周围高反射卵圆形团块样结构。未予特殊治疗。9个月后电话随访，患者双眼矫正视力0.9，左眼视盘内及视盘旁视网膜下出血吸收，玻璃体积血吸收（图4A、4B）。2讨论PHOMS 是 2018 年 视 盘 玻 璃 疣（optic disc drusen，ODD）研究联盟2基于OCT增强深部成像提出的有别于ODD的新定义，其组织病理学倾向于视盘周围神经纤维轴突的膨出。PHOMS并非某一疾病的特异性表现，目前在许多疾病中都被观察到，如视神经炎、ODD、多发性硬化、特发性颅内高压、非动脉炎性前部缺血性视神经病变（non-arteritic anterior ischaemic optic neuropathy，NAION）、视网膜中央静脉阻塞、近视、视盘倾斜等3-10。目前，国内外尚未有合并PHOMS的IHAPSH报道。本例患者视力轻度下降，眼底检查可见小视盘和视盘倾斜，视盘及视盘旁多层次出血，结合多模式影像学特征，被确诊为IHAPSH；未予特殊治疗，随访时患眼明显好转也可验证诊断。笔者在对本患者进行视盘OCT连续扫描时，发现IHAPSH可合并 PHOMS1-4，并进一步提出 PHOMS 结构有助于IHAPSH 与 ODD 的鉴别诊断11-15：ODD 的 OCT 特征是外周环以不规则高反射且中央斑状低反射的圆形或条形结构，而PHOMS在OCT为团块状均质结构，中央无低反射；ODD内含钙质，B超显示视盘内可探及局限性强回声，而 PHOMS视盘区无高回声信号；ODD疣体位置虽有深浅不同，但均可显示或强或弱的自发荧光，而PHOMS无自发荧光；ODD的DOI:10.13444/ki.zgzyykzz.2024.02.015基金项目：北京中医药薪火传承3+3工程（2019-SZ-B-40）作者单位：中国中医科学院眼科医院，北京 100040通讯作者：李欣，E-mail：167中国中医眼科杂志2024 年 2 月第 34 卷第 2 期FFA早期视盘边缘可见结节状荧光染色，而PHOMS无此影像学表现。另外，IHAPSH视盘出血的发生机制目前仍存在争议，常见的3种假说1：（1）玻璃体后脱离导致视盘牵拉伴出血；（2）睫状后短动脉穿过拥挤的视盘分支牵拉扭曲，局部循环受阻，导致出血；（3）其他刺激因素，如 Valsalva 动作。本例患者无外伤及Valsalva动作，眼部B超检查正常，故笔者认为，视盘出血原因可能更符合第2种可能，由于出血动脉的压力不同，出血覆盖视网膜不同层次。结合PHOMS结构的发病机制16，笔者推测本例患者形成PHOMS与视盘出血原因相似，均是由于视盘本身的解剖发育异常，视盘倾斜，鼻侧或上方盘沿隆起，视盘小且拥挤，造成神经纤维进入巩膜筛板发生剧烈弯曲，倾斜角度导致神经纤维的慢性拉伸性损伤，进而形成局灶轴浆流停滞和PHOMS。IHAPSH具有自愈性，明确诊断后多无需治疗，注：1A 右眼，可见视盘倾斜，鼻上方边界欠清；1B 左眼，可见视盘倾斜，视盘小且拥挤，边界欠清，呈现“C”型光晕，视盘表面及颞上边缘浅层线状出血，视盘上方呈暗红色视网膜下出血；1C、1D 右眼、左眼B超图像，未见明显异常；1E、1F 右眼、左眼视野图像，可见双眼局限性视敏度下降。图1患者罗某初诊时双眼眼底彩照、B超及视野图像168中国中医眼科杂志2024 年 2 月第 34 卷第 2 期 2C 2B 2A 注：2A 眼底自身荧光像，视盘未见异常强荧光；2B 早期，可见视盘（鼻侧为主）边缘稍高荧光，上方盘周可见不同层次的视网膜出血遮蔽荧光，下方可见玻璃体出血遮挡荧光；2C 晚期，可见视盘轻微染色；FFA 荧光素眼底血管造影。图2患者罗某初诊时左眼FFA图像 3A 3C 3B 3D 注：3A、3B 右眼视盘连续扫描，可见PHOMS（黄色箭头）；3C、3D 左眼视盘连续扫描，可见PHOMS（黄色箭头），上方盘周可见神经上皮层下出血（绿色箭头）；PHOMS 视盘周围高反射卵圆形团块样结构；OCT 光学相干断层扫描。图3患者罗某初诊时双眼视盘OCT图像 4A 4B 注：4A 右眼，较初诊未见明显变化；4B 左眼，可见视盘内及视盘旁视网膜下出血吸收，玻璃体积血基本吸收。图4患者罗某随访时双眼眼底彩照（下转第172页）169中国中医眼科杂志2024 年 2 月第 34 卷第 2 期2陈秀丽,吴培培,徐海峰,等.伴视盘出血的埋藏性视盘玻璃疣患者的临床特点和眼底影像特征J.临床眼科杂志,2021,29(2):97-101.3SERPEN JY,PRASOV L,ZEIN WM,et al.Clinical features of optic disc drusen in an ophthalmic genetics cohortJ.Ophthalmol,2020,2020:5082706.4ALLEGRINI D,PAGANO L,FERRARA M,et al.Optic disc drusen:a systematic review:Up-to-date and future perspectiveJ.Int Ophthalmol,2020;40(8):2119-2127.5ANTCLIFF RJ,SPALTON DJ.Are optic disc drusen inherited?J.Ophthalmology,1999,106(7):1278-1281.6龙丹宁,莫亚,何希,等.双眼较大隐匿性视盘玻璃膜疣1例J.中国中医眼科杂志,2023,33(1):58-60.7吕永川,崔舒红,尚丽.双眼埋藏性视盘玻璃膜疣误诊报告J.临床误诊误治,2013,26(3):35-36.8翟彦君,王俊恩.埋藏性视盘玻璃疣1例J.实用医学杂志,2011,27(17):3263-3264.9王旭倩,干霖洋,马瑾,等.埋藏性视盘玻璃疣患者视网膜浅层结构及血管密度临床观察J.中华眼科杂志,2022,58(3):200-204.10 SANDERS TE,GAY AJ,NEWMAN M.Hemorrhagic complications of drusen of the optic diskJ.Am J Ophthalmol,1971,71(1 Pt 2):204-217.11 杨秀梅,王雨生,张鹏,等.误诊为左眼视盘血管炎的双眼埋藏性视盘玻璃疣一例J.中华眼底病杂志,2006,22(6):418-419.12 蔡志鹏,刘春晓,张红.双眼埋藏性视盘玻璃疣伴盘周视网膜下出血二例J.