第六章铁代谢障碍性贫血.ppt

第六章第六章 铁铁代代谢谢障碍性障碍性贫贫血血1.第一第一节 概概 述述v 一、一、铁的代的代谢v铁是人体合成血红蛋白的原料，v也是肌红蛋白、细胞呼吸酶（如细胞色素酶、过氧化物酶和过氧化氢酶）的组成成分，v是人体正常生理活动不可缺少的物质。2.v（一）（一）铁铁的分布的分布v铁在人体内分布很广，几乎所有组织都含有铁，以肝、脾含量最为丰富。v人体大部分铁分布在血红蛋白中，少量存在于肌红蛋白中，各种酶和血浆中呈运输状态的铁仅占全身铁的极小部分。v多余的铁以铁蛋白和含铁血黄素的形式贮存于肝、脾、骨髓和肠粘膜等处，v贮存铁的多少，因各人的情况不同差别较大。3.v正常人体内铁的分布铁存在的部位存在的部位铁含量含量（mg）约占全身占全身铁的比率的比率（%）血红蛋白2000 62.1 储存铁（铁蛋白及含铁血黄素）1000 31.0肌红蛋白铁 1304.0易变池铁 80 2.5组织铁 80.3转运铁 4 0.14.v（二）（二）铁铁的来源的来源v人体所需铁的来源有两方面：v1、食物：v含铁量较高的食物有：海带、紫菜、木耳、香菇、动物肝等，v乳类、瓜果含铁量较低，v用铁的炊具烹调食物可使食物中的铁含量大大增加v食物中铁的被吸收量因人体对铁的需要而变化。v2、体内红细胞衰老破坏时所释放出的铁：经处理后作为铁的来源而被再利用，每天约有6.3g血红蛋白含铁（21 mg）被处理。5.v（三）（三）铁铁的吸收的吸收v吸收部位：主要在十二指肠及小肠上1/4段被吸收。v吸收量：主要取决于体内铁贮存量以及红细胞生成的速度。一个健康人从一般的膳食中能吸收所有铁的5%10%，而缺铁的人吸收量约占20。v需求量：健康成年男性及无月经的妇女，每天需吸收铁0.5 l mg，婴儿约为0.51.5mg，有月经的妇女需12 mg；孕妇25mg。6.影响因素：v铁储存量v铁的存在形式v药物v胃肠道的分泌7.v（四）（四）铁铁的的转转运运v吸收人血的亚铁被氧化成高铁后，与血浆中的转铁蛋白结合，1分子转铁蛋白能结合2个三价铁离子，将铁运送至利用和贮存场所。v幼红细胞和网织红细胞膜上有丰富的转铁蛋白受体，它与转铁蛋白结合成受体一转铁蛋白复合物后，通过细胞的胞饮作用进人胞质中，复合物在胞质中释放铁，转铁蛋白则返回细胞表面，再回到血浆中。8.v（五）（五）铁铁的利用的利用v进人胞质内的铁转移至线粒体内，在线粒体粗面内质网的血红素合成酶催化下，与原卟啉结合成血红素，再与珠蛋白结合成血红蛋白。v当红细胞衰老死亡时，即被肝、脾和骨髓内的巨噬细胞吞噬。v在巨噬细胞内，红细胞被破坏，血红蛋白先被氧化成高铁血红蛋白，尔后血红素与珠蛋白分解，被释放出来的铁几乎全部在巨噬细胞中。9.v（六）（六）铁铁的的贮贮存存v贮存部位：铁主要贮存在肝、脾和骨髓中。v贮存形式：主要为铁蛋白和含铁血黄素。v（1）铁蛋白蛋白 其形状近似球形，包括两部分：一是不含铁的蛋白质外壳，称去铁蛋白；另一个为中心腔，含铁多少不一，核心最多可容纳约4500个铁原子，具有很大贮铁能力。10.v（2）含）含铁血黄素血黄素 v是铁蛋白脱去部分蛋白质外壳的聚合体，是铁蛋白变性的产物，也是贮存铁的一种形式，但比铁蛋白中的铁难以动员和利用。v含铁血黄素存在于巨噬细胞等多种细胞中，由于其在幼红细胞外，所以称为细胞外铁。v幼红细胞中存在的细颗粒铁蛋白聚合体，称为细胞内铁，这种幼红细胞称为铁粒幼细胞。11.v在铁代谢平衡的情况下，贮存铁很少动用；v当机体缺铁时，首先是贮存铁被消耗，可通过转铁蛋白的运输而动用，并由此可足够合成全身1/3的血红蛋白。v当贮存铁耗尽后再继续缺铁时才会出现贫血。12.v（七）（七）铁铁的排泄的排泄v正常人铁的排泄量很少，主要由肠道脱落的细胞从粪便排出体外，少量由胆汁、尿液、皮肤和汗液排泄。v成年男性平均每天排泄约1mg，v成年女性由于月经、妊娠、哺乳等原因，平均每天排泄约2mg，故妇女失铁的机会比健康男子多。