Hunt综合症.ppt

Hunt综合症综合症山西医科大学第一医院耳鼻咽喉科山西医科大学第一医院耳鼻咽喉科概概 况况n nHunt综合症又称Ramsay Hunt综合症，是一种常见周围性面瘫，发病率仅次于贝尔氏面瘫。n n又称膝状神经节炎，1907年Ramsay Hunt首先报告因面神经膝状节疱疹性引起的一组特殊症状的病例，后被称为Hunt综合征。n n主要表现：一侧耳部剧痛，耳部疱疹，同侧周围性面瘫，可伴有听力和平衡障碍。n病因：是由水痘-带状疱疹病毒(VZV)感染引起，当机体抵抗力下降或某些诱发因素影响时，潜伏在神经根中的病毒被激活而发病。n n以侵犯面神经为主，也常累及三叉神经、听神经，有时可累及舌咽神经和迷走神经，甚至颈丛神经，从而产生不同的疱疹征候群。少数患者病毒感染的范围更大，可以波及脑干，产生脑干脑炎和多发性颅神经炎，如动眼神经受累可以发生眼球固定，第二至第九颅神经都被感染的特重的病例，最后患者因此失明。n n临床表现：典型的表现是一侧周围性面瘫，伴有耳廓疱疹。图示右耳廓疱疹图示右耳廓疱疹n n因病毒侵犯神经在位置及时间上先后，出现症状的次序则没有一定规律，多数患者疱疹、疼痛出现先于面瘫，少数病例疱疹出现较晚，发病时仅有疱疹前耳皮肤神经痛症状，或疱疹已经出现，但不在面神经分布区域，给早期诊断带来困难。n n首发症状不同造成误诊疾病各异：一些患者以咽喉痛、咽喉疱疹、声带麻痹等上呼吸道症状为首诊，可误诊为疱疹性咽炎、疱疹性咽炎、声带麻痹、喉结核声带麻痹、喉结核；有些患者以面瘫为首发症状，易误诊为贝尔氏面瘫贝尔氏面瘫；一些患者拔牙后出现右耳及同侧面部阵发性刀割样疼痛为首诊，误诊为三叉神经痛三叉神经痛；另些患者以耳鸣、耳痛、听力下降，伴眩晕为首诊，误诊为突聋突聋。误诊原因：误诊原因：n n首发症状不常见。由于病毒感染侵犯颅神经前先侵袭上呼吸道粘膜，使一些病例发病时先出现咽喉疼痛、咽喉疱疹、声带麻痹等上呼吸道症状，耳部症状不明显，临床上易误诊为上呼吸道疾病。n n首诊医生对本病认识不足，过于依赖耳部疱疹，忽视了疱疹前的耳皮肤神经痛、皮肤感觉迟钝等表现。n n耳带状疱疹名称带来的概念误导。有些病例症状不在面神经分布区，而在面神经以外的其他颅神经分布区内，即疱疹异位。n n疱疹和面瘫出现时间先后不一。首发症状面瘫明显而同侧耳部无疱疹时，易误诊为神经科常见疾病。诊诊 断断n n临床上对于不明原因的单侧咽喉疼痛、声带麻痹，临床上对于不明原因的单侧咽喉疼痛、声带麻痹，检查可见单侧软腭、扁桃体、会厌、披裂等处粘检查可见单侧软腭、扁桃体、会厌、披裂等处粘膜溃疡，且无化脓性炎性症状改变的患者，无特膜溃疡，且无化脓性炎性症状改变的患者，无特异性血常规改变，异性血常规改变，X X线胸部摄片排除肺部结核灶，线胸部摄片排除肺部结核灶，虽暂无耳部疱疹，要考虑到本病的可能。虽暂无耳部疱疹，要考虑到本病的可能。n n对患侧耳痛、面部神经痛伴周围性面瘫，即使无对患侧耳痛、面部神经痛伴周围性面瘫，即使无耳部疱疹，也应考虑早期耳部疱疹，也应考虑早期HuntHunt综合征；综合征；n n对缺乏耳部疱疹、有特发性面瘫伴感音性耳聋者，对缺乏耳部疱疹、有特发性面瘫伴感音性耳聋者，要警惕为耳带状疱疹发生。要警惕为耳带状疱疹发生。治治 疗疗n n应早期给予大剂量皮质激素、抗病毒、扩张血管、营养神经等治疗，以减轻炎症，阻止病毒对受累神经和神经纤维的毒性和破坏作用，促进面瘫恢复，防止后遗神经痛发生。n n对面瘫恢复较慢的患者，可辅以针灸及理疗，加速面瘫及面肌功能恢复。预预 后后n nHunt综合征的预后与早期诊断、及早用药直接有关。n n此病预后比贝尔氏面瘫差，自愈的患者不及30%，大部分患者通过保守治疗都不能恢复原状，需要早期手术。n n本病需早期诊断，并在起病1周内及时采用高效抗病毒剂、大剂量激素和微波治疗；合理、系统、规范的治疗，是提高疗效、缩短病程、减少后遗症状的发生的关键。