中华实验眼科杂志,2019,37(4):273-275.13 WILKINS JM,POMERANZ HD.Visual manifestations of visible and buried optic disc drusenJ.J Neuroophthalmol,2004,24(2):125-129.(收稿日期：2023-02-05 本文编辑：杨安)必要时加用改善循环药物促进出血吸收，短期避免剧烈运动。因此，遇到此类患者医生应及时识别，避免不必要的检查及过度治疗，同时安慰患者，避免患者不必要的恐惧和焦虑10,17。参考文献1MALMQVIST L,SIBONY PA,FRASER CL,et al.Peripapillary Ovoid Hyperreflectivity in Optic Disc Edema and PseudopapilledemaJ.Ophthalmology,2018,125(10):1662-1664.2MALMQVIST L,BURSZTYN L,COSTELLO F,et al.The Optic Disc Drusen Studies Consortium Recommendations for Diagnosis of Optic Disc Drusen Using Optical Coherence TomographyJ.J Neuroophthalmol,2018,38(3):299-307.3PETZOLD A,CORIC D,BALK LJ,et al.Longitudinal Development of Peripapillary Hyper-Reflective Ovoid Masslike Structures Suggests a Novel Pathological Pathway in Multiple SclerosisJ.Ann Neurol,2020,88(2):309-319.4TEIXEIRA FJ,MARQUES RE,MANO SS,et al.Optic disc drusen in children:morphologic features using EDI-OCTJ.Eye(Lond),2020,34(9):1577-1584.5FRASER JA,RUELKKE LL,MALMQVIST L,et al.Prevalence of Optic Disc Drusen in Young Patients With Nonarteritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy:A 10-Year Retrospective StudyJ.J Neuroophthalmol,2021,41(2):200-205.6LYU IJ,PARK KA,OH SY.Association between myopia and peripapillary hyperreflective ovoid mass-like structures in childrenJ.Sci Rep,2020,10(1):2238.7KIM MS,LEE KM,HWANG JM,et al.Morphologic Features of Buried Optic Disc Drusen on En Face Optical Coherence Tomography and Optical Coherence Tomography AngiographyJ.Am J Ophthalmol,2020,213:125-133.8ZHANG X,CHENG X,CHEN B,et al.Multimodal Imaging Characteristics and Presumed Cause of Intrapapillary Hemorrhage with Adjacent Peripapillary Subretinal HemorrhageJ.Clin Ophthalmol,2021,15:2583-2590.9张婧,姜利斌.视盘旁高反射卵圆形团块样结构与视神经疾病关系的研究进展J.中华眼科杂志,2022,58(12):1084-1088.10 龙丹宁,莫亚,何希,等.双眼较大隐匿性视盘玻璃膜疣1例J.中国中医眼科杂志,2023,33(1):58-60.11 HEATH JR,CHEN FK.Peripapillary hyperreflective ovoid mass-like structures:Multimodal imaging-A reviewJ.Clin Exp Ophthalmol,2023,51(1):67-80.12 蔡志鹏,刘春晓,张红.双眼埋藏性视盘玻璃疣伴盘周视网膜下出血二例J.中华实验眼科杂志,2019,37(4):273-275.13 XIE X,LIU T,WANG W,et al.Clinical and Multi-Mode Imaging Features of Eyes With Peripapillary Hyperreflective Ovoid Mass-Like StructuresJ.Front Med(Lausanne),2022,9:796667.14 FRASER JA,SIBONY PA,PETZOLD A,et al.Peripapillary Hyper-reflective Ovoid Mass-like Structure(PHOMS):An Optical Coherence Tomography Marker of Axoplasmic Stasis in the Optic Nerve HeadJ.J Neuroophthalmol,2021,41(4):431-441.15 廖良,韦企平.慢性复发性炎性视神经病变的鉴别诊断及治疗进展J.中国中医眼科杂志,2021,31(10):745-747.16 KIM MS,HWANG JM,WOO SJ.Long-Term Development and Progression of Peripapillary Hyper-reflective Ovoid Mass-like Structures:Two Case ReportsJ.J Neuroophthalmol,2022,42(1):e352-e355.17 王佳琦,张亚琼,蔺涛,等.视盘内及邻近视盘视网膜下出血2例J.湖北医药学院学报,2022,41(4):401-403.(收稿日期：2023-02-28 本文编辑：杨安)（上接第169页）172