13.二、二、铁铁代代谢谢的的检测检测指指标标v（一）骨髓可染（一）骨髓可染铁铁v骨髓可染铁是指细胞外铁，以含铁血黄素形式存在。v骨髓涂片用普鲁士蓝染色后可见蓝蓝色色小珠粒和块状物，v是检查骨髓中贮存铁最有效和简便的方法，其结果可反映全身贮存铁的情况，是诊断缺铁的重要指标之一。14.v骨髓内有可染铁存在，可排除缺铁性贫血。v骨髓涂片经铁染色后，亦可见部分中、晚幼红细胞胞质内有蓝色铁小粒，即铁粒幼细胞。v缺铁时，含铁血黄素消失，铁粒幼细胞显著减少或消失，v通过观察该细胞的数量及铁粒的分布染色情况，可反映机体对铁的贮存和利用。15.v（二）血清（二）血清铁v 血清铁（serum iron，ST）是指血浆中与转铁蛋白结合的铁，是测定机体铁含量的一种方法。v每天血清铁的波动范围很大，其浓度不能作为衡量铁贮存量的准确指标。v缺铁性贫血、感染、炎症、月经期、妊娠时血清铁常降低；v血色病、溶血性贫血、铁粒幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、巨幼细胞性贫血时常升高。16.v（三）（三）总铁结总铁结合力及合力及转铁转铁蛋白蛋白饱饱和度和度v总铁结合力（total iron binding capacity J IBC）是指血清中转铁蛋白全部与铁结合后铁的总量，可反映血浆转铁蛋白的水平，v总铁结总铁结合力一血清合力一血清铁铁=未未饱饱和和铁结铁结合力合力v总铁结合力增高见于缺铁性贫血、急性肝炎、红细胞增多症等；v降低见于先天性转铁蛋白缺乏症、肝硬化、肾病综合征（大量排泄铁蛋白）、恶性肿瘤、血色病、再生障碍性贫血等。17.v转铁蛋白饱和度（transferrin saturation,TS）是血清铁占总铁结合力的比值，它比血清铁和总铁结合力能更敏感地反映机体缺铁。v转铁蛋白饱和度增高见于铁利用障碍和铁负荷过重；v转铁蛋白饱和度减少常见于缺铁性贫血及炎症。v综合分析血清铁、总铁结合力及转铁蛋白饱和度三项参数，对鉴别缺铁性贫血、继发性贫血和其他增生性贫血具有重要价值18.v（四）红细胞游离原外琳（FEP)v血红蛋白由亚铁血红素和珠蛋白组成，原卟啉是构成亚铁血红素的主要成分。v当铁缺乏或铁的利用障碍时亚铁血红素的合成受阻，使红细胞内游离的原卟啉增多。v红细胞游离卟啉测定，有助于缺铁性贫血的早期诊断。v铁粒幼细胞性贫血、铅中毒，亦可见增高。v巨幼细胞性贫血及红白血病时红细胞游离原卟啉降低。19.铁代代谢障障碍碍性性疾疾病病铁缺乏症缺乏症储存存铁缺乏缺乏缺缺铁性性红细胞生成胞生成缺缺铁性性贫血血铁代代谢异常异常慢性病慢性病贫血血铁粒幼粒幼细胞胞贫血血组织铁沉着症沉着症20.第二第二节节 缺缺铁铁性性贫贫血血v缺缺铁铁性性贫贫血血（iron deficiency anemia,IDA）是由于体内储存铁减少，而不能满足正常红细胞生成需要时而发生的贫血。v世界范围内的常见病，发病率在世界人口中约占10%20%，在各类贫血中约50%80%。21.原原卟啉啉+FeFeFeFe血血红素素 珠蛋白珠蛋白 HbHbRBCRBC分裂影响小分裂影响小小小细胞低色素性胞低色素性贫血血 MCV MCH MCHCMCV MCH MCHC22.二、病二、病 因因v铁摄入不足入不足v铁丢失失过多多23.三、三、临 床床 表表 现v1 1、HbHb下降所引起的症状：下降所引起的症状：疲乏、困倦、乏力、皮肤粘膜疲乏、困倦、乏力、皮肤粘膜苍白白v2 2、含、含铁酶活性下降引起的症状：活性下降引起的症状：口角炎，舌炎，舌乳口角炎，舌炎，舌乳头萎萎缩，吞咽困，吞咽困难 皮肤干燥，毛皮肤干燥，毛发无光无光泽，指甲脆薄，指甲脆薄，反甲反甲24.25.v3 3、精神行、精神行为：异食癖，易激：异食癖，易激动，注意，注意力不集中力不集中v4 4、1010脾大脾大26.四、四、实验室室检查v血象血象v骨髓象骨髓象v铁代代谢检查v其他其他试验检查27.五、五、诊 断断 标 准准v铁铁缺乏症的三个缺乏症的三个阶阶段：段：v储储存存铁铁缺乏缺乏（iron depletion，ID）v缺缺铁铁性性红细红细胞生成胞生成（iron depletion erythropoiesis，IDE）v缺缺铁铁性性贫贫血血（iron deficiency anemia,IDA）28.v一、缺一、缺铁性性贫血血的诊断标准：v（1）小细胞低色素性贫血：男性Hb120/L，女性110g/L，孕妇100g/L；MCV 80fl，MCH 26pg，MCHC 0.31；红细胞形态可有明显低色素表现。v（2）有明确的缺铁病因和临床表现。v（3）血清（血浆）铁64.44mol/L（360g/dl）。29.v（4）运铁蛋白饱和度0.15。v（5）骨髓铁染色显示：骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞15%。v（6）红细胞游离原卟啉0.9mol/L 或血液锌原卟啉0 96mo1/L（600g/L）或FEP/Hb45g/gHb。v（7）血清铁蛋白14g/L v（8）铁治疗有效。v符合第1条和28条中任何两条以上者可诊断为缺铁性贫血。30.v二、二、储存存铁缺乏缺乏的诊断标准 （符合以下任何一条即可诊断）v（1）血清铁蛋白14g/L。v（2）骨髓铁染色显示，骨髓小粒可染铁消失31.v三、缺三、缺铁性性红细胞生成胞生成的诊断标准：v符合储存铁缺乏的诊断标准，同时有以下任何一条者即可诊断：v（1）运铁蛋白饱和度0.15。v（2）红细胞游离原卟啉（FEP)0.9mol/L(500g/L)（全血），或血液锌原卟啉（ZPP）0 96mo1/L（600g/L）（全血），或FEP/Hb45g/gHb。v（3）骨髓铁染色显示：骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞3030，以，以中、晚中、晚幼幼红细胞胞为主，主，v各各阶段幼段幼红细胞胞胞体胞体较小小，胞胞浆量少量少，边缘不整不整齐，嗜碱性色，嗜碱性色调较强，胞核胞核小而致密小而致密浓染染（核老核老质幼幼）。）。57.v粒系粒系细胞胞总百分率相百分率相对减低，各减低，各阶段段百分率及百分率及细胞形胞形态染色大致正常。染色大致正常。vM:EM:E比比值减低减低。v巨核巨核细胞系常无明胞系常无明显变化，血小板形化，血小板形态一般正常一般正常58.59.60.61.62.63.铁 代代 谢 检 查v1 1、骨髓、骨髓铁染色：染色：v外外铁阴性，内阴性，内铁减少减少 诊断缺断缺铁性性贫血直接可靠的方法血直接可靠的方法64.65.66.v2 2、血清、血清铁蛋白（蛋白（SFSF）：敏感可靠）：敏感可靠v3 3、红细胞碱性胞碱性铁蛋白（蛋白（EFEF）：）：敏感性敏感性较SFSF差，影响因素多，差，影响因素多，67.v4 4、血清、血清铁(SI)(SI)、总铁结合力（合力（TIBCTIBC）及运及运铁蛋白蛋白饱和度和度(TS)(TS)vTIBCTIBC：运：运铁蛋白和蛋白和铁结合后合后铁的的总量量vTS=SI/TIBCTS=SI/TIBCv敏感性、特异性差敏感性、特异性差v联合合检测对缺缺铁性性贫血血诊断有意断有意义68.v血清可溶性血清可溶性转铁蛋白受体（蛋白受体（sTfRsTfR）缺缺铁性性红细胞生成的指胞生成的指标v红细胞游离原胞游离原卟啉（啉（FEPFEP）间接反映接反映铁缺乏，缺乏，应结合合临床床综合合分析分析69.其其 他他 试 验 检 查v红细胞寿命：胞寿命：缩短短v动力学力学检查：铁利用加快，利用率增利用加快，利用率增高高70.THANK YOUSUCCESS2024/5/26 周日71.